Aortic Dissection Detection Risk Score (ADD-RS)

Contexte clinique

Les syndromes aortiques aigus (SAA), comprenant la dissection aortique, l'hématome intramural et l'ulcère aortique pénétrant, sont rares mais menacent le pronostic vital, la mortalité augmentant de 1 à 2 % par heure à partir du début des symptômes [4]. La prise en charge aux urgences se heurte à un équilibre difficile : les SAA sont assez rares pour qu'un angioscanner systématique chez tous les patients souffrant de douleur thoracique, dorsale ou abdominale représente un surdiagnostic intenable, avec risque d'irradiation et de néphropathie de contraste, mais assez létaux pour qu'un diagnostic méconnu ait des conséquences catastrophiques. Les symptômes recoupent ceux du syndrome coronarien aigu et de l'embolie pulmonaire, et jusqu'à 40 % des cas font initialement l'objet d'un diagnostic erroné [4].

L'ADD-RS (Aortic Dissection Detection Risk Score) a été développé comme instrument structuré d'estimation de la probabilité pré-test, afin d'identifier les patients chez qui un SAA est assez improbable pour que le bilan se poursuive par étapes avec un D-dimère, et ceux chez qui la suspicion est assez forte pour aller directement à l'imagerie.

Calcul de l'Aortic Dissection Detection Risk Score

Le score repose sur trois catégories cliniques, chacune cotée présente (1) ou absente (0) :

$$\text{ADD-RS} = \mathbb{1}(\text{terrain à haut risque}) + \mathbb{1}(\text{douleur à haut risque}) + \mathbb{1}(\text{signes à haut risque})$$

Le total va de 0 à 3. Les catégories sont :

• Terrain à haut risque : syndrome de Marfan ou autre maladie du tissu conjonctif, antécédents familiaux de maladie aortique, valvulopathie aortique connue, manipulation aortique récente ou anévrisme connu de l'aorte thoracique.
• Caractéristiques de la douleur à haut risque : douleur thoracique, dorsale ou abdominale de début brutal, d'intensité sévère, ou à type de déchirure ou d'arrachement.
• Signes à haut risque à l'examen : déficit de pouls ou différence de pression artérielle systolique, déficit neurologique focal associé à la douleur, souffle diastolique aortique nouveau, ou hypotension et choc.

La cohorte de dérivation comprenait 2 538 patients porteurs d'une dissection aortique aiguë confirmée dans l'International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD), inclus de 1996 à 2009 [1]. Le score a été construit à partir des 12 marqueurs de risque cliniques identifiés dans les recommandations ACC/AHA de 2010 sur la pathologie de l'aorte thoracique, et testé rétrospectivement pour sa sensibilité : 95,7 % des patients avaient au moins un marqueur de risque [1].

Interprétation en pratique

L'ADD-RS ne s'utilise pas comme test diagnostique isolé, mais comme une étape d'un algorithme diagnostique où la suite dépend du niveau de score et éventuellement du D-dimère.

Le point cliniquement le plus important est qu'un ADD-RS ≥2 interdit d'utiliser le D-dimère comme test d'exclusion. Un taux de diagnostics manqués de 4,2 % pour un D-dimère négatif avec un ADD-RS >1 a été rapporté à partir des données ADvISED, ce qui est inacceptable [5].

Validation et performance

Dans la cohorte de dérivation, la répartition était la suivante : 4,3 % des patients avaient un ADD-RS de 0, 36,5 % un ADD-RS de 1 et 59,2 % un ADD-RS de 2–3 [1]. Le score a été conçu pour la sensibilité et non pour la spécificité, élément déterminant pour l'interprétation de toutes les études de validation ultérieures.

L'étude multicentrique prospective ADvISED (1 850 patients dans 6 hôpitaux de 4 pays, 2014–2016 ; prévalence du SAA 13 %) a montré qu'une stratégie associant ADD-RS 0 et D-dimère négatif donnait un taux de diagnostics manqués de 0,3 % (IC 95 % 0,1–1,9) pour une efficience de 15,9 % [2]. La stratégie ADD-RS ≤1 avec D-dimère négatif donnait le même taux de diagnostics manqués, 0,3 % (IC 95 % 0,1–1,0), mais avec une efficience nettement supérieure, à 49,9 % [2].

Une méta-analyse hiérarchique incluant 13 études (dont 6 évaluant l'ADD-RS associé au D-dimère) a trouvé les performances diagnostiques groupées suivantes [3] :

Cette dernière stratégie offre le meilleur équilibre entre sécurité et utilisation des ressources selon une analyse décisionnelle du même projet [4]. Pour une prévalence de 0,26 % dans une population non sélectionnée, aucune stratégie fondée sur le D-dimère n'était toutefois coût-efficace ; ce n'est qu'une fois que les cliniciens avaient sélectionné une population à prévalence de SAA de 0,61 % que l'association ADD-RS >1 ou (ADD-RS =1 et D-dimère >500) devenait à la fois coût-efficace et réalisable [4].

Une étude rétrospective d'Auckland (181 patients à ADD-RS ≤1 ayant bénéficié d'un angioscanner, 2009–2019) a trouvé un taux de diagnostics manqués de 0 % pour un D-dimère négatif, mais avec une borne supérieure de l'IC à 95 % de 3,3 %, ce qui dépasse le seuil acceptable proposé de 0,5 % [5]. La prévalence du SAA n'y était que de 5,0 % et le D-dimère n'avait été demandé que chez 11 % des patients, si bien que l'intervalle de confiance est large et le résultat à interpréter avec prudence [5].

Limites

L'ADD-RS a été dérivé d'un registre de cas confirmés et non d'une cohorte prospective de patients suspects de SAA. Le score mesure donc la sensibilité mais ne dispose pas d'un véritable groupe témoin dans la dérivation. La faible spécificité, confirmée à 34,7 % pour un ADD-RS >0 dans la méta-analyse, implique que la majorité des patients sans SAA obtiennent malgré tout un score ≥1 [3].

Selon plusieurs études, le score ne distingue pas de façon fiable le risque faible du risque intermédiaire, c'est-à-dire l'ADD-RS 0 de l'ADD-RS 1 [5]. C'est cliniquement pertinent, car selon ADvISED les deux niveaux peuvent être associés à un D-dimère négatif pour écarter le diagnostic, mais avec des efficiences différentes : la stratégie incluant l'ADD-RS 1 dispense un nombre nettement plus élevé de patients d'angioscanner [2].

L'ADD-RS s'applique aux patients chez qui le SAA constitue un véritable diagnostic différentiel. L'appliquer à tous les patients souffrant de douleur thoracique dans une population non sélectionnée conduit à un grand nombre d'angioscanners inutiles, la spécificité étant trop faible pour un instrument de dépistage large [4].

Un complément susceptible d'améliorer la performance est l'échographie au lit du patient (POCUS). Dans l'étude PROFUNDUS, étude multicentrique prospective portant sur 1 979 patients dans 12 services d'urgence, l'intégration de la POCUS à l'ADD-RS a apporté une reclassification nette de 20 % par rapport au score clinique seul, et aucun patient remplissant les critères d'exclusion n'a développé de SAA dans les 30 jours (IC 95 % 0–0,41) [6].

Sources

1. Rogers AM et al. Sensitivity of the aortic dissection detection risk score, a novel guideline-based tool for identification of acute aortic dissection at initial presentation: results from the international registry of acute aortic dissection. Circulation 2011;123(20):2213–8. PMID: 21555704
2. Nazerian P et al. Diagnostic Accuracy of the Aortic Dissection Detection Risk Score Plus D-Dimer for Acute Aortic Syndromes: The ADvISED Prospective Multicenter Study. Circulation 2018;137(3):250–8. PMID: 29030346
3. Ren S et al. Diagnostic accuracy of the aortic dissection detection risk score alone or with D-dimer for acute aortic syndromes: Systematic review and meta-analysis. PLoS One 2024;19(6):e0304401. PMID: 38905181
4. Goodacre S et al. Diagnostic strategies for suspected acute aortic syndrome: systematic review, meta-analysis, decision-analytic modelling and value of information analysis. Health Technol Assess 2025;29(45). PMID: 40944621
5. Bhat S et al. d-Dimer With the Aortic Dissection Detection Risk Score May Improve Patient Selection for Acute Aortic Syndrome Diagnostic Imaging. Emerg Med Australas 2026;38(1):e70217. PMID: 41582603
6. Morello F et al. Diagnosis of acute aortic syndromes with ultrasound and d-dimer: the PROFUNDUS study. Eur J Intern Med 2024;128:94–103. PMID: 38871565