Anévrisme de l'aorte thoracique

Résumé

L'anévrisme de l'aorte thoracique est une dilatation pathologique de l'aorte thoracique, définie par un diamètre ≥4,5 cm au niveau de la racine aortique ou de l'aorte ascendante et, pour l'aorte descendante, par un diamètre supérieur d'au moins 50 % à celui de l'aorte normale adjacente. Environ 20 % des cas ont une origine génétique ou héréditaire. L'affection est le plus souvent asymptomatique, mais peut entraîner une douleur thoracique ou dorsale, une toux, une dysphonie, une dysphagie ou une insuffisance aortique. Une douleur thoracique, dorsale ou abdominale d'installation brutale et très intense, des symptômes neurologiques ou des signes d'ischémie d'organe doivent être pris en charge en urgence comme une suspicion de dissection ou de rupture. L'échocardiographie sert à évaluer la racine aortique, l'aorte ascendante proximale et la valve aortique, tandis que le scanner ou l'IRM cartographient l'ensemble de l'aorte thoracique. Le patient est suivi par une imagerie répétée tous les 6 à 24 mois selon le diamètre et la croissance. La pression artérielle est traitée selon l'ACC/AHA jusqu'à 130/80 mmHg au maximum et selon l'ESC jusqu'à une systolique de 120–129 mmHg si elle est tolérée. La chirurgie prophylactique est indiquée en présence de symptômes, pour un diamètre ≥5,5 cm de la racine aortique ou de l'aorte ascendante et en cas de croissance rapide ; les anévrismes de l'aorte descendante sont traités à partir de ≥5,5 cm, en premier lieu par endoprothèse couverte (TEVAR) lorsque l'anatomie le permet.

Définition et classification anatomique

Définition de base

Un anévrisme aortique est une dilatation pathologique d'un segment circonscrit de l'aorte. La définition doit être rapportée au segment aortique atteint, car des seuils de diamètre fixes sont utilisés pour la racine aortique et l'aorte ascendante, tandis que l'anévrisme de l'aorte descendante est défini par rapport au diamètre de l'aorte normale adjacente.

Les termes dilatation et anévrisme ne doivent donc pas être employés comme synonymes pour la racine aortique ou l'aorte ascendante. Selon cette définition, un diamètre de 4,2 cm correspond à une dilatation, tandis que 4,5 cm correspond à un anévrisme. Pour l'aorte descendante, une comparaison avec le segment normal adjacent est en revanche nécessaire.

Classification selon le segment aortique

Les anévrismes de l'aorte thoracique sont classés anatomiquement selon leur localisation principale :

• Anévrisme de la racine aortique
• Anévrisme de l'aorte ascendante
• Anévrisme de la crosse aortique
• Anévrisme de l'aorte descendante
• Anévrisme de l'aorte thoraco-abdominale

Plusieurs segments peuvent être atteints simultanément. La classification ne doit donc pas se limiter au point où le diamètre maximal est mesuré. Il convient de décrire les segments concernés et de préciser si la lésion se prolonge au-delà du diaphragme. Lorsqu'un anévrisme aortique est découvert, quelle que soit sa localisation, l'ensemble de l'aorte doit être évalué afin d'identifier une atteinte anévrismale associée dans d'autres segments.

La localisation est également liée à la pathologie pariétale sous-jacente la plus fréquente. La dégénérescence médiale prédomine dans les anévrismes de l'aorte ascendante, tandis que l'athérosclérose est la lésion le plus souvent associée aux anévrismes de l'aorte descendante. La classification anatomique apporte donc une information importante au-delà de la seule valeur du diamètre.

Anévrisme vrai et pseudo-anévrisme

Un anévrisme vrai intéresse les trois tuniques de la paroi vasculaire. La paroi est dilatée, mais ses tuniques font toujours partie de la paroi anévrismale.

Dans un pseudo-anévrisme, l'intima et la média sont rompues. La structure dilatée est alors limitée par l'adventice et parfois par un caillot périvasculaire. Un pseudo-anévrisme n'est donc pas un anévrisme vrai au sens morphologique strict et doit être désigné séparément dans le compte rendu radiologique et la documentation clinique.

Classification morphologique

La morphologie doit être précisée avec la localisation et le diamètre maximal. La morphologie sacciforme est associée à une propension à la rupture plus élevée que la morphologie fusiforme [1].

Mesure standardisée du diamètre

Le diamètre aortique doit être mesuré à des niveaux anatomiques prédéfinis. Le plus grand diamètre de chaque coupe doit être mesuré perpendiculairement à l'axe longitudinal de l'aorte. En scanner ou en IRM, une reconstruction double oblique doit être utilisée, et non les seules coupes axiales, car le trajet oblique de l'aorte peut sinon conduire à une surestimation du diamètre.

La méthode de mesure dépend de la technique d'examen :

• En échocardiographie, le diamètre est mesuré en télédiastole selon la convention bord d'attaque à bord d'attaque.
• En scanner et en IRM, le diamètre est mesuré en télédiastole selon la convention bord interne à bord interne.
• Lors d'examens répétés, la même modalité d'imagerie et la même méthode de mesure doivent être utilisées.

La valeur mesurée doit toujours être rattachée au niveau anatomique exact et à la technique d'examen. Chez les patients nettement plus petits ou plus grands que la moyenne, le diamètre peut être indexé sur la surface corporelle ou sur la taille, ou la surface de section peut être rapportée à la taille [1].

Étiologie, anatomopathologie et facteurs de risque génétiques

Maladie acquise et héréditaire

Les anévrismes de l'aorte thoracique surviennent chez environ 5–10 pour 100 000 personnes-années et ont une étiologie hétérogène, dans laquelle interviennent conjointement une contrainte hémodynamique prolongée, des aortopathies congénitales et une prédisposition héréditaire [1]. L'hypertension artérielle est un facteur de risque important, et une hypertension non contrôlée augmente le risque de dissection aortique [1]. Le tabagisme est un facteur de risque de croissance anévrismale [1].

Environ 20 % des anévrismes de l'aorte thoracique ont une origine génétique ou héréditaire [1]. Une origine héréditaire doit notamment être envisagée en cas de :

• début à un âge jeune
• anévrisme de la racine aortique ou de l'aorte ascendante
• dissection aortique thoracique
• antécédents familiaux de maladie aortique thoracique
• mort subite inexpliquée dans la famille
• anévrismes périphériques ou intracrâniens chez le patient ou chez des apparentés biologiques
• traits syndromiques ou autre atteinte multiviscérale
• bicuspidie aortique

Une aortopathie héréditaire peut exister même en cas d'antécédents familiaux négatifs et d'analyse génétique négative.

Pathologie pariétale et dissection

Dans les maladies aortiques d'origine génétique, des anomalies de la matrice extracellulaire ou de la signalisation par le facteur de croissance transformant bêta, TGF-β, constituent des mécanismes centraux. Il en résulte une diminution de la résistance de la paroi aortique, qui prédispose à une dilatation progressive, à la dissection et à la rupture. Les formes syndromiques entraînent souvent des anévrismes de la racine aortique et de l'aorte ascendante à un âge plus jeune, avec une croissance plus rapide que les anévrismes non génétiques.

La dissection aortique résulte d'une lésion de la tunique la plus interne de la paroi vasculaire, suivie d'un clivage de la paroi aortique. Il se forme ainsi un vrai et un faux chenal. Un diamètre aortique plus important implique globalement un risque plus élevé, mais une dissection peut survenir quel que soit le diamètre. Dans le registre IRAD, environ 60 % des patients atteints de dissection aiguë de type A avaient un diamètre aortique maximal inférieur à 5,5 cm au moment de la survenue [1]. La relation entre diamètre et risque de dissection est particulièrement imprécise dans le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire.

Maladie aortique thoracique héréditaire

La maladie aortique thoracique héréditaire, HTAD, désigne une maladie aortique thoracique causée par un variant rare à forte pénétrance dans un gène unique. Le diagnostic peut reposer sur l'un des éléments suivants :

• au moins deux membres de la famille atteints d'une maladie aortique thoracique
• un variant pathogène ou probablement pathogène identifié dans un gène associé à la maladie
• un syndrome cliniquement diagnostiqué exposant à un risque de maladie aortique thoracique

L'HTAD syndromique comprend notamment le syndrome de Marfan, le syndrome de Loeys-Dietz, le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire et le syndrome de Turner. Ces affections peuvent entraîner une maladie aortique nettement plus tôt que les formes acquises.

L'HTAD non syndromique correspond à une agrégation familiale sans manifestations systémiques typiques. La transmission est généralement autosomique dominante, mais un variant pathogène n'est identifié que dans une minorité de ces familles. Les variants pathogènes, notamment de ACTA2, PRKG1, MYH11, MYLK et LOX, confèrent un risque élevé de maladie aortique thoracique [1].

La bicuspidie aortique concerne environ 1–2 % de la population et est associée à une aortopathie thoracique. La dissection y est toutefois moins fréquente que dans l'HTAD.

Évaluation génétique et enquête familiale

En cas d'anévrisme de la racine aortique ou de l'aorte ascendante, il faut recueillir une anamnèse familiale portant sur plusieurs générations ; l'ESC préconise au moins trois générations [1, 3]. Il convient de rechercher une maladie aortique thoracique, une mort subite inexpliquée ainsi que des anévrismes périphériques et intracrâniens. En présence de facteurs de risque d'HTAD, un conseil génétique est recommandé, suivi d'une analyse génétique lorsqu'elle est indiquée.

Si un variant pathogène ou probablement pathogène est identifié, un dépistage en cascade doit être proposé aux apparentés biologiques à risque, quel que soit leur âge. Les porteurs du variant doivent être explorés par échocardiographie transthoracique (ETT) si la racine aortique et l'aorte ascendante peuvent être visualisées de façon satisfaisante, sinon par scanner ou IRM. Chez les patients porteurs d'un anévrisme de la racine aortique ou de l'aorte ascendante, un dépistage par imagerie des apparentés au premier degré est recommandé même lorsqu'aucun variant causal n'a été identifié [1]. Si l'examen initial est normal, une nouvelle imagerie peut se justifier après environ 5 ans chez les apparentés plus jeunes et 10 ans chez les plus âgés, en tenant compte des antécédents familiaux [1].

Histoire naturelle et risque d'expansion et de rupture

Dilatation aortique progressive

L'anévrisme de l'aorte thoracique est en règle une maladie progressive. L'histoire naturelle varie toutefois considérablement d'un patient à l'autre et dépend principalement de la localisation de l'anévrisme, de sa cause sous-jacente, de son diamètre actuel et de la présence de symptômes.

Dans une grande série prospective, les anévrismes thoraciques croissaient en moyenne de 0,10 cm par an [2]. Les anévrismes de l'aorte ascendante chez les patients ayant une valve aortique tricuspide et sans maladie aortique génétique croissent souvent encore plus lentement, fréquemment de moins de 0,05 cm par an [1]. L'erreur de mesure entre deux examens étant du même ordre de grandeur, une croissance de 1–2 mm par an est difficile à documenter avec certitude. La croissance est donc évaluée au mieux par scanner synchronisé à l'ECG ou par IRM, avec une mesure selon la ligne centrale [1].

Une augmentation de diamètre doit être crédible avant d'être considérée comme une expansion réelle. Dans le même temps, une augmentation rapide suspectée ne doit pas être écartée, car une croissance rapide est associée à un risque accru de rupture [1].

Facteurs influençant l'évolution

L'étiologie de l'anévrisme a une valeur pronostique. Les anévrismes de l'aorte thoracique du syndrome de Marfan peuvent s'étendre plus rapidement que les anévrismes sporadiques. Certains patients atteints du syndrome de Loeys-Dietz, en particulier en cas de variants pathogènes de TGFBR1 ou TGFBR2, peuvent présenter une dissection pour un diamètre de la racine aortique plus faible que les patients atteints du syndrome de Marfan. Certaines formes de maladie aortique thoracique familiale non syndromique sont également associées à des événements aortiques graves pour des diamètres plus faibles.

Le diamètre absolu ne peut donc pas à lui seul servir à évaluer le risque. La cause, la localisation, la morphologie et l'évolution individuelle doivent être prises en compte conjointement.

Diamètre et risque d'événement aortique aigu

Le risque de rupture et de dissection augmente avec la taille de l'anévrisme. Dans une série prospective de 721 patients atteints de maladie aortique thoracique, les risques annuels suivants ont été observés pour les anévrismes de plus de 6 cm [2] :

Pour un diamètre supérieur à 6,0 cm, l'odds de rupture était 27 fois plus élevé que pour les diamètres inférieurs, et la chirurgie programmée restaurait la survie attendue [2]. Ces données ne doivent pas être utilisées isolément pour une décision chez un patient donné, car elles ne tiennent pas pleinement compte de la localisation, du terrain génétique ou des symptômes.

Chirurgie programmée et chirurgie en urgence

La chirurgie programmée comporte un risque faible dans les centres expérimentés. Dans le registre américain STS, la mortalité opératoire du remplacement programmé de la racine aortique par tube valvé était de 2,2 % [1], tandis que les anévrismes non traités de plus de 6 cm exposent à un risque annuel de rupture ou de dissection de 6,9 % [2]. L'objectif d'une intervention prophylactique est donc d'intervenir lorsque le risque futur de dissection, de rupture ou de mort subite est estimé supérieur au risque opératoire attendu.

Tableau clinique et complications

Anévrisme asymptomatique et symptômes compressifs

La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique restent asymptomatiques pendant une grande partie de leur évolution et sont découverts fortuitement sur une radiographie thoracique, une échocardiographie ou un scanner réalisés pour une autre raison. Des symptômes peuvent apparaître lorsque l'anévrisme s'étend et comprime ou érode les tissus adjacents :

Des symptômes attribuables à l'anévrisme témoignent d'un risque de rupture accru et constituent une indication chirurgicale [1].

Présentation aiguë

Les anévrismes de l'aorte thoracique peuvent se compliquer de dissection aortique ou de rupture. La présentation aiguë typique est une douleur thoracique ou dorsale d'installation brutale et très intense, et la douleur peut également être localisée à l'abdomen. La douleur peut être réfractaire au traitement et s'accompagner d'une hypertension difficile à contrôler.

Une douleur aiguë chez un patient porteur d'un anévrisme connu de l'aorte thoracique doit faire fortement suspecter une dissection, une rupture imminente ou une rupture avérée. Il en va de même pour des symptômes neurologiques nouveaux, une douleur abdominale ou des signes d'ischémie d'un membre, même en l'absence de douleur thoracique franche. Ces patients ne doivent pas attendre la surveillance programmée, mais bénéficier d'un scanner aortique en urgence.

Malperfusion et ischémie des organes cibles

Lorsqu'une dissection compromet le flux sanguin dans les branches de l'aorte, une hypoperfusion peut survenir. Le tableau clinique dépend alors de l'organe cible atteint.

En cas de dissection intéressant l'aorte ascendante, le flux coronaire peut être menacé, ce qui entraîne une ischémie myocardique pouvant simuler un syndrome coronarien aigu.

Rupture et hémorragie

La rupture est une complication engageant le pronostic vital. En cas de rupture incomplète, le vaisseau n'est plus maintenu que par une fine membrane résiduelle, avec un risque imminent d'hémorragie massive. La rupture de l'aorte ascendante dans le péricarde peut provoquer une tamponnade cardiaque avec choc cardiogénique. La rupture peut aussi provoquer une hémorragie pleurale avec hémothorax. Une rupture aortique complète peut conduire rapidement au décès.

Diagnostic et diagnostic différentiel

Diagnostic clinique

Le bilan doit préciser :

• le segment dilaté : racine aortique, aorte ascendante, crosse ou aorte descendante
• le diamètre aortique maximal et la morphologie
• l'extension de l'anévrisme et ses rapports avec les branches de l'aorte
• l'anatomie et la fonction de la valve aortique, y compris une bicuspidie et une insuffisance aortique
• des signes de dissection, de rupture ou d'hypoperfusion d'organe
• si les données orientent vers une maladie aortique thoracique héréditaire

En cas de douleur thoracique, dorsale ou abdominale intense d'installation aiguë, il ne faut pas présumer d'un anévrisme non compliqué. Le patient doit être exploré sans délai à la recherche d'un syndrome aortique aigu, avant tout une dissection ou une rupture.

Imagerie

Devant une aorte thoracique dilatée nouvellement découverte, une ETT est recommandée pour évaluer l'anatomie et la fonction de la valve aortique ainsi que les diamètres aortiques, et un scanner ou une IRM est raisonnable pour cartographier l'ensemble de l'aorte thoracique [1].

Démarche diagnostique différentielle

La principale question de diagnostic différentiel est de savoir si le patient présente un anévrisme stable ou un syndrome aortique aigu. La dissection aortique est identifiée par la présence d'un voile intimal et d'une séparation en vrai et faux chenal, tandis qu'une rupture est suspectée devant une extravasation de produit de contraste ou une hémorragie péri-aortique. L'hématome intramural et l'ulcère athéroscléreux pénétrant sont d'autres syndromes aortiques aigus à distinguer.

Les symptômes peuvent aussi être liés aux conséquences de l'anévrisme plutôt qu'à sa croissance en elle-même, par exemple une insuffisance aortique ou une compression des voies aériennes, de l'œsophage, du nerf récurrent ou de la veine cave supérieure. L'imagerie ne doit donc pas seulement confirmer la dilatation aortique, mais aussi préciser l'existence d'une telle relation anatomique.

Surveillance par imagerie

Intervalles

L'intervalle de surveillance doit être individualisé en fonction de l'étiologie, du diamètre, de la vitesse de croissance antérieure, de la proximité du seuil opératoire et de l'âge du patient [1].

Comparabilité entre examens

L'évaluation doit se faire par rapport à l'imagerie antérieure. De petites différences entre deux examens peuvent être dues à la méthode de mesure, au plan de coupe, à l'utilisation de produit de contraste ou à une anatomie difficile à évaluer plutôt qu'à une expansion réelle [1]. L'incertitude de mesure augmente en cas de :

• configuration anévrismale asymétrique
• artefacts liés à une prothèse
• segments vasculaires difficiles à évaluer
• modalités d'imagerie, plans de coupe ou points de mesure différents entre les examens

Si une mesure s'écarte notablement de celle de l'examen précédent, les images doivent être revues en vérifiant en particulier que le même niveau anatomique et la même incidence ont été utilisés. Le compte rendu doit indiquer le diamètre maximal, le niveau anatomique et la comparaison avec l'examen précédent.

Indications d'intervention

La chirurgie programmée est justifiée lorsque le risque de dissection, de rupture ou de mort subite est estimé supérieur au risque opératoire. La décision doit être prise par une équipe aortique multidisciplinaire, conjointement avec le patient [1].

Les facteurs de risque de rupture de l'aorte descendante pouvant justifier une intervention plus précoce sont une croissance rapide (≥0,5 cm par an), des symptômes, une maladie du tissu conjonctif ou une HTAD, une morphologie sacciforme, le sexe féminin et un anévrisme infecté [1]. À l'inverse, le seuil opératoire peut être relevé chez les patients à risque périopératoire élevé, par exemple en cas d'âge avancé, de maladie rénale chronique, de BPCO sévère ou d'antécédent d'accident vasculaire cérébral [1]. Dans le syndrome de Loeys-Dietz, le seuil opératoire est déterminé par le variant génétique spécifique, la vitesse de croissance, les antécédents familiaux et d'autres marqueurs de risque [1].

Différences avec l'ESC 2024

La recommandation de l'ESC de 2024 retient le même seuil principal de 5,5 cm pour la racine aortique et l'aorte ascendante, aussi bien en cas de valve tricuspide qu'en cas de bicuspidie à phénotype ascendant, ainsi que pour la crosse aortique et l'aorte descendante. L'ESC privilégie également la TEVAR par rapport à la chirurgie ouverte en cas d'anatomie favorable chez les patients sans maladie aortique thoracique héréditaire, et retient le même seuil de 4,5 cm pour le remplacement concomitant de l'aorte ascendante lors d'une chirurgie valvulaire [3]. Les points suivants diffèrent :

Traitement médical et contrôle des facteurs de risque

Objectifs thérapeutiques

Le traitement médical vise à réduire la contrainte hémodynamique sur la paroi aortique, à freiner la croissance, à prévenir la dissection et à réduire le risque d'autres événements cardiovasculaires tels que l'infarctus du myocarde et l'accident vasculaire cérébral [1].

Traitement antihypertenseur

L'hypertension non contrôlée augmente le risque de dissection aortique. La pression artérielle doit donc être contrôlée régulièrement et un traitement antihypertenseur instauré ou intensifié en cas d'hypertension [1].

L'ESC 2024 recommande en revanche un objectif systolique de 120–129 mmHg s'il est toléré, et un objectif moins strict, inférieur à 140/90 mmHg, chez les patients fragiles [3].

Les bêtabloquants constituent un choix de première intention raisonnable pour atteindre l'objectif tensionnel, et un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II peut être ajouté [1]. Les données sur des effets protecteurs aortiques spécifiques proviennent principalement d'études menées dans le syndrome de Marfan ; pour les autres maladies aortiques héréditaires, rien ne démontre qu'un médicament particulier réduise spécifiquement le risque de dissection.

Lipides et antiagrégation plaquettaire

En cas d'anévrisme de l'aorte thoracique avec des signes radiologiques ou cliniques d'athérosclérose, un traitement par statine d'intensité modérée ou forte est raisonnable, et en l'absence de signes d'athérosclérose, une statine peut être envisagée [1]. En cas d'anévrisme athérosclérotique associé à un athérome ou à un ulcère athéroscléreux pénétrant, l'aspirine à faible dose est raisonnable en l'absence de contre-indication [1].

Tabagisme et autres facteurs de risque

Le tabagisme est un facteur de risque de croissance anévrismale, et le sevrage tabagique doit être activement soutenu par des conseils et, si besoin, par un traitement médicamenteux [1]. Les autres facteurs de risque tels que le surpoids, une consommation d'alcool élevée et l'apnée du sommeil doivent être recherchés et pris en charge.

Activité physique

En cas de pression artérielle bien contrôlée, il est raisonnable de recommander 30 à 60 minutes d'activité aérobie d'intensité légère à modérée au moins 3 à 4 jours par semaine. L'activité physique peut au besoin être prescrite sur ordonnance et adaptée avec un kinésithérapeute.

Le patient doit éviter :

• l'entraînement isométrique intense, par exemple le port de charges lourdes
• les activités nécessitant une manœuvre de Valsalva
• les efforts brusques maximaux ou explosifs
• les sports de contact avec risque de collision

Après une intervention pour anévrisme aortique ou dissection aortique, une réadaptation cardiaque est recommandée.

Médicaments et santé mentale

Les fluoroquinolones doivent en règle générale être évitées chez les patients porteurs d'un anévrisme aortique. Elles ne peuvent être envisagées qu'en cas d'indication clinique forte, lorsqu'il n'existe pas d'alternative thérapeutique raisonnable.

L'anxiété, la dépression et les symptômes de stress post-traumatique doivent être recherchés en cas de maladie aortique cliniquement significative. Il convient de fournir une information claire, de répondre aux craintes liées à l'activité et de proposer un soutien lorsque les symptômes retentissent sur la qualité de vie, la capacité de décision ou le niveau fonctionnel.

Traitement chirurgical et endovasculaire

Choix de la stratégie thérapeutique

Le traitement définitif consiste soit en un remplacement chirurgical ouvert du segment aortique pathologique par une prothèse vasculaire, soit en une exclusion endovasculaire par endoprothèse couverte. Le choix de la méthode dépend de la localisation et de l'extension de l'anévrisme, de ses rapports avec les principales branches de l'aorte, de la possibilité d'obtenir un ancrage proximal et distal sûr, ainsi que de l'âge du patient, de ses comorbidités et de son risque opératoire global.

La chirurgie aortique ouverte est considérée comme une chirurgie à haut risque, avec un risque approximatif lié à l'intervention à 30 jours supérieur à 5 % de décès cardiovasculaire, d'infarctus du myocarde ou d'accident vasculaire cérébral. Le traitement endovasculaire de l'anévrisme est classé comme une chirurgie à risque intermédiaire, correspondant à environ 1 à 5 %. Ces estimations concernent l'intervention elle-même et ne tiennent pas compte des comorbidités du patient.

Racine aortique et aorte ascendante

En cas d'anévrisme limité à l'aorte ascendante, le segment dilaté est réséqué et remplacé par une prothèse d'interposition [1]. L'intervention est réalisée sous circulation extracorporelle et, en cas d'atteinte de la crosse aortique, un arrêt circulatoire avec perfusion cérébrale sélective peut s'avérer nécessaire.

En cas de valvulopathie aortique associée, un geste valvulaire distinct est associé au remplacement de l'aorte ascendante par une prothèse. Si la racine aortique doit être remplacée et que la valve ne peut pas être conservée, un tube valvé, mécanique ou biologique, est utilisé. Le remplacement de la racine aortique avec préservation valvulaire est raisonnable si la valve s'y prête et si l'intervention est réalisée dans un centre expérimenté [1]. La mortalité opératoire du remplacement programmé de la racine par tube valvé est d'environ 2,2 % [1].

La rupture ou la rupture incomplète impose une intervention en urgence en raison du risque d'hémorragie massive et de tamponnade cardiaque.

Aorte descendante et TEVAR

Le traitement endovasculaire de l'aorte thoracique, TEVAR, est réalisé sous radioscopie, généralement par l'artère fémorale. L'endoprothèse couverte est positionnée de manière à couvrir l'anévrisme avec un recouvrement sur l'aorte saine en proximal comme en distal. En cas d'axes d'accès étroits ou pathologiques, un abord alternatif, par exemple un conduit iliaque, peut être nécessaire [1].

Il n'existe pas de comparaison randomisée entre TEVAR et chirurgie ouverte [1]. Si une couverture de l'artère sous-clavière gauche est prévue, sa revascularisation avant la TEVAR est recommandée pour prévenir l'ischémie médullaire et l'accident vasculaire cérébral [1]. En cas de rupture de l'aorte descendante avec une anatomie favorable, la TEVAR est recommandée de préférence à la chirurgie ouverte [1].

Lorsque la maladie intéresse des segments aortiques où des branches importantes seraient sinon couvertes, des endoprothèses fenêtrées, FEVAR, ou branchées, BEVAR, peuvent être utilisées pour préserver la vascularisation de ces branches.

Complications et nécessité d'une surveillance ultérieure

Les principales complications périopératoires de la chirurgie aortique sont les pertes sanguines importantes, l'ischémie myocardique, l'insuffisance rénale aiguë, l'hyperkaliémie, la thrombose ou l'embolisation distale ainsi que l'ischémie médullaire. Lors du traitement des anévrismes de l'aorte thoracique, des branches participant à la vascularisation de la moelle épinière peuvent devoir être couvertes, ce qui peut entraîner une paraplégie transitoire ou définitive ; le risque est estimé à environ 3 à 8 pour cent.

Après TEVAR, il faut surveiller l'endofuite, la dissection rétrograde de type A, la migration ou la fracture de l'endoprothèse et la poursuite de la croissance aortique. Après réparation ouverte, une infection de prothèse et un pseudo-anévrisme anastomotique peuvent être découverts lors du suivi, et après les deux méthodes, les segments aortiques adjacents peuvent se dilater [1]. Le contrôle par imagerie après l'intervention fait donc partie intégrante du traitement.

Sources

1. Isselbacher EM et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 2022. PMID: 36322642
2. Davies RR et al. Yearly rupture or dissection rates for thoracic aortic aneurysms: simple prediction based on size. Ann Thorac Surg 2002. PMID: 11834007
3. Mazzolai L et al. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J 2024. PMID: 39210722