Dissection spontanée des artères cervicales : diagnostic et traitement

Résumé

La dissection spontanée des artères cervicales correspond à une dissection de la portion extracrânienne de l'artère carotide ou de l'artère vertébrale en l'absence de traumatisme majeur préalable. Elle est rare dans la population générale, mais est responsable d'environ 15 à 25 % des AVC ischémiques chez les personnes de moins de 50 ans [1]. Les signes d'alerte typiques sont une céphalée ou une cervicalgie unilatérale d'apparition récente, un syndrome de Claude Bernard-Horner partiel, un acouphène pulsatile et une paralysie des nerfs crâniens. Un AIT ou un AVC ischémique peut en être la première manifestation. La douleur est présente chez 65 à 95 % des patients, l'ischémie cérébrale chez plus de la moitié et un syndrome de Claude Bernard-Horner partiel chez environ un quart [2].

En cas de déficit neurologique aigu, le patient doit être pris en charge selon la filière d'alerte AVC. L'angio-TDM de la crosse aortique jusqu'aux vaisseaux intracrâniens est habituellement l'examen de première intention, car il est rapide et montre la sténose, l'occlusion, l'anévrisme disséquant et le flap intimal. L'IRM avec séquences de diffusion, l'angio-IRM et la séquence pariétale T1 avec suppression de graisse sont précieuses pour mettre en évidence l'infarctus cérébral et l'hématome intramural. En cas de suspicion clinique persistante malgré un premier examen négatif, une imagerie complémentaire doit être réalisée.

La thrombolyse intraveineuse ne doit pas être récusée en cas d'AVC ischémique lié à une dissection si les critères habituels sont remplis. La thrombectomie mécanique est recommandée en cas d'occlusion intracrânienne d'un gros vaisseau accessible au traitement [3]. Les patients présentant une dissection extracrânienne symptomatique sans contre-indication reçoivent un traitement antithrombotique, généralement pendant trois mois. Les antiagrégants plaquettaires et l'anticoagulation sont deux options acceptées. Les données randomisées n'ont pas montré de différence statistiquement significative sur le critère composite AVC, décès ou hémorragie majeure, même si l'anticoagulation pourrait réduire les AVC ischémiques au prix d'un excès d'hémorragies [4]. Le traitement est individualisé selon l'étendue de l'infarctus, la suspicion d'embolie, la présence d'un thrombus intraluminal, l'occlusion, le risque hémorragique et l'existence d'une extension intracrânienne.

La plupart des sténoses s'améliorent au cours des premiers mois. Un contrôle par angio-TDM ou angio-IRM après environ trois mois est raisonnable lorsque le résultat peut influencer la poursuite du traitement antithrombotique ou les conseils d'activité. Un anévrisme disséquant persistant a généralement une évolution bénigne et ne constitue pas en soi une indication d'intervention [5]. La récidive de dissection est rare, mais le risque est maximal précocement et un peu plus élevé en cas de dysplasie fibromusculaire, de migraine ou de maladie héréditaire du tissu conjonctif vasculaire.

Contexte et épidémiologie

Définition et délimitation

Une dissection artérielle survient lorsque du sang pénètre dans la paroi vasculaire et forme un hématome intramural. L'hématome peut refouler la lumière du vaisseau vers l'intérieur et provoquer une sténose ou une occlusion. Si la dissection s'étend principalement vers l'extérieur, un anévrisme disséquant, souvent appelé pseudo-anévrisme, peut se constituer.

La notion de dissection des artères cervicales englobe la dissection :

• de l'artère carotide interne extracrânienne
• de l'artère vertébrale extracrânienne
• plus rarement de l'artère carotide commune
• de plusieurs artères cervicales simultanément

Cet article concerne la dissection extracrânienne spontanée de l'adulte. La dissection consécutive à un traumatisme contondant ou pénétrant majeur obéit en partie à d'autres principes de prise en charge. La dissection artérielle intracrânienne se distingue également par un risque plus élevé d'hémorragie sous-arachnoïdienne et ne doit pas être traitée de façon systématique comme une dissection extracrânienne [3].

Le terme spontané ne signifie pas toujours l'absence d'événement déclenchant. De nombreux patients rapportent une contrainte mécanique mineure, par exemple un effort physique, une toux, des vomissements, une rotation du cou ou un choc mineur sur la tête ou le cou. La limite entre dissection spontanée et dissection déclenchée par un traumatisme léger est donc floue.

Incidence et populations concernées

Des données populationnelles anciennes rapportaient une incidence globale d'environ 2,6 pour 100 000 personnes-années, dont 1,72 pour la dissection carotidienne et 0,97 pour la dissection vertébrale [6]. Une étude populationnelle plus récente a retrouvé une incidence de 4,69 pour 100 000 personnes-années. L'incidence enregistrée est passée de 2,30 à 8,93 pour 100 000 personnes-années entre les périodes 2002 à 2006 et 2017 à 2020, probablement surtout en raison d'un recours plus fréquent à l'imagerie vasculaire non invasive [1].

L'âge moyen au diagnostic est d'environ 45 à 50 ans. L'affection survient toutefois à tout âge adulte. La répartition entre les sexes est relativement équilibrée. La dissection des artères cervicales est l'une des principales causes identifiables d'AVC ischémique chez l'adulte jeune et représente environ 15 à 25 % des AVC ischémiques avant l'âge de 50 ans [1].

Facteurs prédisposants et déclenchants

La pathogenèse est probablement multifactorielle. Une fragilité constitutionnelle du tissu conjonctif de la paroi vasculaire interagit avec des facteurs déclenchants mécaniques et biologiques. Des anomalies ultrastructurales du collagène ou de l'élastine ont été mises en évidence sur des biopsies cutanées chez environ la moitié des patients étudiés, mais ces constatations sont non spécifiques et n'ont pas de valeur diagnostique en pratique courante [7].

Les maladies monogéniques connues du tissu conjonctif n'expliquent qu'une petite minorité des cas. Le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire est le principal diagnostic clairement associé. Chez la plupart des patients, aucun variant pathogène n'est identifié dans les gènes du collagène ou de l'élastine [8].

Les facteurs à rechercher sont :

Une dysplasie fibromusculaire a été mise en évidence chez 8 % des patients d'une cohorte multicentrique de dissection cervicale spontanée. La dysplasie fibromusculaire associée était liée à la migraine, aux anévrismes intracrâniens et à un risque de récidive un peu plus de trois fois supérieur [9].

La grossesse est un facteur déclenchant rare, mais le risque semble concentré sur la période suivant l'accouchement. Dans une étude de registre américaine, l'incidence pendant le post-partum était environ 5,5 fois plus élevée que pendant la période de référence [10]. Chez une femme en post-partum présentant une céphalée ou une cervicalgie sévère d'apparition récente, en particulier en présence d'une hypertension artérielle ou de signes neurologiques focaux, une dissection doit donc être envisagée.

Physiopathologie

L'hématome intramural peut résulter d'une lésion intimale avec pénétration de sang artériel ou d'un saignement des petits vaisseaux de la paroi artérielle. Trois mécanismes orientent la prise en charge clinique :

1. Embolisation artérielle : un thrombus se forme au contact de l'intima lésée et embolise en aval. Ce mécanisme est considéré comme le principal responsable des AIT et des infarctus cérébraux.
2. Hypoperfusion hémodynamique : une sténose serrée ou une occlusion peut réduire le débit sanguin cérébral, en particulier en cas de suppléance collatérale insuffisante.
3. Effet de masse local : un hématome à développement externe ou un anévrisme disséquant peut comprimer les fibres nerveuses sympathiques et les nerfs crâniens.

La dissection carotidienne siège habituellement sur l'artère carotide interne, quelques centimètres en aval de la bifurcation, et s'étend parfois jusqu'à la base du crâne. La dissection vertébrale survient souvent là où le vaisseau est mécaniquement mobile, en particulier dans les segments situés au niveau des processus transverses des vertèbres cervicales et au-dessus de l'arc de l'atlas.

L'infarctus secondaire à une dissection est souvent embolique et peut toucher plusieurs territoires artériels d'une même circulation. La dissection carotidienne entraîne surtout une ischémie rétinienne ou hémisphérique. La dissection vertébrale entraîne une ischémie du tronc cérébral, du cervelet, du thalamus ou du lobe occipital.

Présentation clinique

Douleur

La céphalée ou la cervicalgie est le symptôme le plus fréquent et survient chez environ 65 à 95 % des patients [2]. La douleur est souvent :

• d'apparition récente et différente des céphalées antérieures du patient
• unilatérale et homolatérale à la dissection
• localisée en région frontotemporale, périorbitaire ou cervicale haute en cas de dissection carotidienne
• occipitale ou cervicale postérolatérale en cas de dissection vertébrale
• d'installation aiguë ou progressivement croissante
• parfois en coup de tonnerre

La qualité et l'intensité de la douleur ne sont pas suffisamment spécifiques pour établir le diagnostic à elles seules. Une douleur isolée est possible. Dans une série hospitalière, 8 % des patients présentaient uniquement une céphalée ou une cervicalgie sans symptôme neurologique, et le délai médian jusqu'au diagnostic était de sept jours [11].

La suspicion doit être particulièrement forte en cas de douleur unilatérale récente associée à un syndrome de Claude Bernard-Horner, à un acouphène pulsatile, à des signes neurologiques focaux ou à une contrainte cervicale inhabituelle récente.

Dissection carotidienne

Les manifestations classiques sont :

• céphalée, douleur faciale ou cervicalgie antérieure homolatérales
• syndrome de Claude Bernard-Horner partiel avec myosis et ptosis discret, habituellement sans anhidrose
• ischémie rétinienne avec amaurose fugace
• AIT ou AVC ischémique hémisphérique
• acouphène pulsatile
• paralysie des nerfs crâniens inférieurs, en particulier des nerfs crâniens IX à XII

L'association d'une céphalée ou cervicalgie unilatérale, d'un syndrome de Claude Bernard-Horner partiel et d'une ischémie rétinienne ou cérébrale est très évocatrice du diagnostic, mais la triade complète n'est présente que chez une minorité de patients.

Dissection vertébrale

Les manifestations fréquentes sont :

• céphalée occipitale unilatérale
• cervicalgie postérolatérale
• vertiges ou ataxie à la marche
• diplopie, dysarthrie ou dysphagie
• nystagmus
• déficit facial unilatéral et atteinte controlatérale de la sensibilité du corps
• signes neurologiques focaux cérébelleux ou du tronc cérébral
• amputation du champ visuel en cas d'infarctus occipital

Un vertige isolé est non spécifique. L'association d'une cervicalgie aiguë ou d'une céphalée occipitale et d'un tableau vertigineux central d'apparition récente doit en revanche conduire à une imagerie vasculaire.

Ischémie cérébrale et évolution temporelle

Un AIT ou un infarctus cérébral survient chez plus de la moitié des patients diagnostiqués [2]. Les symptômes neurologiques peuvent apparaître en même temps que la douleur ou après un intervalle libre. Cette fenêtre diagnostique est importante, car un patient présentant initialement une douleur isolée peut ensuite développer un AVC.

En présence de signes neurologiques focaux transitoires ou persistants, le diagnostic ne doit pas être retardé au motif que le patient est jeune, n'a pas de facteurs de risque vasculaire classiques ou s'est récemment vu proposer une explication musculosquelettique à sa cervicalgie.

Signes d'alerte cliniques

Une évaluation immédiate dans le cadre de l'alerte AVC est indiquée en cas de :

• déficit neurologique focal aigu
• ischémie rétinienne
• tableau vertigineux central avec cervicalgie ou céphalée
• syndrome de Claude Bernard-Horner d'apparition récente
• trouble de la conscience ou céphalée en coup de tonnerre
• suspicion d'occlusion du tronc basilaire
• symptômes neurologiques progressifs ou fluctuants

Bilan et diagnostic

Prise en charge initiale

L'anamnèse doit préciser l'heure exacte de début, les caractéristiques de la douleur, les symptômes neurologiques transitoires, un traumatisme mineur ou majeur, une manipulation cervicale, une activité physique, une infection, une migraine, une grossesse ou un post-partum, ainsi que les antécédents familiaux de dissection, d'anévrisme ou de mort subite.

L'examen clinique doit comprendre :

• un examen neurologique complet et le score NIHSS en cas de suspicion d'AVC
• la taille des pupilles et la position des paupières
• le champ visuel et l'acuité visuelle
• l'oculomotricité et la recherche d'un nystagmus
• les nerfs crâniens
• la fonction cérébelleuse et la marche
• la pression artérielle aux deux bras en cas de suspicion d'artériopathie plus diffuse
• la recherche de signes phénotypiques de maladie du tissu conjonctif

Un examen neurologique normal n'exclut pas une dissection.

flowchart TD
A["Céphalée ou cervicalgie récente<br>avec signes focaux, Claude Bernard-Horner ou vertige central"] --> B["Déclencher l'alerte AVC<br>et préciser l'heure de début"]
B --> C["TDM cérébrale et angio-TDM<br>de la crosse aortique aux vaisseaux intracrâniens"]
C -->|"Infarctus et occlusion accessible au traitement"| D["Évaluer thrombolyse et<br>thrombectomie mécanique"]
C -->|"Dissection sans occlusion d'un gros vaisseau"| E["Débuter un traitement<br>antithrombotique individualisé"]
C -->|"Examen négatif ou douteux<br>mais suspicion persistante"| F["IRM cérébrale, angio-IRM et<br>imagerie pariétale avec suppression de graisse"]
F -->|"Diagnostic toujours incertain"| G["Relecture neuroradiologique<br>et discuter une angiographie conventionnelle"]
E --> H["Suivi clinique et<br>imagerie vasculaire après environ 3 mois"]
D --> H

TDM et angio-TDM

En cas de suspicion d'AVC aigu, la TDM cérébrale sans injection associée à l'angio-TDM constitue habituellement la stratégie de première intention la plus pratique. L'examen doit couvrir les vaisseaux de la crosse aortique jusqu'à la circulation intracrânienne afin de ne pas méconnaître une atteinte proximale, des dissections multiples ou une occlusion intracrânienne d'un gros vaisseau.

Les signes typiques sont :

• sténose longue et effilée
• occlusion avec effilement progressif
• lumière rétrécie de façon excentrée
• épaississement pariétal
• anévrisme disséquant
• flap intimal ou double lumière, signe spécifique mais relativement rare
• embole intracrânien distal

L'angio-TDM visualise bien le flap intimal, l'anévrisme disséquant et la sténose serrée et, dans une comparaison directe, a montré davantage de signes de dissection que l'angiographie par IRM, en particulier en cas de dissection vertébrale [12]. Ses inconvénients sont l'irradiation ionisante, le produit de contraste iodé et la caractérisation directe limitée de la paroi vasculaire.

IRM et angio-IRM

L'IRM fournit simultanément des informations sur la paroi vasculaire et le parenchyme cérébral. Un protocole adapté comprend :

• une IRM de diffusion pour l'ischémie aiguë
• une séquence de susceptibilité magnétique pour l'hémorragie et le thrombus
• une angio-IRM des vaisseaux cervicaux et cérébraux
• une séquence pondérée T1 avec suppression de graisse perpendiculaire au vaisseau
• si nécessaire, une imagerie pariétale haute résolution

Un hématome intramural en croissant de lune en hypersignal T1 est un signe important. L'intensité du signal varie toutefois avec l'ancienneté de l'hématome, de sorte qu'un examen très précoce peut être faussement négatif. L'IRM est particulièrement utile lorsque l'angio-TDM est douteuse, lorsque l'irradiation ou le produit de contraste iodé doivent être évités et pour cartographier de petits infarctus de la circulation postérieure.

Dans une étude d'IRM pariétale haute résolution, la sensibilité était de 95,1 % et la spécificité de 97,0 % pour la dissection carotidienne, mais ces résultats proviennent d'une population sélectionnée et ne doivent pas être considérés comme la performance générale de toute IRM de routine [13].

Échographie

L'écho-Doppler peut mettre en évidence :

• un flux à haute résistance ou amorti
• une accélération focale des vitesses
• une occlusion
• des signes indirects de sténose carotidienne distale
• une évolution dans le temps

La méthode est opérateur-dépendante et l'accès à l'artère carotide interne distale, à la base du crâne et à certaines portions de l'artère vertébrale est limité. Une échographie normale n'exclut donc pas une dissection. L'échographie est avant tout un examen complémentaire et peut servir au suivi lorsque le segment disséqué est accessible.

Angiographie conventionnelle

L'angiographie numérisée avec soustraction offre une haute résolution de la lumière, mais ne montre pas toujours l'hématome intramural. L'examen étant invasif, il n'est pas utilisé en routine à visée uniquement diagnostique. Il doit être envisagé lorsque :

• l'imagerie non invasive est contradictoire
• le diagnostic a des conséquences thérapeutiques immédiates importantes
• un traitement endovasculaire est prévu
• une autre malformation vasculaire doit être caractérisée

Critères diagnostiques en imagerie

Le diagnostic est certain en présence de signes pariétaux typiques ou de plusieurs signes luminaux concordants.

Le surdiagnostic existe. Dans CADISS, la relecture centralisée de l'imagerie n'a pas pu confirmer la dissection chez tous les patients inclus sur la base du diagnostic local, ce qui souligne l'intérêt d'une relecture neuroradiologique en cas de signes douteux [14].

Bilan biologique et artériopathie sous-jacente

Aucun examen sanguin ne permet de confirmer une dissection des artères cervicales. Le bilan de base oriente le traitement aigu et comprend une numération formule sanguine, les plaquettes, la glycémie, la créatinine, les électrolytes, l'INR et le TCA. La CRP ou la VS sont dosées en cas de suspicion de maladie vasculaire inflammatoire.

Un bilan de thrombophilie systématique n'est pas recommandé au seul motif d'une dissection. Il peut être envisagé en cas d'autre thrombose veineuse ou artérielle, d'antécédents familiaux marqués ou de suspicion clinique de syndrome des antiphospholipides.

Un bilan de dysplasie fibromusculaire ou d'une autre artériopathie systémique doit être envisagé en cas de :

• dissections multiples ou récidivantes
• aspect typique en collier de perles sur d'autres vaisseaux
• sténose de l'artère rénale ou hypertension artérielle difficile à contrôler
• anévrisme intracrânien
• dissection dans plusieurs territoires vasculaires
• antécédents familiaux évidents
• signes cliniques de maladie héréditaire du tissu conjonctif

Les tests génétiques doivent être orientés par le phénotype et réalisés après évaluation en génétique clinique. Un dépistage génétique large chez tous les patients a un faible rendement diagnostique, car les maladies monogéniques connues sont rares [8].

Diagnostics différentiels

Chez les patients jeunes victimes d'un AVC, il faut éviter de clore le bilan après l'identification d'une dissection possible si le signe d'imagerie est incertain. Une source cardioembolique, un foramen ovale perméable ou une thrombophilie peuvent coexister, mais les constatations doivent être interprétées selon leur causalité probable.

Traitement

AVC ischémique aigu

L'AVC lié à une dissection est pris en charge selon les mêmes principes de délai critique que tout autre AVC ischémique aigu. La dissection en elle-même ne constitue pas une contre-indication à la thrombolyse intraveineuse. L'ESO recommande la thrombolyse dans la fenêtre thérapeutique autorisée lorsque les critères habituels d'inclusion et d'exclusion sont remplis [3].

Une méta-analyse sur données individuelles d'AVC liés à une dissection a rapporté une hémorragie intracrânienne symptomatique chez 3,1 % des patients après thrombolyse et n'a pas retrouvé de différence nette de sécurité par rapport à des patients appariés ayant un AVC d'autre cause [15]. Une méta-analyse ultérieure d'études observationnelles n'a pas non plus retrouvé de différence significative d'hémorragie intracrânienne symptomatique ou de mortalité entre patients thrombolysés et non thrombolysés [16]. Les preuves sont observationnelles, mais elles indiquent que la thrombolyse ne doit pas être récusée au seul motif d'une dissection extracrânienne.

En cas d'occlusion intracrânienne d'un gros vaisseau, la thrombectomie mécanique doit être réalisée selon les critères habituels. Une dissection sous-jacente peut rendre l'abord vasculaire techniquement difficile, mais ne justifie pas de renoncer au traitement. Dans une méta-analyse de 193 patients traités par thrombectomie pour une occlusion en tandem liée à une dissection, une reperfusion satisfaisante a été obtenue chez 74 % et une indépendance fonctionnelle à 90 jours chez 62,9 % [17].

Une pose de stent en urgence sur la dissection cervicale peut parfois être nécessaire pour atteindre un thrombus intracrânien ou rétablir un débit sanguin critique. La décision doit être prise par le neuroradiologue interventionnel et le neurologue vasculaire, car la pose de stent impose souvent un traitement antiplaquettaire intensif, susceptible d'augmenter le risque hémorragique après thrombolyse ou en cas d'infarctus étendu.

Prévention secondaire antithrombotique

L'objectif est de réduire le risque d'embolie artério-artérielle pendant la cicatrisation de la paroi vasculaire. Le traitement antithrombotique doit être instauré précocement chez les patients symptomatiques en l'absence de contre-indication.

L'ESO considère qu'un traitement antiplaquettaire ou une anticoagulation peuvent être utilisés en cas de dissection extracrânienne symptomatique [3]. CADISS a randomisé 250 patients entre antiplaquettaires et héparine suivie de warfarine pendant trois mois. Le risque de récidive d'AVC à un an était de 2,4 %, sans différence établie entre les groupes ni pour la recanalisation angiographique [14].

Dans TREAT-CAD, en revanche, la non-infériorité de l'acide acétylsalicylique 300 mg par jour par rapport à un antivitamine K avec un INR cible de 2,0 à 3,0 n'a pas pu être démontrée. Un AVC ischémique est survenu chez 7 des 91 patients sous acide acétylsalicylique et chez aucun des 82 patients sous anticoagulant dans l'analyse per protocole, tandis qu'une hémorragie extracrânienne majeure est survenue dans le groupe anticoagulation [18].

Une méta-analyse sur données individuelles de CADISS et TREAT-CAD a porté sur 444 patients. Le critère composite AVC ischémique, décès ou hémorragie majeure à 90 jours est survenu chez 1,4 % des patients sous anticoagulation et 4,4 % sous antiplaquettaire, une différence qui n'a pas atteint la significativité statistique. L'AVC ischémique était moins fréquent sous anticoagulation, 0,5 contre 4,0 %, mais deux hémorragies majeures sont survenues sous anticoagulation et aucune sous antiplaquettaire [4].

Une méta-analyse plus large incluant également des études observationnelles a retrouvé un risque plus faible d'AVC ischémique sous anticoagulation, risque relatif 0,63, mais un risque plus élevé d'hémorragie majeure, risque relatif 2,25 [19]. Les données observationnelles peuvent être influencées par la sélection thérapeutique et ne fournissent pas d'argument suffisant pour une anticoagulation systématique chez tous.

Choix entre antiagrégant plaquettaire et anticoagulation

Un traitement antiplaquettaire est souvent raisonnable en cas de :

• infarctus cérébral de petite taille ou absent
• faible suspicion d'embolisation en cours
• risque hémorragique élevé
• besoin d'un traitement simple
• dissection sans thrombus intraluminal évident

L'anticoagulation peut être envisagée en cas de :

• AIT ou infarctus emboliques récidivants malgré un traitement antiplaquettaire
• thrombus intraluminal
• infarctus emboliques multiples dans le même territoire vasculaire
• sténose serrée ou occlusion avec mécanisme embolique suspecté
• autre indication établie d'anticoagulation

L'anticoagulation doit être utilisée avec prudence ou évitée en cas de :

• infarctus cérébral récent étendu avec risque élevé de transformation hémorragique
• extension intracrânienne
• hémorragie sous-arachnoïdienne
• saignement actif
• hypertension artérielle sévère non contrôlée
• suspicion de maladie du tissu conjonctif vasculaire avec risque hémorragique particulièrement élevé

Les anticoagulants oraux directs sont utilisés en pratique clinique mais n'ont pas été suffisamment évalués dans des essais randomisés. Les essais randomisés ont principalement utilisé l'héparine suivie d'un antivitamine K. Le choix d'un anticoagulant oral direct repose donc sur une extrapolation à partir d'autres maladies thromboemboliques et doit être individualisé.

Une double antiagrégation plaquettaire de courte durée peut être envisagée chez des patients sélectionnés présentant un AVC ischémique mineur ou un AIT à haut risque selon la pratique générale de l'AVC, mais les preuves spécifiques à la dissection sont insuffisantes [3].

Posologies étudiées dans les essais randomisés

Ce tableau reproduit les schémas étudiés, et non un protocole de prescription suédois général. Le choix du médicament et la posologie doivent être adaptés aux informations produit suédoises, à la fonction rénale, au risque hémorragique et aux protocoles locaux de prise en charge de l'AVC.

Durée du traitement

Une durée de traitement antithrombotique de trois mois est bien étayée par les périodes de traitement des essais randomisés. Le besoin doit ensuite être réévalué en fonction :

• de nouveaux événements ischémiques
• d'une sténose serrée ou d'un thrombus intraluminal persistants
• de la recanalisation
• d'un anévrisme disséquant
• d'une autre indication cardiovasculaire
• du risque hémorragique

Pendant le suivi de TREAT-CAD entre trois et six mois, aucun événement ischémique n'est survenu. Les rares nouveaux événements cliniques ou radiologiques étaient des hémorragies [20]. Cela plaide contre la prolongation systématique d'un traitement antithrombotique intensif lorsque le patient est stable et que le vaisseau a cicatrisé.

Une anomalie vasculaire résiduelle n'implique pas automatiquement la poursuite de l'anticoagulation. En l'absence d'autre indication, le traitement peut souvent être arrêté ou relayé par une monothérapie antiplaquettaire après trois à six mois. Un traitement antiplaquettaire au long cours peut se justifier après un infarctus cérébral constitué ou en cas d'autre risque vasculaire, mais pas au seul motif d'un antécédent de dissection cicatrisée.

Traitement endovasculaire et chirurgical

La pose systématique de stent n'est pas recommandée. La plupart des dissections cicatrisent et le risque de récidive sous traitement médical est faible. Un traitement endovasculaire peut être envisagé en cas de :

• ischémie cérébrale récidivante malgré un traitement antithrombotique adapté
• hypoperfusion critique avec suppléance collatérale insuffisante
• occlusion en tandem aiguë nécessitant un stent pour la thrombectomie
• anévrisme disséquant en croissance avec symptômes compressifs
• situation anatomique particulière pour laquelle une évaluation multidisciplinaire plaide en faveur d'une intervention

Les preuves sont faibles et dominées par des séries observationnelles sélectionnées. Dans une revue systématique, les séries prospectives de pose de stent ne comptaient que 68 patients, principalement après échec du traitement médical ou en cas de dissection traumatique. Le critère composite AVC ou décès était de 7 % [21].

La chirurgie ouverte est très rarement utilisée et constitue principalement une alternative lorsque le traitement endovasculaire n'est pas réalisable.

Anévrisme disséquant

Un anévrisme disséquant ne constitue généralement pas une indication de stent, de chirurgie ou d'anticoagulation prolongée. Dans CADISS, un AVC est survenu à un an chez 1 des 48 patients ayant un anévrisme disséquant et chez 7 des 216 patients sans anévrisme. La stratégie antithrombotique n'a pas influencé la persistance ou l'apparition de l'anévrisme [5].

L'intervention doit être réservée à une croissance documentée, à des événements emboliques répétés malgré le traitement ou à une compression locale significative.

Traitement symptomatique et mobilisation

La douleur peut être traitée par paracétamol. Les AINS doivent être utilisés avec prudence en association avec les antithrombotiques en raison du risque hémorragique. Des opioïdes peuvent exceptionnellement être nécessaires sur une courte durée en cas de douleur aiguë intense. Les triptans et les dérivés de l'ergot de seigle doivent être évités à la phase aiguë tant qu'une ischémie cérébrale ou un vasospasme ne peuvent être exclus avec certitude.

L'alitement n'est pas nécessaire chez un patient stable. Une mobilisation précoce et la rééducation habituelle post-AVC sont appropriées en fonction de l'état neurologique et de l'étendue de l'infarctus.

Pendant la phase précoce de cicatrisation, le patient doit éviter :

• les manipulations chiropratiques ou autres manipulations vigoureuses du rachis cervical
• les activités exposant à un choc sur la tête ou le cou
• les rotations et extensions cervicales extrêmes ou répétées
• le port de charges lourdes maximales avec effort de poussée intense
• les sports de contact

Le délai exact de reprise n'a pas été étudié dans des essais randomisés. Une reprise progressive d'une activité physique de faible intensité est raisonnable lorsque le patient est neurologiquement stable et que la douleur s'est atténuée. Les activités imposant une contrainte cervicale importante doivent généralement être différées jusqu'à la réalisation d'un contrôle clinique et radiologique. Les avis d'experts en médecine du sport insistent en particulier sur l'évitement des chocs directs en arrière et en dessous de l'oreille ainsi que des mouvements cervicaux extrêmes [22].

Suivi et pronostic

Suivi clinique

La consultation de suivi après environ trois mois doit aborder :

• les nouveaux épisodes de céphalée ou de cervicalgie
• les AIT, symptômes visuels ou autres signes neurologiques focaux
• l'observance thérapeutique et les symptômes hémorragiques
• la pression artérielle et les autres facteurs de risque vasculaire
• l'état fonctionnel neurologique
• le projet de traitement antithrombotique
• l'activité physique, le travail et la conduite automobile
• les besoins de rééducation
• la décision concernant un bilan complémentaire d'artériopathie

Le patient doit être informé qu'il doit consulter immédiatement en urgence en cas de signe neurologique focal récent, de perte visuelle, de syndrome de Claude Bernard-Horner ou de nouvelle céphalée ou cervicalgie sévère et inhabituelle.

Imagerie vasculaire de suivi

Une angio-TDM ou une angio-IRM après environ trois mois est raisonnable lorsque le résultat peut influencer la durée du traitement, les conseils d'activité ou une intervention. Le contrôle par IRM évite l'irradiation et peut montrer simultanément un hématome intramural persistant. L'angio-TDM peut être préférable en cas de dissection vertébrale ou lorsque de petits détails luminaux doivent être évalués.

Un contrôle supplémentaire après six à douze mois peut être envisagé en cas de :

• sténose serrée ou occlusion persistante
• anévrisme disséquant volumineux ou mal caractérisé
• nouveaux symptômes
• suspicion de progression
• reprise prévue d'une activité imposant une forte contrainte cervicale

L'anticoagulation n'améliore pas de façon certaine la recanalisation par rapport au traitement antiplaquettaire. Cela a été montré à la fois dans CADISS et dans une cohorte rétrospective où une amélioration d'au moins 50 % était observée chez 50 % des patients sous anticoagulation et 48 % sous antiplaquettaire [14,23].

Pronostic

Le pronostic est principalement déterminé par la taille et la localisation d'un éventuel infarctus cérébral, et non par l'anomalie vasculaire résiduelle elle-même. Dans une étude populationnelle, 92 % des patients ont atteint un score de Rankin modifié de 0 à 2 [6]. De nombreux patients conservent toutefois des céphalées, une fatigue, des troubles cognitifs ou une anxiété malgré une bonne récupération motrice.

CADISS a rapporté un risque de récidive d'AVC de 2,4 % à un an [14]. Une revue systématique portant sur 5 898 patients a retrouvé une récidive de dissection chez environ 4 % au total. L'estimation était de 2 % à un mois et de 7 % à un an dans les études disposant d'un suivi suffisant. Seuls environ 2 % des patients ont présenté une récidive de dissection associée à une ischémie cérébrale [24]. Les différences entre ces estimations temporelles dépendent de l'intensité et de la durée du suivi des patients dans les études.

Un risque de récidive plus élevé doit être suspecté en cas de :

• dysplasie fibromusculaire
• migraine
• dissections multiples lors du premier épisode
• dissection familiale
• syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire ou autre artériopathie génétique

Grossesse après une dissection

Une consultation avant une grossesse programmée est appropriée, en particulier en cas d'anomalie vasculaire résiduelle, d'hypertension artérielle ou de suspicion d'artériopathie. Un antécédent de dissection des artères cervicales ne constitue pas en soi une contre-indication absolue à la grossesse ou à l'accouchement par voie basse.

Dans une cohorte de 20 grossesses menées à terme après une dissection antérieure, aucune récidive n'est survenue pendant la grossesse ou le post-partum, quel que soit le mode d'accouchement. Toutes les grossesses avaient débuté au moins six mois après la première dissection [25]. Les données sont limitées et le conseil doit être individualisé. La césarienne ne doit pas être choisie au seul motif d'une dissection antérieure cicatrisée.

Sources

1. Griffin KJ et al. Epidemiology of Spontaneous Cervical Artery Dissection: Population-Based Study. Stroke 2024. PMID: 38288608
2. Keser Z et al. Cervical Artery Dissections: Etiopathogenesis and Management. Vascular Health and Risk Management 2022. PMID: 36082197
3. Debette S et al. ESO guideline for the management of extracranial and intracranial artery dissection. European Stroke Journal 2021. PMID: 34746432
4. Kaufmann JE et al. Antithrombotic Treatment for Cervical Artery Dissection: A Systematic Review and Individual Patient Data Meta-Analysis. JAMA Neurology 2024. PMID: 38739383
5. Larsson SC et al. Prognosis of carotid dissecting aneurysms: Results from CADISS and a systematic review. Neurology 2017. PMID: 28087823
6. Lee VH et al. Incidence and outcome of cervical artery dissection: a population-based study. Neurology 2006. PMID: 17130413
7. Gunduz ME et al. Spontaneous cervical artery dissection: is it really a connective tissue disease? A comprehensive review. Frontiers in Neurology 2023. PMID: 37885478
8. Debette S, Markus HS. The genetics of cervical artery dissection: a systematic review. Stroke 2009. PMID: 19390073
9. Bonacina S et al. Clinical Features of Patients With Cervical Artery Dissection and Fibromuscular Dysplasia. Stroke 2021. PMID: 33504192
10. Salehi Omran S et al. Association between Pregnancy and Cervical Artery Dissection. Annals of Neurology 2020. PMID: 32525238
11. Arnold M et al. Pain as the only symptom of cervical artery dissection. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2006. PMID: 16820416
12. Vertinsky AT et al. Comparison of multidetector CT angiography and MR imaging of cervical artery dissection. AJNR American Journal of Neuroradiology 2008. PMID: 18635617
13. Xie S et al. Diagnostic potential of routine brain MRI and high-resolution, multi-contrast vessel wall imaging in the detection of internal carotid artery dissection. Frontiers in Neurology 2023. PMID: 37251240
14. Markus HS et al. Antiplatelet Therapy vs Anticoagulation Therapy in Cervical Artery Dissection: The Cervical Artery Dissection in Stroke Study Randomized Clinical Trial Final Results. JAMA Neurology 2019. PMID: 30801621
15. Zinkstok SM et al. Safety and functional outcome of thrombolysis in dissection-related ischemic stroke: a meta-analysis of individual patient data. Stroke 2011. PMID: 21799165
16. Lin J et al. Safety and Efficacy of Thrombolysis in Cervical Artery Dissection-Related Ischemic Stroke: A Meta-Analysis of Observational Studies. Cerebrovascular Diseases 2016. PMID: 27199235
17. Dmytriw AA et al. Endovascular thrombectomy for tandem acute ischemic stroke associated with cervical artery dissection: a systematic review and meta-analysis. Neuroradiology 2020. PMID: 32166447
18. Engelter ST et al. Aspirin versus anticoagulation in cervical artery dissection: an open-label, randomised, non-inferiority trial. Lancet Neurology 2021. PMID: 33765420
19. Yaghi S et al. Anticoagulation Versus Antiplatelets in Spontaneous Cervical Artery Dissection: A Systematic Review and Meta-Analysis. Stroke 2024. PMID: 38847098
20. Engelter ST et al. The 6-months follow-up of the TREAT-CAD trial: Aspirin versus anticoagulation for stroke prevention in patients with cervical artery dissection. European Stroke Journal 2025. PMID: 39910883
21. Pini R et al. Medical and interventional outcome of dissection of the cervical arteries: Systematic review and meta-analysis. Journal of Vascular Surgery 2024. PMID: 38636608
22. Saw AE et al. Vertebral artery dissection in sport: Expert opinion of mechanisms and risk-reduction strategies. Journal of Clinical Neuroscience 2019. PMID: 31399319
23. Ramchand P et al. Recanalization after Extracranial Dissection: Effect of Antiplatelet Compared with Anticoagulant Therapy. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases 2018. PMID: 29100856
24. Lounsbury E et al. Recurrence of cervical artery dissection: A systematic review and meta-analysis. International Journal of Stroke 2024. PMID: 37661311
25. Assif M et al. Cervical Artery Dissection in Young Women: Risk of Recurrence During Subsequent Pregnancies. Neurology Clinical Practice 2021. PMID: 34992962