Sténose mitrale : diagnostic, suivi et intervention

Résumé

La sténose mitrale est un rétrécissement de la valve mitrale qui empêche le sang de passer de l'oreillette gauche au ventricule gauche pendant la diastole. À l'échelle mondiale, la cause est presque toujours une valvulopathie rhumatismale consécutive à un rhumatisme articulaire aigu, tandis qu'une proportion croissante, dans les pays à revenu élevé, correspond à la sténose mitrale dégénérative du sujet âgé, dont le processus sous-jacent est la calcification de l'anneau mitral (MAC) [1,5,15,16]. Les deux formes ont une évolution différente, des problèmes de mesure différents et des options thérapeutiques différentes, et elles doivent être distinguées lors du bilan.

Le diagnostic repose sur l'échocardiographie transthoracique. L'aire valvulaire mesurée par planimétrie est la méthode de référence, tandis que le gradient moyen et le temps de demi-pression (pressure half-time, PHT) reflètent les conséquences hémodynamiques et dépendent de la fréquence cardiaque et du débit [2,5]. Les recommandations ESC/EACTS 2021 comme 2025 utilisent une aire valvulaire inférieure ou égale à 1,5 cm2 comme seuil de la sténose mitrale cliniquement significative, niveau à partir duquel une intervention devient envisageable [2,6]. L'échocardiographie transœsophagienne (ETO) est nécessaire pour exclure un thrombus dans l'oreillette gauche avant une valvuloplastie mitrale percutanée par ballonnet (VMPB, en anglais percutaneous mitral commissurotomy, PMC) et après un événement embolique [2].

Le traitement suit trois axes. Les symptômes sont soulagés par les diurétiques et les médicaments ralentisseurs de la fréquence cardiaque. En cas de fibrillation atriale, d'embolie antérieure ou de thrombus dans l'oreillette gauche, on prescrit de la warfarine (antivitamine K, AVK) avec une cible d'INR de 2,0 à 3,0, et les anticoagulants oraux directs (AOD) ne doivent pas être utilisés en cas de sténose mitrale rhumatismale modérée à sévère [2,11]. En présence de symptômes et d'une aire valvulaire inférieure ou égale à 1,5 cm2, la VMPB est le premier choix si l'anatomie est favorable, sinon la chirurgie après discussion en Heart Team [2,8,9].

Pour les soins primaires, trois points sont à retenir. Évoquer une sténose mitrale devant une dyspnée, une fatigue ou une fibrillation atriale chez des patients jeunes et d'âge moyen, en particulier les femmes et les personnes originaires de régions où la valvulopathie rhumatismale est fréquente, et rechercher un souffle diastolique [15]. Adresser en échocardiographie au moindre soupçon. Ne jamais prescrire d'AOD à un patient présentant une sténose mitrale rhumatismale modérée ou sévère connue avec fibrillation atriale sans avoir d'abord consulté un cardiologue. Les femmes en âge de procréer atteintes d'une sténose significative doivent bénéficier d'un conseil préconceptionnel, car la grossesse peut déclencher un œdème pulmonaire et des arythmies [18,19].

Contexte et épidémiologie

Causes

La valvulopathie rhumatismale est la cause la plus fréquente. Le rhumatisme articulaire aigu survient deux à quatre semaines après une infection par un streptocoque du groupe A [12] et peut conduire à une atteinte valvulaire chronique plusieurs années plus tard. Des commissures fusionnées, des feuillets épaissis et des cordages raccourcis et fusionnés donnent l'aspect caractéristique [5]. Les causes plus rares sont les malformations congénitales, l'irradiation, le syndrome carcinoïde, les maladies systémiques à médiation immunitaire et certains médicaments [5]. L'exposé de base sur la sténose mitrale décrit l'anatomie de la valve et les mesures échocardiographiques fondamentales.

La sténose mitrale dégénérative est due à la calcification de l'anneau mitral et, dans certains cas, des feuillets. Les commissures ne sont pas fusionnées et les extrémités des feuillets bougent relativement bien, de sorte que le mécanisme diffère nettement du mécanisme rhumatismal [5]. L'affection s'observe surtout chez les personnes âgées et en cas d'insuffisance rénale avancée [5].

Fréquence

L'étude Global Burden of Disease a estimé à 33,4 millions les cas de cardiopathie rhumatismale et à 319 400 les décès en 2015. La mortalité standardisée sur l'âge avait diminué de 47,8 % depuis 1990, mais les chiffres les plus élevés se trouvaient en Océanie, en Asie du Sud et en Afrique centrale [15]. Dans l'Euro Heart Survey, l'origine rhumatismale était la plus fréquente dans la sténose mitrale, et la valvuloplastie par ballonnet représentait 33,9 % des interventions pour sténose mitrale [16]. Dans le registre EORP VHD II de l'ESC, le matériel comprenait 470 patients atteints d'une valvulopathie mitrale rhumatismale sévère, et seulement 70 % de ceux ayant une indication d'intervention de classe I en avaient bénéficié, ce qui laisse penser que les interventions sont encore retardées ou ne sont pas réalisées [17].

La sténose mitrale dégénérative touche des sujets âgés, souvent des femmes, avec de nombreuses comorbidités. Dans une grande cohorte de 2 937 patients (âge moyen 75 ans, 67 % de femmes) ayant un gradient moyen supérieur ou égal à 5 mmHg, 74 % avaient une hypertension, 58 % une maladie coronarienne et 52 % une insuffisance cardiaque [20].

Physiologie en bref

La sténose élève la pression dans l'oreillette gauche, qui se dilate et risque la fibrillation atriale. La pression se transmet en amont à la circulation pulmonaire, avec hypertension pulmonaire et, à terme, surcharge du ventricule droit [5]. Le remplissage du ventricule gauche se fait pendant la diastole, de sorte que tout ce qui raccourcit la diastole augmente le gradient et aggrave les symptômes : tachycardie, fibrillation atriale à cadence ventriculaire rapide, fièvre, anémie, effort et grossesse. Cela explique pourquoi un patient jusque-là bien compensé peut se dégrader rapidement lors d'une infection ou d'une fibrillation atriale nouvelle.

Tableau clinique

Les symptômes typiques sont la dyspnée d'effort, l'orthopnée, la fatigue et les palpitations. Une toux et des crachats hémoptoïques peuvent survenir en cas de stase pulmonaire marquée. Un accident vasculaire cérébral embolique ou une embolie périphérique peut être le symptôme inaugural, en particulier en cas de fibrillation atriale. Le patient peut rester longtemps asymptomatique, puis se dégrader à l'occasion d'une fibrillation atriale, d'une grossesse ou d'une infection.

À l'auscultation, le tableau classique associe un premier bruit éclatant, un claquement d'ouverture (opening snap) et un roulement diastolique de basse fréquence à l'apex, mieux entendu avec la cloche en décubitus latéral gauche. Le souffle peut être très faible ou absent en cas de débit cardiaque bas. Voir physiologie valvulaire et bruits du cœur et souffles cardiaques chez l'adulte pour l'évaluation pratique des situations où un souffle doit conduire à une échocardiographie.

L'ECG peut montrer une fibrillation atriale ou des signes d'élargissement de l'oreillette gauche (voir P mitral) et, en cas d'hypertension pulmonaire prolongée, des signes de surcharge du ventricule droit. Un ECG normal n'exclut pas la maladie.

Bilan et diagnostic

Échocardiographie transthoracique

L'échocardiographie est la méthode de première intention et suffit le plus souvent pour la prise en charge [2,5]. L'examen doit répondre à cinq questions : quelle est la cause, quelle est la sévérité de la sténose, quelle est l'anatomie de la valve et de l'appareil sous-valvulaire, existe-t-il une hypertension pulmonaire ou un autre retentissement sur le ventricule droit, et d'autres valvulopathies modifient-elles l'évaluation. La technique d'examen générale est décrite dans l'examen échocardiographique standard.

Dans la sténose mitrale rhumatismale, on observe une fusion commissurale, des feuillets épaissis, un feuillet antérieur bombant en diastole avec la forme typique en crosse de hockey, des cordages raccourcis et fusionnés et parfois des calcifications [5].

Aire valvulaire. La planimétrie de l'aire valvulaire en coupe parasternale petit axe au milieu de la diastole est la méthode de référence. La mesure est effectuée à l'extrémité des feuillets, là où l'orifice est le plus étroit, et un gain trop élevé conduit à sous-estimer l'aire. L'échocardiographie tridimensionnelle est plus précise, car le plan peut être adapté à la partie la plus étroite [5].

Temps de demi-pression. Le PHT est le temps nécessaire pour que le gradient maximal diminue de moitié et sert à estimer l'aire selon la formule de Hatle, aire valvulaire = 220/PHT. Le PHT dépend aussi de la compliance de l'oreillette et du ventricule gauches. En cas de profil de remplissage restrictif, de faible compliance de l'oreillette gauche, de communication interatriale ou d'insuffisance aortique importante, le PHT est raccourci et l'aire valvulaire est surestimée. En cas de fibrillation atriale, plusieurs battements doivent être moyennés et les cycles courts évités [5].

Gradient moyen. Le gradient moyen est mesuré en Doppler continu depuis la fenêtre apicale et constitue le paramètre hémodynamique le plus important, mais il dépend fortement de la fréquence cardiaque et du débit. La fréquence cardiaque doit donc toujours être indiquée, et, en cas de fibrillation atriale, on moyenne cinq cycles dont la durée RR est aussi régulière que possible et la fréquence aussi proche que possible de la normale. Une insuffisance mitrale peut majorer le gradient [5].

Pression artérielle pulmonaire et oreillette. La pression artérielle pulmonaire systolique est estimée à partir de la vitesse du jet tricuspide, et le volume atrial est mesuré en volume et pas seulement en diamètre [5]. Des valeurs normales au repos n'excluent pas une sténose sévère, et une pression artérielle pulmonaire élevée au repos ou à l'effort a une valeur pronostique [5,6].

Gradation

La gradation échocardiographique la plus utilisée est celle de l'EAE/ASE 2009, dans laquelle l'aire valvulaire est le critère spécifique, tandis que le gradient et la pression artérielle pulmonaire sont des critères de soutien, établis pour une fréquence cardiaque de 60 à 80 battements par minute et un rythme sinusal [4,5].

Le tableau repose sur [4,5]. La ligne du PHT est calculée à partir de la formule de Hatle et ne constitue pas un seuil distinct dans les sources. Dans ses recommandations de 2025, l'ESC/EACTS a abandonné la classification purement anatomique en sténose légère, modérée et sévère et utilise à la place le concept de sténose mitrale cliniquement significative, définie par une aire valvulaire inférieure ou égale à 1,5 cm2 [6]. Ce seuil indique quels patients peuvent bénéficier d'une intervention et ne décrit pas le degré de rétrécissement anatomique de la valve. Aux États-Unis, l'ACC/AHA 2020 classe les valvulopathies en stades allant de A (risque de valvulopathie) à D (maladie sévère symptomatique) selon l'anatomie, l'hémodynamique, le retentissement et les symptômes [3].

Figure 1. Gradation de l'aire valvulaire dans la sténose mitrale [4,5].

Gradient bas malgré une sténose sévère

L'aire valvulaire et le gradient mesurent des choses différentes. Une aire valvulaire inférieure ou égale à 1,5 cm2 avec un gradient moyen inférieur à 5 mmHg peut être due à un faible débit, à un volume d'éjection réduit, à une fibrillation atriale ou à un ventricule gauche rigide, et un gradient bas ne doit jamais être interprété comme la preuve d'une maladie légère [6]. Dans une étude portant sur 101 patients atteints de sténose mitrale rhumatismale sévère ayant bénéficié d'une valvuloplastie par ballonnet, 55 avaient un gradient moyen inférieur à 10 mmHg. Parmi eux, 40 % n'ont tiré aucun bénéfice symptomatique de l'intervention, contre 18 % de ceux ayant un gradient élevé. Les auteurs ont expliqué l'absence de bénéfice chez une partie des patients par une rigidité vasculaire, une fibrillation atriale et une compliance réduite du ventricule gauche associées, en plus de la sténose elle-même [10]. En pratique, cela signifie qu'il faut vérifier l'aire valvulaire par au moins deux méthodes, tenir compte du débit et du rythme, rechercher d'autres valvulopathies associées et envisager l'échocardiographie d'effort [6].

Échocardiographie d'effort

Un test d'effort est justifié en cas de symptômes non concordants avec les résultats au repos ou lorsque des patients asymptomatiques se situent à la limite. L'échocardiographie d'effort sur bicyclette en position semi-couchée est préférable, car le Doppler peut être enregistré pendant l'effort [6]. Un gradient moyen supérieur à 15 mmHg à l'effort (18 mmHg sous dobutamine) ou une pression artérielle pulmonaire systolique supérieure à 60 mmHg plaide en faveur d'une sténose fonctionnellement sévère et peut étayer la décision d'intervenir. Ces seuils sont des valeurs indicatives et des critères de soutien plutôt que des critères absolus [6]. L'ESC 2021 indique que l'échocardiographie d'effort est supérieure à l'échocardiographie sous dobutamine [2].

Échocardiographie transœsophagienne

L'ETO est recommandée pour exclure un thrombus dans l'oreillette gauche avant une VMPB ou après un événement embolique, et pour obtenir des informations détaillées sur les commissures et l'appareil sous-valvulaire lorsque les images transthoraciques ne suffisent pas [2].

Adéquation anatomique à la valvuloplastie par ballonnet

Le score de Wilkins est le score le plus utilisé pour sélectionner les patients. Il évalue quatre composantes (mobilité des feuillets, épaisseur des feuillets, épaississement sous-valvulaire et calcification), chacune cotée de 1 à 4, pour un score total de 4 à 16 [5,7]. Un score inférieur ou égal à 8 est traditionnellement associé à une anatomie favorable et à de meilleures chances de succès, tandis qu'un score supérieur ou égal à 10 est associé à une moindre probabilité de résultat satisfaisant [6]. Dans une grande série brésilienne, un score de Wilkins inférieur ou égal à 8 était un prédicteur indépendant de succès immédiat [8]. Le score a des limites : il décrit mal la morphologie des commissures et la calcification commissurale, or celle-ci est l'un des facteurs les plus importants pour que le ballonnet puisse ouvrir les commissures [6]. L'anatomie est donc jugée dans une évaluation globale par un échocardiographiste expérimenté, et non par un seul chiffre.

Diagnostics différentiels et confusions

Traitement

Algorithme de prise en charge

flowchart TD
  A["Suspicion : dyspnée, fibrillation atriale, embolie ou souffle diastolique"] --> B["Échocardiographie transthoracique : morphologie, planimétrie, gradient moyen, PHT, pression artérielle pulmonaire, volume atrial"]
  B --> C["Cause rhumatismale ou dégénérative ?"]
  C -- Dégénérative --> D["Heart Team : comorbidités, étendue des calcifications, tomodensitométrie. Traiter la fibrillation atriale et l'insuffisance cardiaque"]
  C -- Rhumatismale --> E["Cliniquement significative : aire valvulaire inférieure ou égale à 1,5 cm2 ?"]
  E -- Non --> F["Suivi. Échocardiographie d'effort si les symptômes ne concordent pas avec les résultats"]
  E -- Oui --> G["Symptômes ?"]
  G -- Oui --> I["ETO : exclure un thrombus dans l'oreillette gauche, évaluer l'anatomie et le score de Wilkins"]
  G -- Non --> H["Risque élevé d'embolie ou de décompensation ?"]
  H -- Non --> J["Contrôle chaque année, en cas de sténose modérée tous les 2 à 3 ans"]
  H -- Oui --> I
  I --> K["Anatomie favorable : valvuloplastie percutanée par ballonnet"]
  I --> L["Anatomie défavorable ou contre-indication chez un patient symptomatique : chirurgie après Heart Team"]

Figure 2. Prise en charge de la sténose mitrale rhumatismale, version simplifiée d'après l'ESC/EACTS 2021 [2]. Risque élevé d'embolie : embolie systémique antérieure, contraste spontané dense dans l'oreillette gauche, fibrillation atriale récente. Risque élevé de décompensation : pression artérielle pulmonaire systolique supérieure à 50 mmHg au repos, chirurgie non cardiaque majeure prévue, désir de grossesse.

Médicaments

Toutes les doses autres que les valeurs cibles et la prophylaxie du tableau doivent être tirées du FASS ou d'une recommandation locale.

Fibrillation atriale et anticoagulants

La fibrillation atriale est fréquente et aggrave souvent l'état du patient, car une cadence ventriculaire rapide raccourcit la diastole. La warfarine avec un INR de 2,0 à 3,0 est indiquée en cas de fibrillation atriale. En rythme sinusal, un anticoagulant est prescrit si le patient a eu une embolie systémique ou présente un thrombus dans l'oreillette gauche, et il doit être envisagé en cas de contraste spontané dense à l'ETO ou d'oreillette gauche dilatée (diamètre en mode TM supérieur à 50 mm ou volume supérieur à 60 ml/m2) [2]. Ni la cardioversion électrique ni l'ablation par cathéter (isolation des veines pulmonaires) ne sont recommandées avant l'intervention en cas de sténose mitrale significative, car elles ne procurent pas de rythme sinusal durable [2]. Voir aussi fibrillation atriale : bilan et traitement, cardioversion électrique, ablation par cathéter et anticoagulants oraux.

La décision d'éviter les AOD repose sur l'étude INVICTUS. Elle a randomisé 4 565 patients (4 531 dans l'analyse) atteints de fibrillation atriale et d'une cardiopathie rhumatismale vérifiée par échocardiographie, avec au moins l'un des critères suivants : CHA2DS2-VASc supérieur ou égal à 2, aire valvulaire inférieure ou égale à 2 cm2, contraste spontané dans l'oreillette gauche ou thrombus dans l'oreillette gauche, entre rivaroxaban et AVK à dose ajustée. L'âge moyen était de 50,5 ans et 72,3 % étaient des femmes. Le critère composite associant accident vasculaire cérébral, embolie systémique, infarctus du myocarde ou décès d'origine vasculaire ou inconnue était plus souvent défavorable sous rivaroxaban : restricted mean survival time de 1 599 contre 1 675 jours (différence de moins 76 jours, intervalle de confiance à 95 % de moins 121 à moins 31). La mortalité était plus élevée sous rivaroxaban (1 608 contre 1 680 jours), et la différence en matière d'hémorragies graves n'était pas significative [11]. L'arrêt définitif du médicament de l'étude était plus fréquent sous rivaroxaban, et les courbes de survie n'étaient pas proportionnelles, d'où l'expression de l'effet en restricted mean survival time [11]. La conclusion est que les AVK restent le traitement standard en cas de valvulopathie rhumatismale et de fibrillation atriale [11].

L'ESC/EACTS 2025 indique que les AOD sont le premier choix en cas de fibrillation atriale et de valvulopathie, à l'exception des prothèses valvulaires mécaniques et de la sténose mitrale avec une aire valvulaire inférieure ou égale à 2,0 cm2 [1]. Le seuil de 2,0 cm2 ressemble à la limite d'inclusion d'INVICTUS. Le texte plus ancien des recommandations (ESC/EACTS 2021) limitait l'interdiction des AOD à la sténose mitrale modérée à sévère [2]. Les résultats d'INVICTUS concernent la maladie rhumatismale et ne peuvent pas être transposés tels quels à la sténose mitrale dégénérative, pour laquelle le choix doit être discuté avec un cardiologue.

Intervention

Une intervention n'est envisagée qu'en cas de sténose mitrale rhumatismale cliniquement significative (modérée à sévère), c'est-à-dire avec une aire valvulaire inférieure ou égale à 1,5 cm2 [2]. La méthode et le moment sont déterminés par les symptômes, l'anatomie de la valve et de l'appareil sous-valvulaire ainsi que l'expérience locale [2].

• Patients symptomatiques. La VMPB est préférée si l'anatomie est favorable, la chirurgie si elle est défavorable ou si la VMPB est contre-indiquée [2]. La VMPB peut être envisagée avec une aire valvulaire supérieure à 1,5 cm2 si les symptômes ne peuvent pas s'expliquer autrement et si l'anatomie est favorable [2].
• Patients asymptomatiques à risque élevé. La VMPB peut être envisagée en cas d'anatomie favorable et de risque élevé d'embolie (embolie systémique antérieure, contraste spontané dense dans l'oreillette gauche, fibrillation atriale récente) ou de risque élevé de décompensation hémodynamique (pression artérielle pulmonaire systolique supérieure à 50 mmHg au repos, chirurgie non cardiaque majeure prévue, désir de grossesse) [2].
• Gradient bas. Le bénéfice symptomatique attendu est moindre, voir ci-dessus [10].

Valvuloplastie percutanée par ballonnet. Le ballonnet est amené jusqu'à la valve mitrale et sépare les commissures fusionnées [7]. Dans une série brésilienne de 1 582 patients entre 1987 et 2010, le succès immédiat était de 90,9 %. Chez les patients dont l'intervention avait réussi (suivi allant jusqu'à 23 ans, suivi médian de 8,3 ans), un décès, une chirurgie de la valve mitrale ou une nouvelle VMPB sont survenus chez 19,1 %, et plus de trois quarts avaient un résultat durable [8]. Les prédicteurs indépendants du critère composite étaient la classe NYHA III ou IV et une aire valvulaire inférieure ou égale à 1,75 cm2 après l'intervention, tandis qu'un âge plus élevé était associé à moins d'événements [8].

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Figure 3. Résultats jusqu'à 23 ans après une VMPB réussie (1 438 interventions, suivi chez 79,1 %) [8]. Le critère composite associe décès, chirurgie de la valve mitrale ou nouvelle VMPB et n'est pas la somme de ses composantes.

Chirurgie. La commissurotomie à cœur ouvert ou le remplacement valvulaire est choisi en cas d'anatomie défavorable, par exemple une calcification sévère ou une insuffisance mitrale importante [2]. Une revue systématique de sept études randomisées portant sur 553 patients n'a trouvé aucune différence convaincante entre la VMPB et la commissurotomie chirurgicale en matière de resténose ou de réintervention (la preuve a été jugée modérée), et la VMPB entraînait une morbidité périopératoire plus faible [9]. En cas de remplacement valvulaire, une prothèse mécanique ou biologique est choisie, voir prothèses valvulaires : choix, anticoagulation et suivi.

Prophylaxie secondaire du rhumatisme articulaire aigu

Le rhumatisme articulaire aigu est diagnostiqué selon les critères de Jones révisés [14]. Après un rhumatisme articulaire aigu ou en cas de cardiopathie rhumatismale établie, une antibioprophylaxie prolongée est la mesure la plus importante pour prévenir de nouveaux épisodes. L'ESC/EACTS 2025 recommande la benzathine benzylpénicilline 1,2 million d'UI toutes les 3 à 4 semaines pendant environ 10 ans en cas de cardiopathie rhumatismale établie, surtout chez les enfants et les adolescents, et une prophylaxie prolongée jusqu'à l'âge adulte doit être envisagée chez les patients à haut risque selon la sévérité de l'atteinte valvulaire et l'exposition au streptocoque du groupe A [1]. Une revue Cochrane de 11 études portant sur 3 951 participants a constaté, avec un niveau de preuve modéré, que les antibiotiques diminuent le risque de récidive du rhumatisme articulaire aigu (0,7 contre 1,7 %, risque relatif 0,39) et que l'injection de benzathine benzylpénicilline était probablement supérieure au traitement par voie orale. Les études dataient en majorité des années 1950 et 1960 et présentaient un risque élevé de biais [12]. L'essai randomisé GOAL, portant sur 818 enfants et adolescents ougandais analysés atteints d'une cardiopathie rhumatismale latente, a montré que l'injection de benzathine benzylpénicilline toutes les quatre semaines pendant deux ans diminuait la progression échocardiographique de 8,2 à 0,8 % [13]. La question de la prophylaxie doit être posée chez les patients plus jeunes atteints de valvulopathie rhumatismale et chez les personnes originaires de régions où la maladie est fréquente [1,15].

Situations particulières

Grossesse

La grossesse augmente le volume plasmatique, la fréquence cardiaque et le débit cardiaque, et le gradient à travers la sténose s'élève. Dans une méta-analyse de 12 études (646 grossesses), les femmes atteintes d'une sténose mitrale sévère avaient une mortalité de 3 %, un œdème pulmonaire chez 37 %, des arythmies nouvelles ou récidivantes chez 16 % et un accouchement prématuré chez 18 %. En cas de sténose modérée, les chiffres correspondants étaient de 1, 18, 5 et 10 % [19]. L'ESC 2018 classe la sténose mitrale modérée en classe III de l'OMS modifiée et la sténose sévère en classe IV [18].

Il convient de déconseiller la grossesse aux femmes atteintes d'une sténose mitrale significative tant qu'une intervention n'a pas été envisagée. L'ESC indique que les indications d'intervention avant la grossesse sont les mêmes que d'ordinaire, à l'exception des femmes ayant une sténose mitrale au moins modérée, chez lesquelles une intervention doit être envisagée avant la grossesse même si la femme est asymptomatique [18]. Pendant la grossesse, on prescrit des bêtabloquants sélectifs (métoprolol ou bisoprolol), des diurétiques à faible dose si nécessaire, et, en cas de fibrillation atriale paroxystique ou permanente, des anticoagulants (héparine non fractionnée, héparine de bas poids moléculaire ou AVK, selon le terme de la grossesse) sont recommandés. La VMPB n'est envisagée qu'en cas de classe NYHA III à IV ou de pression artérielle pulmonaire systolique supérieure ou égale à 50 mmHg malgré un traitement médicamenteux optimal [18]. Voir aussi cardiopathie et grossesse.

Sténose mitrale dégénérative (calcification annulaire)

Chez le sujet âgé, la calcification de l'anneau mitral est une cause en augmentation. Le diagnostic est plus difficile que dans la sténose rhumatismale, car la planimétrie est perturbée par l'ombre acoustique, le PHT par une rigidité de remplissage et une compliance atriale élevées, et l'équation de continuité par une insuffisance associée. Le gradient moyen est le paramètre le plus utile, mais plusieurs facteurs compliquent la corrélation entre gradient et aire valvulaire [5]. La tomodensitométrie peut être nécessaire pour cartographier l'étendue des calcifications [6]. Aucune gradation clinique n'a été validée pour la sténose dégénérative [5,6].

Le pronostic est essentiellement déterminé par l'âge et les comorbidités. Dans la cohorte de 2 937 patients, la mortalité à un an était de 22 % et celle à cinq ans de 56 %, et la sévérité de la sténose était un prédicteur faible mais indépendant de décès [20]. Dans l'étude japonaise JAMAC (264 patients atteints de sténose liée à la MAC, âge médian 78 ans), la survie à cinq ans était de 57 %, surtout en raison de décès non cardiaques en cas de sténose calcifiée, et une aire valvulaire inférieure à 1,5 cm2 prédisait la mortalité [21]. La MAC sévère comporte un risque important lors des interventions mitrales [22]. Le traitement par voie transcathéter est en développement : dans SUMMIT-MAC, 103 patients à haut risque ont été traités avec le système Tendyne, avec un succès technique de 94,2 %, une mortalité à 30 jours de 6,8 % et une proportion de 60,4 % de patients exempts de décès et d'hospitalisation pour insuffisance cardiaque après un an [22]. La prise en charge de la sténose mitrale dégénérative relève d'un centre des valvulopathies avec Heart Team.

Sténose mitrale et sténose aortique

Une valvulopathie aortique associée influence le débit et donc l'évaluation du gradient. En cas de lésions combinées, l'évaluation doit être faite par un échocardiographiste expérimenté, et une valvulopathie aortique sévère associée est une contre-indication à la VMPB [2]. Voir sténose aortique.

Suivi et pronostic

Les patients asymptomatiques atteints d'une sténose mitrale cliniquement significative sont suivis par une évaluation clinique et une échocardiographie chaque année, et, en cas de sténose modérée, à intervalles plus longs, tous les 2 à 3 ans. Après une VMPB réussie, le patient est suivi comme un patient asymptomatique, mais de façon plus rapprochée si une resténose apparaît sans symptômes [2]. Outre l'aire valvulaire et le gradient, on enregistre à chaque contrôle le volume atrial, la pression artérielle pulmonaire, la fonction du ventricule droit et le rythme. Une fibrillation atriale, une pression artérielle pulmonaire croissante, une embolie ou une capacité de travail diminuée doivent conduire à un contact plus précoce.

Le pronostic après intervention est bon en cas d'anatomie favorable. Après une VMPB, plus de trois quarts avaient un résultat durable sur un suivi très long [8]. Dans EORP VHD II, la mortalité hospitalière était de 1,5 % et de 3,5 % à six mois chez les patients atteints d'une valvulopathie mitrale rhumatismale [17].

Quand adresser

• Souffle diastolique de survenue récente, dyspnée ou fibrillation atriale chez un patient à risque de valvulopathie rhumatismale : demande d'échocardiographie.
• Sténose mitrale connue avec de nouveaux symptômes, une fibrillation atriale, une embolie ou des signes de stase pulmonaire : avis cardiologique urgent ou rapide.
• Sténose mitrale cliniquement significative (aire valvulaire inférieure ou égale à 1,5 cm2) avec symptômes : adressage au cardiologue pour évaluer une VMPB ou la chirurgie.
• Femmes atteintes d'une sténose significative qui planifient une grossesse, ou femmes enceintes atteintes d'une sténose mitrale connue : prise en charge conjointe par le cardiologue et l'obstétricien [18].
• Patient atteint de sténose mitrale nécessitant un anticoagulant : organiser les contrôles d'INR et éviter les AOD sauf décision contraire du cardiologue.
• Sténose mitrale dégénérative symptomatique : Heart Team.

Questions fréquentes

Un patient atteint de sténose mitrale et de fibrillation atriale peut-il recevoir un AOD ?

En cas de sténose mitrale rhumatismale modérée à sévère, le traitement standard est la warfarine avec un INR de 2,0 à 3,0. INVICTUS a montré de moins bons résultats avec le rivaroxaban qu'avec les AVK, et l'ESC/EACTS 2025 exclut la sténose mitrale avec une aire valvulaire inférieure ou égale à 2,0 cm2 de la recommandation d'utiliser les AOD en cas de fibrillation atriale et de valvulopathie [1,2,11].

À quelle fréquence faut-il faire une échocardiographie ?

Les patients asymptomatiques atteints d'une sténose cliniquement significative sont suivis chaque année. En cas de sténose modérée, l'intervalle peut être de 2 à 3 ans. Après une VMPB, le patient est suivi comme un patient asymptomatique et de façon plus rapprochée en cas de resténose [2].

Pourquoi le gradient moyen peut-il être bas en cas de sténose sévère ?

Le gradient dépend du débit. Un index de volume d'éjection bas, une fibrillation atriale, une tachycardie ou un ventricule gauche rigide l'abaissent. Un gradient bas n'exclut pas une sténose sévère, mais les patients ayant un gradient bas tirent souvent un moindre bénéfice symptomatique de la valvuloplastie par ballonnet [6,10].

La valvuloplastie par ballonnet est-elle meilleure que la chirurgie ?

En cas d'anatomie favorable, la VMPB donne des résultats équivalents à ceux de la commissurotomie chirurgicale en matière de resténose et de réintervention, avec une morbidité périopératoire plus faible [9]. En cas d'anatomie défavorable, la chirurgie est préférable [2].

Une femme atteinte de sténose mitrale peut-elle être enceinte ?

Une sténose modérée ou sévère comporte un risque élevé d'œdème pulmonaire et d'arythmies pendant la grossesse, et l'ESC 2018 considère qu'une intervention doit être envisagée avant la grossesse en cas de sténose au moins modérée [18,19]. La décision est prise après un conseil dans une unité spécialisée en grossesse et cardiopathie.

En quoi la sténose mitrale dégénérative diffère-t-elle de la sténose rhumatismale ?

La sténose dégénérative est due à des calcifications de l'anneau, sans fusion commissurale, et touche surtout les sujets âgés. La gradation et l'intervention sont plus difficiles, et le pronostic est surtout déterminé par l'âge et les comorbidités [5,20].

Sources

1. Praz F et al. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
2. Vahanian A et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2022. PMID: 34453165
3. Otto CM et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary. Circulation 2021. PMID: 33332149
4. Baumgartner H et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr 2009. PMID: 19130998
5. Monteagudo Ruiz JM, Zamorano Gómez JL. The Role of 2D and 3D Echo in Mitral Stenosis. J Cardiovasc Dev Dis 2021. PMID: 34940526
6. Pala B et al. Mitral Stenosis in the Multimodality Imaging Era: Pitfalls, Stress Echocardiography, and Integrated Therapeutic Assessment. Diagnostics (Basel) 2026. PMID: 42510148
7. Wilkins GT et al. Percutaneous balloon dilatation of the mitral valve: an analysis of echocardiographic variables related to outcome and the mechanism of dilatation. Br Heart J 1988. PMID: 3190958
8. Meneguz-Moreno RA et al. Very Long Term Follow-Up After Percutaneous Balloon Mitral Valvuloplasty. JACC Cardiovasc Interv 2018. PMID: 30077684
9. Singh AD et al. Percutaneous mitral commissurotomy versus surgical commissurotomy for rheumatic mitral stenosis: a systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. Heart 2020. PMID: 31974210
10. El Sabbagh A et al. Low-Gradient Severe Mitral Stenosis: Hemodynamic Profiles, Clinical Characteristics, and Outcomes. J Am Heart Assoc 2019. PMID: 30793648
11. Connolly SJ et al. Rivaroxaban in Rheumatic Heart Disease-Associated Atrial Fibrillation. N Engl J Med 2022. PMID: 36036525
12. Bray JJ et al. Long-term antibiotic prophylaxis for prevention of rheumatic fever recurrence and progression to rheumatic heart disease. Cochrane Database Syst Rev 2024. PMID: 39312290
13. Beaton A et al. Secondary Antibiotic Prophylaxis for Latent Rheumatic Heart Disease. N Engl J Med 2022. PMID: 34767321
14. Gewitz MH et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2015. PMID: 25908771
15. Watkins DA et al. Global, Regional, and National Burden of Rheumatic Heart Disease, 1990-2015. N Engl J Med 2017. PMID: 28834488
16. Iung B et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003. PMID: 12831818
17. Abdelhamid M et al. Baseline characteristics and outcomes of rheumatic mitral valve disease: the EURObservational Research Programme Valvular Heart Disease II Survey. Eur Heart J 2025. PMID: 39932741
18. Regitz-Zagrosek V et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2018. PMID: 30165544
19. Ducas RA et al. Pregnancy outcomes in women with significant valve disease: a systematic review and meta-analysis. Heart 2020. PMID: 32054673
20. Batista R et al. Degenerative mitral stenosis by echocardiography: presentation and outcome. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2024. PMID: 39301952
21. Kato N et al. Mitral Annular Calcification-Related Mitral Stenosis: 5-Year Outcomes and Prognostic Determinants in the JAMAC Study. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 41778951
22. Sorajja P et al. Transcatheter Mitral Valve Replacement for Severe Mitral Annular Calcification: Primary Outcomes From the SUMMIT-MAC Study. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 41194751