Péricardite constrictive et cardiomyopathie restrictive : diagnostic et traitement

Résumé

La péricardite constrictive correspond à un péricarde fibrosé, souvent épaissi et parfois calcifié, qui empêche le remplissage des ventricules en diastole. Le patient présente un tableau proche de l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée, mais avec une nette prédominance droite : turgescence jugulaire, œdèmes périphériques, ascite et stase hépatique [1,3]. Il est important de la reconnaître, car elle fait partie des rares causes d'insuffisance cardiaque diastolique que l'on peut guérir, soit par péricardectomie en cas de constriction chronique, soit par un traitement anti-inflammatoire dans la forme transitoire inflammatoire [1,3]. Dans les pays à revenu élevé, l'origine la plus fréquente est idiopathique ou virale, suivie d'une chirurgie cardiaque antérieure et d'une radiothérapie thoracique [2,7].

Le diagnostic repose sur l'échocardiographie avec enregistrement simultané de la respiration. Les signes les plus utiles sont le mouvement du septum dépendant de la respiration (septal shift), une vitesse e' préservée ou augmentée à l'anneau mitral septal (e' médian) et une inversion diastolique expiratoire marquée du flux dans les veines hépatiques. Le septal shift associé soit à un e' médian d'au moins 9 cm/s, soit à un rapport d'inversion d'au moins 0,79 a donné une sensibilité de 87 % et une spécificité de 91 % dans la cohorte initiale de la Mayo Clinic [4]. Un e' médian nettement plus bas (moyenne d'environ 5 cm/s dans la cardiomyopathie restrictive et l'amylose) sans septal shift oriente au contraire vers une cardiomyopathie restrictive [14]. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM cardiaque) montrent l'épaisseur, la calcification et l'inflammation du péricarde, et le cathétérisme cardiaque avec enregistrement respiratoire tranche les cas douteux [1,17,27].

Le traitement dépend de la persistance ou non d'une inflammation péricardique. Les recommandations ESC 2025 préconisent que la constriction nouvellement diagnostiquée avec signes d'inflammation reçoive d'abord 3 à 6 mois de traitement anti-inflammatoire, tandis que la constriction chronique sans inflammation et les patients qui ne répondent pas sont adressés sans délai pour péricardectomie [1]. L'intervention doit, si possible, être radicale et réalisée dans un centre expérimenté. Le pronostic dépend fortement de la cause : la survie à sept ans était de 88 % après une constriction idiopathique, mais de 27 % après une constriction d'origine radique [7]. Les diurétiques soulagent les symptômes mais ne constituent pas un traitement définitif.

En soins primaires, il faut penser à ce diagnostic chez les patients présentant des œdèmes, une ascite ou une stase hépatique inexpliqués avec une fonction ventriculaire gauche préservée, en particulier après une chirurgie cardiaque, une radiothérapie thoracique, une péricardite ou une tuberculose. Un NT-proBNP/BNP bas ou modérément élevé par rapport à l'importance de l'œdème doit éveiller le soupçon. Le patient est adressé à un cardiologue pour une échocardiographie avec la question « constriction ? ». La cardiomyopathie restrictive nécessite un bilan étiologique, en particulier à la recherche d'une amylose, et est traitée selon la cause.

Contexte et épidémiologie

Le péricarde est un sac à deux feuillets. En cas d'inflammation chronique, les feuillets cicatrisent avec fibrose, adhérences et parfois calcification, et le cœur ne peut plus se dilater librement en diastole. La constriction est un stade final fibrotique, mais elle est précédée d'une phase inflammatoire, pendant laquelle le processus peut être réversible (voir la section sur la constriction transitoire). La brève leçon du cours sur la péricardite constrictive en donne les bases ; le présent article aborde le diagnostic, le diagnostic différentiel avec la cardiomyopathie restrictive et le traitement.

Causes

Dans les séries de centres tertiaires, l'origine idiopathique ou virale est la plus fréquente, suivie de la chirurgie cardiaque antérieure et de la radiothérapie [2]. Dans la série de la Cleveland Clinic portant sur 163 patients ayant subi une péricardectomie, la cause était idiopathique chez 46 %, une chirurgie cardiaque antérieure chez 37 %, une radiothérapie chez 9 % et autre chez 8 % [7].

La fréquence à laquelle une péricardite aiguë évolue vers la constriction dépend de la cause. L'ESC 2015 indique un risque inférieur à 1 % en cas de péricardite virale ou idiopathique, de 2 à 5 % en cas de péricardite à médiation immunitaire ou maligne et de 20 à 30 % en cas de péricardite bactérienne, en particulier tuberculeuse et purulente [2]. L'ESC 2025 indique que la progression d'une péricardite chronique vers la constriction est négligeable (moins de 1 %) [1]. Le traitement de la péricardite aiguë est décrit dans l'article sur la péricardite.

Physiopathologie

Deux principes sous-tendent la plupart des signes diagnostiques : la dissociation entre la pression intrathoracique et la pression intracardiaque, et l'interdépendance ventriculaire accrue [3]. Dans un cœur normal, la baisse de pression thoracique à l'inspiration se transmet à la fois aux veines pulmonaires et à l'oreillette gauche. Dans la constriction, le péricarde rigide isole les cavités cardiaques : la pression diminue dans les veines pulmonaires mais pas dans l'oreillette gauche. Le gradient de pression de remplissage du ventricule gauche diminue alors à l'inspiration et l'onde E du flux mitral est plus basse. Comme le volume total du cœur est en même temps limité par le péricarde, le remplissage accru du ventricule droit refoule le septum vers le ventricule gauche. À l'expiration, la situation s'inverse : le ventricule gauche se remplit davantage et le ventricule droit moins, et le sang reflue dans les veines hépatiques pendant la diastole.

Les ventricules se remplissent en outre très rapidement en début de diastole, car la pression auriculaire est élevée, et le remplissage s'interrompt brutalement lorsque le ventricule atteint la limite du péricarde. Il en résulte la courbe de pression typique avec un creux diastolique précoce suivi d'un plateau (dip-and-plateau, « signe de la racine carrée »), et un éventuel bruit diastolique précoce supplémentaire (claquement péricardique, « pericardial knock ») [27]. Le volume d'éjection est limité, de sorte que le débit cardiaque dépend dans une large mesure de la fréquence cardiaque.

Figure 1. Représentation schématique de l'hémodynamique dans la péricardite constrictive. A : pression du ventricule droit avec creux diastolique précoce et plateau. B : les aires de pression systolique des ventricules droit et gauche varient en sens opposé au cours du cycle respiratoire, ce qui est l'expression hémodynamique de l'interdépendance ventriculaire. Les courbes et les barres sont des schémas de principe sans valeurs mesurées [3,17].

Tableau clinique

Les symptômes résultent de la pression auriculaire élevée et du faible débit cardiaque : fatigue, dyspnée d'effort, distension abdominale, œdèmes périphériques et baisse de l'endurance [27]. À l'examen, on observe presque toujours une pression jugulaire élevée, souvent un signe de Kussmaul (augmentation inspiratoire de la pression veineuse jugulaire au lieu d'une baisse), une hépatomégalie, une ascite et des œdèmes, parfois un bruit diastolique précoce supplémentaire de haute fréquence [27]. Comme le tableau est dominé par l'insuffisance droite, les patients peuvent initialement être explorés pour une maladie hépatique, et une stase hépatique prolongée peut entraîner une fibrose et, rarement, une cirrhose. Cela explique que le diagnostic soit souvent retardé [27]. Devant une ascite inexpliquée avec pression jugulaire élevée, la constriction doit figurer dans le diagnostic différentiel.

Les indices dans les antécédents sont une chirurgie cardiaque antérieure, une radiothérapie thoracique (par exemple pour une maladie de Hodgkin), une péricardite ou un épanchement péricardique antérieurs, une tuberculose et une maladie du tissu conjonctif. Une fraction d'éjection préservée, un ventricule gauche de taille normale ou petite et une pression veineuse élevée avec un BNP relativement bas constituent la combinaison qui distingue la constriction de l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée habituelle [1,3].

Bilan et diagnostic

Examens biologiques, ECG et radiographie

Les peptides natriurétiques sont souvent normaux ou seulement modérément élevés dans l'insuffisance droite isolée de type constrictif [1]. C'est un signe utile mais non décisif, car la dispersion est grande. Dans une étude de la Mayo Clinic portant sur 16 patients atteints de constriction et 15 de cardiomyopathie restrictive, le BNP était plus élevé dans la cardiomyopathie restrictive, mais les groupes se chevauchaient, en particulier en dessous de 400 pg/ml. La valeur moyenne était de 139 pg/ml dans la constriction idiopathique, de 293 pg/ml dans la constriction secondaire (après chirurgie cardiaque ou irradiation) et de 595 pg/ml dans la cardiomyopathie restrictive [11]. Une étude plus petite (6 et 5 patients respectivement) a trouvé 128 contre 826 pg/ml [12]. Le BNP peut donc étayer le diagnostic mais jamais le trancher, et sa valeur est en outre influencée par la fonction rénale et plus élevée dans la constriction secondaire.

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "BNP dans la péricardite constrictive idiopathique, la péricardite constrictive secondaire et la cardiomyopathie restrictive, moyenne et écart type (Sengupta 2008).",
  "width": "container",
  "height": 170,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"grupp": "Constriction idiopathique", "medel": 139, "sd": 50, "lo": 89, "hi": 189},
      {"grupp": "Constriction secondaire", "medel": 293, "sd": 69, "lo": 224, "hi": 362},
      {"grupp": "Cardiomyopathie restrictive", "medel": 595, "sd": 499, "lo": 96, "hi": 1094}
    ]
  },
  "encoding": {
    "y": {"field": "grupp", "type": "nominal", "sort": ["Constriction idiopathique", "Constriction secondaire", "Cardiomyopathie restrictive"], "title": null, "axis": {"labelFontSize": 13, "labelLimit": 220}}
  },
  "layer": [
    {
      "mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 3, "height": 22},
      "encoding": {
        "x": {"field": "medel", "type": "quantitative", "scale": {"domain": [0, 1150]}, "title": "BNP (pg/ml, équivalent à ng/L), moyenne et écart type", "axis": {"labelFontSize": 12, "titleFontSize": 12, "tickCount": 6, "grid": false}},
        "color": {"field": "grupp", "type": "nominal", "scale": {"domain": ["Constriction idiopathique", "Constriction secondaire", "Cardiomyopathie restrictive"], "range": ["#149e61", "#0e7490", "#b0442c"]}, "legend": null},
        "tooltip": [
          {"field": "grupp", "type": "nominal", "title": "Groupe"},
          {"field": "medel", "type": "quantitative", "title": "Moyenne (pg/ml)"},
          {"field": "sd", "type": "quantitative", "title": "Écart type"}
        ]
      }
    },
    {
      "mark": {"type": "rule", "strokeWidth": 2},
      "encoding": {
        "x": {"field": "lo", "type": "quantitative"},
        "x2": {"field": "hi"}
      }
    }
  ]
}

Figure 2. BNP dans la péricardite constrictive et la cardiomyopathie restrictive (16 et 15 patients respectivement), moyenne avec une barre pour la moyenne plus ou moins un écart type. La dispersion se chevauche fortement, en particulier entre la constriction secondaire et la cardiomyopathie restrictive. D'après Sengupta et al. 2008 [11].

L'ECG est souvent non spécifique, avec un bas voltage et des modifications ST-T non spécifiques, et la fibrillation atriale est fréquente aux stades tardifs. La radiographie thoracique montre parfois une calcification péricardique, mais une radiographie normale n'exclut pas la constriction.

Échocardiographie

L'échocardiographie est l'examen de première intention. Elle doit être réalisée avec enregistrement simultané de la respiration (respiromètre ou courbe), et la question « constriction ? » doit figurer sur la demande afin que l'opérateur enregistre le flux mitral, le Doppler tissulaire de l'anneau mitral septal comme latéral, le flux veineux hépatique et le mouvement du septum au cours du cycle respiratoire [3,13]. Oh et ses collaborateurs ont montré dès 1994 que le Doppler avec enregistrement respiratoire avait une sensibilité élevée (22 patients sur 25 présentant une constriction vérifiée chirurgicalement ont été identifiés) [13]. Les critères de la Mayo Clinic de 2014 reposent sur 130 patients atteints de constriction confirmée chirurgicalement, comparés à 36 patients chez qui une constriction avait été envisagée puis écartée (maladie myocardique restrictive ou insuffisance tricuspide sévère) [4].

Trois points méritent d'être connus par cœur. Premièrement : contrairement à ce que l'on attend en cas de dysfonction diastolique, l'e' médian est préservé ou élevé malgré des pressions de remplissage élevées, car le myocarde est sain mais gêné par le péricarde. Ha et ses collaborateurs ont constaté qu'un seuil d'e' d'au moins 8 cm/s donnait une sensibilité de 95 % et une spécificité de 96 % pour la constriction par rapport à la cardiomyopathie restrictive et à l'amylose (moyenne 12,3 contre 5,1 cm/s), sans chevauchement entre la constriction et l'amylose [14]. Deuxièmement : E/e' n'estime pas de façon fiable la pression de remplissage. Dans une cohorte de 104 patients atteints de constriction confirmée chirurgicalement, il n'y avait pas de corrélation entre E/e' médian et la pression capillaire pulmonaire bloquée (PCWP), et tous les patients atteints de constriction primaire avec PCWP élevée avaient un E/e' inférieur à 15 [16]. Troisièmement : un e' médian élevé est associé à une meilleure survie après péricardectomie, tandis qu'un e' bas reflète une maladie myocardique associée [16]. On trouvera plus d'informations sur les pressions de remplissage et la fonction diastolique dans les articles sur l'évaluation de la fonction diastolique et sur la fonction diastolique et la compliance.

L'échocardiographie peut montrer un péricarde épaissi, une veine cave inférieure dilatée sans variation respiratoire et un épanchement péricardique modéré, mais un aspect normal n'exclut pas le diagnostic. Voir aussi la présentation générale de l'échocardiographie.

Tomodensitométrie et IRM cardiaque

Le péricarde est le plus souvent considéré comme épaissi au-delà de 3 mm en TDM [27]. L'épaississement n'est pas une condition nécessaire : dans une étude anatomopathologique de la Mayo Clinic, 26 patients sur 143 (18 %) atteints de constriction prouvée chirurgicalement avaient une épaisseur péricardique d'au plus 2 mm, et la péricardectomie a soulagé leurs symptômes aussi bien que chez ceux dont le péricarde était épaissi [9]. L'ESC 2015 indique que jusqu'à 20 % des patients ont une épaisseur normale [2]. Une épaisseur normale à l'imagerie ne doit donc jamais empêcher la poursuite du bilan lorsque la clinique et l'hémodynamique évoquent une constriction.

La TDM montre bien la calcification et l'épaississement péricardique [27]. La calcification n'a pas influencé la survie après péricardectomie dans la série de Cleveland [7]. L'IRM cardiaque montre l'épaississement, l'œdème (séquences pondérées T2) et le rehaussement tardif (late gadolinium enhancement, LGE) du péricarde, et la cine en temps réel en respiration libre montre le septal shift [1,27]. La question clé de l'IRM cardiaque est de savoir s'il persiste une inflammation, car cela détermine si un traitement anti-inflammatoire peut résoudre le problème. Dans une étude pilote portant sur 29 patients ayant reçu un traitement anti-inflammatoire après IRM cardiaque, la constriction a régressé chez 14 et persisté chez 15. Une épaisseur de LGE péricardique d'au moins 3 mm prédisait la réversibilité avec une sensibilité de 86 % et une spécificité de 80 %, et les patients dont la constriction était réversible avaient une CRP plus élevée (59 contre 12 mg/L) et une VS plus élevée à l'inclusion [10]. L'ESC 2025 précise que le LGE péricardique peut refléter une inflammation en cours et une néovascularisation plutôt qu'une simple cicatrisation [1]. Voir aussi l'article sur l'IRM cardiaque : indications et interprétation.

Cathétérisme cardiaque

Le cathétérisme est utilisé lorsque l'imagerie ne permet pas de distinguer la constriction de la cardiomyopathie restrictive [17,18]. Les deux affections donnent des pressions diastoliques élevées et équivalentes et un remplissage précoce rapide, de sorte que les critères classiques (différence entre les pressions télédiastoliques des ventricules droit et gauche, pression systolique du ventricule droit, rapport entre pression télédiastolique et pression systolique du ventricule droit) ont une exactitude limitée. Vaitkus et Kussmaul ont réuni 82 cas de constriction et 37 de restriction et ont trouvé une exactitude prédictive de 85, 70 et 76 % pour les trois mesures ; lorsque les trois concordaient, l'exactitude dépassait 90 %, mais un quart des cas n'a pas pu être classé [18].

La mesure la plus exacte reflète l'interdépendance ventriculaire. Le systolic area index est le rapport entre l'aire pression-temps systolique du ventricule droit et celle du ventricule gauche à l'inspiration par rapport à l'expiration. Chez 100 patients (59 avec constriction documentée chirurgicalement), cette mesure avait une sensibilité de 97 % et une valeur prédictive de 100 % pour la constriction, alors que tous les critères conventionnels avaient une exactitude inférieure à 75 % [17]. Dans la constriction, le ventricule droit gagne en aire de pression lorsque le ventricule gauche en perd à l'inspiration, alors que la restriction donne des variations concordantes. La mesure exige des courbes de pression haute résolution et un enregistrement simultané dans les deux ventricules, et doit donc être réalisée dans un centre expérimenté.

Distinction entre constriction et restriction

La distinction est déterminante, car la constriction peut être guérie par la chirurgie alors que la cardiomyopathie restrictive ne le peut pas. Le tableau résume les constatations ci-dessus. Aucune variable isolée n'est suffisante et des formes mixtes existent, en particulier après radiothérapie, où le péricarde et le myocarde sont tous deux lésés [16,26].

La biopsie endomyocardique a une valeur limitée mais réelle : elle peut montrer une maladie infiltrative (par exemple une amylose) et ainsi éviter une intervention inutile au patient, mais la découverte d'une myocardite n'exclut pas une constriction associée [18]. Chez les patients suspects d'amylose, on commence toutefois en général par un bilan non invasif selon l'article sur l'amylose cardiaque.

flowchart TD
A["Insuffisance cardiaque droite ou ascite avec FE préservée,<br>suspicion de constriction ou de restriction"] --> B["Échocardiographie avec enregistrement respiratoire :<br>septal shift, variation de E mitral,<br>e' médian et latéral, flux veineux hépatique"]
B -->|"Septal shift plus e' médian ≥9 cm/s<br>ou rapport d'inversion ≥0,79"| C["Constriction probable"]
B -->|"e' médian bas (environ 5 cm/s),<br>pas de septal shift"| D["Cardiomyopathie restrictive probable"]
B -->|"Cas limite : e' intermédiaire,<br>fibrillation atriale, tableau mixte"| E["IRM cardiaque et TDM, puis si nécessaire<br>cathétérisme cardiaque avec enregistrement respiratoire"]
E --> C
E --> D
C --> F["CRP, IRM cardiaque (œdème, LGE) et TDM (calcification, anatomie)"]
F -->|"Signes d'inflammation"| G["Traitement anti-inflammatoire 3 à 6 mois<br>et nouvelle évaluation par CRP et imagerie"]
F -->|"Pas d'inflammation ou absence d'effet"| H["Adressage pour péricardectomie radicale<br>dans un centre expérimenté"]
D --> I["Bilan étiologique : amylose, sarcoïdose,<br>surcharge en fer, irradiation, génétique"]

Figure 3. Démarche diagnostique devant une suspicion de péricardite constrictive ou de cardiomyopathie restrictive, établie à partir des critères de la Mayo Clinic [4], de Ha et al. [14] et de l'ESC 2025 [1].

Diagnostic différentiel

Cardiomyopathie restrictive

L'ESC 2023 définit la cardiomyopathie restrictive comme une physiologie restrictive du ventricule gauche et/ou droit avec des volumes diastoliques normaux ou petits, des volumes systoliques normaux ou petits et une épaisseur pariétale normale [6]. Les oreillettes sont le plus souvent dilatées et la fonction systolique ventriculaire gauche est souvent préservée mais rarement tout à fait normale [6]. Lorsque la physiologie restrictive apparaît aux stades avancés d'une cardiomyopathie hypertrophique ou dilatée, ce sont ces phénotypes qui sont utilisés [6]. La classification générale et le dépistage familial sont décrits dans l'article sur les cardiomyopathies.

Les causes sont infiltratives, de surcharge, endomyocardiques et génétiques, et plusieurs d'entre elles font l'objet d'articles dédiés :

• L'amylose est l'une des causes les plus fréquentes chez l'adulte ; voir l'amylose cardiaque. Dans la comparaison de Ha et de ses collaborateurs, les patients atteints d'amylose avaient les valeurs d'e' les plus basses (moyenne 4,6 cm/s) [14].
• La sarcoïdose provoque une infiltration avec arythmies et troubles de la conduction ; voir la sarcoïdose cardiaque.
• La surcharge en fer (hémochromatose) est explorée selon les articles sur l'hémochromatose primaire et l'hémochromatose secondaire. L'ESC 2023 mentionne la surcharge en fer et l'amylose parmi les examens de première intention dans la cardiomyopathie restrictive [6].
• La radiothérapie, le traitement par anthracyclines et d'autres causes liées au cancer ; voir la cardio-oncologie.
• La maladie endomyocardique avec fibrose, fibroélastose et thrombose de l'endocarde [6], ainsi que la cardiomyopathie restrictive idiopathique ou génétique [25].

La radiothérapie peut léser le péricarde, le myocarde et les valves. Dans la série de la Mayo Clinic portant sur 100 patients atteints de constriction radique, 46 % ont eu besoin d'une chirurgie valvulaire simultanée [22]. Dans une autre cohorte de la Mayo Clinic, 59 patients sur 104 atteints de constriction confirmée chirurgicalement présentaient une maladie myocardique associée (« mixed constriction ») [16]. Une valeur intermédiaire d'e' médian peut refléter une telle forme mixte. Le traitement de la cardiomyopathie restrictive est spécifique à la cause et, pour le reste, symptomatique : diurétiques en cas de rétention hydrique, avec une posologie prudente puisque le remplissage dépend de la précharge, et mesures contre la fibrillation atriale et le risque thromboembolique. Au stade terminal, un traitement avancé devient nécessaire, voir l'insuffisance cardiaque avancée, l'assistance ventriculaire gauche (LVAD), la transplantation cardiaque et les soins palliatifs.

Traitement

Constriction transitoire et traitement anti-inflammatoire

Dans la constriction transitoire, les signes hémodynamiques constrictifs disparaissent sous traitement anti-inflammatoire ou spontanément. Dans la série échocardiographique de la Mayo Clinic portant sur 212 patients, 36 (17 %) ont vu leurs signes constrictifs se normaliser sans péricardectomie. Chez les 22 suivis en série, la récupération est survenue en moyenne après 8,3 semaines [8]. Une chirurgie cardiaque antérieure était la cause la plus fréquente dans cette série (25 %) [8].

L'ESC 2025 recommande de traiter empiriquement la constriction par un traitement anti-inflammatoire lorsqu'il existe des signes de péricardite (cliniques, biologiques ou en imagerie), pendant 3 à 6 mois avant d'adresser le patient pour péricardectomie, et d'utiliser la CRP et l'imagerie multimodale (IRM cardiaque) pour détecter l'inflammation [1]. Après le traitement, les patients sont répartis en risque faible (rémission clinique et imagerie normalisée), risque intermédiaire (symptômes améliorés sans rémission complète) et risque élevé (symptômes et signes de constriction persistants) [1]. Les patients atteints de constriction sans péricardite active, et ceux qui ne répondent pas au traitement médicamenteux, doivent être adressés sans délai pour péricardectomie [1]. Dans la série de la Mayo Clinic, les patients atteints de constriction transitoire ont été traités par AINS (56 %) et corticoïdes (44 %), et 14 % n'ont reçu aucun traitement, de sorte que les données en faveur d'un traitement spécifique sont limitées [27]. La déclaration de position internationale sur l'imagerie multimodale souligne la péricardite transitoire et la péricardite effusive-constrictive comme des affections pour lesquelles l'imagerie a pris une importance accrue [5]. En pratique, le traitement suit les principes de la péricardite aiguë et récidivante, voir la péricardite.

Diurétiques et traitement symptomatique

Les diurétiques (diurétiques de l'anse, au besoin en association) sont utilisés pour soulager les œdèmes et l'ascite [27]. Pour des raisons physiologiques, une posologie prudente est raisonnable, car le remplissage ventriculaire dépend de la pression auriculaire et le volume d'éjection est limité : une diurèse importante peut provoquer une hypotension, une atteinte rénale et des troubles électrolytiques. Pour la même raison, les médicaments ralentissant la fréquence cardiaque sont utilisés avec retenue, car le débit cardiaque dépend dans une large mesure de la fréquence cardiaque, et en cas de fibrillation atriale on recherche un contrôle de la fréquence sans bradycardie marquée. Il n'existe pas d'études contrôlées pour guider ces choix. Rien n'indique que les médicaments de l'insuffisance ventriculaire gauche (par exemple le traitement médicamenteux de l'insuffisance cardiaque) améliorent la constriction, et ils ne remplacent pas les mesures dirigées contre la cause. La fonction rénale et les électrolytes sont contrôlés régulièrement, voir aussi le syndrome cardio-rénal.

Péricardectomie

La chirurgie est le seul traitement définitif de la constriction chronique [3]. L'objectif est de retirer la plus grande partie possible du péricarde des deux ventricules, c'est-à-dire une résection radicale. Plusieurs séries observationnelles montrent que la résection radicale est supérieure à la résection partielle :

Ces résultats proviennent de séries observationnelles, et le choix de la technique a été influencé par l'état du patient et le jugement du chirurgien, de sorte que les différences sont probablement en partie confondues. Le message reste néanmoins constant : l'intervention doit être réalisée par un chirurgien expérimenté avec pour objectif de réséquer le plus possible.

Le pronostic dépend de la cause et du stade de la maladie. Dans la série de Cleveland, les prédicteurs d'une moins bonne survie étaient une radiothérapie antérieure, une moins bonne fonction rénale, une pression artérielle pulmonaire systolique plus élevée, une fonction ventriculaire gauche altérée, un sodium bas et un âge plus avancé, tandis que la calcification péricardique n'influençait pas la survie [7]. Dans une cohorte de la Mayo Clinic, l'e' médian et la pression artérielle pulmonaire moyenne étaient associés de façon indépendante à la mortalité après péricardectomie, avec des seuils de 9,0 cm/s et de 29 mmHg respectivement [16]. Cela plaide pour ne pas attendre que la défaillance d'organe et la cachexie se soient installées.

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "Survie à sept ans (Kaplan-Meier) après péricardectomie pour péricardite constrictive, selon la cause, avec intervalle de confiance à 95 % (Bertog 2004).",
  "width": "container",
  "height": 170,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"orsak": "Idiopathique", "overlevnad": 88, "lo": 76, "hi": 94},
      {"orsak": "Après chirurgie cardiaque", "overlevnad": 66, "lo": 52, "hi": 78},
      {"orsak": "Après radiothérapie", "overlevnad": 27, "lo": 9, "hi": 58}
    ]
  },
  "encoding": {
    "y": {"field": "orsak", "type": "nominal", "sort": ["Idiopathique", "Après chirurgie cardiaque", "Après radiothérapie"], "title": null, "axis": {"labelFontSize": 13, "labelLimit": 220}}
  },
  "layer": [
    {
      "mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 3, "height": 22},
      "encoding": {
        "x": {"field": "overlevnad", "type": "quantitative", "scale": {"domain": [0, 100]}, "title": "Survie à sept ans (%)", "axis": {"labelFontSize": 12, "titleFontSize": 12, "tickCount": 5, "grid": false}},
        "color": {"field": "orsak", "type": "nominal", "scale": {"domain": ["Idiopathique", "Après chirurgie cardiaque", "Après radiothérapie"], "range": ["#149e61", "#0e7490", "#b0442c"]}, "legend": null},
        "tooltip": [
          {"field": "orsak", "type": "nominal", "title": "Cause"},
          {"field": "overlevnad", "type": "quantitative", "title": "Survie à sept ans (%)"},
          {"field": "lo", "type": "quantitative", "title": "Intervalle de confiance, borne inférieure (%)"},
          {"field": "hi", "type": "quantitative", "title": "Intervalle de confiance, borne supérieure (%)"}
        ]
      }
    },
    {
      "mark": {"type": "rule", "strokeWidth": 2},
      "encoding": {
        "x": {"field": "lo", "type": "quantitative"},
        "x2": {"field": "hi"}
      }
    }
  ]
}

Figure 4. Survie à sept ans après péricardectomie pour péricardite constrictive à la Cleveland Clinic (163 patients), selon la cause, avec intervalle de confiance à 95 %. La mortalité périopératoire était de 6 %. D'après Bertog et al. 2004 [7].

La constriction d'origine radique a un pronostic particulièrement défavorable. Dans la série de la Mayo Clinic portant sur 100 patients, la mortalité opératoire était de 10,1 % et la survie à 1, 5 et 10 ans de 73,6, 53,4 et 32,1 % respectivement ; la moitié ont été opérés de façon radicale et 46 % ont eu besoin d'une chirurgie valvulaire simultanée [22]. La décision doit donc être prise en réunion de concertation pluridisciplinaire, avec une information claire du patient sur les risques. Cette aggravation reflète à la fois l'atteinte myocardique associée et le fait que l'irradiation provoque des cicatrices également dans le tissu sous-jacent au péricarde.

Après l'opération, la physiologie de remplissage ne se normalise pas toujours. Chez 19 patients atteints de constriction vérifiée chirurgicalement et examinés par Doppler après péricardectomie, les constatations étaient normales chez 14 et restrictives chez 5. Douze des 14 patients aux résultats normaux sont devenus asymptomatiques, alors que les cinq patients aux résultats restrictifs ont tous continué à présenter des symptômes [13]. Des symptômes persistants peuvent donc être dus à une maladie myocardique associée ou à une résection incomplète.

Péricardite effusive-constrictive

La péricardite effusive-constrictive correspond à un épanchement péricardique sous tension (tamponnade) associé à une constriction due au péricarde viscéral. Sur le plan hémodynamique, l'ESC 2025 la définit par une pression de l'oreillette droite qui ne diminue pas d'au moins 50 % ou qui ne passe pas sous 10 mmHg après que la pression intrapéricardique a été abaissée près de zéro [1].

Dans la série prospective espagnole, 15 patients sur 190 atteints de tamponnade ayant subi une péricardiocentèse et un cathétérisme présentaient une péricardite effusive-constrictive. Tous se sont présentés avec une tamponnade clinique, mais la constriction associée n'a été détectée que chez sept. Après le drainage, la pression dans le sac péricardique a baissé mais les pressions auriculaires et ventriculaires sont restées élevées avec une forme dip-and-plateau. Une péricardectomie a été nécessaire chez sept (tous avec atteinte du péricarde viscéral) et trois ont eu une régression spontanée [19]. L'affection peut donc passer inaperçue si l'on ne mesure pas les pressions après le drainage. Une pression qui reste élevée après la péricardiocentèse doit par conséquent conduire à la poursuite du bilan et, en cas de constriction persistante, à une péricardectomie viscérale (épicardectomie) dans un centre expérimenté [19]. Voir aussi la péricardiocentèse et l'article sur l'épanchement péricardique et la tamponnade.

Tuberculose et autres causes spécifiques

La péricardite tuberculeuse est traitée par le schéma habituel à quatre médicaments pendant 6 mois [20]. On ne sait pas si les corticoïdes préviennent la constriction. Dans l'étude IMPI (1 400 patients, dont deux tiers infectés par le VIH), la prednisolone n'a pas influencé le critère principal composite (décès, tamponnade nécessitant une péricardiocentèse ou constriction ; 23,8 contre 24,5 %), mais la constriction était moins fréquente avec la prednisolone (4,4 contre 7,8 % ; HR 0,56). La prednisolone a entraîné davantage de cancers, principalement liés au VIH [21]. En cas de constriction non calcifiée, de nombreux experts recommandent un essai de traitement médical et une péricardectomie chez ceux qui ne répondent pas après 4 à 8 semaines [20]. La tuberculose doit être envisagée comme cause chez les patients originaires de zones endémiques, voir la tuberculose.

En cas de maladie du tissu conjonctif, c'est la maladie sous-jacente qui est traitée. En cas d'origine maligne, la conduite à tenir dépend du pronostic de la maladie sous-jacente. La constriction après chirurgie cardiaque peut être transitoire, de sorte qu'une période de traitement anti-inflammatoire et de suivi est raisonnable si une inflammation peut être démontrée.

Suivi et pronostic

Pendant le traitement anti-inflammatoire, on suit les symptômes, la CRP et l'échocardiographie, et l'IRM cardiaque est répétée au besoin pour déterminer si l'inflammation et la constriction ont régressé [1]. La stratification du risque après traitement guide la suite de la prise en charge, et les patients dont la constriction persiste sont adressés pour péricardectomie [1].

Après la péricardectomie, une échocardiographie est réalisée pour évaluer si la physiologie de remplissage s'est normalisée, et les diurétiques sont diminués progressivement. Les patients qui continuent à présenter des symptômes après l'intervention doivent être explorés à la recherche d'une maladie myocardique restrictive ou d'une constriction résiduelle [13]. Le pronostic à long terme dépend principalement de la cause, de la fonction rénale, de la pression pulmonaire et de la fonction ventriculaire gauche [7,16,22].

Quand adresser

• Œdèmes, ascite, turgescence jugulaire ou stase hépatique avec fraction d'éjection préservée et cause inexpliquée, en particulier avec des antécédents de chirurgie cardiaque, de radiothérapie thoracique, de péricardite ou de tuberculose.
• Signes échocardiographiques de constriction (septal shift, e' médian ≥8 à 9 cm/s, inversion expiratoire dans les veines hépatiques).
• Suspicion de constriction avec incertitude persistante après l'échocardiographie : adressage à un cardiologue pour IRM cardiaque, TDM et, si nécessaire, cathétérisme.
• Constriction connue avec symptômes malgré les diurétiques, ou absence d'effet après 3 à 6 mois de traitement anti-inflammatoire : adressage pour évaluation d'une péricardectomie.
• Pression restée élevée après péricardiocentèse en cas de tamponnade (péricardite effusive-constrictive).
• Cardiomyopathie restrictive : bilan étiologique, en particulier de l'amylose, et adressage à une consultation d'insuffisance cardiaque.

Questions fréquentes

La péricardite constrictive peut-elle disparaître spontanément ?

Oui, chez certains patients. Dans la série de la Mayo Clinic, 17 % des patients présentant des signes échocardiographiques de constriction ont vu leur hémodynamique se normaliser sans péricardectomie, souvent en l'espace de quelques mois [8]. Une inflammation en cours (CRP élevée, LGE péricardique en IRM cardiaque) plaide pour une constriction pouvant être transitoire [10]. C'est pourquoi l'ESC 2025 recommande un essai de traitement anti-inflammatoire de 3 à 6 mois chez les patients nouvellement diagnostiqués avec des signes d'inflammation [1].

Comment distinguer la péricardite constrictive de la cardiomyopathie restrictive ?

En combinant échocardiographie, imagerie et, si nécessaire, cathétérisme. Un septal shift et un e' médian d'au moins 8 à 9 cm/s orientent vers la constriction, tandis qu'un e' médian nettement plus bas (moyenne d'environ 5 cm/s) sans septal shift oriente vers la cardiomyopathie restrictive [4,14]. Le systolic area index au cathétérisme est la mesure isolée la plus exacte [17].

Pourquoi le BNP est-il souvent bas dans la constriction ?

Le myocarde n'est ni étiré ni malade de la même manière que dans une maladie myocardique primaire, car le péricarde empêche la dilatation. Le BNP est donc souvent plus bas que dans la cardiomyopathie restrictive pour des pressions identiques, mais la dispersion est grande et la valeur peut être plus élevée dans la constriction secondaire [11,12].

Une épaisseur péricardique normale exclut-elle la constriction ?

Non. Le péricarde n'était pas épaissi chez 18 % des patients atteints de constriction prouvée chirurgicalement, et la péricardectomie leur a été tout aussi bénéfique [9].

Quand faut-il opérer le patient ?

Lorsque la constriction est chronique sans inflammation, ou lorsque 3 à 6 mois de traitement anti-inflammatoire n'ont pas permis d'obtenir une rémission [1]. L'intervention doit être radicale et réalisée dans un centre expérimenté, idéalement avant que la fonction rénale, la pression pulmonaire et la fonction ventriculaire gauche ne se soient dégradées [7,23].

Les patients atteints de constriction d'origine radique peuvent-ils être opérés ?

Oui, mais le risque est plus élevé : la mortalité opératoire était de 10 % et la survie à dix ans de 32 % dans une grande série de la Mayo Clinic, en partie en raison de l'atteinte myocardique et de la maladie valvulaire associées [22]. La décision doit être prise en réunion de concertation pluridisciplinaire.

Sources

1. Schulz-Menger J et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J 2025. PMID: 40878297
2. Adler Y et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases. Eur Heart J 2015. PMID: 26320112
3. Welch TD. Constrictive pericarditis: diagnosis, management and clinical outcomes. Heart 2018. PMID: 29175978
4. Welch TD et al. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circ Cardiovasc Imaging 2014. PMID: 24633783
5. Klein AL et al. Pericardial Diseases: International Position Statement on New Concepts and Advances in Multimodality Cardiac Imaging. JACC Cardiovasc Imaging 2024. PMID: 39111992
6. Arbelo E et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023. PMID: 37622657
7. Bertog SC et al. Constrictive pericarditis: etiology and cause-specific survival after pericardiectomy. J Am Coll Cardiol 2004. PMID: 15093882
8. Haley JH et al. Transient constrictive pericarditis: causes and natural history. J Am Coll Cardiol 2004. PMID: 14736448
9. Talreja DR et al. Constrictive pericarditis in 26 patients with histologically normal pericardial thickness. Circulation 2003. PMID: 14517161
10. Feng D et al. Cardiac magnetic resonance imaging pericardial late gadolinium enhancement and elevated inflammatory markers can predict the reversibility of constrictive pericarditis after antiinflammatory medical therapy: a pilot study. Circulation 2011. PMID: 21969014
11. Sengupta PP et al. Comparison of usefulness of tissue Doppler imaging versus brain natriuretic peptide for differentiation of constrictive pericardial disease from restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol 2008. PMID: 18638602
12. Leya FS et al. The efficacy of brain natriuretic peptide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005. PMID: 15936624
13. Oh JK et al. Diagnostic role of Doppler echocardiography in constrictive pericarditis. J Am Coll Cardiol 1994. PMID: 8277074
14. Ha JW et al. Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tissue Doppler echocardiography. Am J Cardiol 2004. PMID: 15276095
15. Reuss CS et al. Using mitral 'annulus reversus' to diagnose constrictive pericarditis. Eur J Echocardiogr 2009. PMID: 18952625
16. Yang JH et al. Prognostic importance of mitral e' velocity in constrictive pericarditis. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2021. PMID: 32514577
17. Talreja DR et al. Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory. J Am Coll Cardiol 2008. PMID: 18206742
18. Vaitkus PT, Kussmaul WG. Constrictive pericarditis versus restrictive cardiomyopathy: a reappraisal and update of diagnostic criteria. Am Heart J 1991. PMID: 1951008
19. Sagristà-Sauleda J et al. Effusive-constrictive pericarditis. N Engl J Med 2004. PMID: 14749455
20. Mayosi BM, Burgess LJ, Doubell AF. Tuberculous pericarditis. Circulation 2005. PMID: 16330703
21. Mayosi BM et al. Prednisolone and Mycobacterium indicus pranii in tuberculous pericarditis. N Engl J Med 2014. PMID: 25178809
22. Pahwa S et al. Outcomes of pericardiectomy for constrictive pericarditis following mediastinal irradiation. J Card Surg 2021. PMID: 34547827
23. Koprivanac M et al. Radical Pericardiectomy and Use of Cardiopulmonary Bypass for Constrictive Pericarditis. Ann Thorac Surg 2026. PMID: 41443402
24. Nozohoor S et al. Radical pericardiectomy for chronic constrictive pericarditis. J Card Surg 2018. PMID: 29761570
25. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med 1997. PMID: 8995091
26. Szpakowski N, Desai MY. Radiation-Associated Pericardial Disease. Curr Cardiol Rep 2019. PMID: 31352541
27. Khraishah H et al. Constrictive Pericarditis: A Comprehensive Overview. Heart Views 2025. PMID: 41393823