Préexcitation en pratique clinique : stratification du risque et décision d'ablation en cas d'aspect de WPW

Résumé

La préexcitation signifie qu'une voie de conduction accessoire (voie de bypass) conduit l'influx des oreillettes aux ventricules en contournant le nœud AV. À l'ECG, on observe un intervalle PR court et une onde delta. Cet aspect concerne environ 0,15 à 0,25 % de la population et constitue, chez la plupart des personnes, une découverte sans danger [1]. Chez une minorité, la voie peut provoquer deux types de problèmes : la tachycardie par rentrée (AVRT) et, plus rarement mais de façon plus grave, une fibrillation atriale conduite rapidement aux ventricules par la voie accessoire, qui dégénère en fibrillation ventriculaire. C'est ce second risque qui guide les décisions présentées dans cet article. L'aspect ECG et le mécanisme de l'AVRT sont décrits dans l'article du manuel sur l'AVRT et la préexcitation.

Le risque de mort subite est faible, mais non nul. Une méta-analyse de patients asymptomatiques l'a estimé à 1,25 pour 1 000 personnes-années [2], et l'ESC indique 2,4 pour 1 000 personnes-années pour l'arrêt cardiaque ou la fibrillation ventriculaire [3]. Le risque est le plus élevé chez les enfants et les jeunes adultes, et l'arrêt cardiaque peut être le premier signe de la maladie. Les symptômes renseignent donc peu sur le risque : le pronostic dépend avant tout des propriétés de la voie accessoire, en particulier de la brièveté de sa période réfractaire [4,5]. C'est pourquoi la stratification du risque est l'élément central chez le patient asymptomatique, et l'ablation le traitement de première intention chez le patient symptomatique [3].

Pour la préexcitation asymptomatique, l'ESC recommande une exploration électrophysiologique (EEP) avec isoprénaline chez les sportifs de compétition et les personnes exerçant une profession à haut risque (classe I), et recommande d'envisager l'EEP chez les autres (classe IIa). L'ablation est recommandée (classe I) en présence de caractéristiques de haut risque : plus court intervalle RR préexcité pendant la fibrillation atriale (SPERRI) de 250 ms ou moins, période réfractaire effective de la voie de 250 ms ou moins, voies multiples ou AVRT inductible [3]. La préexcitation intermittente est un marqueur de faible risque incomplet et ne suffit pas, à elle seule, à justifier de renoncer à l'exploration [3,6].

En médecine d'urgence et en soins primaires, trois points sont à retenir. Une tachycardie rapide, irrégulière et à complexes larges chez un patient préexcité est une fibrillation atriale préexcitée jusqu'à preuve du contraire, et l'adénosine, le vérapamil, le diltiazem, les bêtabloquants, la digoxine et l'amiodarone sont alors contre-indiqués [3]. Le patient instable est cardioversé électriquement sans délai, le patient stable reçoit de la procaïnamide ou de l'ibutilide, ou une cardioversion électrique [3]. La découverte fortuite d'une préexcitation chez une personne asymptomatique n'impose aucune mesure urgente, mais doit conduire à une demande d'avis spécialisé, plus rapide s'il s'agit d'un enfant, d'un sportif de compétition ou d'une personne exerçant une profession à haut risque.

Contexte et épidémiologie

Terminologie

Le syndrome de WPW (Wolff-Parkinson-White) correspond à une préexcitation sur l'ECG de repos associée à une tachyarythmie symptomatique. En l'absence de symptômes, on parle d'aspect de WPW ou de préexcitation asymptomatique [1]. La limite est floue, car le premier symptôme peut être un arrêt cardiaque [6].

Les voies sont classées selon leur mode de conduction. Une voie manifeste conduit de façon antérograde et donne une onde delta. Une voie cachée (concealed) ne conduit que de façon rétrograde, n'est pas visible à l'ECG et ne peut supporter qu'une AVRT orthodromique. Une voie latente conduit de façon antérograde, mais elle est masquée par une conduction nodale AV rapide, typiquement dans le cas d'une voie du côté gauche ; elle est démasquée par l'adénosine, des extrasystoles atriales ou une fibrillation atriale [6]. Les voies cachées ne sont pas associées à la mort subite [3].

Prévalence et histoire naturelle

L'aspect est retrouvé chez 0,15 à 0,25 % des personnes, et environ un tiers développent une arythmie au cours de dix ans de suivi [1]. La préexcitation est plus fréquente chez les hommes [1]. Dans une étude de population menée dans le comté d'Olmsted, environ la moitié des patients étaient asymptomatiques au moment du diagnostic, 30 % ont présenté ensuite des symptômes d'arythmie, et l'incidence des nouveaux cas était d'environ quatre pour 100 000 par an [7]. Dans une étude de population grecque (157 personnes), 49 % étaient asymptomatiques, 17 % avaient une tachycardie supraventriculaire documentée et 8 % une fibrillation atriale, et aucun n'est décédé subitement au cours d'un suivi moyen de 55 mois [8]. La proportion de personnes asymptomatiques diminue avec l'âge : environ 90 % des enfants, 65 % des adolescents et 40 % des plus de 30 ans présentant cet aspect n'ont aucun symptôme [1].

La préexcitation peut aussi disparaître de façon définitive, surtout chez le nourrisson, où jusqu'à 40 % perdent la conduction antérograde au cours de la première année de vie [1]. Dans la série d'Olmsted, la préexcitation était absente du premier ECG chez 22 % des patients [7], ce qui montre qu'un ECG normal n'exclut pas la présence d'une voie.

Les associations avec d'autres affections sont cliniquement importantes. Environ 10 % des patients atteints de la maladie d'Ebstein ont une voie accessoire, et la préexcitation s'observe dans la cardiomyopathie hypertrophique et dans la forme familiale avec mutation PRKAG2, où l'hypertrophie et le stockage de glycogène font partie du tableau [1]. La préexcitation peut aussi réduire la fonction ventriculaire par dyssynchronie électrique [1,3]. Dans une cohorte danoise de soins primaires (310 personnes préexcitées), le rapport de risque instantané (HR) était de 3,1 pour la fibrillation atriale et de 2,1 pour l'insuffisance cardiaque par rapport au reste de la population, et il était le plus élevé en cas de voie antéroseptale droite (HR 5,9) [9]. Voir aussi les cardiopathies congénitales de l'adulte.

Pourquoi la préexcitation est parfois mortelle

La voie accessoire ne bénéficie pas de la protection du nœud AV. Pendant une fibrillation atriale, les ondes de fibrillation atteignent le ventricule sans retard si la voie a une période réfractaire courte, et la fréquence ventriculaire peut devenir assez élevée pour dégénérer en fibrillation ventriculaire. L'arrêt cardiaque suppose donc une voie à conduction antérograde rapide, et le risque augmente avec tout ce qui raccourcit la période réfractaire, avant tout les catécholamines lors de l'effort et du stress [1,6]. L'AVRT sert souvent de déclencheur : elle provoque une fibrillation atriale, qui est ensuite conduite par la voie accessoire [1,4].

Le risque absolu est faible mais non négligeable. La méta-analyse d'Obeyesekere et collaborateurs portait sur 20 études, 1 869 patients asymptomatiques et 11 722 personnes-années. On a observé dix morts cardiaques subites, soit 1,25 pour 1 000 personnes-années (intervalle de confiance à 95 % de 0,57 à 2,19) ; neuf des décès provenaient de sept études italiennes. Le risque de tachycardie supraventriculaire était de 16 pour 1 000 personnes-années. Les enfants avaient un risque numériquement plus élevé que les adultes, mais la différence n'était pas significative [2].

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Figure 2. Mort cardiaque subite en cas de préexcitation asymptomatique pour 1 000 personnes-années dans une méta-analyse de 20 études (1 869 patients, 11 722 personnes-années). Les barres représentent l'estimation ponctuelle, les traits l'intervalle de confiance à 95 %. La différence entre enfants et adultes n'était pas significative (p = 0,07) [2].

D'autres études donnent la même image d'un risque faible mais réel. Dans le comté d'Olmsted, deux morts cardiaques subites sont survenues sur 1 338 patients-années (0,0015 par patient-année, intervalle de confiance de 0,0002 à 0,0054). Aucun des décès n'est survenu chez une personne asymptomatique au moment du diagnostic, mais la série est de petite taille [7]. L'ESC rapporte un risque d'arrêt cardiaque ou de fibrillation ventriculaire de 2,4 pour 1 000 personnes-années (intervalle de confiance à 95 % de 1,3 à 3,9) [3]. La différence tient probablement en partie à la sélection : neuf des dix décès de la méta-analyse provenaient d'études italiennes [2].

Enfants et jeunes

Chez l'enfant, le tableau est plus inquiétant, d'autant que l'arrêt cardiaque est souvent le premier signe. Dans une étude multicentrique portant sur 912 personnes de 21 ans ou moins atteintes de WPW, 96 avaient présenté un événement menaçant le pronostic vital (arrêt cardiaque, arrêt cardiaque récupéré ou fibrillation atriale rapidement conduite avec un SPERRI de 250 ms ou moins ou avec retentissement circulatoire). L'âge moyen lors de l'événement était de 14,1 ans, et l'événement constituait le premier symptôme chez 65 % des patients. Les facteurs de risque étaient le sexe masculin, la maladie d'Ebstein, la conduction antérograde rapide (période réfractaire, SPERRI ou plus court cycle de stimulation avec préexcitation de 250 ms ou moins), les voies multiples et la fibrillation atriale inductible. Parallèlement, 22 des 60 enfants (37 %) ayant présenté un événement et disposant d'au moins deux composantes d'EEP n'avaient pas de caractéristiques de haut risque lors de l'examen, et 15 sur 60 (25 %) n'avaient ni propriétés de voie inquiétantes ni AVRT inductible [5]. Dans une série plus ancienne de 60 enfants atteints de WPW, un seul des dix enfants ayant eu un arrêt cardiaque avait présenté auparavant une syncope ou une fibrillation atriale, et un SPERRI inférieur à 220 ms était présent chez les sept enfants du groupe à haut risque chez lesquels il a pu être mesuré [10].

Dans le registre de Pappone portant sur 2 169 patients, 1,5 % des patients non traités ont présenté une fibrillation ventriculaire, et 13 sur 15 d'entre eux étaient des enfants (âge médian 11 ans). La fibrillation ventriculaire était associée à une période réfractaire courte et à une AVRT initiant la fibrillation atriale, mais pas aux symptômes [4].

Stratification du risque

L'objectif est d'estimer la rapidité avec laquelle la voie peut conduire pendant une fibrillation atriale. La mesure directe est la période réfractaire effective antérograde de la voie et le SPERRI [1,6]. Aucune méthode n'est parfaite, et aucun marqueur isolé n'apporte une sécurité complète.

Marqueurs cliniques et électrocardiographiques

Le tableau 1 rassemble les marqueurs appuyés par les études citées dans le texte. Les lignes ne sont pas additives : elles servent à décider à quel niveau placer le seuil de l'EEP, et non à calculer un score.

Évaluation non invasive

L'ECG de repos montrant une préexcitation qui disparaît par moments, l'ECG Holter, l'épreuve d'effort et les tests pharmacologiques sont utilisés pour repérer les voies à faible risque. La disparition de l'onde delta n'est considérée comme un signe de faible risque que si elle est abrupte et complète, avec normalisation de l'intervalle PR [3]. Lors de l'épreuve d'effort, la disparition est difficile à interpréter, car l'accélération de la fréquence sinusale améliore la conduction nodale AV et masque progressivement l'onde delta, et les interprétations divergent d'un observateur à l'autre [6]. Des tests pharmacologiques avec de la procaïnamide intraveineuse (10 mg/kg en 5 minutes) ou de l'ajmaline (1 mg/kg en 3 minutes) ont été décrits : un bloc complet dans la voie indique une période réfractaire supérieure à 270 ms [1]. Le test n'est pas validé comme substitut de l'EEP.

L'ECG ambulatoire peut révéler des arythmies et montrer que la préexcitation apparaît et disparaît, mais sa résolution temporelle est trop faible pour mesurer la période réfractaire de façon fiable [6]. Les catécholamines raccourcissent la période réfractaire, et une perfusion d'isoprénaline révèle des voies à haut risque chez environ la moitié de ceux qui ont perdu la préexcitation à l'effort [1]. Cela plaide pour que l'EEP soit réalisée avec isoprénaline. L'ESC classe l'évaluation non invasive des propriétés de conduction de la voie en classe IIb [3].

Exploration électrophysiologique

L'EEP (en anglais EPS) est la méthode la mieux validée. On mesure la période réfractaire effective antérograde de la voie, le SPERRI pendant une fibrillation atriale induite et le plus court cycle de stimulation avec préexcitation maintenue (SPPCL), on recherche des voies multiples et on provoque une AVRT et une fibrillation atriale, de préférence avec isoprénaline [1,3]. Le haut risque est défini par un SPERRI et un SPPCL de 250 ms ou moins et une période réfractaire de 250 ms ou moins selon l'ESC (240 ms dans certaines études) [1,3]. L'examen comporte peu de risques (par exemple un hématome dans environ 1 % des cas) et est presque toujours réalisé en préparation d'une ablation dans la même séance [6].

L'EEP a des limites. La valeur prédictive négative est bonne chez les patients asymptomatiques, en particulier avec des catécholamines et sans anesthésie générale [1], mais chez l'enfant l'examen est souvent réalisé sous anesthésie, qui peut réduire la capacité de conduction de la voie, et 37 % des enfants ayant eu un événement menaçant le pronostic vital ne présentaient aucune caractéristique de haut risque à l'EEP [1,5]. Dans le suivi de Santinelli portant sur 293 adultes asymptomatiques, 31 ont présenté un premier événement rythmique après l'EEP, dont 17 potentiellement mortels (un arrêt cardiaque réanimé), et les prédicteurs étaient le jeune âge, l'inductibilité et une période réfractaire de 250 ms ou moins [11].

Le patient asymptomatique

Ce que disent les données probantes

Les données en faveur de l'ablation prophylactique proviennent d'un petit essai randomisé et de données de registre. Dans l'essai randomisé de Pappone, 37 patients asymptomatiques à haut risque (jeune âge et AVRT ou fibrillation atriale inductible) ont été ablatés et 35 n'ont reçu aucun traitement. Après cinq ans, 7 % des patients ablatés et 77 % des témoins avaient présenté des événements rythmiques (risque relatif 0,08) ; un patient témoin a eu une fibrillation ventriculaire [12]. L'étude était de petite taille et le critère de jugement était les événements rythmiques, non la mortalité. Dans le registre de 2 169 patients, aucun des patients ablatés (taux de succès de 98,5 %) n'a présenté d'arythmie maligne en huit ans, alors que les patients non traités présentaient plus souvent une arythmie maligne ou une fibrillation ventriculaire [4].

Le contrepoids est le faible risque absolu. Les auteurs de la méta-analyse et de l'étude d'Olmsted ont plaidé contre une prise en charge invasive systématique de tous les patients asymptomatiques [2,7]. Une étude observationnelle récente reposant sur des données de dossiers américains (5 852 patients appariés de 12 à 50 ans) a trouvé une mortalité totale plus faible (HR 0,25), moins d'hospitalisations et moins d'insuffisance cardiaque après ablation, mais aucune différence pour la tachyarythmie ventriculaire, et les données observationnelles ne permettent pas d'exclure un facteur de confusion [13]. On en conclut que les décisions doivent reposer sur le profil de risque individuel.

Algorithme de l'ESC

La recommandation de l'ESC fournit l'algorithme le plus détaillé [3]. Le tableau 2 résume les recommandations.

flowchart TD
  A["Préexcitation à l'ECG chez une personne sans symptôme d'arythmie"] --> B["Anamnèse, examen clinique, ECG, échocardiographie<br/>Syncope, palpitations, effort, hérédité, cardiopathie, profession, sport"]
  B --> C["Symptômes, syncope ou tachycardie documentée ?"]
  C -- Oui --> D["Adressage en consultation de rythmologie<br/>EEP et ablation en première intention"]
  C -- Non --> E["Sportif de compétition ou profession à haut risque ?"]
  E -- Oui --> F["EEP avec isoprénaline<br/>Classe I pour les sportifs et les professions à haut risque, IIa pour les autres"]
  E -- Non --> G["Décision partagée avec le rythmologue<br/>L'EEP doit être envisagée, IIa<br/>En particulier chez l'enfant et le jeune"]
  G --> F
  F --> H["Haut risque : SPERRI ou période réfractaire de 250 ms ou moins,<br/>voies multiples ou AVRT inductible"]
  F --> I["Faible risque à l'EEP"]
  H --> J["Ablation après discussion des risques<br/>En particulier bloc AV en cas de voie septale"]
  I --> K["Suivi clinique<br/>ou ablation à la demande du patient, IIb"]

Figure 4. Arbre décisionnel en cas de préexcitation asymptomatique, adapté de la recommandation de l'ESC sur la tachycardie supraventriculaire [3]. L'arbre est une simplification ; la décision est prise conjointement avec l'électrophysiologiste.

Découverte fortuite en soins primaires

En cas de découverte fortuite, la préexcitation doit d'abord être confirmée sur un ECG 12 dérivations : un intervalle PR court sans onde delta est fréquent chez les jeunes et les sportifs et n'est pas une préexcitation, et l'onde delta peut être discrète. Des signes de cardiomyopathie hypertrophique ou de cardiopathie congénitale (maladie d'Ebstein, PRKAG2) plaident pour une échocardiographie [1], et on recherche les antécédents familiaux et la syncope. Les ondes delta négatives peuvent ressembler à un infarctus avec onde Q, comme le décrit l'article du manuel sur l'AVRT et la préexcitation. Un patient présentant une syncope, des palpitations gênantes ou déclenchées par l'effort, ou une tachycardie documentée doit être adressé rapidement à un électrophysiologiste. En présence de palpitations et de syncope chez une personne préexcitée, l'arythmie est la cause jusqu'à preuve du contraire.

Le patient asymptomatique doit être adressé pour évaluation du risque, avec une urgence plus grande en cas de jeune âge, de sport de compétition ou de profession à haut risque. La manière de conseiller le patient pendant l'attente n'a pas été étudiée ; une attitude raisonnable (avis d'expert) consiste à éviter l'effort maximal et la compétition jusqu'à ce que le risque ait été évalué, et à consulter en urgence en cas de palpitations, de vertiges ou d'évanouissement. Même l'effort de la vie quotidienne peut déclencher une arythmie chez les personnes préexcitées [6].

Sportifs et professions

La préexcitation est souvent découverte lors du dépistage chez les sportifs. Dans une étude portant sur 11 168 jeunes footballeurs d'élite, 26 présentaient une préexcitation, 24 ont été ablatés et ont repris le jeu, et deux présentant des caractéristiques de faible risque ont pu continuer à jouer sans événement [6]. L'ESC recommande l'EEP pour les sportifs de compétition (classe I B) et l'ablation en cas de caractéristiques de haut risque ; en cas de faible risque à l'EEP, le sportif peut concourir. Après une ablation réussie sans récidive, tous les sports peuvent être repris au bout d'un mois [3]. Voir aussi le cœur d'athlète et la reprise du sport.

Chez l'enfant et le jeune, la seule restriction de l'entraînement n'apporte pas de sécurité : 10 % des événements menaçant le pronostic vital d'une série pédiatrique sont survenus pendant le sport, et la plupart des patients n'avaient pas de symptômes antérieurs [6]. Les auteurs proposent donc un seuil bas pour l'ablation chez les jeunes [6]. Les professions à haut risque (par exemple pilote, conducteur professionnel) sont évaluées de la même manière que le sport de compétition [3].

Enfants

Un document de consensus spécifique de la PACES et de la HRS de 2012 concerne les jeunes asymptomatiques présentant un aspect de WPW [14]. Selon une revue ultérieure, il a été appliqué de manière à proposer une stratification invasive du risque à partir de huit ans [6,14], tandis qu'une autre revue estime que le risque avant douze ans est faible et préconise la prudence [1]. Etheridge et collaborateurs ont conclu que des événements menaçant le pronostic vital peuvent survenir sans avertissement ni marqueurs de haut risque à l'EEP, ce qui plaide pour un seuil bas d'ablation [5,6]. L'ESC rapporte le registre CASPED (182 enfants et adolescents présentant une préexcitation asymptomatique) dans lequel l'ablation a réussi chez 91 % sans complications importantes [3]. Les jeunes enfants doivent être pris en charge dans des centres de cardiologie pédiatrique expérimentés.

Chez le nourrisson, l'AVRT du WPW est souvent spontanément résolutive : environ 90 % régressent, mais 30 à 50 % récidivent plus tard dans l'enfance, et si la tachycardie persiste après l'âge de cinq ans, elle persiste chez plus de 75 %. L'ablation par radiofréquence doit si possible être évitée pendant les deux premières années de vie, et le vérapamil doit être évité ou administré avec une grande prudence en raison du risque d'hypotension [3]. L'ablation est décrite comme établie chez les enfants de plus d'environ 15 kg ; chez les plus petits, elle est évaluée au cas par cas et réalisée principalement en cas d'arythmie réfractaire au traitement médicamenteux ou de cardiomyopathie [15].

Le patient symptomatique

L'ablation est le traitement de première intention en cas d'AVRT symptomatique récidivante et de fibrillation atriale préexcitée (classe I B pour l'AVRT) [3]. Les patients symptomatiques qui renoncent à l'ablation conservent un risque : dans un suivi de 369 de ces patients, quatre (1,1 %) ont présenté un collapsus circulatoire avec fibrillation atriale préexcitée ou fibrillation ventriculaire et 25 (6,8 %) une présyncope ou une syncope [6]. Les médicaments ont donc leur place comme contrôle symptomatique temporaire en attendant l'ablation, ou pour ceux qui y renoncent.

Pour le traitement au long cours, l'ESC indique :

• Les bêtabloquants, le vérapamil ou le diltiazem (en l'absence d'insuffisance cardiaque avec FE réduite) peuvent être utilisés s'il n'y a pas de préexcitation sur l'ECG de repos et si l'ablation n'est pas souhaitée ou est impossible (IIa B). L'ESC limite donc leur utilisation aux patients sans préexcitation manifeste, car le blocage nodal AV est dangereux si une fibrillation atriale survient.
• La flécaïnide ou la propafénone peuvent être utilisées en cas d'AVRT lorsque l'ablation n'est pas souhaitée ou est impossible, mais pas en cas de cardiopathie ischémique ou structurelle (IIb B) [3].
• Le traitement médicamenteux prolongé comme prévention générale est inadapté en raison de sa faible efficacité et du risque d'effets indésirables, notamment la proarythmie, et il gêne les sportifs ; il convient comme contrôle symptomatique de courte durée ou pour ceux qui renoncent à l'ablation [6]. Voir les antiarythmiques.

Ablation

Succès et récidive

L'ablation guérit la voie dans la plupart des cas. Les résultats varient selon les sources, le siège de la voie et l'expérience du centre :

Complications et bloc AV en cas de voies septales

Les complications sont le plus souvent vasculaires. Pour les voies septales, l'ESC indique une tamponnade dans 0,13 à 1,1 % des cas et un bloc AV complet dans 0,17 à 2,7 % ; la cryoablation entraîne un risque de bloc AV plus faible mais davantage de récidives que la radiofréquence [3]. Dans une série américaine de 11 601 ablations entre 1998 et 2011, il n'y avait aucune mortalité hospitalière, une tamponnade dans 0,9 % des cas et un bloc AV complet dans 1 % [6]. Chez l'enfant, le bloc AV pour les voies médioseptales par radiofréquence a été estimé à 10 %, mais à moins de 1 % avec la cryoablation dans des séries plus récentes [6]. C'est pourquoi les voies antéroseptales et médioseptales doivent être ablatées par des opérateurs expérimentés, et les risques mis en balance avec le bénéfice, en particulier chez le patient asymptomatique [3].

Après l'ablation

La plupart des patients n'ont pas besoin de suivi à long terme et peuvent reprendre toute activité, y compris l'entraînement intensif [6]. Après une ablation réussie sans récidive, tous les sports peuvent être repris au bout d'un mois [3]. Des récidives surviennent chez quelques pour cent des patients (8 % dans la synthèse de l'ESC) [3].

Prise en charge en urgence

Fibrillation atriale préexcitée

Tachycardie irrégulière et rapide à complexes larges de largeur variable chez un patient préexcité. La conduction se fait largement par la voie accessoire, et les médicaments qui ralentissent le nœud AV n'aident pas, mais peuvent au contraire renforcer la conduction par la voie. Une fréquence ventriculaire élevée peut dégénérer en fibrillation ventriculaire. L'ESC recommande [3] :

L'ibutilide ne doit pas être donnée en cas d'allongement du QTc, et la flécaïnide et la propafénone ne doivent pas être données en cas de cardiopathie ischémique ou structurelle [3]. L'ibutilide a mis fin à la fibrillation atriale chez 21 des 22 patients présentant une voie accessoire dans une étude électrophysiologique, et a allongé à la fois la période réfractaire de la voie et le plus court intervalle RR préexcité, sans effets indésirables [17]. Les doses de procaïnamide et d'ibutilide ne sont pas indiquées dans le texte de la recommandation consulté et dépendent des pratiques locales ; ces préparations ne sont pas nécessairement disponibles dans les hôpitaux suédois. En leur absence, la cardioversion électrique est l'alternative sûre. Chez les patients à fréquence élevée, avec syncope ou menace de collapsus, il ne faut pas attendre l'effet des médicaments. Voir la cardioversion électrique et la fibrillation atriale : prise en charge en urgence.

L'ESC juge l'amiodarone intraveineuse moins sûre en cas de fibrillation atriale préexcitée et ne la recommande pas [3]. Une préexcitation découverte seulement pendant la tachycardie peut être difficile à reconnaître : l'irrégularité, les complexes larges de largeur variable et la fréquence très élevée sont les indices les plus importants.

flowchart TD
  A["Tachycardie chez un patient présentant une préexcitation connue ou suspectée"] --> B["Instabilité hémodynamique ?"]
  B -- Oui --> C["Cardioversion électrique synchronisée sans délai"]
  B -- Non --> D["Tachycardie large irrégulière, fibrillation atriale préexcitée suspectée ?"]
  D -- Oui --> E["Aucun bloquant du nœud AV, aucune amiodarone<br/>Adénosine, vérapamil, diltiazem, bêtabloquants, digoxine"]
  E --> F["Patient stable : procaïnamide ou ibutilide, sinon flécaïnide ou propafénone<br/>à défaut cardioversion électrique"]
  D -- Non --> G["Tachycardie fine régulière, AVRT orthodromique suspectée ?"]
  G -- Oui --> H["Manœuvres vagales, puis adénosine avec défibrillateur prêt<br/>ensuite vérapamil, diltiazem ou bêtabloquant si nécessaire"]
  G -- Non --> I["Tachycardie large régulière : AVRT antidromique ou tachycardie ventriculaire"]
  I --> J["Cardioversion électrique si instable<br/>si stable : contacter le cardiologue, ibutilide, procaïnamide, flécaïnide ou propafénone"]

Figure 5. Prise en charge en urgence d'une tachycardie chez un patient présentant une préexcitation, simplifiée d'après l'ESC [3].

AVRT

L'AVRT orthodromique (régulière, à complexes fins, onde P rétrograde après le QRS) est traitée par des manœuvres vagales, puis par de l'adénosine par voie intraveineuse en bolus rapide, par paliers de 6 mg, 12 mg puis, si nécessaire, 18 mg [3]. L'adénosine peut déclencher une fibrillation atriale, qui peut être conduite rapidement par la voie accessoire, et un défibrillateur doit être prêt [1,3]. Le vérapamil ou le diltiazem après l'adénosine (IIa B) ou un bêtabloquant par voie intraveineuse (IIa C) peuvent être essayés si la tachycardie persiste, et la cardioversion électrique est utilisée en cas d'échec des médicaments (I B). En cas d'AVRT antidromique, où la voie conduit de façon antérograde, il faut choisir des médicaments agissant sur la voie : ibutilide, procaïnamide, flécaïnide ou propafénone, sinon cardioversion électrique [3]. Le patient qui nécessite fréquemment un traitement en urgence doit être adressé pour ablation. Voir aussi la TRN pour le diagnostic différentiel d'une tachycardie fine régulière.

Situations particulières

Grossesse

Pour la tachycardie supraventriculaire pendant la grossesse, d'après de petites cohortes et des avis d'experts, l'ESC indique : l'ablation est recommandée chez les femmes symptomatiques présentant une tachycardie récidivante qui planifient une grossesse (I C) ; les antiarythmiques sont évités si possible au premier trimestre (I C) ; le traitement aigu consiste en manœuvres vagales puis adénosine (I C), et en une cardioversion électrique immédiate en cas d'instabilité (I C). La flécaïnide ou la propafénone peuvent être utilisées en prophylaxie en cas de WPW sans cardiopathie ischémique ou structurelle (IIa C), les bêtabloquants (bêta-1-sélectifs, pas l'aténolol) ou le vérapamil en cas de TSV sans WPW (IIa C), et l'amiodarone n'est pas recommandée (III C). Si une ablation est nécessaire pendant la grossesse, elle doit de préférence être réalisée au deuxième trimestre, sans fluoroscopie, avec cartographie électroanatomique dans une unité expérimentée [3]. Voir cardiopathie et grossesse.

Mahaim, voies latentes et voies spectatrices

Les fibres de Mahaim sont des voies atriofasciculaires ou nodoventriculaires à conduction décrémentielle, le plus souvent uniquement antérograde, qui donnent une tachycardie avec aspect de bloc de branche gauche. L'ablation est recommandée en cas de tachycardie symptomatique récidivante ; l'ablation prophylactique pour réduire le risque de mort subite n'est pas recommandée en routine, car une conduction rapide est improbable [3]. Une voie peut être spectatrice (bystander) lors d'une tachycardie atriale, d'un flutter atrial, d'une fibrillation atriale ou d'une TRN : le QRS est alors préexcité sans que la voie fasse partie du circuit. Une préexcitation latente peut être démasquée par l'adénosine ou par des extrasystoles atriales, et les voies cachées ne comportent pas de risque accru de mort subite [3,6].

Insuffisance cardiaque par dyssynchronie

La préexcitation peut entraîner une dyssynchronie électrique avec diminution de la fonction ventriculaire gauche. L'ESC indique que l'ablation doit être envisagée en cas de dysfonction ventriculaire gauche due à cette cause (IIa C) [3]. Une tachycardie prolongée peut aussi provoquer une cardiomyopathie rythmique [3] ; voir la cardiomyopathie rythmique.

Suivi et pronostic

Environ un patient asymptomatique sur cinq développe, au cours du suivi, une arythmie liée à la voie, le plus souvent une AVRT (environ 80 %) et, dans 20 à 30 % des cas, une fibrillation atriale [3]. Les patients qui ne sont pas ablatés doivent donc bénéficier d'un suivi clinique et savoir quels symptômes doivent les conduire à consulter [3,7]. Le pronostic des adultes asymptomatiques à faible risque est bon : dans la série de Santinelli, le risque d'événement important était faible et diminuait avec l'âge [11]. La fréquence de l'insuffisance cardiaque et de la fibrillation atriale reste néanmoins élevée ; les symptômes d'insuffisance cardiaque et le rythme doivent donc être surveillés, en particulier en cas de voie antéroseptale droite [9].

Après une ablation réussie, aucun suivi cardiologique supplémentaire n'est en règle nécessaire en dehors du dépistage d'une récidive [6].

Quand adresser le patient

L'adressage à une consultation de rythmologie ou à un électrophysiologiste est indiqué pour toute personne présentant une préexcitation, mais l'urgence (avis d'expert) dépend des symptômes, de l'âge et de l'exposition.

Questions fréquentes

Une personne asymptomatique présentant un aspect de WPW doit-elle être ablatée ?

Pas toujours. Le risque absolu de mort subite est faible, et l'ESC recommande une EEP avec stratification du risque surtout chez les sportifs de compétition et les personnes exerçant une profession à haut risque, et recommande de l'envisager chez les autres. L'ablation est recommandée si l'EEP montre des caractéristiques de haut risque. En cas de faible risque, on peut assurer un suivi ou réaliser l'ablation à la demande du patient [3].

Puis-je me fier au caractère inoffensif de la préexcitation si elle disparaît par moments ?

Non. La préexcitation intermittente est considérée comme un marqueur de faible risque incomplet : plus d'un cinquième de ces patients ont une période réfractaire inférieure à 250 ms. La disparition doit être abrupte et complète, et même alors la voie peut être dangereuse [1,3].

Quels médicaments ne faut-il pas donner en cas de fibrillation atriale préexcitée ?

L'adénosine, le vérapamil, le diltiazem, les bêtabloquants, la digoxine et l'amiodarone par voie intraveineuse. Cardioverser électriquement les patients instables et donner de la procaïnamide ou de l'ibutilide aux patients stables [3].

Quel est le risque de l'ablation ?

Le risque moyen de complications pour l'AVRT est d'environ 1,5 %, et la mortalité de 0,1 % [3]. Le risque de bloc AV est le plus élevé en cas de voies septales et doit être mis en balance avec le bénéfice, en particulier chez le patient asymptomatique [3].

La préexcitation disparaît-elle d'elle-même ?

Chez le nourrisson, la conduction antérograde peut disparaître au cours de la première année dans jusqu'à 40 % des cas [1]. Un ECG normal n'exclut pas la présence d'une voie : dans la série d'Olmsted, la préexcitation était absente du premier ECG chez 22 % des patients [7].

Sources

1. Vătășescu RG et al. Wolf-Parkinson-White syndrome: diagnosis, risk assessment, and therapy: an update. Diagnostics (Basel) 2024. PMID: 38337810
2. Obeyesekere MN et al. Risk of arrhythmia and sudden death in patients with asymptomatic preexcitation: a meta-analysis. Circulation 2012. PMID: 22532593
3. Brugada J et al. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. Eur Heart J 2020. PMID: 31504425
4. Pappone C et al. Wolff-Parkinson-White syndrome in the era of catheter ablation: insights from a registry study of 2169 patients. Circulation 2014. PMID: 25052405
5. Etheridge SP et al. Life-threatening event risk in children with Wolff-Parkinson-White syndrome: a multicenter international study. JACC Clin Electrophysiol 2018. PMID: 30067481
6. Leung LWM, Gallagher MM. Review paper on WPW and athletes: let sleeping dogs lie? Clin Cardiol 2020. PMID: 32592213
7. Munger TM et al. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989. Circulation 1993. PMID: 8443907
8. Goudevenos JA et al. Ventricular pre-excitation in the general population: a study on the mode of presentation and clinical course. Heart 2000. PMID: 10618331
9. Skov MW et al. Electrocardiographic preexcitation and risk of cardiovascular morbidity and mortality: results from the Copenhagen ECG study. Circ Arrhythm Electrophysiol 2017. PMID: 28576781
10. Bromberg BI et al. Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accessory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. J Am Coll Cardiol 1996. PMID: 8606283
11. Santinelli V et al. Asymptomatic ventricular preexcitation: a long-term prospective follow-up study of 293 adult patients. Circ Arrhythm Electrophysiol 2009. PMID: 19808453
12. Pappone C et al. A randomized study of prophylactic catheter ablation in asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 2003. PMID: 14602878
13. Moersdorf M et al. Impact of catheter ablation in asymptomatic patients with pre-excitation syndrome: real world evidence. J Interv Card Electrophysiol 2026. PMID: 42518023
14. Cohen MI et al. PACES/HRS expert consensus statement on the management of the asymptomatic young patient with a Wolff-Parkinson-White (WPW, ventricular preexcitation) electrocardiographic pattern. Heart Rhythm 2012. PMID: 22579340
15. Li X et al. Radiofrequency catheter ablation for arrhythmia-induced cardiomyopathy in infants: a case series and literature review. Arrhythm Electrophysiol Rev 2026. PMID: 42170359
16. Calkins H et al. Catheter ablation of accessory pathways, atrioventricular nodal reentrant tachycardia, and the atrioventricular junction: final results of a prospective, multicenter clinical trial. Circulation 1999. PMID: 9892593
17. Glatter KA et al. Electrophysiological effects of ibutilide in patients with accessory pathways. Circulation 2001. PMID: 11602497