Transplantation cardiopulmonaire

Résumé

Lors d'une transplantation cardiopulmonaire, le cœur et les deux poumons sont remplacés par un bloc d'organes d'un seul tenant provenant du même donneur. L'intervention est rare, et 59 interventions ont été rapportées dans le monde entier en 2017 [2]. L'indication dominante aujourd'hui est le syndrome d'Eisenmenger associé à une cardiopathie congénitale non corrigeable. Les autres indications sont l'échec ou l'impossibilité de la correction de cardiopathies congénitales complexes et l'insuffisance cardiaque sévère associée à une maladie pulmonaire ou vasculaire pulmonaire irréversible [1]. Les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire avec insuffisance ventriculaire droite sont aujourd'hui le plus souvent traités par transplantation bipulmonaire, car le ventricule droit récupère lorsque les résistances vasculaires pulmonaires se normalisent [1]. L'inscription sur liste est envisagée en cas d'insuffisance ventriculaire droite en classe NYHA III à IV malgré un traitement optimal, en particulier avec un index cardiaque <2 l/min/m²** et une pression auriculaire droite **>15 mmHg, et lorsque la survie attendue sans transplantation est de 2 ans au plus [1]. Le bilan comprend un cathétérisme cardiaque droit, une échocardiographie, des explorations fonctionnelles respiratoires et une évaluation globale de la fonction des organes, des comorbidités, du risque chirurgical et des conditions psychosociales. Le bloc d'organes est implanté au moyen de trois anastomoses, sur la trachée, l'oreillette droite et l'aorte [4]. Les principaux risques chirurgicaux sont l'hémorragie à partir des collatérales du médiastin postérieur et la lésion des nerfs phrénique, vague et laryngé récurrent [1, 3]. La survie médiane après transplantation cardiopulmonaire est de 6,5 ans, et de 12,8 ans pour les patients qui survivent à la première année [2].

Indications de la transplantation cardiopulmonaire

Conditions préalables

La transplantation cardiopulmonaire est envisagée lorsque le cœur et les poumons ou la circulation pulmonaire sont atteints de manière irréversible et qu'une transplantation cardiaque ou pulmonaire isolée ne suffit pas. Tous les traitements médicaux, percutanés et chirurgicaux raisonnables doivent avoir été épuisés.

La transplantation est en règle générale envisagée chez les patients sans contre-indication dont la survie attendue sous traitement optimal est de 2 ans au plus [1]. Les critères d'inscription utilisés sont les suivants [1] :

• insuffisance ventriculaire droite en classe NYHA III ou IV malgré un traitement médicamenteux optimal
• index cardiaque <2 l/min/m²
• pression auriculaire droite >15 mmHg

Une hémoptysie ou une dissection de l'artère pulmonaire peut justifier une inscription plus précoce [1]. Dans le syndrome d'Eisenmenger, le choix du moment est particulièrement difficile. La survie sans transplantation peut être longue, et les modèles de risque de l'hypertension pulmonaire comme le niveau des résistances vasculaires pulmonaires prédisent mal le pronostic dans ce groupe. La décision repose donc sur l'anatomie cardiaque, l'hémodynamique, l'état général ainsi que sur l'augmentation des hospitalisations et la dégradation de la qualité de vie [1].

Indications actuelles

Les indications ont évolué au fil du temps. Des études des années 1990 ont montré que la dysfonction ventriculaire droite régresse rapidement après transplantation bipulmonaire chez des patients bien sélectionnés, avec des résultats précoces et à long terme comparables à ceux de la transplantation cardiopulmonaire [1]. En cas d'hypertension pulmonaire avec insuffisance ventriculaire droite sévère, la VA-ECMO est de plus en plus utilisée en périopératoire pour permettre une transplantation bipulmonaire. Chez des patients sélectionnés atteints de syndrome d'Eisenmenger, la transplantation bipulmonaire peut être suivie d'une fermeture percutanée d'une communication interauriculaire après trois à six mois [1]. Dans le registre international, l'hypertension pulmonaire représente la majorité des transplantations cardiopulmonaires, tandis que la mucoviscidose est devenue une indication rare [2].

Hypertension pulmonaire fixée et transplantation cardiaque isolée

Une hypertension pulmonaire fixée, souvent définie dans les études par des résistances vasculaires pulmonaires >3 unités Wood qui ne diminuent pas sous vasodilatateurs, est considérée comme une contre-indication à la transplantation cardiaque isolée [6, 7]. Un greffon cardiaque dont le ventricule droit est normal ne tolère pas une postcharge élevée aiguë, et ce sont les difficultés de la transplantation cardiaque en cas d'hypertension pulmonaire fixée qui ont conduit au développement de la transplantation cardiopulmonaire combinée [3].

Une hypertension pulmonaire fixée due à une insuffisance ventriculaire gauche peut toutefois régresser. Dans une série, une décharge prolongée par LVAD a abaissé les résistances vasculaires pulmonaires de 4,3 à 2,0 unités Wood en moyenne, et la survie après la transplantation cardiaque ultérieure était comparable à celle des patients sans hypertension pulmonaire [7]. La transplantation cardiopulmonaire ne devient donc pertinente que lorsque l'hypertension pulmonaire est due à une maladie vasculaire pulmonaire ou pulmonaire dont on ne peut pas attendre la régression.

Hypertension pulmonaire et élévation des résistances vasculaires pulmonaires

L'hypertension pulmonaire et l'élévation des résistances vasculaires pulmonaires doivent être soigneusement caractérisées lors du bilan prétransplantation. L'essentiel est de distinguer une véritable maladie vasculaire pulmonaire d'une élévation de pression due à une cardiopathie gauche, une maladie pulmonaire, une hypoxie, une maladie thromboembolique chronique ou un débit cardiaque élevé. Une pression artérielle pulmonaire élevée ne signifie pas automatiquement que les résistances vasculaires pulmonaires sont élevées.

Définition hémodynamique

Le tableau est fondé sur [5]. Une pression d'occlusion >15 mmHg oriente vers une hypertension pulmonaire postcapillaire, c'est-à-dire qu'une cardiopathie gauche explique l'élévation de pression [5]. Ce point est particulièrement important dans l'insuffisance cardiaque avancée, où la pression artérielle pulmonaire peut être élevée secondairement à des pressions de remplissage gauches élevées.

Bilan avant la décision de transplantation

L'évaluation de base comprend un ECG, une radiographie thoracique, le NT-proBNP et une échocardiographie. L'ECG montre souvent une hypertrophie ventriculaire droite ou une onde P pulmonaire en cas d'hypertension artérielle pulmonaire, mais un ECG normal n'exclut pas une hypertension pulmonaire. La radiographie thoracique montre souvent des artères pulmonaires centrales dilatées et peut en outre fournir des arguments en faveur d'une maladie pulmonaire ou d'une cardiopathie gauche.

L'échocardiographie est utilisée pour :

• estimer la pression systolique ventriculaire droite et artérielle pulmonaire à partir de l'insuffisance tricuspide
• évaluer la taille et la fonction du ventricule droit
• identifier une dilatation de l'oreillette droite et une élévation de la pression auriculaire droite
• détecter un faible volume d'éjection systolique, un épanchement péricardique et d'autres signes d'insuffisance ventriculaire droite
• mettre en évidence une insuffisance ventriculaire gauche, une valvulopathie, une cardiopathie congénitale ou un shunt

La vitesse du flux d'insuffisance tricuspide est normalement <2,8 m/s, ce qui correspond à un gradient de pression d'environ 31 mmHg. L'estimation Doppler peut aussi bien sous-estimer que surestimer la pression mesurée de manière invasive.

Le cathétérisme cardiaque droit est nécessaire pour confirmer et classer l'hypertension pulmonaire et fournit des éléments pour le pronostic et la stratégie de transplantation [5]. En cas d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, héritable ou médicamenteuse, un test de vasoréactivité est réalisé avec du monoxyde d'azote inhalé ou de l'iloprost inhalé. Le test est positif si la PAPm diminue d'au moins 10 mmHg pour atteindre 40 mmHg ou moins, avec un débit cardiaque inchangé ou augmenté, et son objectif est d'identifier les rares patients pouvant être traités par un inhibiteur calcique à forte dose [5]. Avant une transplantation cardiaque, on utilise en revanche une épreuve pharmacologique pour déterminer si une élévation des résistances vasculaires pulmonaires est réversible [6].

Le bilan doit également rechercher des causes curables ou alternatives. La spirométrie avec mesure de la capacité de diffusion, idéalement avec mesure des volumes pulmonaires totaux, ainsi que la gazométrie artérielle servent à évaluer une maladie pulmonaire et une hypoxie. La scintigraphie de ventilation et de perfusion est utilisée pour mettre en évidence une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, qui peut dans ce cas être traitée par endartériectomie pulmonaire, angioplastie pulmonaire par ballonnet ou traitement médicamenteux [8]. En cas de bilan hépatique anormal ou d'hépatopathie, une hypertension portale doit être évaluée par échographie et Doppler du foie et des vaisseaux portes.

Importance périopératoire

Après circulation extracorporelle, les atélectasies, le traumatisme pulmonaire mécanique et la réaction inflammatoire peuvent entraîner des troubles du rapport ventilation-perfusion et une baisse de la saturation en oxygène. L'acidose, l'hypoxie et l'hypercapnie élèvent les résistances vasculaires pulmonaires et peuvent déclencher ou aggraver une insuffisance ventriculaire droite. En transplantation cardiopulmonaire, les poumons du donneur ont en règle générale un lit vasculaire normal, mais l'œdème de reperfusion et la dysfonction primaire du greffon peuvent élever les résistances vasculaires pulmonaires et charger le ventricule droit du greffon cardiaque. En cas de difficultés circulatoires ou ventilatoires, la fonction ventriculaire droite est évaluée par échocardiographie transœsophagienne. La milrinone, le monoxyde d'azote inhalé ou l'époprosténol inhalé peuvent être utilisés pour abaisser les résistances vasculaires pulmonaires et décharger le ventricule droit.

Bilan et sélection des candidats à la transplantation

Organisation

Le bilan est réalisé dans un centre de transplantation disposant de compétences en transplantation cardiaque et pulmonaire et doit répondre à trois questions :

1. La maladie cardiaque et pulmonaire est-elle suffisamment avancée pour justifier une transplantation ?
2. Les autres traitements médicaux ou chirurgicaux sont-ils épuisés ?
3. Existe-t-il une comorbidité ou d'autres circonstances rendant l'intervention impossible ou un résultat probablement insatisfaisant ?

Un adressage précoce, avant l'apparition d'une insuffisance respiratoire, peut raccourcir le délai d'attente et réduire la mortalité sur liste d'attente [1]. L'évaluation doit être réalisée sans délai chez les patients en dégradation rapide, en choc circulatoire ou sous assistance circulatoire mécanique.

Domaines d'évaluation essentiels

Dans le syndrome d'Eisenmenger se développent des collatérales bronchiques et non bronchiques issues notamment de l'artère subclavière, des artères intercostales et de l'artère thoracique interne, soumises à une pression systémique. Elles augmentent le risque hémorragique peropératoire et doivent être cartographiées par angiographie avant l'intervention [1].

Sélection globale et réévaluation

L'évaluation finale doit reposer sur le profil de risque global cardiaque, pulmonaire, fonctionnel des organes, psychosocial et chirurgical. Aucune anomalie ne doit être évaluée isolément, mais une insuffisance rénale importante, un âge avancé ou d'autres contre-indications peuvent conduire à ne pas accepter le patient et à envisager une autre stratégie thérapeutique.

Après l'inscription, les données doivent être tenues à jour. La taille et le poids doivent être actualisés, en particulier chez les enfants et les patients sous assistance mécanique prolongée, et le plan de prélèvements ainsi que l'immunosuppression prévue doivent être à jour. Un traitement anticoagulant ou antiplaquettaire dont l'effet ne peut pas être antagonisé doit être réexaminé en continu pendant la période sur liste d'attente.

Âge, comorbidités et contre-indications

La sélection en vue d'une transplantation cardiopulmonaire doit satisfaire aux exigences de la transplantation cardiaque et de la transplantation pulmonaire. Un facteur de risque isolé n'exclut pas nécessairement la transplantation, mais plusieurs contre-indications relatives peuvent, ensemble, entraîner un risque périopératoire inacceptable ou un bénéfice à long terme insuffisant. L'évaluation doit mettre en balance l'âge chronologique et l'âge biologique, le niveau fonctionnel, les comorbidités, la capacité de réadaptation et la possibilité de mener à bien la prise en charge postopératoire intensive.

Âge et réserve biologique

L'âge avancé n'est pas une contre-indication absolue à la transplantation cardiaque. Les patients de moins de 65 ans sont souvent jugés plus appropriés compte tenu de l'espérance de vie, mais de nombreux programmes de transplantation cardiaque acceptent des patients jusqu'à 70 ans. Pour la transplantation pulmonaire, un âge supérieur à 65 ans est considéré comme une contre-indication relative. Dans le registre, la proportion de transplantés cardiopulmonaires âgés de plus de 50 ans a augmenté [2].

Pour la transplantation cardiopulmonaire, l'évaluation de l'âge doit être individualisée et particulièrement restrictive lorsque l'âge avancé s'associe à d'autres facteurs de risque. L'âge biologique, la réserve physique, la mobilité, l'état nutritionnel et les comorbidités sont déterminants. Une immobilité marquée et l'incapacité à participer à la kinésithérapie ou à la réadaptation constituent une contre-indication, tandis qu'un niveau fonctionnel limité, évalué notamment par le test de marche de six minutes, constitue une contre-indication relative.

Dysfonction d'organe et autres comorbidités

Une dysfonction irréversible d'un organe qui n'est pas remplacé lors de la transplantation cardiopulmonaire plaide fortement contre l'intervention. La réversibilité et l'impact pronostique doivent être établis avant la décision. Il faut tenir compte du fait que la fonction des autres organes s'améliore souvent après la transplantation [1].

Des sternotomies antérieures, une radiothérapie médiastinale et une cardiopathie congénitale complexe ne constituent pas automatiquement un obstacle, mais augmentent la complexité chirurgicale et doivent être prises en compte dans l'évaluation globale.

Infection, néoplasie et nutrition

Une bactériémie active et une infection virale non contrôlée, y compris une infection par le VIH ou une hépatite non contrôlée, constituent des contre-indications à la transplantation pulmonaire. Les infections résistantes au traitement ou associées à un risque élevé de morbidité sévère après transplantation, par exemple Burkholderia cenocepacia ou Mycobacterium abscessus, sont des contre-indications relatives.

Une néoplasie active ou une néoplasie sans durée de rémission suffisamment longue exclut la transplantation. En cas d'antécédent de néoplasie, le risque de progression ou de récidive sous immunosuppression doit être évalué conjointement avec un oncologue.

Un IMC supérieur à 35 kg/m² plaide contre la transplantation cardiaque, et une perte de poids jusqu'à un IMC inférieur à 35 kg/m² est recommandée. Pour la transplantation pulmonaire, un IMC inférieur à 18 ou supérieur à 30 à 35 kg/m² constitue une contre-indication relative.

Contre-indications psychosociales

Les éléments suivants peuvent rendre la transplantation impossible :

• Abus actif d'alcool ou de drogues.
• Maladie psychiatrique irréversible et non traitable susceptible d'influencer le résultat de la transplantation.
• Instabilité psychologique compromettant le suivi ou le traitement médicamenteux intensif.
• Antécédents marqués de défaut d'observance.
• Soutien social insuffisant pour une prise en charge ambulatoire en toute sécurité.
• Autres circonstances empêchant le patient de participer à la prise en charge postopératoire et à la réadaptation.

La candidature peut évoluer dans le temps. Une infection traitée, une perte de poids, une amélioration de la capacité de réadaptation ou une stabilisation de la situation psychosociale peuvent justifier une nouvelle évaluation.

Liste d'attente, attribution des organes et considérations éthiques

Décision d'inscription sur liste d'attente

La décision d'accepter un patient pour une transplantation cardiopulmonaire est prise par le centre de transplantation après une évaluation multidisciplinaire. L'inscription sur liste d'attente ne garantit pas la transplantation. Le patient doit rester médicalement éligible, et un bloc d'organes prélevé doit être compatible avec les caractéristiques du receveur.

Avant l'activation du patient, le groupage sanguin, le typage HLA, la recherche d'anticorps anti-HLA, le poids actuel et l'état médical doivent être documentés. Le patient doit recevoir une information claire sur la différence entre le fait d'être accepté pour une transplantation et celui d'être actif sur la liste d'attente.

Délai d'attente et attribution des organes

La transplantation cardiopulmonaire exige que la composante cardiaque et la composante pulmonaire puissent être utilisées pour le même receveur, ce qui limite le nombre de propositions d'organes possibles. Le délai d'attente est donc imprévisible, de 1 à 36 mois, et une attente prolongée est associée à une mortalité plus élevée [1]. En France, seuls 33 % des candidats ont été transplantés dans les 12 mois entre 2011 et 2016, et 32 % ont été retirés de la liste pour décès ou aggravation sévère. Dans une autre étude, la mortalité sur liste d'attente était de 14,4 % à 1 mois, de 21,9 % à 3 mois et de 34,2 % à 12 mois [1].

Les patients atteints de cardiopathie congénitale sont souvent de plus petite taille, ce qui rend difficile l'obtention d'organes de taille adaptée. Les transfusions sanguines lors d'interventions antérieures peuvent en outre induire des anticorps anti-HLA qui limitent les donneurs possibles [1]. Un programme national de priorisation pour la transplantation cardiopulmonaire en France a amélioré la survie et augmenté la proportion de patients transplantés [1].

L'état de santé actuel du patient doit être pris en compte lors de chaque proposition. Une acceptation antérieure ne suffit pas si de nouvelles circonstances médicales ont modifié le profil de risque.

Suivi pendant la période d'attente

La liste d'attente est une situation clinique dynamique, et non une décision définitive. Les éléments suivants doivent être suivis de manière systématique :

• état actuel, état de santé et poids
• infection, défaillance d'organe ou autre dégradation médicale nouvelle
• anticorps anti-HLA selon le plan de prélèvements du centre de transplantation
• médicaments susceptibles d'augmenter le risque en cas d'intervention en urgence
• capacité et volonté du patient de bénéficier d'une transplantation

Désactivation et principes éthiques

Le patient doit être désactivé lorsqu'un obstacle médical temporaire rend la transplantation inappropriée. Le motif, l'évaluation responsable et les conditions de réactivation doivent être documentés, et une nouvelle évaluation médicale est nécessaire avant la réactivation.

La répartition des organes doit concilier bénéfice, degré d'urgence médicale et équité d'accès. Les décisions doivent reposer sur des conditions médicales documentées et être appliquées de manière cohérente. Le patient doit recevoir une information réaliste sur l'incertitude de la durée d'attente, le risque de dégradation ou de décès sur liste d'attente ainsi que la possibilité d'une désactivation temporaire ou définitive.

Assistance circulatoire et respiratoire mécanique dans l'attente de la transplantation

Stratégie thérapeutique

Une assistance mécanique peut être utilisée lorsque le patient n'est pas jugé capable de survivre jusqu'à la transplantation sous traitement médicamenteux seul. Le traitement doit avoir un objectif clairement défini :

Si le patient ne peut ni récupérer sa fonction d'organe ni devenir candidat à la transplantation, l'assistance temporaire n'a plus d'objectif, et le traitement doit être arrêté après une décision multidisciplinaire.

ECMO

La VA-ECMO peut être utilisée en pont vers la transplantation en cas de maladie cardiaque et pulmonaire terminale, mais les données concernant la transplantation cardiopulmonaire chez l'adulte sont limitées. Une ECMO prolongée entraîne une coagulopathie, un risque hémorragique accru et des complications liées à l'immobilisation [1]. Les données de registre montrent une survie nettement moins bonne chez les patients ayant nécessité une ventilation mécanique ou une ECMO avant la transplantation cardiopulmonaire, et la dépendance au ventilateur avant la transplantation est un facteur de risque indépendant de décès dans l'année [1, 2]. Certains centres considèrent donc la VA-ECMO comme une contre-indication à la transplantation cardiopulmonaire, et des centres expérimentés déconseillent l'ECMO en pont dans le syndrome d'Eisenmenger [1].

Assistance ventriculaire

Le LVAD, le RVAD et le BiVAD sont des ponts vers une transplantation cardiaque isolée et ne traitent pas la maladie pulmonaire ou vasculaire pulmonaire. En cas d'hypertension pulmonaire postcapillaire due à une insuffisance ventriculaire gauche, un LVAD peut en revanche abaisser les résistances vasculaires pulmonaires de sorte qu'une transplantation cardiaque isolée devienne possible et qu'une transplantation cardiopulmonaire puisse être évitée [7].

Réévaluation continue

Pendant toute la durée de l'assistance, une évaluation répétée de la possibilité de transplantation, de la fonction ventriculaire droite et gauche, des échanges gazeux ainsi que de la fonction rénale et hépatique est nécessaire. L'anticoagulation en cours influence à la fois l'assistance et le risque hémorragique lors de l'intervention à venir.

Technique chirurgicale de la transplantation cardiopulmonaire

Principe

Le cœur et les deux poumons sont transplantés en un bloc d'un seul tenant. La technique standard nécessite trois anastomoses, sur la trachée, l'oreillette droite et l'aorte [4]. La technique a été développée en mettant l'accent sur la préservation des nerfs phrénique, vague et laryngé récurrent et sur une hémostase minutieuse des vaisseaux bronchiques dans le médiastin postérieur [3]. Les deux poumons étant retirés sous circulation extracorporelle, aucune implantation séquentielle sous ventilation unipulmonaire n'est nécessaire, contrairement à la transplantation bipulmonaire.

Prélèvement chez le donneur

La prévention de l'hémorragie commence dès le prélèvement. L'hémostase dans le médiastin postérieur du donneur doit être minutieuse afin d'éviter un saignement postérieur à partir du greffon. Les tissus sont ligaturés du côté du greffon, les ligatures étant placées près de l'œsophage et de l'aorte descendante afin de préserver la vascularisation des bronches [1].

Voie d'abord et préparation

L'intervention est réalisée par sternotomie médiane ou par incision en clamshell. L'incision en clamshell offre un bon accès au médiastin postérieur et au bloc d'organes [1]. La plus grande partie possible de la dissection est réalisée avant le démarrage de la circulation extracorporelle, afin de réduire la coagulopathie et la durée de l'héparinisation complète [1].

Dans le syndrome d'Eisenmenger avec polyglobulie, une hémodilution normovolémique peut être réalisée avant le démarrage de la circulation extracorporelle, le sang étant remplacé par un colloïde jusqu'à obtenir une hémoglobine de 14,5 g/dl et un hématocrite de 45 %. Cette mesure réduit le risque d'insuffisance rénale et de coagulopathie [1]. Le bistouri à ultrasons, la coagulation au plasma d'argon et les agrafeuses réduisent le saignement, et l'embolisation préopératoire des collatérales intercostales et des autres collatérales systémiques peut réduire le risque d'hémorragie périopératoire [1].

Explantation

Après le démarrage de la circulation extracorporelle, le cœur et les poumons du receveur sont retirés. Dans une technique modifiée, les pneumonectomies sont réalisées par voie extrapéricardique sans retirer la portion transpéricardique de l'artère pulmonaire et des veines pulmonaires. Cela protège les nerfs phrénique et vague, et une dissection limitée autour de l'artère pulmonaire gauche protège le nerf laryngé récurrent gauche. Des fenêtres sont créées dans le péricarde en arrière du nerf phrénique des deux côtés [1]. Une excision étendue du tronc de l'artère pulmonaire, de l'oreillette gauche et des veines pulmonaires expose souvent davantage de collatérales et doit être évitée [1].

Implantation

Le bloc d'organes est mis en place avec les poumons en arrière du nerf phrénique des deux côtés, ce qui facilite la rotation du bloc et le contrôle d'un saignement postérieur même une fois les anastomoses terminées [1]. Les anastomoses trachéale, atriale droite et aortique sont ensuite réalisées [4]. L'anastomose trachéale bénéficie d'une riche vascularisation par des collatérales issues des artères coronaires du donneur, ce qui explique que les complications des voies aériennes soient moins fréquentes qu'après transplantation bipulmonaire [1].

Reperfusion et sevrage de la circulation extracorporelle

Après la purge de l'air, la ventilation des deux greffons est reprise et les poumons sont recrutés, avec un contrôle des atélectasies résiduelles. La circulation extracorporelle est sevrée progressivement sous échocardiographie transœsophagienne et surveillance de la pression veineuse centrale et de la pression artérielle. L'hémostase est contrôlée minutieusement, en particulier dans le médiastin postérieur, avant la fermeture du thorax.

Complications chirurgicales

L'administration de grandes quantités de produits sanguins lors d'une hémorragie périopératoire peut déclencher une dysfonction primaire du greffon pulmonaire [1].

Prise en charge postopératoire précoce et résultats de la transplantation

Réanimation initiale

La prise en charge précoce se déroule en réanimation de chirurgie thoracique et associe les principes de la prise en charge postopératoire de chirurgie cardiaque à la surveillance des poumons transplantés. Ce sont les poumons, et non le cœur, qui sont le siège le plus fréquent des complications telles que l'infection et le rejet, et la prise en charge ressemble donc à celle qui suit une transplantation bipulmonaire [1]. Le patient doit être pris en charge comme un patient vulnérable aux infections.

L'évaluation immédiate porte sur :

• les échanges gazeux et les besoins ventilatoires
• les signes d'œdème de reperfusion
• la fonction ventriculaire droite et gauche
• le saignement et la coagulopathie après circulation extracorporelle
• la nécessité d'un soutien inotrope, d'un traitement vasopresseur ou de la poursuite de l'ECMO
• la fonction rénale et le bilan hydrique
• les fuites aériennes et la cicatrisation de l'anastomose trachéale

La bronchoscopie est utilisée pour contrôler l'anastomose trachéale. Une radiographie thoracique est réalisée après l'intervention et, en outre, en cas d'indication clinique.

Ventilation et prise en charge respiratoire

La ventilation doit être protectrice. Une ventilation en volume contrôlé peut être utilisée, mais en cas de fuite aérienne importante, une ventilation en pression contrôlée est préférable.

L'administration de monoxyde d'azote inhalé avant le début de la ventilation n'a pas démontré de réduction des lésions de reperfusion, mais il peut être utilisé comme soutien circulatoire lorsqu'il est indiqué.

Le patient est installé en position demi-assise dès que son état le permet, ce qui améliore la ventilation et la perfusion et décharge le ventricule droit. L'extubation est recherchée aussi précocement que la circulation et la respiration le permettent. La kinésithérapie, la mobilisation et la réadaptation sont débutées précocement. Une lésion du nerf phrénique prolonge souvent la durée de ventilation mécanique et de séjour en réanimation [1].

Œdème de reperfusion et circulation

L'œdème de reperfusion peut entraîner une détérioration des échanges gazeux et une augmentation des besoins en assistance respiratoire. Les facteurs de risque sont une durée prolongée de circulation extracorporelle, un saignement avec transfusions répétées, une infection ou un sepsis, une insuffisance cardiaque et rénale ainsi qu'une hyperinflammation. Le traitement comprend la CPAP, la restriction hydrique et les diurétiques lorsque cela est cliniquement indiqué.

La circulation est surveillée par l'évaluation clinique, les pressions invasives et l'échocardiographie. Un bilan hydrique proche de zéro est recherché, même si cela n'est souvent pas possible le premier jour. En cas d'insuffisance rénale croissante, une épuration extrarénale doit être envisagée précocement. L'échocardiographie est répétée au début afin d'identifier une sténose anastomotique, une thrombose ou une insuffisance ventriculaire droite ou gauche.

Saignement, coagulation et infection

La coagulopathie est fréquente après circulation extracorporelle. Les mécanismes contributifs sont une anticoagulation préopératoire résiduelle, une dysfonction plaquettaire, une dilution des facteurs de coagulation et l'hypothermie, ainsi que, dans le syndrome d'Eisenmenger, la polyglobulie et des anomalies érythrocytaires [1]. L'héparine est neutralisée par la protamine, en tenant compte du risque de vasoconstriction pulmonaire. Les concentrés de facteurs de coagulation, le fibrinogène et les plaquettes sont administrés en fonction d'un test viscoélastique de la coagulation.

L'immunosuppression correspond à celle utilisée après transplantation pulmonaire et est en règle générale plus intensive qu'après transplantation cardiaque isolée. La prophylaxie et le traitement des infections suivent les mêmes principes qu'après transplantation pulmonaire [1]. L'antibioprophylaxie est adaptée aux cultures des poumons du donneur et, par exemple en cas de mucoviscidose, à la colonisation antérieure du receveur.

Évaluation du résultat précoce de la transplantation

Le résultat précoce est évalué par l'amélioration progressive des échanges gazeux, la possibilité d'une ventilation protectrice et d'une extubation, une circulation stable sans soutien croissant ainsi qu'une fonction ventriculaire préservée. L'absence de sténose anastomotique significative, de thrombose, d'œdème de reperfusion marqué et de saignement non contrôlé constitue un point de décision essentiel. La nécessité de poursuivre l'ECMO signifie que le résultat ne peut pas encore être considéré comme stable.

Résultats à long terme

Le rejet cellulaire aigu est moins fréquent après transplantation cardiopulmonaire qu'après transplantation cardiaque ou pulmonaire isolée et touche plus souvent les poumons que le cœur [1]. La bronchiolite oblitérante est plus fréquente que la vasculopathie du greffon cardiaque. Dans une étude, la fréquence de la vasculopathie du greffon était de 3, 7, 9 et 27 % à 1, 3, 5 et 10 ans, contre 8, 27, 42 et 62 % pour la bronchiolite oblitérante [1].

La survie médiane dans le registre est de 6,5 ans, et de 12,8 ans pour les patients qui survivent à la première année [2]. Dans un centre expert, la survie à 30 jours est passée de 85 à 94 % et la survie à un an de 74 à 87 % entre les périodes de 1981 à 2000 et de 2001 à 2022 [1]. Les patients transplantés pour une pneumopathie interstitielle idiopathique ont un mauvais pronostic, avec une survie médiane de 1,9 an [2]. Les facteurs de risque indépendants de décès dans l'année sont une période de transplantation plus ancienne, une discordance sérologique pour le cytomégalovirus, la dépendance au ventilateur avant la transplantation et un âge élevé du donneur [2].

Sources

1. Issard J et al. Specific risk factors for heart-lung transplantation. JHLT Open 2025. PMID: 41103489
2. Chambers DC et al. The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Thirty-sixth adult lung and heart-lung transplantation report 2019. Journal of Heart and Lung Transplantation 2019. PMID: 31548030
3. Baldwin JC. Technique of combined heart-lung transplantation. Journal of Cardiac Surgery 1992. PMID: 1482824
4. Reichart B, Vosloo S, Holl J. Surgical management of heart-lung transplantation. Annals of Thoracic Surgery 1990. PMID: 2407207
5. Humbert M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2022. PMID: 36017548
6. Alba AC et al. Impact of fixed pulmonary hypertension on post-heart transplant outcomes in bridge-to-transplant patients. Journal of Heart and Lung Transplantation 2010. PMID: 20620083
7. Moayedifar R et al. Long-term heart transplant outcomes after lowering fixed pulmonary hypertension using left ventricular assist devices. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2018. PMID: 29905775
8. Delcroix M et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. European Respiratory Journal 2021. PMID: 33334946