Sarcoïdose cardiaque : diagnostic, arythmies et traitement

Résumé

La sarcoïdose cardiaque correspond à l'infiltration du myocarde par des granulomes épithélioïdes et se manifeste selon trois grands tableaux cliniques : trouble de la conduction, surtout bloc auriculo-ventriculaire (BAV) de haut degré, arythmies ventriculaires et insuffisance cardiaque [1,2]. Une atteinte cardiaque cliniquement manifeste existe chez environ 5 % des patients atteints de sarcoïdose, alors que l'imagerie avancée et l'autopsie révèlent une atteinte silencieuse chez 20 à 25 % d'entre eux [1]. Le cœur peut être le premier, voire le seul organe atteint. Dans une série nationale finlandaise, près de deux tiers des patients avaient une sarcoïdose cardiaque cliniquement isolée [3]. La maladie est donc facile à méconnaître si on ne la recherche pas.

La règle pratique la plus importante est de rechercher une sarcoïdose cardiaque chez tout patient de moins de 60 ans présentant un BAV du 2e au 3e degré inexpliqué ou une tachycardie ventriculaire soutenue inexpliquée [4,5]. Dans une série finlandaise de pacemakers portant sur des patients âgés de 18 à 55 ans avec un BAV initialement inexpliqué, 19 % avaient une sarcoïdose cardiaque confirmée par biopsie et 6 % une myocardite à cellules géantes [6]. Chez les patients atteints de sarcoïdose extracardiaque connue, il convient de s'enquérir des symptômes et de réaliser un ECG lors des consultations de suivi, puis une IRM cardiaque en cas d'anomalie [2].

Le diagnostic repose sur l'association de l'IRM cardiaque avec rehaussement tardif après injection de gadolinium (late gadolinium enhancement, LGE), de la TEP au FDG avec préparation alimentaire adéquate et, lorsque c'est possible, d'un diagnostic histologique obtenu dans un organe extracardiaque. La biopsie endomyocardique est spécifique mais passe souvent à côté de cette atteinte en plages. La confirmation histologique cardiaque n'est pas une condition préalable au traitement : dans une méta-analyse, l'évolution ne différait pas entre sarcoïdose cardiaque définitive et probable [7].

Le traitement repose sur des données observationnelles, faute d'essais randomisés. L'inflammation active est traitée par prednisolone, souvent complétée par du méthotrexate comme épargneur de corticoïdes [2,8]. L'immunosuppression ne remplace ni le pacemaker, ni le défibrillateur automatique implantable (DAI), ni le traitement de l'insuffisance cardiaque. Un BAV de haut degré constitue une indication de pacemaker même si le bloc s'améliore sous corticoïdes. Le DAI est recommandé après un arrêt cardiaque ou en cas de tachycardie ventriculaire soutenue documentée, ainsi que lorsque la fraction d'éjection est inférieure ou égale à 35 %, et il peut être envisagé en cas de fraction d'éjection plus élevée lorsqu'une syncope, un rehaussement tardif étendu ou une tachycardie ventriculaire inductible indiquent un risque élevé [2,4,9]. L'ablation par cathéter a sa place en cas de tachycardie ventriculaire récidivante, mais les récidives sont fréquentes [10]. La prise en charge se fait idéalement en collaboration entre cardiologue, spécialiste de l'arythmie et spécialiste de la sarcoïdose.

Contexte et épidémiologie

La sarcoïdose est une maladie systémique granulomateuse de cause inconnue qui touche le plus souvent les poumons et les ganglions lymphatiques intrathoraciques. L'atteinte cardiaque est rare sur le plan clinique mais fréquente sur le plan subclinique : les études d'imagerie et les séries autopsiques montrent une sarcoïdose myocardique chez 20 à 25 % des patients atteints de sarcoïdose pulmonaire ou systémique, et l'imagerie avancée détecte l'atteinte cardiaque quatre à cinq fois plus souvent que ne le permet la clinique [1,2]. Selon une revue, la sarcoïdose cardiaque est la deuxième cause de décès au cours de la sarcoïdose, après l'atteinte pulmonaire [5].

Dans l'étude nationale finlandaise, 110 adultes atteints d'une sarcoïdose cardiaque histologiquement confirmée ont été identifiés entre 1988 et 2012. L'âge moyen était de 51 ans et 71 des 110 patients étaient des femmes. Le nombre de nouveaux cas par an a été multiplié par plus de vingt au cours de la période, pour atteindre 0,31 pour 100 000 adultes en 2008-2012 [3]. La prévalence de la sarcoïdose cardiaque diagnostiquée était de 2,2 pour 100 000 en 2012 [3]. Les femmes représentent environ deux tiers des patients dans les registres finlandais [3,11].

Le processus pathologique évolue de l'inflammation granulomateuse active vers la fibrose. L'immunosuppression peut arrêter l'inflammation active et préserver la fonction, tandis qu'une cicatrice établie ne régresse pas. La cicatrice constitue en même temps un substrat de tachycardie ventriculaire, ce qui explique que des arythmies puissent apparaître et récidiver même lorsque l'inflammation est traitée. Les arythmies ventriculaires peuvent être traitées par immunosuppression, antiarythmiques, ablation par cathéter et DAI [12].

Tableau clinique

Les trois manifestations peuvent exister isolément ou ensemble.

• Trouble de la conduction. Le BAV de haut degré est le mode de présentation le plus fréquent et était présent chez 46 % des patients d'une cohorte finlandaise de 289 patients [2]. Des blocs de branche s'observent également.
• Arythmies ventriculaires. Une tachycardie ventriculaire soutenue a été observée chez 17 % des patients de la même cohorte finlandaise [2]. La mort subite peut être la première manifestation : chez 11 % des patients, elle était la seule manifestation [2].
• Insuffisance cardiaque. Une fonction ventriculaire gauche altérée (fraction d'éjection inférieure à 50 %) était présente au diagnostic chez 59 % des patients de la série nationale finlandaise [3], et une insuffisance cardiaque avec fonction ventriculaire gauche altérée constituait le mode de présentation initial chez 18 % des patients de la plus grande cohorte finlandaise [2].
• Les arythmies auriculaires existent et étaient à l'origine des chocs inappropriés dans une série néerlandaise de DAI [13].

La sarcoïdose cardiaque est une cause plus fréquente qu'on ne le croit chez les patients présentant une tachycardie ventriculaire inexpliquée. Dans une série prospective de 14 patients ayant une tachycardie ventriculaire monomorphe de cause indéterminée, 4 avaient une sarcoïdose cardiaque, et un BAV était présent chez 3 de ces 4 patients mais chez aucun des 10 autres [14]. La série est petite, mais l'association entre tachycardie ventriculaire inexpliquée et BAV mérite d'être gardée en tête. Une revue indique qu'environ 30 % des patients de moins de 60 ans présentant un BAV de haut degré ou une tachycardie ventriculaire inexpliqués ont en réalité une sarcoïdose cardiaque [5].

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Figure 1. Causes du BAV de grade II ou III initialement inexpliqué chez 72 patients âgés de 18 à 55 ans ayant reçu un pacemaker. La sarcoïdose cardiaque confirmée par biopsie et la myocardite à cellules géantes représentaient ensemble 25 % des cas [6].

ECG et autres anomalies

Les anomalies ECG en faveur d'une sarcoïdose cardiaque sont les BAV de tous degrés, les blocs de branche, un QRS fragmenté ou allongé, des ondes Q pathologiques, des inversions de l'onde T, de fréquentes extrasystoles ventriculaires, une tachycardie ventriculaire non soutenue et, parfois, une onde epsilon [2]. L'échocardiographie peut montrer un septum basal aminci, des segments épaissis ou akinétiques, un anévrisme, une altération du strain, une dilatation du ventricule droit et un épanchement péricardique. Une échocardiographie normale n'exclut pas la maladie : dans une étude portant sur 321 patients atteints de sarcoïdose confirmée par biopsie, la sensibilité de l'échocardiographie était de 27,1 % malgré une valeur prédictive positive de 83,9 % [15]. Une élévation de la troponine et des peptides natriurétiques peut renforcer la suspicion, tandis que l'ECA, le lysozyme et le récepteur soluble de l'interleukine 2 ne sont utiles que lorsqu'ils sont nettement élevés [2].

Dépistage en cas de sarcoïdose connue

Chez les patients atteints de sarcoïdose extracardiaque connue, il est recommandé de rechercher les symptômes à l'interrogatoire et de réaliser un ECG 12 dérivations lors des consultations de suivi, l'échocardiographie venant en complément dans le document de la HRS. L'IRM cardiaque ou la TEP au FDG sont réalisées en cas d'anomalie [2,4]. Les palpitations, la syncope ou la présyncope, une dyspnée nouvelle non expliquée par l'atteinte pulmonaire et un BAV ou un bloc de branche d'apparition récente sont autant de raisons de poursuivre les investigations. Pour plus d'informations sur les manifestations extracardiaques, voir l'article sur la sarcoïdose extrapulmonaire et celui sur la sarcoïdose pulmonaire.

Bilan et diagnostic

IRM cardiaque

L'IRM cardiaque avec LGE est l'examen isolé le plus sensible et le plus spécifique. Dans l'étude de Kouranos (321 patients atteints de sarcoïdose confirmée par biopsie, dont 29,9 % remplissaient les critères de la HRS pour la sarcoïdose cardiaque), l'IRM cardiaque présentait une aire sous la courbe de 0,984. L'IRM a en outre identifié 44 patients avec symptômes cardiaques ou ECG anormal mais échocardiographie normale, ainsi que 15 patients asymptomatiques dont les autres examens étaient normaux [15]. Le rehaussement est typiquement en plages et non ischémique, le plus souvent dans les segments basaux du ventricule gauche et du côté ventriculaire droit du septum, mais des aspects sous-endocardiques et transmuraux existent. Un LGE septal se prolongeant dans la paroi libre du ventricule droit (le « hook sign », ou signe du crochet) est un signe caractéristique mais non unique, car la myocardite à cellules géantes peut donner le même aspect [2]. Voir aussi l'article sur l'IRM cardiaque pour l'interprétation et la sécurité en présence d'un pacemaker ou d'un DAI.

Le LGE a également une valeur pronostique. Chez les 321 patients, le LGE était un prédicteur indépendant du critère composite décès, tachycardie ventriculaire soutenue ou hospitalisation pour insuffisance cardiaque (hazard ratio 5,68) [15]. Le LGE est en outre central pour l'évaluation du risque d'arythmies ventriculaires (voir ci-dessous).

TEP au FDG

La TEP au FDG montre le métabolisme actif du glucose dans le tissu inflammatoire et sert à évaluer s'il existe une inflammation en cours susceptible de répondre à l'immunosuppression. La sensibilité et la spécificité étaient respectivement de 84 et 83 % dans une méta-analyse de 17 études portant sur 891 patients [2]. L'examen est réalisé avec une imagerie de perfusion (rubidium, ammoniac ou SPECT) afin de distinguer les profils : une perfusion normale avec fixation focale de FDG évoque une inflammation active sans cicatrice, un défaut de perfusion avec fixation concomitante de FDG (mismatch) une inflammation avec atteinte de la microcirculation, et un défaut de perfusion sans fixation de FDG une cicatrice sans inflammation active [16]. Le document de consensus de la SNMMI et de l'ASNC retient comme indications un dépistage anormal chez un patient atteint de sarcoïdose extracardiaque, un trouble de la conduction inexpliqué avant 60 ans, une tachycardie ventriculaire soutenue idiopathique et le suivi du traitement [16].

Normalement, le muscle cardiaque capte le FDG, de sorte que la fixation physiologique doit être supprimée. La préparation est déterminante et conditionne souvent l'interprétabilité de l'examen :

• Au moins deux repas riches en graisses (plus de 35 g) et pauvres en glucides (moins de 3 g) la veille de l'examen, puis jeûne d'au moins 4 à 12 heures. Une alternative est un jeûne de plus de 18 heures [16].
• L'héparine non fractionnée par voie intraveineuse (50 UI/kg environ 15 minutes avant l'injection de FDG) est utilisée dans certains centres, mais son effet est incertain [2,16].
• Les patients diabétiques suivent le même régime alimentaire s'il peut être appliqué en toute sécurité [16].
• Les conseils oraux ne suffisent pas. Avec des instructions alimentaires écrites, des exemples de repas autorisés et interdits et un contrôle du journal alimentaire, la fixation physiologique était suffisamment supprimée chez 91 % des patients, contre 78 % avec des conseils plus simples [17]. Malgré cela, 10 à 15 % des examens cardiaques échouent en raison d'une suppression insuffisante [2].
• La dose de rayonnement est de l'ordre de 7 mSv pour un examen cardiaque et de 10 mSv pour une TEP corps entier [2].

Voir aussi le diagnostic de l'ischémie et la TEP pour des notions sur la perfusion myocardique.

Diagnostic histologique

Selon les recommandations de l'ATS, la sarcoïdose est diagnostiquée sur trois critères : un tableau clinique compatible, des granulomes non nécrosants dans au moins un prélèvement tissulaire et l'exclusion des autres causes d'inflammation granulomateuse. Aucun diagnostic n'est entièrement certain [18]. Pour le cœur, une preuve tissulaire provenant d'un organe extracardiaque, le plus souvent un ganglion lymphatique intrathoracique prélevé par EBUS ou une atteinte cutanée ou oculaire, associée à des signes cardiaques typiques suffit pour que le diagnostic soit probable. La biopsie extracardiaque est préférée à la biopsie endomyocardique car elle est plus sûre et a un meilleur rendement [2].

La biopsie endomyocardique est spécifique mais sa sensibilité est faible en raison de l'atteinte en plages. Le rendement augmente lorsque la cible de la biopsie est choisie à l'aide de l'imagerie ou de la cartographie électro-anatomique de voltage, et il est plus élevé en cas de fraction d'éjection altérée, de mismatch en TEP ou d'atteinte du ventricule droit. Les complications graves surviennent chez moins de 1 % des patients [2]. Chez un patient plus jeune présentant un BAV du 2e au 3e degré récent ou une tachycardie ventriculaire soutenue et une suspicion de sarcoïdose cardiaque sans signe extracardiaque, une biopsie cardiaque guidée par l'imagerie ou le voltage peut être envisagée, notamment pour exclure une myocardite à cellules géantes. Une biopsie négative n'exclut pas la sarcoïdose [2].

Critères diagnostiques

Trois systèmes sont utilisés : celui de la HRS 2014, celui de la JCS 2016 (Japon) et l'évaluation d'organe de la WASOG. Les trois systèmes sont globalement similaires, mais la JCS n'exige pas de preuve histologique [2]. L'instrument de la WASOG gradue la probabilité qu'une manifestation d'organe soit due à la sarcoïdose en très probable (au moins 90 %), probable (50 à 90 %) ou possible (moins de 50 %), à condition qu'une inflammation granulomateuse ait été démontrée dans un autre organe et que les autres causes aient été raisonnablement exclues [19]. Les différences entre les systèmes font que les cohortes de différents pays ne sont pas entièrement comparables [2].

Les cinq anomalies biologiques retenues par la JCS sont une adénopathie hilaire bilatérale, un ECA ou un lysozyme élevé, un récepteur soluble de l'interleukine 2 élevé, une fixation nette à la TEP au gallium ou au FDG et une lymphocytose avec un rapport CD4/CD8 supérieur à 3,5 dans le lavage bronchoalvéolaire [5,20].

La confirmation histologique cardiaque n'est pas nécessaire pour prendre en charge la maladie. Dans une méta-analyse de six études portant sur 2 204 patients, il n'y avait pas de différence statistiquement significative du critère composite (RR 1,80, intervalle de confiance à 95 % 0,93 à 3,49) ni de la mortalité totale (RR 1,01, 0,48 à 2,10) entre sarcoïdose cardiaque définitive et probable [7].

flowchart TD
A["Suspicion de sarcoïdose cardiaque :<br>BAV du 2e au 3e degré inexpliqué avant 60 ans,<br>tachycardie ventriculaire soutenue inexpliquée,<br>insuffisance cardiaque inexpliquée, ou sarcoïdose connue<br>avec symptômes cardiaques ou ECG anormal"] --> B["Anamnèse, ECG 12 dérivations, ECG de longue durée,<br>échocardiographie, troponine et NT-proBNP"]
B --> C["IRM cardiaque avec LGE"]
C -->|"LGE ou forte suspicion"| D["TEP au FDG avec imagerie de perfusion<br>après alimentation riche en graisses, pauvre en glucides, et jeûne"]
C -->|"IRM normale, faible suspicion"| E["Sarcoïdose cardiaque peu probable :<br>rechercher une autre cause, réévaluer<br>en cas de nouveaux symptômes"]
D --> F["Diagnostic tissulaire extracardiaque :<br>ganglion lymphatique par EBUS, poumon, peau ou œil"]
F -->|"Granulomes"| G["Sarcoïdose cardiaque probable<br>selon la HRS 2014 ou la JCS 2016"]
F -->|"Pas de biopsie ou biopsie négative"| H["Biopsie endomyocardique guidée par l'imagerie ou le voltage<br>si le résultat modifie la prise en charge,<br>sinon évaluation multidisciplinaire"]
H --> G
G --> I["Décision thérapeutique en équipe :<br>immunosuppression en cas d'inflammation active,<br>pacemaker ou DAI selon l'indication,<br>traitement de l'insuffisance cardiaque, ablation en cas de TV réfractaire"]

Figure 2. Démarche diagnostique en cas de suspicion de sarcoïdose cardiaque (schématique), établie d'après la HRS 2014, la SNMMI/ASNC et les revues européennes [2,4,16].

Diagnostics différentiels

Traitement

Immunosuppression

Le traitement vise à atténuer l'inflammation granulomateuse active avant qu'elle ne laisse une cicatrice. L'indication repose sur des manifestations cliniques (BAV, arythmie ventriculaire, fraction d'éjection altérée) associées à des signes d'inflammation active, en premier lieu une fixation de FDG [2,4]. Il n'existe pas d'études contrôlées pour trancher le choix, la dose ou la durée, et la prise en charge repose sur des données observationnelles de faible qualité [2]. Les recommandations de l'ERS de 2021 abordent la sarcoïdose cardiaque parmi leurs questions thérapeutiques : les glucocorticoïdes sont le premier choix en cas de maladie symptomatique, et des alternatives épargneuses de glucocorticoïdes existent pour limiter la toxicité du traitement au long cours [8].

Les médicaments épargneurs de corticoïdes et les anti-TNF sont utilisés hors indication autorisée dans la sarcoïdose cardiaque. Il n'a pas été démontré qu'une association d'emblée donne de meilleurs résultats qu'une corticothérapie seule en première intention [2]. Voir aussi l'article sur le traitement immunosuppresseur.

Le méthotrexate, en comparaison ou en association, est étudié dans CHASM CS-RCT, une étude randomisée de non-infériorité chez des patients atteints de sarcoïdose cardiaque active avec TEP au FDG positive. Le bras contrôle reçoit de la prednisone (équivalent à la prednisolone) 0,5 mg/kg par jour, au maximum 30 mg, pendant six mois, et le bras expérimental de la prednisone avec décroissance rapide (20 mg pendant un mois, 10 mg pendant un mois, 5 mg pendant un mois) plus du méthotrexate 15 à 20 mg par semaine. Le critère de jugement principal est le score de perfusion de repos cumulé en TEP à six mois, et 194 participants étaient prévus [21]. En novembre 2026, les résultats de l'étude n'étaient pas publiés dans PubMed. Dans une série rétrospective de 61 patients naïfs de traitement, 71 % ont présenté une réponse métabolique (diminution de la fixation myocardique de FDG) après environ six mois de prednisone, de méthotrexate ou de leur association, sans différence significative du devenir clinique entre les groupes [22].

L'effet diffère selon les manifestations. Les corticoïdes améliorent la conduction auriculo-ventriculaire chez environ 40 % des patients et peuvent prévenir la dégradation de la fonction ventriculaire gauche, tandis que l'effet sur les arythmies et la mortalité est incertain. Dans la série finlandaise, la fraction d'éjection n'a en moyenne pas changé au cours de 12 mois de corticothérapie [2,3].

Suivi de la réponse au traitement. La TEP au FDG peut être répétée pour évaluer l'activité inflammatoire. Le document de consensus indique qu'une variation d'au moins 20 % à la fois de l'intensité (SUVmax) et du volume peut être considérée comme significative si la variation va dans le même sens [16]. Le groupe finlandais privilégie une stratégie sélective, avec une TEP répétée seulement en cas d'anomalie clinique ou de suspicion de rechute, car la fréquence des événements cardiaques graves ne différait pas entre les patients dont la fixation avait totalement disparu et ceux qui n'avaient pas répondu précocement [2].

BAV et pacemaker

Un BAV de haut degré est une indication de pacemaker, que le bloc s'améliore ou non sous corticoïdes : une stimulation permanente est recommandée malgré l'amélioration de la conduction, car l'évolution est imprévisible [2]. Le fait que les corticoïdes améliorent la conduction chez certains patients ne modifie pas l'indication de pacemaker. Si le patient a également une indication de DAI, on choisit un DAI, qui assure aussi la stimulation. Les indications générales de pacemaker et le bilan sont décrits dans l'article sur le BAV. En cas de fraction d'éjection altérée et d'indication de pacemaker, un CRT-D peut être envisagé, voir l'article sur la resynchronisation cardiaque (CRT).

Arythmies ventriculaires et DAI

Le risque de mort subite et de tachycardie ventriculaire soutenue est le facteur le plus déterminant pour la décision. Les recommandations diffèrent en partie :

L'ESC 2022 ne recommande pas l'EEP lorsque la fraction d'éjection est supérieure à 50 % et qu'il n'y a pas de LGE [2].

La notion de « LGE significatif » n'est pas définie dans les recommandations. Dans un registre finlandais de 305 patients atteints de sarcoïdose cardiaque manifeste, une quantité de LGE d'au moins 9,9 % de la masse ventriculaire gauche ou d'au moins 6 segments LGE-positifs sur 17 permettait d'identifier un groupe à haut risque. Parmi 70 patients sans autre indication de DAI, le risque à cinq ans de mort subite ou de tachycardie ventriculaire traitée était de 6,3 % avec une quantité de LGE inférieure à 9,9 % et de 21,5 % avec une quantité supérieure. Les chiffres correspondants pour le nombre de segments étaient de 6,9 % et 20,5 %. Les seuils n'ont pas été validés de façon prospective [11]. Le LGE du septum du ventricule droit (hazard ratio 5,43), de la paroi libre du ventricule droit (4,30) et le LGE multifocal (4,62) étaient fortement associés à l'arythmie ventriculaire dans une étude britannique portant sur 324 patients [23]. Dans une étude multicentrique de 1 514 patients, l'incidence à cinq ans d'arythmie ventriculaire engageant le pronostic vital était de 24,0 % avec un phénotype IRM à haut risque contre 0,7 % avec un phénotype à faible risque, et l'incidence à 10 ans de 35,0 % et 2,6 % respectivement. Le phénotype IRM discriminait mieux que les recommandations formelles de DAI (aire sous la courbe de 0,861 à cinq ans) [24].

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Figure 3. Incidence d'arythmie ventriculaire fatale ou engageant le pronostic vital à 5 et 10 ans chez 1 514 patients atteints de sarcoïdose histologiquement étayée et suspects d'atteinte cardiaque, selon le phénotype IRM [24].

L'EEP avec stimulation ventriculaire programmée peut contribuer à l'évaluation du risque chez les patients dont la fraction d'éjection se situe dans la zone intermédiaire ou sans indication claire [9,12].

Avantages et inconvénients du traitement par DAI. Dans une étude multicentrique de 235 patients atteints de sarcoïdose cardiaque et porteurs d'un DAI, 36,2 % ont reçu un traitement approprié (stimulation anti-tachycardique ou choc) pendant en moyenne 4,2 ans. Dans le même temps, 24,3 % ont reçu des chocs inappropriés et 17,4 % ont présenté des complications [25]. Dans une série néerlandaise plus récente de 105 patients, 32,4 % ont reçu un traitement approprié pendant une médiane de 2,8 ans ; une arythmie ventriculaire antérieure (hazard ratio 10,5) et un LGE du ventricule droit (3,6) étaient des prédicteurs indépendants, tandis que la fraction d'éjection ne différait pas entre ceux qui ont reçu un traitement et ceux qui n'en ont pas reçu [13]. Ces résultats montrent que la fraction d'éjection seule est un marqueur de risque insuffisant. Voir indications du DAI, programmation et permis de conduire pour la prise en charge pratique après l'implantation.

Ablation par cathéter et antiarythmiques

L'ablation par cathéter est utilisée en cas de tachycardie ventriculaire récidivante malgré l'immunosuppression et les antiarythmiques, et peut aider en cas d'orage rythmique ou de tachycardie ventriculaire incessante [2]. Dans une méta-analyse de 15 études portant sur 401 patients, le succès aigu de la procédure était de 57 %, la récidive après la première ablation de 55 % et après des procédures répétées de 37 %, et des complications ont été observées dans 5,7 % des procédures. Le critère composite décès, transplantation ou assistance ventriculaire gauche est survenu chez 21 % des patients [10]. Une revue systématique plus ancienne (5 études, 83 patients) montrait que 18 % nécessitaient une ablation épicardique et que des récidives survenaient chez 54 %, mais que 88 % s'amélioraient avec un objectif moins strict (moins d'arythmies) [26]. Les données proviennent de petites séries observationnelles. En cas d'orage rythmique avec arguments en faveur d'une inflammation active, la méthylprednisolone par voie intraveineuse peut être essayée en parallèle [2]. Les antiarythmiques et la cardioversion électrique en cas de tachycardie ventriculaire en cours suivent les principes généraux, voir tachycardie ventriculaire.

Insuffisance cardiaque

L'insuffisance cardiaque dans la sarcoïdose cardiaque est traitée selon les principes habituels de l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection altérée, voir traitement pharmacologique de l'insuffisance cardiaque. L'immunosuppression s'y ajoute en cas de signes d'inflammation active. Selon le résumé des caractéristiques du produit, l'infliximab est contre-indiqué en cas d'insuffisance cardiaque modérée à sévère (NYHA III à IV) et exige une surveillance attentive en cas d'insuffisance cardiaque légère ; en cas d'insuffisance cardiaque nouvelle ou aggravée, il doit être arrêté. Une revue indique que des doses inférieures à 10 mg/kg sont tolérées même en cas de fonction ventriculaire gauche altérée [2]. L'insuffisance cardiaque à la présentation est associée à un moins bon devenir à long terme (voir pronostic). En cas d'insuffisance terminale, la transplantation cardiaque est envisagée, et les patients atteints de sarcoïdose cardiaque ont après transplantation la même survie que les autres transplantés [2].

Situations particulières

Sarcoïdose cardiaque isolée. La proportion de patients sans atteinte extracardiaque varie dans la littérature de 3 à 43 %, le plus souvent estimée entre 20 et 25 % [2], et près de deux tiers des patients avaient une forme cliniquement isolée dans la série finlandaise [3]. Sans diagnostic tissulaire extracardiaque, le diagnostic est plus difficile et repose sur l'imagerie et éventuellement sur une biopsie cardiaque. Ces cas nécessitent une évaluation multidisciplinaire.

Grossesse. Il n'existe pas de données systématiques sur la sarcoïdose cardiaque et la grossesse ; les connaissances reposent sur des cas cliniques. Dans une étude de registre suédoise portant sur la sarcoïdose en général (182 primipares), le risque était augmenté pour la prééclampsie ou l'éclampsie (RR 1,6), la césarienne (RR 1,3) et la naissance prématurée (RR 1,7) [27]. En cas de sarcoïdose cardiaque avec fraction d'éjection altérée ou arythmie ventriculaire, la grossesse est à haut risque. Dans un cas de sarcoïdose cardiaque non traitée, avec BAV, fraction d'éjection en baisse et tachycardie ventriculaire pendant la grossesse, la mère et l'enfant ont pu traverser l'accouchement grâce à un traitement individualisé au sein d'une équipe multidisciplinaire, comprenant prednisolone, bêtabloquant et CRT-D [28]. Le méthotrexate et le mycophénolate mofétil sont tératogènes et doivent être remplacés avant une grossesse planifiée ; vérifier le délai d'arrêt dans le FASS suédois. Le choix des autres immunosuppresseurs se fait avec le spécialiste de la sarcoïdose et l'obstétricien. Un conseil préconceptionnel par un cardiologue et un obstétricien est justifié. Voir aussi cardiopathie et grossesse.

IRM et dispositifs. De nombreux patients reçoivent un pacemaker ou un DAI, et les IRM cardiaques exigent que le dispositif soit compatible IRM sous conditions ou que les protocoles locaux soient respectés ; voir l'article sur l'IRM cardiaque.

Permis de conduire. Les règles relatives au DAI et à la tachycardie ventriculaire soutenue sont décrites dans l'article sur le DAI.

Suivi et pronostic

Après le diagnostic, le patient est suivi par des consultations annuelles pendant 3 à 5 ans, puis tous les deux ans, car des rechutes tardives sont possibles. Le traitement par corticoïdes est arrêté après 12 à 16 mois en l'absence de signes d'activité [2]. À chaque consultation, il convient de rechercher palpitations, syncope, symptômes d'insuffisance cardiaque et d'essoufflement, de contrôler l'ECG et la mémoire du dispositif (épisodes d'arythmie, proportion de stimulation ventriculaire) et de suivre la fraction d'éjection. La TEP au FDG est répétée de façon sélective (voir ci-dessus).

Le pronostic est meilleur avec les traitements actuels qu'on ne le pensait auparavant. Dans une étude nationale finlandaise (110 patients, 102 traités par immunosuppression, 56 porteurs d'un DAI), la survie cardiaque sans transplantation était de 97 % à 1 an, de 90 % à 5 ans et de 83 % à 10 ans. Au cours du suivi (médiane de 6,6 ans), 10 patients sont décédés d'une cause cardiaque, 11 ont subi une transplantation cardiaque et 11 ont eu un arrêt cardiaque récupéré. L'insuffisance cardiaque au diagnostic prédisait un moins bon devenir, avec une survie à dix ans sans transplantation de 53 % [3]. Des données plus récentes montrent une survie à cinq ans de 90 à 96 % et une survie à dix ans de 80 à 90 % en cas de maladie manifeste [2].

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Figure 4. Survie cardiaque sans transplantation à 1, 5 et 10 ans dans la série nationale finlandaise, et survie à dix ans chez les patients ayant une insuffisance cardiaque au diagnostic [3].

Quand adresser le patient

• BAV du 2e au 3e degré nouveau chez un patient de moins de 60 ans sans explication : évaluation urgente ou rapide par un cardiologue ; poser la question de la sarcoïdose dans la lettre d'adressage (voir BAV).
• Tachycardie ventriculaire soutenue ou arrêt cardiaque avorté sans cause connue : hospitalisation en urgence et évaluation rythmologique.
• Sarcoïdose connue avec palpitations, syncope, dyspnée d'apparition récente non expliquée par l'atteinte pulmonaire ou ECG anormal : ECG, ECG de longue durée et demande d'échocardiographie et d'IRM cardiaque.
• Sarcoïdose cardiaque confirmée ou probable : prise en charge conjointe dans un centre disposant d'un cardiologue, d'un spécialiste de l'arythmie et d'un spécialiste de la sarcoïdose ; les décisions concernant l'immunosuppression, le pacemaker ou le DAI et l'ablation sont prises en équipe.
• Maladie réfractaire au traitement ou orage rythmique : clinique universitaire ayant l'expérience à la fois de l'immunosuppression et de l'ablation.

Questions fréquentes

Qui doit être exploré pour une sarcoïdose cardiaque ?

Les patients de moins de 60 ans présentant un BAV du 2e au 3e degré inexpliqué, une tachycardie ventriculaire soutenue inexpliquée ou une insuffisance cardiaque inexpliquée, ainsi que les patients atteints de sarcoïdose connue avec symptômes cardiaques ou ECG anormal. Environ un jeune adulte sur cinq présentant un BAV initialement inexpliqué avait une sarcoïdose cardiaque confirmée par biopsie dans une série finlandaise [6].

Faut-il biopsier le cœur pour poser le diagnostic ?

Non. Une sarcoïdose cardiaque probable peut être diagnostiquée sur une preuve tissulaire extracardiaque et des signes cardiaques typiques selon la HRS 2014 ou la JCS 2016, et dans une méta-analyse l'évolution ne différait pas entre maladie définitive et probable [4,7,20]. Une biopsie cardiaque est envisagée en l'absence de biopsie extracardiaque lorsque le résultat peut modifier le traitement, notamment pour exclure une myocardite à cellules géantes.

Comment prépare-t-on le patient à la TEP au FDG ?

Deux repas riches en graisses et pauvres en glucides la veille, puis jeûne de 4 à 12 heures, ou jeûne de plus de 18 heures. Des exemples alimentaires écrits et le contrôle du journal alimentaire augmentent la proportion d'examens bien supprimés [16,17].

Le patient a-t-il besoin d'un pacemaker si le BAV disparaît sous corticoïdes ?

Oui, en cas de BAV de haut degré, une stimulation permanente est recommandée même si la conduction s'améliore, car l'évolution est imprévisible [2].

Peut-on donner de l'infliximab en cas d'insuffisance cardiaque ?

Selon le résumé des caractéristiques du produit, l'infliximab est contre-indiqué en cas d'insuffisance cardiaque modérée à sévère (NYHA III à IV). En cas d'insuffisance cardiaque légère, il peut être envisagé sous surveillance attentive, et il doit être arrêté en cas d'insuffisance cardiaque nouvelle ou aggravée.

Combien de temps traite-t-on la sarcoïdose cardiaque ?

Les corticoïdes sont souvent arrêtés après 12 à 16 mois si les signes d'inflammation active ont disparu. Le suivi se poursuit chaque année pendant 3 à 5 ans, puis tous les deux ans, car des rechutes tardives surviennent [2].

Sources

1. Birnie DH et al. Cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol 2016. PMID: 27443438
2. Lehtonen J et al. Cardiac sarcoidosis: phenotypes, diagnosis, treatment, and prognosis. Eur Heart J 2023. PMID: 36924191
3. Kandolin R et al. Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a nationwide study. Circulation 2015. PMID: 25527698
4. Birnie DH et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm 2014. PMID: 24819193
5. Vereckei A et al. Cardiac sarcoidosis: a comprehensive clinical review. Rev Cardiovasc Med 2024. PMID: 39077350
6. Kandolin R, Lehtonen J, Kupari M. Cardiac sarcoidosis and giant cell myocarditis as causes of atrioventricular block in young and middle-aged adults. Circ Arrhythm Electrophysiol 2011. PMID: 21427276
7. Ahmed R et al. Outcomes of definite vs probable/presumed cardiac sarcoidosis: a systematic review and meta-analysis. Curr Probl Cardiol 2024. PMID: 39191361
8. Baughman RP et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J 2021. PMID: 34140301
9. Zeppenfeld K et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022. PMID: 36017572
10. Adhaduk M et al. Meta-analysis of catheter ablation outcomes in patients with cardiac sarcoidosis refractory ventricular tachycardia. Am J Cardiol 2022. PMID: 35504741
11. Pöyhönen P et al. Magnetic resonance imaging in the assessment of the risk of sudden death in cardiac sarcoidosis: what is extensive or significant late gadolinium enhancement? Circ Arrhythm Electrophysiol 2025. PMID: 39704049
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13. Mathijssen H et al. Predictors of appropriate implantable cardiac defibrillator therapy in cardiac sarcoidosis. J Cardiovasc Electrophysiol 2022. PMID: 35411644
14. Nery PB et al. Prevalence of cardiac sarcoidosis in patients presenting with monomorphic ventricular tachycardia. Pacing Clin Electrophysiol 2014. PMID: 24102263
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16. Chareonthaitawee P et al. Joint SNMMI-ASNC expert consensus document on the role of 18F-FDG PET/CT in cardiac sarcoid detection and therapy monitoring. J Nucl Med 2017. PMID: 28765228
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19. Judson MA et al. The WASOG sarcoidosis organ assessment instrument: an update of a previous clinical tool. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2014. PMID: 24751450
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23. Azzu A et al. Extent and features of late gadolinium enhancement stratify arrhythmic risk in patients with biopsy-proven sarcoidosis. JACC Cardiovasc Imaging 2025. PMID: 40634021
24. Mathijssen H et al. Prediction of ventricular arrhythmic outcomes in suspected cardiac sarcoidosis: a comparison of cardiovascular magnetic resonance phenotyping vs. societal recommendations for implantable cardioverter-defibrillator placement. Eur Heart J 2025. PMID: 40400457
25. Kron J et al. Efficacy and safety of implantable cardiac defibrillators for treatment of ventricular arrhythmias in patients with cardiac sarcoidosis. Europace 2013. PMID: 23002195
26. Papageorgiou N et al. Catheter ablation for ventricular tachycardia in patients with cardiac sarcoidosis: a systematic review. Europace 2018. PMID: 28444174
27. Köcher L et al. Maternal and infant outcomes in sarcoidosis pregnancy: a Swedish population-based cohort study of first births. Respir Res 2020. PMID: 32854707
28. Yoshii T et al. Multi-modal treatment in a pregnant woman with untreated cardiac sarcoidosis complicated by cardiac dysfunction and ventricular arrhythmias: a case report and literature review. Eur Heart J Case Rep 2024. PMID: 38454957