Hémarthrose : causes, bilan et prise en charge

Résumé

L'hémarthrose est un saignement dans une articulation (CIM-10 M25.0), le plus souvent après un traumatisme, mais plus fréquente sous forme de saignement spontané en cas d'hémophilie et de traitement anticoagulant [1, 6]. La prise en charge repose sur trois questions : existe-t-il une lésion structurelle, existe-t-il un trouble de l'hémostase, et l'infection peut-elle être exclue.

• Après un traumatisme, la présence de sang dans le genou est le signe d'une lésion importante : lésion du ligament croisé dans 72 % de 85 genoux [2] et chez 67 % de 106 sportifs [3]. Chez les enfants de 9-14 ans, 70 % avaient une lésion grave, et 56 % d'entre eux avaient une radiographie standard normale [4]. Un niveau graisse-liquide signifie une fracture intra-articulaire, mais il est absent dans la plupart des genoux fracturés [5].
• Hémophilie : concentré de facteur immédiatement, avant le bilan, selon la ligne directrice de la Fédération mondiale de l'hémophilie (World Federation of Hemophilia, WFH). Niveau cible en cas de saignement articulaire : 40-60 UI/dL (dose élevée) ou 10-20 UI/dL (dose faible) pendant 1-2 jours [6]. Ponction évacuatrice uniquement en cas d'articulation tendue sans amélioration après 24 heures ou de suspicion d'infection, sous couverture en facteur d'au moins 30-50 UI/dL pendant 48-72 heures et avec une aiguille d'au moins 16 G [6]. En cas de maladie de von Willebrand, un saignement articulaire aigu est pris en charge avec la consultation de coagulation.
• Ponction articulaire avec numération cellulaire, cristaux et culture lorsque l'infection ne peut être exclue ; la fièvre est absente chez environ 43 % des patients atteints d'arthrite septique [7]. Des séries rétrospectives de 640 et de 1 050 actes montrent un risque hémorragique très faible sous warfarine et sous anticoagulants oraux directs (AOD) respectivement [8, 9], mais elles concernent des niveaux thérapeutiques et non un effet supra-thérapeutique.
• Anticoagulants : les données reposent sur des séries de cas. Dans une série de 31 patients, 22 ont eu une interruption, 9 de la vitamine K et aucun n'a présenté de thrombose dans les 60 jours [10].
• Hémarthrose inexpliquée ou récidivante : elle justifie un bilan hémorragique et une IRM ; la tumeur ténosynoviale à cellules géantes (TGCT) est souvent confondue avec l'hémophilie [11].
• Suivi : une synovite de plus de 3 mois est chronique ; en cas d'hémophilie, une échographie est recommandée après chaque saignement [6].

Contexte et définition

Définition et codage

L'hémarthrose est un saignement dans la cavité articulaire. Elle est codée M25.0 (hémarthrose) et survient de façon aiguë après un traumatisme ou un mouvement non physiologique, mais aussi comme complication d'une arthrite chronique sévère avec destruction articulaire [1]. En cas d'hémophilie, la Société internationale de thrombose et d'hémostase (ISTH) définit un saignement articulaire à partir des symptômes : une sensation inhabituelle dans l'articulation (« aura »), souvent décrite comme un picotement ou une tension, associée à un gonflement ou à une chaleur croissants, à une douleur croissante ou à une perte progressive de la mobilité. Un nouvel épisode hémorragique n'est considéré comme nouveau que s'il survient plus de 72 heures après la fin du traitement du premier [6].

La notion d'articulation cible (target joint) est utilisée en cas d'hémophilie pour une articulation ayant présenté trois saignements spontanés ou plus au cours de six mois consécutifs [6].

Pourquoi le sang intra-articulaire importe

Le sang est nocif pour l'articulation à plusieurs égards. Chez les patients hémophiles, des saignements articulaires répétés conduisent à une synovite chronique et à une arthropathie, mais même un saignement isolé peut entraîner une arthropathie [6]. Des données expérimentales issues de cultures de cartilage humain montrent que les cytokines et le fer du sang provoquent ensemble des lésions cartilagineuses, l'interleukine-1 bêta étant déterminante alors que le TNF-alpha ne l'est pas [12]. Une étude transversale suédoise de 111 lésions aiguës du genou avec hémarthrose a trouvé, dans le liquide articulaire, des concentrations plus élevées que chez des témoins sains du marqueur cartilagineux ARGS, des marqueurs osseux SPARC et ostéopontine ainsi que des cytokines IL-1bêta, IL-6, IL-8 et TNF-alpha, alors que le sGAG et l'ostéocalcine ne différaient pas significativement. Les cytokines étaient élevées dès le jour de la lésion, et les marqueurs cartilagineux (sGAG et ARGS) plus élevés dans les genoux ponctionnés plus d'un jour après la lésion [13]. Une revue sur l'hémarthrose du genou non hémophilique plaide, sur cette base, pour la ponction évacuatrice, mais constate l'absence de consensus [14].

Ces données sont mécanistiques et montrent des associations avec des biomarqueurs. Elles ne montrent pas qu'une ponction évacuatrice précoce améliore les résultats à long terme (voir la section sur les données relatives à la ponction évacuatrice).

Causes

Une thrombopénie et d'autres coagulopathies acquises doivent être envisagées en cas d'hémarthrose inexpliquée, voir thrombopénie et bilan d'une tendance hémorragique.

Hémarthrose traumatique

Le genou est l'articulation la plus souvent atteinte dans les séries étudiées. Noyes et al. ont réalisé une arthroscopie chez 85 genoux avec hémarthrose traumatique et instabilité négligeable à l'examen clinique. Un certain degré de lésion du ligament croisé était présent dans 72 % des cas (partielle 28 %, totale 44 %). Une lésion méniscale était en outre observée dans 62 %, une lésion ligamentaire associée majeure dans 21 % et une lésion cartilagineuse ou chondrale du fémur dans 20 %. Le test du tiroir antérieur n'était positif que dans 24 % des genoux avec lésion du ligament croisé, et un tiers n'avait aucune douleur ou seulement une douleur légère au moment de la lésion [2]. La conclusion est pratique : l'examen clinique en phase aiguë manque de nombreuses lésions du ligament croisé, et une stabilité normale au premier examen n'exclut pas une lésion importante.

Maffulli et al. ont étudié 106 sportifs masculins (âge moyen 28 ans) présentant une hémarthrose aiguë du genou après une lésion sportive, après exclusion des luxations de la patella, des lésions osseuses visibles à la radiographie et des lésions ligamentaires extra-articulaires. Le ligament croisé antérieur était intact dans 35 cas, partiellement lésé dans 28 et totalement rompu dans 43. Chez les patients avec lésion du ligament croisé, on trouvait aussi une lésion méniscale (17), des corps étrangers cartilagineux (6) et de petites fractures ostéochondrales de la patella (2), du plateau tibial (3) et du condyle fémoral (9). Les auteurs ont conclu qu'une hémarthrose traumatique aiguë doit être considérée comme une lésion ligamentaire grave jusqu'à preuve du contraire [3]. Les deux études datent des années 1980 et 1990, réalisées avant l'IRM systématique. Elles renseignent donc surtout sur les lésions qui se cachent derrière l'hémarthrose, et non sur l'algorithme diagnostique actuel.

Pour en savoir plus sur les lésions, les techniques d'examen et le traitement, voir lésions des parties molles du genou. Les fractures avec hémarthrose sont décrites dans fracture de la patella, fracture du tibia proximal et fracture du fémur distal.

Hémarthrose spontanée

L'hémarthrose spontanée sans traumatisme comporte trois groupes principaux : défaut de coagulation (héréditaire ou d'origine médicamenteuse), tumeur de la membrane synoviale et, après arthroplastie, saignement récidivant des vaisseaux de l'articulation. S'y ajoutent les troubles plaquettaires et les causes rares du tableau ci-dessus. Dans la série de Dalrymple et al., l'hémarthrose atraumatique du genou sous anticoagulants était définie comme un diagnostic d'exclusion après radiographie, analyses de laboratoire et, si nécessaire, ponction diagnostique pour exclure une infection [10]. Cet ordre est raisonnable pour tous les cas spontanés.

Tableau clinique et évaluation

Anamnèse

• Évolution. Une hémarthrose après un traumatisme apparaît rapidement. Maffulli et al. ont proposé de ponctionner tous les genoux avec épanchement tendu dans les 12 heures suivant la lésion [3]. Un gonflement qui augmente lentement sur plusieurs jours évoque davantage une réaction synoviale qu'un saignement, mais cette donnée n'est pas étayée dans la source primaire (avis d'expert).
• Mécanisme lésionnel. Traumatisme en torsion, sensation de craquement et gonflement sont des indices classiques, mais dans le matériel de Noyes, une sensation de craquement était présente chez 33 % des patients avec ligament croisé antérieur normal et 36 % avec ligament lésé, et un tiers n'avait aucune douleur ou seulement une douleur légère [2]. Les données anamnestiques isolées sont donc incertaines.
• Antécédents hémorragiques. Saignements articulaires antérieurs, saignements importants après extraction dentaire ou accouchement, et antécédents familiaux. Le questionnaire structuré ISTH-SSC, évaluation du saignement peut être utilisé.
• Médicaments. Warfarine, apixaban, rivaroxaban, dabigatran, héparine de bas poids moléculaire et antiagrégants plaquettaires.
• Risque infectieux. L'âge, le diabète, la polyarthrite rhumatoïde, une chirurgie articulaire antérieure, une prothèse de genou ou de hanche, une infection cutanée et une infection par le VIH augmentent la probabilité d'arthrite septique [7].
• Prothèse articulaire. Une infection de prothèse suspectée est prise en charge par l'orthopédiste, voir infections de prothèses articulaires.

Examen clinique et diagnostics différentiels

Articulation tendue, chaude et douloureuse, à mobilité réduite. En cas d'hémophilie, le patient préfère la semi-flexion, et toute tentative de changer de position augmente la douleur [6]. Distinguer l'hémarthrose de :

Chez les patients hémophiles qui ne répondent pas à un traitement adéquat, il faut envisager des inhibiteurs ou des diagnostics alternatifs tels qu'une arthrite septique et une fracture [6]. Fièvre et CRP élevée doivent être prises en charge comme une suspicion d'infection jusqu'à l'analyse du liquide articulaire [7, 19].

Bilan

Analyses de laboratoire

Region Stockholm indique que les patients sous anticoagulants devraient être discutés avec un consultant en coagulation [1]. En cas d'hémophilie, le traitement par facteur ne doit pas être retardé par les prélèvements [6]. Voir aussi hémostase et coagulation.

Imagerie

Radiographie standard. En cas de traumatisme du genou, la règle d'Ottawa pour le genou sert à sélectionner qui doit être radiographié. La règle avait une sensibilité de 1,0 (IC à 95 % 0,94-1,0) pour les fractures cliniquement significatives chez 1 096 adultes et pouvait réduire l'utilisation de la radiographie d'environ 28 % [20]. La règle a été développée pour les fractures, non pour les lésions ligamentaires. Une hémarthrose avec règle négative n'exclut donc pas une lésion du ligament croisé (interprétation). Les critères sont l'âge de 55 ans ou plus, une douleur à la palpation isolée de la patella, une douleur à la palpation de la tête de la fibula, l'incapacité de fléchir le genou à 90 degrés et l'incapacité de supporter le poids du corps (quatre pas) à la fois immédiatement après la lésion et lors de l'examen. La règle a été étudiée chez l'adulte et ne s'applique pas aux enfants [20].

Lipohémarthrose. La graisse de la moelle osseuse qui pénètre dans l'articulation en cas de fracture intra-articulaire se place au-dessus du sang. Lee et al. ont examiné rétrospectivement les radiographies de 268 traumatismes du genou : 15 patients avec fracture intra-articulaire avaient un niveau graisse-liquide et 28 avec fracture n'avaient qu'un épanchement articulaire. Un niveau graisse-liquide était donc présent dans 15 des 43 fractures (environ 35 %, calcul) et toujours associé à une fracture [5]. Dans une étude rétrospective plus récente de 61 patients avec lipohémarthrose confirmée par scanner, la sensibilité était de 95,5 % pour les clichés latéraux du genou en position debout contre 38,5 % pour les clichés en décubitus à rayon horizontal (p < 0,001) [15]. Ce résultat s'écarte de l'opinion établie selon laquelle le cliché en décubitus à rayon horizontal est le meilleur (interprétation) et repose sur une seule étude rétrospective ; l'absence de niveau graisse-liquide sur un cliché ne doit donc pas décider de l'exclusion d'une fracture. Si le patient peut se tenir debout, le cliché doit de préférence être réalisé debout ; sinon, le scanner ou l'IRM est l'étape suivante.

La graisse dans le liquide articulaire lors de la ponction devrait correspondre au même mécanisme. La valeur des gouttelettes de graisse dans l'aspirat pour prédire une fracture n'est toutefois pas établie.

IRM. L'IRM est la méthode de choix pour les ligaments croisés, le ménisque, le cartilage et les lésions ostéochondrales. Chez les enfants avec hémarthrose après traumatisme du genou à Stockholm (n = 117), 46 patients (39 %) avaient une radiographie standard sans lésion osseuse mais une lésion grave à l'IRM [4]. L'IRM est aussi la meilleure méthode en cas de suspicion de TGCT, où l'hémosidérine donne un signal faible sur les images pondérées en T1 et en T2 [11].

Échographie. Elle peut montrer une hémarthrose précoce et est précieuse en cas d'hémophilie [6]. L'échographie est aussi utilisée comme aide à la ponction, voir ponction articulaire.

Ponction articulaire en cas d'hémarthrose

Indications et choix

La ponction articulaire est décrite sur le plan technique dans ponction articulaire et injection articulaire. Il ne faut jamais injecter de corticoïde dans une articulation dont le statut infectieux est incertain.

Exigences particulières en cas d'hémophilie

La ligne directrice de la WFH indique qu'en cas d'hémophilie, la ponction évacuatrice n'est réalisée que sous couverture en facteur avec une activité d'au moins 30-50 UI/dL pendant 48-72 heures, que les inhibiteurs doivent d'abord être exclus, que l'asepsie doit être stricte, que l'aiguille doit être d'au moins 16 G et que l'articulation doit ensuite être immobilisée avec une compression légère, la mise en charge étant limitée jusqu'à résorption du sang restant. La ponction évacuatrice est suivie d'une kinésithérapie étroitement surveillée [6]. La WFH souligne que la ponction évacuatrice ne doit pas être réalisée en l'absence de cette couverture. La couverture en facteur prévient un nouveau saignement après l'acte, et une asepsie stricte réduit le risque d'infection. La WFH note que, par crainte d'une infection intra-articulaire, la ponction évacuatrice n'est souvent pas réalisée systématiquement [6]. Même chez un patient fébrile ou porteur d'une prothèse, un remplacement en facteur est administré avant la ponction articulaire avec culture si un trouble hémorragique est connu [6].

Analyse du liquide

Pour toute ponction diagnostique, demander la numération cellulaire avec formule, l'examen des cristaux en lumière polarisée ainsi que la coloration de Gram et la culture ; ces trois paramètres sont les plus importants pour distinguer un liquide articulaire infectieux, inflammatoire et non inflammatoire [19]. Évaluer aussi l'aspect macroscopique. Un liquide franchement sanglant est attendu en cas d'hémarthrose. À noter que du sang dans l'articulation peut coexister avec une infection ou une arthrite microcristalline.

La valeur de la numération leucocytaire du liquide articulaire pour évaluer une arthrite septique a été résumée par Margaretten et al. (14 études, 6 242 patients) :

Des rapports inférieurs à 1 diminuent et des rapports supérieurs à 1 augmentent la probabilité d'arthrite septique. Ils valent pour l'arthrite septique en général, non spécifiquement pour les liquides sanglants, et ne peuvent pas être appliqués mécaniquement lorsque le liquide articulaire est fortement mêlé de sang. L'effet du sang dans l'échantillon sur la numération cellulaire n'est pas établi. La coloration de Gram et la culture sont déterminantes, et une coloration négative n'exclut pas l'infection (voir ponction articulaire).

Données relatives à la ponction évacuatrice

Hémarthrose traumatique du genou. Wang et al. ont comparé rétrospectivement 60 patients opérés d'une lésion du ligament croisé, avec ou sans ponction évacuatrice aux urgences. Les patients ponctionnés avaient, après 7-14 jours, une plus grande diminution de la douleur (EVA) et de l'épanchement, et un test de Lachman positif chez 76,5 % contre 47,6 % ainsi qu'un pivot-shift positif chez 76,5 % contre 31,0 % [21]. La ponction évacuatrice a donc facilité le diagnostic clinique, ce qui est un résultat diagnostique et non un résultat de traitement à long terme. Potpally et al. résument que la prise en charge optimale de l'hémarthrose traumatique du genou ne fait pas consensus et plaident pour la ponction évacuatrice en raison de l'effet nocif du sang sur le cartilage et la synoviale [14]. Il n'existe pas d'études contrôlées montrant une amélioration des résultats à long terme (arthrose, fonction) après ponction évacuatrice d'une hémarthrose traumatique.

Hémophilie. Dans une étude randomisée d'un centre indien de l'hémophilie (120 patients avec hémarthrose aiguë unilatérale du genou, remplacement en facteur jusqu'à 40 %, tous avec glace, immobilisation, antalgiques, kinésithérapie et compression), la moitié du groupe a eu une ponction évacuatrice après la première perfusion de facteur. La douleur (EVA) était plus faible dans le groupe ponction à 4 heures (4,80 contre 6,54), 48 heures (2,48 contre 3,30) et 7 jours (1,16 contre 1,70), et le Hemophilia Joint Health Score était meilleur à 7 jours (2,36 contre 5,52 ; tous p < 0,001) [23]. L'étude a été réalisée dans un seul centre ; la WFH continue de recommander une ponction évacuatrice sélective et non systématique [6]. Dans une étude randomisée de 44 adultes hémophiles avec hémarthrose du genou (38 dans l'analyse finale), la ponction évacuatrice suivie d'acide tranexamique intra-articulaire (1,5 g dans 15 mL) a donné une meilleure mobilité aux jours 3, 7 et 14 et une douleur plus faible à 24 heures, 3 et 7 jours que la ponction évacuatrice seule [24]. La fréquence des récidives ne différait pas significativement entre les groupes ; les pourcentages rapportés ne correspondent pas à la taille des groupes (21 et 17 patients) et le sens de la différence n'est donc pas reproduit [24]. L'acide tranexamique intra-articulaire est un traitement expérimental, et aucune recommandation ne le concerne.

Prise en charge en phase aiguë

flowchart TD
A["Articulation gonflée aiguë<br>avec suspicion d'hémarthrose"] --> B["Hémophilie ou maladie<br>de von Willebrand connue ?"]
B -->|Oui| C["Hémophilie : concentré de facteur<br>immédiatement avant le bilan<br>MVW : contacter la<br>consultation de coagulation"]
B -->|Non| D["Fièvre, CRP élevée<br>ou prothèse dans l'articulation ?"]
C --> D
D -->|Oui| E["Ponction articulaire avec culture<br>et numération cellulaire<br>en cas de trouble hémorragique<br>sous couverture en facteur"]
D -->|Non| F["Anticoagulants en cours ?"]
F -->|Oui| G["Voir l'algorithme<br>pour les anticoagulants"]
F -->|Non| H["Traumatisme dans les<br>dernières heures ?"]
H -->|Oui| I["Radiographie standard<br>Fracture ou<br>niveau graisse-liquide ?"]
I -->|Oui| J["Évaluation orthopédique urgente"]
I -->|Non| K["Ligament croisé, ménisque, patella<br>IRM et adressage à l'orthopédiste"]
H -->|Non| L["TP INR, TCA, plaquettes<br>et antécédents hémorragiques"]
L --> M["TCA ou TP allongé<br>plaquettes basses ou<br>antécédents hémorragiques ?"]
M -->|Oui| N["Bilan de coagulation<br>et adressage à l'hématologue"]
M -->|Non| O["Épanchements répétés<br>sans explication ?"]
O -->|Oui| P["IRM de l'articulation<br>TGCT ou<br>saignement postopératoire"]
O -->|Non| Q["Surveillance<br>ponction articulaire si besoin<br>et suivi"]

Figure : Algorithme simplifié pour l'hémarthrose aiguë. Les étapes sont une synthèse des lignes directrices et des études de l'article, non un algorithme validé. Un TCA et un TP normaux n'excluent pas une maladie de von Willebrand ni une hémophilie légère ; les antécédents hémorragiques et l'analyse spécifique du facteur von Willebrand tranchent.

L'analgésie en phase aiguë suit les principes généraux ; en cas d'hémophilie, le choix des antalgiques de la WFH s'applique (voir ci-dessous), et sous anticoagulants, on évite les AINS et les antiagrégants plaquettaires comme antalgiques sans indication particulière (avis d'expert). Voir douleur aiguë et antalgiques.

Hémarthrose sous anticoagulants

Ce que montrent les données

Les données concernant la prise en charge de l'hémarthrose sous anticoagulants consistent en rapports de cas et en petites séries [10]. Dalrymple et al. rapportent 31 patients (âge médian 81 ans, 83 % avec fibrillation atriale) hospitalisés pour une hémarthrose atraumatique du genou sur 42 mois dans un hôpital anglais : 22 étaient sous warfarine, 6 sous rivaroxaban, 2 sous apixaban et 1 sous acénocoumarol [10]. Vingt-deux patients ont eu les anticoagulants interrompus (moyenne 4,7 jours, intervalle 2-23), neuf ont reçu de la vitamine K 10 mg (tous sous warfarine), cinq ont eu l'articulation ponctionnée, et aucun n'a présenté de thrombose dans les 60 jours suivant la sortie. Trois patients ont récidivé au cours de 2,5 ans de suivi [10]. L'article rapporte que l'hémarthrose sous warfarine et sous AOD survient chez 0-1,5 % des patients dans des séries antérieures [10].

La ponction articulaire est-elle sûre sous anticoagulants ?

Toutes les études sont rétrospectives et portent sur des actes mixtes (injection et aspiration) chez des patients âgés. Elles ne rapportent pas spécifiquement l'aspiration d'une hémarthrose aiguë tendue, de sorte que le transfert à l'hémarthrose aiguë est une interprétation. Les études concernent des niveaux thérapeutiques et non un INR supra-thérapeutique ni une accumulation d'AOD comme cause du saignement lui-même. Ahmed et Gertner concluent qu'un abaissement de l'INR avant l'acte n'est pas nécessaire [8]. Yui et al. tirent la conclusion correspondante pour les AOD [9]. Tarar et al. notent que les données sont de faible qualité et qu'aucune des études n'a rapporté la durée des anticoagulants avant l'acte [22].

Prise en charge pratique

Ce qui suit repose sur les séries mentionnées ci-dessus et sur l'avis d'expert, faute de lignes directrices pour l'hémarthrose isolée sous anticoagulants.

flowchart TD
A["Hémarthrose sous<br>anticoagulants"] --> B["Traumatisme, fracture ou<br>infection suspectés ?"]
B -->|Oui| C["Radiographie et si besoin<br>ponction articulaire avec culture<br>les anticoagulants<br>ne constituent pas un obstacle"]
B -->|Non| D["TP INR ou effet des AOD<br>numération formule sanguine, créatinine"]
D --> D2["INR supra-thérapeutique<br>ou accumulation d'AOD ?"]
D2 -->|Oui| D3["Réverser selon la ligne directrice<br>pour les saignements"]
D2 -->|Non| E["Risque thrombotique élevé<br>en cas d'interruption ?"]
D3 --> E
E -->|Oui| F["Poursuivre ou raccourcir<br>l'interruption en accord<br>avec un consultant en coagulation"]
E -->|Non| G["Interruption temporaire<br>compression et décharge"]
F --> H["Ponction articulaire si articulation tendue<br>ou diagnostic incertain"]
G --> H
H --> I["Reprise lorsque<br>le saignement a diminué<br>et que le risque a été pesé"]

Figure : Prise en charge de l'hémarthrose sous anticoagulants. La décision d'interrompre est individuelle ; la vitamine K, le concentré de complexe prothrombinique ou l'idarucizumab sont normalement réservés aux saignements d'importance supérieure à une hémarthrose isolée (avis d'expert).

• Interruption. La littérature recommande le repos, la compression, l'élévation, l'interruption temporaire des anticoagulants lorsque c'est possible, et la prise en compte de la ponction évacuatrice. La décision d'interrompre, de changer ou d'arrêter est spécifique au patient [10]. Des repères sur le risque thrombotique figurent dans CHA2DS2-VASc, et sur le risque hémorragique dans HAS-BLED. Le risque d'accident vasculaire cérébral en cas de fibrillation atriale non traitée est indiqué dans l'article de Dalrymple à 1,9 % par an [10].
• Effet supra-thérapeutique. Les études concernent des niveaux thérapeutiques (Ahmed : INR de 2,0 ou plus dans l'intervalle thérapeutique) [8]. En cas d'INR supra-thérapeutique ou d'accumulation d'AOD (fonction rénale diminuée, médicaments en interaction), cela est corrigé selon la réversion des AVK et des AOD en cas de saignement (avis d'expert).
• Antalgie. Le paracétamol est le premier choix. Les AINS et les antiagrégants plaquettaires sont évités pendant un traitement anticoagulant en cours, sans indication particulière (avis d'expert).
• Réversion. Dans la série, 9 des 22 patients sous warfarine ont reçu de la vitamine K 10 mg. Les doses et indications sont décrites dans réversion des AVK, AOD en cas de saignement et anticoagulants, aide-mémoire. Monographies de médicaments : warfarine, idarucizumab, concentré de complexe prothrombinique.
• Ponction évacuatrice. La recommandation de la série est de ponctionner si le diagnostic est incertain, pour exclure une infection et une arthrite microcristalline, et d'utiliser la ponction évacuatrice à titre thérapeutique lorsque les anticoagulants ont été interrompus et la coagulation normalisée [10].
• Hémarthrose récidivante. Chez les patients dont les anticoagulants ne peuvent être interrompus, des essais d'acide tranexamique intra-articulaire, de radiosynovectomie et d'embolisation artérielle ont été rapportés dans de petites séries [10]. Les données sont insuffisantes pour une recommandation.
• Cause sous-jacente. Vérifier l'INR ou l'anti-Xa, les médicaments en interaction, la fonction rénale et une éventuelle lésion articulaire. Voir traitement par warfarine et anticoagulants oraux.

Hémophilie et autres maladies hémorragiques héréditaires

Prise en charge aiguë d'un saignement articulaire en cas d'hémophilie selon la ligne directrice de la WFH de 2020 [6]. La maladie est décrite dans hémophilie A et B.

Principes

• Traiter tôt. L'objectif est d'arrêter le saignement le plus vite possible, de préférence lorsque le patient ressent l'aura et avant que gonflement, douleur et perte de fonction n'apparaissent [6].
• Hanche. Un saignement dans l'articulation de la hanche est particulièrement grave en raison de l'anatomie de l'articulation, et la ponction évacuatrice est ici particulièrement indiquée en l'absence d'amélioration dans les 24 heures [6]. Le risque de nécrose avasculaire impose de prendre en charge un saignement de la hanche en urgence avec le centre de traitement de l'hémophilie (avis d'expert).
• Traiter avant le bilan. Dans la prise en charge de l'hémophilie, une action thérapeutique peut précéder le diagnostic ; si le patient soupçonne un saignement, le traitement par facteur doit être administré immédiatement avant les examens de confirmation [6].
• Saignement articulaire sévère : remplacement en facteur par voie intraveineuse jusqu'à l'arrêt du saignement. Modéré ou léger : une perfusion, répétée si besoin (recommandations WFH 7.2.1 et 7.2.2, toutes deux CB, fondées sur un consensus) [6].
• Aggravation après 6-12 heures : nouvelle évaluation avec dosage du facteur et/ou traitement intensifié. Une nouvelle dose peut être nécessaire après 12 heures en cas d'hémophilie A avec FVIII à demi-vie standard et après 24 heures en cas d'hémophilie B avec FIX à demi-vie standard [6].
• L'émicizumab ne protège pas en urgence. Le produit n'est pas destiné au traitement d'un saignement intercurrent aigu. Les patients sans inhibiteurs sont alors traités par FVIII. Les patients avec inhibiteurs sont traités par facteur VII activé recombinant (rFVIIa), et le concentré de complexe prothrombinique activé (aPCC) doit être évité sous émicizumab [6].

Tableau de posologie

La WFH souligne que les niveaux du tableau montrent la variation de la pratique mondiale selon les ressources disponibles. L'objectif, arrêter efficacement le saignement, est le même partout, mais des niveaux plus faibles exigent un suivi plus étroit et plus souvent des doses supplémentaires [6].

Évaluation de la réponse

La WFH utilise les définitions suivantes après une perfusion d'un produit à demi-vie standard, chez des individus négatifs pour les inhibiteurs [6] :

Traitement complémentaire en cas d'hémophilie

• Antalgie. Paracétamol, inhibiteurs sélectifs de la COX-2 (mais pas les autres AINS), tramadol ou opioïdes. Le traitement par opioïdes doit être de courte durée et guidé par un expert de la douleur. La douleur est graduée selon l'échelle de la douleur de l'OMS (recommandations 7.2.3-7.2.5 et 7.2.8) [6]. Voir paracétamol.
• RICE ou POLICE. RICE (repos, glace, compression, élévation) est administré en complément du traitement par facteur, non en remplacement. POLICE (protection, mise en charge optimale, glace, compression, élévation) remplace le repos par une mise en charge optimale afin d'éviter la faiblesse musculaire. Glace sans contact cutané direct pendant de courtes périodes de 15-20 minutes tôt après le saignement ; selon la WFH, l'application de glace ne devrait pas dépasser 6 heures, car une baisse de la température intra-articulaire peut théoriquement perturber la coagulation (l'intervalle entre les applications n'est pas indiqué dans la ligne directrice). La mise en charge doit être évitée la première semaine en cas de saignement de la hanche, du genou ou de la cheville, puis réintroduite progressivement avec des aides à la marche [6].
• Kinésithérapie sous couverture en facteur, débutée dès que la douleur a cessé, dans le but de restaurer la fonction articulaire à l'état antérieur au saignement (recommandations 7.2.9 et 7.2.10) [6].
• Ponction évacuatrice : voir la section ci-dessus.

Émicizumab et prévention à long terme

Le traitement préventif est ce qui protège les articulations. Dans une étude randomisée portant sur 65 garçons de moins de 30 mois atteints d'hémophilie A sévère, 93 % dans le groupe prophylaxie et 55 % dans le groupe traité de façon épisodique élargie (au moins trois doses, au total au moins 80 UI/kg, en cas de saignement articulaire) n'avaient pas de lésion articulaire visible à l'IRM à 6 ans (p = 0,006 ; risque relatif de lésion articulaire à l'IRM en cas de traitement épisodique 6,1 ; IC à 95 % 1,5-24,4) [25]. L'émicizumab (HAVEN 3, 152 patients de plus de 12 ans sans inhibiteurs) a donné une fréquence annuelle de saignements traités de 1,5 (IC à 95 % 0,9-2,5) avec une prophylaxie hebdomadaire et de 1,3 (0,8-2,3) toutes les deux semaines, contre 38,2 (22,9-63,8) sans prophylaxie [26]. Voir hémophilie A et B.

Maladie de von Willebrand

La maladie de von Willebrand (MVW) est un trouble hémorragique héréditaire fréquent [16]. Le saignement articulaire s'observe surtout dans la forme sévère. Un saignement articulaire aigu est pris en charge avec la consultation de coagulation : remplacement par un concentré contenant du facteur von Willebrand (VWF), ou desmopressine chez un patient avec réponse documentée antérieure lors d'un test à la desmopressine, avec l'acide tranexamique en complément en cas de saignement muqueux (avis d'expert ; la posologie est déterminée par la consultation de coagulation). La ligne directrice de 2021 de l'ASH, de l'ISTH, de la NHF et de la WFH donne des recommandations sur la prophylaxie à long terme en cas de saignements fréquents et sévères et sur le test à la desmopressine pour déterminer si la desmopressine est une option thérapeutique valable [16]. Un TCA normal n'exclut pas la MVW, et le diagnostic exige une analyse spécifique du VWF. Voir maladie de von Willebrand.

Hémophilie A acquise

L'hémophilie A acquise est une cause rare d'hémarthrose. Les saignements sont sous-cutanés chez 80 % et musculaires chez 45 %, tandis que le saignement articulaire est beaucoup moins fréquent qu'en cas d'hémophilie congénitale [17]. Un TCA isolément allongé sans antécédents hémorragiques est l'indice, et environ 10 % n'ont aucun saignement. Le traitement repose sur les agents de contournement (rFVIIa, aPCC ou FVIII porcin recombinant) et l'immunosuppression, et le patient doit être pris en charge par un spécialiste de la coagulation [17].

Tumeurs et autres causes d'hémarthrose récidivante

Tumeur ténosynoviale à cellules géantes (TGCT, PVNS)

La TGCT est une néoplasie rare, bénigne mais localement agressive, de la membrane synoviale, auparavant appelée synovite villonodulaire pigmentée (PVNS). Elle se divise en un type localisé et un type diffus. L'incidence est indiquée à 10,2 et 4,1 par million et par an respectivement, avec un début le plus souvent à 30-50 ans et un peu plus fréquente chez la femme (rapport 1:1,5). Le genou est la localisation la plus fréquente : environ 46 % du type localisé et jusqu'à 75 % du type diffus [11]. Les patients consultent pour douleur, épanchements non traumatiques récidivants, raideur, mobilité réduite, blocage et instabilité, et reçoivent souvent à tort un diagnostic de maladie rhumatismale, d'hémophilie ou d'arthrite septique [11]. À l'IRM, l'hémosidérine donne un signal faible sur les images pondérées en T1 et en T2 [11].

Traitement. La chirurgie avec synovectomie totale est la norme. Après synovectomie arthroscopique d'une TGCT diffuse du genou, des récidives de 40-92 % sont rapportées, et après synovectomie à ciel ouvert de 14-67 % dans la littérature [11]. Selon la revue, la chirurgie à ciel ouvert donne une résection plus complète et un risque de récidive plus faible, tandis que la technique arthroscopique donne une morbidité plus faible. Il est impossible de déterminer quelle technique prévient le mieux le développement de l'arthrose et le besoin d'arthroplastie du genou, les données sont faibles et la définition de la récidive n'est pas standardisée [11]. Gounder et al. recommandent une prise en charge multidisciplinaire et décrivent que l'observation peut être raisonnable, car la chirurgie comporte un risque élevé de récidive et de morbidité [27].

Le traitement systémique par inhibiteurs du récepteur du facteur de stimulation des colonies 1 (CSF1R) est d'actualité lorsque la chirurgie n'est pas recommandée :

L'autorisation dans l'UE ainsi que la disponibilité et la prise en charge en Suède de ces médicaments n'ont pas été vérifiées et doivent être contrôlées auprès de Läkemedelsverket, de l'EMA et de TLV. Le traitement est décidé dans un centre de référence des sarcomes, auquel le patient est adressé.

Hémarthrose après arthroplastie

L'hémarthrose récidivante après arthroplastie totale du genou est rare. Park et al. rapportent sept patients (début 3-76 mois, moyenne 34,1) sans coagulopathie ni instabilité, chez lesquels le traitement conservateur a échoué. L'angiographie montrait un blush vasculaire chez six et un saignement pulsatile chez un ; l'embolisation sélective a réussi chez quatre, et un patient a nécessité une électrocoagulation arthroscopique [18]. Les données reposent sur une petite série rétrospective. Adresser à un orthopédiste.

Enfants

L'hémarthrose chez l'enfant après un traumatisme du genou comporte une forte proportion de lésions graves. Dans l'étude stockholmoise d'Askenberger portant sur 117 enfants de 9-14 ans, 70 % avaient une lésion intra-articulaire grave, les plus fréquentes étant la luxation latérale de la patella (0,6 pour 1 000 enfants), la rupture du ligament croisé antérieur (0,2) et la fracture de l'épine tibiale antérieure (0,1) ; l'unité de temps de l'incidence n'est pas indiquée et la période d'étude était de huit mois [4]. Comme 56 % des lésions graves n'avaient pas de signes visibles à la radiographie standard, les auteurs recommandent l'IRM lorsque la radiographie montre peu ou pas de signes [4]. Voir traumatisme chez l'enfant et arthrite juvénile idiopathique comme diagnostic différentiel en cas d'épanchement atraumatique.

Une hémarthrose chez un enfant sans traumatisme adéquat ni anamnèse explicative exige d'envisager une maltraitance infantile et un trouble hémorragique (avis d'expert). En cas d'hémophilie sévère, les saignements articulaires débutent généralement lorsque l'enfant commence à ramper et à marcher, vers 1-2 ans, et les nourrissons et les jeunes enfants peuvent se manifester par un refus d'utiliser le membre [6].

Adressage et collaboration

Suivi et arthropathie hémophilique

Synovite

Après une hémarthrose aiguë, la membrane synoviale devient inflammatoire, richement vascularisée et fragile, et cette synovite aiguë peut mettre plusieurs semaines à guérir. Si elle n'est pas prise en charge, un saignement récidivant s'installe dans un cercle vicieux. Lorsque le processus dépasse 3 mois, on parle de synovite chronique [6]. Les signes cliniques sont insuffisants pour dépister une synovite précoce ; la WFH recommande l'échographie après chaque saignement jusqu'à ce que la situation soit contrôlée (recommandation 10.2.1, CB), et l'IRM est l'étalon-or pour l'articulation [6].

La synovite chronique en cas d'hémophilie est traitée selon la WFH par prophylaxie pendant 6-8 semaines (si le patient n'a pas déjà une prophylaxie régulière), kinésithérapie et inhibiteurs sélectifs de la COX-2. Si cela ne suffit pas, la synovectomie non chirurgicale (radiosynovectomie) est recommandée en premier choix. L'indication est une synovite ayant provoqué deux saignements ou plus dans la même articulation au cours des six derniers mois malgré un traitement adéquat. La radiosynovectomie est réalisée avec un émetteur bêta pur (phosphore-32, yttrium-90, rhénium-186 ou rhénium-188), avec une dose de concentré de facteur par injection, et l'intervalle minimal entre les répétitions dans la même articulation est de 6 mois. La synovectomie chimique (synoviorthèse) à la rifampicine ou à l'oxytétracycline est une alternative lorsque les radio-isotopes ne sont pas disponibles. En l'absence d'effet, une synovectomie arthroscopique dans un centre de traitement de l'hémophilie est envisagée, ainsi qu'une embolisation sélective en cas de synovite résistante au traitement [6]. Rodriguez-Merchan souligne que la radiosynovectomie est rentable par rapport à la synovectomie arthroscopique et qu'aucun risque accru de cancer n'a été publié, mais insiste sur le fait que la prophylaxie est le traitement primaire [30].

Arthropathie hémophilique

L'arthropathie se développe progressivement de l'hémarthrose, par la synovite chronique et les érosions, jusqu'à la destruction articulaire totale, et apparaît souvent au cours de la deuxième décennie, en particulier sans prophylaxie adéquate. Lorsque l'arthropathie s'aggrave, le gonflement et la mobilité peuvent diminuer par fibrose, et la douleur peut s'atténuer lorsque l'articulation s'ankylose [6].

La WFH recommande un traitement substitutif régulier pour réduire la fréquence des saignements, combiné à une kinésithérapie pour préserver la force musculaire et la fonction (recommandation 10.3.1, CB) [6].

Points controversés et lacunes de connaissances

• Ponction évacuatrice de l'hémarthrose traumatique. Il n'existe pas de données randomisées sur les résultats à long terme (arthrose, fonction) chez les patients non hémophiles. Les arguments reposent sur des données mécanistiques concernant les effets du sang sur le cartilage [12, 13, 14].
• Ponction évacuatrice en cas d'hémophilie. La WFH recommande une ponction évacuatrice sélective, tandis qu'une étude randomisée d'un seul centre plaide pour une utilisation plus large [6, 23].
• Anticoagulants et hémarthrose. L'attitude concernant l'interruption, la réversion et la reprise repose sur des séries de cas [10]. La sécurité de la ponction articulaire sous anticoagulants a été établie dans des séries rétrospectives, mais pas dans les hémarthroses aiguës tendues en particulier [8, 9, 22].
• Gouttelettes de graisse dans l'aspirat. Le niveau graisse-liquide à la radiographie est bien établi comme signe de fracture, mais la valeur des gouttelettes de graisse dans l'aspirat n'est pas directement établie [5].
• Glace. La recommandation de la WFH sur la glace est prudente, car le froid peut théoriquement perturber la coagulation [6]. Les données contrôlées font défaut.
• Acide tranexamique intra-articulaire. Seulement une petite étude randomisée en cas d'hémophilie [24].

Disponibilité en Suède

Le manuel de Region Stockholm indique un consultant en coagulation en cas d'anticoagulants et que l'orthopédiste réalise parfois la ponction évacuatrice et le drainage [1]. Les concentrés de facteur, l'émicizumab et les centres de traitement de l'hémophilie disponibles localement, ainsi que les conditions de disponibilité et de remboursement applicables au pexidartinib et au vimseltinib, peuvent changer souvent et ne sont pas vérifiés ; vérifier le statut actuel auprès de la consultation de coagulation régionale, de Läkemedelsverket et de TLV.

Sources

1. Region Stockholm. Akut internmedicin behandlingshandbok: Artrit, hemartros. Kunskapsstöd för vårdgivare.
2. Noyes FR, Bassett RW, Grood ES, Butler DL. Arthroscopy in acute traumatic hemarthrosis of the knee. Incidence of anterior cruciate tears and other injuries. Journal of Bone and Joint Surgery American volume 1980. PMID: 7391091
3. Maffulli N, Binfield PM, King JB, Good CJ. Acute haemarthrosis of the knee in athletes. A prospective study of 106 cases. Journal of Bone and Joint Surgery British volume 1993. PMID: 8245089
4. Askenberger M, Ekström W, Finnbogason T, Janarv PM. Occult intra-articular knee injuries in children with hemarthrosis. American Journal of Sports Medicine 2014. PMID: 24753236
5. Lee JH, Weissman BN, Nikpoor N et al. Lipohemarthrosis of the knee: a review of recent experiences. Radiology 1989. PMID: 2781006
6. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia 2020. PMID: 32744769
7. Margaretten ME, Kohlwes J, Moore D, Bent S. Does this adult patient have septic arthritis? JAMA 2007. PMID: 17405973
8. Ahmed I, Gertner E. Safety of arthrocentesis and joint injection in patients receiving anticoagulation at therapeutic levels. American Journal of Medicine 2012. PMID: 22340924
9. Yui JC, Preskill C, Greenlund LS. Arthrocentesis and joint injection in patients receiving direct oral anticoagulants. Mayo Clinic Proceedings 2017. PMID: 28778256
10. Dalrymple J, Davies A, Biggs A, Rajcoomar S, Gill I. Management of haemarthrosis in patients on oral anticoagulants. Geriatric Orthopaedic Surgery and Rehabilitation 2022. PMID: 35573907
11. Quaresma MB, Portela J, Soares do Brito J. Open versus arthroscopic surgery for diffuse tenosynovial giant-cell tumours of the knee: a systematic review. EFORT Open Reviews 2020. PMID: 32655889
12. van Vulpen LF, Schutgens RE, Coeleveld K et al. IL-1beta, in contrast to TNFalpha, is pivotal in blood-induced cartilage damage and is a potential target for therapy. Blood 2015. PMID: 26276670
13. Swärd P, Frobell R, Englund M, Roos H, Struglics A. Cartilage and bone markers and inflammatory cytokines are increased in synovial fluid in the acute phase of knee injury (hemarthrosis): a cross-sectional analysis. Osteoarthritis and Cartilage 2012. PMID: 22874525
14. Potpally N, Rodeo S, So P et al. A review of current management of knee hemarthrosis in the non-hemophilic population. Cartilage 2021. PMID: 32698601
15. Tosun O, Sinci KA, Bacaksiz T et al. The utility of standing knee radiographs for detection of lipohemarthrosis: comparison with supine horizontal beam radiographs. European Radiology 2024. PMID: 37594525
16. Connell NT, Flood VH, Brignardello-Petersen R et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Advances 2021. PMID: 33570647
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18. Park KH, Kim DH, Jang SW, Ryu JH, Ko KY. Treatment of recurrent hemarthrosis following total knee arthroplasty using surgical interventions. Clinics in Orthopedic Surgery 2021. PMID: 34094005
19. Brannan SR, Jerrard DA. Synovial fluid analysis. Journal of Emergency Medicine 2006. PMID: 16677989
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30. Rodriguez-Merchan EC. Radiosynovectomy in haemophilia. Blood Reviews 2019. PMID: 30704767