État de mal épileptique : aide-mémoire du traitement en urgence

Définition et objectifs du traitement

Un état de mal épileptique convulsif de l'adulte est défini par :

• une crise tonicoclonique généralisée évoluant depuis au moins 5 minutes, ou
• des crises tonicocloniques généralisées répétées sans retour à la conscience entre les crises.

Cinq minutes constituent le seuil pratique de traitement, appelé t1. Au-delà d'environ 30 minutes d'activité convulsive continue, t2, le risque de lésion neuronale définitive augmente. Le traitement doit donc débuter à 5 minutes et être intensifié sans pause inutile [1].

L'objectif est simultanément de :

1. faire cesser l'activité épileptique clinique et électrique,
2. assurer l'oxygénation, la ventilation et l'hémodynamique,
3. identifier et traiter la cause déclenchante,
4. prévenir la récidive et les lésions cérébrales secondaires.

Les doses des paliers thérapeutiques ci-dessous suivent l'ordre local suédois indiqué dans l'article d'origine. Les recommandations et les études internationales appuient les mêmes principes, mais les choix de molécules, les présentations et les vitesses de perfusion peuvent différer localement. Suivez toujours le protocole en vigueur dans votre établissement et vérifiez la concentration ainsi que la vitesse de perfusion maximale.

Vue d'ensemble rapide

Les benzodiazépines constituent le traitement de première intention établi. Le lorazépam et le diazépam intraveineux sont efficaces, et le midazolam intramusculaire est particulièrement utile en l'absence de voie veineuse [2,3]. Des complications respiratoires surviennent, mais un état de mal convulsif non traité comporte en lui-même un risque important d'hypoxie et d'insuffisance respiratoire. Dans les études contre placebo, la dépression respiratoire n'était pas plus fréquente, et parfois moins fréquente, après benzodiazépine qu'en cas d'état de mal laissé sans traitement [3,4].

En parallèle du traitement médicamenteux

Réanimation, démarche diagnostique et traitement médicamenteux se déroulent simultanément. N'attendez pas les résultats biologiques, la tomodensitométrie ou l'EEG pour administrer la première dose de benzodiazépine.

Voies aériennes, ventilation et circulation

• Réalisez l'ABCDE et notez l'heure de début de la crise ou la dernière heure de normalité connue.
• Protégez le patient des traumatismes. Ne maintenez pas les membres et n'introduisez rien dans la bouche.
• Aspirez la cavité buccale au besoin et placez le patient en position latérale de sécurité dès que possible.
• Administrez de l'oxygène en cas d'hypoxémie. Utilisez le masque et le ballon si la ventilation est insuffisante.
• Surveillez la saturation, la fréquence respiratoire, la pression artérielle, la fréquence cardiaque et l'ECG en continu.
• Posez de préférence deux voies veineuses. Utilisez la voie intraosseuse si une voie veineuse ne peut être obtenue rapidement et qu'un traitement parentéral est nécessaire.
• Préparez le matériel de gestion des voies aériennes et appelez tôt l'anesthésiste-réanimateur en cas de crise prolongée, de doses répétées de benzodiazépine, d'inhalation, d'hypoventilation, de défaillance circulatoire ou de traitement anesthésique prévisible.
• Envisagez un ECG 12 dérivations dès que la situation aiguë le permet, en particulier avant la fosphénytoïne ou en cas de suspicion d'intoxication, d'arythmie ou d'atteinte cardiaque.

Apnée transitoire, hypoxémie, élévation du lactate, acidose, hypertension et tachycardie sont fréquentes pendant une crise généralisée. Lors d'un état de mal prolongé, la réaction sympathique initiale peut céder la place à une hypotension, une hypoxie, une hypoglycémie et une défaillance circulatoire [5].

Glycémie immédiate

• Contrôlez immédiatement la glycémie capillaire ou veineuse.
• Traitez sans délai une hypoglycémie selon le protocole d'urgence local.
• Administrez de la thiamine par voie parentérale aux patients présentant une dépendance à l'alcool, une dénutrition prolongée ou tout autre risque net de carence en thiamine.
• Le traitement d'une hypoglycémie ne doit pas être retardé dans l'attente de la thiamine. La thiamine peut être administrée avant ou en même temps lorsque c'est possible en pratique.

Corrigez également les autres causes métaboliques aiguës, par exemple une hyponatrémie sévère, une hypocalcémie ou une hypomagnésémie. En cas d'hyponatrémie sévère symptomatique, un traitement urgent spécifique s'impose selon un protocole dédié, avec un contrôle rigoureux de la vitesse de correction.

Bilan biologique initial

Prélevez sans retarder le traitement de la crise :

• numération formule sanguine,
• sodium, potassium, calcium et magnésium,
• glycémie,
• créatinine et urée,
• bilan hépatique,
• gaz du sang avec lactate,
• créatine kinase,
• CRP et autres marqueurs infectieux selon le tableau clinique,
• concentration des antiépileptiques pertinents, lorsque le dosage est disponible,
• recherche toxicologique et éthanolémie selon la suspicion,
• test de grossesse lorsque le résultat modifie la prise en charge,
• hémocultures en cas de suspicion d'infection.

Le lactate et l'acidose métabolique peuvent être importants après une crise tonicoclonique généralisée et se corrigent souvent progressivement une fois la crise terminée. En revanche, un lactate normal n'exclut pas une crise épileptique, en particulier si le prélèvement est tardif.

Rechercher et traiter la cause

Les causes fréquentes ou cliniquement importantes sont :

• oubli de doses, réduction posologique ou arrêt d'un antiépileptique,
• sevrage alcoolique ou arrêt brutal d'un sédatif,
• intoxication ou crise d'origine médicamenteuse,
• accident vasculaire cérébral ischémique aigu,
• hémorragie intracérébrale ou sous-arachnoïdienne,
• thrombose veineuse cérébrale,
• traumatisme crânien,
• tumeur ou autre processus expansif,
• méningite ou encéphalite,
• encéphalopathie anoxo-ischémique,
• hypoglycémie ou autre trouble métabolique,
• éclampsie,
• encéphalite auto-immune,
• état de mal réfractaire de novo sans cause évidente.

Chez le sujet âgé, l'accident vasculaire cérébral, l'encéphalopathie anoxique et les troubles métaboliques sont des causes particulièrement importantes. Le sujet âgé peut également présenter une altération post-critique prolongée de la conscience, mais cela ne doit pas être supposé être l'explication avant d'avoir envisagé un état de mal non convulsif persistant [6].

Imagerie et ponction lombaire

Une tomodensitométrie cérébrale en urgence doit être réalisée dès que le patient est suffisamment stable, en particulier en cas de :

• état de mal inaugural,
• signes neurologiques focaux,
• traumatisme,
• traitement anticoagulant,
• suspicion d'accident vasculaire cérébral ou d'hémorragie,
• cancer,
• immunodépression,
• altération persistante de la conscience sans explication claire.

L'IRM cérébrale est plus sensible, par exemple pour une encéphalite, de petites lésions ischémiques, une tumeur, des lésions corticales et des modifications péri-critiques. Elle doit être envisagée lorsque la tomodensitométrie n'explique pas le tableau ou lorsque l'état de mal est réfractaire [7].

Réalisez une ponction lombaire en cas de suspicion de méningite, d'encéphalite ou de maladie inflammatoire, lorsqu'elle est sans risque. Le traitement anti-infectieux, y compris l'aciclovir en cas de suspicion d'encéphalite herpétique, ne doit pas être retardé dans l'attente de la ponction lombaire ou d'un bilan d'imagerie complet.

Palier 1 : état de mal convulsif précoce

Administrez une benzodiazépine après 5 minutes d'activité convulsive généralisée. Un traitement précoce et correctement dosé importe davantage que le choix entre des benzodiazépines équivalentes. Le sous-dosage et le fractionnement en plusieurs petites doses sont fréquents et réduisent la probabilité d'un arrêt rapide de la crise [8].

Avec une voie veineuse

Administrez une dose thérapeutique adéquate, et non des petites doses d'essai répétées. Si la crise cesse pendant une injection intraveineuse lente, la poursuite de l'administration doit être mise en balance avec le risque de sédation et de dépression respiratoire, mais le patient ne doit pas être laissé avec une dose totale insuffisante par crainte injustifiée des benzodiazépines.

La dose peut être répétée une fois après environ 5 minutes si la crise persiste. Vérifiez en même temps quelles benzodiazépines et quelles doses ont déjà été administrées en préhospitalier. Plusieurs doses répétées de benzodiazépines après deux doses adéquates augmentent le risque d'insuffisance respiratoire et retardent un palier 2 efficace.

Le lorazépam et le diazépam intraveineux n'ont pas montré de différence d'efficacité cliniquement décisive lorsqu'ils sont correctement dosés. Le lorazépam a un effet antiépileptique plus durable, tandis que le diazépam se redistribue plus rapidement hors du système nerveux central [2,3,4].

Sans voie veineuse

Ne passez pas plusieurs minutes à tenter de poser une voie veineuse avant de traiter si du midazolam intramusculaire est disponible. Dans l'étude préhospitalière RAMPART, 10 mg de midazolam intramusculaire étaient au moins aussi efficaces que 4 mg de lorazépam intraveineux. L'absence de crise à l'arrivée aux urgences était plus souvent obtenue dans le groupe midazolam, essentiellement parce que le traitement pouvait être débuté plus vite [9]. Une revue systématique des études chez l'adulte aboutit à la même conclusion [2].

Le niveau de preuve du midazolam buccal et intranasal chez l'adulte en état de mal convulsif est moins étoffé que celui de la voie intramusculaire. Chez l'enfant, les voies non intraveineuses sont mieux étudiées [10]. Le choix de la présentation et de la dose doit donc suivre le protocole adulte local.

Préparez immédiatement le palier 2

Commandez et préparez le médicament du palier 2 dès l'administration de la première dose de benzodiazépine. N'attendez pas l'échec de deux doses de benzodiazépine pour aller chercher le produit, vérifier la dilution ou préparer la pompe à perfusion.

Même si la convulsion visible cesse après la benzodiazépine, un antiépileptique intraveineux d'action plus prolongée doit en règle être envisagé afin de prévenir la récidive, en particulier lorsqu'aucune cause rapidement réversible n'a été corrigée [5].

Palier 2 : état de mal établi

L'état de mal établi correspond à la persistance ou à la récidive des convulsions malgré un traitement adéquat par benzodiazépine. Administrez une dose de charge intraveineuse complète sans attendre davantage.

ESETT était un essai randomisé en aveugle portant sur l'état de mal convulsif réfractaire aux benzodiazépines chez l'enfant et l'adulte. L'arrêt des crises avec amélioration de la vigilance en 60 minutes était obtenu chez 47 % des patients sous lévétiracétam, 46 % sous valproate et 45 % sous fosphénytoïne. Aucune différence cliniquement pertinente d'efficacité ni d'effets indésirables graves n'a pu être mise en évidence [11]. Les synthèses ultérieures et une méta-analyse d'essais randomisés n'ont pas non plus montré de supériorité du lévétiracétam sur le valproate [12,13].

Rien ne permet donc d'affirmer que l'un de ces trois médicaments est globalement plus efficace. Le choix se fait selon les contre-indications, les comorbidités, les interactions, le risque en cas de grossesse, les traitements antérieurs et la disponibilité locale.

Valproate de sodium

Avantages :

• antiépileptique à large spectre,
• faible risque d'hypotension aiguë ou d'arythmie,
• administration possible rapidement,
• peu d'effets sédatifs par rapport au phénobarbital.

À éviter, ou à n'utiliser qu'après avis spécialisé, en cas de :

• hépatopathie grave connue,
• suspicion de maladie mitochondriale, en particulier liée à POLG,
• déficit connu du cycle de l'urée,
• thrombopénie sévère ou trouble significatif de la coagulation,
• pancréatite aiguë,
• grossesse ou possibilité de grossesse lorsqu'une alternative appropriée existe.

Affirmer que le valproate est toujours absolument contre-indiqué chez toute femme en âge de procréer est trop catégorique dans une situation menaçant immédiatement le pronostic vital. Le valproate comporte des risques fœtaux et reproductifs importants et doit en règle être évité lorsqu'une alternative équivalente peut être administrée. En cas d'état de mal réfractaire en cours, le bénéfice aigu et les alternatives disponibles doivent cependant être pris en compte. L'information produit suédoise et les restrictions locales doivent être respectées.

Surveillez la fonction hépatique, les plaquettes et l'ammoniémie en cas de poursuite du traitement ou d'altération inexpliquée de la conscience. Une encéphalopathie hyperammoniémique peut survenir même sans atteinte hépatique marquée.

Lévétiracétam

Avantages :

• peu d'interactions médicamenteuses,
• faible risque d'hypotension et d'arythmie,
• pas de métabolisme hépatique significatif,
• administration rapide et pratique.

La dose de charge dans l'état de mal ne doit normalement pas être réduite au seul motif d'un âge élevé, d'un faible poids corporel ou d'une insuffisance rénale. La dose de charge est déterminée par le volume de distribution et par la nécessité d'atteindre rapidement une concentration efficace. En revanche, la dose d'entretien ultérieure et l'intervalle entre les prises doivent être adaptés à la fonction rénale. Chez le sujet âgé, la clairance de la créatinine doit être estimée, la créatininémie pouvant sous-estimer l'atteinte rénale [6].

Restez attentif à une agitation, une irritabilité ou d'autres effets indésirables psychiatriques au cours du traitement d'entretien, mais ceux-ci ne doivent pas retarder la dose de charge en urgence devant un état de mal convulsif.

Fosphénytoïne

La fosphénytoïne est une option efficace, d'efficacité équivalente au lévétiracétam et au valproate dans ESETT [11]. Elle occupe une place plus effacée dans certaines recommandations locales suédoises, en raison de sa disponibilité, de son coût et de ses contraintes pratiques.

Points de vigilance :

• ECG continu et contrôles tensionnels répétés,
• prudence en cas de bradycardie, de trouble de conduction, d'hypotension ou de cardiopathie sévère,
• plusieurs interactions médicamenteuses cliniquement importantes,
• la dose s'exprime en équivalents phénytoïne,
• contrôle de la phénytoïnémie totale et, au besoin, libre en cas de poursuite du traitement, en particulier en cas d'hypoalbuminémie, d'insuffisance rénale ou de traitement concomitant par valproate.

Dans ESETT, on observait numériquement davantage d'épisodes d'hypotension et d'intubation sous fosphénytoïne, mais ces différences n'étaient pas statistiquement significatives [11].

Autres options

Le phénobarbital peut être efficace, en particulier en cas de sevrage alcoolique ou d'arrêt brutal d'un barbiturique, mais comporte un risque accru de sédation prolongée, d'hypotension et de dépression respiratoire. À l'international, on utilise souvent 15 à 20 mg/kg par voie intraveineuse, mais la dose et la vitesse de perfusion doivent suivre le protocole local de réanimation [13,14].

Le lacosamide est parfois utilisé en association, en particulier dans les états de mal focaux, mais son niveau de preuve est moindre dans l'état de mal convulsif généralisé. Il peut allonger l'intervalle PR et impose la prudence en cas de trouble de conduction ou de traitement concomitant par d'autres médicaments modifiant la conduction [13].

Essayer plusieurs médicaments de palier 2 successivement peut se concevoir dans des cas sélectionnés où l'intubation et l'anesthésie sont jugées très risquées. En cas d'activité convulsive généralisée persistante, cela ne doit pas retarder le traitement de l'état de mal réfractaire.

Palier 3 : état de mal réfractaire

L'état de mal épileptique réfractaire est défini par la persistance de l'activité épileptique après une dose adéquate de benzodiazépine et une dose de charge appropriée d'un antiépileptique intraveineux. Aucune durée minimale supplémentaire de crise n'est requise [15].

Cette situation impose :

• un contact immédiat avec l'anesthésiste-réanimateur et le neurologue,
• une prise en charge en réanimation ou en neuroréanimation,
• l'intubation et la ventilation contrôlée dans la plupart des cas,
• un EEG continu dès que possible,
• la recherche et le traitement simultanés de la cause,
• l'optimisation du traitement d'entretien par des antiépileptiques d'action prolongée.

Il n'existe pas d'essai randomisé démontrant avec certitude la supériorité du propofol, du midazolam ou d'un barbiturique. Le choix se fait selon l'hémodynamique, les comorbidités, la cause suspectée, le risque d'effets indésirables et l'expérience locale [15,16].

Options anesthésiques usuelles

Ces doses sont indicatives. L'hémodynamique, l'EEG et le protocole local de réanimation guident la titration ultérieure.

Propofol

Le propofol a un délai d'action court et une élimination relativement rapide. Le risque de syndrome de perfusion du propofol augmente avec la dose et au-delà d'environ 48 heures de traitement. Ce syndrome peut associer :

• une acidose métabolique sévère,
• une rhabdomyolyse,
• une hyperkaliémie,
• une insuffisance rénale,
• une bradyarythmie et un collapsus circulatoire,
• une atteinte hépatique et une hyperlipidémie.

Contrôlez régulièrement les gaz du sang, le lactate, la créatine kinase, le ionogramme, la créatinine, le bilan hépatique et les triglycérides. Ce risque est particulièrement important en cas de traitement concomitant par catécholamines ou corticoïdes, de maladie critique sévère et de suspicion de maladie mitochondriale [15,17].

Midazolam

Le midazolam est souvent utilisé à l'international comme premier traitement anesthésique continu. Administrez une dose de charge avant de débuter la perfusion. Se contenter d'augmenter le débit produit une montée de concentration plus lente et peut retarder l'arrêt des crises. En cas de perfusion prolongée, une tachyphylaxie et une accumulation peuvent survenir, en particulier en cas d'insuffisance rénale ou hépatique [16,18].

Thiopental

Le thiopental peut être efficace lorsque le propofol ou le midazolam ne suffisent pas. Les barbituriques exposent toutefois à un risque accru d'hypotension, de ventilation mécanique prolongée, d'infection, d'iléus et d'altération prolongée de la conscience. Leur accumulation dans le tissu adipeux fait que le réveil peut être très retardé après l'arrêt de la perfusion [16,18].

Kétamine

La kétamine bloque les récepteurs NMDA et peut être particulièrement pertinente à un stade tardif de l'état de mal, lorsque l'excitation glutamatergique s'est accrue et que les médicaments agissant sur le GABA sont devenus moins efficaces. Elle entraîne souvent moins d'hypotension que le propofol et les barbituriques. Les données reposent essentiellement sur des études observationnelles et des séries de cas, et le produit est donc utilisé en association ou en alternative, sous la direction d'une équipe de neuroréanimation [13,15].

Objectifs EEG et décroissance

L'EEG continu est essentiel, car l'activité convulsive motrice peut disparaître après une sédation ou une curarisation alors que les crises électriques se poursuivent.

Objectifs thérapeutiques

L'objectif principal est :

• la disparition des crises cliniques,
• la disparition des crises électroencéphalographiques.

L'exigence systématique d'un tracé de burst-suppression ne repose pas sur un niveau de preuve solide. Une suppression EEG plus profonde peut réduire les crises intercurrentes, mais augmente le risque d'hypotension et d'autres complications de réanimation. Il est donc raisonnable de viser d'abord l'absence de crises à l'EEG. Le burst-suppression peut être envisagé en cas de crises électriques persistantes ou récidivantes malgré une profondeur d'anesthésie suffisante [16,18].

Durée du traitement

Une fois l'absence de crises obtenue, on recommande habituellement 24 à 48 heures sans crise clinique ni électrique avant une décroissance progressive. Ces données proviennent essentiellement d'études observationnelles et de consensus d'experts, non d'essais randomisés [15,19].

Avant la décroissance, il faut que :

• la cause déclenchante soit traitée autant que possible,
• des antiépileptiques d'action prolongée aient reçu leur dose de charge et soient prescrits en entretien,
• le ionogramme, la glycémie, la température et l'oxygénation soient corrigés,
• un EEG continu soit disponible pendant la décroissance.

Poursuivez l'EEG pendant toute la décroissance de l'anesthésie et au moins 24 heures après la disparition des crises électriques. Chez les patients comateux, au moins 48 heures d'enregistrement peuvent être nécessaires pour détecter des crises tardives [8,19].

Si l'état de mal récidive pendant la décroissance, le traitement anesthésique doit en règle être repris, souvent avec un nouveau bolus et une réévaluation du choix thérapeutique, du traitement d'entretien et de la cause sous-jacente.

Si le patient ne se réveille pas

L'absence de réveil après l'arrêt des convulsions peut relever de :

• une altération post-critique de la conscience,
• des benzodiazépines ou des agents anesthésiques,
• un état de mal épileptique non convulsif persistant,
• un accident vasculaire cérébral, une hémorragie ou une encéphalite,
• une encéphalopathie anoxo-ischémique,
• une encéphalopathie métabolique ou toxique.

Après contrôle clinique d'un état de mal convulsif, une proportion importante de patients conserve une activité épileptique électrique. Dans les synthèses, un état de mal non convulsif a été mis en évidence chez environ 14 % des patients et d'autres anomalies EEG épileptiformes chez près de la moitié d'entre eux [8,19].

Demandez donc un EEG en urgence si le patient :

• ne montre pas d'amélioration nette de la conscience,
• présente une conscience fluctuante,
• présente un nystagmus, une déviation du regard ou de discrets mouvements rythmiques du visage ou des membres,
• est sous sédation médicamenteuse après un état de mal réfractaire,
• présente une lésion cérébrale aiguë ou tout autre risque élevé de crises non convulsives.

L'EEG est l'examen diagnostique de référence. Les critères de Salzbourg et la terminologie EEG standardisée de réanimation servent à distinguer les crises certaines des tracés rythmiques ou périodiques du continuum ictal-interictal. Les tracés situés sur ce continuum exigent une interprétation clinique et ne signifient pas automatiquement un état de mal [20].

État de mal réfractaire de novo sans cause évidente

Le NORSE (new-onset refractory status epilepticus) est une présentation clinique survenant chez une personne sans épilepsie active ni antécédent neurologique pertinent, chez qui un état de mal réfractaire apparaît sans qu'une cause structurelle, toxique ou métabolique aiguë claire soit immédiatement identifiée. Le FIRES en est un sous-groupe, dans lequel une infection fébrile a débuté entre 24 heures et 2 semaines avant l'état de mal [21].

Évoquez un NORSE devant :

• un état de mal inaugural devenant rapidement réfractaire,
• une fièvre ou un prodrome infectieux,
• des troubles mnésiques d'apparition récente, des symptômes psychiatriques ou un changement de comportement,
• des dyskinésies ou une instabilité neurovégétative,
• un liquide céphalorachidien inflammatoire,
• une tomodensitométrie initiale normale ou non spécifique malgré la gravité du tableau.

Le bilan doit comporter précocement une IRM cérébrale avec injection, une ponction lombaire, une recherche microbiologique large, des anticorps auto-immuns et paranéoplasiques dans le sérum et le liquide céphalorachidien, ainsi qu'un bilan ciblé à la recherche d'un cancer. Conservez du sérum et du liquide céphalorachidien supplémentaires lorsque c'est possible [22].

Le consensus international d'experts recommande d'envisager une immunothérapie dans les 72 heures en cas de NORSE persistant, une fois les causes infectieuses et autres causes habituelles prises en charge. Un régime cétogène et une immunothérapie de deuxième ligne peuvent être envisagés au cours de la première semaine en cas d'évolution réfractaire [21,22]. Cela doit se faire en neuroréanimation, en concertation avec le neurologue, l'infectiologue, l'immunologiste ou tout autre spécialiste concerné.

Situations particulières

Éclampsie

L'éclampsie doit être traitée par sulfate de magnésium et par une prise en charge obstétricale urgente, et non selon le seul escalier thérapeutique habituel de l'état de mal. Contactez immédiatement l'obstétricien et l'anesthésiste-réanimateur. Traitez simultanément une hypertension sévère et planifiez le geste obstétrical.

Une benzodiazépine peut être nécessaire en cas de crises persistantes malgré le magnésium, mais le sulfate de magnésium est le traitement étiologique de première intention.

Sevrage alcoolique

Les benzodiazépines sont le traitement de première intention. Administrez de la thiamine par voie parentérale en cas de risque de carence, mais ne retardez pas le glucose en cas d'hypoglycémie. Corrigez le magnésium, le potassium et les autres troubles métaboliques. Le phénobarbital peut être une alternative ou un traitement d'appoint selon un protocole spécifique de sevrage, avec la possibilité d'assurer un support ventilatoire.

Intoxication à l'isoniazide

En cas de suspicion d'intoxication à l'isoniazide, les crises peuvent être très difficiles à contrôler par le traitement habituel. La pyridoxine est l'antidote spécifique et doit être administrée selon la recommandation toxicologique. Contactez immédiatement le centre antipoison (en Suède, Giftinformationscentralen).

Accident vasculaire cérébral

Une crise inaugurale n'exclut pas un accident vasculaire cérébral. Un déficit neurologique focal persistant peut correspondre à un déficit post-critique de Todd, mais aussi à un accident ischémique aigu ou à une hémorragie. Déclenchez la filière AVC lorsque la clinique le fait suspecter et ne laissez pas la crise à elle seule retarder l'imagerie en urgence.

Crises non épileptiques psychogènes

Les crises non épileptiques psychogènes constituent un diagnostic différentiel important. Dans ESETT, environ 10 % des patients inclus ont été jugés a posteriori avoir présenté des crises psychogènes plutôt qu'un état de mal épileptique [11].

Les éléments pouvant appuyer ce diagnostic sont :

• une fermeture active des yeux contre résistance,
• une évolution fluctuante et prolongée,
• des mouvements des membres asynchrones ou changeants,
• des mouvements latéraux de la tête,
• une réactivité conservée ou des mouvements d'évitement,
• l'absence de phase post-critique attendue.

Aucun signe clinique isolé n'est diagnostique. Un lactate normal, des gaz du sang normaux ou une prolactine normale n'excluent pas une crise épileptique et ne doivent pas servir seuls à interrompre le traitement en urgence. L'EEG vidéo avec enregistrement d'une crise typique est la méthode diagnostique de référence.

En cas de doute raisonnable et d'activité convulsive généralisée en cours, le patient doit initialement être traité comme un état de mal convulsif. Si la sémiologie est très atypique et les paramètres vitaux stables, il faut chercher à obtenir un avis neurologique expérimenté et un EEG en urgence avant toute sédation supplémentaire, intubation ou traitement anesthésique.

Signaux d'alarme et pièges fréquents

Sous-doser la benzodiazépine

Les petites doses répétées donnent un contrôle des crises plus lent et de moins bonne qualité. Administrez tôt une dose pleine et adéquate. Le sous-dosage est fréquent et a été associé à l'échec thérapeutique et à un état de mal plus long [8].

Attendre une voie veineuse

Administrez du midazolam intramusculaire lorsqu'une voie veineuse n'est pas immédiatement disponible. La rapidité d'administration peut compenser le délai d'action pharmacologique plus court du lorazépam intraveineux [2,9].

S'arrêter à la benzodiazépine

La benzodiazépine interrompt souvent la crise mais n'assure pas toujours une protection suffisamment durable. Préparez immédiatement le palier 2 et administrez-le sans nouvelle attente en cas de crise persistante ou récidivante.

Administrer trop de doses de benzodiazépine

Après deux doses adéquates, l'attention doit se porter sur le palier 2 et, au besoin, sur le traitement de l'état de mal réfractaire. Les petites doses répétées de benzodiazépines retardent une escalade efficace et augmentent le risque d'insuffisance respiratoire.

Réduire la dose de charge de lévétiracétam en cas d'insuffisance rénale

La dose de charge en urgence ne doit normalement pas être réduite. Adaptez la dose d'entretien à la fonction rénale.

Considérer le valproate comme premier choix systématique

Le valproate, le lévétiracétam et la fosphénytoïne ont une efficacité documentée équivalente. Le choix doit être individualisé. Le valproate doit être évité notamment en cas d'hépatopathie grave, de certaines maladies métaboliques et, en règle, pendant la grossesse lorsqu'une alternative appropriée existe.

Méconnaître un état de mal non convulsif

L'absence de réveil n'est pas automatiquement post-critique ni d'origine médicamenteuse. Demandez un EEG en urgence.

Utiliser un curare sans EEG

Le bloc neuromusculaire peut masquer tous les signes moteurs de crise, mais ne traite pas l'activité épileptique cérébrale. L'EEG continu est indispensable.

Viser systématiquement le burst-suppression

L'objectif premier est l'absence de crises à l'EEG. Une suppression plus profonde peut être nécessaire en cas de récidive, mais elle entraîne davantage d'hypotension et de complications de réanimation [16,18].

Différer le traitement étiologique

Antibiotiques, aciclovir, antidotes, correction ionique, prise en charge de l'AVC et traitement obstétrical doivent être débutés en parallèle du traitement de la crise.

Laisser la thiamine retarder le glucose

Administrez la thiamine en cas de risque de carence, mais traitez immédiatement l'hypoglycémie.

Porter un pronostic pessimiste trop tôt

Le pronostic dépend largement de l'étiologie, de l'âge, du niveau de conscience, des comorbidités et de la durée de l'état de mal. Les échelles pronostiques peuvent étayer l'évaluation du risque, mais ne doivent pas décider seules du niveau de soins [23]. L'état de mal lié à une tumeur et les étiologies anoxiques ou vasculaires aiguës sont des exemples de situations de moins bon pronostic [24]. Même après un état de mal réfractaire prolongé, une récupération significative reste possible, en particulier lorsqu'aucune lésion cérébrale étendue et irréversible n'a été mise en évidence.

Après l'arrêt des crises

Une fois l'état de mal jugulé, il convient de consigner :

• l'heure estimée du début et la durée totale,
• tous les médicaments administrés, leurs doses, heures et voies d'administration,
• si l'arrêt des crises a été confirmé cliniquement ou par l'EEG,
• la cause déclenchante probable,
• les complications telles qu'inhalation, traumatisme, rhabdomyolyse, insuffisance rénale ou arythmie,
• le plan de traitement d'entretien,
• le plan de suivi EEG et neurologique.

Contrôlez la créatine kinase, la créatinine, le potassium, l'équilibre acido-basique et la diurèse après des convulsions prolongées. Évaluez le risque d'inhalation et les signes d'infection. Réalisez une revue structurée des traitements, incluant l'observance, les interactions et la recherche d'un arrêt ou d'une modification de dose ayant précédé la crise.

Les patients épileptiques connus exposés à de nouvelles crises prolongées doivent recevoir, après leur récupération, un plan d'urgence individuel écrit, précisant clairement quand administrer le traitement de secours et quand appeler les secours. De tels plans peuvent améliorer la capacité du patient et de son entourage à agir précocement [25].

Sources

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