Hypertension pulmonaire : classification et principes thérapeutiques

Définition et physiopathologie

L’hypertension pulmonaire (HP) est un trouble physiopathologique hétérogène caractérisé principalement par une élévation de la pression artérielle pulmonaire. Elle peut être due à une maladie vasculaire pulmonaire, une cardiopathie gauche, une maladie pulmonaire chronique ou une hypoxie, une obstruction thromboembolique chronique, ou diverses affections. Plusieurs mécanismes pouvant coexister, le diagnostic et la classification doivent intégrer l’hémodynamique, le contexte clinique du patient et les résultats de l’ensemble des examens pertinents.

Définition hémodynamique

Au repos, l’HP est définie de manière invasive par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure à 20 mmHg. Le phénotype hémodynamique est ensuite déterminé à l’aide de la pression d’occlusion de l’artère pulmonaire (POAP) et des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) :

Le document source présente également un seuil de RVP ≥3 unités Wood pour la CpcPH dans un tableau de classification clinique chevauchant ; la définition hémodynamique principale utilise une RVP >2 unités Wood.

Les RVP sont indispensables pour identifier une composante vasculaire pulmonaire précapillaire. La POAP permet de distinguer l’hypertension veineuse pulmonaire due à une cardiopathie gauche de la maladie vasculaire pulmonaire. Bien qu’une POAP de 12 mmHg représente la limite supérieure de la normale dans certaines évaluations, le seuil ≤15 mmHg reste le critère recommandé pour l’HP précapillaire, notamment parce que cette valeur a été utilisée dans les études thérapeutiques de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Ce seuil n’est pas absolu : le phénotype du patient, les facteurs de risque d’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée, les données échocardiographiques et la taille de l’oreillette gauche doivent également être pris en compte.

Les patients présentant une PAPm supérieure à 20 mmHg, une POAP ≤15 mmHg et des RVP ≤2 unités Wood peuvent avoir une augmentation du débit pulmonaire plutôt qu’une maladie vasculaire pulmonaire. Cet état est appelé HP non classée. Les explications possibles comprennent une cardiopathie congénitale, une maladie hépatique, une maladie des voies aériennes ou du poumon, et une hyperthyroïdie ; un suivi et l’exploration de la cause de l’augmentation du débit sont appropriés.

L’HP d’effort est définie par une pente PAPm/débit cardiaque supérieure à 3 mmHg/L/min entre le repos et l’effort. Cette réponse dépend de l’âge et peut survenir exceptionnellement chez des sujets sains âgés de plus de 60 ans. La pente anormale ne permet pas, à elle seule, de distinguer une maladie précapillaire d’une maladie postcapillaire. Une pente POAP/débit cardiaque supérieure à 2 mmHg/L/min peut aider à identifier un mécanisme postcapillaire.

Classification clinique

La classification clinique comprend cinq groupes :

• Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire

• Groupe 2 : HP due à une cardiopathie gauche

• Groupe 3 : HP due à une maladie pulmonaire chronique, à une hypoxie ou à des troubles respiratoires du sommeil

• Groupe 4 : Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) et maladie pulmonaire thromboembolique chronique

• Groupe 5 : HP à mécanismes incertains ou multifactoriels

L’HTAP est une forme distincte et peu fréquente d’HP précapillaire. Elle est définie sur le plan hémodynamique par une HP précapillaire en l’absence d’HPTEC, de maladie pulmonaire ou d’une autre cause explicative. L’HTAP traduit un remodelage marqué des artères pulmonaires, avec des lésions fibroprolifératives, plexiformes et parfois thrombotiques pouvant entraîner une oblitération quasi totale des vaisseaux atteints. Des facteurs génétiques, moléculaires et acquis peuvent interagir dans son développement.

L’HTAP peut être idiopathique, héritable, associée à des médicaments ou liée à des affections telles que la sclérodermie systémique, l’infection par le VIH, la cirrhose et la drépanocytose. La classification reconnaît également des sous-groupes définis par la vasoréactivité parmi les patients présentant une HTAP idiopathique, notamment les répondeurs aigus et les non-répondeurs.

La cardiopathie gauche est le facteur de risque le plus fréquent d’HP. Elle entraîne une HP postcapillaire par élévation de la pression de l’oreillette gauche et de la pression veineuse pulmonaire. Chez certains patients, l’élévation chronique de la pression postcapillaire s’accompagne d’un remodelage artériel pulmonaire, entraînant une CpcPH.

Physiopathologie du ventricule droit

Les conséquences cliniques de l’HP dépassent la circulation pulmonaire. La vasculopathie pulmonaire progressive augmente la postcharge du ventricule droit (VD). L’incapacité du couplage VD–artère pulmonaire à s’adapter peut conduire à un découplage VD–artère pulmonaire et à une insuffisance cardiaque droite. La dysfonction du VD est un signe de haut risque et un déterminant majeur de l’aggravation clinique.

Les conséquences systémiques peuvent comprendre une altération de la fonction rénale, une dysfonction des muscles squelettiques, une diminution de la condition physique et une altération plus globale des performances cardiovasculaires.

Présentation clinique et symptômes

Les symptômes sont habituellement non spécifiques et sont principalement liés à la dysfonction progressive du VD résultant de la maladie vasculaire pulmonaire. Les maladies associées et les comorbidités peuvent modifier la présentation clinique.

Le principal problème clinique est la limitation progressive de la fonction cardiopulmonaire. L’aggravation de la classe fonctionnelle de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS-CF) est un marqueur important de progression de la maladie et doit conduire à rechercher la cause de la détérioration.

La présentation clinique peut être modifiée par le groupe d’HP sous-jacent :

• L’HTAP peut survenir sans cause secondaire identifiable ou être associée à une sclérodermie systémique, au VIH, à une cirrhose, à une drépanocytose ou à une exposition médicamenteuse.

• L’HP du groupe 2 survient dans le contexte d’une cardiopathie gauche.

• L’HP du groupe 3 accompagne une maladie pulmonaire chronique, une hypoxie ou des troubles respiratoires du sommeil.

• La maladie du groupe 4 est associée à une obstruction thromboembolique chronique et peut entraîner des symptômes même en l’absence d’HP de repos, situation englobée dans la maladie pulmonaire thromboembolique chronique (MPTEC).

• L’HP du groupe 5 survient dans des maladies à mécanismes incertains ou multifactoriels.

Évaluation et examen clinique

L’évaluation doit être multidisciplinaire et, dans la mesure du possible, coordonnée par un centre spécialisé dans l’HP. Le processus diagnostique ne doit pas reposer sur une seule mesure ou un seul examen. L’hémodynamique, le phénotype clinique, les comorbidités, l’imagerie et les explorations cardiopulmonaires doivent au contraire être interprétés conjointement.

Anamnèse

L’anamnèse doit rechercher des éléments en faveur de :

• Cardiopathie gauche et facteurs de risque d’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée

• Maladie pulmonaire chronique, hypoxie ou troubles respiratoires du sommeil

• Antécédent de maladie thromboembolique veineuse ou de maladie thromboembolique chronique

• Sclérodermie systémique et autres connectivites

• Infection par le VIH

• Cirrhose ou hypertension portale

• Drépanocytose

• Cardiopathie congénitale

• Exposition à des médicaments ou toxines associés à l’HTAP

• Antécédents familiaux évocateurs d’une HTAP héritable

• Grossesse ou possibilité de grossesse chez les femmes atteintes d’HTAP

L’évaluation clinique doit porter sur la gravité de la maladie, la capacité fonctionnelle, les comorbidités, l’accès aux traitements, les considérations économiques et les préférences du patient.

Examen clinique

Le document source identifie l’examen clinique comme une composante de l’évaluation, mais ne fournit pas de catalogue complet des signes physiques. Les signes traduisant une surcharge de pression ou de volume du VD peuvent comprendre une dilatation cardiaque droite, une congestion veineuse systémique et des manifestations d’insuffisance cardiaque droite. Les corrélats échocardiographiques comprennent une dilatation de l’oreillette droite, de la veine cave inférieure et des veines hépatiques, ainsi qu’une diminution des variations respiratoires de la veine cave inférieure.

Examens diagnostiques

Électrocardiographie

Le document source mentionne des anomalies électrocardiographiques associées à l’HP, mais n’en fournit pas le détail. L’interprétation détaillée de l’ECG n’est donc pas abordée ici.

Radiographie thoracique et tomodensitométrie

Les signes radiographiques d’HP et les anomalies associées sont des éléments reconnus de l’évaluation diagnostique, mais le document source ne les énumère pas. Il souligne toutefois que l’imagerie doit rechercher à la fois une maladie vasculaire pulmonaire et d’éventuelles affections sous-jacentes.

Échocardiographie

L’échocardiographie transthoracique est au cœur de l’évaluation non invasive d’une HP suspectée. Elle permet d’estimer la pression pulmonaire, d’évaluer la structure et la fonction du VD, et d’identifier des causes potentielles telles qu’une cardiopathie gauche ou des shunts congénitaux.

Les signes échocardiographiques typiques comprennent :

• Dilatation et hypertrophie du VD

• Dilatation de l’oreillette droite

• Aplatissement du septum interventriculaire, habituellement pendant la systole et parfois aussi pendant la diastole

• Dilatation de l’artère pulmonaire

• Dilatation de la veine cave inférieure et des veines hépatiques

• Diminution des variations inspiratoires de la veine cave inférieure

• Encoche systolique de la valve pulmonaire

• Régurgitation tricuspide avec augmentation de la vitesse maximale

• Dysfonction systolique progressive du VD

Une vitesse de régurgitation tricuspide d’au moins 3.0 m/s est décrite comme un signe Doppler typique. En l’absence d’obstruction de la chambre de chasse du VD, la pression systolique du VD est approximativement égale à la pression artérielle pulmonaire systolique.

La pression artérielle pulmonaire systolique peut être estimée comme suit :

PAPS = 4 × (vitesse maximale de la régurgitation tricuspide)² + pression auriculaire droite estimée

La pression auriculaire droite estimée est déduite de la taille de la veine cave inférieure et de sa collapsibilité inspiratoire. Lorsque ces deux paramètres sont normaux, une valeur de 3 mmHg est utilisée ; si l’un des deux est anormal, 8 mmHg est utilisé ; et si les deux sont anormaux, 15 mmHg est utilisé.

Des limites importantes s’appliquent :

• L’absence de jet de régurgitation tricuspide ou un jet excentré peut empêcher la mesure ou conduire à sous-estimer la pression.

• Une régurgitation tricuspide sévère peut entraîner une sous-estimation en raison d’une élévation importante de la pression auriculaire droite.

• Le temps d’accélération de l’artère pulmonaire est un marqueur Doppler potentiel, mais sa reproductibilité est limitée.

L’évaluation du VD doit être systématique. Les paramètres comprennent :

• Fraction de raccourcissement de surface du VD

• Excursion systolique du plan de l’anneau tricuspide (TAPSE)

• Index de Tei du VD

• Vitesse systolique de l’anneau tricuspide (S′)

• Déformation longitudinale et déformation de la paroi libre du VD

• Fraction d’éjection du VD

• Volumes tridimensionnels du VD indexés sur la taille corporelle

Ces indices peuvent fournir des informations pronostiques.

L’échocardiographie peut également aider à identifier des causes alternatives ou associées, notamment une cardiopathie gauche et des shunts congénitaux tels qu’une communication interventriculaire, un canal artériel persistant ou une communication interauriculaire.

Imagerie par résonance magnétique cardiaque

L’imagerie par résonance magnétique cardiaque est intégrée à l’évaluation pronostique contemporaine, notamment au moyen de mesures pronostiques du VD et du cœur. Le document source ne précise pas les paramètres individuels ni les seuils d’IRM.

Cathétérisme cardiaque droit

Le cathétérisme cardiaque droit est la méthode de référence pour établir le diagnostic hémodynamique. Il mesure la PAPm, la POAP, le débit cardiaque et les RVP, permettant de classer l’HP comme précapillaire, postcapillaire isolée, combinée pré- et postcapillaire ou non classée.

L’interprétation doit tenir compte du contexte clinique. Par exemple, un patient atteint de cardiopathie gauche peut présenter une POAP basse après diurèse et sembler avoir une HP précapillaire malgré un mécanisme sous-jacent postcapillaire. L’état volémique et le moment des mesures revêtent donc une importance.

Le cathétérisme cardiaque peut également être utilisé pour des manœuvres diagnostiques, notamment l’évaluation à l’effort et d’autres tests de provocation, bien que le document source ne détaille pas l’ensemble de ces manœuvres.

Test de vasoréactivité

Le test de vasoréactivité concerne les patients présentant une HTAP présumée idiopathique, héritable ou associée à des médicaments. Le document source identifie les produits recommandés et leur posologie dans un tableau spécifique, mais ne fournit pas les produits ni les doses dans le texte transmis.

Les patients ayant un test de vasoréactivité positif peuvent être pris en considération pour un traitement par inhibiteurs calciques. La poursuite au long cours d’un traitement par inhibiteurs calciques à forte dose est recommandée chez les patients présentant une HTAP idiopathique, héritable ou associée à des médicaments, qui sont en OMS-CF I ou II et présentent une amélioration hémodynamique marquée, définie par une PAPm inférieure à 30 mmHg et des RVP inférieures à 4 unités Wood. Si la réponse initiale est insuffisante pour assurer un contrôle à long terme et qu’un traitement supplémentaire de l’HTAP est nécessaire, la poursuite du traitement par inhibiteurs calciques doit être envisagée.

Intégration diagnostique

L’algorithme diagnostique doit progresser de la suspicion à la détection puis à la confirmation :

• Reconnaître une dyspnée inexpliquée ou des signes cliniques évocateurs d’HP.

• Réaliser une évaluation non invasive, en particulier une échocardiographie.

• Rechercher une cause cardiaque gauche, pulmonaire, thromboembolique, congénitale, systémique ou médicamenteuse.

• Confirmer l’hémodynamique par cathétérisme cardiaque droit lorsqu’il est indiqué.

• Attribuer à la fois la catégorie hémodynamique et le groupe clinique d’HP.

• Adresser rapidement à un centre spécialisé dans l’HP les cas à haut risque, complexes ou faisant suspecter une HTAP/HPTEC.

Biomarqueurs et anomalies biologiques

Le peptide natriurétique de type B N-terminal (NT-proBNP) fait partie de l’évaluation pronostique et du suivi contemporains de l’HTAP. Le modèle actualisé de suivi utilise le NT-proBNP conjointement à la classe fonctionnelle de l’OMS et à la distance parcourue au test de marche de 6 minutes pour classer les patients en catégories de risque faible, intermédiaire-faible, intermédiaire-élevé ou élevé.

Le document source ne fournit pas de seuils spécifiques de NT-proBNP ni de profil biologique complet de l’HP. Il identifie toutefois la maladie rénale chronique comme une manifestation systémique associée à l’HP et reconnaît l’infection par le VIH, la cirrhose, la drépanocytose et les connectivites comme des affections associées cliniquement pertinentes.

Traitement et prise en charge

Principes généraux

L’HTAP est une maladie rare et potentiellement mortelle, qui doit idéalement être prise en charge dans des centres spécialisés dans l’HP, en collaboration avec les médecins de proximité. La prise en charge doit être globale et individualisée. Avant toute décision thérapeutique, les patients et leur famille doivent recevoir rapidement des informations sur les bénéfices et les risques attendus, afin de permettre une décision partagée avec l’équipe soignante.

Le traitement initial doit reposer sur une évaluation multiparamétrique du risque. Les éléments pertinents comprennent :

• Sous-type d’HP

• Gravité de la maladie

• Fonction du VD et hémodynamique

• Comorbidités cardiopulmonaires

• Accès aux traitements

• Facteurs économiques

• Préférences du patient

Les stratégies thérapeutiques doivent distinguer les patients présentant des comorbidités cardiopulmonaires de ceux qui n’en présentent pas.

Mesures de soutien et mesures générales

La prise en charge globale de l’HTAP peut comprendre :

• Oxygénothérapie complémentaire

• Traitement diurétique visant à optimiser l’état volémique

• Soutien psychosocial

• Entraînement physique standardisé

Ces mesures complètent le traitement ciblé de la maladie, mais ne le remplacent pas. La gestion de la volémie est particulièrement importante en présence d’une dysfonction du VD et d’une congestion veineuse systémique.

Pharmacothérapie ciblée de l’HTAP

Le document source identifie les principales classes thérapeutiques utilisées dans l’HTAP :

• Antagonistes des récepteurs de l’endothéline

• Inhibiteurs de la phosphodiestérase-5

• Stimulateurs de la guanylate cyclase soluble

• Analogues de la prostacycline

• Inhibition de la signalisation de l’activine par le sotatercept

• Inhibiteurs calciques chez certains patients vasoréactifs

Le tableau posologique des médicaments de l’HTAP chez l’adulte est cité en référence, mais le document transmis ne fournit ni les noms individuels des médicaments, ni les doses, ni les schémas de titration, ni les modalités d’administration. Il n’est donc pas possible d’indiquer des doses précises à partir du document disponible.

Le traitement initial doit être choisi en fonction du risque. La place du traitement combiné est croissante, et l’algorithme révisé met l’accent sur les stratégies combinées plutôt que sur le recours systématique à une monothérapie orale. Chez les patients se présentant avec un risque intermédiaire mais une atteinte hémodynamique sévère, une trithérapie initiale comprenant un analogue de la prostacycline administré par voie intraveineuse ou sous-cutanée peut être envisagée. Les exemples d’atteinte hémodynamique sévère comprennent :

• Pression auriculaire droite ≥20 mmHg

• Index cardiaque <2.0 L/min/m2

• Index de volume d’éjection systolique <31 mL/m2

• RVP ≥12 unités Wood

La décision doit également tenir compte des comorbidités, de la faisabilité du traitement et des préférences du patient.

Inhibiteurs calciques

Les inhibiteurs calciques sont réservés aux patients correctement sélectionnés présentant une HTAP idiopathique, héritable ou associée à des médicaments, et qui montrent une réponse aiguë positive au test de vasoréactivité. La poursuite d’un traitement à forte dose est recommandée lorsque le patient reste en OMS-CF I ou II et obtient une hémodynamique quasi normale, notamment une PAPm <30 mmHg et des RVP <4 unités Wood.

Les patients ayant un test de vasoréactivité positif mais une réponse à long terme insuffisante aux inhibiteurs calciques nécessitent un traitement supplémentaire de l’HTAP ; la poursuite du traitement par inhibiteurs calciques doit être envisagée dans cette situation.

Sotatercept

Le sotatercept est identifié comme un inhibiteur de la signalisation de l’activine et comme un traitement nouvellement approuvé de l’HTAP. Le document source ne fournit ni posologie, ni modalités d’administration, ni critères d’éligibilité, ni données détaillées sur les résultats.

HPTEC et MPTEC

Le groupe 4 comprend l’HPTEC et la MPTEC sans HP de repos. La MPTEC reconnaît les patients qui peuvent présenter des symptômes, des anomalies de perfusion et une obstruction artérielle pulmonaire fibreuse organisée malgré l’absence de critères hémodynamiques d’HP de repos.

La prise en charge de l’HPTEC est multimodale. Les options thérapeutiques comprennent :

• Endartériectomie pulmonaire

• Angioplastie pulmonaire par ballonnet

• Traitement médical

• Approches combinées ou séquentielles selon l’anatomie, l’opérabilité, l’hémodynamique et l’expertise du centre

L’angioplastie pulmonaire par ballonnet a été revalorisée dans l’algorithme thérapeutique pour les patients présentant une HPTEC inopérable, en association avec un traitement médical. Le document source indique également qu’une anticoagulation au long cours est recommandée lorsque le risque de récidive d’embolie pulmonaire est intermédiaire ou élevé, ou en l’absence d’antécédent de maladie thromboembolique veineuse ; l’anticoagulant et la dose ne sont pas précisés.

HP due à une cardiopathie gauche

La cardiopathie gauche est la cause la plus fréquente d’HP. Sa prise en charge nécessite de traiter la cardiopathie sous-jacente et de surveiller l’état volémique. Le document source indique qu’une partie des HP postcapillaires peut répondre à la décongestion. Il souligne également la difficulté de distinguer un phénotype précapillaire d’un mécanisme postcapillaire après diurèse, car la POAP peut revenir dans une plage apparemment normale.

Le document transmis ne fournit pas d’algorithme thérapeutique complet ni de recommandations médicamenteuses pour l’HP associée à une cardiopathie gauche.

HP due à une maladie pulmonaire et à une hypoxie

L’HP du groupe 3 est associée aux maladies pulmonaires chroniques, à l’hypoxie et aux troubles respiratoires du sommeil. Le document source indique que les recommandations de prise en charge ont été actualisées et que les médicaments ciblant l’HP doivent faire l’objet d’une évaluation spécifique dans ce groupe. Il ne fournit pas le schéma thérapeutique complet ni les doses des médicaments.

Grossesse

La grossesse chez une patiente atteinte d’HTAP nécessite une prise en charge par une équipe spécialisée dans les cardiopathies et la grossesse, ainsi que par un expert de l’HP expérimenté dans le diagnostic, le traitement médical, l’anticoagulation et les soins antépartum, péripartum et postpartum. L’HTAP idiopathique non traitée est décrite comme hautement létale, tandis que les traitements de l’HTAP sont associés à une survie médiane plus longue. Le document source ne fournit ni schéma médicamenteux spécifique à la grossesse ni plan d’accouchement.

Recommandations des directives

Les principales recommandations présentées dans le document source sont les suivantes :

• Définir invasivement l’HP de repos par une PAPm >20 mmHg.

• Utiliser la POAP et les RVP pour distinguer une maladie précapillaire d’une maladie postcapillaire.

• Conserver une POAP ≤15 mmHg comme seuil pratique de l’HP précapillaire, tout en l’interprétant avec le phénotype, les facteurs de risque et les données échocardiographiques.

• Classer les patients à la fois sur le plan hémodynamique et clinique ; ces deux classifications sont complémentaires.

• Adresser rapidement les patients à haut risque ou complexes à des centres spécialisés dans l’HP.

• Fonder le traitement initial de l’HTAP sur une évaluation multiparamétrique complète du risque.

• Intégrer les comorbidités cardiopulmonaires, l’accès aux traitements, les considérations économiques et les préférences du patient dans les décisions thérapeutiques initiales.

• Mettre l’accent sur le traitement combiné dans l’algorithme thérapeutique de l’HTAP.

• Envisager une trithérapie comprenant une prostacycline intraveineuse ou sous-cutanée chez certains patients à risque intermédiaire présentant une atteinte hémodynamique sévère.

• Ne poursuivre les inhibiteurs calciques à forte dose que chez les patients vasoréactifs correctement sélectionnés présentant une HTAP idiopathique, héritable ou associée à des médicaments, et obtenant une amélioration clinique et hémodynamique marquée.

• Utiliser un modèle de risque affiné à quatre strates lors du suivi, intégrant l’OMS-CF, la distance parcourue au test de marche de 6 minutes et le NT-proBNP.

• Envisager l’angioplastie pulmonaire par ballonnet, associée à un traitement médical, en cas d’HPTEC inopérable.

• Administrer une anticoagulation au long cours en cas d’HPTEC lorsque le risque de récidive d’embolie pulmonaire est intermédiaire ou élevé, ou en l’absence d’antécédent de maladie thromboembolique veineuse.

• Prendre en charge l’HTAP pendant la grossesse au sein d’une équipe multidisciplinaire spécialisée.

Pronostic et suivi

L’HP est associée à une morbidité importante, en particulier lorsqu’une dysfonction du VD apparaît. La dysfonction du VD est un signe de haut risque qui favorise l’insuffisance cardiaque droite. Le pronostic dépend de l’importance de la maladie vasculaire pulmonaire, de l’adaptation du VD, de l’hémodynamique, des comorbidités et de la réponse au traitement.

Dans l’HTAP, l’aggravation de la classe fonctionnelle de l’OMS est l’un des indicateurs les plus préoccupants de progression. Toute détérioration clinique doit conduire à une réévaluation afin de rechercher une cause potentiellement réversible, un échec thérapeutique, une aggravation de la fonction du VD ou une progression de la maladie sous-jacente.

Évaluation du risque

L’approche contemporaine utilise :

• Un modèle à trois strates pour l’évaluation initiale, classant les patients comme présentant un risque faible, intermédiaire ou élevé.

• Un modèle à quatre strates lors du suivi, divisant le risque intermédiaire en catégories intermédiaire-faible et intermédiaire-élevée.

Les variables de suivi comprennent :

• Classe fonctionnelle de l’OMS

• Distance parcourue au test de marche de 6 minutes

• NT-proBNP

• État hémodynamique

• Fonction du VD

• Données échocardiographiques

• Indicateurs pronostiques obtenus par IRM cardiaque

Le document source ne fournit ni les seuils exacts du modèle à quatre strates ni un intervalle de suivi prescrit.

Prise en charge au long cours

La prise en charge au long cours doit être coordonnée entre le centre spécialisé dans l’HP et les médecins de proximité. Le suivi doit réévaluer les symptômes, la classe fonctionnelle, la capacité d’effort, les biomarqueurs, les performances du VD, l’hémodynamique lorsque cela est cliniquement indiqué, la tolérance du traitement et l’observance. Toute aggravation clinique nécessite une évaluation accélérée.

Chez les patients présentant une HP non classée, un suivi clinique est généralement recommandé, avec des explorations orientées vers l’augmentation du débit pulmonaire et ses causes possibles.

En cas d’HPTEC et de MPTEC, le suivi doit tenir compte de l’obstruction résiduelle, de la pression pulmonaire, de la fonction du VD, des symptômes, de l’anticoagulation et de l’adéquation à une intervention multimodale. Le document transmis ne précise pas de calendrier de surveillance standardisé.

Résumé

L’HP est définie par une PAPm mesurée invasivement supérieure à 20 mmHg et est classée à l’aide de la POAP et des RVP en profils hémodynamiques précapillaire, postcapillaire isolé, combiné pré- et postcapillaire ou non classé. La classification clinique en cinq groupes identifie le mécanisme pathologique sous-jacent prédominant.

La conséquence physiopathologique centrale est l’augmentation de la postcharge du VD, la dysfonction progressive du VD et l’insuffisance cardiaque droite conditionnant les symptômes et le pronostic. L’échocardiographie fournit une évaluation non invasive essentielle, mais le cathétérisme cardiaque droit est nécessaire pour caractériser définitivement l’hémodynamique. La prise en charge de l’HTAP doit être assurée dans des centres spécialisés, reposer sur une évaluation multiparamétrique du risque et associer des soins de soutien à des traitements ciblés appropriés. L’HPTEC impose d’envisager une endartériectomie pulmonaire, une angioplastie pulmonaire par ballonnet, un traitement médical et une anticoagulation. La réévaluation régulière du statut fonctionnel, de la capacité d’effort, du NT-proBNP, de la fonction du VD et de l’hémodynamique est fondamentale pour la prise en charge au long cours.