Dysfonction du nœud sinusal et bradycardie symptomatique : bilan et traitement

Résumé

La dysfonction du nœud sinusal (DNS, sick sinus syndrome, en MeSH suédois « sjuka sinus-syndrom ») est un terme générique qui désigne une altération de la genèse de l’impulsion dans le nœud sinusal ou de sa conduction vers le myocarde auriculaire. Le spectre comprend la bradycardie sinusale, l’arrêt sinusal, le bloc sino-atrial, le syndrome tachycardie-bradycardie (tachy-brady) et l’incompétence chronotrope (chronotropic incompetence). La cause la plus fréquente est la fibrose dégénérative liée à l’âge du nœud sinusal et du myocarde auriculaire [1,2]. Le stimulateur cardiaque est le traitement établi des symptômes dus à la bradycardie, mais il traite le trouble du rythme et non le processus pathologique atrial.

L’élément décisif de la prise en charge est la corrélation entre les symptômes et le trouble du rythme. L’ESC 2021 comme l’ACC/AHA 2018 indiquent que le stimulateur n’est indiqué que lorsque les symptômes peuvent être attribués à la bradycardie, et qu’il n’existe aucun seuil de fréquence cardiaque ni de durée de pause qui justifie à lui seul un stimulateur [1,2]. Un pouls lent ou une pause nocturne chez une personne asymptomatique, en particulier bien entraînée, est une constatation physiologique qui ne doit pas être traitée. Il faut d’abord exclure les causes réversibles : médicaments (bêtabloquants, vérapamil, diltiazem, digoxine, amiodarone et de nombreux autres), hypothyroïdie, troubles électrolytiques, hypoxie, hypothermie, hypertension intracrânienne et syndrome d’apnées obstructives du sommeil [1,2].

Le bilan est guidé par la fréquence des symptômes. Les symptômes quotidiens sont saisis par un Holter, les symptômes hebdomadaires par un enregistrement de 7 jours, les symptômes mensuels par un enregistreur d’événements externe (loop recorder) ou un patch ECG, et les symptômes plus rares qu’une fois par mois par un enregistreur d’événements implantable (ILR) [1]. En cas de symptômes liés à l’effort, une épreuve d’effort est nécessaire. L’exploration électrophysiologique a peu de place dans la DNS [1,2].

Dans la DNS symptomatique, le premier choix est un système double chambre (DDD, avec asservissement en fréquence, DDDR, en cas d’incompétence chronotrope), programmé de façon à réduire au minimum la stimulation ventriculaire inutile. La stimulation auriculaire mono-chambre (AAIR) a entraîné dans DANPACE davantage de réinterventions et plus de fibrillation atriale paroxystique que le DDDR et n’est pas recommandée en routine [1,20]. En soins primaires, la mission consiste à reconnaître le tableau, à effectuer une revue systématique des causes (liste des médicaments, TSH, électrolytes, ECG), à obtenir un enregistrement corrélé aux symptômes et à adresser le patient en cardiologie lorsque les symptômes et la bradycardie coïncident, en particulier en cas de syncope.

Contexte et épidémiologie

La DNS est une indication fréquente de stimulateur cardiaque. Dans une étude de population américaine (ARIC et CHS, 20 572 participants sans fibrillation atriale au départ, suivi moyen de 17 ans), l’incidence était de 0,8 pour 1 000 personnes-années. Le risque augmentait avec l’âge (rapport de risque de 1,73 par tranche de 5 ans d’âge supplémentaire) et était associé à un indice de masse corporelle plus élevé, à l’hypertension, au bloc de branche droit, à une fréquence cardiaque de repos plus basse et aux maladies cardiovasculaires [4]. Les auteurs ont estimé que le nombre de nouveaux cas aux États-Unis passerait d’environ 78 000 par an en 2012 à 172 000 en 2060 en raison du vieillissement de la population [4].

La maladie comporte une composante héréditaire. Dans une étude danoise de registre, les parents au premier degré de patients porteurs d’un stimulateur pour DNS avaient un rapport de risque de 2,9 de développer eux-mêmes une DNS avec indication de stimulateur par rapport à la population générale, et le risque était le plus élevé lorsque le cas index avait reçu son stimulateur à 60 ans ou plus jeune (rapport de risque de 5,5) [5].

La forme tachycardie-bradycardie est, selon l’ESC, la variante la plus fréquente et se caractérise par une fibrose dégénérative progressive du tissu du nœud sinusal et du myocarde auriculaire [1]. La bradyarythmie peut consister en des blocs sino-atriaux avec pauses auriculaires ou en une suppression par sur-stimulation (overdrive suppression) après une tachyarythmie auriculaire. La syncope est fréquente et survient chez environ la moitié des patients qui reçoivent un stimulateur pour DNS [1]. La DNS est étroitement liée à la fibrillation atriale [25], et le risque d’AVC est notable : dans une méta-analyse de six études portant sur 106 163 patients, l’incidence annuelle d’AVC dans la DNS était de 1,5 pour cent, aussi élevée sans fibrillation atriale documentée qu’avec (1,6 et 1,7 pour cent respectivement) [26].

Définitions et types

Les définitions utilisées dans la recommandation ACC/AHA sont résumées dans le tableau [2]. Notons qu’aucune de ces limites n’est un seuil de traitement : elles décrivent le trouble du rythme et non l’indication d’un stimulateur.

Pour approfondir les différents aspects de l’ECG, voir bradycardie sinusale, arrêt sinusal et inhibition sinusale et la leçon du cours sur la dysfonction du nœud sinusal et le sick sinus syndrome.

L’incompétence chronotrope est difficile à établir. Dans une revue, la prévalence rapportée variait de 9 à 89 pour cent selon la définition, et lorsque cinq définitions différentes ont été appliquées à plus de 1 500 patients adressés pour un stimulateur, la prévalence allait de 34 à 87 pour cent [10]. La fréquence maximale diminue en outre avec l’âge, et la formule 220 moins l’âge présente une grande dispersion ; Brubaker et Kitzman proposent la formule de Tanaka (208 moins 0,7 fois l’âge) chez les sujets par ailleurs sains [10]. Si le patient n’a pas atteint un effort maximal réel (rapport entre le dioxyde de carbone expiré et l’oxygène consommé inférieur à 1,05), le diagnostic d’incompétence chronotrope doit être posé avec prudence [10].

Bradycardie physiologique et variantes de la normale

Une bradycardie sinusale de 40 à 50 battements/min au repos, et jusqu’à 30 battements/min pendant le sommeil, peut selon l’ESC être acceptée comme physiologique, en particulier chez les sportifs bien entraînés [1]. Les pauses et les blocs auriculo-ventriculaires asymptomatiques sont fréquents chez les sportifs. Dès 1977, Brodsky et ses collaborateurs ont montré, par ECG de 24 heures chez 50 étudiants en médecine en bonne santé, que des pauses sinusales de plus de 1,75 seconde survenaient chez 28 pour cent, qu’un bloc AV nocturne de type Wenckebach survenait chez 6 pour cent et qu’une arythmie sinusale marquée était fréquente [8]. Les recommandations internationales pour l’interprétation de l’ECG chez les sportifs considèrent la bradycardie sinusale et l’arythmie sinusale comme une adaptation à l’entraînement qui ne nécessite pas d’exploration si la personne est asymptomatique [9].

Cela fixe le cadre de l’interprétation d’un enregistrement Holter isolé : de brèves pauses nocturnes chez une personne asymptomatique et bien entraînée ne constituent pas une DNS. L’ACC/AHA indique expressément qu’un stimulateur ne doit pas être posé chez les personnes asymptomatiques présentant une bradycardie sinusale ou des pauses dues à un tonus parasympathique physiologiquement élevé, ni en cas de bradycardie sinusale ou de pauses liées au sommeil en l’absence d’autre indication, ni en cas de DNS sans symptômes ou dont les symptômes ont été documentés en l’absence de bradycardie ou d’incompétence chronotrope (toutes de classe III, préjudice) [2].

Causes et facteurs réversibles

Avant toute décision de stimulateur, il faut exclure les causes réversibles et physiologiques. Le stimulateur n’est pas indiqué lorsque la bradyarythmie est due à des affections transitoires ou corrigibles (ESC classe III, niveau de preuve C) [1]. Le tableau rassemble les causes que l’ESC 2021 mentionne pour la bradycardie sinusale ou la DNS [1,7].

Médicaments

La liste établie par l’ACC/AHA des médicaments susceptibles de provoquer ou d’aggraver une bradycardie et des troubles de la conduction est longue et doit être passée en revue systématiquement chez chaque patient [2].

Si la bradycardie est due à un médicament nécessaire sans alternative raisonnable, par exemple un bêtabloquant dans l’insuffisance cardiaque ou après un infarctus du myocarde, le stimulateur est une voie qui rend le traitement possible [2]. Dans la forme tachycardie-bradycardie, les médicaments administrés pour le contrôle de la fréquence ou du rythme peuvent aggraver la bradyarythmie, et celle-ci peut parfois être gérée par une réduction de dose ou un arrêt, mais persiste souvent [1]. Les intoxications par bêtabloquants et inhibiteurs calciques sont traitées dans des articles distincts.

Syndrome d’apnées obstructives du sommeil

La bradycardie nocturne est fréquente dans la population, le plus souvent physiologique et médiée par le vague. Dans l’apnée du sommeil, l’hypoxie augmente le tonus vagal et provoque une bradycardie sinusale et auriculo-ventriculaire pendant les apnées [1]. Dans une étude avec ILR chez 23 patients atteints d’apnée du sommeil modérée à sévère, 47 pour cent présentaient des troubles du rythme graves (pauses de plus de 3 secondes ou fréquence inférieure à 40 battements/min), surtout nocturnes, et après la PPC il n’y avait aucun épisode durant les six derniers mois ; le Holter n’a détecté que 3 des 11 patients [12]. L’ESC indique que la PPC réduit les épisodes de bradycardie de 72 à 89 pour cent et que le stimulateur doit être évité en cas de bradyarythmies uniquement liées au sommeil avec apnée du sommeil démontrée [1]. Le dépistage de l’apnée du sommeil est recommandé en présence de symptômes évocateurs et en cas de bradycardie nocturne marquée ou de bloc auriculo-ventriculaire avancé pendant le sommeil (ESC classe I, niveau de preuve C) [1]. L’ACC/AHA transmet le même message : la bradycardie nocturne n’est pas en soi une indication de stimulateur [2]. Voir apnée obstructive du sommeil.

Hypothyroïdie et autres causes métaboliques

L’hypothyroïdie figure parmi les causes dans l’ESC et l’ACC/AHA [1,2]. En cas de suspicion, il faut contrôler la TSH, le potassium, le calcium et, si nécessaire, le pH et la concentration de digoxine (ESC classe I, niveau de preuve C) [1]. Voir hypothyroïdie. L’hypothermie est une autre cause réversible mentionnée à la fois dans l’ESC et l’ACC/AHA [1,2].

Tableau clinique

Les symptômes sont le plus souvent non spécifiques et intermittents : fatigue, diminution de la capacité à l’effort, vertiges, présyncope, syncope, palpitations et dyspnée à l’effort [1,6]. Dans le syndrome tachycardie-bradycardie, les symptômes peuvent provenir d’une part de la bradyarythmie au repos, d’autre part de la tachyarythmie (palpitations), et enfin de la pause de conversion à la fin d’un épisode de tachyarythmie, qui provoque des vertiges ou une syncope [1]. La dyspnée d’effort peut être due à une incompétence chronotrope. De nombreux patients n’ont presque aucun symptôme, et le diagnostic peut être difficile car l’ECG et le Holter sont souvent normaux entre les épisodes [6].

L’anamnèse doit porter sur la fréquence, la gravité et la durée, le lien avec l’effort, le stress émotionnel, le changement de position, les médicaments et les facteurs déclenchants typiques (miction, défécation, toux, station debout prolongée, rasage, col serré), ainsi que sur les antécédents familiaux [1]. À l’examen, un pouls périphérique lent doit être confirmé par auscultation ou ECG afin que des extrasystoles ventriculaires ne soient pas interprétées à tort comme une bradycardie, et les variations orthostatiques du pouls et de la pression artérielle doivent être évaluées [1]. S’y ajoute la suspicion d’une syncope réflexe et d’un syndrome du sinus carotidien, qui peuvent être la véritable explication de la syncope et ne nécessitent pas un stimulateur en première intention, voir syncope.

Bilan et diagnostic

La corrélation symptômes-ECG est la pierre angulaire. Un enregistrement du rythme pendant les symptômes, sous forme d’ECG 12 dérivations ou de bande de rythme, permet un diagnostic certain [1]. Cela tient au fait que le traitement par stimulateur n’améliore que les symptômes causés par la bradycardie, et qu’il n’a jamais été démontré qu’un stimulateur améliore le pronostic dans la DNS asymptomatique (contrairement au bloc auriculo-ventriculaire) [1].

flowchart TD
A["Symptômes pouvant être dus à une bradycardie<br>fatigue, vertiges, présyncope, syncope,<br>intolérance à l’effort"] --> B["Anamnèse, examen et ECG 12 dérivations<br>liste des médicaments, TSH, potassium, calcium"]
B --> C["Existe-t-il une cause<br>réversible ou physiologique ?"]
C -->|Oui| D["Traiter la cause<br>arrêter ou changer le médicament<br>traiter l’apnée du sommeil et l’hypothyroïdie"]
C -->|Non| E["Enregistrement corrélé aux symptômes<br>selon leur fréquence"]
D --> F["Symptômes persistants<br>après correction ?"]
F -->|Oui| E
F -->|Non| G["Suivi en soins primaires"]
E --> H["Quotidiens : Holter 24 heures<br>Toutes les 48 à 72 heures : Holter 24 à 72 heures<br>Hebdomadaires : Holter 7 jours, enregistreur d’événements externe, patch ECG<br>Mensuels : enregistreur d’événements externe, patch ECG, ECG portable<br>Plus rares que mensuels : ILR<br>Symptômes liés à l’effort : épreuve d’effort"]
H --> I["Bradycardie ou pause<br>simultanée aux symptômes ?"]
I -->|Oui| J["DNS symptomatique<br>adressage, indication de stimulateur, choix du système"]
I -->|Non| K["DNS exclue comme cause<br>envisager d’autres causes<br>par exemple syncope réflexe, orthostatisme, tachyarythmie"]

Figure 1. Prise en charge d’une bradycardie symptomatique suspectée, version simplifiée d’après l’ESC 2021 et l’ACC/AHA 2018 [1,2].

ECG de repos et analyses sanguines

L’ECG de repos montre la fréquence, le rythme et les troubles de la conduction et peut donner des indices d’une cardiopathie structurelle (hypertrophie, ondes Q, QT allongé, faible voltage) [1]. En cas de suspicion de causes réversibles, l’ESC recommande des analyses ciblées : fonction thyroïdienne, concentration de digoxine, potassium, calcium, pH, ainsi que sérologie de la borréliose chez les sujets plus jeunes présentant un bloc AV (classe I, niveau de preuve C) [1]. Avant l’implantation, il faut une numération sanguine, le TP/TCA, la créatinine et les électrolytes [1].

Enregistrement prolongé

L’ESC recommande un enregistrement ECG ambulatoire en cas de suspicion de bradycardie afin de corréler le trouble du rythme aux symptômes (classe I, niveau de preuve C) [1]. La méthode est choisie selon la fréquence des symptômes.

Tableau d’après l’ESC 2021 (Table 8, adapté de Brignole et al.) [1].

L’ILR est un implant sous-cutané qui enregistre le rythme pendant jusqu’à trois ans sans que le patient ait à intervenir. L’ESC recommande l’ILR en cas de syncopes inexpliquées rares (plus rares qu’une fois par mois) ou d’autres symptômes soupçonnés d’être dus à une bradycardie, lorsqu’un bilan complet n’a pas montré de cause (classe I, niveau de preuve A) [1]. Dans l’étude randomisée RAST (60 patients présentant une syncope inexpliquée), une stratégie avec ILR a permis un diagnostic chez 52 pour cent contre 20 pour cent avec le bilan conventionnel (enregistreur d’événements externe, test d’inclinaison et exploration électrophysiologique), et une bradycardie a été trouvée chez 14 patients du groupe surveillé contre 3 avec le bilan conventionnel [13]. Pour le rôle diagnostique de l’ILR dans la syncope, l’ESC renvoie à la recommandation sur la syncope de 2018 [1,3]. Les enregistrements courts peuvent manquer des épisodes liés au sommeil, ce qu’illustrait l’étude sur l’apnée du sommeil ci-dessus : l’ILR a trouvé plus d’épisodes que le Holter [12].

Une situation particulière se présente lorsque des pauses asymptomatiques de plus de 6 secondes dues à un arrêt sinusal sont documentées chez un patient exploré pour une syncope. Un stimulateur peut alors être envisagé pour réduire les récidives (ESC classe IIb, niveau de preuve C) [1].

Épreuve d’effort

L’épreuve d’effort est recommandée en cas de symptômes évoquant une bradycardie pendant ou immédiatement après l’effort (ESC classe I, niveau de preuve C) et doit être envisagée pour confirmer une incompétence chronotrope suspectée (classe IIa, niveau de preuve B) [1]. Les symptômes survenant pendant l’effort lui-même ont plus souvent une cause cardiaque, tandis que ceux qui surviennent après l’arrêt de l’effort relèvent plus souvent d’un mécanisme réflexe [1]. Une épreuve d’effort peut aussi révéler un bloc AV infranodal déclenché par l’effort chez des patients présentant des troubles de la conduction peu clairs [1]. La définition dans les études est le plus souvent que le patient n’atteint pas 80 pour cent de la réserve de fréquence cardiaque prévue, la réserve de fréquence cardiaque étant la différence entre la fréquence maximale calculée selon l’âge et la fréquence de repos [1,10]. Les médicaments et les comorbidités peuvent rendre l’interprétation incertaine [1].

Échocardiographie et autre imagerie

L’imagerie, en premier lieu l’échocardiographie, est recommandée en cas de bradycardie symptomatique suspectée ou documentée afin d’évaluer une cardiopathie structurelle, la fonction ventriculaire gauche et les causes de troubles de la conduction (ESC classe I, niveau de preuve C) [1]. L’imagerie par résonance magnétique, le scanner ou la TEP doivent être envisagés pour la caractérisation tissulaire lorsque des maladies spécifiques telles que la sarcoïdose ou la myocardite sont suspectées, en particulier avant 60 ans (classe IIa, niveau de preuve C) [1]. L’ACC/AHA indique en revanche qu’une imagerie de routine n’est pas indiquée en cas de bradycardie sinusale asymptomatique sans suspicion clinique de cardiopathie structurelle [2].

Massage du sinus carotidien, exploration électrophysiologique et tests pharmacologiques

Le massage du sinus carotidien est recommandé en cas de syncope de cause inexpliquée compatible avec un mécanisme réflexe, ou de symptômes déclenchés par une pression sur le cou, lorsqu’une sténose carotidienne a été exclue (ESC classe I, niveau de preuve B) ; il ne doit pas être pratiqué après un AIT, un AVC ou en cas de sténose carotidienne connue, et l’auscultation des carotides doit précéder l’examen [1]. Le diagnostic de syndrome du sinus carotidien exige que les symptômes spontanés soient reproduits [1]. La méthode relève donc du bilan de la syncope réflexe et non de la DNS.

L’exploration électrophysiologique a perdu de l’importance depuis l’amélioration de l’enregistrement prolongé. Elle peut être envisagée en cas de syncope et de bradycardie sinusale lorsque les tests non invasifs n’ont pas montré de lien (ESC classe IIb, niveau de preuve B), et un temps de récupération sinusale (sinus node recovery time) allongé a été associé dans des études observationnelles à la syncope et à l’effet du stimulateur [1]. L’ACC/AHA propose de ne pas la réaliser en première intention pour la DNS, mais d’évaluer la fonction du nœud sinusal si l’examen est de toute façon réalisé pour une autre raison [2]. Les tests de provocation par atropine ou par blocage autonome pharmacologique ne figurent dans aucun des algorithmes de bilan des recommandations [1,2] ; l’atropine a sa place dans le traitement aigu (voir ci-dessous).

Génétique

Un test génétique doit être envisagé en cas de début précoce (avant 50 ans) d’un trouble progressif de la conduction et chez les apparentés lorsqu’un variant pathogène a été trouvé chez le patient index (ESC classe IIa, niveau de preuve C) [1]. Chez les patients plus jeunes atteints de DNS avec antécédents familiaux de stimulateur ou de mort subite, il est justifié de penser à une maladie héréditaire de la conduction [1,5].

Diagnostic différentiel

Traitement

Bradycardie symptomatique aiguë

La prise en charge de la bradycardie aiguë instable est décrite dans bradycardie, traitement et bradyarythmie. En bref, en cas de bradycardie sinusale ou de bloc AV symptomatique [2,29] :

La théophylline orale peut selon l’ACC/AHA être envisagée dans des cas sélectionnés (classe IIb) mais n’a pas de place dans les recommandations de l’ESC [1,2].

Stimulateur permanent : indications

Le stimulateur cardiaque est le traitement établi de la DNS symptomatique. L’effet sur le pronostic n’est pas démontré, ce qui diffère du bloc auriculo-ventriculaire [1]. L’étude randomisée THEOPACE (107 patients, âge moyen 73 ans) a comparé un stimulateur DDDR, la théophylline orale et l’absence de traitement : la syncope était moins fréquente avec le stimulateur que sans traitement (p = 0,02) et l’insuffisance cardiaque était moins fréquente avec le stimulateur comme avec la théophylline, mais le score de symptômes s’est aussi amélioré dans le groupe témoin, ce qui montre la variation spontanée de la maladie [14].

L’ACC/AHA formule la même position : dans la DNS où les symptômes sont corrélés à la bradycardie, un stimulateur permanent est recommandé (classe I) [2]. Comme l’objectif est le soulagement des symptômes et non une meilleure survie, l’ACC/AHA insiste sur la décision partagée, dans laquelle les objectifs et les préférences du patient pèsent lourd [2].

L’incompétence chronotrope est une indication plus incertaine. L’ESC indique que le bénéfice du stimulateur est incertain et que la décision doit être individuelle chez les patients présentant une intolérance à l’effort pour lesquels une incompétence chronotrope a été identifiée [1]. L’ACC/AHA indique qu’un stimulateur avec asservissement en fréquence est raisonnable en cas d’incompétence chronotrope symptomatique (classe IIa) [2]. Dans l’étude ADEPT (872 patients randomisés, 64 pour cent atteints de DNS), la modulation de fréquence dans un système DDD a donné une fréquence maximale plus élevée (113 contre 101 battements/min) mais aucune différence de statut fonctionnel ni de qualité de vie après un an [11]. La conclusion est que l’asservissement en fréquence doit être activé lorsqu’une incompétence chronotrope et des symptômes d’effort manifestes peuvent être démontrés, et non par défaut [1,11].

Syndrome tachycardie-bradycardie

Chez les patients présentant la forme la plus fréquente de DNS, le traitement est un équilibre entre réduction de la fréquence, contrôle du rythme et stimulateur. Les tachyarythmies auriculaires, principalement la fibrillation atriale, peuvent être présentes au moment du diagnostic et provoquer des pauses asystoliques à leur arrêt, et les médicaments ralentisseurs peuvent aggraver la bradyarythmie [1].

Un stimulateur peut permettre un contrôle de la fréquence par bêtabloquant ou inhibiteur calcique malgré la bradyarythmie. L’anticoagulation en cas de fibrillation atriale documentée est déterminée par le profil de risque d’AVC selon le CHA2DS2-VASc, voir fibrillation atriale : bilan et traitement. Dans la cohorte DANPACE (1 415 patients atteints de DNS ayant reçu un stimulateur), le CHADS2 comme le CHA2DS2-VASc étaient associés à l’AVC et au décès indépendamment de la fibrillation atriale [30], et la méta-analyse sur le risque d’AVC suggère que le risque n’est pas négligeable même sans fibrillation documentée, mais il n’existe aucune donnée montrant que l’anticoagulation prévient l’AVC dans la DNS sans fibrillation atriale [26].

L’ablation par cathéter de la fibrillation atriale a été proposée comme alternative au stimulateur chez des patients sélectionnés ; l’ESC notait en 2021 l’absence de données randomisées montrant que l’ablation est équivalente au stimulateur pour les symptômes liés à la bradycardie [1]. Depuis, une étude randomisée coréenne (68 patients atteints de fibrillation atriale paroxystique et de syndrome tachycardie-bradycardie) a comparé l’ablation et le stimulateur comme traitement initial : la proportion de patients ayant eu des consultations non programmées ou des hospitalisations pour cause cardiovasculaire après deux ans était de 19,8 et 25,9 pour cent respectivement (pas de différence significative), la fibrillation atriale récidivait plus souvent dans le groupe stimulateur (56,8 contre 33,9 pour cent) et 4 patients sur 35 (11,4 pour cent) du groupe ablation ont tout de même reçu un stimulateur en raison d’une syncope récidivante [23]. Une méta-analyse de cinq études portant sur 843 patients a trouvé des effets favorables de l’ablation sur la mortalité, l’AVC et la progression vers une fibrillation persistante [24], et une autre méta-analyse (35 articles, 37 550 patients) a conclu que l’ablation devait être envisagée à la fois dans la DNS et la fibrillation atriale [25]. L’étude randomisée est de petite taille, ce qui rend les conclusions incertaines. Voir ablation par cathéter de la fibrillation atriale.

Choix du système de stimulation

Chez les patients atteints de DNS avec conduction auriculo-ventriculaire intacte, le DDD(R) est le premier choix selon l’ESC 2021 [1]. Ce choix repose sur les études suivantes.

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}

Figure 4. DANPACE : résultats chez 1 415 patients atteints de dysfonction du nœud sinusal randomisés entre AAIR (n = 707) et DDDR (n = 708), suivi moyen de 5,4 ans. La mortalité ne différait pas significativement ; la fibrillation atriale paroxystique et la réintervention étaient plus fréquentes avec l’AAIR [20].

Les résultats de DANPACE sous-tendent la recommandation de l’ESC d’utiliser en routine le DDD(R) plutôt que l’AAIR, bien qu’une étude randomisée antérieure de 177 patients ait suggéré moins de fibrillation atriale avec l’AAIR [1,20]. La raison en est qu’un bloc AV se développe chez 0,6 à 1,9 pour cent des patients chaque année et qu’un système mono-chambre nécessite alors une réintervention ; dans le suivi étendu par registre (en moyenne 8,9 ans), la mortalité restait identique dans les groupes, et 4,5 pour cent par an des patients en AAIR sont passés en DDDR [21]. Un intervalle PQ de base plus long (plus de 180 ms) était associé à davantage de fibrillation atriale dans DANPACE [31].

La stimulation ventriculaire mono-chambre (VVI ou VVIR) a sa place chez les patients très âgés ou fragiles présentant des pauses rares, une capacité fonctionnelle limitée ou une espérance de vie courte, chez lesquels le risque supplémentaire lié à une seconde sonde doit être mis en balance avec le bénéfice [1]. La stimulation double chambre réduit le risque de syndrome du stimulateur, qui peut selon l’ESC survenir chez plus d’un quart des patients atteints de DNS recevant une stimulation ventriculaire [1,17].

flowchart TD
A["DNS avec symptômes et indication de stimulateur<br>conduction AV intacte"] --> B["Premier choix : DDD avec<br>gestion AV minimisant la stimulation ventriculaire"]
B --> C["Incompétence chronotrope avec<br>symptômes d’effort manifestes ?"]
C -->|Oui| D["DDDR<br>activer l’asservissement en fréquence"]
C -->|Non| E["DDD<br>asservissement en fréquence non nécessaire"]
A -->|"Raisons d’éviter deux sondes<br>âge jeune, accès veineux limité"| F["Stimulation auriculaire mono-chambre<br>AAI ou AAIR"]
A -->|"Patient très âgé ou fragile<br>pauses rares, espérance de vie courte"| H["Stimulation ventriculaire mono-chambre<br>VVI ou VVIR"]

Figure 5. Choix du système de stimulation dans la DNS, version simplifiée et synthétique d’après l’ESC 2021 (figure 5 et section 5.1.2) [1]. L’asservissement en fréquence est programmé en premier lieu en cas d’incompétence chronotrope ; la gestion AV correspond à un délai AV évitant les valeurs supérieures à 230 ms ou à des algorithmes spécifiques qui réduisent la stimulation ventriculaire.

Minimiser la stimulation ventriculaire

Une stimulation inutile du ventricule droit peut provoquer une fibrillation atriale et aggraver l’insuffisance cardiaque, en particulier lorsque la fonction systolique est altérée ou limite [1]. Dans une analyse de MOST chez des patients avec un QRS de base normal, la proportion cumulée de stimulation ventriculaire était un puissant prédicteur d’hospitalisation pour insuffisance cardiaque (HR 2,99 pour plus de 40 pour cent de stimulation dans le groupe DDDR) et le risque de fibrillation atriale augmentait linéairement avec la proportion de stimulation ventriculaire (HR 1,36 par tranche de 25 points de pourcentage dans le groupe DDDR) [19]. Dans SAVE PACe, la proportion de stimulation ventriculaire a été abaissée de 99,0 à 9,1 pour cent et le risque de fibrillation atriale persistante a diminué de 40 pour cent (4,8 points de pourcentage en valeur absolue) [22].

L’ESC attribue à la programmation visant à minimiser la stimulation ventriculaire inutile la classe I, niveau de preuve A dans les systèmes DDD pour la DNS [1]. On peut allonger l’intervalle AV ou utiliser des algorithmes spécifiques aux fabricants. Une méta-analyse de tels algorithmes chez des patients à fonction ventriculaire normale n’a montré aucun effet significatif sur la fibrillation atriale persistante, l’hospitalisation ou le décès par rapport au DDD conventionnel, mais la justification consistant à éviter une stimulation ventriculaire droite inutile et à prolonger la batterie demeure [1]. Un délai AV trop long peut provoquer une insuffisance mitrale diastolique et des symptômes, et certains algorithmes peuvent dans de rares cas provoquer des arythmies ventriculaires dépendantes des pauses [1]. Chez les patients dont la fraction d’éjection est fortement réduite et chez lesquels une proportion élevée de stimulation ventriculaire est attendue, la CRT ou la stimulation du faisceau de His doit être envisagée [1]. L’ACC/AHA porte la même appréciation : systèmes double chambre (classe I) programmés pour minimiser la stimulation ventriculaire (classe IIa) [2]. L’ACC/AHA accepte en outre la stimulation auriculaire mono-chambre (classe I) lorsque la conduction AV est normale et qu’il existe des raisons d’éviter une sonde dans le ventricule droit, et la stimulation ventriculaire mono-chambre (classe IIa) en cas de besoin rare de stimulation ou de comorbidité importante [2]. Voir aussi fonctionnement d’un stimulateur cardiaque.

Syndrome du stimulateur

Le syndrome du stimulateur est principalement dû à la perte de synchronie entre oreillettes et ventricules et provoque fatigue, essoufflement, vertiges, chute de la pression artérielle, palpitations et pulsations dans le cou [28]. Il a d’abord été décrit lors de la stimulation ventriculaire mais peut survenir dans tout mode de stimulation lorsque le séquencement entre oreillettes et ventricules est inadapté [28]. La prévalence rapportée varie de 2 à 80 pour cent selon la définition et le mode ; dans PASE, 26 pour cent ont été passés du VVI au DDD en raison de symptômes [17]. Le diagnostic est clinique : les symptômes doivent être corrélés au fonctionnement du dispositif et au rythme par l’interrogation du stimulateur et l’ECG, et la mesure consiste à rétablir la synchronie AV par reprogrammation ou par mise à niveau vers un système double chambre [28].

Situations particulières

Après chirurgie ou ablation. La chirurgie coronarienne et valvulaire, l’opération de Maze, la transplantation cardiaque et l’ablation d’une tachycardie sinusale sont mentionnées par l’ESC comme causes de DNS [1]. Le stimulateur n’est pas indiqué lorsque la bradyarythmie est due à des affections transitoires et corrigibles (classe III) [1].

Bradycardie liée au sommeil. Traiter l’apnée du sommeil ; le stimulateur doit être évité [1,2].

Médicaments qui ne peuvent pas être arrêtés. Un stimulateur peut permettre de poursuivre un bêtabloquant ou un inhibiteur calcique nécessaire [1,2].

Patients plus jeunes et DNS familiale. La génétique et le dépistage familial peuvent être justifiés [1,5]. C’est aussi ici que l’AAI(R) peut être envisagé, s’il existe des raisons d’éviter deux sondes [1].

Personnes âgées et fragiles. La stimulation ventriculaire mono-chambre peut être acceptable lorsque l’espérance de vie est courte et les pauses rares [1].

Complications à l’implantation. Dans une cohorte nationale danoise de 5 918 patients, 9,5 pour cent ont présenté au moins une complication après implantation d’un stimulateur, d’un DAI ou d’une CRT ; le risque était plus élevé chez les femmes, en cas d’insuffisance pondérale, de faible volume du centre et de l’opérateur, de mise à niveau du système et d’interventions urgentes [27]. Cela plaide contre l’implantation d’un stimulateur sans indication claire.

Suivi et pronostic

Il n’a jamais été démontré que le traitement par stimulateur d’une DNS asymptomatique influence le pronostic, contrairement au traitement du bloc auriculo-ventriculaire [1]. Chez les patients atteints de DNS, la fibrillation atriale, un AVC ou AIT antérieur, l’hypertension et l’insuffisance cardiaque sont associés à l’AVC [26]. Dans THEOPACE, le stimulateur a diminué la fréquence des syncopes, tandis que le score de symptômes s’est amélioré même sans traitement [14].

Après l’implantation, l’ESC indique un premier contrôle dans les 72 heures puis 2 à 12 semaines après l’intervention ; en cas de consultations en cabinet uniquement, les contrôles suivent tous les 12 mois et plus souvent en cas de signes d’épuisement de la batterie [1]. La télésurveillance est recommandée lorsque le patient a du mal à se rendre à la consultation (classe I, niveau de preuve A) et permet d’espacer les contrôles en consultation à 18 à 24 mois (classe IIa, niveau de preuve A) [1]. L’ESC décrit le patient et le dispositif comme une unité dont la programmation doit être adaptée aux besoins du patient, avec pour objectifs la sécurité, la stimulation physiologique, la qualité de vie et la durée de vie de la batterie ; la cardiopathie sous-jacente doit également être suivie [1].

Quand adresser le patient

• Syncope ou présyncope avec bradycardie ou pause à l’ECG.
• Symptômes coïncidant avec une bradycardie ou une pause documentée, et absence de causes réversibles.
• Syndrome tachycardie-bradycardie dans lequel le contrôle de la fréquence est limité par la bradycardie.
• Pause de plus de 6 secondes (asymptomatique) lors du bilan d’une syncope [1].
• Instabilité hémodynamique en cas de bradycardie : prise en charge aiguë et adressage en urgence, voir bradycardie, traitement et bradyarythmie.
• Lien peu clair entre symptômes et rythme malgré le Holter : adressage pour un ILR.
• Suspicion de cardiopathie structurelle ou infiltrative (échocardiographie, IRM).

En soins primaires, on peut débuter le bilan par une revue des médicaments, un ECG, des analyses sanguines (TSH, potassium, calcium) et un Holter. Les patients asymptomatiques présentant une bradycardie sinusale ou des pauses nocturnes n’ont pas besoin d’un avis spécialisé en l’absence d’autre indication [1,2].

Questions fréquentes

Quelle fréquence cardiaque ou quelle pause justifie un stimulateur ?

Aucune. Ni l’ESC ni l’ACC/AHA n’indiquent de seuil de fréquence cardiaque ou de durée de pause qui justifie à lui seul un stimulateur dans la DNS ; la décision repose sur la possibilité de relier les symptômes à la bradycardie [1,2]. Les pauses de plus de 6 secondes chez les patients syncopaux constituent une exception où un stimulateur peut être envisagé même si la pause était asymptomatique (classe IIb) [1].

La bradycardie sinusale est-elle dangereuse ?

Pas chez une personne asymptomatique. Chez les sportifs, des fréquences de repos de 40 à 50 battements/min et jusqu’à 30 battements/min pendant le sommeil sont acceptées comme physiologiques [1]. Une bradycardie ou une arythmie sinusale asymptomatique chez une personne en bonne santé ne doit pas être explorée davantage ni traitée par stimulateur [2,9].

Un patient peut-il poursuivre un bêtabloquant si le pouls est bas ?

Cela dépend de l’indication et des symptômes. Le médicament doit être arrêté ou sa dose réduite s’il est la cause d’une bradycardie symptomatique et s’il existe des alternatives. Lorsque le médicament est nécessaire, par exemple dans l’insuffisance cardiaque, un stimulateur peut rendre le traitement possible [1,2].

Pourquoi l’AAIR avec une seule sonde n’est-il pas recommandé ?

Parce qu’un bloc AV peut se développer plus tard (0,6 à 1,9 pour cent par an) et parce que DANPACE a montré deux fois plus de réinterventions et davantage de fibrillation atriale paroxystique avec l’AAIR qu’avec le DDDR, sans différence de mortalité [1,20,21]. L’AAIR peut néanmoins être envisagé lorsqu’on veut éviter deux sondes, par exemple chez les jeunes patients [1].

Un ECG de 24 heures suffit-il ?

Seulement si les symptômes sont quotidiens. En cas de symptômes plus rares qu’une fois par mois, l’ILR est le bon choix, car les enregistrements courts manquent des épisodes, en particulier nocturnes [1,12,13].

Qu’est-ce que le syndrome du stimulateur ?

Une constellation de symptômes (fatigue, essoufflement, vertiges, chute de la pression artérielle, pulsations dans le cou) qui apparaît lorsque oreillettes et ventricules travaillent sans coordination, surtout lors d’une stimulation ventriculaire. La mesure est la reprogrammation ou la mise à niveau vers un système double chambre [17,28].

Sources

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2. Kusumoto FM et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. Circulation 2019. PMID: 30586772
3. Brignole M et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J 2018. PMID: 29562304
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