CIA, FOP et CIV chez l'adulte : diagnostic et fermeture

Résumé

La communication interauriculaire (CIA), le foramen ovale perméable (FOP) et la communication interventriculaire (CIV) sont les orifices des cloisons cardiaques que les médecins rencontrent le plus souvent chez l'adulte. Ce sont des affections différentes, qui soulèvent des questions différentes. La CIA est la cardiopathie congénitale la plus fréquemment découverte à l'âge adulte et entraîne une surcharge volumétrique lentement progressive du cœur droit [3]. Le FOP est présent chez environ un adulte sur quatre, constitue le plus souvent une découverte fortuite et ne devient une question clinique que lorsqu'un patient jeune ou d'âge moyen a présenté un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique sans autre explication [7,9]. La CIV de l'adulte est le plus souvent petite et n'a que rarement une importance hémodynamique, mais elle comporte un risque accru d'endocardite et, selon sa localisation, d'insuffisance aortique [1,28].

Dans la CIA, ce sont la charge hémodynamique et la résistance vasculaire pulmonaire qui déterminent s'il faut fermer la communication. La fermeture est indiquée en cas de signes de shunt gauche-droite significatif avec surcharge volumétrique du ventricule droit, tant que la résistance vasculaire pulmonaire (RVP) est inférieure à 5 unités Wood [1] ; dans les études, la fermeture a été préconisée même en cas de symptômes peu marqués [23,24]. La fermeture percutanée est le premier choix lorsque l'anatomie le permet, sinon la chirurgie. Le bénéfice de la fermeture a été démontré à tout âge, mais le résultat est meilleur chez les patients peu symptomatiques et dont la pression artérielle pulmonaire est basse [23,24]. En cas de physiologie d'Eisenmenger, la communication ne doit pas être fermée, et lorsque la RVP est supérieure ou égale à 5 unités Wood, elle n'est pas fermée complètement : un traitement de l'HTAP et une nouvelle évaluation passent en premier [1].

Dans le FOP après un AVC, la décision repose sur l'appréciation de la probabilité que le FOP ait réellement causé l'infarctus. Six études randomisées (3 740 patients) montrent que la fermeture associée à un traitement antiagrégant plaquettaire réduit les récidives d'AVC ischémique par rapport au traitement médical seul chez les patients de 18 à 60 ans, mais l'effet est concentré chez ceux pour qui le FOP est une cause probable ou possible selon la classification PASCAL [19,20]. Le prix à payer est un risque accru de fibrillation atriale, et chez les patients dont le FOP est jugé cause improbable, le préjudice l'emporte sur le bénéfice [20]. La décision doit être prise conjointement par le neurologue et le cardiologue après un bilan complet des autres causes d'AVC [6,7,8].

En soins primaires, trois points sont à retenir. Un souffle ou une surcharge droite inexpliquée chez un adulte jeune justifient un ECG et une demande d'échocardiographie. Un FOP découvert fortuitement ne nécessite en règle générale ni mesure, ni bilan, ni restriction [7]. Un patient présentant un AVC et un FOP doit être pris en charge par l'intermédiaire d'une unité neurovasculaire, et non à partir de la seule découverte du FOP (voir AVC, prévention secondaire).

Contexte et anatomie

Types de défauts

Le septum interauriculaire est formé du septum primum et du septum secundum. Le foramen ovale est l'ouverture en forme de valvule entre les deux, indispensable pendant la vie fœtale et qui se ferme normalement après la naissance. Si la fusion n'a pas lieu, il en résulte un FOP. Une CIA est en revanche un véritable orifice du septum, dû à un trouble du développement, et qui entraîne un shunt gauche-droite persistant [3,4]. Les deux principales recommandations pour les adultes atteints de cardiopathie congénitale sont celles de l'ESC 2020 et de l'AHA/ACC 2018 [1,2]. Pour l'anatomie de base et les incidences échocardiographiques, voir l'article sur les cardiopathies congénitales de l'adulte.

Figure 1. Schéma en quatre cavités montrant la localisation des principaux défauts septaux de l'adulte. Les flèches indiquent le flux typique dans la CIA et la CIV (de gauche à droite). Dans le FOP, il n'y a normalement pas de shunt persistant. La figure n'est pas à l'échelle et ne contient aucune valeur mesurée. Illustration originale d'après les descriptions des recommandations ESC 2020 [1] et de Brida et al. [3].

Fréquence

La CIA est la cardiopathie congénitale la plus fréquemment diagnostiquée à l'âge adulte [3]. Le défaut est souvent silencieux pendant l'enfance et l'adolescence, et les symptômes n'apparaissent souvent qu'à l'âge moyen. Selon les revues de la littérature, la CIV représente jusqu'à 40 % de toutes les malformations cardiaques congénitales, mais une grande partie se ferme spontanément pendant l'enfance, et celles qui sont découvertes chez l'adulte sont le plus souvent petites [5,1]. Le FOP est présent chez environ 25 % des adultes [7,9]. Chez les patients de 60 ans ou moins atteints d'un AVC cryptogénique (embolique, de source indéterminée), environ la moitié ont un FOP, contre 25 % dans la population générale [9].

Tableau clinique

CIA

De nombreux patients n'ont aucun symptôme jusqu'au début de l'âge moyen. Avec les années, la surcharge volumétrique chronique entraîne une dilatation de l'oreillette et du ventricule droits, et les symptômes typiques sont une diminution de la capacité d'effort, une dyspnée, une fatigue et des palpitations. La fibrillation atriale et le flutter atrial sont fréquents et peuvent être le premier signe ; les arythmies atriales, la thromboembolie, l'insuffisance cardiaque droite et, chez une partie des patients, l'hypertension artérielle pulmonaire sont les complications dépendantes du temps [3]. L'importance des symptômes augmente avec l'âge : dans une cohorte de 236 patients ayant bénéficié d'une fermeture percutanée, 13 % des moins de 40 ans, 49 % des 40 à 60 ans et 83 % des plus de 60 ans présentaient des symptômes avant l'intervention [24].

Les signes typiques à l'examen sont un dédoublement fixe du deuxième bruit du cœur et un souffle systolique d'éjection sur la valve pulmonaire. L'ECG montre typiquement un bloc de branche droit incomplet et une déviation axiale droite ; dans le défaut septal atrioventriculaire partiel (CIA ostium primum), l'axe est en revanche dévié à gauche, avec une orientation supérieure [1].

CIV

Chez l'adulte, la CIV est le plus souvent un petit défaut sans importance hémodynamique, découvert lors du bilan d'un souffle. Typiquement, on entend un souffle holosystolique au niveau des troisième et quatrième espaces intercostaux gauches, et un frémissement palpable peut être présent [1]. Les défauts plus grands entraînent une surcharge volumétrique du ventricule gauche et, s'ils ne sont pas traités, une hypertension pulmonaire [1,5]. Les défauts infundibulaires se situent sous la valve aortique et peuvent entraîner le prolapsus de la cuspide coronaire droite, ce qui provoque une insuffisance aortique progressive [1].

FOP

Le FOP ne provoque aucun symptôme en lui-même. Sa pertinence clinique tient à ce qu'un thrombus veineux peut passer de l'oreillette droite à l'oreillette gauche (embolie paradoxale) et causer un AVC ou une autre embolie systémique. D'autres mécanismes proposés sont la formation de thrombus dans le tunnel du FOP lui-même et les arythmies atriales [6]. Les patients ayant un FOP et un anévrisme du septum interauriculaire (atrial septal aneurysm, ASA) ont un risque de récidive plus élevé [11]. Parmi les indices anamnestiques qui existent parfois, on note une thrombose veineuse profonde ou une embolie pulmonaire récentes, une longue période de sédentarité et des efforts de type Valsalva avant l'apparition des symptômes (toux, efforts de poussée, port de charges), mais ils font souvent défaut. Voir aussi thromboembolie cardiaque.

Le FOP a en outre été associé au syndrome de platypnée-orthodéoxie, à la migraine avec aura et à l'accident de décompression. La SCAI suggère d'envisager la fermeture du FOP en cas de platypnée-orthodéoxie lorsque les autres causes d'hypoxie ont été écartées, mais suggère de ne pas pratiquer de fermeture systématique en cas de migraine ou d'antécédent d'accident de décompression (voir migraine et accident de décompression) [7].

Bilan et diagnostic

Échocardiographie

L'échocardiographie transthoracique (ETT) est l'examen de première intention dans les trois affections ; elle montre la taille et le volume d'éjection du ventricule droit dans la CIA, la surcharge volumétrique du ventricule gauche dans la CIV, la localisation et la taille du défaut, la pression artérielle pulmonaire et les anomalies associées. Dans la CIA, la surcharge volumétrique du ventricule droit est le signe cardinal [1,3]. Un ventricule gauche en forme de D en coupe parasternale petit axe évoque une surcharge de pression ou de volume du ventricule droit. Voir l'examen échocardiographique standard.

L'échocardiographie de contraste (test aux bulles, sérum physiologique agité) avec manœuvre de Valsalva met en évidence un shunt droite-gauche. L'échocardiographie transœsophagienne (ETO) est nécessaire pour préciser l'anatomie exacte du défaut, ses berges et l'anévrisme du septum interauriculaire, pour exclure un défaut de type sinus venosus et pour planifier la fermeture [1]. L'IRM montre les volumes du ventricule droit et l'anatomie des veines pulmonaires en cas de suspicion de défaut de type sinus venosus [1].

Comment diagnostiquer un FOP

Le test aux bulles transœsophagien a longtemps été considéré comme la méthode de référence, mais l'ESO fait remarquer que son statut de référence n'est pas étayé par des données rigoureusement validées [6]. Dans une méta-analyse de quatre études, la sensibilité de l'ETO était de 89 % et sa spécificité de 91 % pour le FOP, de sorte qu'une partie des FOP est manquée [13]. Le Doppler transcrânien (DTC) avec contraste par bulles avait, dans une méta-analyse de 27 études (1 968 patients), une sensibilité de 97 % et une spécificité de 93 % par rapport à l'ETO comme référence, et constitue donc un bon test non invasif pour mettre en évidence un shunt droite-gauche [12]. Lorsque l'anatomie exacte est nécessaire, par exemple la présence d'un anévrisme du septum interauriculaire qui entre dans la stratification du risque, on complète par une ETO [11,12].

Cathétérisme cardiaque droit et calcul du shunt

En cas de signes d'élévation de la pression artérielle pulmonaire, le cathétérisme cardiaque droit est nécessaire pour mesurer la RVP [1]. L'importance du shunt s'exprime par le rapport entre le débit pulmonaire et le débit systémique (Qp:Qs). Dans l'étude randomisée d'Attie et al., la fermeture était recommandée chez les adultes de plus de 40 ans ayant une pression artérielle pulmonaire systolique inférieure à 70 mmHg et un Qp:Qs supérieur ou égal à 1,7 [23]. En cas de dysfonction ventriculaire gauche (systolique ou diastolique), la fermeture d'une CIA peut aggraver l'insuffisance cardiaque, et l'ESC décrit alors la fermeture fenêtrée ou l'absence de fermeture [1].

FOP et AVC

À quelle fréquence le FOP est-il la cause ?

Le FOP est présent chez environ 25 % de la population, de sorte que sa découverte lors d'un AVC est souvent fortuite. Pour distinguer la cause de la découverte fortuite, on a créé le score RoPE (Risk of Paradoxical Embolism), fondé sur l'âge, l'infarctus cortical à l'imagerie et l'absence de diabète, d'hypertension, de tabagisme et d'AVC ou d'AIT antérieur. Plus le score est élevé (maximum 10), plus le patient est jeune et sans facteurs de risque vasculaire, et plus il est probable que le FOP soit la cause. La prévalence du FOP passait de 23 % pour un score de 0 à 3 à 73 % pour un score de 9 à 10, et le risque de récidive (AVC ou AIT à deux ans) diminuait de 20 à 2 % [10]. La SCAI indique qu'un score RoPE supérieur ou égal à 7 peut désigner les patients qui tireront le plus grand bénéfice de la fermeture [7]. Kent et Wang indiquent une prévalence de 77 % pour un score de 9 à 10 dans une revue plus récente [9].

Le score RoPE attribue des points pour un âge plus jeune et pour l'absence de facteurs de risque vasculaire : 5 points à 18-29 ans, 4 points à 30-39 ans, 3 points à 40-49 ans, 2 points à 50-59 ans, 1 point à 60-69 ans et 0 point à partir de 70 ans. En outre, chacun des éléments suivants donne 1 point : pas d'hypertension, pas de diabète, pas d'AVC ou d'AIT antérieur, non-fumeur et infarctus cortical à l'imagerie [10,19].

La classification PASCAL (PFO-Associated Stroke Causal Likelihood) combine le score RoPE avec deux caractéristiques de haut risque du FOP : l'anévrisme du septum interauriculaire (saillie d'au moins 10 mm par rapport à la ligne médiane) et un shunt important (dans les études, plus de 20 bulles dans l'oreillette gauche à l'examen transœsophagien, avec une certaine variation selon les études) [19].

La catégorie probable concerne donc des patients plus jeunes, sans facteurs de risque vasculaire et avec une anatomie à haut risque, la catégorie improbable des patients plus âgés, avec des facteurs de risque vasculaire et sans anatomie à haut risque [9,19]. L'anévrisme du septum interauriculaire est un prédicteur indépendant de récidive sous traitement médical plus fort que la taille du shunt (hazard ratio ajusté 3,27) [11].

Données des études randomisées

Les premières études (CLOSURE I, l'étude PC et l'analyse principale de RESPECT) n'ont pas atteint leurs objectifs principaux. La SCAI évoque comme explications un recrutement lent, peu d'événements et des modèles de dispositifs précoces comportant des défauts de conception, et les études ultérieures, publiées de 2017 à 2018, ont donné des résultats concordants [7]. Le tableau résume les études centrales.

Dans CLOSE, on a en outre comparé l'anticoagulation orale au traitement antiagrégant plaquettaire : AVC chez 3 sur 187 contre 7 sur 174, sans différence statistiquement significative [17]. Dans RESPECT, l'analyse en intention de traiter lors de la première publication n'était pas significative (HR 0,49 ; IC à 95 % 0,22 à 1,11), alors que les analyses per protocole et as-treated l'étaient [14]. Avec un suivi prolongé, la différence est devenue tout juste significative (limite supérieure de l'intervalle de confiance 0,999) [15].

Les données individuelles poolées de six études randomisées (3 740 patients, suivi médian de 57 mois) ont montré une incidence annuelle d'AVC de 0,47 % avec la fermeture contre 1,09 % avec le traitement médical (HR ajusté 0,41 ; IC à 95 % 0,28 à 0,60). L'effet était nettement hétérogène [19]. Une méta-analyse en réseau a donné un risque relatif de 0,42 (IC à 95 % 0,20 à 0,91) pour la récidive d'AVC ischémique, mais aussi un risque 4,6 fois plus élevé de nouvelle fibrillation atriale (risque relatif 4,59 ; IC à 95 % 2,01 à 10,45) [21]. Le dispositif plus ancien STARFlex avait les moins bons résultats ; Amplatzer et Gore avaient un risque de fibrillation atriale plus faible [21].

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Figure 2. Hazard ratio ajusté (point) avec intervalle de confiance à 95 % pour la récidive d'AVC ischémique après fermeture du FOP par rapport au traitement médical, selon la classification PASCAL. Données individuelles poolées de six études randomisées (3 740 patients). La réduction absolue du risque à deux ans était de 2,1 % dans les catégories possible et probable [19].

Bénéfice contre préjudice

La fibrillation atriale est le principal préjudice de la fermeture. Elle est détectée surtout tôt après l'intervention. Dans l'étude AFLOAT, où un moniteur cardiaque implantable était utilisé, 28,5 % de 186 patients ont présenté au moins une arythmie atriale (30 secondes ou plus) au cours des six premiers mois, et 86,8 % des épisodes sont survenus pendant le premier mois ; le flécaïnide n'a pas prévenu l'arythmie [22]. La fibrillation atriale à plus long terme est moins fréquente, et dans une analyse poolée, l'augmentation absolue de la fibrillation atriale après la période périopératoire était de 1,3 % dans le groupe probable, de 1,1 % dans le groupe possible et de 4,6 % dans le groupe improbable (valeurs à cinq ans) [20]. Chez 4 patients sur 5, ceux des catégories probable et possible, le risque d'AVC évité dépassait le risque accru de fibrillation atriale, alors que le cinquième patient, de la catégorie improbable, subissait un préjudice net [20].

L'AAN a calculé qu'un patient de moins de 60 ans ayant un FOP et un infarctus embolique sans autre cause a, avec la fermeture, une réduction absolue du risque de récidive d'AVC de 3,4 % sur cinq ans, pour un taux de complications périprocédurales de 3,9 % et une augmentation de la fibrillation atriale en dehors de la procédure de 0,33 % par an [8].

Que disent les recommandations ?

La différence entre les organismes tient en premier lieu au degré de sélection. L'ESO et PASCAL préconisent de sélectionner les patients, alors que la SCAI recommande la fermeture pour toute la tranche d'âge de 18 à 60 ans sans exigence d'anatomie [6,7].

flowchart TD
A["AVC ischémique chez un patient<br>de 18 à 60 ans avec FOP"] --> B["Bilan complet des autres causes :<br>imagerie vasculaire de la tête et du cou, IRM,<br>monitorage prolongé du rythme, échocardiographie,<br>trouble de la coagulation et cancer si nécessaire"]
B --> C["Autre cause probable<br>d'AVC trouvée ?"]
C -->|Oui| D["Traiter cette cause.<br>La fermeture systématique n'est pas recommandée"]
C -->|Non| E["PASCAL : score RoPE associé à<br>l'anévrisme du septum interauriculaire ou au shunt important"]
E -->|Probable ou possible| F["Fermeture plus traitement antiagrégant plaquettaire<br>recommandée après décision conjointe<br>du neurologue et du cardiologue"]
E -->|Improbable| G["Fermeture en règle générale non recommandée.<br>Traitement antiagrégant plaquettaire, évaluation individuelle"]
F --> H["Suivi centré sur<br>la fibrillation atriale et<br>la poursuite du traitement antiagrégant plaquettaire"]

Figure 3. Démarche décisionnelle en cas de FOP et d'AVC ischémique chez l'adulte jeune, résumée d'après ESO 2024, SCAI 2022 et AAN 2020 [6,7,8]. Au-delà de 60 ans, les preuves solides font défaut ; la SCAI suggère la fermeture après évaluation individuelle [7].

La fermeture en pratique

La fermeture est réalisée par voie percutanée par l'aine, sous fluoroscopie, le plus souvent avec guidage échocardiographique. Après l'intervention, un traitement antiagrégant plaquettaire est administré. La SCAI ne formule pas de recommandation sur la durée de poursuite de la double antiagrégation plaquettaire au-delà du premier mois [7]. L'ESO suggère un traitement antiagrégant plaquettaire après la fermeture et suggère de ne pas recourir à une anticoagulation prolongée en l'absence d'autre indication [6]. L'anticoagulation peut être justifiée en cas de thromboembolie veineuse concomitante, et la SCAI suggère alors la fermeture associée à une anticoagulation à vie plutôt que l'anticoagulation seule en cas de thrombophilie ou d'antécédent de thrombose veineuse ou d'embolie pulmonaire avec AVC associé à un FOP [7] (voir embolie pulmonaire).

FOP sans AVC

La SCAI suggère de ne pas pratiquer de fermeture en cas d'antécédent isolé d'AIT, de thrombose veineuse profonde, d'anévrisme du septum interauriculaire ou de thrombophilie sans AVC antérieur associé à un FOP. En cas d'embolie systémique dont les autres causes ont été exclues, la fermeture est suggérée. En cas de migraine, la fermeture systématique n'est pas suggérée, mais les patients atteints d'une migraine invalidante qui n'a pas répondu au traitement et qui accordent une grande valeur à ce bénéfice incertain peuvent raisonnablement la choisir [7].

CIA de l'adulte : fermeture

Bénéfice de la fermeture

Les données randomisées en faveur de la fermeture sont limitées. Dans une étude portant sur 521 patients de plus de 40 ans atteints d'une CIA de type ostium secundum (fermeture chirurgicale contre traitement médical, suivi médian de 7,3 ans), le risque d'événements cardiovasculaires majeurs composites (décès, embolie pulmonaire, arythmie majeure, événement cérébrovasculaire embolique, infection pulmonaire récurrente, aggravation de la classe fonctionnelle ou insuffisance cardiaque) était presque deux fois plus élevé dans le groupe médical (HR 1,99 ; IC à 95 % 1,23 à 3,22) [23]. La mortalité totale ne différait pas significativement dans l'analyse non ajustée (HR 1,71 ; IC à 95 % 0,76 à 3,86), mais elle différait après ajustement [23].

Un bénéfice fonctionnel est observé à tout âge. Chez 236 adultes ayant bénéficié d'une fermeture percutanée, le diamètre du ventricule droit et la pression artérielle pulmonaire ont diminué quel que soit l'âge, et la proportion de patients symptomatiques est passée de 83 à 34 % chez les plus de 60 ans [24]. Une méta-analyse de 18 études (1 184 patients, 60 ans ou plus) a confirmé la diminution de la taille du ventricule droit, une pression artérielle pulmonaire systolique plus basse (différence moyenne de moins 10,8 mmHg) et une probabilité (odds) 9,5 fois plus élevée d'être asymptomatique après l'intervention ; la fréquence des arythmies atriales n'a pas changé [25].

Indication

L'ESC 2020 indique que la fermeture est indiquée dans la CIA avec des signes de shunt significatif : dilatation du ventricule droit avec volume d'éjection augmenté à l'échocardiographie [1]. La fermeture a été préconisée indépendamment des symptômes et le plus tôt possible [23,24]. Le résultat est meilleur si le défaut est fermé avant l'âge de 25 ans, même si un bénéfice fonctionnel est observé à tout âge [1]. La résistance vasculaire pulmonaire détermine la sécurité :

L'embolie systémique dans la CIA est plus souvent causée par la fibrillation atriale ou le flutter que par l'embolie paradoxale, qui est rare [1]. En cas de dysfonction ventriculaire gauche, la fermeture peut aggraver l'insuffisance cardiaque, et l'ESC décrit la fermeture fenêtrée ou l'abstention [1].

flowchart TD
A["CIA suspectée :<br>souffle, surcharge droite inexpliquée,<br>arythmie atriale ou événement embolique"] --> B["Échocardiographie avec contraste,<br>ETO ou IRM si nécessaire : type, taille,<br>berges, veines pulmonaires, ventricule droit, pressions"]
B --> C["Ventricule droit en surcharge volumétrique<br>ou shunt gauche-droite significatif ?"]
C -->|Non, petit défaut| D["Pas de fermeture.<br>Suivi par échocardiographie"]
C -->|Oui| E["Signes d'élévation de la pression artérielle pulmonaire ?"]
E -->|Non| F["Fermeture indépendamment des symptômes"]
E -->|Oui| G["Cathétérisme cardiaque droit :<br>résistance vasculaire pulmonaire"]
G -->|Inférieure à 5 unités Wood| F
G -->|5 unités Wood ou plus| H["Traitement de l'HTAP et nouvelle évaluation<br>dans un centre expert.<br>Pas de fermeture en cas d'Eisenmenger"]
F --> I["Arythmie atriale ?<br>Envisager une ablation avant la fermeture"]
I --> J["Anatomie adaptée au dispositif ?<br>Ostium secundum, diamètre étiré d'au plus 38 mm,<br>berge de 5 mm sauf du côté de l'aorte"]
J -->|Oui| K["Fermeture percutanée"]
J -->|Non : ostium primum, sinus venosus<br>ou berges insuffisantes| L["Chirurgie, ou stent par voie percutanée<br>dans le sinus venosus en centre expert"]

Figure 4. Prise en charge de la CIA de l'adulte, résumée d'après l'ESC 2020 et des revues de la littérature [1,3,4,27]. RVP : résistance vasculaire pulmonaire.

Fermeture percutanée ou chirurgicale

Selon l'ESC 2020, la fermeture percutanée est le premier choix dans les CIA de type ostium secundum lorsque l'anatomie le permet, ce qui signifie un diamètre étiré d'au plus 38 mm et une berge suffisante (5 mm) dans toutes les directions sauf du côté de l'aorte [1]. La chirurgie est utilisée dans la CIA ostium primum, le défaut de type sinus venosus, les grands défauts et les berges insuffisantes, avec une faible mortalité opératoire (moins de 1 % chez les patients sans comorbidité importante) [1]. Après la fermeture par dispositif, de l'acide acétylsalicylique est administré, au moins 75 mg par jour, pendant au moins six mois, et la prophylaxie de l'endocardite est recommandée pendant six mois après l'intervention [1]. Les revues de la littérature confirment que la fermeture percutanée est devenue la norme pour la plupart des CIA de type ostium secundum chez l'enfant comme chez l'adulte [4].

Défaut de type sinus venosus et CIA ostium primum

Les défauts de type sinus venosus passent facilement inaperçus en ETT et nécessitent une ETO ou une IRM, car ils s'accompagnent souvent d'un drainage anormal de la veine pulmonaire supérieure droite. Le traitement traditionnel est la chirurgie, qui peut entraîner une sténose de la veine cave supérieure ou de la veine pulmonaire supérieure droite et une dysfonction du nœud sinusal. Un traitement par voie percutanée avec un stent couvert expansible par ballon, qui dirige la veine pulmonaire vers l'oreillette gauche, a été développé. Une série monocentrique de 100 patients (âge médian 35 ans) a obtenu un succès procédural de 97 % sans décès ; le motif d'exclusion le plus fréquent était l'occlusion de la veine pulmonaire supérieure droite, et un thrombus de stent non occlusif a été observé chez 4 patients [27]. La méthode relève des centres experts.

Les CIA ostium primum sont une forme de défaut du septum atrioventriculaire, souvent avec une anomalie valvulaire (le plus souvent une fente de la valve mitrale), et sont traitées chirurgicalement avec une réparation valvulaire [1,3].

Arythmies après la fermeture

La fibrillation atriale et le flutter atrial sont à la fois une complication de la CIA non traitée et de l'intervention. Après la fermeture percutanée, la fibrillation atriale ou le flutter atrial de nouvelle survenue est relativement rare : 1,82 pour 100 patient-années dans une méta-analyse de 31 études (4 788 adultes), mais 5,21 pour 100 patient-années dans les études n'incluant que des patients de plus de 60 ans, et plus élevé au cours des deux premières années (4,05 contre 1,19 pour 100 patient-années) [26]. Chez les patients présentant une arythmie atriale avant l'intervention, une ablation est envisagée avant la fermeture, car l'accès à l'oreillette gauche peut être rendu plus difficile ensuite [3]. Voir fibrillation atriale et ablation par cathéter.

Syndrome d'Eisenmenger

Le syndrome d'Eisenmenger est le phénotype le plus sévère de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée à une cardiopathie congénitale ; il survient en cas de grands shunts non traités, où la résistance vasculaire pulmonaire augmente au point que le shunt s'inverse et devient droite-gauche [31]. Les signes centraux sont la cyanose et l'érythrocytose secondaire avec des complications multiviscérales. L'affection est prévenue par la fermeture des défauts hémodynamiquement significatifs avant l'apparition d'une atteinte vasculaire pulmonaire. En cas d'Eisenmenger établi, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline sont utilisés en première intention en présence de symptômes, souvent avec l'ajout d'un inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5, et les causes de décès sont avant tout l'insuffisance cardiaque progressive, les infections et la mort subite d'origine cardiaque [31]. La prise en charge relève d'un centre expert pour adultes atteints de cardiopathie congénitale (voir hypertension pulmonaire et hypoxie et cyanose).

CIV de l'adulte

Localisations et évolution spontanée

La CIV est classée selon sa localisation : membraneuse/périmembraneuse, musculaire, infundibulaire (supracristale) et d'admission. La plupart se ferment spontanément pendant l'enfance. Chez l'adulte, la plupart des défauts résiduels sont petits, avec un faible shunt et une fonction ventriculaire gauche normale [1,5]. Voir cardiopathies congénitales de l'adulte pour la classification échocardiographique.

Bilan

L'échocardiographie montre la localisation, le nombre et la taille du défaut, la surcharge volumétrique du ventricule gauche, la pression artérielle pulmonaire, et exclut les anomalies associées : insuffisance aortique, ventricule droit à double chambre et anévrisme du sinus de Valsalva. L'IRM quantifie le shunt lorsque l'échocardiographie ne suffit pas. En cas de signes d'élévation de la pression artérielle pulmonaire, un cathétérisme cardiaque droit est nécessaire [1].

Quand fermer une CIV ?

L'ESC indique que les adultes candidats à la fermeture sont peu nombreux, car la plupart ont de petits défauts ou une HTAP établie. L'intervention vise les défauts avec surcharge volumétrique du ventricule gauche. Les patients qui bénéficient d'une fermeture malgré une HTAP persistante ou progressive ont un pronostic particulièrement mauvais. La mortalité opératoire de la chirurgie non compliquée est de 1 à 2 %, et la fermeture par cathéter s'est développée pour les défauts résiduels après une chirurgie antérieure et pour les défauts musculaires [1,4].

Les défauts infundibulaires se situent sous la valve aortique et risquent de réduire le soutien des cuspides aortiques, de sorte que la cuspide coronaire droite ou non coronaire prolabe et provoque une insuffisance aortique progressive [1]. Dans une série coréenne de 152 adultes opérés, le prolapsus de cuspide (57 %) et l'insuffisance aortique (49 %) étaient les indications les plus fréquentes. L'insuffisance aortique pouvait progresser même après la fermeture, car la cuspide peut présenter une lésion irréversible après une longue exposition au flux du shunt, et les auteurs préconisent un traitement précoce de la CIV avec anomalie valvulaire [30].

Endocardite

Une petite CIV non traitée entraîne un risque d'endocardite nettement accru. Dans le registre suédois SWEDCON (779 adultes, dont 531 avec de petits shunts et 248 avec fermeture antérieure), 16 patients (2 %) ont été traités pour une endocardite en dix ans. L'incidence était de 1,7 à 2,7 pour 1 000 patient-années chez ceux sans intervention antérieure, soit 20 à 30 fois plus que dans la population générale, mais la mortalité était faible ; aucun patient ayant une CIV isolée opérée n'a été atteint [28]. Une série singapourienne a donné 1,67 pour 1 000 patient-années, soit 11 à 15 fois plus que dans la population générale, sans cas parmi les patients opérés [29]. Voir endocardite et prophylaxie de l'endocardite pour les indications actuelles de l'antibioprophylaxie.

Grossesse

La grossesse est le plus souvent bien tolérée dans la CIA et la CIV sans hypertension pulmonaire. L'ESC 2020 décrit un risque faible dans la CIA sans hypertension pulmonaire, mais un risque possiblement accru d'embolie paradoxale, et un risque faible dans la CIV chez les femmes asymptomatiques avec une fonction ventriculaire gauche normale et sans HTAP. Les femmes atteintes d'hypertension pulmonaire précapillaire doivent être déconseillées de toute grossesse [1]. Voir cardiopathie et grossesse.

Suivi et pronostic

Le suivi dépend de la fermeture ou non du défaut et des éventuelles affections consécutives. Selon l'ESC 2020, les patients dont le défaut est fermé avant l'âge de 25 ans, sans séquelles significatives, n'ont pas besoin de suivi régulier. En cas de shunt résiduel, d'élévation de la pression artérielle pulmonaire ou d'arythmies, un contrôle régulier dans un centre spécialisé est nécessaire. Après fermeture d'une CIA par dispositif, un suivi régulier pendant deux ans, puis tous les trois à cinq ans, est raisonnable. Dans la CIV avec petit défaut résiduel et fonction normale, un contrôle tous les trois à cinq ans suffit, en cas de problèmes résiduels importants chaque année, et après fermeture par dispositif, régulièrement pendant les deux premières années puis tous les deux à cinq ans [1].

Le pronostic de la CIA traitée est bon, en particulier en cas de fermeture avant l'âge moyen. Une CIA non corrigée entraîne à terme un risque de fibrillation atriale, d'insuffisance cardiaque droite, d'AVC et d'hypertension pulmonaire [3,23]. Après la fermeture d'un FOP, la récidive d'AVC et la fibrillation atriale déterminent le pronostic ; surveiller le rythme et le traitement antiagrégant plaquettaire, et demander l'avis d'un neurologue.

Quand adresser

• Souffle avec surcharge droite inexpliquée, arythmie atriale ou dyspnée chez un adulte jeune : ECG et échocardiographie.
• CIA ou CIV connue avec signes de retentissement hémodynamique, cyanose de nouvelle survenue ou élévation de la pression artérielle pulmonaire : cardiologue ayant l'expérience des adultes atteints de cardiopathie congénitale.
• AVC ischémique chez un patient de moins de 60 ans : unité neurovasculaire, avec bilan du FOP dans le cadre de l'AVC cryptogénique.
• Défaut de type sinus venosus, CIA ostium primum ou Eisenmenger suspectés : centre expert pour adultes atteints de cardiopathie congénitale.
• Femme présentant un défaut septal et envisageant une grossesse : conseil préconceptionnel.

Questions fréquentes

Un FOP découvert fortuitement doit-il être traité ?

Non. Le FOP est présent chez environ un adulte sur quatre et ne nécessite aucun traitement dans la plupart des cas [7]. Une intervention n'est envisagée qu'en cas d'AVC sans autre explication, et dans des situations particulières comme la platypnée-orthodéoxie [7].

Qui tire un bénéfice de la fermeture du FOP après un AVC ?

Les patients de 18 à 60 ans ayant un AVC ischémique sans autre explication, chez lesquels le FOP est jugé cause probable ou possible selon PASCAL, en particulier en cas d'anévrisme du septum interauriculaire ou de shunt important [6,19]. Chez les patients de la catégorie improbable, le préjudice l'emporte sur le bénéfice [20].

Quel est le risque de fibrillation atriale après la fermeture du FOP ?

Dans les études randomisées, le risque était augmenté (risque relatif 4,59), et la plupart des fibrillations atriales surviennent pendant le premier mois après l'intervention [21,22]. Le risque est le plus élevé chez les patients dont le FOP est une cause improbable [20].

Une CIA doit-elle être fermée en l'absence de symptômes ?

Si le ventricule droit est en surcharge volumétrique, la fermeture est indiquée même en cas de symptômes peu marqués, tant que la RVP est inférieure à 5 unités Wood [1,23,24]. Les petits défauts sans retentissement hémodynamique sont suivis.

Une CIA de l'adulte peut-elle être fermée si la pression artérielle pulmonaire est élevée ?

Cela dépend de la résistance vasculaire pulmonaire. Avec une RVP inférieure à 5 unités Wood, la fermeture est sûre, mais le bénéfice diminue lorsque la pression est plus élevée. À 5 unités Wood ou plus, le défaut n'est pas fermé complètement ; un traitement de l'HTAP et une nouvelle évaluation dans un centre expert passent en premier, et en cas de syndrome d'Eisenmenger, le défaut ne doit pas être fermé [1].

Les patients atteints de CIV ont-ils besoin d'une antibioprophylaxie ?

Le risque d'endocardite est fortement augmenté en cas de CIV non traitée [28,29]. Les indications actuelles de la prophylaxie sont décrites dans l'article sur la prophylaxie de l'endocardite, et l'ESC 2020 recommande une prophylaxie pendant six mois après la fermeture par dispositif [1].

Sources

1. Baumgartner H et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021. PMID: 32860028
2. Stout KK et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol 2019. PMID: 30121239
3. Brida M et al. Atrial septal defect in adulthood: a new paradigm for congenital heart disease. Eur Heart J 2022. PMID: 34535989
4. Turner ME et al. Transcatheter Closure of Atrial and Ventricular Septal Defects: JACC Focus Seminar. J Am Coll Cardiol 2022. PMID: 35654496
5. Penny DJ, Vick GW. Ventricular septal defect. Lancet 2011. PMID: 21349577
6. Caso V et al. European Stroke Organisation (ESO) Guidelines on the diagnosis and management of patent foramen ovale (PFO) after stroke. Eur Stroke J 2024. PMID: 38752755
7. Kavinsky CJ et al. SCAI Guidelines for the Management of Patent Foramen Ovale. J Soc Cardiovasc Angiogr Interv 2022. PMID: 39131947
8. Messé SR et al. Practice advisory update summary: Patent foramen ovale and secondary stroke prevention. Neurology 2020. PMID: 32350058
9. Kent DM, Wang AY. Patent Foramen Ovale and Stroke: A Review. JAMA 2025. PMID: 40720119
10. Kent DM et al. An index to identify stroke-related vs incidental patent foramen ovale in cryptogenic stroke. Neurology 2013. PMID: 23864310
11. Turc G et al. Atrial Septal Aneurysm, Shunt Size, and Recurrent Stroke Risk in Patients With Patent Foramen Ovale. J Am Coll Cardiol 2020. PMID: 32381162
12. Mojadidi MK et al. Accuracy of transcranial Doppler for the diagnosis of intracardiac right-to-left shunt: a bivariate meta-analysis of prospective studies. JACC Cardiovasc Imaging 2014. PMID: 24560213
13. Mojadidi MK et al. Diagnostic accuracy of transesophageal echocardiogram for the detection of patent foramen ovale: a meta-analysis. Echocardiography 2014. PMID: 24372693
14. Carroll JD et al. Closure of patent foramen ovale versus medical therapy after cryptogenic stroke. N Engl J Med 2013. PMID: 23514286
15. Saver JL et al. Long-Term Outcomes of Patent Foramen Ovale Closure or Medical Therapy after Stroke. N Engl J Med 2017. PMID: 28902590
16. Søndergaard L et al. Patent Foramen Ovale Closure or Antiplatelet Therapy for Cryptogenic Stroke. N Engl J Med 2017. PMID: 28902580
17. Mas JL et al. Patent Foramen Ovale Closure or Anticoagulation vs. Antiplatelets after Stroke. N Engl J Med 2017. PMID: 28902593
18. Lee PH et al. Cryptogenic Stroke and High-Risk Patent Foramen Ovale: The DEFENSE-PFO Trial. J Am Coll Cardiol 2018. PMID: 29544871
19. Kent DM et al. Heterogeneity of Treatment Effects in an Analysis of Pooled Individual Patient Data From Randomized Trials of Device Closure of Patent Foramen Ovale After Stroke. JAMA 2021. PMID: 34905030
20. Saver JL et al. Patent Foramen Ovale Closure in Stroke and the PASCAL Classification System. JAMA Neurol 2026. PMID: 41587059
21. Tsivgoulis G et al. Percutaneous patent foramen ovale closure for secondary stroke prevention: Network meta-analysis. Neurology 2018. PMID: 29875217
22. Hauguel-Moreau M et al. Flecainide to Prevent Atrial Arrhythmia After Patent Foramen Ovale Closure: AFLOAT Study, A Randomized Clinical Trial. Circulation 2024. PMID: 39222035
23. Attie F et al. Surgical treatment for secundum atrial septal defects in patients >40 years old. A randomized clinical trial. J Am Coll Cardiol 2001. PMID: 11738312
24. Humenberger M et al. Benefit of atrial septal defect closure in adults: impact of age. Eur Heart J 2011. PMID: 20943671
25. Baroutidou A et al. Transcatheter closure of atrial septal defect in the elderly: a systematic review and meta-analysis. Heart 2023. PMID: 37380331
26. Himelfarb JD et al. Atrial fibrillation following transcatheter atrial septal defect closure: a systematic review and meta-analysis. Heart 2022. PMID: 34675040
27. Sagar P et al. Transcatheter Covered Stent Exclusion of Superior Sinus Venosus Defects. J Am Coll Cardiol 2024. PMID: 38811095
28. Berglund E et al. High incidence of infective endocarditis in adults with congenital ventricular septal defect. Heart 2016. PMID: 27443390
29. Lee PT et al. Increased incidence of infective endocarditis in patients with ventricular septal defect. Congenit Heart Dis 2018. PMID: 30259666
30. Lim JH et al. Long-Term Outcomes of Surgical Repair for Ventricular Septal Defect in Adults. Pediatr Cardiol 2022. PMID: 35178588
31. Arvanitaki A et al. Eisenmenger syndrome: diagnosis, prognosis and clinical management. Heart 2020. PMID: 32690623