Cardiomyopathie du péripartum

Résumé

La cardiomyopathie du péripartum est une dysfonction systolique ventriculaire gauche rare et potentiellement mortelle, avec une FEVG <45 %, qui se manifeste en lien avec la grossesse ou dans les mois suivant l'accouchement, une interruption de grossesse ou une fausse couche, en l'absence d'autre cause identifiable. Il faut l'évoquer devant une dyspnée, une orthopnée, une fatigue marquée, des œdèmes des membres inférieurs ou des palpitations d'apparition récente ou d'aggravation progressive, en particulier en fin de grossesse ou au début du post-partum. Le diagnostic est confirmé par une échocardiographie montrant une altération de la fonction systolique ventriculaire gauche et par l'exclusion des autres causes d'insuffisance cardiaque, par exemple l'embolie pulmonaire, le syndrome coronarien aigu, la myocardite, une valvulopathie ou une cardiomyopathie dilatée préexistante. Le traitement suit les principes de l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection réduite et est coordonné entre cardiologue, obstétricien et anesthésiste, mais les IEC, les ARA II et l'éplérénone ne doivent pas être administrés pendant la grossesse. Après l'accouchement, le traitement habituel de l'insuffisance cardiaque est instauré en tenant compte de l'allaitement et, en cas de récupération complète, il doit être poursuivi pendant au moins 12 mois après la normalisation des volumes ventriculaires gauches et de la fraction d'éjection.

Définition et épidémiologie

Définition

La cardiomyopathie du péripartum (CMPP) est une forme rare et potentiellement mortelle de cardiomyopathie avec dysfonction systolique ventriculaire gauche, survenant en relation temporelle avec la grossesse. Elle est habituellement considérée comme une forme particulière de cardiomyopathie dilatée, mais aucune autre cause identifiable de l'insuffisance cardiaque ne doit être présente.

Selon l'ESC, la CMPP est définie par :

• une insuffisance cardiaque d'apparition récente avec une fraction d'éjection ventriculaire gauche, FEVG, <45 %
• un début principalement pendant la période du péripartum ou dans les mois suivant l'accouchement, une interruption de grossesse ou une fausse couche
• l'absence d'autre cause identifiable de l'insuffisance cardiaque

La CMPP est donc un diagnostic d'exclusion. Les définitions plus anciennes limitaient le début au dernier mois de grossesse et aux premiers mois du post-partum. La délimitation temporelle exacte n'est toutefois pas clairement établie, et les définitions modernes sont moins strictement limitées dans le temps. La plupart des femmes tombent malades après l'accouchement.

Une insuffisance cardiaque survenant plus tôt au cours de la grossesse ne doit pas être automatiquement classée comme CMPP. Il peut s'agir, par exemple, d'une cardiomyopathie dilatée jusque-là méconnue, démasquée par l'augmentation de la charge hémodynamique liée à la grossesse.

La délimitation clinique est compliquée par le fait que des symptômes fréquents de la grossesse, tels que la dyspnée, la fatigue et les œdèmes des membres inférieurs, sont également présents dans l'insuffisance cardiaque systolique. Cela peut contribuer à un retard diagnostique et à une incertitude dans l'estimation de l'incidence.

Fréquence

La CMPP est rare, mais son incidence varie considérablement selon les régions géographiques, les groupes ethniques et les conditions socio-économiques. Les différences de vigilance diagnostique et d'accès à l'échocardiographie peuvent également influencer le nombre de cas identifiés. Les estimations anciennes faisaient état d'environ un cas pour 4 000 grossesses, tandis que des données mondiales plus récentes suggèrent une fréquence moyenne plus élevée.

L'incidence réelle n'est donc pas établie avec certitude, et un chiffre mondial unique doit être interprété avec prudence.

Facteurs de risque

Les facteurs suivants sont associés à une fréquence accrue de la CMPP :

• âge maternel élevé
• origine africaine
• multiparité
• grossesse multiple, en particulier gémellaire
• prééclampsie
• hypertension artérielle
• obésité
• traitement tocolytique
• précarité socio-économique
• charge hémodynamique de la grossesse

Ces facteurs de risque ne sont pas diagnostiques. La CMPP peut également survenir en l'absence de tout facteur de risque identifié.

Étiologie et prédisposition génétique

La cause de la CMPP est inconnue et probablement multifactorielle. Les mécanismes contributifs proposés comprennent les modifications hémodynamiques de la grossesse, l'inflammation, la myocardite, les maladies auto-immunes, les carences nutritionnelles et les modifications hormonales. La prolactine a fait l'objet d'une attention particulière en tant que composante possible du mécanisme physiopathologique.

Les données génétiques montrent un recouvrement important avec la cardiomyopathie dilatée. Dans une cohorte de 172 femmes atteintes de CMPP, 15 % présentaient des variants tronquants dans des gènes de cardiomyopathie, dont environ 10 % (deux tiers des variants) dans TTN. Dans une cohorte plus large de 469 femmes, 10,4 % présentaient de tels variants de TTN et 4,3 % supplémentaires des variants tronquants dans d'autres gènes de cardiomyopathie. La proportion totale de variants tronquants pathogènes ou probablement pathogènes était de 14,7 %.

Les formes familiales ne sont donc pas rares. Parmi 90 familles atteintes de cardiomyopathie dilatée, 6 % comptaient au moins un membre ayant présenté une CMPP. Chez les apparentés de trois femmes atteintes de CMPP avec récupération incomplète de la fonction ventriculaire gauche, une cardiomyopathie dilatée jusque-là non diagnostiquée a été mise en évidence dans les trois familles. Chez certaines patientes, la CMPP peut ainsi être une manifestation liée à la grossesse d'une prédisposition génétique sous-jacente à la cardiomyopathie dilatée.

Étiologie, physiopathologie et bilan génétique

Étiologie multifactorielle

La cardiomyopathie du péripartum est une forme rare de cardiomyopathie dilatée qui survient en fin de grossesse ou au cours des premiers mois suivant l'accouchement. Sa cause sous-jacente n'est pas entièrement élucidée. Elle est considérée comme multifactorielle, des facteurs hémodynamiques, vasculaires et hormonaux liés à la grossesse interagissant avec une susceptibilité individuelle, d'origine génétique chez une proportion importante de patientes.

Les facteurs contributifs proposés comprennent :

• âge maternel élevé
• grossesse multiple, en particulier gémellaire
• parité élevée
• hypertension gestationnelle et prééclampsie
• obésité et hypertension artérielle chronique
• origine africaine
• charge hémodynamique marquée
• dénutrition
• traitement tocolytique en cas de menace d'accouchement prématuré
• inflammation, mécanismes auto-immuns et myocardite
• carences nutritionnelles et modifications hormonales liées à la grossesse

Jusqu'à la moitié des cas ont été rapportés en association avec des complications hypertensives de la grossesse, dont la prééclampsie. Le risque est plus élevé chez les femmes noires, chez qui la récupération de la fonction ventriculaire gauche semble également plus lente et moins probable. Les facteurs de risque ne sont toutefois pas diagnostiques, et de nombreuses patientes n'ont pas de facteur déclenchant évident.

Physiopathologie vasculaire et hormonale

Au cours de la grossesse, le volume plasmatique, le débit cardiaque et le travail cardiaque augmentent. Chez les sujets génétiquement ou biologiquement prédisposés, cette charge peut contribuer à démasquer une cardiomyopathie jusque-là infraclinique. Une insuffisance cardiaque débutant plus tôt au cours de la grossesse peut donc correspondre à une cardiomyopathie dilatée préalablement non diagnostiquée, devenue manifeste pendant la grossesse, plutôt qu'à une véritable cardiomyopathie du péripartum.

Une hypothèse centrale est le modèle dit vasculo-hormonal. Plusieurs facteurs de risque de cardiomyopathie du péripartum sont associés à une signalisation anti-angiogénique. Le placenta peut libérer des inhibiteurs du facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (VEGF), principalement le FLT1 soluble, sFLT1. Des taux élevés de sFLT1 ont été associés à un pronostic plus défavorable. Une diminution de la signalisation angiogénique peut altérer l'adaptation microvasculaire du myocarde à l'augmentation des besoins circulatoires de la grossesse.

La prolactine a également été évoquée comme facteur contributif. Les taux de prolactine augmentent en fin de grossesse et pendant le post-partum. Dans des modèles expérimentaux, le stress oxydatif et le clivage de la prolactine par la cathepsine D ont généré un fragment N-terminal de 16 kDa. Ce fragment peut favoriser l'apoptose des cellules endothéliales et des cardiomyocytes et altérer la réponse vasculaire. C'est la justification biologique des études sur l'inhibition de la prolactine par la bromocriptine, mais les essais cliniques ont été de petite taille et leurs résultats ne sont pas univoques.

Recouvrement génétique avec la cardiomyopathie dilatée

La cardiomyopathie du péripartum présente un net recouvrement génétique avec la cardiomyopathie dilatée. La grossesse peut ainsi agir comme un déclencheur environnemental qui accélère l'expression phénotypique d'une cardiomyopathie génétique.

Des variants tronquants ont été mis en évidence notamment dans TTN, FLNC, BAG3 et DSP. Les variants tronquants de TTN sont les plus fréquents et sont retrouvés chez environ 10 à 15 pour cent des patientes. Dans une cohorte de 469 femmes, 10,4 pour cent présentaient un variant tronquant de TTN et 4,3 pour cent supplémentaires un variant tronquant dans un autre gène de cardiomyopathie. La proportion totale de variants tronquants pathogènes ou probablement pathogènes était de 14,7 pour cent. Ces anomalies, en particulier les variants de TTN, ont été associées à une probabilité plus faible de récupération de la fonction systolique.

Des formes familiales existent. Parmi 90 familles atteintes de cardiomyopathie dilatée, 6 pour cent comptaient au moins un membre ayant présenté une cardiomyopathie du péripartum. Lors de l'examen des apparentés de trois patientes présentant une dysfonction ventriculaire gauche persistante, une cardiomyopathie dilatée jusque-là non diagnostiquée a été identifiée dans les trois familles.

Bilan génétique en pratique

Un conseil génétique et un test génétique doivent être envisagés en cas de cardiomyopathie du péripartum, selon les mêmes principes que pour une cardiomyopathie dilatée de découverte récente. Le bilan doit comprendre :

• une anamnèse familiale sur au moins trois générations, centrée sur les cardiomyopathies, l'insuffisance cardiaque précoce et la mort subite
• un conseil génétique avant et après le test
• une analyse génétique des gènes de cardiomyopathie établis
• un dépistage cardiologique clinique des apparentés au premier degré
• une information sur la transmission héréditaire possible et ses implications pour les grossesses futures

Une anomalie génétique peut avoir une valeur pronostique pour la mère et permettre d'identifier des apparentés porteurs d'une cardiomyopathie latente ou manifeste. Les résultats doivent être interprétés au sein d'une équipe multidisciplinaire de cardiogénétique, car la classification des variants et la communication du risque familial peuvent être complexes.

Facteurs de risque

La cardiomyopathie du péripartum est probablement multifactorielle. Aucun facteur de risque isolé n'est nécessaire ni suffisant à l'apparition de la maladie, et elle peut également toucher une femme sans facteur de risque connu. Les facteurs de risque doivent donc servir à renforcer la vigilance clinique, et non à exclure le diagnostic.

Facteurs de risque établis et rapportés

Charge hémodynamique et obstétricale

La grossesse s'accompagne d'une adaptation circulatoire marquée. Le volume sanguin augmente d'environ 40–100 % et le débit cardiaque de 30–50 %, tandis que les résistances vasculaires périphériques diminuent. Cette charge physiologique est normalement bien tolérée, mais peut contribuer à déclencher une insuffisance cardiaque chez une femme présentant une vulnérabilité myocardique sous-jacente.

Les grossesses multiples, la parité élevée et les troubles hypertensifs de la grossesse représentent une charge supplémentaire. La prééclampsie est particulièrement pertinente, car plusieurs facteurs de risque de CMPP ont été reliés à une signalisation anti-angiogénique d'origine placentaire. Des taux élevés de l'inhibiteur soluble du VEGF sFLT1 ont été associés à une évolution plus défavorable. Le lien entre prééclampsie et CMPP ne doit donc pas être considéré comme la seule conséquence de l'élévation de la pression artérielle.

Risque génétique et familial

La CMPP présente un recouvrement génétique avec la cardiomyopathie dilatée. Des variants tronquants de TTN ont été mis en évidence chez environ 10–15 % des patientes atteintes de CMPP. Dans une cohorte plus large, 14,7 % au total présentaient un variant tronquant pathogène ou probablement pathogène de TTN ou d'autres gènes de cardiomyopathie. La part génétique a, dans certains contextes, été estimée jusqu'à 20 %.

Les formes familiales ne sont pas rares. Dans une étude portant sur 90 familles atteintes de cardiomyopathie dilatée, 6 % comptaient au moins un membre ayant présenté une CMPP. La grossesse peut ainsi agir comme une contrainte déclenchante qui accélère ou révèle une cardiomyopathie génétique jusque-là infraclinique.

Il faut donc rechercher activement :

• une cardiomyopathie dilatée ou une insuffisance cardiaque inexpliquée chez un apparenté au premier degré
• une CMPP chez des apparentées
• une transplantation cardiaque ou une mort subite cardiaque dans la famille
• un antécédent d'insuffisance cardiaque liée à une grossesse

Des antécédents familiaux positifs renforcent l'indication d'un conseil génétique et d'un test génétique. Une prédisposition génétique peut toutefois exister même en l'absence d'hérédité connue.

Symptômes et signes cliniques

Tableau clinique typique

La cardiomyopathie du péripartum se traduit par des symptômes et des signes cliniques compatibles avec une insuffisance cardiaque systolique. Le début survient habituellement en fin de grossesse ou au début du post-partum. Une insuffisance cardiaque apparaissant plus tôt au cours de la grossesse doit faire suspecter une autre étiologie, par exemple une cardiomyopathie dilatée préalablement méconnue devenue cliniquement manifeste du fait de l'augmentation de la charge hémodynamique de la grossesse.

Les symptômes fréquents sont :

• Dyspnée, initialement souvent d'effort, mais également de repos en cas d'insuffisance cardiaque plus sévère.
• Orthopnée, c'est-à-dire un essoufflement en décubitus.
• Fatigue et diminution de la capacité physique.
• Œdèmes déclives prenant le godet, habituellement aux membres inférieurs.
• Palpitations, pouvant traduire une tachycardie sinusale ou une autre arythmie.

Le tableau peut s'installer progressivement, mais aussi s'aggraver rapidement. Le retentissement fonctionnel doit être décrit de façon systématique, par exemple selon la classe NYHA, ce qui facilite le suivi de l'évolution et la communication du degré de limitation.

Difficulté à distinguer la maladie des troubles normaux de la grossesse

La dyspnée, les œdèmes des membres inférieurs et la fatigue sont fréquents au cours d'une grossesse normale et après l'accouchement. Les symptômes risquent donc d'être banalisés à la fois par la patiente et par les soignants, ce qui retarde le diagnostic. Des symptômes isolés et modérés sont par conséquent peu spécifiques. La suspicion d'insuffisance cardiaque doit augmenter lorsque plusieurs symptômes coexistent, lorsque les troubles sont marqués ou lorsqu'ils s'aggravent.

L'orthopnée et une altération nette de la capacité fonctionnelle, en particulier, indiquent que les symptômes ne doivent pas être attribués à la seule grossesse. Des palpitations récentes associées à une dyspnée ou à une fatigue marquée doivent également être prises au sérieux.

La relation temporelle avec la grossesse est essentielle. Une insuffisance cardiaque d'apparition récente au cours du troisième trimestre ou au début du post-partum est compatible avec une cardiomyopathie du péripartum. Le moment de survenue n'est cependant pas diagnostique en soi, et les autres causes d'insuffisance cardiaque doivent être envisagées.

Arythmies et formes graves

Les arythmies peuvent faire partie du tableau clinique, et les palpitations sont un symptôme fréquent. Une tachycardie ventriculaire d'apparition récente au cours des six dernières semaines de grossesse ou au début du post-partum doit faire éliminer une cardiomyopathie du péripartum. Les arythmies peuvent être le motif initial de l'évaluation cardiologique.

Les formes sévères peuvent se révéler par une insuffisance cardiaque marquée avec instabilité hémodynamique. Un tel tableau impose une évaluation immédiate de l'état circulatoire et de la fonction cardiaque. La sévérité de la maladie ne transparaît pas toujours à travers des troubles initiaux d'apparence anodine, ce qui justifie un seuil bas pour poursuivre l'évaluation en cas de symptômes d'insuffisance cardiaque progressifs pendant cette période.

Examen clinique

L'examen clinique doit rechercher les signes d'insuffisance cardiaque et de retentissement circulatoire. Il faut notamment consigner :

• la pression artérielle
• la fréquence et le rythme cardiaques
• la présence et l'étendue d'œdèmes déclives prenant le godet
• la classe fonctionnelle NYHA
• les signes de retentissement hémodynamique au repos

L'examen cardiaque doit être complété par l'évaluation des pouls périphériques, y compris des pouls fémoraux. En cas de suspicion de cardiomyopathie du péripartum, les signes cliniques doivent toujours être interprétés en fonction de l'évolution et de la chronologie des symptômes. Un examen peu parlant n'exclut pas une dysfonction systolique ventriculaire gauche significative, en particulier lorsque les symptômes ont été interprétés comme des troubles normaux de la grossesse.

Critères diagnostiques, bilan et diagnostics différentiels

Critères diagnostiques

La cardiomyopathie du péripartum est un diagnostic clinique d'exclusion. Selon la définition de la Société européenne de cardiologie, les éléments suivants doivent être présents :

• Insuffisance cardiaque d'apparition récente, débutant en fin de grossesse ou au cours des premiers mois du post-partum.
• Dysfonction systolique ventriculaire gauche objectivement documentée.
• Absence de cardiomyopathie dilatée connue antérieurement expliquant les anomalies.
• Absence d'autre cause identifiée de l'insuffisance cardiaque.

Le ventricule gauche peut être dilaté, mais le diagnostic repose sur l'altération de la fonction systolique et non sur les seules dimensions ventriculaires. Une cardiomyopathie dilatée génétique jusque-là méconnue peut se révéler à l'occasion de la charge hémodynamique de la grossesse et doit être envisagée, en particulier en cas de forme familiale, de récupération incomplète ou d'évolution atypique.

Les symptômes tels que dyspnée, orthopnée, fatigue, palpitations et œdèmes déclives prenant le godet sont peu spécifiques et peuvent en partie s'observer au cours d'une grossesse normale. Le diagnostic ne peut donc pas être posé sur le seul tableau clinique.

Évaluation initiale

Évaluer immédiatement l'état circulatoire et respiratoire de la patiente. Un retentissement hémodynamique, une dyspnée de repos marquée, une hypoxie ou la suspicion d'une arythmie grave justifient un bilan hospitalier rapide.

L'anamnèse doit notamment préciser :

• Le moment de survenue des symptômes par rapport à la grossesse et à l'accouchement.
• L'évolution de la dyspnée, de l'orthopnée, des œdèmes, de la fatigue, de la diminution de la capacité fonctionnelle et des palpitations.
• Une douleur thoracique, une syncope ou des symptômes évocateurs d'une maladie thromboembolique.
• Des antécédents de maladie cardiovasculaire, d'hypertension artérielle, de traitement anticancéreux cardiotoxique ou de cardiomyopathie connue.
• Une prééclampsie et d'autres complications de la grossesse.
• Les antécédents familiaux de cardiomyopathie, d'insuffisance cardiaque précoce et de mort subite.

L'examen clinique doit comprendre les paramètres vitaux, la pression artérielle et l'auscultation cardiaque et pulmonaire. Rechercher des signes de congestion pulmonaire, des œdèmes périphériques, une turgescence jugulaire, une valvulopathie et une altération de la circulation périphérique.

Bilan cardiaque

L'échocardiographie est l'examen clé et doit documenter la fonction systolique ventriculaire gauche. L'examen doit également décrire :

• Les dimensions et la fonction des ventricules gauche et droit.
• Une altération régionale ou globale de la fonction.
• Les insuffisances valvulaires.
• La pression artérielle pulmonaire estimée.
• Un épanchement péricardique ou pleural.
• Toute autre cardiopathie structurelle.

L'ECG fait partie du bilan de base et peut révéler une arythmie ou des anomalies justifiant la recherche d'une ischémie ou d'une atteinte myocardique. En cas de palpitations, de syncope ou de suspicion d'arythmie intermittente, un Holter ECG peut être nécessaire. La radiographie thoracique peut être utilisée pour évaluer la congestion pulmonaire, la taille du cœur et d'autres causes pulmonaires de dyspnée.

L'IRM cardiaque peut compléter l'échocardiographie lorsque la morphologie ou l'étiologie sont incertaines, et permet d'évaluer l'atteinte myocardique et la fibrose. La biopsie endomyocardique n'est pas un examen de routine, mais peut être utile dans certaines situations de diagnostic différentiel. Une coronarographie doit être envisagée en cas de douleur thoracique angineuse ou d'autre suspicion de maladie coronaire.

Principaux diagnostics différentiels

Le diagnostic doit être reconsidéré si la chronologie est atypique, si les anomalies évoquent une dysfonction ventriculaire gauche régionale plutôt que globale ou si une autre maladie cardiaque ou pulmonaire est mise en évidence.

Traitement pendant la grossesse et après l'accouchement

Principes généraux

La cardiomyopathie du péripartum est traitée fondamentalement comme une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection réduite, mais le choix des médicaments doit être adapté à la grossesse et à l'allaitement. La prise en charge doit être coordonnée entre cardiologue, obstétricien, anesthésiste et, si besoin, néonatologiste. Procéder à une revue structurée des traitements et évaluer le degré d'insuffisance cardiaque maternelle, la fraction d'éjection ventriculaire gauche, les arythmies et la nécessité d'une anticoagulation.

Pendant la grossesse, le traitement est limité par le risque fœtal. Après l'accouchement, le traitement habituel de l'insuffisance cardiaque peut être plus largement instauré ou repris, en vérifiant parallèlement la compatibilité des médicaments avec l'allaitement.

Traitement médicamenteux

Avant la sortie, l'ensemble des médicaments doit être revu, y compris la posologie et la compatibilité avec l'allaitement. En cas de doute, il convient de consulter un néonatologiste ou un centre d'information sur le médicament. Les anticoagulants oraux directs tels que le rivaroxaban et l'apixaban passent dans le lait maternel et sont contre-indiqués pendant l'allaitement.

Planification de l'accouchement

L'accouchement par voie basse est recommandé pour la plupart des femmes atteintes de cardiomyopathie. Le mode d'accouchement doit toutefois être individualisé en fonction de la fonction cardiaque, des symptômes, d'une anticoagulation en cours et des conditions obstétricales.

Une césarienne peut être justifiée en cas de :

• indication obstétricale
• insuffisance cardiaque sévère, classe NYHA III à IV
• travail en cours chez une femme traitée par anticoagulants oraux

Un plan d'accouchement individualisé doit être consigné dans le dossier médical. Il doit préciser le niveau de soins responsable, la surveillance, les médicaments, le plan d'anticoagulation et la prise en charge du post-partum. Les femmes enceintes atteintes d'une cardiopathie significative peuvent nécessiter, après l'accouchement, une prise en charge dans une unité disposant d'une expertise spécifique et d'une possibilité de surveillance cardiologique.

Traitement après l'accouchement

Après l'accouchement, la patiente est traitée selon les recommandations relatives à l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection réduite. Le traitement ne doit pas être interrompu au seul motif que les symptômes s'améliorent ou que la fraction d'éjection se normalise. Lorsque l'évolution est jugée réversible, le traitement de l'insuffisance cardiaque conforme aux recommandations doit être poursuivi pendant au moins 12 mois après la récupération complète du ventricule gauche, c'est-à-dire la normalisation des volumes ventriculaires gauches et de la fraction d'éjection.

La poursuite du traitement et une éventuelle décroissance ultérieure doivent être guidées par l'état clinique et des évaluations répétées de la fonction ventriculaire gauche. La patiente doit être informée du risque de récidive lors d'une future grossesse. Une contraception efficace et un conseil préconceptionnel doivent donc être abordés avant toute nouvelle grossesse planifiée.

Complications, pronostic et récupération

Évolution clinique et complications graves

L'évolution de la cardiomyopathie du péripartum va de la normalisation complète de la fonction ventriculaire gauche à une insuffisance cardiaque symptomatique persistante. L'affection peut être réversible, mais doit initialement être considérée comme potentiellement mortelle. Une amélioration clinique précoce ne signifie pas nécessairement que les volumes ventriculaires gauches et la fraction d'éjection se sont normalisés.

Les principales complications cardiaques sont :

• Insuffisance cardiaque systolique persistante ou progressive.
• Altération marquée de la fonction ventriculaire gauche.
• Arythmies.
• Arrêt cardiaque.
• Recours à une prise en charge avancée de l'insuffisance cardiaque en cas de maladie sévère ou réfractaire.

Des palpitations récentes, une syncope, une aggravation de la dyspnée, une orthopnée, des œdèmes d'aggravation rapide ou une nette dégradation de la capacité physique doivent conduire à une réévaluation rapide. Un avis médical doit être sollicité largement en cas de troubles du rythme, de complications pendant l'hospitalisation, d'anomalies biologiques, d'insuffisance rénale, de traitement médicamenteux complexe ou de mauvaise observance.

Évaluation de la récupération

La récupération doit être évaluée à l'aide de critères à la fois cliniques et objectifs. L'absence de symptômes ne suffit pas à établir une récupération cardiaque complète. Le suivi doit comprendre :

• L'évolution des symptômes et la classe fonctionnelle NYHA.
• L'examen clinique, y compris la pression artérielle et les signes d'insuffisance cardiaque.
• Un ECG.
• Une échocardiographie avec évaluation des volumes ventriculaires gauches et de la fraction d'éjection.
• L'évaluation de la fonction ventriculaire droite, des insuffisances valvulaires et d'un éventuel épanchement péricardique ou pleural lorsque cela est pertinent.
• En cas de symptômes rythmiques ou d'arythmie documentée, une surveillance complémentaire du rythme, par exemple par Holter ECG.
• Une épreuve fonctionnelle, par exemple un test de marche de 6 minutes ou une épreuve d'effort, lorsque le résultat peut influencer la prise en charge.

Si une évolution réversible est présumée, l'ESC recommande d'envisager un traitement conforme aux recommandations sur l'insuffisance cardiaque pendant au moins 12 mois après la normalisation des volumes ventriculaires gauches et de la fraction d'éjection. Le traitement ne doit donc pas être arrêté au seul motif que la patiente est devenue asymptomatique. Le moment d'une éventuelle décroissance doit être individualisé en fonction de la fonction cardiaque, des symptômes et de l'évolution clinique.

Pronostic et grossesse ultérieure

Le pronostic est déterminé principalement par le degré de récupération fonctionnelle et la survenue de complications. Après stabilisation, de nombreuses patientes peuvent mener une vie normale et active, tandis qu'un groupe plus restreint conserve des symptômes importants et un risque de complications liées à la maladie. La patiente a donc besoin d'une information claire sur sa fonction cardiaque, son traitement médicamenteux, les symptômes d'alerte et le suivi prévu.

Il existe un risque de récidive ou de nouvelle atteinte cardiaque lors d'une grossesse ultérieure. Une récupération clinique et échocardiographique antérieure n'élimine pas ce risque. Avant une nouvelle grossesse, une évaluation du risque et un conseil préconceptionnels sont donc nécessaires, comprenant une revue de la fonction ventriculaire gauche actuelle, des traitements et des aspects héréditaires. Une contraception sûre et efficace doit être discutée jusqu'à ce que la grossesse soit planifiée et évaluée par un spécialiste.

Comme la cardiomyopathie du péripartum peut partager un terrain génétique commun avec la cardiomyopathie dilatée, un conseil génétique et un test génétique doivent être envisagés. Cela est particulièrement important en vue d'une grossesse future et en cas d'antécédents familiaux de cardiomyopathie, d'insuffisance cardiaque précoce ou de mort subite.

Suivi, santé mentale et grossesses futures

Suivi cardiologique après la survenue de la maladie

Le suivi doit garantir la stabilisation de l'insuffisance cardiaque, la bonne tolérance du traitement et la surveillance de la fonction ventriculaire gauche dans le temps. L'évolution est variable, et une fraction d'éjection normalisée ne signifie pas que le risque de problèmes futurs soit écarté avec certitude. La patiente a donc besoin d'un plan clair pour la poursuite de la prise en charge cardiologique et la réévaluation du traitement médicamenteux.

Lorsque l'évolution est jugée réversible, un traitement conforme aux recommandations sur l'insuffisance cardiaque doit être envisagé pendant au moins 12 mois après la récupération complète du ventricule gauche, définie par la normalisation à la fois des volumes ventriculaires gauches et de la fraction d'éjection. Le traitement ne doit donc pas être arrêté au seul motif que les symptômes ont disparu. Avant d'envisager une décroissance, la récupération doit être objectivement documentée. La poursuite du traitement et du suivi est individualisée en cas de dysfonction ventriculaire gauche ou de symptômes d'insuffisance cardiaque persistants.

Au cours du suivi, la planification familiale doit également être abordée de manière proactive. La patiente ne doit pas avoir à soulever elle-même la question, car une nouvelle grossesse peut comporter un risque de récidive de la cardiopathie. Le plan doit couvrir la contraception, le désir de grossesse future, le moment d'une éventuelle évaluation préconceptionnelle et la nécessité d'un conseil génétique.

Santé mentale et charge sociale

La cardiomyopathie du péripartum peut entraîner un stress psychologique et social important. Une cardiopathie aiguë survenant à proximité immédiate de la grossesse ou de l'accouchement affecte la femme, l'enfant et la famille. Les inquiétudes concernant la mort, une insuffisance cardiaque persistante, le traitement médicamenteux, la capacité parentale et les grossesses futures peuvent persister même après l'amélioration de la fonction cardiaque.

Être particulièrement attentif à :

• l'épisode dépressif caractérisé
• le trouble panique
• le trouble de stress post-traumatique
• une autre morbidité psychiatrique périnatale.

Ces troubles peuvent aggraver le pronostic et ne doivent pas être écartés comme une réaction attendue après une grossesse compliquée. La santé mentale doit donc être explorée de manière structurée au cours du suivi. En cas de symptômes suspects, une évaluation diagnostique et un plan coordonné entre cardiologie, suivi de grossesse ou obstétrique et psychiatrie ou autre intervenant pertinent sont nécessaires. Les besoins d'information et de soutien du partenaire et de la famille doivent également être pris en compte.

Contraception et conseil préconceptionnel

Toutes les femmes en âge de procréer ayant présenté une cardiomyopathie du péripartum, ainsi que leur partenaire lorsque cela est approprié, doivent recevoir un conseil sur des méthodes contraceptives sûres et efficaces. Une contraception est nécessaire jusqu'à ce qu'une éventuelle nouvelle grossesse ait été évaluée et planifiée. Le choix doit être adapté individuellement à la sévérité de la cardiopathie, aux comorbidités et au traitement médicamenteux en cours.

Avant toute tentative de grossesse, une évaluation préconceptionnelle du risque selon la classification mWHO du risque maternel est recommandée. Elle doit être réalisée conjointement par un cardiologue et un obstétricien expérimentés dans la prise en charge des cardiopathies pendant la grossesse. Elle doit inclure l'état clinique actuel, une insuffisance cardiaque persistante, la fonction ventriculaire gauche et le traitement en cours.

L'ensemble des médicaments doit être revu suffisamment tôt avant la grossesse. Les molécules inadaptées à la grossesse doivent être ajustées en fonction de leur sécurité et de leur tolérance. Il faut déconseiller à la patiente d'arrêter d'elle-même son traitement de l'insuffisance cardiaque en cas de désir de grossesse ou de test de grossesse positif.

Risque lors d'une grossesse future

Après une cardiomyopathie du péripartum, il existe un risque de récidive des problèmes cardiaques lors d'une grossesse ultérieure. Le conseil doit être individualisé et décrire clairement le risque maternel, les incertitudes et les options possibles. La décision doit être prise conjointement après un échange ouvert respectant l'autonomie reproductive de la femme.

Un conseil génétique et un test génétique doivent être envisagés. Avant la conception, le caractère héréditaire possible et le risque de maladie chez l'enfant doivent également être discutés. Si une grossesse survient malgré tout, un contact précoce doit être établi avec un cardiologue et une maternité spécialisée afin de réévaluer le risque et d'organiser un suivi multidisciplinaire planifié.