Souffles cardiaques : causes et bilan chez l'adulte et chez l'enfant

Résumé

Le souffle cardiaque est l'un des constats les plus fréquents à l'auscultation du cœur, et sa signification est tout à fait différente selon l'âge. Chez l'enfant, jusqu'à 80 % ont un souffle à un moment de leur croissance, et jusqu'à 8,6 % chez le nourrisson [1]. Presque tous sont innocents. Chez l'adulte, le tableau est inverse : dans une étude en population norvégienne, des médecins généralistes ont entendu un souffle chez 23 % de 2 082 personnes de plus de 40 ans, et 19 % avaient à l'échocardiographie au moins une sténose aortique légère ou au moins une insuffisance aortique ou mitrale modérée [2]. Un souffle innocent (fonctionnel) est un diagnostic suspect chez l'adulte non enceinte, et une échocardiographie est alors justifiée [3].

Chez l'enfant, l'évaluation clinique est fiable. Des cardiologues pédiatres ont distingué les souffles pathologiques des souffles innocents avec une sensibilité de 92 % et une spécificité de 94 % dans une étude de 222 enfants, et les constats isolés qui orientaient le mieux vers une cardiopathie étaient un souffle holosystolique (pansystolique), un clic systolique précoce ou mésosystolique, un grade 3 ou plus, un maximum au bord sternal supérieur gauche, un caractère rude et un deuxième bruit anormal [4]. Les signes d'alarme extérieurs au souffle (cyanose, symptômes d'insuffisance cardiaque, pouls fémoraux faibles, retard de croissance, syndrome malformatif) pèsent tout autant [1,5]. Les souffles du nouveau-né sont plus souvent pathologiques que ceux de l'enfant plus grand et doivent être évalués par un pédiatre ou un cardiologue pédiatre [1,5]. L'oxymétrie de pouls avant la sortie de la maternité détecte environ trois cardiopathies critiques sur quatre mais en manque certaines, notamment l'obstruction de l'arche aortique, et ne remplace ni l'examen clinique ni l'évaluation du souffle [6,7]. Selon une enquête de 2024, les 13 hôpitaux suédois répondants pratiquent tous l'oxymétrie de pouls de façon systématique, et un pédiatre examine normalement le nouveau-né dans les 72 heures suivant la naissance [34].

Chez l'adulte, les mêmes règles de base s'appliquent que dans l'article sur les souffles cardiaques chez l'adulte : bilan et adressage : un souffle diastolique ou continu, holosystolique, télésystolique ou précédé d'un clic, de grade 3 ou plus, avec irradiation, avec un deuxième bruit anormal ou associé à des symptômes justifie une échocardiographie transthoracique (ETT), et le seuil est bas chez le sujet âgé, chez l'homme et chez le patient ayant un antécédent d'infarctus du myocarde [2,8]. La sténose aortique donne presque toujours un souffle audible, alors que l'insuffisance mitrale et l'insuffisance aortique passent souvent inaperçues à l'auscultation [2]. L'absence de souffle n'exclut donc pas une valvulopathie.

En soins primaires, il suffit chez la plupart des enfants présentant un souffle innocent typique, une croissance normale, des pouls normaux et aucun symptôme de les rassurer, sans ECG, radiographie pulmonaire ni échocardiographie [1,5,9]. Les enfants présentant d'autres constats sont adressés, et les nouveau-nés présentant un souffle sont évalués par un pédiatre ou un cardiologue pédiatre. Chez l'adulte, c'est l'échocardiographie, et non une auscultation supplémentaire, qui tranche.

Contexte et épidémiologie

Un souffle est le bruit de vibrations et de turbulences dans le cœur et les vaisseaux. Quatre mécanismes en rendent compte dans la plupart des cas : un débit augmenté à travers une valve normale ou une voie d'éjection normale, un flux à travers un rétrécissement, un reflux à travers une valve incontinente et un flux à travers une communication anormale comme une communication interventriculaire ou un canal artériel persistant. La physique est décrite dans l'article sur la physiologie valvulaire et les bruits du cœur.

Enfant

Le souffle est la première cause d'adressage en cardiologie pédiatrique [10]. Dans une série américaine de 2 071 consultations chez 1 724 patients, 18,5 % concernaient un souffle, et quatre diagnostics représentaient 91 % des bilans de souffle : persistance du canal artériel (PCA), communication interventriculaire (CIV), souffle innocent et souffle de branche pulmonaire du nourrisson. En néonatologie, la PCA était le diagnostic le plus fréquent (68 %), à la nurserie de la maternité la CIV (64 %) et dans le service de pédiatrie le souffle innocent (62 %) [11].

Chez l'écolier, le souffle de Still est très fréquent. Dans une étude néerlandaise de 810 enfants de 5 à 14 ans, 41 % avaient un souffle innocent vibratoire de grade 1 à 3, 14 % de grade 2 à 3 (21 % chez les 5 à 6 ans et 8 % chez les 13 à 14 ans) et 1 % de grade 3 [12]. La proportion de souffles pathologiques est faible : moins de 30 % des souffles adressés à un cardiologue pédiatre sont pathologiques, et chez l'enfant plus grand les cardiomyopathies et les valvulopathies acquises sont plus fréquentes que les cardiopathies congénitales non diagnostiquées [13].

La fréquence des cardiopathies congénitales varie selon les études entre 4 et 50 pour 1 000 naissances vivantes, la différence tenant surtout au nombre de petites CIV et d'autres anomalies triviales comptabilisées. Les formes modérées et sévères représentent environ 6 pour 1 000 (19 pour 1 000 si la valve aortique bicuspide est incluse), et si l'on compte aussi les petites CIV musculaires et d'autres anomalies triviales, le chiffre atteint 75 pour 1 000 [14]. La CIV représente jusqu'à 40 % de toutes les cardiopathies congénitales [15].

Adulte

Les souffles de l'adulte ont une autre répartition des causes. Dans l'étude de Tromsø, 392 des 2 082 personnes avaient une valvulopathie significative, dont 286 une insuffisance mitrale modérée ou sévère, 148 une insuffisance aortique modérée ou sévère et 45 une sténose aortique au moins légère, alors que seulement 35,5 % des malades avaient un souffle audible [2]. La sclérose aortique, c'est-à-dire un épaississement des valvules sans obstacle à l'éjection, était présente chez 29 % des personnes de plus de 65 ans et la sténose aortique chez 2 % [16]. Une étude anglaise de personnes asymptomatiques de plus de 65 ans a trouvé une valvulopathie nouvellement diagnostiquée chez 68 % (légère) et 14 % (significative), et l'auscultation n'avait qu'une sensibilité de 44 % pour la maladie significative [17].

Chez certains adultes, le souffle correspond à une cardiopathie congénitale déjà connue ou méconnue, et les adultes porteurs de cardiopathies congénitales sont suivis selon des recommandations spécifiques [18,19]. Une communication interauriculaire (CIA) peut n'être découverte qu'à l'âge adulte, et les complications comme les arythmies, la dysfonction ventriculaire droite et l'hypertension pulmonaire augmentent avec l'âge chez les patients non traités [20]. Voir les cardiopathies congénitales de l'adulte et CIA, FOP et CIV chez l'adulte.

Principes de l'auscultation

Cinq caractéristiques décrivent un souffle et conduisent au bon diagnostic différentiel : moment dans le cycle cardiaque, forme, intensité, siège avec irradiation, et variation avec la respiration, la position et les manœuvres.

• Moment. Systolique (entre le premier et le deuxième bruit), diastolique ou continu. Les souffles systoliques peuvent être protosystoliques, mésosystoliques (souffles d'éjection), télésystoliques ou holosystoliques. Les souffles diastoliques sont presque toujours pathologiques et n'ont été entendus dans l'étude de Tromsø que chez 9 des 2 082 personnes, mais avec une spécificité supérieure à 99 % pour une valvulopathie [2].
• Forme. Le crescendo-decrescendo (souffle d'éjection) apparaît lors du flux à travers les valves sigmoïdes et lors d'une augmentation du débit. La forme en plateau (holosystolique) évoque une régurgitation ou une communication interventriculaire, car le gradient de pression persiste pendant toute la systole. Un souffle dont le pic est mésosystolique ou télésystolique est l'un des meilleurs constats en faveur d'une sténose aortique [21].
• Intensité (Levine). Grade 1 à 6. Le grade 1 n'est entendu qu'à l'écoute attentive, le grade 2 est entendu d'emblée, le grade 3 est net mais sans frémissement, les grades 4 et plus supposent un frémissement palpable (thrill) [2]. Un grade 3 ou plus est un signe d'alerte chez l'enfant comme chez l'adulte [2,4].
• Siège et irradiation. Un maximum au bord sternal supérieur droit ou gauche, au bord sternal inférieur gauche ou à l'apex oriente vers différentes lésions (tableau 1). Une irradiation vers les vaisseaux du cou, l'aisselle ou le dos évoque une pathologie ; l'absence d'irradiation vers la carotide droite est le meilleur constat isolé pour exclure une sténose aortique chez l'adulte (rapport de vraisemblance négatif de 0,05 à 0,10) [21].
• Variation avec la respiration, la position et les manœuvres. Les souffles du cœur droit augmentent à l'inspiration. Le souffle de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) augmente lors de la manœuvre de Valsalva et lors du passage de l'accroupissement à la station debout, et diminue lors de la manœuvre de préhension et de l'élévation passive des jambes. Les souffles de l'insuffisance mitrale et de la CIV augmentent lors de la préhension isométrique [22]. Les souffles de débit innocents de l'enfant (sauf le bruit de diable veineux) sont les plus forts en décubitus et diminuent quand l'enfant est assis ou debout [10].

Le deuxième bruit du cœur est noté B2 dans les tableaux. Les foyers d'auscultation indiquent l'endroit où le son de chaque valve et de chaque voie d'éjection est le mieux transmis à la paroi thoracique, et non la position anatomique des valves. Les cinq foyers sont le foyer aortique (deuxième espace intercostal au bord sternal droit), le foyer pulmonaire (deuxième espace intercostal au bord sternal gauche), le point d'Erb (troisième espace intercostal au bord sternal gauche), le foyer tricuspidien (bord sternal inférieur gauche) et l'apex (cinquième espace intercostal sur la ligne médio-claviculaire). La technique d'examen est décrite dans l'article sur l'examen du cœur, anamnèse et examen clinique.

Causes selon le siège et le caractère

Le tableau présente les schémas classiques. L'auscultation réelle s'en écarte souvent, en particulier chez le sujet âgé et en cas de valvulopathies associées.

Tableau 1. Souffles selon le siège et le caractère, avec les causes fréquentes chez l'enfant et chez l'adulte (schémas classiques).

Le tableau repose sur les études et revues citées dans le texte [5,10,21,22].

Souffle fonctionnel ou pathologique

La distinction entre souffle fonctionnel (innocent, physiologique) et souffle pathologique est clinique, et ce qui les différencie est rarement un constat isolé mais un ensemble de signes.

Tableau 2. Souffle innocent comparé au souffle pathologique.

Le tableau repose sur [1,4,5,10].

Chez l'enfant, un cardiologue pédiatre expérimenté peut trancher avec une grande fiabilité. Dans l'étude de 222 enfants, la sensibilité était de 92 %, la spécificité de 94 %, la valeur prédictive positive de 88 % et la valeur prédictive négative de 96 %, et les cas manqués étaient triviaux ou légers ; lorsque l'incertitude était considérée comme une indication d'échocardiographie, la sensibilité passait à 97 % et la spécificité à 98 % [4]. Chez l'adulte non enceinte, en revanche, on ne peut pas se fier de la même manière au diagnostic de souffle innocent ; c'est un diagnostic suspect, car les formes typiques de l'enfance sont rares chez l'adulte, à l'exception de la grossesse, où un hématocrite plus bas et une vitesse d'éjection plus élevée ressemblent aux conditions de l'enfant [3].

Souffles cardiaques chez l'enfant

Souffles innocents

Pelech décrit sept souffles innocents pendant l'enfance et l'adolescence [23]. Les quatre groupes les plus fréquents sont le souffle de Still, le souffle de débit pulmonaire, le souffle de débit supraclaviculaire (irradiant vers la carotide) et le bruit de diable veineux [10]. Chez le nouveau-né s'y ajoute la sténose pulmonaire périphérique physiologique.

• Souffle de Still. Souffle mésosystolique bref, vibratoire ou musical, de tonalité grave, de grade 1 à 3, au bord sternal inférieur gauche, pouvant irradier vers l'apex. Il s'entend le mieux avec la cloche, est le plus fort en décubitus dorsal et s'atténue quand l'enfant est assis ou debout. L'âge typique va de trois ans au début de l'adolescence. La cause n'est pas élucidée ; dans une étude Doppler et échocardiographique chez des écoliers, le souffle a été relié à une aorte ascendante plus étroite, à une vitesse d'écoulement et une accélération plus élevées dans la voie d'éjection du ventricule gauche et à une vibration de la valve aortique [12], et plusieurs autres explications ont été proposées [10].
• Souffle de débit pulmonaire. Souffle d'éjection plus rude, de tonalité moyenne, de grade 2 à 3, au bord sternal supérieur gauche, pouvant irradier vers le dos et les aisselles. Il augmente à l'inspiration et en décubitus et diminue en position debout et lors de la manœuvre de Valsalva ; il est marqué dans les états de débit élevé et en cas de pectus excavatum. La sténose pulmonaire se distingue par le caractère du souffle et par l'absence de clic pulmonaire [10].
• Souffle de débit supraclaviculaire. Souffle rude, crescendo-decrescendo, de grade 2 à 3, au-dessus des clavicules, avec irradiation vers les carotides. Il existe à tous les âges de l'enfance et chez les jeunes adultes, est le plus fort en décubitus dorsal et diminue lors de l'hyperextension du cou. Contrairement à la sténose aortique, il n'y a pas de clic d'éjection [10]. Un souffle audible sur les vaisseaux du cou chez un enfant en bonne santé correspond souvent à ce souffle de débit.
• Bruit de diable veineux. Souffle continu de tonalité grave en dehors du sterno-cléido-mastoïdien, au bas du cou, dû au retour veineux de la veine cave supérieure. Il est le plus fort en position assise et disparaît quand l'enfant est couché, regarde vers le bas ou tourne la tête sur le côté. Le souffle de la PCA est râpeux (en machinerie) et n'est pas modifié par la position de la tête [10].
• Sténose pulmonaire périphérique physiologique du nourrisson. Souffle systolique doux chez le nouveau-né et le jeune nourrisson. L'échocardiographie montre des branches pulmonaires relativement petites avec un flux turbulent. Lors du contrôle à trois mois, le souffle avait disparu ou diminué chez 9 enfants sur 14, et les auteurs concluent que dans la plupart des cas il disparaît en trois mois [24]. Le diagnostic est posé par un pédiatre ou un cardiologue pédiatre, car un souffle persistant ou plus fort peut être dû à une véritable sténose pulmonaire.

Selon Doshi, les souffles innocents n'entraînent aucun risque de morbidité ou de mortalité, mais ils provoquent de nombreuses consultations et de l'inquiétude. Les parents doivent savoir que l'enfant ne perd pas toujours son souffle en grandissant et qu'il peut n'être audible que par moments [10]. La prévalence du souffle de Still de grade 2 à 3 diminue avec l'âge, de 21 % chez les 5 à 6 ans à 8 % chez les 13 à 14 ans [12].

Signes d'alarme

Un souffle peut être le seul signe d'une cardiopathie grave, mais de nombreuses cardiopathies graves ne donnent aucun souffle [5,10]. L'examen doit donc comprendre l'anamnèse, la courbe de croissance, les signes vitaux, la perfusion périphérique, les pouls aux bras et aux jambes, le foie et l'auscultation des bruits comme des souffles [5,10].

Les constats qui augmentent la probabilité d'un souffle pathologique chez l'enfant sont un souffle holosystolique ou diastolique, un grade 3 ou plus, un caractère rude, un deuxième bruit anormal, un maximum au bord sternal supérieur gauche, un clic systolique et un renforcement quand l'enfant se tient debout [5]. Dans l'étude de McCrindle et al., les constats suivants étaient des prédicteurs indépendants de cardiopathie (figure 2) [4].

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Figure 2. Prédicteurs cliniques indépendants de cardiopathie chez 222 enfants adressés pour la première fois en raison d'un souffle (cardiopathie chez 33 %). Les odds ratios proviennent d'une analyse multivariée [McCrindle et al. 1996] [4].

Outre le souffle, il existe des signes d'alarme anamnestiques et cliniques (tableau 3).

Tableau 3. Signes d'alarme chez l'enfant présentant un souffle.

Le tableau repose sur les sources citées.

Causes structurelles fréquentes

Tableau 4. Causes structurelles de souffle chez l'enfant.

Le tableau repose sur les sources citées. Les cardiopathies qui donnent le plus souvent un souffle ne sont pas les mêmes que les plus dangereuses : les cardiopathies critiques canal-dépendantes peuvent ne pas avoir de souffle et sont découvertes par la saturation, les pouls et l'état général [6,10].

Période néonatale

Les souffles du nouveau-né comportent un risque de pathologie plus élevé que ceux de l'enfant plus grand, et leur caractère est plus difficile à évaluer. C'est pourquoi l'on recommande l'évaluation par un cardiologue pédiatre (adressage plutôt qu'échocardiographie directe) en cas de souffle chez le nouveau-né, et tous les nourrissons devraient bénéficier d'une oxymétrie de pouls pour le dépistage des cardiopathies critiques, qu'ils aient un souffle ou non [1]. Frank et Jacobe indiquent une échocardiographie pour tous les souffles néonatals parce qu'ils sont plus souvent structurels [5].

Quelle est la fiabilité de l'évaluation ? Dans une étude canadienne de 201 nouveau-nés adressés pour un souffle (âge médian 12 jours), 56 % avaient une cardiopathie. L'évaluation clinique du cardiologue pédiatre avait une sensibilité de 80,5 % et une spécificité de 90,9 %, l'ECG n'apportait rien, et aucun patient nécessitant un cathétérisme interventionnel ou une chirurgie n'a été manqué. Le caractère, le siège et le moment du souffle prédisaient une cardiopathie [31]. Dans un hôpital américain, parmi 26 573 nourrissons de la nurserie normale, une échocardiographie a été réalisée chez 354 en raison d'un souffle. Parmi eux, 46,0 % étaient normaux et 45,2 % avaient des constats ne nécessitant pas de prise en charge ; 6,5 % nécessitaient un suivi ambulatoire, 2,3 % des soins néonatals et 4 % (14 enfants) une chirurgie cardiaque ou un cathétérisme interventionnel [32].

Oxymétrie de pouls avant la sortie. Les cardiopathies critiques de la période néonatale ne donnent pas toujours de souffle. Ewer et al. ont dépisté 20 055 nouveau-nés : la sensibilité pour les cardiopathies critiques était de 75,0 % (58,3 % si l'on retirait celles diagnostiquées en anténatal) et la spécificité de 99,16 % [33]. Dans une revue Cochrane (21 études, 457 202 enfants), la sensibilité était de 76,3 %, la spécificité de 99,9 % et le taux de faux positifs de 0,14 %. Sur 10 000 nouveau-nés, six ont une cardiopathie critique ; le dépistage en détecte cinq, en manque une et donne 14 faux positifs. Le taux de faux positifs était plus faible si le test était réalisé après au moins 24 heures (0,06 %) qu'avant 24 heures (0,42 %) [6]. Un groupe d'experts américain a proposé que la saturation soit d'au moins 95 % au membre supérieur comme au membre inférieur pour réussir le test et qu'une seule répétition soit effectuée [25].

L'oxymétrie de pouls manque souvent l'obstruction de l'arche aortique. Dans une étude suédoise de 38 nouveau-nés avec obstruction critique de l'arche aortique, dépistés dans 13 hôpitaux de 2014 à 2019, l'oxymétrie de pouls et l'examen clinique seuls n'en détectaient que 45 % ; avec l'ajout de l'indice de perfusion à la main droite, la sensibilité passait à 76 % avec une spécificité de 85 % [7]. Une enquête de 2024 a montré que les 13 hôpitaux suédois répondants rapportaient tous un dépistage systématique par oxymétrie de pouls, avec le plus souvent un examen par un pédiatre dans les 72 heures suivant la naissance, mais que l'auscultation et le suivi des souffles différaient entre la Suède, la Norvège et le Danemark [34]. Voir aussi l'examen de santé de l'enfant de moins de 1 an.

Bilan et adressage de l'enfant

Chez l'enfant présentant un souffle innocent typique et aucun signe d'alarme, aucun bilan supplémentaire n'est nécessaire. L'électrocardiogramme, la radiographie pulmonaire et les autres examens ne doivent pas être prescrits de façon systématique : ils sauvent rarement le diagnostic et peuvent au contraire classer le souffle à tort [1,5]. Dans une étude prospective de 280 enfants, l'ECG, la radiographie pulmonaire et l'échocardiographie en mode TM ont rarement modifié l'évaluation clinique d'un cardiologue pédiatre qualifié [9]. Selon les critères américains d'adéquation de l'échocardiographie pédiatrique, l'échocardiographie est rarement appropriée en cas de souffle présumé innocent [10,35]. Selon Pelech, l'adressage à un cardiologue pédiatre pour une évaluation ciblée est le plus souvent préférable à l'échocardiographie directe, et la décision dépend du diagnostic présumé, de l'assurance du médecin et de l'inquiétude des parents [36].

L'adressage est recommandé pour tout constat qui n'est pas un souffle innocent typique, en présence de facteurs anamnestiques pertinents, en présence de symptômes et lorsque le médecin ne peut pas identifier un souffle innocent spécifique [5]. L'échocardiographie est l'examen de référence et est recommandée pour tout souffle potentiellement pathologique et pour tous les souffles du nouveau-né [5]. L'évaluation clinique n'est pas infaillible : même lorsqu'un cardiologue pédiatre était sûr de lui, de petites CIV pouvaient être méconnues ou mal évaluées, et les CIV plus grandes étaient moins bien reconnues cliniquement que les petites [28].

flowchart TD
A["Enfant avec un souffle :<br>anamnèse, croissance, signes vitaux,<br>pouls aux bras et aux jambes, saturation"] --> B["Cyanose, symptômes d'insuffisance cardiaque,<br>choc ou altération de l'état général ?"]
B -->|"Oui"| C["Contact urgent avec un pédiatre<br>ou un cardiologue pédiatre,<br>échocardiographie urgente"]
B -->|"Non"| D["Nouveau-né ou jeune nourrisson ?"]
D -->|"Oui"| E["Adressage à un pédiatre ou à un cardiologue pédiatre,<br>contrôle de l'oxymétrie de pouls,<br>échocardiographie en cas d'anomalie"]
D -->|"Non"| F["Signe d'alarme : diastolique, holosystolique,<br>grade 3 ou plus, clic, B2 modifié,<br>pouls fémoraux faibles, syndrome,<br>symptômes ou retard de croissance ?"]
F -->|"Oui"| G["Adressage à un cardiologue pédiatre,<br>échocardiographie"]
F -->|"Non"| H["Souffle innocent typique :<br>Still, débit pulmonaire,<br>supraclaviculaire, bruit de diable veineux ?"]
H -->|"Oui"| I["Rassurer,<br>pas de bilan,<br>contact en cas de nouveaux symptômes"]
H -->|"Incertain"| J["Adressage à un cardiologue pédiatre,<br>pas d'ECG ni de radiographie pulmonaire systématiques"]

Figure 3. Démarche simplifiée devant un souffle chez l'enfant [1,4,5,23].

Souffles cardiaques chez l'adulte

Causes fréquentes

Dans une étude en population, l'insuffisance mitrale dominait (286 sur 392 avec une valvulopathie significative), suivie de l'insuffisance aortique (148) et de la sténose aortique (45) [2]. Le tableau résume les causes les plus souvent en cause.

Tableau 5. Causes de souffle chez l'adulte.

Le tableau repose sur les sources citées. Les valves aortique, mitrale et tricuspide ainsi que les cardiopathies congénitales de l'adulte sont décrites plus en détail dans les articles correspondants : physiologie valvulaire et bruits du cœur, endocardite et cardiopathies congénitales de l'adulte.

Souffles de débit et souffles innocents chez l'adulte

Des souffles de débit systoliques doux existent en cas d'anémie, de fièvre, d'hyperthyroïdie et de communications artérioveineuses, car le volume d'éjection systolique et la vitesse d'écoulement augmentent [10]. La grossesse augmente le débit et abaisse l'hématocrite ; les souffles d'éjection innocents sont normaux pendant la grossesse mais pas chez l'adulte non enceinte [3]. Un souffle de débit n'exclut pas une valvulopathie concomitante, en particulier chez le sujet âgé. Si le souffle persiste après correction de l'anémie ou après la disparition de la fièvre, une ETT doit être réalisée.

Quand l'échocardiographie est indiquée chez l'adulte

Les recommandations ESC/EACTS 2025, qui remplacent la recommandation européenne de 2021 [8], comme les recommandations ACC/AHA 2020 [39], font de l'ETT l'examen de première intention en cas de valvulopathie connue ou suspectée. Aucune ne donne de règle de décision complète pour le souffle seul, et la recommandation américaine désigne l'ETT comme examen standard sans gradation de classe propre pour le souffle. La liste ci-dessous repose sur les études de la liste des sources. Les motifs d'ETT sont :

• un souffle diastolique ou continu (spécificité élevée) [2],
• un souffle holosystolique (régurgitation ou CIV),
• un souffle télésystolique ou un souffle avec clic,
• un grade 3 ou plus, un frémissement, un souffle croissant ou une irradiation vers le cou, l'aisselle ou le dos [2,21],
• un deuxième bruit anormal (faible, unique, paradoxal ou dédoublé de façon fixe) [21],
• des symptômes (dyspnée, douleur thoracique, syncope) ou des signes d'insuffisance cardiaque,
• une fièvre et un souffle nouveau, un usage de drogues par voie intraveineuse, une prothèse valvulaire,
• un âge avancé, le sexe masculin, un infarctus du myocarde antérieur ou une maladie cardiovasculaire en cas de souffle non manifestement fonctionnel [2].

La valeur prédictive positive de l'étude de Tromsø pour une valvulopathie en présence d'un souffle était d'environ 10 % chez une femme de moins de 70 ans sans infarctus antérieur, mais de 67 % chez un homme de plus de 70 ans avec un infarctus antérieur, et les odds ratios étaient de 2,0 (plus de 70 ans), 3,3 (sexe masculin) et 2,3 (infarctus antérieur) [2]. La fiabilité limitée de l'auscultation en soins primaires, en particulier chez les sujets asymptomatiques et en surpoids, implique que le seuil de l'ETT doit être bas chez le sujet âgé présentant une dyspnée, une fatigue ou une baisse de la tolérance à l'effort, même en l'absence de souffle [2,17]. Une approche détaillée, y compris les intervalles de suivi en cas de valvulopathies connues, est décrite dans l'article sur les souffles cardiaques chez l'adulte.

flowchart TD
A["Souffle chez l'adulte :<br>anamnèse, examen, pression artérielle, pouls, ECG"] --> B["Instabilité, syncope, dyspnée sévère,<br>douleur thoracique, hypotension<br>ou fièvre avec souffle nouveau ?"]
B -->|"Oui"| C["Prise en charge urgente :<br>hospitalisation et échocardiographie urgente"]
B -->|"Non"| D["Diastolique, continu, holosystolique,<br>télésystolique ou clic, grade 3 ou plus,<br>irradiation, B2 anormal ou symptômes ?"]
D -->|"Oui"| E["Échocardiographie transthoracique (ETT)"]
D -->|"Non"| F["Souffle mésosystolique doux et bref :<br>existe-t-il une explication par augmentation du débit ?"]
F -->|"Oui : anémie, fièvre, grossesse, hyperthyroïdie"| G["Traiter la cause,<br>ETT si le souffle persiste"]
F -->|"Non"| H["Sujet âgé, homme, maladie cardiovasculaire<br>ou évaluation incertaine :<br>seuil bas pour l'ETT"]
H --> E
E --> I["Valvulopathie :<br>sévérité, adressage et<br>intervalles de suivi"]
E --> J["Écho normale :<br>souffle exploré,<br>nouvelle ETT en cas de nouveaux symptômes"]

Figure 4. Démarche simplifiée devant un souffle chez l'adulte [2,8,39].

Suivi et pronostic

Un souffle innocent chez l'enfant ne nécessite aucun suivi, et les parents doivent savoir que le souffle peut persister ou n'être audible qu'occasionnellement [10]. L'inquiétude des parents a nettement diminué après l'évaluation et l'information par un cardiologue pédiatre [10]. Les cardiopathies structurelles sont suivies en consultation de cardiologie pédiatrique ; de nombreuses petites anomalies sont minimes et disparaissent avec le temps [13,32], tandis qu'une CIA persistante et de grandes CIV peuvent entraîner des complications à l'âge adulte [15,20]. La tétralogie de Fallot peut être opérée et la grande majorité des patients survivent jusqu'à l'âge adulte, mais les complications tardives exigent un suivi à vie [29].

Chez l'adulte, le suivi est dicté par le type et la sévérité de la valvulopathie et est décrit pour chaque lésion dans les recommandations [8,39] et dans l'article sur les souffles cardiaques chez l'adulte. La sclérose aortique n'est pas suivie comme une sténose aortique mais marque un risque accru : dans une étude en population, 10,1 % de ceux qui avaient une sclérose aortique sont morts d'une cause cardiovasculaire en environ cinq ans, contre 6,1 % avec une valve normale et 19,6 % avec une sténose aortique [16].

Quand adresser

Tableau 6. Quand adresser en cas de souffle.

Questions fréquentes

Les enfants perdent-ils leur souffle innocent en grandissant ?

Cela varie. Le souffle de Still devient moins fréquent avec l'âge, et pour le grade 2 à 3 la prévalence passe de 21 % chez les 5 à 6 ans à 8 % chez les 13 à 14 ans [12]. L'enfant ne perd cependant pas forcément son souffle complètement, et celui-ci peut n'être audible que par moments [10].

Un enfant avec un souffle innocent a-t-il besoin d'une échocardiographie ?

Non, si l'examen est typique d'un souffle innocent et qu'il n'y a aucun signe d'alarme. L'échocardiographie en cas de souffle présumé innocent est considérée comme rarement appropriée, alors que les souffles du nouveau-né et tous les souffles potentiellement pathologiques doivent être explorés [5,10,35].

Un nouveau-né peut-il avoir une cardiopathie grave sans souffle ?

Oui. Les cardiopathies critiques peuvent ne pas avoir de souffle, et c'est pourquoi l'on réalise une oxymétrie de pouls avant la sortie et palpe les pouls. Le dépistage détecte environ trois cardiopathies critiques sur quatre et manque surtout l'obstruction de l'arche aortique [6,7,10].

Un adulte peut-il avoir une valvulopathie sans souffle ?

Oui. Dans l'étude de Tromsø, 64,5 % de ceux qui avaient une valvulopathie significative n'avaient aucun souffle audible, surtout en cas d'insuffisance mitrale, alors que tous ceux qui avaient une sténose aortique avaient un souffle [2]. La dyspnée et la baisse de la tolérance à l'effort chez le sujet âgé peuvent justifier une échocardiographie malgré une auscultation normale.

Pourquoi un souffle innocent est-il suspect chez l'adulte ?

Les formes typiques de l'enfance, comme le souffle de Still, n'existent normalement pas chez l'adulte non enceinte. Chez celui-ci, l'échocardiographie est prudente lorsqu'un souffle est découvert [3].

Sources

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