Syndromes aortiques aigus : hématome intramural et ulcère athéroscléreux pénétrant

Définition et physiopathologie

Les syndromes aortiques aigus comprennent la dissection aortique classique, l’hématome intramural (HIM) et l’ulcère athéroscléreux pénétrant (UAP). La dissection aortique représente environ 80 %–90 % des syndromes aortiques aigus, l’HIM environ 10 %–20 % et l’UAP environ 5 % ; les proportions rapportées varient selon les populations et les régions.

Hématome intramural

L’HIM est une hémorragie au sein de la média aortique, sans communication identifiable entre la lumière aortique et l’hématome, et sans volet intimal ni fausse lumière visible. Il est généralement attribué à la rupture des vasa vasorum, bien que l’amélioration des techniques d’imagerie mette en évidence de petites disruptions intimales dans environ 20 %–60 % des cas. Ces disruptions peuvent être à l’origine de l’hématome ou le compliquer.

L’HIM intéresse le plus souvent l’aorte thoracique descendante, atteinte dans environ 60 %–70 % des cas. L’aorte ascendante est concernée dans environ 30 % des cas et la crosse dans environ 10 %. Du fait de la proximité de l’hématome avec l’adventice, un épanchement pleural, un épanchement péricardique, un hématome péri-aortique et une rupture peuvent survenir. Comparativement à la dissection classique de type A, l’insuffisance aortique, les déficits de pouls et la malperfusion sont moins fréquents dans l’HIM de type A.

L’HIM est classé anatomiquement selon la classification de Stanford :

• HIM de type A : atteinte de l’aorte ascendante.

• HIM de type B : atteinte de l’aorte descendante en aval de l’artère sous-clavière gauche.

Ulcère athéroscléreux pénétrant

L’UAP est une ulcération focale d’une plaque athéroscléreuse qui traverse la lame élastique interne et pénètre dans la média. La lésion peut entraîner un hématome médial localisé et évoluer vers un HIM, un pseudo-anévrisme, une dissection, un anévrisme ou une rupture.

Les UAP sont habituellement localisés au niveau de l’aorte thoracique descendante moyenne ou distale. La crosse et l’aorte ascendante sont plus rarement atteintes, et l’UAP de l’aorte ascendante est rare. Les lésions peuvent être uniques ou multiples et mesurent généralement environ 5–25 mm de diamètre et 4–30 mm de profondeur. L’UAP est fortement associé à une athérosclérose étendue et survient fréquemment chez des patients âgés présentant plusieurs comorbidités vasculaires.

Un UAP isolé est défini par l’absence d’HIM, de dissection ou d’anévrisme sacculaire associé. Les lésions isolées symptomatiques peuvent correspondre à une hémorragie péri-ulcéreuse débutante ou à un HIM en formation et présentent un risque plus élevé de progression ou de rupture que les lésions asymptomatiques.

Affections prédisposantes

La dissection aortique et ses variantes sont associées à des affections responsables d’une dégénérescence médiale ou d’une augmentation des contraintes exercées sur la paroi aortique. Les associations pertinentes comprennent :

• Hypertension artérielle systémique

• Syndrome de Marfan

• Syndrome de Loeys–Dietz

• Syndrome d’Ehlers–Danlos

• Aortite inflammatoire, notamment artérite de Takayasu et artérite à cellules géantes

• Valve aortique bicuspide

• Coarctation de l’aorte

• Traumatisme aortique antérieur

• Grossesse, en particulier au troisième trimestre

• Haltérophilie

• Consommation de cocaïne

• Traumatisme par décélération

Une hypertension artérielle systémique est associée dans environ 70 % des cas de dissection aortique. L’UAP est particulièrement associé à l’âge avancé, au tabagisme, à la coronaropathie, à la bronchopneumopathie chronique obstructive, à l’insuffisance rénale, à l’hypertension artérielle systémique et à la présence concomitante d’un anévrisme de l’aorte abdominale.

Présentation clinique et symptômes

Une douleur thoracique et/ou dorsale aiguë est le symptôme prédominant de l’HIM et de l’UAP. La douleur liée à un UAP peut évoquer la douleur brutale d’une dissection aortique classique. Le début des symptômes au cours d’un UAP peut traduire une expansion de la lésion et une atteinte de l’adventice, imposant une imagerie urgente en raison du risque de rupture.

L’HIM de type A peut provoquer :

• Une insuffisance aortique

• Un hémopéricarde ou un épanchement péricardique

• Une rupture aortique

• Des complications aortiques proximales

La malperfusion et les déficits de pouls sont moins fréquents dans l’HIM de type A que dans la dissection classique de type A.

Sur le plan clinique, l’UAP diffère souvent de la dissection classique : la plupart des patients ne présentent ni insuffisance aortique, ni déficits de pouls, ni ischémie viscérale. Environ 25 % des UAP sont découverts fortuitement à l’imagerie, bien qu’une lésion incidente puisse devenir symptomatique ou progresser secondairement.

La distinction clinique entre un HIM non compliqué et un HIM compliqué est importante. Les signes de complication comprennent une douleur récidivante ou persistante, l’expansion de l’hématome, un hématome péri-aortique et une disruption intimale. Une malperfusion d’organe, une instabilité hémodynamique, un hémopéricarde et une rupture caractérisent une présentation à haut risque.

Évaluation et examen clinique

Le document source insiste sur la nécessité d’une évaluation et d’une imagerie urgentes, mais fournit peu de détails concernant un protocole formel d’examen clinique. L’évaluation doit déterminer si le patient présente :

• Une instabilité hémodynamique

• Une douleur persistante ou récidivante malgré le contrôle de la pression artérielle

• Une atteinte péricardique ou pleurale

• Une malperfusion d’organe

• Une insuffisance aortique

• Des déficits de pouls

• Des signes de rupture

L’absence de déficits de pouls, d’insuffisance aortique ou d’ischémie viscérale n’exclut ni un UAP ni un HIM. Dans l’UAP, ces signes sont souvent absents.

L’évaluation doit également rechercher les facteurs de risque et les comorbidités pertinents, notamment l’hypertension artérielle, une maladie aortique héréditaire, une maladie vasculaire athéroscléreuse, le tabagisme, une insuffisance rénale, une maladie pulmonaire chronique, la grossesse, un traumatisme récent, la pratique de l’haltérophilie et l’exposition à la cocaïne.

Diagnostic

Objectifs de l’imagerie

L’imagerie des syndromes aortiques aigus doit déterminer :

• Si l’anomalie correspond à une dissection classique, à un HIM ou à un UAP.

• Si l’aorte ascendante est atteinte.

• L’extension longitudinale de la maladie.

• Les sites et les dimensions de l’orifice d’entrée, de réentrée ou de la disruption intimale focale.

• La perméabilité et les dimensions d’une éventuelle fausse lumière.

• La présence d’une insuffisance aortique, d’une atteinte coronaire, d’un épanchement péricardique ou d’un hémopéricarde.

• Les signes de rupture ou de rupture imminente.

• L’atteinte des branches artérielles et la malperfusion.

• Une dilatation anévrismale.

• Les signes à haut risque associés à l’HIM ou à l’UAP.

Tomodensitométrie

La tomodensitométrie, notamment l’angioscanner avec injection de produit de contraste, est essentielle pour l’évaluation de l’HIM et de l’UAP.

Dans l’HIM :

• La TDM sans injection montre une hyperdensité au sein de la paroi aortique, due aux produits sanguins.

• La TDM avec injection montre une hypodensité au sein de la paroi, car le produit de contraste ne pénètre pas dans l’hématome.

• L’aspect typique est un épaississement pariétal aortique en croissant ou circonférentiel, sans volet intimal visible.

• La lumière aortique n’est généralement pas significativement compromise.

• La TDM peut identifier une évolution vers une dissection, un hématome péri-aortique, un épanchement pleural, une atteinte péricardique ou une rupture.

Dans l’UAP :

• La TDM montre une ulcération focale avec une évagination en forme de cratère et des contours irréguliers.

• Une intima calcifiée et déplacée peut être visible.

• Elle peut mettre en évidence un HIM associé, un épanchement pleural, une hémorragie médiastinale, un pseudo-anévrisme, une rupture contenue, une rupture franche ou un anévrisme concomitant.

• Un UAP associé à un HIM peut être difficile à distinguer d’un HIM avec projection pseudo-ulcéreuse.

L’angioscanner peut également fournir des reconstructions tridimensionnelles avec rendu volumique, des reconstructions obliques coronales et des reconstructions selon la ligne centrale. La reconstruction selon la ligne centrale permet de mesurer perpendiculairement au véritable petit axe de l’aorte malgré sa tortuosité.

Échocardiographie transœsophagienne

L’échocardiographie transœsophagienne (ETO) est utile pour l’évaluation de l’HIM et des lésions aortiques proximales. Les signes typiques de l’HIM comprennent :

• Un épaississement pariétal aortique en croissant ou circonférentiel

• Une épaisseur pariétale d’au moins 5 mm

• Une lumière aortique excentrée

• Un déplacement des calcifications intimales

• Des zones anéchogènes au sein de la paroi aortique

• L’absence de volet intimal

• L’absence de flux au sein de la paroi aortique

L’ETO peut mettre en évidence une athérosclérose focale, une ulcération et un hématome associé dans l’UAP. Elle est également utile pour évaluer les complications proximales, notamment l’insuffisance aortique et l’épanchement péricardique.

L’échocardiographie transthoracique présente une très faible sensibilité pour le diagnostic de l’HIM, bien qu’elle puisse occasionnellement visualiser une anomalie de l’aorte proximale ou un volet de dissection.

Imagerie par résonance magnétique

L’imagerie par résonance magnétique et l’angiographie par résonance magnétique peuvent caractériser l’HIM et l’UAP. Dans l’HIM, l’IRM peut montrer :

• Un épaississement focal de la paroi aortique

• L’absence de flux au sein de l’hématome

• Des produits sanguins dans la paroi aortique

• Une différenciation avec un thrombus pariétal

• De minuscules disruptions intimales et des projections pseudo-ulcéreuses

Les signes IRM de l’UAP comprennent une hyperintensité localisée au sein de la paroi aortique, compatible avec un HIM, un épaississement intimal focal et des projections pseudo-ulcéreuses.

Aortographie et angiographie par cathétérisme

L’aortographie peut visualiser les vraies et fausses lumières et identifier une éventuelle atteinte coronaire. Toutefois, le cathétérisme au cours d’une dissection aiguë comporte des risques spécifiques : l’abord artériel peut pénétrer dans la fausse lumière plutôt que dans la vraie lumière, et la manipulation du cathéter ou du guide peut étendre la dissection ou perforer l’aorte. Chez certains patients stables ayant des antécédents de pontage coronaire, une imagerie coronaire complémentaire peut être utile ; l’angioscanner peut montrer la perméabilité des greffons.

Différenciation avec d’autres anomalies de la paroi aortique

L’HIM peut être difficile à distinguer de :

• Une dissection à fausse lumière thrombosée

• Un thrombus pariétal au sein d’un anévrisme

• Une athérosclérose aortique

• Une aortite

L’HIM présente généralement une lumière régulière et une paroi curviligne. À l’ETO, un épaississement situé sous l’intima est en faveur d’un HIM, tandis qu’un épaississement du côté luminal de l’intima est en faveur d’un thrombus pariétal. Une irrégularité intimale diffuse est plus caractéristique de l’athérosclérose, sauf lorsqu’elle est due à un ulcère pénétrant associé.

Signes d’imagerie à haut risque

Hématome intramural

Les autres signes cliniques ou d’imagerie à haut risque comprennent :

• Atteinte de l’aorte ascendante

• Contrôle difficile de la pression artérielle

• Douleur persistante ou récidivante malgré un traitement antihypertenseur intensif

• Mise en évidence d’une malperfusion d’organe

• Récidive de l’épanchement pleural

• Épanchement péricardique à la présentation dans l’HIM de type A

De minuscules disruptions intimales mesurant ≤3 mm peuvent être fréquentes et ne sont pas nécessairement associées à des événements aortiques défavorables. Les disruptions intimales focales plus volumineuses ont une plus grande valeur pronostique. Pendant la phase aiguë, une disruption intimale focale est associée à un risque élevé de rupture, en particulier lorsque le défaut est important.

Ulcère athéroscléreux pénétrant

Les signes d’UAP à haut risque comprennent :

• Diamètre maximal de l’ulcère ≥13–20 mm

• Profondeur maximale de l’ulcère ≥10 mm

• Augmentation importante du diamètre ou de la profondeur de l’ulcère

• Anévrisme sacculaire associé

• Augmentation de l’épanchement pleural

Les ulcères plus volumineux et plus profonds, en particulier lorsqu’ils sont associés à un HIM ou à un anévrisme sacculaire, sont plus susceptibles de progresser.

Biomarqueurs et résultats biologiques

Le document source ne fournit pas de profil spécifique de biomarqueurs, de seuils biologiques ni de recommandations concernant les examens biologiques dans l’HIM ou l’UAP. Le diagnostic et l’évaluation du risque sont décrits principalement comme reposant sur les données cliniques et l’imagerie.

Traitement et prise en charge

Prise en charge initiale

Le principe thérapeutique initial de l’HIM et des syndromes aortiques aigus apparentés consiste à contrôler rapidement la douleur et la pression artérielle, indépendamment du sous-type anatomopathologique précis. Les patients doivent être évalués et pris en charge en urgence dans un centre aortique adapté ou dans un cadre multidisciplinaire, en particulier en présence de signes à haut risque ou de complications.

Le document source précise la nécessité d’un contrôle de la douleur et de la pression artérielle, mais ne fournit ni noms de médicaments, ni objectifs tensionnels, ni objectifs de fréquence cardiaque, ni schémas posologiques.

Hématome intramural de type A

L’HIM de type A atteint l’aorte ascendante et relève généralement d’une chirurgie urgente ou en extrême urgence. La chirurgie est particulièrement indiquée en présence de :

• Instabilité hémodynamique

• Hémopéricarde ou épanchement péricardique

• Rupture ou rupture imminente

• Complications aortiques proximales

• Évolution vers une dissection classique

• Signes d’imagerie à haut risque

• Malperfusion d’organe

Chez un patient soigneusement sélectionné présentant un HIM de type A non compliqué, sans signe d’imagerie à haut risque et exposé à un risque opératoire accru du fait de comorbidités multiples, une stratégie d’observation peut être envisagée dans un centre de référence expérimenté, avec une surveillance clinique et morphologique étroite. Néanmoins, la pratique actuelle fondée sur les recommandations préconise une chirurgie pour la plupart des HIM de type A.

Hématome intramural de type B

L’HIM de type B non compliqué est initialement traité médicalement, avec une surveillance clinique intensive et une imagerie sériée rigoureuse.

Une réparation endovasculaire doit être envisagée lorsque l’HIM de type B non compliqué présente des caractéristiques d’imagerie à haut risque. Un HIM de type B compliqué justifie d’envisager une réparation endovasculaire de l’aorte thoracique (TEVAR), en particulier en présence de :

• Douleur persistante ou récidivante

• Expansion de l’HIM

• Hématome péri-aortique

• Évolution vers une dissection

• Dilatation anévrismale

• Disruption intimale focale ou projection pseudo-ulcéreuse

• Rupture imminente

• Rupture

• Malperfusion d’organe

Lorsque l’anatomie ne permet pas un traitement endovasculaire, la chirurgie ouverte reste une option. La TEVAR couvre généralement le segment proximal atteint, en particulier la région contenant la disruption intimale focale ou la projection pseudo-ulcéreuse. La dissection rétrograde de type A constitue une complication technique reconnue.

Ulcère athéroscléreux pénétrant

La prise en charge dépend des symptômes, de la localisation anatomique, de l’existence d’un HIM ou d’une rupture associés, des signes d’imagerie à risque, du risque opératoire, de l’anatomie et de l’espérance de vie.

Une réparation urgente est recommandée en cas de :

• UAP avec rupture

• UAP de l’aorte ascendante associé à un HIM

Une réparation urgente est raisonnable en cas d’UAP de la crosse ou de l’aorte thoracique descendante associé à un HIM. En cas d’UAP de l’aorte abdominale associé à un HIM, une réparation urgente peut être envisagée.

Les UAP de l’aorte ascendante et de la crosse proximale sont généralement traités par résection chirurgicale. Chez certains patients, notamment ceux présentant une atteinte de l’aorte thoracique descendante, la réparation endovasculaire est privilégiée lorsque l’anatomie le permet, car l’UAP touche souvent des patients âgés présentant une athérosclérose sévère et des comorbidités importantes, rendant la chirurgie ouverte à haut risque.

Une TEVAR ou, plus rarement, une réparation ouverte doit être envisagée en présence de :

• Hémorragie

• Hématome péri-aortique

• Pseudo-anévrisme expansif

• Formation d’un anévrisme sacculaire

• Douleur persistante

• HIM associé significatif

• Rupture

• Évolution progressive vers une morphologie ulcéreuse à haut risque

Un UAP de type B stable, sans signe à haut risque, peut être pris en charge médicalement avec un suivi étroit et une imagerie sériée. Chez les patients symptomatiques dont les symptômes régressent sous traitement médical dirigé, ou chez les patients pour lesquels la réparation comporte une morbidité et une mortalité particulièrement élevées, une prise en charge médicale associée à une imagerie de surveillance précoce et fréquente peut être retenue.

Médicaments et considérations pratiques

Le document source disponible indique que l’approche médicale de première intention repose principalement sur le contrôle de la douleur et de la pression artérielle. Il ne précise ni les médicaments, ni les doses, ni les voies d’administration, ni les objectifs tensionnels, ni les objectifs de fréquence cardiaque, ni la durée du traitement. En conséquence, aucun schéma thérapeutique médicamenteux ne peut être indiqué à partir des données disponibles.

Recommandations des sociétés savantes

Recommandations concernant l’UAP associé à un HIM, à une rupture ou aux deux

Synthèse de la prise en charge fondée sur les recommandations

• L’HIM de type A nécessite généralement une chirurgie urgente ou en extrême urgence.

• Chez un patient sélectionné, stable, présentant un HIM de type A non compliqué, un risque opératoire accru et aucun signe d’imagerie à haut risque, une surveillance rapprochée peut être réalisée dans un centre expérimenté.

• L’HIM de type B non compliqué est initialement pris en charge par un traitement médical et une évaluation clinique et morphologique sériée.

• Un HIM de type B compliqué doit conduire à envisager une TEVAR.

• Des signes d’imagerie à haut risque dans l’HIM de type B peuvent justifier un traitement endovasculaire avant même l’apparition de complications manifestes.

• Un UAP rompu nécessite une réparation urgente.

• Un UAP de l’aorte ascendante associé à un HIM nécessite une réparation urgente.

• Un UAP symptomatique, expansif, profond ou associé à un anévrisme présente une probabilité plus élevée de progression et de rupture et nécessite une évaluation spécialisée rapide.

Pronostic et suivi

Hématome intramural

L’HIM peut régresser complètement ou partiellement, mais il peut également évoluer vers une dissection classique, un anévrisme sacculaire ou fusiforme, ou une rupture aortique. L’évolution rapportée comprend une dissection classique chez environ 12 % des patients, un anévrisme sacculaire chez 8 %, un anévrisme fusiforme chez 2 % et une régression chez environ 34 % ; le document source rapporte également une dissection intramurale chez 54 % des patients.

La mortalité hospitalière rapportée est d’environ :

• HIM de type A : 26,6 % au total

• HIM de type B : 4,4 % au total

L’HIM de type A atteignant l’appareil valvulaire aortique est associé à une mortalité plus élevée. Des complications graves peuvent survenir au cours des premiers jours ou des premières semaines, notamment une dissection, un hémopéricarde et une rupture. Parmi les patients initialement traités médicalement, une intervention chirurgicale peut finalement être nécessaire dans environ 30 %–50 % des cas.

Plus de la moitié des HIM de type B peuvent régresser complètement, bien que certains évoluent vers une dissection, une rupture ou la formation tardive d’un anévrisme. La mortalité rapportée à 30 jours dans l’HIM de type B est d’environ 4 % avec un traitement médical, 2 %–6 % avec une TEVAR et 16 % avec une chirurgie ouverte.

Ulcère athéroscléreux pénétrant

L’histoire naturelle de l’UAP est variable. Les lésions peuvent rester stables, mais elles peuvent également évoluer vers :

• Un HIM

• Une dissection aortique

• Une embolisation distale

• Un pseudo-anévrisme ou une rupture contenue

• Une rupture franche

• Un anévrisme sacculaire ou fusiforme

Environ 30 % des UAP asymptomatiques découverts fortuitement montrent une progression lors de l’imagerie sériée. Les UAP symptomatiques, les ulcères plus volumineux ou plus profonds, les lésions associées à un HIM et celles associées à un anévrisme sacculaire ont un pronostic moins favorable.

Pour les UAP de l’aorte descendante traités par TEVAR, la mortalité hospitalière rapportée est d’environ 4 %–11 %. Le risque d’endofuite peut être réduit grâce à des techniques endovasculaires avancées ou hybrides.

Surveillance

Une surveillance morphologique étroite est nécessaire après le diagnostic d’un HIM, en particulier en présence d’une disruption intimale focale. Tous les patients présentant une disruption intimale nécessitent un suivi morphologique rapproché, car certaines petites disruptions peuvent s’élargir ou évoluer vers des lésions focales ayant une importance pronostique.

Un UAP de type B stable traité médicalement nécessite une imagerie sériée. Une surveillance est également nécessaire en cas d’UAP asymptomatique, car une proportion importante de ces lésions progresse malgré l’absence de symptômes. Le suivi doit rechercher :

• Le diamètre aortique

• Le diamètre et la profondeur de l’ulcère

• L’épaisseur de l’hématome

• L’apparition d’une disruption intimale focale ou d’une projection pseudo-ulcéreuse

• L’évolution vers une dissection classique

• La formation d’un pseudo-anévrisme ou d’un anévrisme

• L’augmentation d’un épanchement pleural ou péricardique

• Un hématome péri-aortique

• Des signes de rupture

Le document source ne précise ni les intervalles fixes de surveillance ni un calendrier standardisé d’imagerie après réparation.