Prise en charge immédiate des dissections aortiques de type A et de type B

Définition et physiopathologie

La dissection aortique est une forme majeure de syndrome aortique aigu (SAA), au même titre que l’hématome intramural, l’ulcère athéroscléreux pénétrant, le pseudoanévrisme aortique et la lésion traumatique de l’aorte. Dans la dissection classique, une déchirure intimale permet au sang de pénétrer dans la média aortique pathologique. Le sang se propage ensuite le long de la paroi, créant une vraie lumière et une fausse lumière séparées par un lambeau intimomedial. La propagation peut être antérograde ou, plus rarement, rétrograde. Des déchirures de réentrée distales peuvent permettre au sang de regagner la vraie lumière, tandis que la rupture de l’adventice peut entraîner une rupture aortique.

Un autre mécanisme proposé est la rupture primitive des vasa vasorum, suivie d’une atteinte de l’intima. L’hématome intramural diffère de la dissection classique, car l’hémorragie survient au sein de la média sans signe radiologique de déchirure intimale ni de lambeau.

Le SAA est classé anatomiquement selon l’atteinte de l’aorte ascendante :

• Type A de Stanford : atteint l’aorte ascendante, avec ou sans extension à la crosse ou à l’aorte descendante.

• Type B de Stanford : n’atteint pas l’aorte ascendante et comprend les dissections de la crosse ou de l’aorte descendante.

Dans la classification de DeBakey :

• Type I : prend naissance dans l’aorte ascendante et s’étend à travers la crosse, habituellement jusque dans l’aorte descendante.

• Type II : reste limité à l’aorte ascendante.

• Type III : prend naissance dans l’aorte descendante, habituellement juste en aval de l’artère sous-clavière gauche.

• Type IIIa : reste limité à l’aorte thoracique descendante.

• Type IIIb : s’étend sous le diaphragme.

La classification temporelle est également pertinente sur le plan clinique :

• Hyperaiguë : moins de 24 heures après le début des symptômes.

• Aiguë : 1–14 jours.

• Subaiguë : 15–90 jours.

• Chronique : plus de 90 jours.

Le danger clinique majeur réside dans la discontinuité progressive de la paroi aortique, la rupture et l’atteinte des vaisseaux branchiaux. La maladie de type A peut entraîner une tamponnade cardiaque, une insuffisance aortique aiguë sévère, une malperfusion coronaire, une ischémie myocardique, une insuffisance cardiaque, un état de choc ainsi qu’une malperfusion cérébrale ou viscérale. La maladie de type B peut provoquer une rupture, une malperfusion rénale, mésentérique ou des membres, une ischémie médullaire, une paraplégie ou une paraparésie, une expansion aortique rapide, des douleurs réfractaires et une hypertension persistante malgré le traitement.

Une entité apparentée est la dissection non A non B, qui atteint la crosse sans atteinte de l’aorte ascendante ou correspond à une extension rétrograde depuis l’aorte descendante vers la crosse, s’interrompant avant d’atteindre l’aorte ascendante. Le traitement conservateur dans ce groupe est associé à une mortalité élevée en cas de malperfusion ou de rupture ; une prise en charge chirurgicale ou endovasculaire est donc généralement privilégiée dans les 14 jours suivant le début des symptômes dans le document source.

Présentation clinique et symptômes

La dissection aortique est une cause peu fréquente de douleur thoracique aiguë, mais elle est associée à une mortalité particulièrement élevée lorsque le diagnostic est retardé. La présentation typique consiste en une douleur thoracique, dorsale ou abdominale, d’apparition brutale et d’intensité sévère. La douleur peut être décrite comme déchirante, en coup de poignard, aiguë ou lancinante. Sa localisation et son irradiation peuvent refléter le segment aortique atteint, bien que le document source ne fournisse pas de corrélation détaillée entre les symptômes et l’anatomie.

La douleur peut être absente, notamment en cas de lésion aortique iatrogène. Les lésions iatrogènes surviennent fréquemment après une chirurgie cardiaque, une coronarographie ou d’autres procédures invasives, et les patients concernés peuvent être relativement indolores comparativement à ceux présentant une dissection spontanée.

Les manifestations cliniques peuvent résulter d’une rupture, d’une atteinte valvulaire aortique, d’une atteinte coronaire ou d’une malperfusion. Les présentations importantes comprennent :

• Hypotension ou état de choc

• Insuffisance aortique aiguë sévère avec insuffisance cardiaque

• Tamponnade cardiaque par hémopéricarde

• Ischémie myocardique par atteinte de l’ostium coronaire

• Déficits neurologiques focaux ou accident vasculaire cérébral non hémorragique

• Ischémie rénale, mésentérique ou des membres inférieurs

• Paraplégie ou paraparésie

• Douleur persistante ou récidivante

• Hypertension restant incontrôlée malgré un traitement optimal

La dissection aiguë de type A est associée à une mortalité précoce particulièrement rapide. Le traitement médical seul est associé à un taux de mortalité d’environ 0.5% par heure durant la période initiale, avec une mortalité rapportée à environ 20% à 24 heures et 30% à 48 heures dans les descriptions historiques. Le risque est particulièrement élevé en présence d’une tamponnade, d’une atteinte coronaire, d’une malperfusion ou d’un état de choc.

Évaluation et examen clinique

L’évaluation doit commencer par l’appréciation au lit du malade de la probabilité d’un SAA, tandis qu’un traitement hémodynamique immédiat est instauré. Le score de détection de la dissection aortique repose sur trois domaines :

Situations à haut risque

Caractéristiques douloureuses à haut risque

Signes d’examen à haut risque

Un score de 0 correspond à un risque faible, de 1 à un risque intermédiaire et de 2–3 à un risque élevé. La présence d’au moins deux caractéristiques à haut risque est fortement en faveur d’une dissection. Les patients présentant une présentation à haut risque nécessitent une imagerie réalisée rapidement et un avis chirurgical urgent. Même les patients à risque plus faible nécessitent une imagerie aortique lorsqu’aucun autre diagnostic n’est établi.

L’examen clinique doit rechercher spécifiquement :

• La pression artérielle aux deux bras lorsque cela est possible

• Les pouls périphériques et les signes de déficit de pouls

• Les signes de choc ou d’hypoperfusion

• Les souffles cardiaques, notamment un souffle d’insuffisance aortique

• Les signes d’insuffisance cardiaque

• Les signes de tamponnade péricardique

• Les anomalies neurologiques focales

• Les signes de malperfusion des membres, rénale ou mésentérique

Un examen normal n’exclut pas une dissection. De même, l’absence de douleur typique n’exclut pas de manière fiable le diagnostic, notamment en cas de maladie iatrogène.

Stratégie diagnostique

Stabilisation immédiate pendant l’évaluation diagnostique

L’évaluation diagnostique et le traitement initial sont menés simultanément. Une analgésie immédiate et une réduction du stress pariétal aortique doivent être instaurées tandis que l’imagerie définitive et l’évaluation chirurgicale sont organisées. Les examens diagnostiques ne doivent pas retarder l’imagerie chez les patients présentant une forte probabilité de dissection.

La radiographie thoracique standard et l’ECG sont utiles pour évaluer les autres causes de douleur thoracique, mais des résultats normaux n’excluent pas un SAA et ne doivent pas retarder les explorations définitives.

Tomodensitométrie

La tomodensitométrie cardiovasculaire synchronisée à l’ECG, du cou au pelvis, est l’examen de confirmation privilégié en cas de suspicion de SAA. Elle fournit des informations sur :

• La présence ou l’absence de dissection

• L’atteinte de l’aorte ascendante

• La localisation de la déchirure d’entrée

• L’extension proximale et distale

• L’anatomie de la vraie et de la fausse lumière

• L’atteinte des vaisseaux branchiaux

• La malperfusion

• La rupture ou les complications péri-aortiques

Le document source rapporte une sensibilité de 100% et une spécificité de 98% pour cette approche. La synchronisation à l’ECG contribue à réduire les artéfacts de mouvement, notamment autour de l’aorte ascendante, qui peuvent sinon simuler ou masquer un lambeau de dissection.

Lorsqu’un syndrome coronarien aigu ou une embolie pulmonaire reste inclus dans le diagnostic différentiel, un protocole de TDM synchronisée à l’ECG « triple rule-out » peut être utilisé. Cette approche expose toutefois le patient à des doses plus importantes de produit de contraste et de rayonnement, peut être moins précise pour le SAA et ne dispense pas d’une imagerie complémentaire.

Échocardiographie transœsophagienne

L’échocardiographie transœsophagienne constitue une alternative importante lorsque la TDM n’est pas disponible ou lorsque le patient est instable sur le plan hémodynamique. Elle est également utile avant, pendant et après la chirurgie pour évaluer l’anatomie aortique et détecter les complications opératoires ou postopératoires.

Échocardiographie transthoracique

Une échocardiographie transthoracique ciblée peut être réalisée rapidement au lit du malade. Elle peut mettre en évidence :

• Un épanchement péricardique ou un hémopéricarde

• Une insuffisance aortique

• Des anomalies de la cinétique segmentaire

• Une dilatation aortique

• Occasionnellement, un lambeau de dissection, notamment après injection de produit de contraste

L’ETT peut détecter une dissection de type A avec une sensibilité pouvant atteindre 85%–90%, mais elle est nettement moins sensible pour la maladie de type B. Un examen négatif n’exclut donc pas un SAA.

Imagerie cardiovasculaire par résonance magnétique

L’imagerie cardiovasculaire par résonance magnétique offre une bonne précision diagnostique, mais elle est moins fréquemment utilisée en situation aiguë. Ses limites comprennent une disponibilité moindre, une durée d’examen plus longue et la nécessité de la coopération du patient.

Électrocardiographie et radiographie thoracique

Le document source recommande de réaliser un ECG et une radiographie thoracique chez les patients présentant une douleur thoracique afin de rechercher d’autres diagnostics. Il ne décrit ni tracé ECG caractéristique ni signe radiographique suffisamment fiable pour diagnostiquer ou exclure une dissection aortique. Leur rôle est principalement complémentaire ; aucun de ces examens ne doit retarder l’imagerie aortique définitive lorsque la suspicion clinique est importante.

Biomarqueurs et résultats biologiques

Des examens biologiques doivent être réalisés dans le cadre de l’évaluation initiale, mais leurs résultats ne doivent pas retarder l’imagerie lorsque la probabilité de SAA est élevée.

L’anomalie biologique la plus fréquemment décrite est une élévation de la concentration des D-dimères. Ce résultat est non spécifique, car les D-dimères peuvent également être élevés en cas d’embolie pulmonaire, d’infection et dans d’autres situations. Un taux de D-dimères inférieur à 500 ng/mL rend un SAA peu probable dans un contexte clinique approprié à faible risque. Les D-dimères ne permettent pas d’exclure une dissection chez les patients dont la probabilité prétest est plus élevée.

L’intégration des D-dimères au score de détection de la dissection aortique peut contribuer à exclure une dissection chez les patients présentant une suspicion clinique très faible, notamment ceux dont le score ADD est de 0 ou 1. Elle ne doit pas remplacer l’imagerie définitive chez les patients présentant des caractéristiques cliniques à haut risque.

Prise en charge médicale immédiate

Tous les patients présentant un SAA suspecté ou confirmé nécessitent un traitement médical immédiat pendant que l’indication d’une intervention chirurgicale ou endovasculaire est déterminée. Les objectifs initiaux sont de réduire le stress pariétal aortique, de limiter la propagation de la dissection et de diminuer le risque de rupture.

Objectifs hémodynamiques

Les principaux objectifs en phase aiguë sont :

• Pression artérielle systolique inférieure à 120 mmHg

• Fréquence cardiaque ≤60 battements par minute

Ces objectifs visent à réduire la pression pulsée et la vitesse d’élévation de la force de contraction du ventricule gauche, diminuant ainsi les contraintes exercées sur la paroi aortique disséquée. Chez les patients présentant une malperfusion, une pression artérielle plus élevée peut être tolérée temporairement lorsqu’elle est nécessaire au maintien de la perfusion des organes menacés.

Bêtablocage

Le bêtablocage intraveineux constitue la stratégie pharmacologique initiale privilégiée. Le labétalol est généralement privilégié, car il associe un blocage alpha- et bêta-adrénergique. L’esmolol constitue une alternative à durée d’action ultracourte permettant une titration rapide, ce qui le rend particulièrement adapté lorsqu’un ajustement fréquent est nécessaire.

Le bêtablocage doit précéder le traitement vasodilatateur. Cette séquence vise à éviter une tachycardie réflexe et l’augmentation consécutive du stress pariétal aortique.

Contrôle alternatif de la fréquence cardiaque

Lorsque les bêtabloquants sont contre-indiqués, des inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques intraveineux peuvent être utilisés pour contrôler la fréquence cardiaque. Le document source ne précise ni les molécules ni les doses pour cette indication.

Réduction complémentaire de la pression artérielle

Si la pression artérielle cible n’est pas atteinte après le contrôle de la fréquence cardiaque, des vasodilatateurs intraveineux peuvent être ajoutés. Les options décrites comprennent :

• Les dérivés nitrés

• Les inhibiteurs calciques dihydropyridiniques, tels que la nicardipine

Ces agents doivent être administrés simultanément avec un médicament ralentisseur de la fréquence cardiaque, et non utilisés seuls.

Analgésie

Une analgésie efficace constitue un élément essentiel de la prise en charge aiguë, car la douleur peut entraver le contrôle hémodynamique. La morphine intraveineuse peut être titrée prudemment afin de soulager la douleur. Le document source ne fournit pas de dose.

Surveillance et lieu de prise en charge

La mise en place précoce d’une surveillance invasive de la pression artérielle est considérée comme obligatoire dans le document source. Une admission en réanimation est recommandée, avec surveillance ECG continue et contrôle de la diurèse. Une fois les objectifs hémodynamiques atteints et le transit gastro-intestinal normal, le traitement intraveineux peut être progressivement relayé par un traitement antihypertenseur oral.

La prise en charge doit, chaque fois que possible, être centralisée dans des centres expérimentés disposant d’équipes spécialisées dans les maladies aortiques.

Dissection aortique de type A

Justification de la chirurgie en urgence

La dissection aiguë de type A nécessite une évaluation chirurgicale en urgence et une prise en charge opératoire immédiate en raison des risques de rupture, de tamponnade, d’insuffisance aortique aiguë sévère, d’ischémie coronaire et de malperfusion. Le traitement médical seul est associé à une mortalité nettement supérieure à celle de la chirurgie.

Un avis chirurgical urgent est recommandé chez tous les patients présentant une maladie de type A suspectée ou confirmée. Les patients suffisamment stables pour être transportés peuvent raisonnablement être transférés d’un établissement à faible volume vers un centre aortique à haut volume, où la survie est améliorée. L’âge ne doit pas, à lui seul, être considéré comme un critère d’exclusion de la chirurgie ; le document source rapporte une mortalité plus faible avec la chirurgie qu’avec le traitement conservateur, y compris chez les patients très âgés.

Un accident vasculaire cérébral non hémorragique compliquant une dissection aiguë de type A ne constitue pas, à lui seul, une raison de renoncer à l’intervention. Le traitement chirurgical est considéré comme raisonnable par rapport au traitement médical afin de réduire la mortalité et d’améliorer le pronostic neurologique.

Considérations opératoires

Le document source souligne plusieurs décisions anatomiques et fonctionnelles :

• La valve aortique est souvent structurellement normale malgré l’insuffisance aortique aiguë et peut donc être conservée.

• Un remplacement valvulaire peut être nécessaire en présence d’une valvulopathie structurelle préexistante.

• Le remplacement de la racine aortique dépend de l’existence de déchirures atteignant les sinus, d’une dissection étendue des sinus ou des ostia coronaires, ou d’une dilatation importante de la racine.

• Le remplacement de l’aorte ascendante ou de l’hémi-crosse peut fermer le site d’entrée proximal, mais laisse l’aorte pathologique plus distale non traitée.

• Une réparation étendue, notamment selon la technique de l’éléphant trunk gelé, peut être envisagée lorsque la déchirure primitive siège dans l’aorte descendante et qu’une malperfusion viscérale ou rénale est présente, bien que la complexité technique soit plus importante.

Chez les patients en arrêt cardiaque dû à une tamponnade péricardique, une ponction péricardique en urgence peut être envisagée comme mesure temporaire de sauvetage avant le transfert au bloc opératoire.

Risque chirurgical

Malgré les progrès de la prise en charge chirurgicale et anesthésique, la mortalité opératoire et les complications neurologiques restent importantes. Les facteurs prédictifs d’une évolution postopératoire défavorable comprennent :

• Un choc cardiogénique dû à une tamponnade

• Une malperfusion coronaire

• Une malperfusion mésentérique, rénale, des membres inférieurs ou cérébrale

• Un coma

• Des comorbidités importantes

Le score GERAADA peut être utilisé chez les patients opérés afin d’estimer la mortalité à 30 jours.

Dissection aortique de type B

La dissection de type B n’atteint pas l’aorte ascendante. La prise en charge dépend principalement du caractère compliqué ou non de la maladie et de la présence de caractéristiques anatomiques à haut risque.

Dissection aiguë de type B non compliquée

Le traitement médical est la prise en charge initiale recommandée en cas de dissection aiguë de type B non compliquée. Il comprend un contrôle intensif de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle, le soulagement de la douleur, une observation clinique étroite et une surveillance par imagerie.

L’observance constitue une limite majeure du traitement médical chronique, avec une adhésion rapportée inférieure à 50%. L’observance est plus susceptible de s’améliorer chez les patients ayant déjà subi une chirurgie aortique, présentant une hypertension plus sévère ou comprenant le processus pathologique. La surveillance et l’éducation sont donc des éléments essentiels du suivi à long terme.

Dissection aiguë de type B compliquée

Les complications nécessitant une intervention comprennent :

• La rupture aortique

• La malperfusion

• L’expansion aortique rapide

• La paraplégie ou la paraparésie

• L’hématome aortique

• La douleur réfractaire

• L’hypertension malgré un traitement optimal

Le traitement conservateur d’une maladie compliquée est associé à un risque de mortalité d’environ 50% dans le document source.

Lorsque l’anatomie s’y prête, le traitement endovasculaire — principalement la réparation endovasculaire de l’aorte thoracique — est le traitement privilégié de la dissection compliquée de type B. En cas de rupture, la mise en place d’une endoprothèse couverte est recommandée plutôt que la chirurgie ouverte lorsque l’anatomie est favorable. Pour les autres complications, une approche endovasculaire est considérée comme raisonnable plutôt qu’une chirurgie ouverte.

La chirurgie ouverte est principalement réservée aux patients dont l’anatomie ne permet pas une réparation endovasculaire. Une fenestration peut être envisagée comme stratégie de dernier recours et, chez certains patients, la correction de la compression d’une branche latérale avant l’étanchéification proximale peut être appropriée.

Dissection de type B non compliquée à haut risque

Une prise en charge endovasculaire peut être envisagée chez les patients cliniquement non compliqués mais présentant des caractéristiques anatomiques à haut risque. Les caractéristiques associées à une évolution plus défavorable comprennent :

• Une déchirure d’entrée primitive de plus de 10 mm, notamment lorsqu’elle est située sur la petite courbure aortique

• Un diamètre aortique initial supérieur à 40 mm

• Un diamètre initial de la fausse lumière supérieur à 20 mm

• Des communications multiples ou de grande taille entre la vraie et la fausse lumière

• Une thrombose partielle de la fausse lumière

• Une nouvelle déchirure d’entrée induite par l’endoprothèse

Le système DISSECT intègre le délai depuis le début des symptômes, la localisation de la déchirure intimale, la taille de l’aorte, l’extension segmentaire, les complications cliniques et la thrombose de la fausse lumière afin d’aider à la décision thérapeutique.

L’intervention précoce dans la dissection aiguë ou subaiguë de type B par ailleurs non compliquée reste un sujet de débat. Les données disponibles dans le document source indiquent qu’un traitement endovasculaire précoce peut réduire les événements ultérieurs et améliorer le remodelage aortique par rapport au traitement médical seul, bien que la question ne soit pas totalement tranchée. Une intervention peut être envisagée dans les 90 jours suivant le début des symptômes et pourrait être plus sûre durant la phase subaiguë, après 14 jours, mais les données disponibles restent limitées. Une TEVAR prophylactique peut être envisagée chez les patients appropriés présentant des caractéristiques à haut risque.

Planification de l’endoprothèse

Un dimensionnement précis de l’endoprothèse est essentiel pour la TEVAR. Les dimensions aortiques peuvent varier au cours d’un choc hémorragique puis de la réanimation, rendant potentiellement imprécises les mesures obtenues sur la TDM initiale, malgré une analyse appropriée selon la ligne centrale.

L’imagerie en temps réel, notamment l’échographie intravasculaire, peut améliorer la précision du dimensionnement, particulièrement chez les patients hypovolémiques. Le rôle de l’échographie intravasculaire, de l’échocardiographie transœsophagienne et de la TDM tridimensionnelle dans l’optimisation du dimensionnement et l’amélioration des résultats à long terme reste incomplètement défini.

Formes non aortiques et configurations anatomiques particulières

Dissection non A non B

La dissection non A non B atteint la crosse aortique sans atteinte de l’aorte ascendante ou correspond à un processus rétrograde provenant de l’aorte descendante, s’étendant à la crosse mais pas à l’aorte ascendante. Le traitement conservateur a été associé à une mortalité élevée en cas de malperfusion ou de rupture. En conséquence, une prise en charge chirurgicale ou endovasculaire est privilégiée dans les 14 jours suivant le début des symptômes. En cas de maladie compliquée avec déchirure de la crosse, une réparation selon la technique de l’éléphant trunk gelé peut être envisagée ; lorsque cela est possible, la couverture endoprothétique de la déchirure primitive constitue une alternative.

Dissection iatrogène

Une lésion aortique iatrogène peut survenir après une chirurgie cardiaque, une coronarographie ou d’autres procédures invasives. Les facteurs de risque comprennent l’âge avancé, les facteurs de risque cardiovasculaire, l’athérosclérose, l’anévrisme aortique et l’artériopathie périphérique. Ces patients sont souvent moins susceptibles de signaler une douleur thoracique ou dorsale.

La prise en charge dépend de la lésion, de sa localisation et de l’existence d’une atteinte coronaire. Dans certaines dissections iatrogènes de type A de petite taille avec flux coronaire préservé, un traitement conservateur peut donner de bons résultats. Dans la classification de Dunning, les données disponibles appuient une approche conservatrice fondée sur l’évolution pour les lésions de types 1 et 2, tandis que la chirurgie est privilégiée pour les lésions de type 3. En cas d’atteinte de l’artère coronaire, la mise en place d’une endoprothèse pour obturer le lambeau peut être envisagée.

Grossesse

La prise en charge d’une dissection de type A pendant la grossesse dépend du trimestre :

• Au cours du premier ou du deuxième trimestre, une chirurgie aortique urgente avec surveillance fœtale est recommandée.

• Au cours du troisième trimestre, une césarienne urgente suivie immédiatement d’une chirurgie aortique est recommandée.

• Une dissection de type B pendant la grossesse doit généralement être traitée médicalement, sauf si une intervention endovasculaire ou chirurgicale est nécessaire en raison de complications aiguës.

• Une chirurgie aortique prophylactique peut être envisagée en cas de dilatation aortique progressive pendant la grossesse, selon les circonstances individuelles.

Hématome intramural en tant que syndrome aortique aigu apparenté

Bien qu’il soit distinct de la dissection classique, l’hématome intramural relève des mêmes principes initiaux : soulagement immédiat de la douleur et contrôle de la pression artérielle.

Hématome intramural de type A

Une chirurgie urgente ou en urgence différée est recommandée en cas d’hématome intramural de type A. Une réparation ouverte rapide est également recommandée dans les cas non compliqués. Chez certains patients présentant un risque opératoire accru, une maladie non compliquée et l’absence de caractéristiques radiologiques à haut risque, une stratégie initiale d’expectative peut être envisagée dans un centre de référence expérimenté.

Hématome intramural de type B

Un hématome intramural de type B non compliqué doit initialement être pris en charge médicalement, avec une surveillance clinique et radiologique étroite. Une intervention endovasculaire peut être envisagée en présence de caractéristiques radiologiques à haut risque.

Un hématome intramural de type B compliqué justifie d’envisager une TEVAR. Une réparation ouverte reste une alternative lorsque l’anatomie ne permet pas un traitement endovasculaire.

Une rupture intimale peut être identifiée dans l’hématome intramural de type B. Les ruptures de petite taille, mesurant 3 mm ou moins, ne sont généralement pas associées à des événements aortiques aigus, tandis que certaines évoluent vers des ruptures intimales focales plus importantes ayant des implications pronostiques. Tous les patients présentant une rupture intimale nécessitent un suivi radiologique étroit. En phase aiguë, les ruptures focales sont de mauvais pronostic en raison du risque de rupture et doivent être traitées précocement et de manière invasive, en particulier lorsqu’elles mesurent au moins 10 mm de longueur et 5 mm de profondeur.

Synthèse de la prise en charge fondée sur les recommandations

Pronostic et suivi

Le SAA est associé à une mortalité précoce élevée, particulièrement lorsque l’aorte ascendante est atteinte. Le pronostic dépend fortement du type anatomique, de la stratégie thérapeutique, des comorbidités et des complications. La tamponnade, l’atteinte coronaire, la malperfusion, la rupture, le choc et le coma sont associés à une mortalité accrue.

La chirurgie en urgence améliore la survie dans les dissections de type A par rapport au traitement médical seul, et les résultats à long terme sont également en faveur du traitement chirurgical. Les centres à haut volume présentent une mortalité plus faible, ce qui justifie le transfert des patients stables lorsque cela est nécessaire.

Pour la dissection de type B, la maladie non compliquée est généralement traitée initialement par voie médicale, tandis que la maladie compliquée nécessite une intervention. Le traitement endovasculaire a largement remplacé la chirurgie ouverte dans les formes compliquées de type B en raison de résultats plus favorables en matière de morbidité et de mortalité lorsque l’anatomie est appropriée. Chez certains patients non compliqués présentant une anatomie à haut risque, une TEVAR précoce peut réduire les événements aortiques ultérieurs et améliorer le remodelage, bien que le moment optimal et l’application large d’un traitement prophylactique restent incertains.

La prise en charge à long terme nécessite :

• La poursuite du contrôle de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque

• Le relais du traitement antihypertenseur intraveineux par un traitement oral une fois l’état stabilisé

• L’évaluation et le renforcement de l’observance thérapeutique

• L’éducation concernant la maladie et les symptômes d’alerte

• Une surveillance clinique continue

• Des examens d’imagerie sériés, notamment après une dissection de type B, un hématome intramural ou une rupture intimale focale

• Un suivi dans une unité aortique multidisciplinaire expérimentée

La dissection chronique de type B est définie par une maladie évoluant depuis plus de trois mois après le début des symptômes et comprend également la dissection résiduelle de type B après réparation d’une dissection de type A. Des complications aortiques, en particulier une dégénérescence anévrismale, surviennent chez jusqu’à la moitié de ces patients. L’apparition de nouveaux symptômes, une expansion rapide, une malperfusion ou une rupture sont des indications d’intervention. Chez les patients asymptomatiques, la dilatation anévrismale constitue le principal facteur de risque de rupture ; un traitement électif est suggéré lorsque le diamètre aortique atteint environ 50–55 mm, des seuils plus bas étant envisagés en cas de maladie héréditaire de l’aorte thoracique.