Dissection coronaire spontanée

Définition et physiopathologie

La dissection coronaire spontanée (DCS) est une affection coronarienne aiguë due à une séparation au sein de la paroi artérielle coronaire, généralement par formation d’un hématome intramural comprimant la vraie lumière. La réduction consécutive du débit coronaire peut entraîner une ischémie myocardique, un syndrome coronarien aigu (SCA), un infarctus du myocarde (IM) ou, rarement, une mort subite d’origine cardiaque.

La DCS diffère sur le plan physiopathologique de l’IM athéroscléreux de type 1. Elle constitue une cause peu fréquente de SCA dans la population générale, mais représente une proportion importante des présentations de SCA chez les femmes jeunes et d’âge moyen. L’affection est souvent méconnue ou diagnostiquée à tort, ce qui rend particulièrement importante l’interprétation angiographique exacte.

Le mécanisme initiateur précis reste incomplètement défini. Plusieurs associations ont été décrites :

• Sexe féminin, notamment chez les patientes âgées d’environ 40–50 ans.

• Influences hormonales, notamment les modifications structurelles de la média coronaire liées aux œstrogènes et à la progestérone.

• Période post-partum précoce, caractérisée par d’importantes variations hormonales.

• Hypertension artérielle et exposition aux œstrogènes.

• Stress émotionnel ou stress psychique chronique.

• Dysplasie fibromusculaire (DFM), susceptible d’entraîner des anomalies de la paroi artérielle et des hématomes intramuraux.

• Maladies héréditaires du tissu conjonctif, notamment le syndrome de Marfan et le syndrome d’Ehlers–Danlos.

La DFM peut être cliniquement occulte et toucher plusieurs territoires vasculaires, notamment les artères rénales, carotides, vertébrales et coronaires. Dans une étude citée dans la source, une DFM a été identifiée chez 86% des patients atteints de DCS. La DCS doit donc faire envisager une artériopathie systémique plutôt que d’être considérée uniquement comme un événement coronaire isolé.

La DCS touche principalement la circulation coronaire gauche et peut intéresser plusieurs vaisseaux. La DCS associée à la grossesse peut survenir à n’importe quel stade de la grossesse ou après l’accouchement, bien que plus de 70% des cas surviennent au début du post-partum, le plus souvent au cours de la première semaine. Elle constitue, dans les données citées, la cause la plus fréquente de SCA pendant la grossesse et la période post-partum.

Classification angiographique

La DCS est classiquement subdivisée en trois aspects angiographiques :

Le type 1 est observé dans moins d’un tiers des cas dans la source consacrée aux formes associées à la grossesse. Les types 2 et 3 sont plus difficiles à diagnostiquer, car ils ne présentent pas nécessairement l’aspect classique en double lumière.

Présentation clinique et symptômes

La DCS se manifeste généralement par un SCA. Les symptômes peuvent donc comprendre une douleur thoracique aiguë ou une gêne thoracique, accompagnée de manifestations d’ischémie myocardique. Pendant la grossesse, la présentation clinique du SCA est généralement similaire à celle observée chez les patientes non enceintes, bien que les symptômes puissent être atypiques. Les patientes enceintes atteintes de DCS peuvent présenter une forme plus sévère que celles ayant un SCA sans DCS.

La DCS peut se manifester par :

• Infarctus du myocarde avec sus-décalage du segment ST (STEMI).

• Infarctus du myocarde sans sus-décalage du segment ST (NSTEMI).

• Ischémie myocardique instable.

• Arythmie ventriculaire ou arrêt cardiaque soudain.

• Dissection coronaire chronique se présentant comme une insuffisance cardiaque, bien que cette situation soit décrite comme peu fréquente.

Dans le SCA associé à la grossesse, le STEMI est plus fréquent que le NSTEMI, et jusqu’à deux tiers des infarctus sont antérieurs. Le risque de SCA est maximal au troisième trimestre et pendant la période post-partum, bien que la DCS puisse survenir à tout moment de la grossesse ou après l’accouchement.

Le contexte clinique revêt une importance particulière. Une DCS doit être envisagée chez une femme jeune ou d’âge moyen présentant un SCA et peu de facteurs de risque cardiovasculaire conventionnels, en particulier lorsque l’événement survient pendant la grossesse ou au début de la période post-partum. Le stress émotionnel et le stress psychique chronique sont des facteurs déclenchants rapportés ; la réadaptation doit donc prendre en compte la gestion du stress, l’équilibre entre vie professionnelle et vie personnelle, ainsi que les autres facteurs de stress identifiables.

Évaluation et examen clinique

L’évaluation initiale suit les principes habituels de prise en charge d’un SCA. Chez les patientes enceintes présentant une douleur thoracique aiguë, la démarche diagnostique comprend :

• Examen clinique.

• ECG à 12 dérivations.

• Dosage des biomarqueurs cardiaques.

• Échocardiographie.

La présentation doit être interprétée dans le contexte de la grossesse, du statut post-partum, de l’hypertension artérielle, de la pré-éclampsie, de la thrombophilie, de l’infection, de l’hémorragie et des autres affections prothrombotiques ou inflammatoires associées à la grossesse.

L’examen clinique doit rechercher :

• Une stabilité hémodynamique.

• Des signes d’ischémie myocardique persistante.

• Des signes d’insuffisance cardiaque.

• Une arythmie ou un collapsus cardiovasculaire.

• La pression artérielle, notamment parce que l’hypertension peut contribuer au risque de récidive.

• Des signes évocateurs d’une DFM ou d’une maladie vasculaire associée, tels qu’une hypertension artérielle, un souffle épigastrique, un souffle cervical, des acouphènes pulsatiles, des céphalées sévères ou récidivantes, un accident ischémique transitoire ou un accident vasculaire cérébral.

• Des signes en faveur d’une maladie héréditaire du tissu conjonctif ou d’une autre artériopathie systémique.

L’évaluation des territoires artériels rénal, cervical et cérébral est pertinente lorsqu’une DFM est suspectée. La présence d’une DCS figure elle-même parmi les situations cliniques devant faire envisager une DFM.

Examens diagnostiques

Électrocardiographie

L’ECG fait partie de l’évaluation initiale d’un SCA. La source ne définit pas d’aspect ECG spécifique permettant de diagnostiquer une DCS. Les anomalies ECG doivent donc être interprétées comme les signes du syndrome coronarien aigu associé et non comme un moyen de confirmer isolément le diagnostic artériel.

Échocardiographie

L’échocardiographie fait partie de l’évaluation diagnostique d’une douleur thoracique aiguë pendant la grossesse. La source ne précise pas de résultats échocardiographiques ni de critères particuliers pour la DCS. Elle peut néanmoins contribuer à évaluer les conséquences myocardiques et l’état hémodynamique dans le cadre de l’évaluation globale du SCA.

Coronarographie

Une coronarographie urgente est recommandée en cas de DCS suspectée se présentant par un STEMI et constitue un examen diagnostique important de manière générale en cas de DCS suspectée. La coronarographie peut mettre en évidence :

• Une opacification de la paroi artérielle.

• Plusieurs lumières ou chenaux radiotransparents.

• Un rétrécissement long, lisse et diffus.

• Une sténose focale ou tubulaire simulant une lésion athéroscléreuse.

Chez les patientes présentant un NSTEMI ou un SCA pendant la grossesse, la coronarographie est considérée comme raisonnable, bien qu’elle ne doive pas nécessairement être réalisée en urgence dans tous les cas. Le cathétérisme et les interventions coronaires pendant la grossesse doivent être effectués par des opérateurs expérimentés dans un centre de cardio-obstétrique.

Une angioscanner coronaire négative n’exclut pas une DCS. La source ne confère pas à l’angioscanner coronaire de rôle en tant qu’examen définitif de la DCS.

Imagerie intravasculaire

La tomographie par cohérence optique (OCT) ou l’échographie intravasculaire (IVUS) peuvent contribuer à établir le diagnostic lorsque la coronarographie est non concluante, notamment dans les DCS de type 3 et certaines lésions de type 2. L’imagerie peut montrer un hématome intramural ou une double lumière.

La décision de recourir à l’imagerie intravasculaire doit être prudente. Aucun essai contrôlé randomisé ne guide cette stratégie et l’instrumentation coronaire comporte des risques, notamment celui d’une extension de la dissection. La tortuosité vasculaire, le faible diamètre du vaisseau et la localisation distale de la lésion peuvent accroître le risque procédural. Si une imagerie est réalisée, il faut d’abord confirmer que le guide est situé dans la vraie lumière avant d’avancer le cathéter d’imagerie.

Lorsque la coronarographie a établi le diagnostic de DCS et qu’un traitement conservateur est prévu, l’instrumentation coronaire supplémentaire ou l’imagerie intravasculaire n’est pas recommandée en raison des problèmes de sécurité.

Recherche d’une artériopathie associée

La DCS pouvant être associée à une DFM, la source recommande le dépistage d’autres territoires vasculaires. Les artères rénales peuvent être évaluées par angiographie ou angioscanner. Plus largement, l’évaluation d’une DFM peut comprendre :

• Une angio-TDM ou une angio-IRM de l’abdomen, du pelvis et du cou.

• Au moins un examen angio-TDM ou angio-IRM de la tête à la recherche d’un anévrisme intracrânien.

• Une échographie Doppler rénale et carotidienne/vertébrale dans les centres disposant d’une expertise appropriée.

• Une angiographie par cathétérisme lorsque la suspicion clinique reste élevée et que l’imagerie non invasive n’est pas concluante, ou avant une intervention endovasculaire.

Biomarqueurs et résultats biologiques

Les biomarqueurs cardiaques font partie de l’évaluation standard d’une douleur thoracique aiguë et d’un SCA pendant la grossesse. La source ne précise pas de concentrations caractéristiques des biomarqueurs ni de profil biologique spécifique de la DCS.

L’interprétation diagnostique des biomarqueurs doit tenir compte du contexte clinique. La source précise qu’une élévation de la troponine peut également survenir après un arrêt cardiaque en raison d’une ischémie transitoire ou d’une perte de perfusion myocardique pendant l’arrêt ; ainsi, une élévation isolée de la troponine ne permet pas d’établir le mécanisme de la lésion coronaire.

Lorsqu’une DFM est envisagée, les examens inflammatoires peuvent aider à la distinguer d’une vascularite. La DFM se caractérise par l’absence de signes cliniques, de symptômes ou de résultats biologiques suggérant une inflammation, tels qu’une élévation de la vitesse de sédimentation ou de la protéine C-réactive.

Traitement et prise en charge

Principes généraux

En attendant les résultats des études prospectives en cours, les patients atteints de DCS doivent recevoir le même traitement pharmacologique que les autres patients présentant un SCA. Toutefois, la stratégie de revascularisation diffère largement de celle utilisée dans les SCA athéroscléreux typiques, car l’ICP expose à un risque élevé de complications procédurales et la cicatrisation spontanée peut rétablir le flux coronaire.

La prise en charge doit être individualisée en fonction :

• De la stabilité hémodynamique.

• De la présence ou de l’absence d’une ischémie persistante.

• De l’anatomie coronaire et de la quantité de myocarde à risque.

• Du flux coronaire antérograde.

• De l’atteinte du tronc commun gauche ou des vaisseaux proximaux.

• De la grossesse ou du statut post-partum.

• De la faisabilité d’une ICP ou d’un pontage aortocoronarien.

• De l’expertise locale et de l’évaluation multidisciplinaire.

Prise en charge conservatrice

La prise en charge médicale conservatrice est généralement privilégiée, notamment chez les patients cliniquement stables sans ischémie active ou persistante. Elle repose sur la possibilité d’une cicatrisation spontanée de la DCS et sur le risque que l’ICP étende l’hématome intramural ou provoque une dissection iatrogène.

Dans la DCS associée à la grossesse, une approche conservatrice est spécifiquement recommandée chez les femmes cliniquement stables sans ischémie active ou persistante. La surveillance hospitalière doit être prolongée, car une extension de la dissection peut survenir au cours des sept premiers jours ; la source rapporte une telle complication chez jusqu’à 10% des patients traités de manière conservatrice.

Une coronarographie de contrôle a mis en évidence une cicatrisation angiographique chez au moins 70% des patients dans une source consacrée aux formes associées à la grossesse, tandis qu’une autre étude citée a rapporté une cicatrisation chez 95% des patients ayant bénéficié d’une coronarographie répétée plus de 30 jours après la DCS. Ces observations soutiennent la prise en charge conservatrice lorsque les circonstances cliniques le permettent, bien que les données citées ne proviennent pas de populations consécutives ou exclusivement enceintes.

Intervention coronaire percutanée

L’ICP n’est pas recommandée systématiquement dans la DCS. Elle est réservée aux patients présentant :

• Des symptômes et des signes d’ischémie myocardique persistante.

• Une large zone de myocarde à risque.

• Une réduction du flux coronaire antérograde.

• Une instabilité hémodynamique.

• Une atteinte sélectionnée du tronc commun gauche ou une maladie proximale sévère lorsqu’une revascularisation est nécessaire.

L’ICP a été associée à des complications coronaires chez plus de 30% des patients dans une série internationale. Dans une analyse groupée de cohortes de patients traités par ICP pour DCS, des complications sont survenues dans environ 40% des cas, dont des complications graves dans 13%.

Les stratégies procédurales possibles comprennent :

• Une angioplastie au ballonnet simple, minimale, visant à rétablir le flux, suivie d’une prise en charge conservatrice.

• La mise en place ciblée d’un stent pour obturer les extrémités proximale et distale de la dissection.

• Une couverture par stent plus longue lorsque cela est nécessaire pour limiter la propagation de l’hématome intramural.

Pendant la grossesse, le risque de dissection coronaire induite par le cathéter est accru, estimé à environ 3% dans la source. La voie radiale était associée à un risque plus élevé de dissection iatrogène dans la discussion consacrée à la grossesse ; la voie fémorale peut donc être privilégiée. L’ICP doit être réalisée par des opérateurs expérimentés dans un centre de cardio-obstétrique.

Pontage aortocoronarien

Un pontage aortocoronarien est recommandé ou doit être envisagé lorsque :

• La dissection intéresse le tronc commun de l’artère coronaire gauche.

• Deux vaisseaux coronaires proximaux sont atteints.

• L’ICP n’est pas réalisable ou a échoué.

• L’ischémie myocardique persistante se poursuit.

• Il existe une instabilité hémodynamique.

• Une maladie proximale sévère expose un vaste territoire myocardique à risque.

En cas de DCS associée à la grossesse impliquant le tronc commun gauche ou les vaisseaux proximaux, une équipe multidisciplinaire doit déterminer si une ICP ou un pontage est approprié.

Le pontage peut être associé à de bons résultats cliniques précoces, mais l’occlusion tardive des greffons constitue une préoccupation importante. La source rapporte un taux d’occlusion des greffons de 68% à cinq ans dans une étude observationnelle. Cela pourrait s’expliquer par la difficulté technique de l’anastomose sur des vaisseaux disséqués et par la cicatrisation spontanée de l’artère native, créant un flux compétitif. Il convient donc d’envisager des greffons veineux afin de préserver les conduits artériels pour une éventuelle utilisation ultérieure.

Le pontage ne protège pas contre une récidive de DCS et une occlusion du greffon peut survenir lors de la cicatrisation des artères coronaires natives.

Traitement pharmacologique

Le schéma pharmacologique optimal après une DCS reste incertain et fait l’objet d’études. En attendant des données plus définitives, le traitement suit généralement les pratiques du SCA, avec d’importantes distinctions entre les patients traités de manière conservatrice, ceux ayant bénéficié d’une ICP et les patientes enceintes.

Traitement antiplaquettaire

Dans la DCS traitée de manière conservatrice, le rôle du traitement antiplaquettaire reste controversé. Des données limitées sont en faveur d’une monothérapie par aspirine.

Les patients ayant bénéficié d’une ICP doivent recevoir une bithérapie antiplaquettaire. Pendant la grossesse, le clopidogrel est considéré dans la source comme le seul inhibiteur de P2Y12 réputé sûr. L’indication du clopidogrel chez les patients n’ayant pas bénéficié d’une ICP est moins certaine en raison d’une augmentation potentielle du risque hémorragique.

Le clopidogrel doit être arrêté sept jours avant une anesthésie locorégionale.

Bêtabloquants

Les bêtabloquants pourraient être associés à un risque plus faible de récidive de DCS dans les données observationnelles. Le labétalol est cité en exemple, notamment dans le contexte des formes associées à la grossesse. Les patients ayant un IM doivent recevoir des bêtabloquants sauf raison clinique de s’en abstenir.

La prévention de l’hypertension est soulignée comme un élément de la prise en charge à long terme.

Dérivés nitrés et inhibiteurs calciques

Les dérivés nitrés et les inhibiteurs calciques peuvent être utilisés pour traiter l’angor. Pendant la grossesse, les doses de dérivés nitrés doivent être ajustées avec prudence, car une hypotension maternelle excessive peut compromettre la perfusion placentaire ; le placenta ne peut pas autoréguler la pression artérielle.

Anticoagulants

L’héparine de bas poids moléculaire, telle que l’énoxaparine, ou l’héparine non fractionnée peuvent être utilisées en cas d’IM aigu pendant la grossesse. Le fondaparinux est une option en cas de thrombopénie induite par l’héparine ou d’allergie à l’héparine.

Les anticoagulants oraux directs sont contre-indiqués pendant la grossesse.

Inhibiteurs du système rénine–angiotensine

Les inhibiteurs de l’ECA et les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine sont contre-indiqués pendant la grossesse. Les inhibiteurs de l’ECA peuvent être repris après l’accouchement et certains sont compatibles avec l’allaitement.

Traitement hypolipémiant

Les statines ne sont plus décrites comme étant systématiquement contre-indiquées pendant la grossesse et peuvent être envisagées chez les patientes à très haut risque présentant une coronaropathie établie. La source ne fournit pas de statine, de dose ni de seuil thérapeutique spécifique à la grossesse.

Prise en charge de la dysplasie fibromusculaire associée

Les patients présentant une DCS et une DFM associée doivent bénéficier d’une évaluation des autres territoires artériels. L’aspirine est recommandée dans la DFM, bien qu’aucune des études citées dans la source n’ait démontré de réduction des événements cardiovasculaires indésirables majeurs.

Les inhibiteurs de l’ECA ou les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine sont recommandés dans l’hypertension rénovasculaire due à une DFM. Le sevrage tabagique est important, car le tabagisme est associé à de moins bons résultats.

Les patients présentant une DFM cervicale, notamment ceux ayant une dissection ou un anévrisme de l’artère cervicale, doivent éviter les activités susceptibles de provoquer une nouvelle lésion vasculaire, notamment :

• Haltérophilie lourde.

• Saut en parachute.

• Plongée sous-marine.

• Manèges de type montagnes russes.

• Manipulations chiropratiques du cou.

• Massage cervical profond.

Prise en charge pendant la grossesse et le post-partum

La DCS associée à la grossesse doit être prise en charge par une équipe multidisciplinaire spécialisée dans les cardiopathies maternelles. La grossesse et l’accouchement doivent avoir lieu dans un centre de référence capable d’assurer une revascularisation coronaire et des traitements cardiaques avancés si nécessaire.

La source décrit l’accouchement par voie vaginale avec anesthésie péridurale et la réduction des efforts maternels pendant l’accouchement vaginal comme la recommandation actuelle chez les patientes ayant un IM pendant la grossesse. Les décisions doivent rester individualisées selon l’état cardiovasculaire et le contexte obstétrical.

Une grossesse ultérieure nécessite une information et un conseil approfondis. La grossesse constitue en elle-même un facteur de risque de DCS et, selon la source, les grossesses ultérieures doivent être déconseillées, car le risque à trois ans d’événements cardiaques majeurs après une DCS peut atteindre 30%. Les femmes ayant des antécédents de DCS doivent recevoir une information explicite sur le risque de récidive avant d’envisager une nouvelle grossesse.

Recommandations des sociétés savantes

Les principales recommandations étayées par la source sont résumées ci-dessous.

Pronostic et suivi

La DCS peut cicatriser spontanément et la cicatrisation angiographique est fréquente au suivi. La source rapporte une cicatrisation chez au moins 70% des patients dans une série consacrée aux formes associées à la grossesse et chez 95% des patients ayant bénéficié d’une coronarographie répétée plus de 30 jours après la DCS dans une autre étude.

Malgré ce potentiel de cicatrisation, la DCS est associée à des risques précoces et tardifs cliniquement importants :

• Extension de la dissection, notamment au cours des sept premiers jours suivant un traitement conservateur.

• Récidive de DCS.

• Récidive d’un SCA ou d’un IM.

• Insuffisance cardiaque lorsqu’une dissection chronique a entraîné une lésion myocardique persistante.

• Arythmie et mort subite d’origine cardiaque dans les formes sévères.

• Occlusion des greffons après pontage.

• Complications procédurales lors d’une ICP.

Chez les survivants d’une DCS, les données à long terme citées rapportent une mortalité ultérieure d’environ 20% à trois ans et une récidive de dissection chez 10–15% des patients. Une autre source rapporte un risque à trois ans d’événements cardiaques majeurs pouvant atteindre 30% chez les patients atteints de DCS en général.

Le suivi doit donc comprendre :

• Une surveillance clinique à la recherche d’une récidive de douleur thoracique ou d’ischémie.

• Une évaluation et un contrôle de la pression artérielle.

• Une vérification de la tolérance et de l’observance du traitement.

• Une recherche de récidive de dissection ou de maladie vasculaire associée.

• Un dépistage et une évaluation sériée de la DFM lorsque cela est indiqué.

• Une évaluation psychologique et un soutien à la gestion du stress.

• Une information et un conseil concernant une grossesse ultérieure.

• La possibilité d’une imagerie coronaire de suivi lorsque cela est cliniquement approprié, en tenant compte du fait qu’une imagerie invasive systématique n’est pas recommandée lorsque le diagnostic est établi et que le patient est traité médicalement.

La réadaptation cardiaque doit intégrer la prise en charge du stress émotionnel et du stress psychique chronique, une attention portée à l’équilibre entre vie professionnelle et vie personnelle, ainsi qu’un accompagnement psychologique si nécessaire. La stratégie à long terme doit concilier la possibilité favorable d’une cicatrisation coronaire spontanée avec les risques persistants de récidive, de comorbidité vasculaire et d’événements cardiaques majeurs.