Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique (GNAPS) de l'enfant : diagnostic et prise en charge

Synthèse

La glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique (GNAPS) est une glomérulonéphrite à médiation immunologique qui débute habituellement 1 à 2 semaines après une pharyngite streptococcique ou 3 à 6 semaines après une infection cutanée streptococcique. L'enfant présente typiquement des urines foncées, des œdèmes, une oligurie et une hypertension artérielle. Le diagnostic est habituellement clinique et s'appuie sur une hématurie glomérulaire, une protéinurie, une baisse transitoire du C3 ainsi que sur des arguments sérologiques en faveur d'une infection récente à streptocoque du groupe A. Les anticorps anti-DNase B sont particulièrement utiles après une infection cutanée, tandis que les antistreptolysines O augmentent plus souvent après une pharyngite [1,2].

La plupart des enfants guérissent complètement sous traitement symptomatique. Il faut évaluer immédiatement la pression artérielle, le bilan hydrique, les électrolytes, la créatinine et rechercher des signes d'œdème pulmonaire, d'insuffisance cardiaque ou d'encéphalopathie hypertensive. La surcharge hydrosodée est traitée par restriction sodée, si besoin restriction hydrique, et diurétique de l'anse. L'urgence hypertensive avec atteinte aiguë d'organe cible impose une prise en charge en soins intensifs et un traitement intraveineux titrable. La dialyse est envisagée en cas d'œdème pulmonaire ou d'hypervolémie réfractaires, d'hyperkaliémie sévère, d'acidose métabolique ou de complications urémiques [1,3].

La ponction-biopsie rénale n'est pas nécessaire en cas d'évolution typique et d'amélioration rapide. Elle doit être envisagée en cas d'élévation rapide de la créatinine, d'insuffisance rénale marquée ou persistante, de syndrome néphrotique, d'hématurie macroscopique persistante, de protéinurie marquée persistante ou de C3 toujours bas après 6 à 8 semaines. De tels éléments peuvent orienter vers une glomérulonéphrite à croissants, une néphropathie lupique, une glomérulopathie à C3 ou une autre maladie glomérulaire [4,5].

La pression artérielle, la bandelette urinaire et la fonction rénale doivent être surveillées jusqu'à leur normalisation. Le C3 doit être contrôlé après 6 à 8 semaines. Une hypocomplémentémie, une protéinurie, une hypertension artérielle ou une insuffisance rénale persistantes justifient un bilan en néphrologie pédiatrique. L'hématurie microscopique peut en revanche persister plusieurs mois, parfois plusieurs années, sans constituer à elle seule un facteur de mauvais pronostic [1,6].

Contexte et épidémiologie

La GNAPS est la forme classique de glomérulonéphrite aiguë liée à une infection chez l'enfant. Elle survient après une infection par des souches néphritogènes de streptocoque du groupe A, Streptococcus pyogenes. D'autres micro-organismes peuvent provoquer une glomérulonéphrite aiguë similaire, mais il convient alors de parler de glomérulonéphrite liée à une infection plutôt que de GNAPS [4].

La maladie touche surtout les enfants de 3 à 12 ans et est rare avant l'âge de 3 ans. Les garçons sont un peu plus souvent cliniquement atteints que les filles. La forme infraclinique, limitée à une hématurie microscopique et à une consommation transitoire du complément, est nettement plus fréquente que la néphrite symptomatique. Dans les études épidémiologiques, les cas infracliniques ont été estimés 4 à 19 fois plus fréquents que les cas symptomatiques diagnostiqués [7].

L'incidence mondiale a fortement diminué dans les pays à revenu élevé, probablement grâce à l'amélioration des conditions de logement, de l'hygiène, de l'accès à l'eau potable et du traitement des infections streptococciques. La GNAPS reste une cause importante de syndrome néphritique aigu et d'insuffisance rénale aiguë (IRA) chez l'enfant dans les pays à revenu faible et intermédiaire. Une estimation souvent citée fait état d'environ 470 000 cas cliniques par an, dont la majorité survient dans des régions à ressources limitées [1].

L'incidence varie considérablement entre les pays et au sein d'un même pays. Dans le Territoire du Nord de l'Australie, l'incidence chez les enfants aborigènes de moins de 15 ans était de 124 pour 100 000 personnes-années, contre 7,4 pour 100 000 chez les autres enfants de la même région [7]. Des études canadiennes ont également montré une nette surreprésentation chez les enfants des zones rurales et des populations autochtones [8]. La promiscuité, l'accès limité à l'eau, la forte prévalence de l'impétigo et l'accès tardif aux soins y contribuent probablement.

La GNAPS associée à une pharyngite est plus fréquente pendant les saisons froides, tandis que la forme associée à une infection cutanée peut prédominer en climat chaud et humide. Cette association n'est toutefois pas constante et la maladie peut survenir toute l'année. Dans une cohorte pédiatrique sud-africaine, 55 % des enfants avaient présenté une infection cutanée préalable, alors que la pharyngite prédomine dans de nombreuses séries européennes et asiatiques [6].

Historiquement, un nombre limité de types de protéine M étaient considérés comme néphritogènes. Une revue systématique a cependant identifié 46 types emm différents parmi 676 cas de GNAPS. Les types emm 49, emm 60 et emm 55 étaient retrouvés dans plusieurs zones géographiques, ce qui montre que la néphritogénicité ne peut être réduite à quelques sérotypes [9].

Les récidives sont rares mais existent. L'analyse du Territoire du Nord a identifié dix personnes ayant présenté un second épisode au cours de 25 ans de surveillance [7]. Un antécédent de GNAPS ne confère donc pas de protection absolue contre une nouvelle atteinte.

Physiopathologie

La GNAPS n'est pas une infection bactérienne directe du rein. Les antigènes streptococciques et la réponse immunitaire de l'hôte activent le complément et déclenchent une inflammation glomérulaire exsudative et endocapillaire. Deux antigènes streptococciques ont été étudiés : le récepteur de la plasmine associé à la néphrite (nephritis-associated plasmin receptor, NAPlr) et l'exotoxine pyrogène streptococcique B (SpeB). Tous deux peuvent fixer la plasmine et contribuer à l'inflammation et aux lésions glomérulaires [4].

La voie alterne du complément joue un rôle central. Le C3 est consommé, alors que le C4 est le plus souvent normal. Une minorité de patients présente également un C4 abaissé, si bien qu'un C4 bas n'exclut pas à lui seul une GNAPS. Le C3 se normalise habituellement en 6 à 8 semaines, à mesure que l'activation du complément s'atténue [1,5].

Chez des enfants atteints de glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse avec C3 bas, des autoanticorps transitoires anti-facteur B du complément ont été mis en évidence chez 31 enfants sur 34, contre 4 sur 28 enfants atteints de glomérulopathie à C3 hypocomplémentémique. Ces anticorps renforçaient l'activité de la C3 convertase de la voie alterne et disparaissaient pendant la convalescence [10]. Ce dosage n'est pas encore un examen de routine, mais ces résultats confortent l'idée qu'une dysrégulation transitoire du complément est un élément important de la GNAPS.

L'inflammation glomérulaire réduit la surface de filtration et le débit de filtration glomérulaire. La rétention hydrosodée entraîne une expansion du volume intravasculaire, des œdèmes et une hypertension artérielle. L'hypertension est donc le plus souvent volo-dépendante et peut s'améliorer rapidement avec la reprise de la diurèse.

Le tableau histologique classique comprend :

• Une hypercellularité endocapillaire diffuse et une infiltration par des polynucléaires neutrophiles en microscopie optique.
• Des dépôts granuleux, surtout de C3, souvent associés à des IgG, le long des parois capillaires et dans le mésangium en immunofluorescence.
• Des dépôts sous-épithéliaux denses aux électrons, appelés « humps », en microscopie électronique.

La glomérulopathie à C3 peut donner un tableau clinique et histologique très proche. L'évolution devient donc déterminante pour le diagnostic. La normalisation du C3 et la régression rapide de l'insuffisance rénale plaident pour une GNAPS, tandis qu'un C3 durablement bas, une protéinurie ou une néphrite active persistantes font suspecter une glomérulopathie à C3 [5].

Tableau clinique

Infection préalable

La néphrite débute après une période de latence :

• Habituellement 1 à 2 semaines après une pharyngite.
• Habituellement 3 à 6 semaines après un impétigo ou une autre infection cutanée streptococcique.

La survenue simultanée d'une angine et d'une néphrite est moins évocatrice de GNAPS et doit faire discuter une néphropathie à IgA, dans laquelle l'hématurie macroscopique apparaît souvent en même temps que l'infection des voies respiratoires ou dans les deux jours qui suivent.

L'infection préalable peut avoir été bénigne ou passée inaperçue. L'absence d'antécédent d'infection pharyngée ou cutanée n'exclut donc pas une GNAPS.

Syndrome néphritique aigu

Le tableau clinique typique comprend :

• Des urines couleur thé ou coca liées à l'hématurie glomérulaire.
• Un œdème périorbitaire, souvent plus marqué le matin.
• Des œdèmes périphériques et une prise de poids.
• Une oligurie.
• Une hypertension artérielle.
• Une protéinurie modérée.
• Une asthénie, des nausées, des céphalées ou des douleurs abdominales.
• Une élévation variable de la créatinine et de l'urée.

Les urines sont habituellement uniformément foncées, sans caillots. Des urines rouge vif, des caillots et une miction douloureuse orientent davantage vers un saignement des voies urinaires. L'origine glomérulaire de l'hématurie est étayée par des hématies dysmorphiques et des cylindres hématiques dans le sédiment urinaire [11].

La protéinurie est habituellement non néphrotique mais peut être importante. Chez l'enfant, la protéinurie néphrotique est définie par un rapport protéinurie/créatininurie d'au moins 200 mg/mmol, soit au moins 2 mg/mg, ou par au moins 3+ à la bandelette urinaire. Le syndrome néphrotique suppose en outre une hypoalbuminémie et des œdèmes cliniques [11]. Dans certaines cohortes, une protéinurie néphrotique est présente à la phase aiguë chez une proportion non négligeable de patients, mais le syndrome néphrotique complet est plus rare.

Dans une étude prospective portant sur 44 enfants, une protéinurie d'au moins 2+ était nettement associée à une créatinine supérieure à 100 micromol/l. Parmi dix enfants biopsiés présentant une telle protéinurie persistante et une élévation de la créatinine, six avaient des croissants d'étendue variable [12]. Une protéinurie marquée ne doit donc pas être considérée comme un élément non spécifique de la néphrite aiguë.

Manifestations graves

Les principales complications aiguës sont liées à la surcharge volémique, à l'hypertension artérielle ou à une inflammation glomérulaire sévère :

• Encéphalopathie hypertensive avec céphalées, vomissements, troubles visuels, troubles de la conscience ou convulsions.
• Syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible (PRES).
• Œdème pulmonaire et insuffisance respiratoire hypoxémique.
• Insuffisance cardiaque.
• Insuffisance rénale aiguë sévère avec hyperkaliémie, acidose ou urémie.
• Glomérulonéphrite rapidement progressive.
• Syndrome néphrotique.

Dans une cohorte sud-africaine, 10 % des enfants ont présenté des convulsions hypertensives et 8 % ont nécessité des soins intensifs [6]. Dans une cohorte de 153 enfants, 19 enfants (12,4 %) ont développé une glomérulonéphrite rapidement progressive. Un C3 bas, une albumine basse, des marqueurs inflammatoires plus élevés et une protéinurie néphrotique étaient plus fréquents dans ce groupe [13]. Les fréquences issues d'hôpitaux tertiaires surestiment probablement le risque chez les enfants non sélectionnés.

Les manifestations immunologiques concomitantes rares après une infection streptococcique comprennent le rhumatisme articulaire aigu, la thrombopénie, l'anémie hémolytique, la vascularite à IgA, l'arthrite réactionnelle et l'uvéite. Une revue systématique n'a retrouvé que 52 patients rapportés, ce qui souligne la rareté de ces associations [14].

Bilan et diagnostic

Évaluation initiale en urgence

Le bilan doit d'abord identifier les situations nécessitant un traitement immédiat.

1. Évaluer les voies aériennes, la respiration et la circulation.
2. Mesurer la pression artérielle avec un brassard de taille adaptée et confirmer par auscultation toute valeur oscillométrique anormale.
3. Évaluer l'état de conscience, les céphalées, les troubles visuels et les convulsions.
4. Rechercher des crépitants, une hypoxémie, un bruit de galop, une turgescence jugulaire et une hépatomégalie.
5. Documenter les œdèmes et le poids actuel.
6. Mesurer et surveiller la diurèse.
7. Rechercher les médicaments pris, en particulier AINS, inhibiteurs de l'enzyme de conversion, antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II et autres médicaments potentiellement néphrotoxiques.

Chez l'enfant de moins de 13 ans, l'hypertension artérielle est définie en fonction de l'âge, du sexe et de la taille. Une valeur élevée isolée en situation aiguë doit être contrôlée, mais le traitement d'une atteinte d'organe cible hypertensive suspectée ne doit pas être retardé dans l'attente de mesures répétées en consultation.

Bilan biologique de base

Les examens suivants sont recommandés initialement :

• Bandelette urinaire avec recherche de sang, de protéines, de leucocytes et de nitrites.
• Sédiment urinaire avec recherche d'hématies dysmorphiques et de cylindres.
• Rapport protéinurie/créatininurie, de préférence sur les urines du premier jet matinal lorsque la situation le permet.
• Hémogramme avec plaquettes.
• Créatinine, urée et DFG estimé.
• Sodium, potassium, chlore et bicarbonates.
• Albumine.
• C3 et C4.
• CRP.
• Antistreptolysines O (ASLO).
• Anti-DNase B.
• Prélèvement de gorge pour culture ou test de diagnostic rapide en cas de pharyngite en cours.
• Culture d'une lésion cutanée active ou surinfectée lorsque c'est possible.

La réaction « sang » de la bandelette urinaire doit être confrontée à l'examen microscopique. Une réaction positive sans hématies peut traduire une hémoglobinurie ou une myoglobinurie. Les cylindres hématiques sont un argument fort en faveur d'une glomérulonéphrite, mais leur absence n'exclut pas le diagnostic [11].

La créatinine sérique doit être comparée aux valeurs antérieures lorsqu'elles sont disponibles. Une insuffisance rénale aiguë selon les critères KDIGO est présente en cas de l'un des éléments suivants :

• Augmentation de la créatinine d'au moins 26,5 micromol/l en 48 heures.
• Créatinine d'au moins 1,5 fois la valeur de base en 7 jours.
• Diurèse inférieure à 0,5 ml/kg/heure pendant au moins 6 heures.

La créatinine est un marqueur retardé, influencé par l'âge et la masse musculaire. La tendance, la diurèse et le bilan hydrique clinique sont plus importants qu'une valeur isolée [3].

Confirmer une infection streptococcique récente

Un prélèvement de gorge positif au début de la néphrite ne prouve pas que les streptocoques sont responsables de l'atteinte rénale, car le portage asymptomatique existe. À l'inverse, la culture est souvent négative au début de la néphrite, car l'infection est déjà guérie.

Les ASLO augmentent surtout après une pharyngite et peuvent être normales après un impétigo. Les anti-DNase B sont plus sensibles après une infection cutanée et complètent les ASLO. Dans la cohorte sud-africaine, les anti-DNase B étaient élevés chez l'ensemble des 94 enfants testés, alors que les ASLO l'étaient chez 85 % d'entre eux [6]. Dans d'autres populations, la sensibilité est plus faible. La sérologie doit donc être interprétée en fonction de l'anamnèse, de la clinique et du complément.

Un titre d'anticorps isolément élevé témoigne d'un contact immunologique récent mais ne permet pas de dater précisément l'infection. Les valeurs de référence du laboratoire adaptées à l'âge doivent être utilisées.

Complément

Un C3 abaissé avec un C4 normal ou seulement légèrement abaissé est typique. Le C3 est bas chez environ 80 à 95 % des patients dans de nombreuses séries cliniques, mais un C3 normal n'exclut pas une GNAPS [1,6].

Le C3 doit être recontrôlé après 6 à 8 semaines. Sa normalisation constitue un argument rétrospectif important en faveur du diagnostic. Un C3 durablement bas justifie une réévaluation et un avis en néphrologie pédiatrique, notamment à la recherche d'une glomérulopathie à C3, d'une glomérulonéphrite membranoproliférative ou d'une néphropathie lupique [5,12].

Imagerie

L'échographie rénale n'est pas systématiquement nécessaire dans une GNAPS typique non compliquée. Elle est indiquée en cas de :

• Insuffisance rénale aiguë marquée ou prolongée.
• Suspicion d'obstacle sur les voies excrétrices.
• Examen abdominal anormal.
• Malformation rénale ou des voies urinaires connue.
• Diagnostic incertain.
• Ponction-biopsie rénale programmée.

Les anomalies observées dans la GNAPS ne sont pas spécifiques et peuvent comprendre des reins de taille normale ou augmentée avec une hyperéchogénicité parenchymateuse. Une échographie normale n'exclut pas une glomérulonéphrite [3].

Une radiographie thoracique, une échographie pulmonaire ou une échocardiographie peuvent être indiquées en cas de détresse respiratoire ou de suspicion d'insuffisance cardiaque. Le scanner ou l'IRM cérébrale sont réalisés en cas de signes neurologiques focaux, de troubles persistants de la conscience ou de suspicion de PRES.

Synthèse diagnostique

Il n'existe pas de test diagnostique unique. Un diagnostic clinique solide repose sur la combinaison suivante :

Quand envisager une ponction-biopsie rénale ?

La biopsie n'est pas indiquée dans le seul but de confirmer une GNAPS typique. Contacter un néphropédiatre et envisager une biopsie en cas de :

• Élévation rapide de la créatinine ou baisse rapide du DFGe.
• Oligurie ou anurie qui ne régresse pas.
• Insuffisance rénale aiguë nécessitant une dialyse.
• Suspicion de glomérulonéphrite rapidement progressive.
• Syndrome néphrotique.
• Hématurie macroscopique persistant au-delà d'environ 4 semaines.
• Protéinurie marquée persistante ou croissante après 2 à 4 semaines.
• Insuffisance rénale persistante après normalisation du bilan hydrique.
• C3 toujours bas après 6 à 8 semaines.
• Signes systémiques ou sérologie évoquant un lupus, une vascularite ou un autre diagnostic.
• Évolution histologique ou clinique atypique.

Dans une étude portant sur 100 enfants, 11 ont été biopsiés. Sept d'entre eux présentaient des croissants dans au moins la moitié des glomérules et cinq ont évolué vers une insuffisance rénale définitive [6]. Les cohortes biopsiques sont fortement sélectionnées, mais elles montrent pourquoi une évolution atypique impose un diagnostic rapide.

flowchart TD
A["Enfant avec hématurie,<br>œdèmes ou oligurie"] --> B["Mesurer PA, poids,<br>diurèse et saturation"]
B --> C["Sédiment urinaire, protéines/créatinine,<br>créatinine, électrolytes, C3 et C4"]
C --> D["Signes d'œdème pulmonaire,<br>d'encéphalopathie ou d'IRA sévère"]
D -->|"Oui"| E["Hospitalisation urgente,<br>néphropédiatre et soins intensifs"]
D -->|"Non"| F["ASLO, anti-DNase B<br>et anamnèse infectieuse"]
F --> G["GNAPS typique et<br>évolution stable"]
G -->|"Oui"| H["Traitement symptomatique<br>et suivi programmé"]
G -->|"Non"| I["Bilan immunologique élargi<br>et discuter une biopsie rénale"]
H --> J["Contrôler le C3 après<br>6 à 8 semaines"]
J --> K["C3 toujours bas,<br>protéinurie ou atteinte rénale"]
K -->|"Oui"| I
K -->|"Non"| L["Surveillance jusqu'à normalisation<br>de la PA et des urines"]

Diagnostics différentiels

La néphropathie à IgA et la GNAPS se distinguent souvent au mieux par la relation temporelle avec l'infection et l'évolution du complément. Une infection streptococcique peut déclencher les deux affections. Une sérologie ASLO positive ne prouve donc pas une GNAPS.

Une thrombopénie et une hémolyse doivent conduire à rechercher rapidement un syndrome hémolytique et urémique ou une autre microangiopathie thrombotique. Une GNAPS et un syndrome hémolytique et urémique atypique peuvent, dans de rares cas, coexister.

En cas de C3 et de C4 bas, une néphropathie lupique doit être particulièrement envisagée. Demander les AAN et les anti-ADN double brin, et évaluer l'hémogramme, la peau, les articulations et les autres systèmes d'organes. Les ANCA et les anticorps anti-MBG sont indiqués en cas d'évolution rapidement progressive, surtout en présence de manifestations pulmonaires.

Prise en charge

Niveau de soins

Les enfants présentant une forme légère, une créatinine normale ou seulement légèrement élevée, une diurèse stable, une pression artérielle modérée et un suivi fiable peuvent parfois être pris en charge en ambulatoire après évaluation pédiatrique.

L'hospitalisation est recommandée en présence de l'un des éléments suivants :

• Hypertension artérielle symptomatique ou marquée.
• Oligurie ou anurie.
• Créatinine en augmentation.
• Hyperkaliémie ou acidose métabolique.
• Œdèmes généralisés ou prise de poids rapide.
• Dyspnée, hypoxémie ou œdème pulmonaire.
• Symptômes neurologiques.
• Syndrome néphrotique.
• Diagnostic incertain ou impossibilité d'assurer un suivi rapproché.

Surveillance

À l'hôpital, on surveille :

• La pression artérielle, initialement plusieurs fois par jour.
• Les apports hydriques et la diurèse.
• Le poids quotidien.
• Les signes cliniques d'œdème pulmonaire et d'insuffisance cardiaque.
• La créatinine, le sodium, le potassium et les bicarbonates, avec une fréquence de prélèvement adaptée à la gravité.
• La protéinurie et l'hématurie à intervalles plus espacés, car elles n'ont pas besoin de se normaliser pendant l'hospitalisation.

Éviter les AINS et les autres médicaments néphrotoxiques. Adapter la posologie des médicaments à la fonction rénale. Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II doivent généralement être évités pendant la phase oligurique ou en cas d'élévation de la créatinine et d'hyperkaliémie.

Sodium et apports hydriques

La restriction sodée est une mesure centrale en cas d'œdèmes et d'hypertension artérielle. En cas de surcharge hydrosodée marquée, un apport sodé d'environ 1 à 2 mmol/kg par jour a été proposé [1]. En pratique, cela consiste à éviter le sel ajouté et les aliments riches en sodium et, si besoin, à faire intervenir le diététicien de l'hôpital.

La restriction hydrique n'est pas systématiquement nécessaire chez un enfant normovolémique ayant une bonne diurèse. En cas d'oligurie, d'œdèmes généralisés, d'hyponatrémie ou d'œdème pulmonaire, les apports hydriques sont limités de façon individualisée en fonction de la diurèse, des pertes extrarénales estimées et du bilan négatif recherché. Le remplissage vasculaire est contre-indiqué en cas d'hypervolémie clinique.

Diurétiques et traitement antihypertenseur

Le diurétique de l'anse est le traitement de première intention de l'hypertension volo-dépendante et des œdèmes. Le furosémide 1 mg/kg par voie intraveineuse est une dose initiale raisonnable. En cas de réponse insuffisante et d'hypervolémie persistante, la dose peut devoir être augmentée sous surveillance de la diurèse, des électrolytes et de l'état hémodynamique. Des doses allant jusqu'à 5 mg/kg ont été utilisées en cas d'insuffisance rénale aiguë, mais les doses élevées ou répétées doivent être gérées par un pédiatre expérimenté ou un néphropédiatre [15].

Si la pression artérielle reste élevée malgré les diurétiques et la restriction sodée, un inhibiteur calcique à longue durée d'action, habituellement l'amlodipine, peut être utilisé. Le choix et la posologie doivent suivre le protocole pédiatrique local. La nifédipine à action rapide doit être évitée, car les baisses tensionnelles peuvent être brutales et difficilement prévisibles [16].

L'urgence hypertensive avec atteinte aiguë d'organe cible correspond à une hypertension sévère associée, par exemple, à une encéphalopathie, des convulsions, des troubles visuels, une insuffisance cardiaque ou un œdème pulmonaire. L'enfant doit être pris en charge en soins intensifs avec une surveillance continue et un traitement intraveineux titrable. Le labétalol ou la nicardipine sont des options de première intention courantes. La pression artérielle doit être abaissée progressivement. Un objectif pratique consiste à réaliser environ 25 % de la baisse totale prévue au cours des 6 à 8 premières heures, puis à atteindre progressivement la valeur cible en 24 à 72 heures [15,16].

Les posologies du tableau concernent le traitement hospitalier en phase aiguë et doivent être adaptées aux protocoles locaux de soins intensifs, à la fonction rénale et à l'état hémodynamique. Les données scientifiques concernant les antihypertenseurs dans les crises hypertensives pédiatriques reposent principalement sur de petites études observationnelles [16].

Antibiothérapie

Les antibiotiques ne modifient pas l'évolution d'une glomérulonéphrite déjà constituée. Leur objectif est plutôt d'éradiquer les streptocoques du groupe A résiduels et de limiter la transmission en cas d'infection streptococcique active ou récente non traitée.

En cas de culture de gorge positive, de pharyngite streptococcique cliniquement évolutive ou de lésion cutanée surinfectée, une antibiothérapie est administrée selon les recommandations suédoises en vigueur pour chaque infection. La pénicilline est le traitement de premier choix d'une infection à streptocoque du groupe A sensible. La posologie et la durée de traitement suédoises doivent être respectées, car les recommandations internationales et les formes galéniques diffèrent.

Il n'existe pas de preuve solide que l'antibiothérapie de l'angine prévienne la GNAPS. Une revue Cochrane a mis en évidence une tendance à un risque plus faible, mais avec trop peu de cas de glomérulonéphrite pour conclure avec certitude [17]. Lorsqu'une antibiothérapie est indiquée pour une pharyngite streptococcique confirmée, les autres classes d'antibiotiques ne se sont pas montrées nettement supérieures à la pénicilline pour prévenir les complications tardives graves [18].

Une antibioprophylaxie systématique après une GNAPS n'est pas recommandée. La prise en charge des membres de la famille et d'éventuelles épidémies doit se faire en concertation avec des experts en maladies infectieuses et en prévention des infections.

Dialyse

Contacter précocement un néphropédiatre en cas d'insuffisance rénale aiguë sévère. L'épuration extrarénale est indiquée en cas de :

• Œdème pulmonaire ou hypervolémie importante ne répondant pas aux diurétiques.
• Hyperkaliémie sévère ou récidivante malgré le traitement médical.
• Acidose métabolique marquée ne pouvant être corrigée autrement.
• Encéphalopathie urémique, péricardite ou saignement urémique cliniquement significatif.
• Oligurie ou anurie empêchant d'administrer en toute sécurité les apports hydriques, la nutrition ou les médicaments nécessaires.
• Azotémie symptomatique progressive.

La décision doit reposer sur l'ensemble du tableau clinique et non sur une valeur isolée de créatinine ou d'urée. La dialyse péritonéale, l'hémodialyse intermittente et l'épuration extrarénale continue sont des options possibles. Le choix dépend de la taille de l'enfant, de l'état hémodynamique, de l'abord vasculaire, de l'expertise locale et de l'équipement disponible [3].

Traitement immunomodulateur

Les corticoïdes et les autres immunosuppresseurs ne doivent pas être administrés dans une GNAPS non compliquée. Les données concernant le traitement de la GNAPS avec croissants sont faibles et reposent principalement sur de petites séries rétrospectives. Une revue antérieure des études randomisées et comparatives n'a pas mis en évidence de bénéfice certain à long terme d'une immunosuppression combinée par rapport au traitement symptomatique [19].

En cas de glomérulonéphrite rapidement progressive, une ponction-biopsie rénale doit être réalisée sans délai lorsque c'est possible. Si la biopsie montre des croissants actifs étendus, une corticothérapie à forte dose, parfois associée à une autre immunosuppression, peut être envisagée par le néphropédiatre. Il faut parallèlement exclure une vascularite à ANCA, une maladie anti-MBG, une néphropathie lupique et une glomérulopathie à C3, car ces diagnostics relèvent d'autres stratégies thérapeutiques.

Suivi et pronostic

Évolution précoce

Avec la reprise de la diurèse, les œdèmes et l'hypertension artérielle s'améliorent habituellement en quelques jours. La créatinine se normalise souvent en 1 à 3 semaines en cas d'évolution non compliquée. L'hématurie macroscopique disparaît généralement en quelques jours à quelques semaines.

Avant la sortie, l'enfant doit présenter :

• Une fonction rénale stable ou en amélioration.
• Une diurèse satisfaisante.
• Des œdèmes en régression.
• Une pression artérielle contrôlée avec un plan clair concernant un éventuel traitement.
• Une kaliémie et un équilibre acido-basique stables.
• Un suivi clinique et biologique programmé.

La famille doit consulter en urgence en cas de baisse de la diurèse, d'aggravation des œdèmes, de difficultés respiratoires, de céphalées intenses, de vomissements, de troubles visuels, de somnolence ou de convulsions.

Calendrier de suivi

Un calendrier de suivi pratique est le suivant :

L'hématurie microscopique peut persister malgré la guérison clinique et une fonction rénale normale. Une hématurie microscopique isolée et décroissante relève habituellement d'une simple surveillance, et non d'une biopsie. En revanche, une protéinurie persistante, en particulier croissante ou néphrotique, doit être évaluée activement.

Un C3 non normalisé après 6 à 8 semaines est un signal d'alerte net. L'enfant doit alors faire l'objet d'explorations complémentaires, principalement à la recherche d'une glomérulopathie à C3 et d'une néphropathie lupique. Dans certaines séries anciennes, le C3 ne s'est normalisé qu'en 12 semaines, mais l'avis spécialisé ne doit pas attendre ce délai si la néphrite clinique persiste parallèlement [1].

Pronostic

Le pronostic est très bon chez les enfants présentant une GNAPS typique. Moins de 1 % des patients des populations à faible risque évoluent vers une insuffisance rénale terminale, tandis que 5 à 20 % peuvent conserver des anomalies urinaires mineures au cours du suivi. Une hypertension artérielle persistante est rapportée chez environ 3 à 6 % des patients [1].

Les marqueurs de risque d'évolution plus sévère sont :

• Une insuffisance rénale marquée au diagnostic.
• Une oligurie ou une anurie.
• Le recours à la dialyse.
• Un syndrome néphrotique ou une protéinurie marquée persistante.
• Une élévation rapide de la créatinine.
• Des croissants étendus.
• Un C3 durablement bas.
• Une néphropathie ou une malformation rénale sous-jacente.

Dans une cohorte hospitalière éthiopienne, une créatinine d'au moins 1,3 mg/dl était associée à un odds 5,5 fois plus élevé d'évolution défavorable à court terme. Ces résultats doivent être interprétés en tenant compte du caractère rétrospectif de l'étude et des grandes différences d'accès aux soins [20]. Dans une cohorte soudanaise de soins tertiaires, 29 % des enfants ont nécessité une dialyse et 15 % des enfants revus avaient développé une maladie rénale chronique après 1 à 5 ans, ce qui illustre un pronostic moins favorable dans les populations fortement sélectionnées et diagnostiquées tardivement [21].

Les enfants ayant présenté une insuffisance rénale aiguë modérée ou sévère doivent être évalués au regard du risque à long terme d'hypertension artérielle, d'albuminurie et de maladie rénale chronique, même si la créatinine se normalise. Après une IRA, une évaluation structurée est recommandée environ 3 mois après le début de la maladie, et les patients à risque doivent être suivis au moins une fois par an [3].

Sources

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