Orage rythmique et ablation de TV : prise en charge aiguë des arythmies ventriculaires récurrentes

Résumé

L'orage rythmique (electrical storm) désigne la survenue de trois arythmies ventriculaires soutenues ou plus en 24 heures, séparées d'au moins 5 minutes, chaque épisode ayant nécessité une intervention pour être interrompu, par exemple une stimulation anti-tachycardique (ATP), une cardioversion ou une défibrillation [1,2]. Il touche principalement les patients atteints d'une cardiopathie structurelle et porteurs d'un défibrillateur automatique implantable (DAI), constitue une urgence cardiologique et s'accompagne d'un risque fortement accru de décès, de réhospitalisations répétées et de retentissement psychique [2,3]. La première étape consiste toujours à déterminer si les chocs étaient réellement appropriés : des chocs répétés du DAI dus à une fibrillation atriale, à du bruit ou à une sur-détection de l'onde T ne constituent pas un orage rythmique et se traitent de façon tout à fait différente.

En phase aiguë, la prise en charge comporte quatre volets menés en parallèle : stabiliser la circulation, rechercher et corriger les facteurs déclenchants (ischémie, potassium et magnésium, médicaments, fièvre, insuffisance cardiaque décompensée), freiner le système sympathique par la sédation et le bêtabloquant, et administrer de l'amiodarone par voie intraveineuse [1,2,3]. Dans un essai randomisé, un bêtabloquant non sélectif s'est révélé nettement supérieur au métoprolol lorsque les deux étaient associés à l'amiodarone [9]. La lidocaïne, le bloc du ganglion stellaire, la sédation profonde avec intubation et l'assistance circulatoire mécanique sont les paliers suivants en cas d'orage persistant [2,3,10].

En cas de TV monomorphe sur cicatrice, l'ablation par cathéter est le seul traitement qui s'attaque au substrat. Dans VANISH2, les patients ayant un antécédent d'infarctus du myocarde et une TV cliniquement significative (orage compris) présentaient un risque moindre du critère composite décès, orage de TV, choc approprié du DAI ou TV soutenue traitée après une ablation en première intention qu'après des antiarythmiques (50,7 % contre 60,6 % ; HR 0,75) [13]. L'ablation doit être discutée tôt avec un centre de rythmologie, et non seulement lorsque l'arsenal médicamenteux est épuisé, mais la méthode ne réduit pas la mortalité dans les méta-analyses [16].

Le pronostic dépend en grande partie de la cardiopathie sous-jacente. Après la phase aiguë, il faut optimiser le traitement de l'insuffisance cardiaque, revoir la programmation du DAI, se prononcer sur une ablation et assurer une prise en charge psychologique structurée, que beaucoup de centres n'offrent pas [2]. En soins primaires, le rôle consiste en pratique à reconnaître le tableau chez un patient qui appelle ou consulte après des chocs répétés, à ne pas se contenter d'une évaluation mais à l'adresser à l'hôpital avec monitorage, et à assurer le suivi après la sortie.

Définitions et délimitation

Les termes sont utilisés de manière variable dans la littérature. Le tableau regroupe ceux qui ont une importance pratique.

La distinction entre orage de TV et orage de FV est clinique, non sémantique. L'orage de TV sur cicatrice est souvent toléré sur le plan hémodynamique et interrompu par l'ATP, de sorte que le patient peut rester éveillé malgré de nombreux épisodes. L'orage de FV provoque à chaque fois un collapsus et un choc, et exige de décider plus rapidement d'une assistance circulatoire et de rechercher les facteurs déclenchants. Dans la FV, d'après la revue du JACC, il n'existe pas de circuit de réentrée unique, et l'ablation cible plutôt les extrasystoles ventriculaires déclenchantes et les zones gâchettes en bordure de la cicatrice [3]. Voir aussi tachycardie ventriculaire pour le diagnostic à l'ECG, et la fibrillation ventriculaire.

Contexte et épidémiologie

L'orage rythmique touche principalement les patients porteurs d'un DAI, puisque le dispositif enregistre et traite les épisodes. Chez les patients ayant un DAI en prévention secondaire, l'orage survient chez 10 à 30 %, et après une implantation en prévention primaire chez 4 à 7 % dans les 18 à 24 mois [2]. Le début se situe en moyenne 4 à 9 mois après l'implantation, et chez plus de la moitié des patients en orage, l'intervalle entre les épisodes est inférieur à une heure [2]. L'orage rythmique existe aussi chez des patients sans DAI, sous forme de syncopes récurrentes ou de syndrome de bas débit cardiaque [5]. Avec un nombre croissant de survivants de l'insuffisance cardiaque et de porteurs de DAI, la fréquence devrait augmenter [2].

Le pronostic est sévère. Dans la synthèse du document de consensus de l'EHRA, l'orage était associé à un risque de décès 2,5 fois plus élevé que celui d'une TV isolée et 3,3 fois plus élevé que chez les patients sans arythmie ventriculaire soutenue. Les arythmies groupées entraînaient un risque de décès 2,7 fois plus élevé, et la survie à 5 ans sans décès ni transplantation était de 67 % avec arythmies groupées contre 87 % sans [2]. Le risque de réhospitalisation était 4,8 fois plus élevé [2]. Une cohorte ancienne et de petite taille de 136 patients porteurs de DAI n'a trouvé aucune altération indépendante de la survie en cas d'orage [6] : les chiffres dépendent donc de la population et de l'époque. La cause de décès est le plus souvent l'insuffisance cardiaque progressive [3,7].

Les chocs sont en eux-mêmes informatifs sur le plan pronostique. Dans SCD-HeFT, les patients ayant un DAI en prévention primaire qui recevaient un choc approprié avaient un risque de décès plus de cinq fois supérieur après le choc (HR 5,68 ; intervalle de confiance à 95 % 3,97 à 8,12), et ceux qui recevaient un choc inapproprié un risque presque doublé (HR 1,98), surtout en raison de l'insuffisance cardiaque progressive [7]. L'association reflète la gravité de la maladie et ne prouve pas que le choc cause le décès.

Chez les porteurs de DAI atteints d'une cardiopathie structurelle, un déclencheur probable n'a pu être identifié que chez 13 % [2]. Cela suggère que le substrat, et non le déclencheur, est la cause principale, mais la recherche des déclencheurs reste la première mesure, car un facteur réversible, s'il existe, est l'intervention qui peut faire cesser l'orage sans escalade supplémentaire.

Facteurs déclenchants et aggravants

Prise en charge initiale

Le patient doit être pris en charge dans une unité disposant d'un monitorage ECG continu et prête pour la défibrillation et la gestion avancée des voies aériennes ; l'EHRA recommande l'hospitalisation en unité spécialisée [2]. Un contact précoce avec un centre réalisant des ablations de TV fait gagner du temps, car la décision concernant l'ablation, l'assistance circulatoire et la modulation autonome est souvent prise dans la journée.

flowchart TD
A["Suspicion d'orage rythmique :<br>chocs répétés du DAI ou<br>trois arythmies ventriculaires ou plus en 24 heures"] --> B["Interroger le DAI ou enregistrer un ECG :<br>les chocs étaient-ils appropriés ?"]
B -->|Non| C["Chocs inappropriés :<br>traiter la TSV, le bruit ou la sur-détection,<br>reprogrammer. Pas d'orage rythmique"]
B -->|Oui| D["Évaluation hémodynamique"]
D -->|Instable| E["Réanimation avancée, défibrillation<br>et réflexion précoce sur l'assistance circulatoire"]
D -->|Stable| F["Monitorage et prise en charge en unité<br>prête pour la défibrillation"]
E --> F
F --> G["Rechercher et corriger les déclencheurs :<br>ischémie, potassium et magnésium, médicaments,<br>fièvre, thyréotoxicose, insuffisance cardiaque décompensée"]
G --> H["Sédation et freination du sympathique :<br>bêtabloquant, de préférence non sélectif,<br>plus amiodarone par voie intraveineuse"]
H -->|L'orage cesse| I["Optimiser le traitement de l'insuffisance cardiaque,<br>la programmation du DAI et planifier<br>l'ablation et le suivi"]
H -->|L'orage persiste| J["Contacter le centre de rythmologie :<br>lidocaïne, bloc du ganglion stellaire,<br>ablation par cathéter, sédation profonde et intubation"]
J --> K["Instabilité ou risque élevé lors de l'ablation :<br>assistance circulatoire mécanique"]
K --> L["Orage réfractaire : radiothérapie,<br>dénervation sympathique chirurgicale,<br>transplantation ou soins palliatifs"]

Figure 1. Prise en charge simplifiée de l'orage rythmique, établie d'après les recommandations ESC 2022, le document de consensus de l'EHRA 2024 et la revue du JACC 2023 [1,2,3]. La CPVT et le syndrome de Brugada exigent un traitement particulier (voir la section sur les situations particulières).

Étape 1 : interroger le dispositif et évaluer l'hémodynamique

Chez un patient porteur d'un DAI, l'interrogation du dispositif établit ce qui s'est passé : nombre et type d'épisodes, fréquence, tentative d'ATP, caractère approprié du choc et signes de bruit ou de défaillance de sonde. Comparer si possible avec un enregistrement ECG. En cas d'instabilité hémodynamique, la réanimation avancée et la cardioversion électrique ou défibrillation s'appliquent ; pour en savoir plus sur les dispositifs et leurs dysfonctionnements, voir stimulateur cardiaque et DAI aux urgences. Les patients sans DAI qui se présentent avec une TV incessante ou des syncopes répétées sont pris en charge de la même manière, comme un orage de TV.

Étape 2 : causes réversibles

Voir le tableau ci-dessus. En pratique : gaz du sang avec potassium, magnésium et calcium ionisé, troponine, TSH, bilan infectieux et ECG avec QTc avant et après l'interruption de l'arythmie. Une ischémie en cours suspectée impose une coronarographie urgente [2]. Après une réanimation ou une hypothermie, le QTc peut rester allongé pendant des jours sans cause médicamenteuse, et sa normalisation ne doit pas être attendue avant le jour 6 [2].

Étape 3 : sédation

L'EHRA recommande une sédation légère à modérée, par exemple par une benzodiazépine, chez tous les patients en orage avec arythmie en cours ou récurrente, car l'anxiété et l'activité sympathique entretiennent l'orage [2]. La dexmédétomidine réduit l'activité sympathique mais peut provoquer hypotension et bradycardie [2]. En cas d'orage réfractaire aux médicaments, une sédation profonde ou une anesthésie générale avec ventilation mécanique peut être appropriée [2] ; le propofol a interrompu complètement les arythmies chez 12 patients sur 15 en quelques minutes à quelques heures dans une petite série [2]. La sédation profonde et l'intubation sont réalisées avec une compétence anesthésique.

Reprogrammation du DAI et chocs inappropriés

La reprogrammation a deux objectifs : éviter les chocs inutiles et empêcher le dispositif de stimuler d'une manière qui entretient l'orage. L'EHRA conseille (données observationnelles) de programmer des durées de détection plus longues, des séquences d'ATP plus longues et moins agressives, une fréquence de stimulation basse plus élevée pour éviter la bradycardie, et d'envisager de désactiver la stimulation ventriculaire gauche si elle a été instaurée récemment et paraît arythmogène [2]. L'ATP interrompt environ les trois quarts des épisodes de TV monomorphe et épargne le choc au patient [3].

Les données sur la prévention des traitements inutiles proviennent de MADIT-RIT (1 500 patients porteurs d'un DAI en prévention primaire). Une limite de fréquence élevée (thérapie seulement à partir de 200 battements par minute, avec un délai de 2,5 secondes) et une thérapie retardée (délai de 60 secondes à 170 à 199 battements par minute) ont réduit d'environ 75 à 80 % l'incidence d'une première thérapie inappropriée par rapport à la programmation conventionnelle (HR 0,21 et 0,24 respectivement) et ont réduit la mortalité dans le groupe à limite de fréquence élevée (HR 0,45) [8]. L'étude concerne la prévention primaire et non l'orage, mais le principe selon lequel moins d'interventions inutiles est préférable s'applique aussi à l'orage.

Les chocs inappropriés sont dus à des tachyarythmies supraventriculaires (en particulier la fibrillation atriale à conduction rapide), à des TV non soutenues et à des artéfacts de sonde [3]. La conduite est ciblée : contrôle de la fréquence, correction des défauts de sonde, ajustement des discriminateurs. Désactiver la thérapie de tachycardie est une exception réservée aux chocs inappropriés confirmés, avec un défibrillateur externe à portée de main ; chez un patient en orage de TV soutenue, le traitement ne doit pas être désactivé. L'amiodarone et le bêtabloquant peuvent ralentir la TV au point qu'elle passe sous la limite de détection, et la bradycardie peut augmenter la proportion de stimulation ; la programmation doit donc être revue après l'instauration du traitement. Pour les connaissances générales sur le DAI et la conduite automobile, voir défibrillateur implantable.

Traitement médicamenteux

Le socle est le bêtabloquant associé à l'amiodarone, avec la lidocaïne en complément en cas d'orage persistant [1,2,3]. L'ESC 2022 indique le bêtabloquant non sélectif et l'amiodarone comme traitement de première intention de l'orage de TV monomorphe en cas de cardiopathie structurelle (classe I) [4].

La préférence du propranolol au métoprolol repose sur une seule étude randomisée de 60 patients dans un seul centre [9]. Le résultat est cohérent avec l'idée que le blocage non sélectif atténue aussi l'activité adrénergique médiée par les récepteurs β2, mais l'hypothèse n'a pas été testée dans des effectifs plus importants. Le bêtabloquant exige de la prudence en cas de choc cardiogénique et d'insuffisance cardiaque décompensée sévère ; l'esmolol d'action ultracourte est alors plus facile à ajuster qu'une dose orale, et une sédation profonde associée à une assistance circulatoire peut être nécessaire avant un blocage complet. Voir aussi antiarythmiques et traitement pharmacologique de l'insuffisance cardiaque.

En cas d'infarctus du myocarde datant de moins de 3 mois, l'EHRA recommande un blocage sympathique (esmolol, propranolol) plutôt que la lidocaïne, et le bloc du ganglion stellaire gauche s'est montré supérieur à la lidocaïne dans une étude [2].

Bloc du ganglion stellaire et dénervation sympathique

Lorsque les médicaments ne suffisent pas, le système sympathique peut être freiné directement. Le bloc du ganglion stellaire (stellate ganglion block) est réalisé avec un anesthésique local et peut être effectué au chevet sous guidage échographique ; le côté gauche est bloqué en premier, et le bloc bilatéral est réservé aux patients intubés en raison du risque de parésie phrénique [2,3]. Il n'existe pas d'études randomisées. Dans une méta-analyse de 15 études observationnelles (553 épisodes d'orage chez 542 patients), le nombre d'arythmies ventriculaires traitées est passé de 3,5 à 0 épisode, et les arythmies ont complètement disparu chez 190 patients sur 294 (64,6 %) [10]. La mortalité hospitalière ou à 30 jours restait pourtant de 22 %, et un bloc répété a été nécessaire chez 21 % [10]. Le bloc est donc un pont vers un traitement définitif et non une solution en soi.

La dénervation sympathique cardiaque (cardiac sympathetic denervation) est une méthode chirurgicale, souvent thoracoscopique. Dans une série de 121 patients atteints d'une cardiopathie structurelle (fraction d'éjection moyenne de 30 %, 75 % en orage), 58 % étaient libres de choc du DAI ou de transplantation à un an [2]. L'ESC 2022 mentionne la modulation autonome comme traitement complémentaire de l'orage réfractaire [1].

Ablation par cathéter

Les données

L'ablation par cathéter de la TV dans la cardiopathie structurelle est une option de première intention lorsque la TV récidive malgré les antiarythmiques. L'ESC 2022 souligne que, en cas de cardiopathie ischémique et de TV monomorphe soutenue, l'ablation est nettement préférable à l'escalade des antiarythmiques lorsque la TV persiste sous amiodarone au long cours (classe I) [4]. L'EHRA le formule ainsi : l'ablation doit être réalisée plutôt que l'escalade médicamenteuse lorsque l'orage récidive sous traitement d'entretien par l'amiodarone, et elle peut être choisie précocement dans les centres expérimentés [2].

Les données randomisées :

• SMASH-VT (128 patients, antécédent d'infarctus, DAI en prévention secondaire) : l'ablation prophylactique du substrat a réduit les traitements appropriés du DAI de 33 à 12 % (HR 0,35) sans augmentation de la mortalité [14].
• VTACH (107 patients avec TV stable, antécédent d'infarctus et fraction d'éjection de 50 % au plus) : l'ablation avant le DAI a allongé le délai avant récidive de TV ou de FV, et la proportion sans récidive à 2 ans était de 47 contre 29 % (HR 0,61) [15].
• VANISH (259 patients atteints de cardiomyopathie ischémique, avec DAI et TV malgré les antiarythmiques) : l'ablation comparée à l'escalade médicamenteuse a donné moins d'événements du critère composite décès, orage de TV ou choc approprié (59,1 contre 68,5 % ; HR 0,72), sans différence de mortalité. Trois cas d'hémorragie majeure et deux perforations cardiaques dans le groupe ablation, et trois décès (deux de toxicité pulmonaire, un d'atteinte hépatique) dans le groupe médicaments [12].
• VANISH2 (416 patients ayant un antécédent d'infarctus et un DAI, avec orage de TV, traitement approprié du DAI ou TV soutenue ayant nécessité un traitement urgent) : ablation dans les 14 jours suivant la randomisation contre sotalol ou amiodarone en première intention. L'événement principal est survenu chez 50,7 % contre 60,6 % (HR 0,75 ; intervalle de confiance à 95 % 0,58 à 0,97) avec un suivi médian de 4,3 ans. Les décès dans les 30 jours après l'ablation étaient de 1,0 % et les effets indésirables non mortels de 11,3 %, contre un décès par toxicité pulmonaire et 21,6 % d'effets indésirables non mortels dans le groupe médicaments [13].

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Figure 2. Proportion de patients avec événement principal après ablation par cathéter et dans le groupe comparateur dans trois études randomisées. Le comparateur était le DAI seul dans SMASH-VT, l'escalade des antiarythmiques dans VANISH et le sotalol ou l'amiodarone dans VANISH2. Les critères de jugement diffèrent, de sorte que les barres doivent être comparées au sein de chaque étude et non entre les études [12,13,14].

Deux réserves. Premièrement, l'orage n'était qu'un des critères d'inclusion de VANISH2, et les études n'étaient pas conçues pour répondre à la question de savoir si l'ablation doit être réalisée en urgence pendant un orage en cours. Deuxièmement, l'ablation n'a influencé la mortalité totale dans aucune des études ; dans une méta-analyse d'études randomisées, l'ablation réduisait la récidive de TV (RR 0,78) et l'orage rythmique (RR 0,70), mais pas la mortalité totale (RR 0,92 ; intervalle de confiance à 95 % 0,67 à 1,27) [16].

Ablation pendant un orage en cours

Des séries observationnelles soutiennent l'ablation urgente. Dans une série prospective de 95 patients en orage réfractaire aux médicaments (dont 72 coronariens), l'orage a pu être éteint en urgence chez tous, la TV clinique n'était plus inductible après 1 à 3 procédures chez 89 %, et 92 % étaient libres d'orage à un suivi médian de 22 mois. Un décès d'origine cardiaque est survenu chez 12 %, et les patients chez qui une TV clinique restait inductible après l'ablation avaient un risque plus élevé de récidive d'orage et de décès [11].

Le moment optimal est incertain. L'EHRA note que les ablations urgentes réalisées dans les 24 premières heures après le début de l'orage ont été associées à un taux d'échec plus élevé, tandis que l'ablation au-delà de 48 heures après l'admission a été associée à une mortalité plus faible ; ces constats sont observationnels [2]. La revue du JACC préconise d'envisager fortement l'ablation au cours de l'hospitalisation en cas de TV monomorphe et de maladie structurelle [3]. En pratique, les médicaments, la sédation et un éventuel bloc du ganglion stellaire offrent une fenêtre pour planifier la procédure avec un centre de rythmologie, sauf lorsque l'orage ne peut être contrôlé.

Aspects pratiques

• Abord : une approche épicardique peut être nécessaire en cas d'orage réfractaire dans une cardiopathie non ischémique, mais aussi en cas de coronaropathie ; les patients atteints de cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit peuvent tirer un plus grand bénéfice d'une ablation épicardique et endocardique combinée [2]. Voir cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit.
• Substrat : le risque de récidive est plus élevé dans la cardiomyopathie non ischémique que dans la coronaropathie, et le plus élevé dans la cardiomyopathie hypertrophique, les valvulopathies et la cardiomyopathie dilatée héréditaire [2].
• Estimation du risque avant la procédure : le score PAINESD estime le risque de décompensation hémodynamique aiguë pendant l'ablation, et un score élevé (15 ou plus dans le document de l'EHRA) peut justifier une assistance circulatoire prophylactique [2].
• TV polymorphe ou orage de FV : l'ablation des extrasystoles ventriculaires déclenchantes (et des fibres de Purkinje) est une méthode établie lorsque les mêmes extrasystoles déclenchent des épisodes répétés [2,3].
• Consensus : les définitions du succès et des complications figurent dans le document de la HRS/EHRA de 2019 [20].

Assistance circulatoire mécanique

L'assistance circulatoire mécanique peut être appropriée lorsque la stabilisation hémodynamique n'est pas obtenue par le traitement conventionnel, en cas de dégradation hémodynamique aiguë malgré une arythmie ventriculaire réfractaire, en cas de dégradation pendant l'ablation, ou à titre prophylactique avant l'ablation chez les patients à haut risque (données observationnelles) [2]. L'ECMO veino-artérielle est, selon l'EHRA, l'option la plus attrayante en cas de dégradation hémodynamique ; l'utilisation de l'Impella dans l'orage repose sur de petites séries [2]. Selon la revue, un choc cardiogénique survient dans environ 11 % des ablations et est associé à une mortalité accrue [17]. Le niveau de recommandation reste faible en raison du manque de grandes études randomisées [17]. Les principes généraux du choc sont décrits dans choc cardiogénique, et le choix du dispositif et les indications dans assistance circulatoire mécanique. Après un arrêt cardiaque et une réanimation, voir la prise en charge après arrêt cardiaque.

Radiothérapie stéréotaxique

La radioablation stéréotaxique des arythmies (STAR) est une méthode non invasive pour la TV qui ne peut être traitée par ablation. Dans la première étude (5 patients, 25 Gy en une fraction), les épisodes de TV ont diminué de 99,9 % après une période de blanking de 6 semaines [18]. Une revue systématique de 23 études portant sur 225 patients a trouvé que le rapport des épisodes de TV, d'ATP et de chocs du DAI après et avant le traitement était d'environ 0,1 ; des complications péricardiques étaient rapportées chez 8,0 %, et la survie à 12 mois était de 72 %, ce qui reflète la gravité de la maladie [19]. Les données concernent des patients atteints de TV réfractaire, et l'effet retardé (680 épisodes de TV pendant la période de blanking dans la première étude) rend la méthode inadaptée comme mesure urgente [18]. Elle est proposée dans des centres spécialisés.

Situations particulières

Après la phase aiguë : pronostic et plan à long terme

L'orage rythmique est un marqueur pronostique. Le risque de récidive est le plus élevé pendant la première année [2]. Le plan de traitement après la résolution de l'orage comprend :

• l'optimisation du traitement de la cardiopathie sous-jacente, avec un traitement complet de l'insuffisance cardiaque selon la tolérance [1,2] (voir traitement pharmacologique de l'insuffisance cardiaque) ;
• la révision de la programmation du DAI en concertation avec la consultation des dispositifs ;
• une décision concernant l'ablation après l'orage, même s'il s'est calmé sous médicaments, car le risque de récidive est élevé [2,5] ;
• les antiarythmiques au long cours, souvent amiodarone et bêtabloquant, avec une surveillance selon l'article sur l'amiodarone ;
• l'évaluation d'une transplantation cardiaque ou de soins palliatifs chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque progressive et d'orages répétés, même après un premier épisode surmonté [3]. Voir insuffisance cardiaque avancée.

Prise en charge psychologique après les chocs

Des symptômes de dépression et d'anxiété existent chez 24 à 87 % des porteurs de DAI, et le risque est plus élevé chez les patients de moins de 50 ans, ceux qui reçoivent des chocs fréquents et ceux qui comprennent mal leur maladie cardiaque [2]. L'anxiété est associée à un risque accru d'arythmies ventriculaires chez les patients porteurs de DAI [2]. Malgré cela, seuls 46 % des centres européens d'électrophysiologie adressent systématiquement à un soutien psychologique après un orage [2]. L'EHRA recommande un conseil psychologique dans le cadre de la prise en charge multidisciplinaire [2].

En pratique : expliquer après la phase aiguë ce qui s'est passé, ce que signifiaient les chocs, ce qui va changer (médicaments, programmation, ablation) et ce que le patient doit faire lors du prochain choc. Interroger activement sur l'anxiété, l'évitement, les troubles du sommeil et les symptômes traumatiques lors des consultations. Proposer un travailleur social ou un psychologue expérimenté auprès des patients porteurs de DAI, en particulier chez les patients plus jeunes et après de nombreux chocs.

Quand adresser ou contacter un centre de rythmologie

• Tout patient avec un orage rythmique confirmé : hospitalisation en urgence dans une unité monitorée et contact précoce avec un centre de rythmologie.
• Orage persistant après bêtabloquant, amiodarone et sédation, ou récidivant sous traitement d'entretien par l'amiodarone.
• Instabilité hémodynamique, besoin d'assistance circulatoire ou besoin d'ablation.
• Cause héréditaire suspectée (Brugada, CPVT, QT long) : bilan génétique et dépistage familial.
• Après la sortie : consultation de suivi en rythmologie et consultation des dispositifs, consultation d'insuffisance cardiaque et, si besoin, soutien psychologique.

Questions fréquentes

L'ATP compte-t-elle comme l'une des trois interventions ?

Oui. La définition exige que chaque épisode soutenu ait été interrompu par une intervention, ce qui comprend l'ATP, la cardioversion et la défibrillation [1,2]. Un patient qui présente trois épisodes de TV traités par ATP en une journée remplit donc le critère même sans un seul choc.

L'orage rythmique peut-il survenir sans DAI ?

Oui. Sans DAI, il se manifeste par des syncopes récurrentes, un syndrome de bas débit cardiaque ou une TV incessante [5]. La prise en charge est la même, mais le risque de décès est plus élevé faute de traitement par le dispositif, et l'indication d'un DAI doit être évaluée après stabilisation.

Quel bêtabloquant utiliser ?

Le bêtabloquant non sélectif est le premier choix selon l'ESC 2022 et repose sur une étude randomisée où le propranolol 160 mg par 24 heures était supérieur au métoprolol 200 mg par 24 heures, tous deux avec de l'amiodarone par voie intraveineuse [4,9]. En cas d'incertitude hémodynamique, l'esmolol peut être titré par voie intraveineuse [2].

Faut-il ablater tous les patients en orage ?

Non, mais la plupart de ceux qui ont une TV monomorphe sur cicatrice doivent être discutés avec un centre de rythmologie. VANISH2 soutient l'ablation comme traitement de première intention de la TV ischémique [13], et l'EHRA préconise l'ablation plutôt qu'une nouvelle escalade médicamenteuse lorsque l'orage récidive sous amiodarone [2]. En cas de TV polymorphe ou de FV, les causes telles que l'ischémie et les troubles électrolytiques doivent d'abord être recherchées.

L'ablation améliore-t-elle la survie ?

Cela n'a pas été démontré. L'ablation réduit la récidive de TV, d'orage et de traitement par le DAI, mais la méta-analyse d'études randomisées n'a trouvé aucune réduction de la mortalité totale [16], et VANISH2 n'était pas conçue pour le démontrer [13].

Les chocs du DAI sont-ils dangereux ?

Les chocs sont douloureux et peuvent provoquer de l'anxiété et des symptômes post-traumatiques [2]. Les patients ayant reçu des chocs ont une moins bonne survie, mais cela reflète surtout la gravité de la maladie [7]. La conduite consiste à traiter la cause sous-jacente, à minimiser les chocs inutiles par la programmation [8] et à offrir un soutien psychologique.

Sources

1. Zeppenfeld K et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022. PMID: 36017572
2. Lenarczyk R et al. Management of patients with an electrical storm or clustered ventricular arrhythmias: a clinical consensus statement of the European Heart Rhythm Association of the ESC. Europace 2024. PMID: 38584423
3. Jentzer JC et al. Multidisciplinary critical care management of electrical storm: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol 2023. PMID: 37257955
4. Könemann H et al. Spotlight on the 2022 ESC guideline management of ventricular arrhythmias and prevention of sudden cardiac death: 10 novel key aspects. Europace 2023. PMID: 37102266
5. Elsokkari I, Sapp JL. Electrical storm: prognosis and management. Prog Cardiovasc Dis 2021. PMID: 34332662
6. Credner SC et al. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter-defibrillators: incidence, management and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1998. PMID: 9857871
7. Poole JE et al. Prognostic importance of defibrillator shocks in patients with heart failure. N Engl J Med 2008. PMID: 18768944
8. Moss AJ et al. Reduction in inappropriate therapy and mortality through ICD programming. N Engl J Med 2012. PMID: 23131066
9. Chatzidou S et al. Propranolol versus metoprolol for treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillator. J Am Coll Cardiol 2018. PMID: 29699616
10. Motazedian P et al. Efficacy of stellate ganglion block in treatment of electrical storm: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep 2024. PMID: 39433834
11. Carbucicchio C et al. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short- and long-term outcomes in a prospective single-center study. Circulation 2008. PMID: 18172038
12. Sapp JL et al. Ventricular tachycardia ablation versus escalation of antiarrhythmic drugs. N Engl J Med 2016. PMID: 27149033
13. Sapp JL et al. Catheter ablation or antiarrhythmic drugs for ventricular tachycardia. N Engl J Med 2025. PMID: 39555820
14. Reddy VY et al. Prophylactic catheter ablation for the prevention of defibrillator therapy. N Engl J Med 2007. PMID: 18160685
15. Kuck KH et al. Catheter ablation of stable ventricular tachycardia before defibrillator implantation in patients with coronary heart disease (VTACH): a multicentre randomised controlled trial. Lancet 2010. PMID: 20109864
16. Anderson RD et al. Catheter ablation versus medical therapy for treatment of ventricular tachycardia associated with structural heart disease: systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials and comparison with observational studies. Heart Rhythm 2019. PMID: 31150816
17. Tavazzi G et al. Mechanical circulatory support in ventricular arrhythmias. Front Cardiovasc Med 2022. PMID: 36304552
18. Cuculich PS et al. Noninvasive cardiac radiation for ablation of ventricular tachycardia. N Engl J Med 2017. PMID: 29236642
19. Gupta A et al. Stereotactic cardiac radiotherapy for refractory ventricular tachycardia in structural heart disease patients: a systematic review. Europace 2024. PMID: 39716963
20. Cronin EM et al. 2019 HRS/EHRA/APHRS/LAHRS expert consensus statement on catheter ablation of ventricular arrhythmias. Europace 2019. PMID: 31075787
21. Läkemedelsindustriföreningen Service AB. Xylocard (lidokain), produktresumé och dosering vid ventrikulära arytmier. FASS, hämtad 2026-11-09.