Critères de Jones pour le diagnostic du rhumatisme articulaire aigu

Contexte clinique

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) ne dispose d'aucun test isolé permettant d'en poser le diagnostic. La variabilité du tableau clinique, le chevauchement des manifestations avec d'autres affections inflammatoires et le fait que jusqu'à un tiers des patients ne rapportent pas d'angine préalable rendent l'appréciation clinique difficile [2]. Les critères de Jones, élaborés à l'origine en 1944 et révisés par l'American Heart Association (AHA) en 1956, 1965, 1984 et 1992, constituent depuis longtemps l'outil international de référence pour structurer le diagnostic [1].

La dernière grande révision a été publiée en 2015, la première depuis 1992 [1]. Elle répondait à trois problèmes : l'épidémiologie mondiale avait évolué, faisant du RAA une maladie surtout présente dans les pays à revenu faible ou intermédiaire ; l'échocardiographie était devenue disponible partout et s'était révélée capable de détecter une atteinte cardiaque même en l'absence de signes auscultatoires ; et les critères de 1992 étaient trop rigides dans leur uniformité, appliqués à des populations de charge de morbidité très différente [3]. La révision stratifie désormais les critères selon le risque de la population et intègre l'échocardiographie-Doppler comme outil diagnostique à part entière.

Calcul des critères de Jones

La démarche diagnostique suit deux voies selon qu'il s'agit d'un premier épisode ou d'une récidive :

Premier RAA : deux critères majeurs, ou un critère majeur et deux critères mineurs, associés à des preuves d'une infection préalable à streptocoque du groupe A (SGA).

$$\text{Diagnostic de premier RAA} = \begin{cases} 2,\text{majeurs} \ \text{ou} \ 1,\text{majeur} + 2,\text{mineurs} \end{cases} + \text{preuve d'infection à SGA}$$

RAA récidivant chez un patient avec antécédent de RAA ou cardiopathie rhumatismale : la même combinaison que ci-dessus, ou trois manifestations mineures seules. La preuve d'infection à SGA n'est pas exigée pour la voie de la récidive à trois critères mineurs lorsqu'une telle preuve ne peut pas être obtenue.

$$\text{Diagnostic de RAA récidivant} = \begin{cases} 2,\text{majeurs} + \text{SGA} \ 1,\text{majeur} + 2,\text{mineurs} + \text{SGA} \ 3,\text{mineurs (sans exigence de SGA)} \end{cases}$$

Les critères sont stratifiés selon la catégorie de risque de la population. Est définie comme population à faible risque celle dont l'incidence du RAA est $\leq 2/100,000$ enfants scolarisés ou dont la prévalence de la cardiopathie rhumatismale est $\leq 1/1,000$ tous âges confondus. Toutes les autres populations sont classées à risque modéré ou élevé [1]. Cette stratification modifie les seuils et les définitions de plusieurs manifestations, différence essentielle avec les critères de 1992.

Critères majeurs (inchangés entre les groupes de risque, sauf l'arthrite) :

• Cardite, clinique et/ou infraclinique à l'échocardiographie. La cardite infraclinique se définit par une atteinte valvulaire objectivée à l'échocardiographie sans signes auscultatoires ; elle compte désormais comme critère majeur à part entière dans les deux groupes de risque [1, 3].
• Arthrite : en population à faible risque, une polyarthrite est exigée. En risque modéré ou élevé, une monoarthrite, une polyarthrite ou une polyarthralgie suffisent.
• Chorée de Sydenham
• Érythème marginé
• Nodules sous-cutanés

Critères mineurs (seuils variables selon le groupe de risque) :

• Arthralgie : monoarthralgie en risque modéré ou élevé, polyarthralgie en faible risque. Elle ne peut pas être comptée si l'arthrite a déjà été retenue comme critère majeur.
• Fièvre : $\geq 38{,}0,^\circ\text{C}$ en risque modéré ou élevé, $\geq 38{,}5,^\circ\text{C}$ en faible risque.
• VS élevée ($\geq 30$ en risque modéré ou élevé, $\geq 60$ en faible risque) et/ou CRP $\geq 3{,}0,\text{mg/dL}$.
• Allongement de l'intervalle PR pour l'âge, si la cardite n'est pas déjà comptée comme critère majeur.

Le fondement est le travail du comité d'experts de l'AHA, qui a mené une revue systématique des études publiées sur l'échocardiographie-Doppler dans le RAA et sur les différences de présentation clinique selon les populations [1]. Il ne s'agit pas d'un modèle de prédiction classique dérivé d'une cohorte unique, mais d'une classification consensuelle utilisant le système ACC/AHA de classes de recommandation et de niveaux de preuve.

Interprétation en pratique

Le calculateur fournit un diagnostic binaire, non un pourcentage de risque. Son intérêt tient à ce que les critères sont construits de sorte que les différents groupes de risque optimisent des objectifs différents : dans les populations à faible risque, la spécificité prime (éviter le surdiagnostic) ; dans les populations à risque modéré ou élevé, c'est la sensibilité (ne pas manquer de cas) [3].

L'échocardiographie est recommandée chez tous les patients suspects ou porteurs d'un RAA confirmé, qu'il existe ou non des signes auscultatoires [1, 3]. Un patient dont l'auscultation est normale mais chez qui l'échocardiographie objective une régurgitation valvulaire remplit le critère majeur de cardite.

Validation et performance

Les critères de Jones étant une classification consensuelle et non un modèle statistique, les mesures traditionnelles de statistique c et de calibrage issues d'une dérivation font défaut. Il existe en revanche des revues systématiques comparant l'exactitude diagnostique des critères à celle d'algorithmes simplifiés et au devenir que constitue la cardiopathie rhumatismale.

Une revue systématique de 2025 n'a identifié que trois études (quatre rapports) satisfaisant aux critères d'inclusion pour apprécier l'exactitude diagnostique d'algorithmes simplifiés par rapport aux critères de Jones modifiés [2]. Un bilan complet, comportant l'ensemble des examens biologiques et une échocardiographie, correspondant au niveau d'un hôpital national de référence, présentait une AUC de 0,91 avec une sensibilité de 84 % et une spécificité de 87 %. Lorsque les critères de Jones modifiés étaient utilisés sans échocardiographie, la sensibilité tombait à 79 % avec une spécificité restée élevée (100 %, AUC 0,90). Les algorithmes simplifiés reposant sur les seules données cliniques se comportaient nettement moins bien (AUC 0,69, sensibilité 66 %, spécificité 68 %) [2].

Un constat important est que 2,5 à 5 % des enfants et jeunes adultes de régions à forte prévalence qui ne remplissaient pas l'ensemble des critères de Jones modifiés ont malgré tout développé une cardiopathie rhumatismale au cours du suivi [2]. Cela indique que les critères, même dans leur forme la plus complète, ne captent pas tous ceux qui développeront ultérieurement une atteinte cardiaque, en particulier dans les populations endémiques.

La revue souligne également que l'accès à l'échocardiographie est le facteur isolé le plus déterminant de la performance diagnostique. Sans échocardiographie, la cardite infraclinique passe inaperçue et la sensibilité baisse sensiblement [2].

Limites

Application selon la population : les critères sont conçus pour un contexte mondial où l'épidémiologie du RAA varie considérablement. Dans les populations à faible risque, dont relève la plus grande partie de l'Europe et de l'Amérique du Nord, les seuils sont plus élevés (exigence de fièvre plus stricte, seuils de VS supérieurs, polyarthrite exigée) afin de limiter les diagnostics faussement positifs [1, 3]. C'est rationnel du point de vue de la santé publique, mais cela peut faire manquer quelques cas authentiques dans les populations à faible risque, en particulier en cas de présentation atypique ou lorsque la preuve d'une infection à SGA est difficile à obtenir.

Dépendance à l'échocardiographie : compter la cardite infraclinique comme critère majeur est une force lorsque l'échocardiographie est disponible, mais un problème lorsqu'elle ne l'est pas. Dans les régions à ressources limitées, où le RAA est le plus fréquent, l'accès à l'échocardiographie fait souvent défaut, ce qui entraîne un sous-diagnostic systématique [2, 3].

Preuve d'infection à SGA : l'exigence d'une preuve d'infection préalable à SGA peut être difficile à satisfaire. La culture de gorge a une proportion notable de faux négatifs, et les titres d'anticorps peuvent être en ascension sans atteindre le niveau diagnostique au moment considéré [2]. Pour le RAA récidivant, le calculateur prévoit un assouplissement : trois manifestations mineures peuvent suffire au diagnostic de récidive sans preuve d'infection à SGA, différence importante avec le premier épisode.

Les manifestations ne se comptent pas deux fois : une même manifestation ne peut pas être comptée à la fois comme critère majeur et mineur. Une arthrite retenue comme critère majeur exclut l'arthralgie comme critère mineur chez le même patient. De la même façon, une cardite retenue comme majeure exclut l'allongement du PR comme mineur. C'est une source d'erreur fréquente en pratique.

La chorée comme exception : la chorée de Sydenham peut être la seule manifestation du RAA et débuter des mois après l'infection déclenchante, la preuve d'infection à SGA pouvant alors être négative. Les critères de l'AHA autorisent en pratique la chorée isolée à poser le diagnostic, ce que la formule stricte du calculateur ne traduit pas entièrement.

Base de preuves limitée : la revue systématique n'a trouvé que trois études fournissant des données exploitables sur l'exactitude diagnostique [2]. La base de preuves relative à la performance des critères est donc mince, et l'essentiel des recommandations repose sur un consensus d'experts et des données indirectes plutôt que sur des études de validation prospectives.

Application dans une population à faible risque

La France relève par définition d'une population à faible risque de RAA, avec une incidence bien inférieure au seuil de $\leq 2/100,000$ enfants scolarisés. Les seuils plus stricts propres aux populations à faible risque doivent donc s'appliquer : fièvre $\geq 38{,}5,^\circ\text{C}$, VS $\geq 60$, polyarthrite comme critère majeur et polyarthralgie comme critère mineur. Dans ce contexte, le RAA est un diagnostic rare, dont la suspicion doit surtout naître chez l'enfant présentant une angine récente associée à une arthrite ou à une cardite. Une vigilance particulière s'impose toutefois chez les patients originaires ou revenant de régions à forte incidence, notamment les territoires d'outre-mer, chez qui les seuils des populations à risque intermédiaire ou élevé s'appliquent. L'OMS a publié en 2024 une recommandation mondiale sur la prévention et le diagnostic du rhumatisme articulaire aigu et de la cardiopathie rhumatismale, qui s'appuie sur les critères de Jones de 2015 et les conforte comme cadre diagnostique [4].

Sources

1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2015. PMID: 25908771
2. Providencia R, Aali G, Zhu F, et al. Diagnostic test accuracy of simplified algorithms for diagnosing acute rheumatic fever: a systematic review. Communications Medicine 2025. PMID: 40796655
3. Beaton A, Carapetis J. The 2015 revision of the Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever: implications for practice in low-income and middle-income countries. Heart Asia 2015. PMID: 27326214
4. World Health Organization. WHO guideline on the prevention and diagnosis of rheumatic fever and rheumatic heart disease. Geneva: WHO 2024. PMID: 39631006