Calculateur HCM Risk-SCD
Prévision de la mort cardiaque subite dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH)
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une cardiomyopathie génétique caractérisée par une hypertrophie du ventricule gauche. Il s’agit de la cardiomyopathie la plus répandue dans le monde, touchant 1 personne sur 500 dans la plupart des sociétés. La CMH est également la cause la plus fréquente de mort cardiaque subite (MCS) chez le sujet jeune et à l’effort. Le risque d’arythmie ventriculaire est corrélé au degré d’hypertrophie, à l’étendue de la fibrose ventriculaire, à l’obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche, à l’âge et à la fonction ventriculaire gauche. Le score HCM Risk-SCD vise à identifier les patients à haut risque de mort subite et à déterminer si un défibrillateur automatique implantable (DAI) est justifié. Le calculateur HCM Risk-SCD est validé pour estimer le risque de MCS à 5 ans chez les patients atteints de CMH.
Qu’est-ce que le calculateur HCM Risk-SCD ?
Le calculateur HCM Risk-SCD repose sur une équation de risque, un modèle de prédiction validé, élaboré sur des cohortes de patients relativement larges. Il intègre des paramètres cliniques et échocardiographiques clés pour calculer le risque de mort cardiaque subite au cours des cinq années suivantes. Le calculateur est largement utilisé dans la pratique clinique et est repris par les principales recommandations de cardiologie, notamment celles de la Société européenne de cardiologie (ESC), de l’American College of Cardiology (ACC) et de l’American Heart Association (AHA).
La formule prend en compte les variables suivantes :
Épaisseur pariétale maximale du ventricule gauche : l’hypertrophie est la caractéristique définissant la CMH et s’accompagne d’un risque arythmique accru.
Diamètre de l’oreillette gauche (OG) : la dilatation de l’oreillette gauche témoigne de pressions de remplissage ventriculaires gauches élevées et s’associe à un pronostic défavorable.
Gradient dans la chambre de chasse du ventricule gauche (CCVG) : l’obstruction de la chambre de chasse est un facteur de risque d’insuffisance cardiaque et d’arythmie.
Antécédents familiaux de mort cardiaque subite : une MCS chez un apparenté au premier degré évoque une prédisposition génétique aux arythmies.
Tachycardie ventriculaire non soutenue (TVNS) : les épisodes de tachycardie ventriculaire sont un facteur prédictif important de mort cardiaque subite.
Syncope inexpliquée : une syncope sans cause identifiée peut révéler une arythmie sous-jacente.
Âge : les patients les plus jeunes présentent généralement un risque de MCS plus élevé, du fait du caractère évolutif de la CMH.
En combinant ces facteurs, le calculateur génère un risque de mort cardiaque subite à 5 ans, exprimé en pourcentage, qui aide les cliniciens à classer les patients dans des catégories de risque faible, intermédiaire ou élevé.
L’absence de paramètres d’IRM cardiaque (étendue de la fibrose myocardique) constitue une limite importante du score HCM Risk-SCD.
Stratification du risque
Le calculateur permet d’identifier les patients présentant un risque élevé de mort subite d’origine cardiaque susceptibles de bénéficier d’une prévention, notamment l’implantation d’un DAI. Ainsi :
Un risque de MCS à 5 ans ≥ 6 % est considéré comme élevé : l’implantation d’un DAI doit être envisagée après une évaluation clinique détaillée (classe IIa).
Un risque compris entre 4 % et moins de 6 % est intermédiaire : l’implantation d’un DAI peut être envisagée chez certains patients après une évaluation clinique détaillée (classe IIb).
Un risque < 4 % est faible : une surveillance habituelle suffit en règle générale.
Prise de décision partagée
Le calculateur fournit une estimation chiffrée du risque de MCS, ce qui facilite une discussion éclairée entre le clinicien et le patient. Ce point est essentiel lorsqu’une implantation de DAI est envisagée, la procédure associant un bénéfice potentiellement vital et des risques propres (complications liées au matériel, notamment).
Suivi de la progression de la maladie
En recalculant périodiquement le risque de MCS, le clinicien peut suivre l’évolution du patient dans le temps. Une augmentation du diamètre de l’oreillette gauche ou l’apparition d’une TVNS peuvent ainsi justifier une surveillance rapprochée ou une réévaluation de la stratégie thérapeutique.
Références
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626. PMID : 37622657