Anomalies coronaires et pontage myocardique

Définition et classification

Les anomalies coronaires sont des anomalies congénitales touchant l’origine, le trajet, la distribution ou la terminaison des artères coronaires. Elles comprennent l’origine anormale d’une artère coronaire à partir de l’aorte (AAOCA), les fistules coronaires et les pontages myocardiques. Bien que nombre d’entre elles soient asymptomatiques, certaines peuvent entraîner une ischémie myocardique, des arythmies ventriculaires, un infarctus du myocarde ou une mort subite cardiaque.

Le pontage myocardique est une variante anatomique dans laquelle un segment d’une artère coronaire épicardique traverse le myocarde au lieu de rester à la surface épicardique. Le segment intramyocardique est appelé artère tunnellisée. L’artère interventriculaire antérieure (IVA) est le plus souvent concernée.

La prévalence rapportée dépend largement de la méthode diagnostique. Un pontage myocardique a été identifié dans environ 0,5–12 % des séries angiographiques et jusqu’à 5–75 % des séries tomodensitométriques ; d’autres descriptions angiographiques rapportent des taux d’environ 5–10 %, tandis que moins de 5 % des coronarographies par ailleurs normales mettent en évidence un pontage. Cette large fourchette reflète les différences de méthode de dépistage et de technique d’imagerie.

Les fistules coronaires correspondent à des communications anormales entre une artère coronaire et une cavité cardiaque ou un vaisseau. Les autres anomalies congénitales comprennent l’origine anormale d’une artère coronaire à partir de l’artère pulmonaire et l’origine anormale d’une artère coronaire à partir du sinus aortique opposé.

Physiopathologie

Pontage myocardique

Pendant la systole, la contraction du myocarde sus-jacent comprime le segment coronaire tunnellisé, produisant un rétrécissement angiographique apparent. Ce rétrécissement s’améliore généralement ou disparaît pendant la diastole, ce qui distingue le pontage myocardique d’une sténose coronaire fixe. Toutefois, l’échographie intravasculaire a montré que l’ouverture retardée du segment ponté pouvait se prolonger pendant la diastole ; l’effet physiologique ne se limite donc pas à la systole.

L’exercice peut majorer l’anomalie par l’augmentation de la contractilité myocardique et de la fréquence cardiaque. La compression coronaire ainsi qu’un effet Venturi ou de « succion » ont été proposés comme mécanismes de l’ischémie inductible. L’impact fonctionnel dépend de l’épaisseur, de la longueur, de la profondeur et de la localisation du pont, ainsi que de facteurs biomécaniques et hydrodynamiques associés. Une plus grande épaisseur et une plus grande longueur, ainsi qu’une localisation plus proximale du vaisseau, sont associées à un risque clinique accru.

La plupart des pontages n’entraînent pas de perturbation hémodynamique importante. Néanmoins, un pontage cliniquement significatif a été associé à un angor d’effort, une ischémie myocardique, un infarctus du myocarde, des arythmies ventriculaires, une altération de la fonction ventriculaire gauche, une sidération myocardique et une mort subite cardiaque. Il peut également être associé à une mortalité précoce après transplantation cardiaque.

Le pontage myocardique n’est pas en lui-même une lésion athéroscléreuse, mais il peut provoquer au fil du temps une atteinte coronaire locale. La maladie athéroscléreuse semble plus susceptible de se développer dans le segment artériel proximal au pont, en particulier chez les sujets âgés. Par conséquent, chez un adulte présentant un pontage et une charge athéroscléreuse proximale importante, il convient d’envisager la situation et de la traiter, lorsque cela est cliniquement approprié, dans la même catégorie générale qu’une maladie coronaire.

Autres anomalies coronaires

Une origine et un trajet coronaires anormaux peuvent altérer la perfusion coronaire, en particulier lors d’un exercice intense. Dans l’AAOCA, les caractéristiques anatomiques à haut risque comprennent un trajet interartériel entre l’aorte et l’artère pulmonaire, un ostium en fente, une origine coronaire haute, une naissance à angle aigu et un trajet intramural. L’origine anormale de l’artère coronaire gauche est moins fréquente, mais plus maligne, que celle de l’artère coronaire droite.

L’origine anormale d’une artère coronaire à partir de l’artère pulmonaire peut entraîner une diminution du contenu en oxygène du sang coronaire, un phénomène de vol coronaire et une ischémie myocardique. Les fistules coronaires créent une communication anormale entre une artère coronaire et une cavité cardiaque ou un vaisseau.

Présentation clinique et symptômes

La plupart des pontages myocardiques sont asymptomatiques et sont découverts fortuitement lors d’une coronarographie ou d’une TDM, parfois après un ECG d’effort anormal. Les symptômes et les complications sont plus probables lorsque le pont est anatomiquement important ou lorsqu’il existe une maladie coronaire associée ou une autre affection cardiaque.

Les présentations possibles comprennent :

• Angor d’effort ou gêne thoracique

• Ischémie myocardique induite par l’exercice

• Syncope, en particulier à l’effort

• Infarctus du myocarde

• Arythmies ventriculaires

• Mort subite cardiaque

• Altération de la fonction ventriculaire gauche

• Sidération myocardique

La relation entre les symptômes et le pontage doit être établie sur le plan fonctionnel, car la seule constatation anatomique ne prouve pas que le pont soit cliniquement significatif.

L’AAOCA revêt une importance particulière chez les sujets jeunes et pendant ou après un exercice intense en raison de son association avec la mort subite cardiaque. Une syncope suspectée d’être due à une arythmie ventriculaire, un angor après exclusion des autres causes et des antécédents d’arrêt cardiaque sont des présentations préoccupantes.

Évaluation et examen clinique

L’évaluation doit établir deux éléments distincts :

• Les caractéristiques anatomiques de l’anomalie coronaire.

• L’existence d’une ischémie myocardique inductible.

En cas de pontage myocardique, l’évaluation anatomique doit préciser le nombre de pontages, la longueur et la profondeur de chaque segment tunnellisé, ainsi que sa localisation dans l’arbre coronaire. La présence d’une cardiomyopathie hypertrophique ou d’une autre maladie cardiaque doit également être recherchée.

L’anamnèse doit rechercher spécifiquement :

• Douleur thoracique à l’effort

• Tolérance à l’exercice

• Syncope ou présyncope

• Palpitations

• Antécédent d’infarctus du myocarde

• Arrêt cardiaque lié à l’exercice

• Antécédents familiaux de maladie coronaire précoce ou de mort subite

• Facteurs de risque conventionnels de maladie coronaire

Le document source ne fournit pas de signes spécifiques à l’examen clinique caractéristiques du pontage myocardique ou d’autres anomalies coronaires. L’examen doit donc être orienté vers la recherche d’une cardiopathie structurelle associée, d’une dysfonction ventriculaire et d’éléments suggérant d’autres explications aux symptômes.

Évaluation diagnostique

Électrocardiographie et épreuve d’effort

Un ECG d’effort anormal peut conduire à la découverte d’un pontage myocardique, mais la seule présence d’un pontage anatomique ne doit pas être considérée comme la preuve de son importance clinique.

Un test d’effort à stimulation inotrope positive et chronotrope positive est décrit comme la meilleure approche pour mettre en évidence une ischémie myocardique liée à un pontage myocardique. L’évaluation fonctionnelle sous stress est donc au centre du bilan des patients symptomatiques et de ceux chez lesquels la constatation anatomique paraît importante.

Chez les patients présentant plus largement des anomalies coronaires, une évaluation fonctionnelle non pharmacologique est recommandée pour confirmer ou exclure une ischémie myocardique. Une imagerie cardiaque de stress fondée sur l’exercice est spécifiquement recommandée chez les patients présentant une AAOCA avec trajet interartériel, en complément d’une épreuve d’effort cardiopulmonaire.

Coronarographie

La coronarographie invasive peut montrer le rétrécissement dynamique caractéristique d’un segment ponté : compression systolique avec réduction ou disparition du rétrécissement pendant la diastole. Le pontage peut sinon être confondu avec une sténose coronaire fixe ou produire un défaut de remplissage.

La coronarographie peut également être utilisée pour définir l’anatomie coronaire anormale, bien qu’une évaluation par TDM ou IRM soit recommandée comme approche alternative pour l’étude des artères coronaires anormales. Une évaluation physiologique invasive peut être utile lorsque la signification clinique d’un pontage est incertaine ; les conséquences fonctionnelles peuvent être caractérisées par des mesures Doppler intracoronaires.

TDM coronaire

La TDM coronaire est particulièrement utile pour préciser l’anatomie coronaire. Dans l’évaluation des anomalies coronaires, la TDM est supérieure pour mettre en évidence :

• Un trajet intramural

• Un ostium coronaire en fente

• Une naissance à angle aigu

• Un pontage myocardique

• Une plaque coronaire

L’angio-TDM est également importante pour évaluer l’anatomie à haut risque dans l’AAOCA, notamment lorsqu’une intervention est envisagée chez des patients asymptomatiques.

Imagerie par résonance magnétique cardiaque

L’imagerie par résonance magnétique cardiaque permet d’évaluer les anomalies coronaires et l’ischémie myocardique au moyen de la perfusion de stress. Elle fournit également des informations sur la structure et la fonction ventriculaires et peut caractériser une fibrose ou une cicatrice myocardique.

Chez les adultes présentant une cardiopathie congénitale, l’IRM cardiaque peut être utilisée pour évaluer les anomalies coronaires et la maladie coronaire, bien que la TDM soit supérieure pour plusieurs caractéristiques anatomiques coronaires spécifiques, notamment l’évaluation des pontages myocardiques et des plaques.

Imagerie de perfusion myocardique

Les conséquences fonctionnelles d’un pontage myocardique peuvent être évaluées par imagerie de perfusion myocardique. Une imagerie fonctionnelle non pharmacologique — comprenant l’imagerie nucléaire, l’échocardiographie de stress ou l’IRM cardiaque de stress avec stress physique — est recommandée chez les patients présentant des anomalies coronaires afin de confirmer ou d’exclure une ischémie myocardique.

Biomarqueurs et résultats biologiques

Le document source ne décrit pas d’anomalies caractéristiques des analyses sanguines ni de biomarqueurs spécifiques du pontage myocardique ou des anomalies coronaires. L’évaluation des biomarqueurs doit donc être déterminée par la présentation clinique, en particulier lorsqu’un infarctus du myocarde ou une lésion myocardique aiguë est suspecté, mais aucune stratégie spécifique de dosage des biomarqueurs n’est fournie ici.

Prise en charge

Principes généraux

La prise en charge repose sur les symptômes, l’existence de signes objectifs d’ischémie, l’anatomie coronaire, les maladies associées et la présence de complications telles qu’une arythmie ventriculaire ou un infarctus du myocarde.

Un pontage myocardique identifié anatomiquement, sans maladie associée ni ischémie inductible, est généralement associé à un bon pronostic et ne nécessite habituellement pas d’intervention. La majorité des pontages sont cliniquement silencieux.

Les patients symptomatiques ou présentant une ischémie démontrée nécessitent un traitement visant à réduire les conséquences physiologiques du pontage. Chez les sujets âgés, le segment coronaire proximal doit être évalué à la recherche d’une maladie athéroscléreuse, car la charge de plaques proximales peut être associée au pontage et déterminer la nécessité d’une prise en charge de la maladie coronaire.

Traitement médical

Les bêtabloquants doivent être utilisés lorsque le pontage myocardique est symptomatique ou lorsqu’une ischémie myocardique a été établie. Le document source ne précise ni agent de préférence, ni dose, ni schéma de titration, ni fréquence cardiaque cible.

La justification du traitement par bêtabloquant est cohérente avec la réduction de la charge physiologique du pontage liée à l’exercice, en agissant sur les conditions chronotropes et inotropes positives dans lesquelles l’ischémie est la plus susceptible de survenir. Le traitement doit être individualisé en fonction des symptômes, de la fonction ventriculaire, de la pression artérielle et des maladies concomitantes.

Aucune autre classe médicamenteuse, dose ou stratégie pharmacologique spécifique n’est fournie dans le document source pour le pontage myocardique ou les anomalies coronaires.

Traitement chirurgical

Une réparation chirurgicale peut être envisagée chez certains patients présentant un pontage myocardique symptomatique ou fonctionnellement significatif, en particulier lorsque les symptômes ou l’ischémie persistent malgré le traitement médical. Le document source ne définit pas de technique opératoire spécifique et ne fournit pas de critères de sélection au-delà de la présence d’une maladie cliniquement significative.

Pour l’AAOCA, la chirurgie est recommandée chez les patients présentant :

• Un arrêt cardiaque

• Une syncope suspectée d’être due à des arythmies ventriculaires

• Un angor après exclusion des autres causes

La chirurgie doit être envisagée chez les patients asymptomatiques présentant des signes d’ischémie myocardique ou une origine anormale de l’artère coronaire gauche avec une anatomie à haut risque.

Stenting coronaire

Le stenting coronaire est déconseillé dans le pontage myocardique. Le document source ne fournit ni résultats procéduraux ni explication détaillée de cette recommandation, mais le stenting ne doit pas être considéré comme l’alternative habituelle au traitement médical ou chirurgical.

Recommandations des sociétés savantes

Les principales recommandations concernant les anomalies coronaires et le pontage myocardique sont résumées ci-dessous.

L’anatomie à haut risque dans l’AAOCA comprend un trajet interartériel, un ostium en fente, un ostium haut, une naissance à angle aigu et un trajet intramural, y compris sa longueur.

Concernant spécifiquement le pontage myocardique, les bêtabloquants sont recommandés lorsque des symptômes ou une ischémie sont présents, une réparation chirurgicale peut être envisagée dans certains cas et le stenting coronaire est déconseillé. Un pontage sans ischémie inductible et sans maladie associée est généralement associé à un bon pronostic.

Pronostic et suivi

Le pronostic du pontage myocardique est généralement favorable en l’absence de maladie cardiaque associée et d’ischémie myocardique inductible. La plupart des pontages restent cliniquement silencieux.

Le risque est accru par :

• Une plus grande épaisseur du pont

• Une plus grande longueur du pont

• Une localisation coronaire proximale

• La présence d’une ischémie inductible démontrée

• Une athérosclérose coronaire concomitante, en particulier en amont du pont

• Une cardiomyopathie associée

• Des arythmies ventriculaires

Un pontage myocardique cliniquement significatif a été associé à un infarctus du myocarde, des arythmies ventriculaires, une dysfonction myocardique, une sidération myocardique et une mort subite cardiaque, bien que ces complications soient rares au regard de la fréquence de la constatation anatomique.

Le suivi doit être adapté aux symptômes, à l’ischémie, à l’anatomie et aux maladies associées. Les patients asymptomatiques et sans ischémie inductible ne nécessitent généralement aucune intervention au-delà d’une évaluation clinique appropriée. Les patients symptomatiques et ceux présentant une ischémie documentée nécessitent une réévaluation des symptômes et de l’état fonctionnel après le traitement. Les patients présentant des anomalies coronaires importantes, une anatomie d’AAOCA à haut risque ou des antécédents chirurgicaux nécessitent une évaluation clinique et fonctionnelle prolongée ; une imagerie cardiaque de stress à l’effort est spécifiquement indiquée après chirurgie chez les patients ayant des antécédents d’arrêt cardiaque récupéré.