Anévrisme de l'aorte thoracique

Résumé

L'anévrisme de l'aorte thoracique est une dilatation pathologique de l'aorte thoracique, définie par un diamètre ≥4,5 cm au niveau de la racine aortique ou de l'aorte ascendante et, pour l'aorte descendante, par un diamètre supérieur d'au moins 50 % à celui de l'aorte normale adjacente. L'affection est le plus souvent asymptomatique, mais peut entraîner une douleur thoracique ou dorsale, une dyspnée, une toux, une dysphonie, une dysphagie ou une insuffisance aortique. Une douleur thoracique, dorsale ou abdominale d'installation brutale et très intense, des symptômes neurologiques ou des signes d'ischémie d'organe doivent être pris en charge en urgence comme une suspicion de dissection ou de rupture. Le diagnostic et l'extension sont confirmés par angioscanner ou IRM, tandis que l'échocardiographie sert à évaluer la racine aortique, l'aorte ascendante proximale, la valve aortique et la fonction cardiaque. La prise en charge comprend la surveillance par imagerie, le contrôle tensionnel et la maîtrise des autres facteurs de risque cardiovasculaire, tandis que les anévrismes à haut risque de complication sont traités par chirurgie ouverte ou par traitement endovasculaire par endoprothèse couverte en fonction de l'anatomie, de l'extension et du risque opératoire.

Définition et classification anatomique

Définition de base

Un anévrisme aortique est une dilatation pathologique d'un segment circonscrit de l'aorte. La définition doit être rapportée au segment aortique atteint, car des seuils de diamètre fixes sont utilisés pour la racine aortique et l'aorte ascendante, tandis que l'anévrisme de l'aorte descendante est défini par rapport au diamètre de l'aorte normale adjacente.

Les termes dilatation et anévrisme ne doivent donc pas être employés comme synonymes pour la racine aortique ou l'aorte ascendante. Selon cette définition, un diamètre de 4,2 cm correspond à une dilatation, tandis que 4,5 cm correspond à un anévrisme. Pour l'aorte descendante, une comparaison avec le segment normal adjacent est en revanche nécessaire.

Classification selon le segment aortique

Les anévrismes de l'aorte thoracique sont classés anatomiquement selon leur localisation principale :

• Anévrisme de la racine aortique
• Anévrisme de l'aorte ascendante
• Anévrisme de la crosse aortique
• Anévrisme de l'aorte descendante
• Anévrisme de l'aorte thoraco-abdominale

Plusieurs segments peuvent être atteints simultanément. La classification ne doit donc pas se limiter au point où le diamètre maximal est mesuré. Il convient de décrire les segments concernés et de préciser si la lésion se prolonge au-delà du diaphragme. Lorsqu'un anévrisme aortique est découvert, quelle que soit sa localisation, l'ensemble de l'aorte doit être évalué afin d'identifier une atteinte anévrismale associée dans d'autres segments.

La localisation est également liée à la pathologie pariétale sous-jacente la plus fréquente. La dégénérescence médiale prédomine dans les anévrismes de l'aorte ascendante, tandis que l'athérosclérose est la lésion le plus souvent associée aux anévrismes de l'aorte descendante. La classification anatomique apporte donc une information importante au-delà de la seule valeur du diamètre.

Anévrisme vrai et pseudo-anévrisme

Un anévrisme vrai intéresse les trois tuniques de la paroi vasculaire. La paroi est dilatée, mais ses tuniques font toujours partie de la paroi anévrismale.

Dans un pseudo-anévrisme, l'intima et la média sont rompues. La structure dilatée est alors limitée par l'adventice et parfois par un caillot périvasculaire. Un pseudo-anévrisme n'est donc pas un anévrisme vrai au sens morphologique strict et doit être désigné séparément dans le compte rendu radiologique et la documentation clinique.

Classification morphologique

La morphologie doit être précisée avec la localisation et le diamètre maximal. Une description anatomique complète peut par exemple indiquer que l'anévrisme est fusiforme, intéresse l'aorte ascendante et présente son diamètre maximal dans sa portion moyenne.

Mesure standardisée du diamètre

Le diamètre aortique doit être mesuré à des niveaux anatomiques prédéfinis. Le plus grand diamètre de chaque coupe doit être mesuré perpendiculairement à l'axe longitudinal de l'aorte. En scanner ou en IRM, une reconstruction double oblique doit être utilisée, et non les seules coupes axiales, car le trajet oblique de l'aorte peut sinon conduire à une surestimation du diamètre.

La méthode de mesure dépend de la technique d'examen :

• En échocardiographie, le diamètre est mesuré en télédiastole selon la convention bord d'attaque à bord d'attaque.
• En scanner et en IRM, le diamètre est mesuré en télédiastole selon la convention bord interne à bord interne.
• Lors d'examens répétés, la même modalité d'imagerie et la même méthode de mesure doivent être utilisées.

La valeur mesurée doit toujours être rattachée au niveau anatomique exact et à la technique d'examen. Cela est particulièrement important lorsque de faibles variations de diamètre doivent être évaluées dans le temps ou lorsque différentes portions de l'aorte thoracique sont comparées.

Étiologie, anatomopathologie et facteurs de risque génétiques

Maladie acquise et héréditaire

L'anévrisme de l'aorte thoracique a une étiologie hétérogène, dans laquelle interviennent conjointement une contrainte hémodynamique prolongée, des aortopathies congénitales et une prédisposition héréditaire. L'hypertension artérielle est le facteur de risque dominant et est présente chez environ 80 % des patients. L'âge avancé et le sexe masculin contribuent également au risque de dissection aortique à l'échelle de la population. La présence d'un anévrisme aortique implique en soi un risque accru de dissection.

Des facteurs génétiques peuvent être impliqués dans environ 20 % des cas. Une origine héréditaire doit notamment être envisagée en cas de :

• début à un âge jeune
• anévrisme de la racine aortique ou de l'aorte ascendante
• dissection aortique thoracique
• antécédents familiaux de maladie aortique thoracique
• mort subite inexpliquée dans la famille
• anévrismes périphériques ou intracrâniens chez le patient ou chez des apparentés biologiques
• traits syndromiques ou autre atteinte multiviscérale
• bicuspidie aortique

Le terme d'anévrisme sporadique doit être évité lorsqu'aucun variant génétique pathogène n'a été mis en évidence. Une aortopathie héréditaire peut exister même en cas d'antécédents familiaux négatifs et d'analyse génétique négative.

Pathologie pariétale et dissection

Dans les maladies aortiques d'origine génétique, des anomalies de la matrice extracellulaire ou de la signalisation par le facteur de croissance transformant bêta, TGF-β, constituent des mécanismes centraux. Il en résulte une diminution de la résistance de la paroi aortique, qui prédispose à une dilatation progressive, à la dissection et à la rupture. Les formes syndromiques entraînent souvent des anévrismes de la racine aortique et de l'aorte ascendante à un âge plus jeune, avec une croissance plus rapide que les anévrismes non génétiques.

La dissection aortique résulte d'une lésion de la tunique la plus interne de la paroi vasculaire, suivie d'un clivage de la paroi aortique. Il se forme ainsi un vrai et un faux chenal. La dissection peut progresser aussi bien en direction proximale que distale. Un diamètre aortique plus important implique globalement un risque plus élevé, mais une dissection peut survenir quel que soit le diamètre. La relation entre diamètre et risque de dissection est particulièrement imprécise dans le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire.

Maladie aortique thoracique héréditaire

La maladie aortique thoracique héréditaire, HTAD, désigne une maladie aortique thoracique causée par un variant rare à forte pénétrance dans un gène unique. Le diagnostic peut reposer sur l'un des éléments suivants :

• au moins deux membres de la famille atteints d'une maladie aortique thoracique
• un variant pathogène ou probablement pathogène identifié dans un gène associé à la maladie
• un syndrome cliniquement diagnostiqué exposant à un risque de maladie aortique thoracique

L'HTAD syndromique comprend notamment le syndrome de Marfan, le syndrome de Loeys-Dietz, le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire et le syndrome de Turner. Ces affections peuvent entraîner une maladie aortique nettement plus tôt que les formes acquises. Le syndrome de Noonan est également cité comme facteur de risque chez les patients jeunes présentant une dissection aortique.

L'HTAD non syndromique correspond à une agrégation familiale sans manifestations systémiques typiques. Sur la base des antécédents familiaux, elle peut concerner jusqu'à 20 % des patients atteints d'une maladie aortique thoracique. La transmission est généralement autosomique dominante, mais un variant pathogène n'est identifié que dans jusqu'à 20 % de ces familles. La maladie tend à débuter plus tôt et à avoir une pénétrance plus élevée chez l'homme que chez la femme.

La bicuspidie aortique concerne environ 1–2 % de la population et est associée à une aortopathie thoracique. La dissection y est toutefois moins fréquente que dans l'HTAD.

Évaluation génétique et enquête familiale

En cas d'anévrisme de la racine aortique ou de l'aorte ascendante, il faut recueillir une anamnèse familiale portant sur au moins trois générations. Il convient de rechercher une maladie aortique thoracique, une mort subite inexpliquée ainsi que des anévrismes périphériques et intracrâniens. En présence de facteurs de risque d'HTAD, un conseil génétique dans un centre expert est recommandé, suivi d'une analyse génétique lorsqu'elle est indiquée.

Si un variant pathogène ou probablement pathogène est identifié, un dépistage en cascade doit être proposé aux apparentés biologiques à risque, quel que soit leur âge. Les porteurs du variant doivent être explorés par échocardiographie transthoracique (ETT) si la racine aortique et l'aorte ascendante peuvent être visualisées de façon satisfaisante, sinon par scanner ou IRM. Si aucun variant pathogène n'est identifié, un dépistage par imagerie des apparentés au premier degré est néanmoins recommandé. Le dépistage doit être envisagé à partir de 25 ans, ou 10 ans avant l'âge du plus jeune apparenté atteint, selon l'échéance la plus précoce. En cas d'examen initial normal, la poursuite du dépistage tous les cinq ans jusqu'à 60 ans doit être envisagée.

Histoire naturelle et risque d'expansion et de rupture

Dilatation aortique progressive

L'anévrisme de l'aorte thoracique est en règle une maladie progressive. La paroi aortique fragilisée est soumise en permanence à une contrainte pulsatile et hémodynamique, ce qui peut entraîner une augmentation progressive du diamètre. L'histoire naturelle varie toutefois considérablement d'un patient à l'autre et dépend principalement de la localisation de l'anévrisme, de sa cause sous-jacente, de son diamètre actuel et de la présence de symptômes.

La vitesse de croissance moyenne des anévrismes de l'aorte thoracique est d'environ 0,1–0,2 cm par an. Il s'agit d'une moyenne populationnelle qui ne décrit pas de manière fiable l'évolution chez un patient donné. Un anévrisme peut rester stable sur plusieurs examens, tandis qu'un autre s'étend plus rapidement. L'évaluation doit donc reposer sur des mesures répétées du diamètre et non sur un examen isolé.

Les mesures successives doivent être interprétées en tenant compte du fait que différentes modalités d'imagerie et différents plans de mesure peuvent donner des résultats différents. Une augmentation de diamètre doit être crédible avant d'être considérée comme une expansion réelle. Dans le même temps, une augmentation rapide suspectée ne doit pas être écartée, car l'accroissement du diamètre est associé à un risque accru d'événement aortique aigu.

Facteurs influençant l'évolution

L'étiologie de l'anévrisme a une valeur pronostique. Les anévrismes de l'aorte thoracique du syndrome de Marfan peuvent s'étendre plus rapidement que les anévrismes sporadiques. Certains patients atteints du syndrome de Loeys-Dietz, en particulier en cas de variants pathogènes de TGFBR1 ou TGFBR2, peuvent présenter une rupture pour un diamètre de la racine aortique plus faible que les patients atteints du syndrome de Marfan. Certaines formes de maladie aortique thoracique familiale non syndromique sont également associées à des événements aortiques graves pour des diamètres plus faibles.

Cela signifie que le diamètre absolu ne peut à lui seul servir à évaluer le risque. Chez les patients atteints d'une maladie aortique héréditaire, un diamètre associé à un risque relativement faible dans un anévrisme sporadique peut avoir une portée plus importante. La cause, la localisation et l'évolution individuelle doivent donc être prises en compte conjointement.

Diamètre, symptômes et risque d'événement aortique aigu

Le risque de rupture augmente avec la taille de l'anévrisme et est également plus élevé en présence de symptômes. Les risques annuels approximatifs suivants ont été rapportés pour les anévrismes de l'aorte thoracique :

Ces chiffres sont des estimations globales et ne doivent pas être utilisés isolément pour une décision chez un patient donné. Ils ne tiennent pas pleinement compte des différences de localisation de l'anévrisme, de terrain génétique ou de tableau clinique. La relation essentielle est que le risque de rupture augmente avec le diamètre.

La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique restent asymptomatiques pendant une grande partie de leur évolution. Des symptômes peuvent apparaître lorsque l'anévrisme s'étend et comprime ou érode les tissus adjacents. Une douleur thoracique, une dyspnée, une toux, une dysphonie et une dysphagie peuvent survenir. Un anévrisme de l'aorte ascendante peut provoquer une insuffisance aortique avec insuffisance cardiaque associée. La compression de la veine cave supérieure peut entraîner une stase veineuse de la tête, du cou et des membres supérieurs. La présence de symptômes a une valeur pronostique et est associée à un risque de rupture plus élevé.

Rupture et dissection

Les événements les plus graves de l'histoire naturelle sont la dissection aortique, la rupture et la mort subite. Dans la dissection, une lésion intimale survient, puis le sang pénètre entre les tuniques de la paroi aortique et crée un nouveau chenal. En cas de rupture incomplète, seule une fine membrane tissulaire limite l'hémorragie, ce qui expose à un risque imminent de rupture complète.

La rupture de l'aorte ascendante dans le péricarde peut provoquer une tamponnade cardiaque et engage immédiatement le pronostic vital. La différence d'évolution entre chirurgie programmée et chirurgie en urgence souligne l'importance de prévenir ces événements. La mortalité opératoire rapportée pour la chirurgie de l'aorte thoracique proximale est de 2,2 % en chirurgie programmée, contre 17,2 % en chirurgie en urgence. L'objectif d'une intervention prophylactique est donc d'intervenir lorsque le risque futur de dissection, de rupture ou de mort subite est estimé supérieur au risque opératoire attendu.

Tableau clinique et complications

Présentation aiguë

Les anévrismes de l'aorte thoracique peuvent se compliquer de dissection aortique ou de rupture. La présentation aiguë typique est une douleur thoracique ou dorsale d'installation brutale et très intense. Dans la dissection de type B, la douleur peut également être localisée à l'abdomen. La douleur peut être réfractaire au traitement et s'accompagner d'une hypertension difficile à contrôler.

Une douleur aiguë chez un patient porteur d'un anévrisme connu de l'aorte thoracique doit faire fortement suspecter une dissection, une rupture imminente ou une rupture avérée. Il en va de même pour des symptômes neurologiques nouveaux, une douleur abdominale ou des signes d'ischémie d'un membre, même en l'absence de douleur thoracique franche.

Malperfusion et ischémie des organes cibles

Lorsque la dissection compromet le flux sanguin dans les branches de l'aorte, une hypoperfusion peut survenir. Le tableau clinique dépend alors de l'organe cible atteint. L'ischémie est la complication aiguë la plus fréquente de la dissection de type B.

Dans la dissection de type A, la dissection peut s'étendre aux artères coronaires ou compromettre d'une autre manière le flux coronaire. Il peut en résulter une ischémie myocardique. Cette complication peut dominer le tableau clinique et doit être évaluée au regard du risque concomitant de rupture et de tamponnade cardiaque.

Rupture et hémorragie

La rupture est une complication engageant le pronostic vital. En cas de rupture incomplète, le vaisseau n'est plus maintenu que par une fine membrane résiduelle, avec un risque imminent d'hémorragie massive. La localisation de l'hémorragie détermine l'évolution clinique ultérieure.

La forme la plus grave est la rupture dans le péricarde. L'accumulation de sang dans le péricarde peut entraîner une tamponnade cardiaque avec choc cardiogénique. La rupture peut aussi provoquer une hémorragie pleurale avec hémothorax. Une rupture aortique complète peut conduire rapidement au décès.

Les éléments ou symptômes évocateurs d'une maladie aortique aiguë compliquée sont :

• rupture avérée ou suspectée
• signes de rupture imminente
• accident vasculaire cérébral ou autre ischémie cérébrale
• ischémie intestinale
• ischémie rénale
• ischémie des membres inférieurs
• ischémie myocardique
• tamponnade cardiaque ou choc cardiogénique

Atteinte valvulaire et autres complications

La dissection de type A peut provoquer une insuffisance aortique. Cela est particulièrement pertinent lorsque la dissection intéresse la racine aortique ou la portion proximale de l'aorte ascendante. Le retentissement clinique peut être aggravé si l'insuffisance aortique coexiste avec une ischémie myocardique, une tamponnade ou une autre défaillance circulatoire.

Dans la dissection de type B, on distingue cliniquement la dissection compliquée de la dissection non compliquée. La rupture, la rupture imminente ou l'ischémie d'organe cible définissent la dissection compliquée. L'hypertension réfractaire et la douleur sévère persistante sont généralement considérées comme des indications d'intervention, mais ne sont pas en elles-mêmes comptées comme des complications.

Après un traitement chirurgical ou endovasculaire, les complications peuvent comprendre une hémorragie, notamment anastomotique, une tamponnade cardiaque, des embolies et une infection. Le traitement des anévrismes de l'aorte thoracique expose également à un risque d'ischémie médullaire, car des branches de l'aorte participant à la vascularisation de la moelle épinière peuvent devoir être couvertes. Il peut en résulter une paraplégie transitoire ou définitive. Le risque d'ischémie médullaire avec paraplégie est estimé à environ 3 à 8 pour cent lors du traitement des anévrismes de l'aorte thoracique.

Diagnostic et diagnostic différentiel

Diagnostic clinique

Les anévrismes de l'aorte thoracique sont souvent découverts fortuitement, car la plupart sont asymptomatiques. Le diagnostic peut être suspecté devant une radiographie thoracique anormale ou lors d'une imagerie réalisée pour une autre raison. Le bilan doit préciser :

• le segment dilaté : racine aortique, aorte ascendante, crosse ou aorte descendante
• le diamètre aortique maximal
• l'extension de l'anévrisme et ses rapports avec les branches de l'aorte
• une éventuelle insuffisance valvulaire aortique ou un retentissement cardiaque
• des signes de dissection, de rupture ou d'hypoperfusion d'organe
• si les données orientent vers une maladie aortique thoracique héréditaire

En cas de douleur thoracique, dorsale ou abdominale intense d'installation aiguë, il ne faut pas présumer d'un anévrisme non compliqué. Le patient doit être exploré sans délai à la recherche d'un syndrome aortique aigu, avant tout une dissection ou une rupture. Des signes d'ischémie intestinale, rénale ou des membres inférieurs évoquent une hypoperfusion d'organe. Une dissection intéressant l'aorte ascendante est classée Stanford type A, tandis qu'une dissection débutant en aval de l'origine de l'artère sous-clavière gauche est classée type B.

Imagerie

L'angioscanner et l'IRM sont des méthodes sensibles et spécifiques pour l'évaluation des anévrismes thoraciques. L'examen doit couvrir l'ensemble du segment aortique concerné et permettre l'évaluation des branches. Lors d'un scanner de l'aorte thoracique, une acquisition synchronisée à l'ECG sur la région cardiaque peut être utilisée pour réduire les artefacts de mouvement, en particulier pour l'évaluation de la racine aortique et de l'aorte ascendante.

Le diamètre doit être mesuré de façon reproductible au même niveau anatomique lors des examens successifs. La comparaison avec les images antérieures est essentielle, car l'évolution dans le temps influe sur l'évaluation du risque. La méthode de mesure aortique n'étant pas entièrement standardisée, la méthode de mesure et la modalité d'imagerie doivent rester aussi constantes que possible.

Démarche diagnostique différentielle

La principale question de diagnostic différentiel est de savoir si le patient présente un anévrisme stable ou un syndrome aortique aigu. La dissection aortique est identifiée par la présence d'un voile intimal et d'une séparation en vrai et faux chenal, tandis qu'une rupture est suspectée devant une extravasation de produit de contraste ou une hémorragie péri-aortique. Dans la dissection de type B, la présence d'une rupture, d'une hypoperfusion d'organe, d'une hypertension réfractaire ou d'une douleur persistante doit être évaluée, car ces éléments distinguent la dissection compliquée de la dissection non compliquée.

Les symptômes peuvent aussi être liés aux conséquences de l'anévrisme plutôt qu'à sa croissance en elle-même. Une dyspnée et une insuffisance cardiaque peuvent être dues à une insuffisance valvulaire aortique en cas d'anévrisme de l'aorte ascendante. La toux, la dysphonie et la dysphagie peuvent résulter respectivement d'une compression des voies aériennes, du nerf laryngé récurrent et de l'œsophage. Une stase de la tête, du cou et des bras peut évoquer une compression de la veine cave supérieure. L'imagerie ne doit donc pas seulement confirmer la dilatation aortique, mais aussi préciser l'existence d'une telle relation anatomique.

Exploration d'une éventuelle hérédité

En cas d'anévrisme de la racine aortique ou de l'aorte ascendante, l'anamnèse familiale doit porter sur au moins trois générations et rechercher spécifiquement une maladie aortique thoracique, une mort subite inexpliquée ainsi que des anévrismes périphériques ou intracrâniens. Un conseil génétique et une discussion d'un test génétique sont recommandés en présence de facteurs de risque de maladie aortique thoracique héréditaire, par exemple des signes syndromiques ou une survenue avant 60 ans. En cas de variant pathogène ou probablement pathogène identifié, un dépistage en cascade des apparentés biologiques à risque est recommandé, quel que soit leur âge.

Surveillance par imagerie

Objectif et choix de l'examen

La surveillance par imagerie doit évaluer la taille et l'extension de l'anévrisme et identifier les modifications susceptibles d'influencer la prise en charge ultérieure. Les contrôles doivent donc être comparables dans le temps et couvrir le segment aortique concerné. En cas de dissection aortique concomitante ou antérieure, l'évaluation de l'extension de la dissection est en outre nécessaire.

Le scanner de l'aorte, angioscanner aortique, occupe une place centrale lorsque l'ensemble de l'aorte thoracique doit être cartographié. En cas de dissection de la crosse aortique ou de dissection de type B, l'ensemble de l'aorte est exploré jusqu'au niveau inguinal. Cela permet d'évaluer à la fois l'atteinte thoracique et une atteinte plus distale. En cas de suspicion de dissection de type A, l'échographie cardiaque peut être utilisée dans le diagnostic en urgence, mais l'examen est souvent complété par un angioscanner aortique en urgence pour préciser l'extension de la dissection.

Le choix de la modalité d'examen et de la zone explorée doit ressortir clairement de la demande d'examen. Il convient d'indiquer :

• l'anévrisme connu et sa localisation anatomique
• une éventuelle dissection antérieure
• une chirurgie aortique antérieure
• la question posée, par exemple une modification du diamètre ou un contrôle postopératoire
• l'examen antérieur à utiliser pour la comparaison

Comparabilité entre examens

L'évaluation doit se faire par rapport à l'imagerie antérieure. De petites différences entre deux examens peuvent être dues à la méthode de mesure, au plan de coupe ou à une anatomie difficile à évaluer plutôt qu'à une expansion réelle. Une parfaite compréhension des conditions anatomiques est donc une condition préalable à une surveillance fiable.

L'incertitude de mesure peut augmenter en cas de :

• configuration anévrismale asymétrique
• artefacts ou ombres liés à une prothèse
• segments vasculaires difficiles à évaluer
• plans de coupe ou points de mesure différents entre les examens

Si une mesure s'écarte notablement de celle de l'examen précédent, les images doivent être revues en vérifiant en particulier que le même niveau anatomique et la même incidence ont été utilisés. En cas de détermination incertaine du diamètre, cela doit figurer dans le compte rendu et une relecture radiologique complémentaire doit être envisagée.

Le compte rendu doit indiquer clairement le diamètre maximal, le niveau anatomique et la comparaison avec l'examen précédent. En cas de dissection, l'extension de la dissection doit également être décrite. Les images et le compte rendu doivent être archivés selon les procédures en vigueur dans l'établissement.

Surveillance après chirurgie d'une dissection

Tous les patients opérés d'une dissection aortique doivent bénéficier d'un angioscanner aortique postopératoire. Cet examen sert de référence pour la surveillance par imagerie ultérieure. Le contrôle postopératoire doit être planifié avant la fin de l'hospitalisation, avec une répartition claire des responsabilités entre le centre opérateur et l'hôpital de proximité du patient.

La surveillance ultérieure doit s'appuyer sur le scanner postopératoire et être adaptée à la maladie aortique résiduelle. Aucun intervalle de contrôle uniforme ne peut être appliqué sans tenir compte de l'anatomie, des interventions antérieures et de l'évolution dans le temps.

Priorisation et avis spécialisé

Les anévrismes et dissections thoraciques approchant du seuil d'intervention doivent être évalués en consultation spécialisée. Même des modifications de moindre importance peuvent justifier une consultation si une relecture d'imagerie ou une évaluation clinique complémentaire est susceptible d'apporter un bénéfice au patient.

Les procédures locales de priorisation prévoient la prise en charge suivante pour les anévrismes et dissections thoraciques nouvellement découverts :

Ces délais de priorisation ne remplacent pas l'évaluation individuelle. L'apparition de symptômes aigus faisant suspecter une dissection ou une rupture ne doit pas attendre la surveillance programmée et impose un bilan diagnostique en urgence.

Traitement médical et contrôle des facteurs de risque

Objectifs thérapeutiques

Le traitement médical des anévrismes de l'aorte thoracique vise principalement à réduire la contrainte hémodynamique sur la paroi aortique et à diminuer le risque cardiovasculaire global. Le traitement doit avant tout :

• obtenir un bon contrôle tensionnel
• réduire le risque de dissection aortique et de croissance anévrismale
• prévenir les autres événements cardiovasculaires, par exemple l'infarctus du myocarde et l'accident vasculaire cérébral
• agir sur les facteurs de risque modifiables tels que le tabagisme, le surpoids et la sédentarité

Les données sont insuffisantes pour affirmer qu'un médicament particulier réduit spécifiquement le risque de dissection aortique dans la maladie aortique thoracique héréditaire. Le choix thérapeutique doit donc être adapté à la pression artérielle, aux comorbidités, à la tolérance et aux autres indications cardiovasculaires.

Traitement antihypertenseur

L'hypertension non contrôlée augmente le risque de dissection aortique. La pression artérielle doit donc être contrôlée régulièrement et un traitement antihypertenseur instauré ou intensifié en cas d'hypertension.

Un objectif systolique plus strict, inférieur à 120 mmHg, peut apporter un bénéfice supplémentaire chez des patients sélectionnés, mais les données sont limitées. Le traitement doit être individualisé et l'objectif ne doit pas être recherché au détriment de la tolérance. Il convient de surveiller la pression artérielle et les symptômes cliniques après l'instauration du traitement et les modifications de dose. Il faut également s'assurer de l'observance et rechercher d'éventuels obstacles à un traitement régulier.

Lipides et risque athérosclérotique

Une prise en charge optimale du risque cardiovasculaire est recommandée en cas d'anévrisme aortique afin de réduire le risque d'événements cardiovasculaires majeurs. Les anévrismes d'origine athérosclérotique ainsi que les anévrismes associés à un ulcère athéroscléreux pénétrant ou à un athérome mis en évidence par l'imagerie sont considérés comme une maladie aortique athéromateuse. Le traitement par statine est alors évalué dans le cadre de la maladie cardiovasculaire athérosclérotique du patient et de son profil de risque global.

Des données précliniques suggèrent que les statines pourraient freiner la croissance et le remodelage défavorable même dans les anévrismes non athérosclérotiques de l'aorte thoracique, mais cela ne suffit pas à établir un effet spécifique sur l'anévrisme.

Tabagisme, poids et autres facteurs de risque

Les facteurs de risque doivent être recherchés activement et pris en charge de manière structurée :

• En cas de tabagisme, le patient doit être informé des risques et se voir proposer une aide au sevrage. Pendant l'hospitalisation, des patchs nicotiniques peuvent être proposés, ainsi qu'une orientation vers une consultation de tabacologie.
• En cas de surpoids, les habitudes alimentaires et la perte de poids doivent être abordées. Un suivi ou une orientation vers un centre de soins primaires peut être nécessaire.
• Donner des conseils sur une alimentation saine et la réduction de la consommation d'alcool.
• Rechercher des symptômes ou des antécédents évocateurs d'apnée du sommeil et envisager une orientation pour exploration du sommeil.
• Identifier une artériopathie périphérique associée et d'autres comorbidités cardiovasculaires lorsque cela est cliniquement justifié.

Activité physique

En cas de pression artérielle bien contrôlée, il est raisonnable de recommander 30 à 60 minutes d'activité aérobie d'intensité légère à modérée au moins 3 à 4 jours par semaine. L'activité physique peut au besoin être prescrite sous forme d'activité physique sur ordonnance (FaR) et adaptée avec un kinésithérapeute.

Le patient doit éviter :

• l'entraînement isométrique intense, par exemple le port de charges lourdes
• les activités nécessitant une manœuvre de Valsalva
• les efforts brusques maximaux ou explosifs
• les sports de contact avec risque de collision

Après une intervention pour anévrisme aortique ou dissection aortique, une réadaptation cardiaque est recommandée.

Médicaments et santé mentale

Les fluoroquinolones doivent en règle générale être évitées chez les patients porteurs d'un anévrisme aortique. Elles ne peuvent être envisagées qu'en cas d'indication clinique forte, lorsqu'il n'existe pas d'alternative thérapeutique raisonnable.

L'anxiété, la dépression et les symptômes de stress post-traumatique doivent être recherchés en cas de maladie aortique cliniquement significative. Il convient de fournir une information claire, de répondre aux craintes liées à l'activité et de proposer un soutien lorsque les symptômes retentissent sur la qualité de vie, la capacité de décision ou le niveau fonctionnel.

Traitement chirurgical et endovasculaire

Choix de la stratégie thérapeutique

Le traitement définitif consiste soit en un remplacement chirurgical ouvert du segment aortique pathologique par une prothèse vasculaire, soit en une exclusion endovasculaire par endoprothèse couverte. Le choix de la méthode dépend de la localisation et de l'extension de l'anévrisme, de ses rapports avec les principales branches de l'aorte, de la possibilité d'obtenir un ancrage proximal et distal sûr, ainsi que de l'âge du patient, de ses comorbidités et de son risque opératoire global.

La chirurgie aortique ouverte est considérée comme une chirurgie à haut risque, avec un risque approximatif lié à l'intervention à 30 jours supérieur à 5 % de décès cardiovasculaire, d'infarctus du myocarde ou d'accident vasculaire cérébral. Le traitement endovasculaire de l'anévrisme est classé comme une chirurgie à risque intermédiaire, correspondant à environ 1 à 5 %. Ces estimations concernent l'intervention elle-même et ne tiennent pas compte des comorbidités du patient. Elles ne doivent donc pas constituer le seul critère de décision.

Aucune différence significative de mortalité à long terme entre traitement ouvert et endovasculaire n'a été démontrée dans les données présentées. Les avantages à court terme de la méthode endovasculaire sont en partie contrebalancés par un besoin accru de réinterventions.

Chirurgie ouverte de l'aorte ascendante

En cas d'anévrisme de l'aorte ascendante, le segment aortique dilaté est généralement réséqué et remplacé par un tube prothétique sus-coronaire. Si la taille ou la localisation de l'anévrisme impose une reconstruction plus étendue, la canulation, la prothèse et d'éventuelles anastomoses supplémentaires sont adaptées individuellement.

L'intervention est généralement réalisée sous circulation extracorporelle. Une canulation aortique standard et une canule veineuse à double étage peuvent être utilisées lorsque l'anatomie le permet. En cas d'atteinte plus étendue, la canulation artérielle peut devoir être réalisée par l'artère sous-clavière droite ou par voie fémorale. Un arrêt circulatoire et une perfusion cérébrale peuvent s'avérer nécessaires selon l'extension de l'anévrisme.

La rupture ou la rupture incomplète est une situation engageant le pronostic vital qui impose une intervention en urgence en raison du risque d'hémorragie massive et de tamponnade cardiaque. La rupture dans le péricarde suivie de tamponnade est une complication particulièrement grave.

Traitement endovasculaire

Le traitement endovasculaire de l'aorte thoracique, TEVAR, est réalisé sous radioscopie. Les deux artères fémorales sont généralement ponctionnées par voie percutanée, mais un abord chirurgical peut être nécessaire. Une ou plusieurs endoprothèses couvertes sont montées et positionnées de manière à couvrir le défaut traité avec un recouvrement sur l'aorte saine en proximal comme en distal.

En cas de dissection, la TEVAR est le plus souvent utilisée pour couvrir la porte d'entrée proximale et rediriger le flux sanguin vers le vrai chenal. Si la perfusion des organes concernés est menacée, l'intervention peut être complétée par :

• un stenting des branches artérielles viscérales
• un stenting des artères rénales ou iliaques
• une fenestration du voile intimal, le plus souvent en sous-rénal

Lorsque la maladie intéresse des segments aortiques où des branches importantes seraient sinon couvertes, des endoprothèses fenêtrées, FEVAR, ou branchées, BEVAR, peuvent être utilisées pour préserver la vascularisation de ces branches. La décision de traitement endovasculaire est prise par le chirurgien vasculaire. L'intervention est souvent réalisée conjointement avec un radiologue interventionnel.

Complications et nécessité d'une surveillance ultérieure

Les principales complications périopératoires de la chirurgie aortique sont les pertes sanguines importantes, l'ischémie myocardique, l'insuffisance rénale aiguë, l'hyperkaliémie, la thrombose ou l'embolisation distale ainsi que l'ischémie médullaire. Après un traitement endovasculaire, la possibilité d'une endofuite doit être prise en compte. Une fuite peut remettre l'anévrisme sous pression et ainsi entraîner une poursuite de la croissance et un risque de rupture. Un défaut d'étanchéité au niveau de l'ancrage de l'endoprothèse ou une fuite au niveau de ses jonctions sont particulièrement importants. Le contrôle par imagerie après l'intervention fait donc partie intégrante du traitement.