Résumé
L'insuffisance cardiaque droite est un état clinique et hémodynamique dans lequel le ventricule droit ne parvient pas à maintenir un débit antérograde suffisant sans modification défavorable des pressions de remplissage. Elle doit être évoquée devant une diminution de la tolérance à l'effort, une dyspnée, une asthénie et des signes de congestion veineuse systémique, tels qu'une turgescence jugulaire, des œdèmes périphériques et une ascite. Le bilan comprend un ECG, un dosage du NT-proBNP et une échocardiographie avec évaluation de la taille et de la fonction du ventricule droit, de la pression artérielle pulmonaire, des valvulopathies, des shunts et d'une cardiopathie gauche associée. En cas de suspicion d'hypertension pulmonaire, le cathétérisme cardiaque droit est la méthode diagnostique de référence, tandis que l'IRM, la TDM et la coronarographie sont utilisées en fonction de la cause sous-jacente suspectée. Le traitement cible la maladie sous-jacente et les facteurs déclenchants, en particulier les arythmies, l'ischémie, l'embolie pulmonaire et les anomalies hémodynamiques, avec un traitement optimisé de l'insuffisance cardiaque et, en cas d'insuffisance cardiaque avancée, une évaluation de l'indication d'une assistance circulatoire mécanique ou d'une transplantation cardiaque.
Définition et mécanismes hémodynamiques
Définition clinique et fonctionnelle
L'insuffisance cardiaque droite est un état clinique et hémodynamique dans lequel le ventricule droit n'est pas en mesure de maintenir un débit antérograde suffisant sans modification défavorable des pressions de remplissage. Le tableau peut être dominé par une dysfonction systolique ventriculaire, mais l'insuffisance cardiaque peut également survenir avec une fraction d'éjection préservée. L'évaluation ne peut donc pas reposer uniquement sur la fraction d'éjection du ventricule droit.
La notion doit être rapportée à l'anatomie cardiaque et à l'organisation de la circulation. Dans une circulation biventriculaire habituelle, le ventricule droit morphologique est sous-pulmonaire et éjecte le sang vers la circulation pulmonaire. Dans certaines cardiopathies congénitales, un ventricule droit morphologique peut au contraire fonctionner comme ventricule systémique. En cas de cœur univentriculaire et de circulation de Fontan, la physiologie s'écarte encore davantage d'une circulation biventriculaire habituelle. Les mécanismes et les conséquences de la défaillance ventriculaire ne sont donc pas transposables d'une situation à l'autre.
| Circulation | Fonction du ventricule | Aspect hémodynamique particulier |
|---|---|---|
| Circulation biventriculaire avec ventricule droit sous-pulmonaire | Assure le débit à travers la circulation pulmonaire | La défaillance peut résulter d'une surcharge chronique de pression ou de volume et retentit également sur la fonction du ventricule gauche |
| Ventricule droit morphologique systémique | Assure la circulation systémique | Le ventricule droit est exposé de façon chronique à une charge systémique, et la physiopathologie diffère de celle d'un ventricule gauche systémique défaillant |
| Circulation univentriculaire avec palliation de type Fontan | Un ventricule fonctionnellement unique alimente la circulation systémique | L'équilibre entre le remplissage ventriculaire et les résistances systémiques est particulièrement instable |
| Shunt droite-gauche résiduel | Mélange du sang veineux et artériel | Les modifications du remplissage et des résistances systémiques peuvent avoir des conséquences circulatoires marquées |
Surcharge de pression, surcharge de volume et dysfonction progressive
Un ventricule systémique comme un ventricule sous-pulmonaire peut être soumis de façon chronique à une surcharge de pression, à une surcharge de volume ou à une combinaison des deux. Une surcharge prolongée peut entraîner une altération progressive de la fonction systolique. Cela s'applique que le ventricule surchargé soit morphologiquement droit, gauche ou fonctionnellement unique.
Les anomalies hémodynamiques susceptibles d'entretenir l'évolution comprennent également les insuffisances valvulaires, les shunts et d'autres lésions anatomiques résiduelles accessibles à une correction. Les arythmies revêtent une importance particulière, car une tachyarythmie soutenue peut altérer la fonction du ventricule systémique comme du ventricule sous-pulmonaire. L'optimisation de l'hémodynamique et la stabilité du rythme cardiaque sont donc essentielles pour éviter qu'une dysfonction ventriculaire latente n'évolue vers une insuffisance cardiaque patente.
Interdépendance ventriculaire et facteurs myocardiques
Les ventricules droit et gauche ne fonctionnent pas indépendamment l'un de l'autre. L'interdépendance ventriculaire implique qu'une modification de la charge ou de la contractilité de l'un des ventricules peut altérer la fonction systolique de l'autre. Ceci est particulièrement pertinent dans les anatomies congénitales complexes, où la forme des ventricules, leurs rapports mutuels et leurs conditions de charge peuvent être modifiés.
Le myocarde lui-même peut également être atteint. Une architecture myocardique anormale, notamment une non-compaction, peut contribuer à la dysfonction systolique. Une atteinte myocardique peut survenir après une protection myocardique insuffisante au cours d'une chirurgie cardiaque sous circulation extracorporelle, après une ventriculotomie ou après une hypoxie prolongée. La cardiopathie ischémique, qu'elle soit liée à l'âge ou due à des anomalies coronaires congénitales, peut altérer davantage la fonction ventriculaire.
Mécanismes particuliers dans les cardiopathies congénitales
En présence d'un ventricule droit systémique, les résultats des études portant sur le ventricule gauche défaillant ne peuvent pas être extrapolés sans réserve, car la charge, l'anatomie et la structure myocardique diffèrent. Il en va de même pour un ventricule sous-pulmonaire défaillant et pour la physiologie univentriculaire.
La circulation de Fontan se distingue particulièrement nettement d'une circulation habituelle. Le remplissage ventriculaire et les résistances systémiques doivent être maintenus dans un équilibre fragile. En cas de shunt droite-gauche résiduel également, les modifications de la précharge et de la postcharge peuvent avoir un retentissement disproportionné. L'insuffisance cardiaque droite doit donc être comprise comme un spectre d'états anatomiquement et hémodynamiquement distincts, et non comme une altération uniforme de la fonction d'éjection du ventricule droit.
Causes et facteurs déclenchants
L'insuffisance cardiaque droite peut résulter d'une atteinte primitive du ventricule droit, d'une surcharge provenant de la circulation pulmonaire, de cardiopathies congénitales ou d'une cardiopathie gauche. Plusieurs mécanismes coexistent souvent. Lors d'une aggravation aiguë, il convient donc à la fois d'établir la cardiopathie sous-jacente et de rechercher activement un facteur déclenchant accessible à un traitement.
Cardiomyopathie primitive et ischémie
Une cardiomyopathie peut entraîner une insuffisance cardiaque droite par atteinte directe du ventricule droit ou dans le cadre d'une insuffisance biventriculaire. Les formes pertinentes sont :
- Cardiomyopathie dilatée
- Cardiomyopathie hypertrophique
- Cardiomyopathie restrictive
- Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit, CAVD
- Non-compaction du ventricule gauche
- Cardiomyopathie médicamenteuse
- Myocardite
- Rejet chronique après transplantation cardiaque
La CAVD doit tout particulièrement être évoquée devant l'association d'une atteinte ventriculaire droite et d'arythmies ventriculaires. Des antécédents familiaux de cardiomyopathie, d'insuffisance cardiaque précoce ou de mort subite renforcent la suspicion de cardiomyopathie héréditaire.
La cardiopathie ischémique peut provoquer ou aggraver une défaillance ventriculaire. L'ischémie aiguë peut en outre déclencher une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation ventriculaire et entraîner ainsi rapidement un collapsus hémodynamique. Une ischémie résiduelle après un syndrome coronarien aigu ou une ICP doit être considérée comme un facteur contributif possible en cas d'insuffisance cardiaque de novo ou aggravée.
Surcharge de pression et hypertension pulmonaire
L'élévation des pressions dans la circulation pulmonaire impose une surcharge au ventricule droit. La cause de l'hypertension pulmonaire oriente le raisonnement clinique ultérieur.
| Groupe étiologique | Exemples d'affections sous-jacentes |
|---|---|
| Hypertension artérielle pulmonaire | Vasculopathie pulmonaire idiopathique ou associée, connectivite ou cardiopathie congénitale |
| Hypertension pulmonaire due à une cardiopathie gauche | Insuffisance cardiaque à fraction d'éjection réduite ou préservée, ainsi que valvulopathie mitrale ou aortique |
| Hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire ou à une hypoxie | BPCO, emphysème et pneumopathie interstitielle |
| Obstruction chronique des artères pulmonaires | Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique |
| Mécanisme multifactoriel ou incertain | Maladie hématologique ou systémique, maladie métabolique, insuffisance rénale chronique, médiastinite fibrosante ou microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire |
L'embolie pulmonaire aiguë ou l'infarctus pulmonaire est une cause majeure et curable de surcharge ventriculaire droite aiguë et doit être évoquée devant une dyspnée brutale, un retentissement circulatoire ou une insuffisance cardiaque droite aiguë inexpliquée.
Valvulopathies et cardiopathies congénitales
Les valvulopathies et les cardiopathies congénitales peuvent entraîner une surcharge chronique de volume ou de pression et, à terme, une insuffisance cardiaque droite. Chez l'adulte porteur d'une cardiopathie congénitale, l'anatomie de la circulation est déterminante. Les situations particulièrement exposées sont :
- Ventricule droit systémique
- Circulation de Fontan
- Cœur univentriculaire après chirurgie palliative
- Hypertension pulmonaire liée à un shunt
- Cardiopathies congénitales complexes
Les mécanismes en cas de ventricule droit systémique et surtout de circulation de Fontan diffèrent nettement de ceux d'une circulation biventriculaire habituelle. Une dégradation de l'hémodynamique ou du rythme cardiaque peut donc avoir un retentissement important, même en l'absence de nouvelle lésion structurelle.
Facteurs déclenchants en cas d'aggravation aiguë
Les affections suivantes doivent être recherchées tout particulièrement :
- Bradyarythmie ou tachycardie marquée
- Fibrillation atriale, tachycardie supraventriculaire ou tachycardie ventriculaire
- Ischémie myocardique aiguë ou résiduelle
- Embolie pulmonaire aiguë
- Processus myocardique évolutif, par exemple une myocardite
- Tamponnade cardiaque
- Dissection aortique aiguë
- Insuffisance respiratoire
- Insuffisance rénale
- Anémie
- Complication d'une ICP ou d'une autre intervention cardiaque
- Défaut d'observance du traitement prescrit
En présence d'une tachycardie et d'une hypotension, une tamponnade cardiaque doit être suspectée, en particulier après une chirurgie cardiaque ou une autre intervention. Une échographie en urgence est alors indiquée. Chez les patients porteurs de dispositifs implantés, un contrôle du stimulateur cardiaque ou d'un autre dispositif implanté peut également être nécessaire, car des troubles du rythme ou des dysfonctionnements peuvent contribuer à l'aggravation.
Symptômes et présentation clinique
Tableau symptomatique typique
Le tableau symptomatique dépend du caractère progressif de l'insuffisance cardiaque droite ou de sa survenue sous la forme d'une décompensation hémodynamique aiguë. Au début, les symptômes peuvent être peu spécifiques et les signes cliniques discrets. La suspicion doit donc naître de l'association d'une diminution de la tolérance à l'effort, de symptômes liés à la circulation pulmonaire et de signes de congestion veineuse systémique.
Les symptômes fréquents sont :
- Dyspnée d'effort, en particulier lorsqu'une hypertension pulmonaire est à l'origine de la surcharge du ventricule droit. En cas d'hypertension pulmonaire, elle est présente chez environ 80 % des patients et constitue le symptôme dominant.
- Asthénie et diminution de la capacité physique.
- Palpitations, pouvant évoquer une arythmie supraventriculaire ou ventriculaire associée.
- Lipothymie ou syncope, surtout à l'effort. Il s'agit d'un symptôme potentiellement grave en présence d'une cardiopathie structurelle ou d'une hypertension pulmonaire.
- Hémoptysie, qui peut survenir en cas d'hypertension pulmonaire.
- Symptômes de rétention hydrosodée, avec œdèmes et augmentation du périmètre abdominal, lorsque la congestion veineuse systémique est devenue manifeste.
Une dyspnée, une asthénie, des palpitations ou une syncope sans autre explication cardiopulmonaire évidente doivent faire suspecter une hypertension pulmonaire et une possible atteinte ventriculaire droite. Les symptômes doivent être interprétés ensemble. Des symptômes isolés et peu spécifiques ne suffisent pas à établir cliniquement une insuffisance cardiaque droite.
Signes cliniques de congestion veineuse
En cas d'insuffisance ventriculaire droite patente, les signes traduisant une élévation de la pression veineuse systémique prédominent :
- Turgescence jugulaire
- Œdèmes périphériques
- Ascite
Ces signes renforcent la suspicion d'une insuffisance cardiaque droite cliniquement significative, en particulier lorsqu'ils s'associent à une dyspnée d'effort ou à une limitation fonctionnelle. L'absence de signes congestifs marqués n'exclut toutefois pas une atteinte ventriculaire droite précoce, car les signes cliniques peuvent être discrets en cas d'hypertension pulmonaire.
À l'auscultation cardiaque, on peut retrouver :
| Signe | Signification clinique |
|---|---|
| Composante pulmonaire renforcée | Peut évoquer une hypertension pulmonaire |
| Souffle holosystolique | Peut être compatible avec une insuffisance tricuspide |
| Turgescence jugulaire, œdèmes et ascite | Évoquent une congestion veineuse systémique patente |
L'examen clinique ne doit pas se limiter au cœur et aux œdèmes périphériques. Il convient également de rechercher des signes orientant vers une maladie sous-jacente, par exemple des signes de maladie rhumatismale, d'hépatopathie ou de thrombose veineuse profonde.
Arythmies, syncope et aggravation brutale
Les palpitations peuvent traduire une tachycardie supraventriculaire, une fibrillation atriale ou une tachycardie ventriculaire. Une arythmie peut à la fois être l'expression d'une cardiopathie structurelle du ventricule droit et contribuer à la dégradation hémodynamique. Une syncope chez un patient suspect de cardiopathie structurelle doit être considérée comme une possible syncope d'origine cardiaque jusqu'à ce qu'une arythmie grave ou une autre cause cardiaque ait été évaluée.
Chez un patient relativement jeune, l'association de palpitations déclenchées par l'effort, de syncope, de tachycardie ventriculaire originaire du ventricule droit ou d'arrêt cardiaque ressuscité doit faire suspecter une cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit. Une insuffisance cardiaque droite peut survenir dans cette affection, mais elle est rare comme mode de révélation. La suspicion est renforcée par une maladie confirmée dans la famille ou par une mort subite chez un apparenté jeune.
Signaux d'alerte cliniques
Les tableaux suivants évoquent une affection grave et imposent une évaluation rapide :
- Syncope ou lipothymie, en particulier à l'effort
- Arythmie avec retentissement hémodynamique
- Tachycardie ventriculaire
- Arrêt cardiaque ressuscité
- Apparition d'œdèmes marqués, d'une ascite ou d'une turgescence jugulaire
- Aggravation rapide de la dyspnée ou de l'état général
- Association de signes congestifs et de signes de retentissement circulatoire
Chez un patient en état aigu, l'insuffisance cardiaque droite doit être envisagée comme l'expression possible d'une affection sous-jacente urgente, et non uniquement comme une manifestation isolée d'insuffisance cardiaque.
ECG, biomarqueurs et imagerie
ECG
Réaliser un ECG 12 dérivations pour évaluer le rythme, la fréquence cardiaque et les troubles de la conduction. Les arythmies doivent être identifiées, car elles peuvent être associées à une dégradation hémodynamique ou y contribuer.
En cas d'hypertension artérielle pulmonaire, HTAP, l'ECG est pathologique chez plus de 80 % des patients. Les anomalies fréquentes sont des signes d'hypertrophie ventriculaire droite et parfois une onde P pulmonaire. Ces anomalies étayent la suspicion de surcharge ventriculaire droite mais ne sont pas diagnostiques. Un ECG normal n'exclut pas une hypertension pulmonaire.
Évaluer également la durée du QRS. Ceci est particulièrement pertinent en cas de dysfonction systolique ventriculaire gauche associée, car la largeur du QRS et la présence d'un bloc de branche influencent la décision de resynchronisation cardiaque. En cas de largeur du QRS >130 ms, le médecin responsable doit être contacté.
Vérifier la qualité technique de l'enregistrement. Un positionnement incorrect des électrodes ou un défaut du câble ECG peuvent donner des anomalies trompeuses.
Biomarqueurs et autres examens biologiques
Le NT-proBNP fait partie du bilan biologique de base de l'insuffisance cardiaque et peut être élevé en cas d'HTAP. La valeur doit être interprétée en fonction du tableau clinique et de l'imagerie. Un NT-proBNP normal n'exclut pas une HTAP.
Le bilan biologique de base proposé comprend :
| Groupe d'examens | Analyses |
|---|---|
| Hémogramme | Hb, leucocytes avec formule leucocytaire, plaquettes |
| Électrolytes et fonction rénale | Na, K, créatinine, urée, calcium, phosphate si nécessaire |
| Biomarqueurs cardiaques | NT-proBNP ou BNP, troponine T ou I |
| Bilan métabolique et endocrinien | Glycémie plasmatique, bilan thyroïdien |
| Bilan hépatique | Bilan hépatique, bilirubine comprise |
| Inflammation | CRP |
| Bilan martial | Fer sérique, ferritine sérique ou bilan martial complet |
| Examens complémentaires selon le contexte clinique | PEth sanguin, recherche de protéinurie sur échantillon urinaire et sérologie VIH dans les groupes à risque |
La troponine I peut être utile en cas de suspicion d'angor instable ou de myocardite évolutive. Le choix des examens complémentaires est guidé par la cardiopathie sous-jacente suspectée.
Échocardiographie
L'échocardiographie joue un rôle central lorsqu'une insuffisance cardiaque droite ou une hypertension pulmonaire est suspectée. L'examen doit évaluer la taille et la fonction du ventricule droit et rechercher simultanément une cardiopathie gauche sous-jacente, une valvulopathie, une cardiomyopathie, une cardiopathie congénitale ou un shunt.
Une insuffisance tricuspide est présente chez environ 70 à 80 % des patients atteints d'hypertension pulmonaire. La mesure Doppler de la vitesse du flux de régurgitation en systole permet d'estimer la pression systolique ventriculaire droite et la pression artérielle pulmonaire. La vitesse du flux doit normalement être <2,8 m/s, ce qui correspond à un gradient de pression de 31 mmHg. L'estimation Doppler concorde en général bien avec la pression artérielle pulmonaire mesurée de façon invasive, mais des sous-estimations comme des surestimations sont possibles.
Si la pression ne peut pas être estimée de façon fiable, d'autres signes échocardiographiques doivent être évalués :
- Dilatation et dysfonction du ventricule droit
- Faible volume d'éjection systolique
- Dilatation de l'oreillette droite
- Dilatation de la veine cave inférieure ou des veines sus-hépatiques, signe d'une élévation de la pression auriculaire droite
- Épanchement péricardique
Radiographie thoracique, IRM et TDM
La radiographie thoracique est souvent pathologique en cas d'HTAP. Une dilatation des artères pulmonaires centrales est observée chez plus de 80 % des patients. L'examen peut également mettre en évidence une maladie pulmonaire associée ou des signes de cardiopathie gauche et est particulièrement utile en cas d'aggravation clinique ou de rétention hydrosodée.
L'IRM cardiaque permet une évaluation détaillée des volumes, de la fraction d'éjection et de la structure myocardique des ventricules droit et gauche. L'examen est particulièrement précieux en cas de suspicion de myocardite, de maladie de surcharge ou d'autre cardiopathie structurelle, par exemple une cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit. L'IRM avec injection de produit de contraste peut mettre en évidence des anomalies intramyocardiques et un rehaussement tardif.
En cas de suspicion de coronaropathie, le coroscanner peut être utilisé lorsque la probabilité est jugée faible, en particulier chez les patients plus jeunes. En cas de suspicion plus forte, une coronarographie est recommandée afin d'évaluer les sténoses significatives et l'éventuelle nécessité d'une revascularisation. La TDM cardiaque synchronisée à l'ECG peut également être utilisée dans certaines cardiopathies congénitales et avant une intervention sur la valve pulmonaire.
Diagnostics différentiels
Le diagnostic différentiel en cas de suspicion d'insuffisance cardiaque droite vise à la fois à déterminer si les symptômes sont réellement dus à une insuffisance cardiaque et à identifier la maladie cardiaque, pulmonaire ou vasculaire sous-jacente. La dyspnée, l'asthénie et la diminution de la tolérance à l'effort sont peu spécifiques. L'hypertension pulmonaire peut par exemple être confondue avec un asthme, une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée, ICFEp, ou un déconditionnement physique.
Principaux diagnostics différentiels
| Affection | Éléments en faveur du diagnostic | Examens discriminants |
|---|---|---|
| Hypertension pulmonaire | Dyspnée et asthénie, puis éventuellement œdèmes, douleur thoracique, lipothymie ou syncope. L'échocardiographie peut montrer un ventricule droit hypertrophié ou dilaté et une pression artérielle pulmonaire systolique estimée >35 mmHg. | Le cathétérisme cardiaque droit est l'examen diagnostique de référence. L'hypertension pulmonaire est définie sur le plan hémodynamique par une pression artérielle pulmonaire moyenne >20 mmHg. |
| ICFEp avec hypertension pulmonaire post-capillaire | Symptômes d'insuffisance cardiaque malgré une fraction d'éjection ventriculaire gauche ≥50 %, associés à des signes structurels ou fonctionnels de dysfonction diastolique ou à des pressions de remplissage élevées. | Échocardiographie, peptides natriurétiques et, en cas d'incertitude persistante, examen d'effort ou exploration hémodynamique invasive. Une pression artérielle pulmonaire d'occlusion >15 mmHg évoque une hypertension pulmonaire post-capillaire. |
| Maladie pulmonaire ou bronchique chronique | Un trouble ventilatoire obstructif ou restrictif peut expliquer à la fois la dyspnée et l'hypertension pulmonaire. La pneumopathie interstitielle et l'emphysème sont des alternatives importantes. | Explorations fonctionnelles respiratoires et TDM thoracique haute résolution. L'épreuve d'effort cardiorespiratoire peut aider à distinguer une limitation d'origine cardiaque d'une limitation d'origine pulmonaire. |
| Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, HTP-TEC | Hypertension pulmonaire de cause indéterminée, en particulier après une embolie pulmonaire antérieure. L'affection est souvent sous-diagnostiquée. | La scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion est l'examen de dépistage de première intention. L'angioscanner est utilisé pour la cartographie, tandis que l'angiographie numérisée par soustraction apporte un diagnostic anatomique détaillé. |
| Infarctus du ventricule droit | Insuffisance cardiaque droite aiguë et marquée, parfois avec hypotension, habituellement dans le cadre d'un infarctus ventriculaire gauche inférieur ou inféropostérieur. | Les sus-décalages du segment ST dans les dérivations précordiales droites sont fréquents au cours des 24 premières heures. L'échocardiographie évalue le degré de dysfonction ventriculaire droite. |
| Péricardite constrictive | Œdèmes, ascite, pression veineuse jugulaire élevée et signe de Kussmaul peuvent mimer une insuffisance cardiaque droite avancée ou une amylose cardiaque. | L'échocardiographie permet en général de distinguer une péricardite constrictive d'une cardiopathie amyloïde. Au cathétérisme cardiaque, l'hémodynamique peut ressembler à celle d'un infarctus du ventricule droit. |
| Cardiomyopathie infiltrative ou hypertrophique | Un ventricule gauche épaissi associé à une insuffisance biventriculaire et à des œdèmes périphériques, sans hypertension artérielle sévère de longue date, doit faire suspecter une amylose. | L'ECG et l'échocardiographie sont interprétés conjointement. Un épaississement pariétal marqué en l'absence de critères ECG d'hypertrophie ventriculaire gauche oriente davantage vers une amylose que vers une cardiopathie hypertensive ou une cardiomyopathie hypertrophique. |
| Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit, CAVD | Arythmie ventriculaire, en particulier avant l'apparition de modifications structurelles nettes. Des ondes T négatives dans les dérivations précordiales en rythme sinusal peuvent étayer le diagnostic. | Une tachycardie ventriculaire idiopathique et une tachycardie de la chambre de chasse du ventricule droit doivent être envisagées. La sarcoïdose cardiaque peut mimer une CAVD et être difficile à distinguer, même avec plusieurs techniques d'imagerie. |
| Communication interatriale ou autre shunt | Dilatation ou surcharge de volume isolée du ventricule droit. La communication interatriale peut rester asymptomatique jusqu'à l'âge adulte puis entraîner une insuffisance cardiaque droite et des arythmies supraventriculaires. | Échocardiographie, si besoin avec injection de contraste sous forme de sérum salé agité, pour identifier un shunt intracardiaque. Un shunt extracardiaque doit également être exclu en cas de dilatation ventriculaire droite isolée. |
Cas particulier du ventricule gauche épaissi
La cardiopathie hypertensive nécessite habituellement plusieurs années d'hypertension artérielle sévère et non contrôlée pour produire un épaississement pariétal comparable à celui de l'amylose, et elle s'accompagne plus souvent d'une hypertrophie ventriculaire gauche à l'ECG. La cardiomyopathie hypertrophique donne aussi habituellement des signes ECG d'hypertrophie ventriculaire gauche, mais se révèle plus rarement par des œdèmes périphériques. La maladie de Fabry peut s'accompagner de manifestations cutanées typiques, tandis que la cardiomyopathie mitochondriale peut s'associer à un diabète de transmission maternelle, à une surdité et à des accidents vasculaires cérébraux récidivants. Un diabète évolué avec protéinurie abondante peut entraîner à la fois des œdèmes et une insuffisance cardiaque, mais l'échocardiographie ne montre alors pas les anomalies typiques de la cardiopathie amyloïde.
Complications et séquelles
Progression vers l'insuffisance cardiaque avancée
L'insuffisance cardiaque droite peut progresser vers une insuffisance cardiaque avancée avec symptômes persistants, décompensations récidivantes et limitation fonctionnelle marquée. L'aggravation peut nécessiter des hospitalisations répétées et un suivi plus rapproché. Toute modification inexpliquée du poids, de l'état nutritionnel, de la capacité physique, de la qualité de vie, du sommeil ou des paramètres biologiques doit être activement évaluée, car elle peut signaler une progression de la maladie ou une complication nécessitant un traitement.
En cas d'insuffisance cardiaque avancée, le patient doit faire l'objet d'une évaluation multidisciplinaire avec accès à :
- un traitement médicamenteux optimisé et un traitement par dispositifs cardiaques implantables
- un suivi structuré après la sortie d'hospitalisation
- une voie de contact rapide en cas de suspicion de décompensation
- un soutien psychosocial
- une évaluation en vue d'un traitement avancé de l'insuffisance cardiaque
- des soins de support et des soins palliatifs lorsque cela est indiqué
Chez les patients porteurs d'un ventricule droit systémique ou d'une circulation de Fontan, les mécanismes de progression de l'insuffisance cardiaque sont incomplètement élucidés. Les indications et le moment optimal d'une assistance circulatoire mécanique ou d'une transplantation cardiaque sont donc moins bien définis que dans les autres formes d'insuffisance cardiaque.
Arythmies, syncope et mort subite cardiaque
Les arythmies peuvent à la fois compliquer et aggraver l'insuffisance cardiaque droite. Une tachycardie supraventriculaire, une fibrillation atriale et une tachycardie ventriculaire peuvent survenir en présence d'une cardiomyopathie sous-jacente. Une arythmie grave ou non contrôlée peut entraîner un retentissement hémodynamique. Les palpitations, les lipothymies ou les syncopes ne doivent donc pas être considérées comme la simple expression d'une capacité physique réduite.
La syncope peut être liée à une bradycardie, une tachycardie, une hypovolémie, un obstacle à l'éjection ou un réflexe vasculaire anormal. Dans certaines cardiomyopathies, l'arrêt cardiaque ou la mort subite cardiaque peut être la première manifestation. Les patients ayant survécu à un arrêt cardiaque, présentant des arythmies documentées ou une syncope nécessitent une évaluation médicale et une décision concernant la poursuite de l'exploration rythmologique et le traitement par dispositif cardiaque implantable. Dans la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit, les arythmies ventriculaires et la mort subite cardiaque sont des complications particulièrement pertinentes.
Atteinte d'organes associée et comorbidités
L'insuffisance rénale, l'insuffisance respiratoire et l'anémie peuvent compliquer l'évolution de la maladie et rendre le traitement plus difficile. Ces affections ne doivent pas être automatiquement considérées comme des conséquences directes de l'insuffisance cardiaque droite, mais elles influencent les besoins en surveillance, l'adaptation des traitements médicamenteux et le suivi. Des anomalies biologiques marquées, y compris une anémie, justifient une évaluation médicale spécifique.
Un cancer évolutif ou une autre comorbidité sévère peut également limiter les possibilités thérapeutiques et doit être pris en compte dans les décisions de prise en charge avancée de l'insuffisance cardiaque. En cas d'aggravation clinique, il convient d'envisager à la fois une progression de l'insuffisance cardiaque et l'apparition d'une maladie non cardiaque.
Complications de l'assistance circulatoire mécanique
En cas d'insuffisance cardiaque terminale ou avancée, une assistance circulatoire mécanique peut être envisagée, par exemple un RVAD ou un BIVAD. Un VAD peut être utilisé en attente de transplantation cardiaque, et certains patients sont traités par ECMO. Ce traitement comporte des risques particuliers :
- traitement anticoagulant en cours
- risque hémorragique, en particulier lors d'une réintervention et d'une circulation extracorporelle
- nécessité d'une canulation vasculaire fémorale lors de certaines réinterventions
- interventions chirurgicales longues et techniquement complexes
Ces patients doivent être pris en charge dans une structure spécialisée en insuffisance cardiaque avancée.
Conséquences psychosociales et fonctionnelles
La diminution des capacités, l'anxiété liée à la maladie, la charge psychologique et le défaut d'observance peuvent aggraver le pronostic et compromettre l'autogestion. Le suivi doit donc inclure le niveau fonctionnel du patient, sa qualité de vie, sa situation psychosociale et sa capacité à comprendre et à mettre en œuvre le traitement. Même en l'absence de traitement spécifique supplémentaire, il convient de prendre en compte le soulagement des symptômes, le soutien aux proches et le lieu de soins souhaité par le patient en cas d'insuffisance cardiaque en fin de vie.
Pronostic et stratification du risque
Le pronostic de l'insuffisance cardiaque droite dépend fortement de la maladie sous-jacente. L'évaluation du risque ne doit donc pas se limiter à décrire le degré d'atteinte ventriculaire droite, mais doit être rattachée à l'étiologie. Les données disponibles fournissent principalement des modèles pronostiques spécifiques pour l'hypertension artérielle pulmonaire, HTAP, ainsi que des informations pronostiques pour la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit, CAVD. Pour les autres causes, l'évaluation du risque doit suivre les principes propres à chaque maladie sous-jacente.
Évaluation du risque dans l'HTAP
Une fois l'HTAP confirmée, hypertension pulmonaire du groupe 1, une évaluation globale du risque doit être réalisée au moment du diagnostic. Cette évaluation doit intégrer :
- les symptômes cliniques
- la classe fonctionnelle OMS
- la capacité d'effort au test de marche de 6 minutes et, si nécessaire, à l'épreuve d'effort cardiorespiratoire
- le NT-proBNP ou le BNP
- l'échocardiographie ou l'IRM cardiaque
- l'hémodynamique centrale
L'objectif est d'estimer le risque de mortalité et d'adapter l'intensité du traitement. Les patients du groupe à risque intermédiaire ont un risque de mortalité annuelle de 5 à 20 %, tandis que ceux du groupe à haut risque ont un risque de mortalité annuelle supérieur à 20 %. Les patients à haut risque doivent se voir proposer d'emblée un traitement plus intensif.
Lors des consultations de suivi en centre de prise en charge de l'HTAP, l'évaluation du risque doit être répétée. Pour le suivi, on utilise un modèle simplifié à quatre niveaux de risque : risque faible, intermédiaire-faible, intermédiaire-élevé et élevé. Ce modèle repose sur trois variables principales :
| Variable pronostique | Résultat associé à un risque plus faible ou à un meilleur pronostic |
|---|---|
| Test de marche de 6 minutes | Distance parcourue supérieure à 440 m |
| Classe fonctionnelle OMS | Classe fonctionnelle plus basse |
| NT-proBNP | Inférieur à 300 ng/L |
Les résultats doivent être interprétés globalement. Un paramètre favorable isolé n'exclut pas un risque plus élevé si les autres variables montrent une limitation fonctionnelle marquée ou un NT-proBNP élevé. L'évolution dans le temps est cliniquement importante et justifie une nouvelle classification du risque lors du suivi.
L'épreuve d'effort cardiorespiratoire peut apporter des informations pronostiques supplémentaires. Une consommation maximale d'oxygène, VO2max, inférieure à 15 ml/kg/min est associée à un pronostic plus défavorable. La réponse tensionnelle à l'effort a également une valeur pronostique. L'épreuve d'effort ne doit toutefois pas être réalisée en cas d'insuffisance cardiaque patente avec retentissement hémodynamique au repos ni en cas d'arythmie non contrôlée ou grave entraînant un retentissement hémodynamique.
Pronostic de la CAVD
La CAVD se révèle habituellement entre 20 et 40 ans, et les symptômes sont plus souvent rapportés chez les hommes. Le pronostic est très variable. Une révélation précoce est souvent associée à un phénotype plus sévère.
Chez de nombreux patients, les troubles du rythme se limitent aux premières années suivant l'apparition des symptômes. Une autre évolution est observée chez les patients dont la fonction ventriculaire droite se dégrade progressivement. Ces patients développent souvent aussi une atteinte ventriculaire gauche et des signes cliniques d'insuffisance cardiaque. Les arythmies ventriculaires peuvent alors récidiver et entraîner une instabilité hémodynamique.
Une faible proportion de patients développe des symptômes marqués d'insuffisance cardiaque, avec ou sans arythmies ventriculaires, et peut relever d'une transplantation cardiaque. Après 60 ans, le flutter atrial et la fibrillation atriale sont relativement fréquents.
Signes d'évolution défavorable
Les éléments suivants doivent conduire à réévaluer le pronostic et la prise en charge ultérieure :
- passage à un niveau de risque plus élevé lors d'une nouvelle évaluation de l'HTAP
- distance au test de marche de 6 minutes ne dépassant pas 440 m
- NT-proBNP ne descendant pas au-dessous de 300 ng/L
- VO2max inférieure à 15 ml/kg/min
- dégradation de la fonction ventriculaire droite
- apparition d'une atteinte ventriculaire gauche dans la CAVD
- arythmies ventriculaires récidivantes avec instabilité hémodynamique
- symptômes marqués d'insuffisance cardiaque justifiant une évaluation en vue d'une prise en charge avancée de l'insuffisance cardiaque ou d'une transplantation.