Transplantation cardiopulmonaire

Résumé

La transplantation cardiopulmonaire est une option thérapeutique en cas de maladie cardiaque et pulmonaire combinée avancée, lorsque tous les traitements médicaux, percutanés et chirurgicaux raisonnables ont été épuisés. Les candidats présentent habituellement une insuffisance cardiaque terminale en classe NYHA III à IV, une survie attendue inférieure à 1 an ainsi qu'un retentissement important sur la circulation pulmonaire ou sur la fonction respiratoire. Le bilan est coordonné par un centre de transplantation et comprend notamment une épreuve d'effort cardiorespiratoire, une échocardiographie, des explorations fonctionnelles respiratoires et un cathétérisme cardiaque droit pour l'évaluation de la pression artérielle pulmonaire, des RVP et de leur réversibilité. La décision est prise de manière multidisciplinaire, après une évaluation globale de la fonction cardiaque et pulmonaire, de la fonction rénale et hépatique, des comorbidités, du contexte psychosocial et du risque chirurgical. Le traitement consiste en une transplantation du cœur et des poumons, précédée si nécessaire d'une assistance circulatoire ou respiratoire mécanique telle que LVAD, BiVAD ou ECMO dans l'attente de la transplantation ou de la décision.

Indications de la transplantation cardiopulmonaire

Conditions préalables

La transplantation cardiopulmonaire peut être envisagée dans le cadre d'un bilan prétransplantation chez les patients atteints d'une maladie cardiaque et pulmonaire avancée. Pour la composante cardiaque, l'indication principale est l'insuffisance cardiaque terminale pour laquelle toutes les options thérapeutiques raisonnables ont été épuisées. Les conditions suivantes plaident en faveur d'une évaluation en vue d'une transplantation :

• Insuffisance cardiaque sévère en classe fonctionnelle NYHA III à IV.
• Insuffisance cardiaque terminale avec une survie attendue inférieure à 1 an.
• Tous les traitements médicaux disponibles ont été essayés sans efficacité suffisante.
• Aucune autre intervention chirurgicale appropriée n'est jugée envisageable.

La décision doit reposer sur la sévérité de la maladie, le degré de limitation fonctionnelle et le pronostic, et non uniquement sur le diagnostic étiologique. Le bilan doit parallèlement préciser l'importance du retentissement sur la circulation pulmonaire et la limitation de la fonction respiratoire.

Cardiopathies sous-jacentes

Plusieurs groupes de pathologies peuvent conduire à une insuffisance cardiaque terminale et à la transplantation. Chez les patients bénéficiant d'une transplantation cardiaque, la répartition diagnostique suivante est rapportée :

Le diagnostic ne constitue pas à lui seul une indication suffisante. Le patient doit présenter une maladie avancée avec une insuffisance cardiaque sévère et un mauvais pronostic malgré le traitement entrepris. Les valvulopathies, les cardiopathies congénitales et la cardiopathie ischémique doivent donc être évaluées afin de déterminer si un autre traitement chirurgical ou percutané reste possible.

Évaluation de la fonction cardiaque et pulmonaire

L'épreuve d'effort cardiorespiratoire est particulièrement pertinente lorsque la consommation maximale d'oxygène et d'autres paramètres de physiologie de l'exercice présentent un intérêt pronostique. C'est notamment le cas lors :

• du bilan prétransplantation de patients atteints de maladie cardiaque ou pulmonaire
• de l'insuffisance cardiaque
• de l'hypertension pulmonaire
• d'une dyspnée inexpliquée
• d'une diminution de la condition physique ou de la capacité fonctionnelle
• de la nécessité de distinguer une limitation d'origine cardiaque d'une limitation ventilatoire ou respiratoire
• de l'évaluation pronostique avant une chirurgie pulmonaire ou un autre traitement.

L'épreuve d'effort peut également être utile en cas de suspicion d'hyperinflation dynamique, d'obstruction induite par l'exercice, de syndrome d'hyperventilation ainsi que de manifestations de maladies neuromusculaires ou métaboliques. Le débit cardiaque peut être calculé lors du cathétérisme cardiaque.

L'hypertension pulmonaire est un élément important de l'évaluation. Des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) supérieures à 3 unités Wood sont considérées comme une contre-indication potentiellement réversible à la transplantation cardiaque isolée. Cette valeur ne doit donc pas être interprétée à elle seule comme une indication de transplantation cardiopulmonaire, mais justifie une évaluation hémodynamique approfondie et une appréciation de la réversibilité.

Assistance circulatoire mécanique avant la décision de transplantation

Les patients acceptés pour une transplantation cardiaque mais exposés à un risque de décès pendant la période d'attente peuvent nécessiter une assistance circulatoire mécanique dans l'attente de la transplantation. Cela s'applique également en cas de défaillance multiviscérale ou de contre-indication potentiellement réversible, par exemple des RVP élevées ou un IMC légèrement élevé.

En cas de cardiopathie suraiguë ou de choc circulatoire après chirurgie cardiaque, une assistance de courte durée peut être utilisée dans l'attente d'une décision. Si une assistance prolongée est nécessaire, le patient peut ensuite passer à une assistance de longue durée, à condition d'être jugé candidat potentiel à la transplantation. Les dispositifs utilisés comprennent LVAD, RVAD, BiVAD et ECMO. Un VAD peut être utilisé dans l'attente d'une transplantation cardiaque, en particulier en cas d'insuffisance cardiaque en classe NYHA IV. Chez quelques patients, l'assistance peut au contraire être utilisée dans l'attente d'une récupération, puis sevrée.

Hypertension pulmonaire et élévation des résistances vasculaires pulmonaires

L'hypertension pulmonaire et l'élévation des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) doivent être soigneusement caractérisées lors du bilan prétransplantation. L'essentiel est de distinguer une véritable maladie vasculaire pulmonaire d'une élévation de pression due à une cardiopathie gauche, une maladie pulmonaire, une hypoxie, une maladie thromboembolique chronique ou un débit cardiaque élevé. Une pression artérielle pulmonaire élevée ne signifie pas automatiquement que les RVP sont élevées.

Définition hémodynamique

L'hypertension pulmonaire est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) >20 mmHg. L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une forme précapillaire répondant aux critères invasifs suivants :

Une pression d'occlusion >15 mmHg oriente vers une cardiopathie gauche comme explication de l'hypertension pulmonaire. Ce point est particulièrement important dans l'insuffisance cardiaque avancée, où la pression artérielle pulmonaire peut être élevée secondairement à des pressions de remplissage gauches élevées.

Des RVP élevées influencent la possibilité d'une transplantation cardiaque isolée. Des RVP >3 unités Wood sont considérées comme une contre-indication potentiellement réversible à la transplantation cardiaque et peuvent justifier une assistance circulatoire mécanique en pont vers la transplantation. L'évaluation doit donc porter à la fois sur le niveau des résistances vasculaires pulmonaires et sur leur réversibilité.

Bilan avant la décision de transplantation

L'évaluation de base comprend un ECG, une radiographie thoracique, le NT-proBNP et une échocardiographie. L'ECG est pathologique chez plus de 80 % des patients atteints d'HTAP, montrant souvent une hypertrophie ventriculaire droite ou une onde P pulmonaire, mais un ECG normal n'exclut pas une hypertension pulmonaire. La radiographie thoracique montre souvent des artères pulmonaires centrales dilatées et peut en outre fournir des arguments en faveur d'une maladie pulmonaire ou d'une cardiopathie gauche.

L'échocardiographie est utilisée pour :

• estimer la pression systolique ventriculaire droite et artérielle pulmonaire à partir de l'insuffisance tricuspide
• évaluer la taille et la fonction du ventricule droit
• identifier une dilatation de l'oreillette droite et une élévation de la pression auriculaire droite
• détecter un faible volume d'éjection systolique, un épanchement péricardique et d'autres signes d'insuffisance ventriculaire droite
• mettre en évidence une insuffisance ventriculaire gauche, une valvulopathie, une cardiopathie congénitale ou un shunt

La vitesse du flux d'insuffisance tricuspide doit normalement être <2,8 m/s, ce qui correspond à un gradient de pression de 31 mmHg. L'estimation Doppler peut toutefois aussi bien sous-estimer que surestimer la pression mesurée de manière invasive.

Le cathétérisme cardiaque droit est nécessaire pour confirmer l'HTAP et fournit des éléments pour le pronostic, le choix thérapeutique et la stratégie de transplantation. Au cours du cathétérisme, un test de vasoréactivité peut être réalisé avec des vasodilatateurs de courte durée d'action, habituellement le NO inhalé ou la prostacycline. Le test est positif si la PAPm diminue d'au moins 10 mmHg pour atteindre 40 mmHg ou moins, avec un débit cardiaque maintenu ou augmenté.

Le bilan doit également rechercher des causes curables ou alternatives. La spirométrie avec mesure de la capacité de diffusion, idéalement avec mesure des volumes pulmonaires totaux, ainsi que la gazométrie artérielle servent à évaluer une maladie pulmonaire et une hypoxie. Une scintigraphie pulmonaire est nécessaire en cas de suspicion d'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC). Un scanner standard réalisé pour une embolie pulmonaire aiguë peut méconnaître des lésions chroniques. En cas de bilan hépatique anormal ou d'hépatopathie, une hypertension portale doit être évaluée par échographie et Doppler du foie et des vaisseaux portes.

Importance périopératoire

Après circulation extracorporelle, les atélectasies, le traumatisme pulmonaire mécanique et la réaction inflammatoire peuvent entraîner des troubles du rapport ventilation-perfusion et une baisse de la saturation en oxygène. L'acidose, l'hypoxie et l'hypercapnie élèvent les RVP et peuvent déclencher ou aggraver une insuffisance ventriculaire droite. L'atteinte myocardique après circulation extracorporelle peut altérer davantage la fonction ventriculaire droite.

Utiliser une ventilation protectrice avec un volume courant de 5–6 ml/kg et une PEP de 5–10 cm H₂O. Augmenter en priorité la fréquence respiratoire plutôt que le volume courant et viser une SaO₂ >94 %. La durée de ventilation unipulmonaire après circulation extracorporelle doit être aussi courte que possible. En cas de difficultés circulatoires ou ventilatoires, la fonction ventriculaire droite est évaluée par échocardiographie transœsophagienne. La milrinone, le NO inhalé ou l'époprosténol inhalé peuvent être utilisés pour abaisser les RVP et décharger le ventricule droit.

Bilan et sélection des candidats à la transplantation

Organisation et mise en œuvre pratique

Le bilan doit être coordonné par un centre de transplantation et associer des compétences en transplantation cardiaque et pulmonaire. En journée, le bilan de transplantation cardiaque est initié par la consultation de transplantation cardiaque et le bilan de transplantation pulmonaire par l'intermédiaire du coordinateur de transplantation. Les prélèvements et les autres examens sont réalisés selon les listes de vérification en vigueur du centre.

Le bilan doit répondre à trois questions pratiques :

1. La maladie cardiaque et pulmonaire est-elle suffisamment avancée pour justifier une transplantation ?
2. Les autres traitements médicaux ou chirurgicaux sont-ils épuisés ?
3. Existe-t-il une comorbidité ou d'autres circonstances rendant l'intervention impossible ou un résultat probablement insatisfaisant ?

L'évaluation doit être réalisée sans délai chez les patients en dégradation rapide, en choc circulatoire ou sous assistance circulatoire mécanique.

Domaines d'évaluation essentiels

La scintigraphie de ventilation et de perfusion doit être incluse lorsque la répartition de la fonction pulmonaire entre les deux côtés doit être déterminée. Le résultat identifie le poumon le moins fonctionnel et sert également à la planification opératoire.

Patients sous assistance circulatoire mécanique

Les patients porteurs d'un LVAD, d'un RVAD, d'un BiVAD ou d'une ECMO peuvent faire l'objet d'un bilan en tant que candidats à la transplantation. L'assistance peut être utilisée en pont vers la transplantation lorsque le patient est déjà accepté mais trop malade pour attendre un donneur. Elle peut également être utilisée en pont vers la décision en cas de cardiopathie suraiguë ou de choc circulatoire, lorsque l'éligibilité à la transplantation ne peut pas encore être établie.

Chez ces patients, le bilan doit tenir compte en particulier :

• d'une éventuelle défaillance multiviscérale et de son caractère réversible ou non
• d'une anticoagulation en cours
• d'une sternotomie antérieure et d'une dissection prévisiblement longue
• d'une canulation inguinale de la veine ou de l'artère fémorale
• d'un risque accru d'hémorragie périopératoire après circulation extracorporelle.

Une assistance mécanique ne signifie donc pas automatiquement que le patient est accepté pour une transplantation. En situation de pont vers la décision, une nouvelle évaluation est nécessaire avant d'envisager une assistance de longue durée ou une inscription sur liste de transplantation.

Sélection globale et réévaluation

L'évaluation finale doit reposer sur le profil de risque global cardiaque, pulmonaire, fonctionnel des organes, psychosocial et chirurgical. Une anomalie isolée ne doit pas être évaluée isolément, mais une insuffisance rénale importante, un âge avancé ou d'autres contre-indications peuvent conduire à ne pas accepter la transplantation cardiaque et à envisager une autre stratégie thérapeutique.

Après l'inscription, les données doivent être tenues à jour. La taille et le poids doivent être actualisés, en particulier chez les enfants et les patients sous assistance mécanique prolongée. Le plan de prélèvements et l'immunosuppression prévue doivent également être à jour. Un traitement anticoagulant ou antiplaquettaire irréversible doit être évalué et réexaminé en continu pendant la période sur liste d'attente, en impliquant le cardiologue responsable et le coordinateur de transplantation.

Âge, comorbidités et contre-indications

La sélection en vue d'une transplantation cardiopulmonaire doit satisfaire aux exigences de la transplantation cardiaque et de la transplantation pulmonaire. Un facteur de risque isolé n'exclut pas nécessairement la transplantation, mais plusieurs contre-indications relatives peuvent, ensemble, entraîner un risque périopératoire inacceptable ou un bénéfice à long terme insuffisant. L'évaluation doit mettre en balance l'âge chronologique et l'âge biologique, le niveau fonctionnel, les comorbidités, la capacité de réadaptation et la possibilité de mener à bien la prise en charge postopératoire intensive.

Âge et réserve biologique

L'âge avancé n'est pas une contre-indication absolue à la transplantation cardiaque. Les patients de moins de 65 ans sont souvent jugés plus appropriés compte tenu de l'espérance de vie, mais de nombreux programmes de transplantation cardiaque acceptent des patients jusqu'à 70 ans. Pour la transplantation pulmonaire, un âge supérieur à 65 ans est considéré comme une contre-indication relative.

Pour la transplantation cardiopulmonaire, l'évaluation de l'âge doit donc être individualisée et particulièrement restrictive lorsque l'âge avancé s'associe à d'autres facteurs de risque. L'âge chronologique ne doit pas être évalué isolément. L'âge biologique, la réserve physique, la mobilité, l'état nutritionnel et les comorbidités sont déterminants. Une immobilité marquée et l'incapacité à participer à la kinésithérapie ou à la réadaptation constituent une contre-indication, tandis qu'un niveau fonctionnel limité, évalué notamment par le test de marche de six minutes, constitue une contre-indication relative.

Dysfonction d'organe et autres comorbidités

Une dysfonction irréversible d'un organe qui n'est pas remplacé lors de la transplantation cardiopulmonaire plaide fortement contre l'intervention. La réversibilité et l'impact pronostique doivent être établis avant la décision.

Des sternotomies antérieures, une radiothérapie médiastinale et une cardiopathie congénitale complexe ne constituent pas automatiquement un obstacle, mais augmentent la complexité chirurgicale et doivent être prises en compte dans l'évaluation globale.

Infection, néoplasie et nutrition

Une bactériémie active et une infection virale non contrôlée, y compris une infection par le VIH ou une hépatite non contrôlée, constituent des contre-indications à la transplantation pulmonaire. En transplantation cardiaque, une infection active est considérée comme une contre-indication relative, même si une infection d'une assistance ventriculaire gauche mécanique peut, dans certains cas, constituer un motif de transplantation. Les infections résistantes au traitement ou associées à un risque élevé de morbidité sévère après transplantation, par exemple Burkholderia cenocepacia ou Mycobacterium abscessus, sont des contre-indications relatives.

Une néoplasie active ou une néoplasie sans durée de rémission suffisamment longue exclut la transplantation. En cas d'antécédent de néoplasie, le risque de progression ou de récidive sous immunosuppression doit être évalué conjointement avec un oncologue. Une néoplasie de mauvais pronostic plaide contre la transplantation.

Un IMC supérieur à 35 kg/m² est une contre-indication à la transplantation cardiaque, et une perte de poids jusqu'à un IMC inférieur à 35 kg/m² est recommandée. Pour la transplantation pulmonaire, un IMC inférieur à 18 ou supérieur à 30 à 35 kg/m² constitue une contre-indication relative.

Contre-indications psychosociales

Les éléments suivants peuvent rendre la transplantation impossible :

• Abus actif d'alcool ou de drogues.
• Maladie psychiatrique irréversible et non traitable susceptible d'influencer le résultat de la transplantation.
• Instabilité psychologique compromettant le suivi ou le traitement médicamenteux intensif.
• Antécédents marqués de défaut d'observance.
• Soutien social insuffisant pour une prise en charge ambulatoire en toute sécurité.
• Autres circonstances empêchant le patient de participer à la prise en charge postopératoire et à la réadaptation.

La candidature peut évoluer dans le temps. Une infection traitée, une perte de poids, une amélioration de la capacité de réadaptation ou une stabilisation de la situation psychosociale peuvent justifier une nouvelle évaluation.

Liste d'attente, attribution des organes et considérations éthiques

Décision d'inscription sur liste d'attente

La décision d'accepter un patient pour une transplantation cardiopulmonaire est prise par le centre de transplantation après une évaluation multidisciplinaire. L'inscription sur liste d'attente ne garantit pas la transplantation. Le patient doit rester médicalement éligible, et un bloc cœur-poumons prélevé doit être compatible avec les caractéristiques du receveur.

Avant l'activation du patient, les éléments suivants doivent être vérifiés et documentés :

• groupage sanguin
• typage HLA
• recherche d'anticorps anti-HLA
• état médical et poids actuels
• disponibilité pratique pour se présenter en vue de la transplantation
• garantie de prise en charge financière lorsque celle-ci est requise, par exemple pour des soins transfrontaliers

Le coordinateur de transplantation doit être informé lorsque le patient est inscrit et activé sur la liste d'attente, mais aussi si le patient est refusé ou ultérieurement désactivé. L'information donnée au patient doit clairement distinguer le fait d'être accepté pour une transplantation et celui d'être actif sur la liste d'attente et de pouvoir recevoir des propositions d'organes.

Attribution des organes et disponibilité

La répartition des organes suppose que les organes du donneur soient médicalement adaptés au receveur concerné. Le groupe sanguin et les analyses immunologiques doivent donc être disponibles lors de l'évaluation d'une proposition. Pour la transplantation cardiopulmonaire, il faut en outre que la composante cardiaque et la composante pulmonaire puissent être utilisées pour le même receveur, ce qui limite le nombre de propositions d'organes possibles.

L'état de santé actuel du patient doit être pris en compte lors de chaque proposition. Une acceptation antérieure ne suffit pas si de nouvelles circonstances médicales ont modifié le profil de risque. Le centre de transplantation doit donc disposer de données à jour et d'un plan opérationnel de contact et de transport. Pour les patients pris en charge dans un autre pays ou loin du centre de transplantation, le plan de transport doit être établi à l'avance avec le médecin responsable et le coordinateur.

Les patients en état critique peuvent nécessiter une assistance circulatoire mécanique en pont vers la transplantation lorsqu'ils sont jugés trop malades pour attendre un organe sans assistance. La documentation de référence décrit le LVAD, le RVAD, l'assistance circulatoire mécanique biventriculaire et l'ECMO comme des formes possibles d'assistance avant une transplantation cardiaque. Une telle assistance ne signifie pas en soi que la transplantation pourra être réalisée. L'éligibilité à la transplantation doit être réévaluée en continu, en particulier en cas de défaillance multiviscérale ou d'autres complications nouvelles.

Suivi pendant la période d'attente

La liste d'attente est une situation clinique dynamique, et non une décision définitive. Les éléments suivants doivent être suivis de manière systématique :

• état actuel, état de santé et poids
• infection, défaillance d'organe ou autre dégradation médicale nouvelle
• anticorps anti-HLA selon le plan de prélèvements du centre de transplantation
• médicaments susceptibles d'augmenter le risque en cas d'intervention en urgence
• capacité et volonté du patient de bénéficier d'une transplantation

Pour les patients transfrontaliers, il est prévu de transmettre l'état clinique et le poids ainsi que de doser les anticorps anti-HLA tous les trois mois, avec un signalement immédiat en cas de dégradation ou de décès. Les autres patients inscrits sur liste d'attente nécessitent également un suivi à des intervalles fixés par le centre de transplantation.

Un traitement anticoagulant ou antiplaquettaire dont l'effet ne peut pas être antagonisé doit être évalué et réexaminé pendant la période d'attente. Le cardiologue responsable est chargé de l'évaluation médicale et les coordinateurs de transplantation de la réalisation du suivi.

Désactivation et principes éthiques

Le patient doit être désactivé lorsqu'un obstacle médical temporaire rend la transplantation inappropriée. Le motif, l'évaluation responsable et les conditions de réactivation doivent être documentés. En cas de désactivation pour raison médicale, une nouvelle évaluation médicale est nécessaire avant la réactivation.

Sur le plan éthique, la répartition des organes doit concilier bénéfice, degré d'urgence médicale et équité d'accès. Les décisions doivent reposer sur des conditions médicales documentées et être appliquées de manière cohérente. Les exigences administratives ne doivent pas être confondues avec la priorisation médicale, mais doivent être remplies afin qu'aucune proposition d'organe ne soit perdue. Le patient doit recevoir une information réaliste sur l'incertitude de la durée d'attente, le risque de dégradation ou de décès sur liste d'attente ainsi que la possibilité d'une désactivation temporaire ou définitive.

Assistance circulatoire mécanique dans l'attente de la transplantation

Objectif et stratégie thérapeutique

L'assistance circulatoire mécanique (ACM) peut être utilisée lorsque le patient n'est pas jugé capable de survivre jusqu'à la transplantation sous traitement médicamenteux seul. L'objectif est de stabiliser la circulation et les échanges gazeux, de prévenir la progression de la défaillance multiviscérale et de gagner du temps pour la transplantation ou une nouvelle décision. Une assistance mécanique de longue durée peut en outre améliorer une fonction rénale et hépatique altérée et réduire des résistances vasculaires pulmonaires élevées.

Le traitement doit avoir un objectif clairement défini :

Si le patient ne peut ni récupérer sa fonction d'organe ni devenir candidat à la transplantation, l'assistance temporaire n'a plus d'objectif, et le traitement doit être arrêté après une décision multidisciplinaire.

ECMO comme assistance de courte durée

L'assistance extracorporelle (ECLS) est un terme générique désignant une assistance circulatoire ou respiratoire temporaire. Lorsque le circuit comporte un oxygénateur, le traitement est appelé ECMO. Le sang passe alors par une pompe externe et un oxygénateur où s'effectuent l'oxygénation et l'épuration du dioxyde de carbone.

L'ECMO est mise en place de préférence par voie percutanée par la veine et l'artère fémorales lorsqu'une configuration VA est utilisée. Le traitement est souvent instauré pour stabiliser rapidement la circulation et la respiration. On évalue ensuite si le patient peut récupérer, être orienté vers la transplantation ou doit passer à une assistance mécanique de longue durée. La VV-ECMO peut être utilisée d'environ une semaine à plusieurs semaines. La durée de traitement par VA-ECMO est habituellement limitée à environ une semaine.

VAD comme pont circulatoire

En cas d'insuffisance cardiaque isolée sans nécessité d'oxygénateur, une assistance ventriculaire mécanique (VAD) est utilisée. Le choix dépend du ventricule à décharger :

• Le LVAD décharge le ventricule gauche.
• Le RVAD décharge le ventricule droit.
• Le BiVAD décharge les deux ventricules.

La question déterminante dans le choix entre LVAD et BiVAD est de savoir si le ventricule droit peut maintenir une fonction suffisante sans assistance mécanique. Lors de l'implantation d'un LVAD, le ventricule droit n'est pas assisté, si bien qu'un traitement inotrope et vasodilatateur pulmonaire est souvent nécessaire en périopératoire. En cas d'insuffisance ventriculaire droite marquée ou prévisible, une assistance biventriculaire planifiée précocement peut être plus appropriée qu'un passage ultérieur du LVAD au BiVAD.

Le HeartMate 3 est un LVAD implantable dans lequel le sang est propulsé par une turbine à commande électrique. Le câble percutané (driveline) est tunnellisé et extériorisé à travers la paroi abdominale. L'Excor est un système de BiVAD extracorporel à entraînement pneumatique. Lors de l'intervention initiale, les canules de l'Excor peuvent d'abord être raccordées à deux assistances de courte durée Rotaflow, puis remplacées par des pompes Excor après stabilisation. Une assistance mécanique de longue durée peut être maintenue pendant des mois, voire des années.

Réévaluation continue

Pendant toute la durée de l'assistance, une évaluation répétée de la possibilité de transplantation, de la fonction ventriculaire droite et gauche, des échanges gazeux ainsi que de la fonction rénale et hépatique est nécessaire. L'anticoagulation en cours influence à la fois l'assistance et le risque hémorragique lors de l'intervention à venir. Un traitement anticoagulant ou antiplaquettaire irréversible doit donc être évalué et réexaminé en continu par le cardiologue responsable en collaboration avec le centre de transplantation.

Technique chirurgicale de la transplantation cardiopulmonaire

Voie d'abord et installation

La voie d'abord est choisie en fonction de la nécessité d'exposer le cœur, les gros vaisseaux et les deux poumons, ainsi que d'une éventuelle chirurgie cardiaque reconstructrice associée.

L'incision en clamshell est réalisée sous la forme d'une thoracosternotomie antérieure bilatérale passant par le quatrième ou le cinquième espace intercostal, d'une ligne axillaire moyenne à l'autre. Le sternum est sectionné transversalement à la scie. Les deux artères thoraciques internes (mammaires internes) sont identifiées et ligaturées. Pour cette voie d'abord, la désinfection cutanée et le champage stérile doivent couvrir une large zone s'étendant loin latéralement et caudalement des deux côtés. Au moins un pli inguinal doit rester accessible.

Circulation extracorporelle et canulation

La transplantation cardiopulmonaire nécessite un accès planifié à la circulation extracorporelle. Le perfusionniste doit être présent au bloc opératoire et la machine de circulation extracorporelle connectée dès l'induction de l'anesthésie. Le péricarde est ouvert pour exposer le cœur et permettre la canulation.

L'aorte est habituellement canulée au niveau de l'aorte ascendante. La canulation veineuse est adaptée au temps de chirurgie cardiaque de l'intervention. En chirurgie cardiaque à cœur ouvert, une canulation bicave est utilisée avec dissection de la veine cave supérieure et de la veine cave inférieure. Lors d'une implantation bipulmonaire sous assistance circulatoire, une canule veineuse à double étage peut être mise en place par l'auricule droite. Si l'aorte est clampée, la cardioplégie est administrée par voie antérograde et, si nécessaire, rétrograde.

La circulation extracorporelle décharge le cœur et permet de comprimer le ventricule gauche lorsque la collerette atriale gauche doit être exposée et anastomosée. Ceci est particulièrement important du côté gauche, où l'anatomie limite autrement l'accès.

Explantation et implantation des poumons

Si les poumons sont implantés de manière séquentielle, on commence habituellement par le côté le plus atteint en préopératoire. Le côté est déterminé à l'aide de la scintigraphie de ventilation et de perfusion. La ventilation de ce poumon est interrompue et le poumon du receveur est retiré.

Les anastomoses sont réalisées dans l'ordre suivant :

1. Anastomose bronchique.
2. Anastomose entre la collerette atriale du donneur et l'oreillette gauche du receveur.
3. Anastomose de l'artère pulmonaire.

Une fois le premier poumon implanté, les mêmes étapes sont réalisées du côté opposé. En cas de thoracotomies séquentielles, le patient est retourné d'un côté à l'autre. Avec l'incision en clamshell, les deux côtés peuvent être abordés en décubitus dorsal sans retournement.

Ventilation, reperfusion et fermeture

Une sonde d'intubation à double lumière gauche est utilisée pour permettre la ventilation unipulmonaire et l'exclusion du poumon droit. La première période de ventilation unipulmonaire s'étend du début de l'intervention jusqu'au plein débit de la circulation extracorporelle. La ventilation des deux poumons est ensuite interrompue. Avant et pendant le sevrage de la circulation extracorporelle, les deux greffons sont ventilés.

Les clamps des artères pulmonaires sont relâchés et la purge de l'air de l'artère pulmonaire et de l'oreillette s'effectue par les anastomoses pas encore complètement nouées. Le débit de la circulation extracorporelle est progressivement réduit afin que la perfusion pulmonaire augmente graduellement. Les poumons sont recrutés sous ventilation, avec un contrôle particulier des atélectasies résiduelles.

Le sevrage est réalisé prudemment sous échocardiographie transœsophagienne et surveillance de la pression veineuse centrale et de la pression artérielle. Si nécessaire, la pression artérielle pulmonaire et la pression auriculaire gauche sont également suivies. Après l'arrêt de la circulation extracorporelle, une ventilation unipulmonaire peut être brièvement reprise pour l'inspection chirurgicale et le contrôle de l'hémostase.

Des drains thoraciques sont placés en position apicale et basale des deux côtés. La dépression est prescrite par l'opérateur, habituellement autour de 20 cm H₂O. Si une poursuite de la ventilation mécanique en réanimation est prévue, la sonde à double lumière est remplacée par une sonde à simple lumière avant le transport.

Prise en charge postopératoire précoce et résultat de la transplantation

Réanimation initiale

La prise en charge précoce après transplantation cardiopulmonaire se déroule en réanimation de chirurgie thoracique et associe les principes de la prise en charge postopératoire de chirurgie cardiaque à une surveillance particulière des poumons transplantés. À l'arrivée, une surveillance ECG continue et une mesure invasive des pressions sont mises en place. Les systèmes de mesure de la PAP et de la PVC sont mis à zéro et vérifiés de manière systématique. Le patient doit être pris en charge comme un patient à haut risque infectieux.

L'évaluation immédiate porte sur :

• les échanges gazeux et les besoins ventilatoires
• les signes d'œdème de reperfusion
• la fonction ventriculaire droite et gauche
• le saignement et la coagulopathie après circulation extracorporelle
• la nécessité d'un soutien inotrope, d'un traitement vasopresseur ou de la poursuite de l'ECMO
• la fonction rénale et le bilan hydrique
• les complications anastomotiques et les fuites aériennes

La bronchoscopie est utilisée pour contrôler l'anastomose trachéale et la ligne de suture. Une radiographie thoracique est réalisée selon le protocole habituel après chirurgie cardiaque et, en outre, en cas d'indication clinique.

Ventilation et prise en charge respiratoire

La ventilation doit être protectrice. Une ventilation en volume contrôlé peut être utilisée, mais en cas de fuite aérienne importante, une ventilation en pression contrôlée est préférable.

L'administration de NO inhalé avant le début de la ventilation n'a pas démontré de réduction des lésions de reperfusion. Le NO peut en revanche être utilisé comme soutien circulatoire lorsqu'il est indiqué et doit alors, si possible, être sevré au cours des 24 premières heures postopératoires.

Le patient est installé en position demi-assise dès que son état le permet. Cela améliore le rapport ventilation-perfusion et décharge le ventricule droit. L'extubation est recherchée aussi précocement que possible en fonction de la stabilité circulatoire et respiratoire. Après l'extubation, un masque à pression expiratoire positive et une CPAP intermittente sont prescrits selon les besoins. La kinésithérapie, la mobilisation et la poursuite de la réadaptation doivent être débutées précocement.

Œdème de reperfusion et circulation

L'œdème de reperfusion peut entraîner une détérioration des échanges gazeux et une augmentation des besoins en assistance respiratoire. Les facteurs de risque sont la circulation extracorporelle, un saignement avec transfusions répétées, une infection ou un sepsis, une insuffisance cardiaque et rénale ainsi qu'une hyperinflammation. Le traitement comprend :

• CPAP
• restriction hydrique
• diurétiques lorsque cela est cliniquement indiqué
• colloïdes plutôt qu'un apport important de cristalloïdes

La circulation est surveillée par l'évaluation clinique, les pressions invasives et l'échocardiographie. Les objectifs précoces pratiques sont une PVC de 5–10 mmHg et une SvO₂ >60 %. Un bilan hydrique proche de zéro est recherché, même si cela n'est souvent pas possible les premières 24 heures. Les diurétiques ne sont habituellement pas administrés au cours des 24 premières heures. En cas d'insuffisance rénale croissante, une épuration extrarénale doit être envisagée précocement.

Un ECG est réalisé le jour de l'intervention et le premier jour postopératoire. Une échocardiographie est réalisée quotidiennement au début afin d'identifier une sténose anastomotique, une thrombose ou une insuffisance ventriculaire droite ou gauche. Si l'ECMO est maintenue, l'échocardiographie est répétée quotidiennement et l'ECMO est sevrée dès que la circulation et les échanges gazeux le permettent.

Saignement, coagulation et infection

La coagulopathie est fréquente après circulation extracorporelle. Les mécanismes contributifs sont une anticoagulation préopératoire résiduelle, une dysfonction plaquettaire, une dilution des facteurs de coagulation et l'hypothermie. L'héparine est neutralisée par la protamine, en tenant compte du risque de vasoconstriction pulmonaire. Ocplex, fibrinogène, plaquettes et facteur VII sont administrés en fonction de la thromboélastographie.

L'antibioprophylaxie est poursuivie par céfotaxime 1 g par voie intraveineuse trois fois par jour jusqu'à l'obtention des résultats des cultures des poumons du donneur. La première dose postopératoire est administrée 8 heures après la première dose. En cas d'allergie aux céphalosporines, le triméthoprime-sulfaméthoxazole est utilisé selon la prescription du centre de transplantation. Les patients atteints de mucoviscidose peuvent nécessiter une antibiothérapie spécifique en fonction de leur colonisation antérieure.

Évaluation du résultat précoce de la transplantation

Le résultat précoce est évalué par l'amélioration progressive des échanges gazeux, la possibilité d'une ventilation protectrice et d'une extubation, une circulation stable sans soutien croissant ainsi qu'une fonction ventriculaire préservée. L'absence de sténose anastomotique significative, de thrombose, d'œdème de reperfusion marqué et de saignement non contrôlé constitue un critère décisionnel essentiel. La nécessité de poursuivre l'ECMO ou de répéter l'échocardiographie signifie que le résultat ne peut pas encore être considéré comme stable et impose une évaluation multidisciplinaire rapprochée continue.