Artérite de Takayasu : diagnostic et traitement

Résumé

L'artérite de Takayasu est une vascularite granulomateuse chronique et rare des gros vaisseaux, qui touche principalement l'aorte et ses branches principales, mais les artères coronaires et les artères pulmonaires peuvent également être atteintes. La maladie débute le plus souvent avant l'âge de 40 ans et est nettement plus fréquente chez la femme. Les symptômes précoces sont souvent non spécifiques, tandis que les manifestations plus tardives sont dues à des sténoses, des occlusions, des anévrismes et à une insuffisance aortique. Le diagnostic est clinique et radiologique. Il n'existe ni examen biologique spécifique ni critères diagnostiques validés. L'angio-IRM est l'examen de première intention en cas de suspicion d'artérite de Takayasu, tandis que l'angio-TDM, la TEP au FDG et l'échographie-Doppler vasculaire sont utilisés selon la question posée, la disponibilité et les besoins de suivi.

La maladie active est habituellement traitée par prednisolone 40–60 mg par jour associée à un immunosuppresseur d'épargne cortisonique. Le méthotrexate, l'azathioprine, le mycophénolate mofétil ou le léflunomide peuvent être utilisés en cas de maladie non compliquée. En cas de maladie sévère, récidivante ou réfractaire, on a souvent recours à un anti-TNF ou au tocilizumab. Le choix doit être individualisé, car les études comparatives n'ont pas montré de différence d'efficacité certaine entre ces biothérapies. L'abatacept n'a pas démontré d'efficacité. L'évaluation de l'activité doit intégrer les symptômes cliniques, la pression artérielle, l'examen des pouls, les marqueurs inflammatoires et l'imagerie. Une CRP normale n'exclut pas une inflammation vasculaire active, en particulier sous tocilizumab.

Une revascularisation est indiquée en cas d'ischémie d'organe menaçante ou avérée, d'hypertension rénovasculaire sévère, de coronaropathie symptomatique, d'atteinte cérébrovasculaire critique, d'insuffisance aortique sévère ou d'anévrisme relevant d'une indication interventionnelle. Si la situation le permet, le geste doit être réalisé lorsque la vascularite est en rémission. La chirurgie ouverte expose en général à un risque de resténose plus faible que le traitement endovasculaire, mais le type d'intervention doit être adapté à l'anatomie de la lésion et au profil de risque du patient.

Contexte et épidémiologie

L'artérite de Takayasu est une vascularite primitive des gros vaisseaux avec une prédilection pour l'aorte, les branches de la crosse aortique et les artères rénales. L'inflammation peut également toucher les artères pulmonaires, les artères coronaires et des artères plus périphériques. La maladie était autrefois appelée maladie sans pouls, mais le diagnostic est aujourd'hui souvent posé avant l'apparition d'abolitions de pouls marquées.

L'incidence poolée a été estimée à 1,11 cas par million de personnes-années, avec une hétérogénéité géographique importante. L'incidence chez la femme était d'environ 2,0 par million de personnes-années, contre 0,28 chez l'homme [1]. La maladie est présente dans le monde entier et ne doit pas être considérée comme limitée aux populations asiatiques. Dans les cohortes européennes, les femmes représentent environ 80–90 % des patients. Le début survient habituellement entre 10 et 40 ans, mais des débuts dans l'enfance comme après 40 ans sont observés [2].

L'artérite de Takayasu de l'enfant peut avoir une présentation plus agressive. L'hypertension artérielle, les céphalées, les douleurs abdominales, l'atteinte de la fonction rénale et la cardiomyopathie sont plus fréquentes en cas de début pédiatrique, tandis que les adultes présentent plus souvent une claudication des membres supérieurs, des abolitions de pouls et d'autres manifestations ischémiques classiques. Les enfants semblent également nécessiter plus souvent une immunosuppression intensive, mais il n'a pas été démontré de manière certaine que la mortalité et la fréquence des interventions diffèrent de celles de l'adulte [3].

La maladie entraîne une morbidité cardiovasculaire importante. Dans des cohortes plus anciennes et hétérogènes, la prévalence cumulée d'AVC ou d'AIT était d'environ 16 % [4]. L'hypertension artérielle, l'insuffisance aortique, l'insuffisance cardiaque et la coronaropathie sont d'autres complications importantes. La survie à dix ans est souvent estimée à environ 90 %, mais la mortalité est supérieure à celle d'une population appariée sur l'âge. L'hypertension artérielle systémique, une évolution progressive et les complications vasculaires majeures sont des facteurs pronostiques défavorables [2].

Physiopathologie

L'artérite de Takayasu est une panartérite dans laquelle l'inflammation précoce naît habituellement autour des vasa vasorum et à la jonction entre l'adventice et la média. La paroi vasculaire est infiltrée par des cellules dendritiques, des macrophages, des lymphocytes T CD4+ et CD8+, des cellules NK et, à des degrés variables, des lymphocytes B. Les réponses Th1 et Th17, le TNF, l'interleukine-6 et plusieurs autres cytokines contribuent à l'inflammation et aux lésions tissulaires [2,5].

L'inflammation entraîne un œdème, une fragmentation des lames élastiques et la formation de granulomes. La prolifération secondaire de cellules musculaires lisses et de myofibroblastes provoque une hyperplasie intimale et une fibrose. Il en résulte des sténoses ou des occlusions. La destruction de la média peut au contraire fragiliser la paroi vasculaire et entraîner une dilatation, un anévrisme ou une dissection. Inflammation active et lésions vasculaires structurelles irréversibles peuvent coexister.

Cette association est centrale pour la prise en charge. Une claudication croissante ou une sténose évolutive peut être due à une vascularite active, à un remodelage fibreux résiduel ou à une thrombose. L'intensification de l'immunosuppression n'est utile que sur la composante inflammatoire. Les décisions thérapeutiques doivent donc reposer sur l'évolution dans le temps des symptômes, des examens biologiques et de l'imagerie vasculaire, et non sur un examen isolé.

HLA-B*52:01 est l'association génétique reproduite la plus forte. IL12B et d'autres gènes régulant l'activation immunitaire ont également été associés à la maladie. Ces données n'ont pas encore d'intérêt diagnostique en pratique courante [2].

Tableau clinique

Manifestations inflammatoires précoces

Le début est souvent insidieux. Les symptômes précoces fréquents sont :

• Asthénie et malaise
• Fièvre ou sueurs nocturnes
• Amaigrissement
• Myalgies et arthralgies
• Céphalées d'apparition récente
• Douleur ou sensibilité en regard des artères carotides (carotidynie)
• Douleurs thoraciques, dorsales ou abdominales
• Élévation de la CRP ou de la VS, parfois avec anémie et thrombocytose

Ces symptômes sont non spécifiques et peuvent précéder de plusieurs mois ou années les signes vasculaires typiques. L'absence d'évolution clairement triphasique ne va pas à l'encontre du diagnostic.

Manifestations vasculaires

Le tableau clinique dépend des territoires vasculaires atteints.

L'examen physique doit comporter la palpation des pouls aux quatre membres, l'auscultation des artères carotides, des artères sous-clavières, de l'aorte, des artères rénales et des artères fémorales, ainsi que la recherche de signes d'insuffisance aortique et d'insuffisance cardiaque. Un fond d'œil doit être envisagé en cas de symptômes visuels, d'hypertension sévère ou de suspicion d'hypoperfusion cérébrale.

La pression artérielle doit initialement être mesurée aux deux bras et, si possible, aux membres inférieurs. Une pression artérielle basse aux bras peut être faussement rassurante en cas de sténose sous-clavière bilatérale. Le suivi doit alors reposer sur le membre qui reflète le mieux la pression centrale. Dans les cas difficiles, une mesure invasive de la pression centrale peut être nécessaire.

Signes d'alarme aigus

Les situations suivantes imposent une évaluation multidisciplinaire rapide :

• Déficit neurologique focal récent, AIT ou AVC
• Angor en cours ou instable
• Insuffisance cardiaque aiguë ou insuffisance aortique sévère
• Suspicion de dissection aortique ou de rupture anévrismale imminente
• Ischémie mésentérique
• Dégradation rapide de la fonction rénale en cas de suspicion de sténose bilatérale des artères rénales
• Ischémie critique de membre
• Hypertension sévère avec atteinte aiguë d'organe cible

Bilan et diagnostic

Principe diagnostique

Il n'existe aucun test diagnostique isolé. Le diagnostic repose sur :

1. Un phénotype clinique compatible, habituellement chez un patient jeune.
2. Des résultats d'imagerie montrant une inflammation ou une atteinte structurelle caractéristique de l'aorte et de ses principales branches.
3. L'exclusion d'une pathologie vasculaire infectieuse, athéroscléreuse, génétique ou d'une autre pathologie vasculaire inflammatoire.

Une confirmation histologique est rarement possible et n'est pas requise. Le tissu est obtenu principalement lors d'une chirurgie vasculaire ou valvulaire.

Bilan de base

Le bilan initial doit comprendre :

• Numération formule sanguine avec plaquettes
• CRP et VS
• Créatinine, ionogramme et bandelette urinaire
• Bilan hépatique et albumine
• Glycémie ou HbA1c et bilan lipidique
• ECG
• Échocardiographie en cas de souffle, d'hypertension, de dyspnée ou de suspicion d'insuffisance aortique
• Test de grossesse lorsque le résultat influence l'imagerie ou le traitement
• Bilan infectieux orienté par l'anamnèse et la clinique

La CRP et la VS sont utiles mais non spécifiques. Dans les analyses systématiques, la sensibilité et la spécificité de leur corrélation avec l'activité clinique se situaient autour de 75 %. Des valeurs élevées en rémission comme des valeurs normales en cas d'atteinte vasculaire active sont observées [6]. L'interleukine-6 est plus élevée en cas de maladie active qu'en cas de maladie inactive, mais il n'existe pas de seuil clinique validé [7].

Avant une biothérapie ou une autre immunosuppression puissante, l'hépatite B, l'hépatite C, le VIH et la tuberculose latente doivent être évalués. Le statut vaccinal doit être vérifié avant le début du traitement.

Imagerie

L'EULAR recommande l'IRM comme méthode d'imagerie préférentielle en cas de suspicion d'artérite de Takayasu. La TEP au FDG, la TDM et l'échographie sont des alternatives [8].

Angio-IRM

L'angio-IRM doit couvrir l'aorte de la racine aux artères iliaques ainsi que les principales branches cervicales, thoraciques et abdominales. Un épaississement pariétal, un œdème et une prise de contraste peuvent étayer une inflammation active. Les sténoses, occlusions et anévrismes traduisent en revanche principalement des lésions structurelles et peuvent persister malgré une rémission inflammatoire.

Angio-TDM

L'angio-TDM est une bonne alternative lorsque l'IRM n'est pas disponible ou est contre-indiquée, ou lorsqu'une cartographie anatomique rapide est nécessaire. Elle est particulièrement utile en cas de suspicion de dissection, de complication anévrismale ou avant une chirurgie vasculaire.

TEP au FDG

La TEP au FDG peut être particulièrement utile au début de la maladie, en cas de symptômes inflammatoires sans sténose évidente ou lorsque la CRP et la VS ne reflètent pas le tableau clinique. Des études anciennes ont rapporté une sensibilité d'environ 70–90 %, mais la spécificité est variable et la fixation liée à l'athérosclérose peut donner des faux positifs [6].

Les glucocorticoïdes réduisent rapidement la fixation du FDG. Dans les vascularites des gros vaisseaux, tous les examens restaient diagnostiques après trois jours de traitement, alors que seuls 36 % restaient positifs après dix jours. L'imagerie doit donc être réalisée avant le traitement ou le plus tôt possible après son instauration, à condition de ne pas retarder un traitement urgent [9].

Échographie

L'échographie se prête à l'évaluation ciblée et aux contrôles rapprochés des artères accessibles. Un épaississement pariétal homogène et concentrique, parfois décrit comme le signe du macaroni, est en faveur d'une artérite. L'examen permet en même temps d'évaluer les vitesses circulatoires, les sténoses et la circulation collatérale. Un examen normal n'exclut pas une atteinte de l'aorte, des artères rénales ou des artères pulmonaires.

Angiographie par cathétérisme

L'angiographie par cathétérisme ne doit pas être utilisée en routine pour le diagnostic ou l'évaluation de l'activité. Elle est justifiée lorsque l'imagerie non invasive est insuffisante, lorsqu'une mesure de la pression centrale est nécessaire ou dans le cadre d'une intervention programmée [10].

Classification de l'extension

La classification de Numano décrit l'extension anatomique mais pas l'activité inflammatoire.

L'atteinte coronaire et l'atteinte des artères pulmonaires sont mentionnées séparément.

Critères de classification

Les critères ACR/EULAR 2022 ont été élaborés pour la recherche et non pour remplacer le diagnostic clinique. Les critères obligatoires sont un âge inférieur ou égal à 60 ans au diagnostic et une vascularite des gros vaisseaux démontrée par l'imagerie. Sont ensuite notamment cotés le sexe féminin, l'angor, la claudication, un souffle, une diminution du pouls brachial ou carotidien, une différence de pression artérielle d'au moins 20 mmHg entre les bras et l'extension anatomique. Un score d'au moins 5 points classe le patient comme atteint d'artérite de Takayasu [11].

Dans la validation initiale, la sensibilité était de 93,8 % et la spécificité de 99,2 % [11]. Une validation clinique ultérieure a toutefois montré une spécificité plus faible, d'environ 64 %, en particulier vis-à-vis de la forme à atteinte des gros vaisseaux de l'artérite à cellules géantes [12]. Les critères ne doivent donc pas être appliqués mécaniquement pour le diagnostic.

Algorithme diagnostique pratique

flowchart TD
A["Suspicion d'artérite de Takayasu<br>symptômes ou anomalies vasculaires"] --> B["Anamnèse, examen vasculaire<br>PA aux quatre membres"]
B --> C["CRP, VS, NFS<br>bilan rénal et hépatique"]
C --> D["Angio-IRM de l'aorte<br>et des principales branches"]
D -->|"Aspect typique"| E["Exclure une infection et<br>d'autres causes d'aortite"]
D -->|"Aspect douteux"| F["Compléter par TEP au FDG<br>angio-TDM ou échographie"]
F --> E
E -->|"Tableau d'ensemble compatible"| G["Évaluer activité, lésions<br>et perfusion d'organe menacée"]
E -->|"Autre explication"| H["Traiter le diagnostic différentiel"]
G --> I["Débuter glucocorticoïde et<br>traitement d'épargne cortisonique"]
G --> J["Ischémie aiguë ou<br>complication anévrismale"]
J --> K["Évaluation interventionnelle<br>multidisciplinaire urgente"]

Diagnostics différentiels

L'aortite infectieuse doit être recherchée en priorité, car une immunosuppression sans antibiothérapie adaptée peut être catastrophique. Des hémocultures et un bilan microbiologique ciblé doivent être réalisés en cas de fièvre, de bactériémie, d'immunosuppression, d'usage de drogues par voie intraveineuse, de chirurgie vasculaire récente ou d'aspect radiologique évocateur d'infection.

D'autres vascularites, la sarcoïdose, les spondyloarthrites, les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin et les cancers peuvent, dans de rares cas, provoquer une aortite ou une inflammation périaortique. L'aortite infectieuse, la fibrose rétropéritonéale, la maladie associée aux IgG4 et les cancers doivent être exclus de façon particulièrement active [13].

Traitement

Objectifs thérapeutiques

Les objectifs sont de :

• Contrôler l'inflammation systémique et vasculaire
• Prévenir de nouvelles lésions vasculaires
• Préserver la perfusion des organes
• Minimiser l'exposition cumulée aux glucocorticoïdes
• Traiter l'hypertension artérielle et les autres facteurs de risque cardiovasculaire
• Identifier les complications nécessitant une intervention

Le traitement doit être dirigé par un rhumatologue ou un interniste ayant une expertise des vascularites, en collaboration avec le chirurgien vasculaire, le radiologue interventionnel, le cardiologue, le radiologue et les autres spécialistes concernés.

Glucocorticoïdes

En cas de maladie active nouvellement diagnostiquée, la prednisolone 40–60 mg par jour est en règle recommandée. Une dose ajustée au poids d'environ 0,75–1 mg/kg par jour, habituellement sans dépasser 60 mg, est une alternative raisonnable en cas de maladie sévère. Une dose initiale plus faible peut être envisagée en cas de maladie peu sévère sans menace pour la fonction d'un organe.

La méthylprednisolone intraveineuse est principalement utilisée en cas de maladie menaçant un organe ou le pronostic vital, par exemple hypoperfusion cérébrale critique, coronaropathie aiguë, atteinte rénale rapidement progressive ou autre ischémie d'organe menaçante. Une supériorité certaine par rapport à un traitement oral à forte dose n'a pas été démontrée [10].

La décroissance posologique est individualisée en fonction de l'amélioration clinique, des examens biologiques et de l'imagerie. Une décroissance trop rapide augmente le risque de rechute. Une fois la maladie contrôlée, l'EULAR recommande une décroissance jusqu'à 15–20 mg de prednisolone par jour en deux à trois mois, puis plus lente que dans l'artérite à cellules géantes, jusqu'à 10 mg par jour au maximum après un an [14]. Un arrêt peut être tenté après au moins 6–12 mois de rémission stable, mais de nombreux patients nécessitent un traitement plus prolongé.

La monothérapie par glucocorticoïdes doit être évitée en cas de maladie active certaine. Dans une méta-analyse, la monothérapie a entraîné une réponse clinique chez 60 % des patients, mais une stabilisation angiographique chez seulement 28 % et une rechute chez 66 %. Le niveau de preuve était très faible, mais les résultats plaident en faveur d'un traitement d'association précoce [15].

Immunosuppresseurs conventionnels

Un traitement d'épargne cortisonique doit habituellement être débuté en même temps que la prednisolone [10].

Le méthotrexate est un choix de première intention courant en cas de maladie non compliquée. L'azathioprine est une alternative, en particulier en cas de désir de grossesse. Le mycophénolate mofétil et le léflunomide sont étayés par des études non contrôlées [16]. Le cyclophosphamide doit être réservé aux formes sévères menaçant un organe lorsque les autres options sont jugées insuffisantes.

Une méta-analyse des traitements de fond a retrouvé une réponse clinique au moins partielle chez 78 % des patients et une stabilisation angiographique chez 85 %, mais l'hétérogénéité et le risque de biais étaient importants [17]. Ces résultats ne doivent donc pas être interprétés comme des comparaisons directes entre les médicaments.

Les doses reposent sur les schémas thérapeutiques des études publiées et sur les recommandations internationales. L'autorisation de mise sur le marché, le remboursement et la pratique clinique peuvent différer en Suède. Le résumé des caractéristiques du produit en vigueur et les recommandations thérapeutiques locales doivent être vérifiés avant toute prescription.

Biothérapies

Anti-TNF

Les anti-TNF, principalement l'infliximab et l'adalimumab, sont utilisés en cas de maladie récidivante ou réfractaire. Les données reposent essentiellement sur des études observationnelles. Dans une cohorte norvégienne, 10 % des patients traités par anti-TNF ont développé de nouvelles lésions vasculaires en deux ans, contre 40 % sous traitement de fond conventionnel et 92 % sous monothérapie par prednisolone. Le risque de biais de sélection et de facteurs de confusion liés au temps est important [19].

Avant le traitement, une évaluation de la tuberculose latente, de l'hépatite B et d'autres infections est nécessaire. Les anti-TNF doivent être utilisés avec prudence en cas d'insuffisance cardiaque, de maladie démyélinisante et d'infections graves récidivantes.

Tocilizumab

Le tocilizumab est une alternative en cas de maladie réfractaire ou récidivante. Dans l'étude TAKT, 36 patients atteints d'artérite de Takayasu récidivante ont été randomisés entre tocilizumab 162 mg par voie sous-cutanée chaque semaine et placebo. Le critère principal, le délai jusqu'à la rechute en analyse en intention de traiter, n'a pas été atteint. Le hazard ratio était de 0,41, avec un intervalle de confiance à 95 % de 0,15–1,10. À la semaine 24, la proportion estimée de patients sans rechute était de 50,6 % sous tocilizumab et de 22,9 % sous placebo [18].

Dans le suivi à long terme en ouvert, la dose de glucocorticoïdes a pu être réduite, et après 96 semaines, 46 % des patients étaient passés sous 0,1 mg/kg par jour. L'imagerie était améliorée ou stable chez 86 % des patients, mais quatre patients présentaient une progression radiologique, dont un seul remplissait les critères cliniques de rechute [20].

Une méta-analyse ultérieure n'a retrouvé aucune différence certaine entre le tocilizumab et les anti-TNF en termes de rémission clinique, de stabilisation angiographique ou d'effets indésirables [21]. Le tocilizumab et les anti-TNF sont donc tous deux des options raisonnables. Le choix dépend des traitements antérieurs, des comorbidités, des projets de grossesse, du risque infectieux, de la voie d'administration souhaitée et de la disponibilité locale.

Comme le blocage de l'IL-6 normalise rapidement la CRP, une CRP normale sous tocilizumab ne peut pas être considérée comme une preuve de rémission. L'évaluation clinique structurée et l'imagerie prennent alors une importance accrue.

Traitements sans place établie

L'abatacept n'a pas réduit le risque de rechute dans une étude randomisée. La survie sans rechute à 12 mois était de 22 % sous abatacept et de 40 % sous placebo [22]. Le rituximab, l'ustékinumab et les inhibiteurs de JAK ne sont étayés que par de petites séries et doivent en règle générale être réservés à des cas particuliers ou aux essais cliniques.

Antiagrégation plaquettaire, pression artérielle et facteurs de risque

Un traitement antiplaquettaire ne doit pas être prescrit en routine sur la seule base du diagnostic. L'acide acétylsalicylique à faible dose ou un autre antiagrégant plaquettaire est raisonnable en cas de :

• Sténose carotidienne ou vertébrale critique
• Antécédent d'AVC ischémique ou d'AIT
• Coronaropathie
• Traitement antérieur par stent
• Autre indication cardiovasculaire établie

Les données sont limitées et contradictoires, et le risque hémorragique doit être pris en compte [23].

L'hypertension artérielle doit être traitée activement. En cas de sténose bilatérale des artères rénales ou de sténose sur rein unique fonctionnel, les IEC et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine peuvent provoquer une dégradation aiguë de la fonction rénale. La créatinine et la kaliémie doivent être contrôlées après l'instauration et après chaque augmentation de dose. Une mesure de pression artérielle apparemment normale au bras ne doit pas conduire à un sous-traitement si des sténoses sous-clavières faussent la valeur à la baisse.

L'arrêt du tabac, l'activité physique après évaluation circulatoire individuelle, le traitement du diabète et des dyslipidémies ainsi que le contrôle du poids font partie de la prise en charge au long cours. Une statine est prescrite selon les indications cardiovasculaires habituelles, et non comme traitement de la vascularite.

Revascularisation et chirurgie

L'immunosuppression peut réduire l'inflammation mais ne lève pas toujours les sténoses constituées. Une intervention est envisagée en cas de :

• Ischémie d'organe menaçante ou avérée
• Angor instable ou sténose coronaire d'importance pronostique
• Hypertension rénovasculaire sévère non contrôlable médicalement
• Hypoperfusion cérébrale critique
• Claudication invalidante malgré un traitement médical optimal
• Insuffisance aortique sévère
• Anévrisme répondant aux indications habituelles de taille, de croissance ou de symptômes
• Dissection ou rupture

Si la situation n'est pas urgente, le geste doit être différé jusqu'à ce que la maladie soit cliniquement et radiologiquement inactive. L'inflammation active augmente le risque de resténose, de complications anastomotiques et de réintervention.

Le choix entre angioplastie au ballonnet, stent et chirurgie ouverte se fait de manière multidisciplinaire. Les sténoses focales courtes peuvent se prêter à un traitement endovasculaire, tandis que les sténoses longues, les lésions aortiques complexes et certaines lésions coronaires nécessitent souvent une chirurgie ouverte. Dans une méta-analyse portant sur 770 patients, la resténose était nettement plus fréquente après traitement endovasculaire qu'après chirurgie ouverte, avec un odds ratio de 5,18. L'AVC était en revanche moins fréquent après traitement endovasculaire [24].

L'atteinte coronaire touche souvent les ostia. La littérature, constituée de cas rapportés, suggère une fréquence de réintervention plus élevée après traitement percutané qu'après revascularisation chirurgicale [25]. Le syndrome coronarien aigu doit toutefois être pris en charge selon les principes habituels de l'urgence, sans retarder une reperfusion vitale.

Suivi et pronostic

Évaluation de l'activité de la maladie

L'évaluation de l'activité doit intégrer :

• Les symptômes systémiques d'apparition récente
• Les douleurs vasculaires ou la carotidynie
• Une claudication nouvelle ou aggravée
• Les symptômes neurologiques ou cardiaques
• Les modifications des pouls et de la pression artérielle
• La CRP et la VS
• Les nouvelles anomalies pariétales ou lésions structurelles à l'imagerie

Les critères du NIH définissent habituellement la maladie active comme l'apparition ou l'aggravation d'au moins deux des éléments suivants : symptômes systémiques, élévation des marqueurs inflammatoires, signes d'ischémie ou d'inflammation vasculaire et nouvelle lésion vasculaire. L'ITAS2010 (Indian Takayasu Clinical Activity Score) est un autre outil d'évaluation de l'activité, mais aucun de ces systèmes n'est suffisamment sensible pour guider seul le traitement.

Une élévation isolée de la CRP ou de la VS sans symptômes ni nouvelle anomalie à l'imagerie doit normalement conduire à une réévaluation, et non à une augmentation automatique de la dose [10]. Il en va de même pour une fixation pariétale persistante isolée sans modification clinique. Les résultats d'imagerie doivent être discutés avec un radiologue vasculaire ou un médecin nucléaire expérimenté.

Intervalles de suivi

Un suivi pratique comprend :

• Toutes les quatre à huit semaines pendant le traitement initial et la décroissance posologique
• Tous les trois à six mois pendant la première année de stabilité
• Ensuite au moins tous les six à douze mois en cas de rémission prolongée
• Une évaluation supplémentaire immédiate en cas de nouveaux symptômes vasculaires ou neurologiques

À chaque consultation, il convient d'évaluer les symptômes, les effets indésirables des médicaments, les pouls, les souffles et la pression artérielle. La CRP, la VS, la NFS, le bilan hépatique et la fonction rénale sont prélevés selon le traitement et le tableau clinique.

L'ACR recommande une imagerie non invasive programmée de façon régulière, car de nouvelles lésions peuvent apparaître en rémission clinique [10]. Les recommandations ultérieures de l'EULAR sur l'imagerie sont plus réservées et préconisent surtout l'imagerie en cas de suspicion de rechute ainsi qu'une surveillance structurelle à long terme des vaisseaux antérieurement inflammatoires [8]. Une stratégie individualisée raisonnable consiste à répéter l'angio-IRM après environ 6–12 mois en cas de maladie nouvellement diagnostiquée ou active, puis à des intervalles plus espacés en cas de rémission stable. Des examens plus rapprochés se justifient en cas d'anévrisme, de lésions rapidement évolutives, de sténoses critiques ou de traitement par tocilizumab, lorsque la CRP ne peut pas être utilisée.

La même méthode et des protocoles d'imagerie comparables doivent être utilisés au fil du temps. Le suivi radiologique doit distinguer :

• L'inflammation pariétale active
• Une sténose nouvelle ou évolutive
• L'occlusion
• La croissance anévrismale
• La dissection
• Le développement de collatérales
• Les modifications post-interventionnelles

Sécurité du traitement

Une corticothérapie prolongée nécessite une prévention de l'ostéoporose et une surveillance de la pression artérielle, de la glycémie, du poids, des infections, de la cataracte et du glaucome. Le calcium, la vitamine D et un traitement à visée osseuse sont prescrits après une évaluation habituelle du risque fracturaire.

La NFS et le bilan hépatique sont surveillés sous méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil et léflunomide. Le tocilizumab nécessite une surveillance de la NFS, des transaminases et des lipides. Les vaccins vivants doivent en règle générale être évités sous biothérapie ou immunosuppression puissante.

Grossesse

La grossesse doit être planifiée en période de rémission stable et après révision des traitements. Le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, le léflunomide et le cyclophosphamide sont inadaptés pendant la grossesse. L'azathioprine et la prednisolone peuvent être utilisées lorsque le bénéfice est jugé supérieur au risque. Les biothérapies nécessitent une évaluation spécialisée individuelle.

Dans une méta-analyse portant sur 825 grossesses, une fausse couche est survenue dans 16 % des cas, une hypertension dans 37 % et une prééclampsie dans 14 % [26]. Les risques sont particulièrement élevés en cas de maladie active, d'atteinte des artères rénales et d'hypertension préexistante. La grossesse doit être suivie conjointement par le rhumatologue, une équipe obstétricale spécialisée, le cardiologue et, si besoin, le chirurgien vasculaire. La pression artérielle, la fonction rénale, la fonction cardiaque et la croissance fœtale doivent être contrôlées régulièrement.

Pronostic

Le pronostic s'est amélioré grâce à un diagnostic plus précoce, à une meilleure imagerie, à l'immunosuppression combinée et aux progrès de la chirurgie vasculaire. Malgré cela, les rechutes et la progression des lésions vasculaires sont fréquentes. Des lésions vasculaires peuvent apparaître de nombreuses années après le diagnostic, même après une période prolongée de rémission clinique.

Un pronostic plus défavorable est associé à :

• Une évolution progressive de la maladie
• Une hypertension artérielle sévère
• Une coronaropathie
• Une insuffisance aortique
• Un anévrisme ou une dissection
• Une atteinte cérébrovasculaire
• Des lésions d'organe précoces ou étendues
• Un retard diagnostique
• Des rechutes répétées et une corticothérapie prolongée à forte dose

Un suivi à vie est donc justifié, même lorsque le traitement immunosuppresseur a pu être arrêté.

Sources

1. Rutter M et al. A systematic review and meta-analysis of the incidence rate of Takayasu arteritis. Rheumatology 2021. PMID: 33944899
2. Pugh D et al. Large-vessel vasculitis. Nature Reviews Disease Primers 2022. PMID: 34992251
3. Misra DP et al. Presentation and clinical course of pediatric-onset versus adult-onset Takayasu arteritis, a systematic review and meta-analysis. Clinical Rheumatology 2022. PMID: 35927524
4. Duarte MM et al. Stroke and Transient Ischemic Attack in Takayasu's Arteritis: A Systematic Review and Meta-analysis. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases 2016. PMID: 26775269
5. Bhandari S et al. Pathophysiology, Diagnosis, and Management of Takayasu Arteritis: A Review of Current Advances. Cureus 2023. PMID: 37525862
6. Dua AB et al. Takayasu Arteritis: a Systematic Review and Meta-Analysis of Test Accuracy and Benefits and Harms of Common Treatments. ACR Open Rheumatology 2021. PMID: 33512784
7. Souza Pedreira AL et al. Interleukin 6 Levels and Disease Activity in Takayasu Arteritis: A Systematic Review With Meta-analysis. Journal of Clinical Rheumatology 2024. PMID: 38190729
8. Dejaco C et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice: 2023 update. Annals of the Rheumatic Diseases 2024. PMID: 37550004
9. Bosch P et al. Imaging in diagnosis, monitoring and outcome prediction of large vessel vasculitis: a systematic literature review and meta-analysis informing the 2023 update of the EULAR recommendations. RMD Open 2023. PMID: 37620113
10. Maz M et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis & Rheumatology 2021. PMID: 34235884
11. Grayson PC et al. 2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for Takayasu arteritis. Annals of the Rheumatic Diseases 2022. PMID: 36351705
12. Tomelleri A et al. Validation of the 2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for Takayasu arteritis. Rheumatology 2023. PMID: 37018125
13. Rousselin C et al. Differential diagnosis of aortitis. La Revue de Médecine Interne 2016. PMID: 26948271
14. Hellmich B et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Annals of the Rheumatic Diseases 2020. PMID: 31270110
15. Misra DP et al. Corticosteroid monotherapy for the management of Takayasu arteritis, a systematic review and meta-analysis. Rheumatology International 2021. PMID: 34302232
16. Águeda AF et al. Management of Takayasu arteritis: a systematic literature review informing the 2018 update of the EULAR recommendation for the management of large vessel vasculitis. RMD Open 2019. PMID: 31673416
17. Misra DP et al. Disease-modifying anti-rheumatic drugs for the management of Takayasu arteritis, a systematic review and meta-analysis. Clinical Rheumatology 2021. PMID: 33932173
18. Nakaoka Y et al. Efficacy and safety of tocilizumab in patients with refractory Takayasu arteritis: results from a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial in Japan. Annals of the Rheumatic Diseases 2018. PMID: 29191819
19. Gudbrandsson B et al. TNF inhibitors appear to inhibit disease progression and improve outcome in Takayasu arteritis, an observational, population-based time trend study. Arthritis Research & Therapy 2017. PMID: 28521841
20. Nakaoka Y et al. Long-term efficacy and safety of tocilizumab in refractory Takayasu arteritis: final results of the randomized controlled phase 3 TAKT study. Rheumatology 2020. PMID: 31951279
21. Misra DP et al. The effectiveness of tocilizumab and its comparison with tumor necrosis factor alpha inhibitors for Takayasu Arteritis: A systematic review and meta-analysis. Autoimmunity Reviews 2023. PMID: 36652977
22. Langford CA et al. A Randomized, Double-Blind Trial of Abatacept for the Treatment of Takayasu Arteritis. Arthritis & Rheumatology 2017. PMID: 28133931
23. Terribili R et al. Impact of non-immunosuppressive medical therapy on disease progression and complications of Takayasu arteritis: A narrative review. Autoimmunity Reviews 2024. PMID: 39374636
24. Jung JH et al. Endovascular Versus Open Surgical Intervention in Patients with Takayasu's Arteritis: A Meta-analysis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery 2018. PMID: 29622513
25. Yuan SM et al. Coronary artery involvements in Takayasu arteritis: systematic review of reports. General Thoracic and Cardiovascular Surgery 2020. PMID: 32430746
26. Partalidou S et al. Pregnancy outcomes in Takayasu arteritis patients: a systematic review and meta-analysis. Scientific Reports 2023. PMID: 36631504