Paralysie de Bell chez l'adulte : diagnostic et traitement

Résumé

La paralysie de Bell est une paralysie faciale périphérique aiguë, généralement unilatérale, sans autre cause identifiable. Le diagnostic est clinique et suppose que l'on ait envisagé un accident vasculaire cérébral, une neuroborréliose, un syndrome de Ramsay Hunt, une otite, un traumatisme et une tumeur. Typiquement, la faiblesse du front, de l'occlusion palpébrale et de l'hémiface inférieure s'installe en 72 heures au maximum, sans autre signe neurologique focal. Les analyses sanguines systématiques, les sérologies virales, la ponction lombaire et l'imagerie ne sont pas nécessaires lors d'un premier épisode typique [1].

Tous les adultes doivent se voir proposer de la prednisolone par voie orale dès que possible, de préférence dans les 48 heures et au plus tard dans les 72 heures. Un schéma bien documenté est de 60 mg par jour pendant 5 jours, suivi d'une décroissance de 10 mg par jour pendant 5 jours supplémentaires. Un antiviral en monothérapie ne doit pas être utilisé. L'ajout de valaciclovir peut être envisagé en cas de paralysie complète ou de parésie très marquée, mais le bénéfice possible est faible et incertain. En cas d'occlusion palpébrale incomplète, une protection cornéenne immédiate par substituts lacrymaux, pommade ophtalmique et occlusion mécanique nocturne est essentielle.

Plus des deux tiers des patients récupèrent complètement, même sans traitement, mais une paralysie initiale complète, un âge avancé, un diabète et l'absence d'amélioration précoce sont de moins bon pronostic. L'apparition de nouveaux symptômes neurologiques, une parésie progressive, une atteinte bilatérale, une récidive homolatérale, une tumeur parotidienne, une atteinte auditive ou l'absence d'amélioration doivent conduire à reprendre le bilan diagnostique et, en règle générale, à un avis spécialisé.

Contexte et épidémiologie

La paralysie de Bell se définit comme une parésie ou une paralysie périphérique aiguë du nerf facial pour laquelle aucune étiologie spécifique ne peut être identifiée après l'anamnèse et l'examen clinique. Le terme parésie désigne la persistance d'une motricité résiduelle, tandis que la paralysie correspond à une perte complète de la motricité volontaire. La paralysie de Bell est un diagnostic d'exclusion et ne doit pas servir de désignation générique pour toute paralysie faciale périphérique [1].

Elle représente environ 60 à 70 % des paralysies faciales périphériques. L'incidence annuelle est habituellement estimée à 20 à 30 pour 100 000 habitants, mais les intervalles rapportés varient d'environ 11 à 53 pour 100 000 [2]. Une étude coréenne en population a retrouvé une incidence moyenne de 25,9 pour 100 000 personnes-années [3]. Le risque sur la vie entière a été estimé à environ 1 sur 60 [4].

La paralysie de Bell survient à tous les âges de la vie adulte. Certaines études anciennes montrent une incidence maximale entre 15 et 45 ans, tandis que des études de registre plus récentes plaident pour un risque croissant avec l'âge. L'hypertension artérielle et le diabète sont associés à une fréquence accrue, bien que le lien de causalité et la portée pour le patient individuel restent incertains [3]. La grossesse, en particulier le troisième trimestre et le post-partum précoce, semble également s'accompagner d'un risque accru.

Des récidives sont rapportées chez environ 3 à 15 % des patients. Dans une cohorte de 341 patients, le taux de récidive était de 7 % [5]. Des épisodes répétés, surtout homolatéraux, doivent toutefois conduire à reconsidérer le diagnostic et à rechercher une cause structurelle, inflammatoire ou héréditaire.

Physiopathologie

Le modèle le plus admis est celui d'une neuropathie inflammatoire avec œdème du segment intratemporal du nerf facial. Le nerf traversant un canal osseux étroit, la tuméfaction peut entraîner une compression, une ischémie microcirculatoire et, dans les formes plus sévères, une dégénérescence axonale [2].

La réactivation d'un herpès simplex virus de type 1 latent dans le ganglion géniculé ou à proximité a été proposée comme mécanisme déclenchant. D'autres virus et des processus à médiation immunitaire ont également été discutés, mais aucune analyse virologique n'a une performance diagnostique suffisante pour un usage de routine. L'hypothèse virale ne justifie donc pas un antiviral en monothérapie [6].

En cas de lésion nerveuse légère, il s'agit surtout d'un bloc de conduction, avec de bonnes chances de récupération complète. En cas de dégénérescence axonale, une dégénérescence wallérienne survient en aval de la lésion. La repousse axonale peut alors être aberrante et donner des syncinésies, par exemple une fermeture involontaire de l'œil lorsque le patient sourit, ou une contraction péribuccale associée au clignement [2].

Présentation clinique

Évolution typique

Les symptômes s'installent rapidement, généralement en quelques heures et, par définition, en 72 heures au maximum. La faiblesse concerne toute l'hémiface homolatérale :

• diminution de la capacité à plisser le front
• impossibilité de relever le sourcil
• occlusion palpébrale faible ou incomplète
• effacement du sillon nasogénien
• chute de la commissure labiale
• difficulté à gonfler la joue, à siffler ou à retenir un liquide dans la bouche
• écoulement de salive et d'aliments du côté atteint

Le début peut être précédé ou accompagné d'une douleur sourde autour de l'oreille ou de la mastoïde. Une altération du goût sur les deux tiers antérieurs de la langue, une hyperacousie, une diminution de la sécrétion lacrymale et une sensation subjective d'engourdissement facial peuvent survenir. Un déficit sensitif objectif oriente en revanche vers un autre diagnostic. L'hyperacousie est due à l'atteinte du nerf du muscle stapédien.

En cas de paralysie faciale périphérique complète, le signe de Charles Bell devient visible : le globe oculaire se porte vers le haut lorsque le patient tente de fermer les paupières. Le phénomène de Bell est un mécanisme de protection physiologique et non la cause de la paralysie.

Les symptômes doivent avoir atteint leur sévérité maximale en 72 heures. Une aggravation nette se poursuivant au-delà, un début lentement insidieux ou une faiblesse fluctuante sont atypiques et doivent conduire à un bilan approfondi.

Cotation de la sévérité

La fonction faciale doit être documentée dès la première consultation, idéalement par photographie ou vidéo avec le consentement du patient. Évaluer le visage au repos et lors des mouvements suivants :

• plissement du front
• fermeture des yeux douce et forcée
• froncement du nez
• sourire bouche fermée
• sourire en montrant les dents
• gonflement des joues
• moue des lèvres

L'échelle de House-Brackmann est simple et largement connue. L'échelle de Sunnybrook est plus sensible aux modifications régionales et aux syncinésies et présente une meilleure reproductibilité lors du suivi [7].

Un grade V à VI de House-Brackmann ou équivalent est considéré comme une parésie sévère. L'échelle est grossière et peut attribuer le même grade malgré d'importantes différences régionales. L'échelle de Sunnybrook cote la symétrie au repos, la motricité volontaire et les syncinésies pour aboutir à un score composite compris entre 0 et 100, où 100 correspond à une fonction normale [7].

Bilan et diagnostic

Évaluation clinique initiale

La paralysie de Bell est diagnostiquée sur une évolution aiguë typique, une distribution périphérique et l'absence d'autre cause identifiable. La tâche principale du bilan n'est pas de confirmer la paralysie de Bell par un test, mais de repérer les patients atteints d'une autre maladie.

Rechercher en particulier :

• l'heure exacte du début et le délai jusqu'à la faiblesse maximale
• des symptômes concomitants des membres supérieurs ou inférieurs, de la parole, de l'équilibre ou de la sensibilité
• des céphalées, une fièvre, une raideur de nuque ou une altération de l'état général
• une otalgie, une hypoacousie, des acouphènes, des vertiges ou des vésicules
• une exposition aux tiques, un érythème migrant et des douleurs radiculaires
• une otite, un traumatisme, une intervention chirurgicale ou un soin dentaire récents
• un antécédent de paralysie faciale et, le cas échéant, son côté
• une tuméfaction parotidienne, une tumeur cutanée ou un antécédent de cancer
• un diabète, une immunodépression, un risque d'infection par le VIH et une maladie inflammatoire systémique
• une grossesse ou une période du post-partum

L'examen doit comprendre un examen neurologique complet, un examen otologique, l'inspection du conduit auditif externe et de la cavité buccale, la palpation de la parotide ainsi que l'inspection de la peau autour du pavillon de l'oreille et du cuir chevelu. Évaluer grossièrement l'audition et compléter si besoin par des épreuves au diapason ou une audiométrie. Documenter l'aspect de la cornée, le degré d'occlusion palpébrale et une éventuelle douleur oculaire.

Paralysie centrale ou périphérique

Une lésion supranucléaire, par exemple un accident vasculaire cérébral hémisphérique, donne le plus souvent une faiblesse controlatérale prédominant sur l'hémiface inférieure, avec une motricité du front et une occlusion palpébrale relativement préservées. Une paralysie faciale périphérique atteint habituellement le front, l'œil et la bouche du même côté.

Le respect du front n'est cependant pas un test absolu. Un AVC protubérantiel peut donner un tableau périphérique, et une paralysie faciale centrale peut parfois atteindre aussi le visage supérieur. Une faiblesse faciale brutale associée à une dysarthrie, une diplopie, une ataxie, un déficit sensitif, un déficit moteur des membres ou un autre signe neurologique focal doit donc être prise en charge comme une suspicion d'AVC.

Examens biologiques

Un bilan biologique systématique n'est pas recommandé lors d'un premier épisode typique [1]. Les examens sont choisis en fonction de la suspicion clinique :

• glycémie plasmatique ou HbA1c en cas de diabète connu, de symptômes d'hyperglycémie ou avant une corticothérapie chez un patient à risque
• sérologie de Lyme en cas de suspicion épidémiologique et clinique raisonnable
• test de dépistage du VIH en cas d'exposition à risque, d'atteinte bilatérale ou d'autre suspicion d'immunodépression
• marqueurs inflammatoires et analyses auto-immunes ciblées en cas de symptômes systémiques
• ponction lombaire en cas de suspicion de neuroborréliose, de méningite, de polyradiculite, de neuropathie inflammatoire ou d'autre infection du système nerveux central

Une sérologie de Lyme positive dans le sérum ne prouve pas une neuroborréliose, car des anticorps sont présents chez des sujets sains en zone d'endémie et peuvent persister après une infection guérie. En cas de suspicion clinique de neuroborréliose, le sérum et le liquide cérébrospinal doivent être analysés simultanément, avec numération cellulaire, protéinorachie et index de synthèse intrathécale d'anticorps spécifiques de Borrelia [8]. Une paralysie faciale bilatérale, un érythème migrant, des douleurs radiculaires nocturnes sévères et des symptômes méningés renforcent la suspicion. L'absence de piqûre de tique connue n'exclut pas l'infection.

Imagerie

La tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ne doivent pas être réalisées de façon systématique en cas de paralysie de Bell typique [1]. Une IRM avec injection de produit de contraste couvrant tout le trajet du nerf facial est indiquée en cas de :

• parésie lentement progressive ou fluctuante
• absence d'amélioration clinique en environ 2 à 3 mois
• aggravation persistante au-delà des 72 premières heures
• récidive homolatérale
• atteinte de plusieurs nerfs crâniens ou autre signe neurologique focal
• hypoacousie, vertiges marqués ou signes d'un processus de l'angle pontocérébelleux
• suspicion de tumeur parotidienne, de l'os temporal ou de la base du crâne

L'examen doit couvrir le tronc cérébral, l'angle pontocérébelleux, le conduit auditif interne, le canal intratemporal du nerf facial, la région stylomastoïdienne et la parotide [2]. La TDM de l'os temporal est surtout justifiée en cas de traumatisme, de mastoïdite, de cholestéatome ou de suspicion de lésion osseuse.

Neurophysiologie

L'exploration neurophysiologique n'est pas nécessaire en cas de paralysie de Bell incomplète légère ou modérée. Le pronostic est alors généralement bon et le résultat modifie rarement le traitement aigu [1].

L'électroneurographie peut être envisagée en cas de paralysie complète. L'examen compare l'amplitude de la réponse motrice globale entre le côté atteint et le côté sain. Elle est la plus informative entre environ 72 heures et 21 jours après le début, car la dégénérescence wallérienne n'a pas encore atteint le segment nerveux extratemporal au cours des premiers jours. Le test doit être répété si besoin et interprété conjointement avec l'électromyographie [9].

L'électromyographie à l'aiguille est la plus informative après environ 2 à 3 semaines. Des potentiels de fibrillation témoignent d'une dénervation, tandis que des potentiels polyphasiques peuvent ultérieurement montrer une réinnervation débutante. L'électromyographie peut également mettre en évidence une réinnervation avant la réapparition d'un mouvement clinique [9].

La neurophysiologie est surtout justifiée en cas de paralysie complète, d'incertitude pronostique, d'atteinte nerveuse traumatique ou de paralysie prolongée. Une réponse motrice fortement réduite est de moins bon pronostic, mais ne constitue pas à elle seule une raison suffisante pour une décompression chirurgicale.

Algorithme de prise en charge clinique

flowchart TD
A["Faiblesse faciale aiguë<br>unilatérale"] --> B["Examen neurologique,<br>oreilles, cavité buccale,<br>parotide et œil"]
B --> C["Autre signe focal<br>ou évolution<br>atypique ?"]
C -->|Oui| D["Bilan ciblé urgent<br>pour AVC ou<br>autre cause"]
C -->|Non| E["Atteinte périphérique du front,<br>de l'œil et de la bouche,<br>installée en 72 heures"]
E --> F["Vésicules, atteinte auditive,<br>suspicion de Lyme<br>ou traumatisme ?"]
F -->|Oui| G["Examens biologiques ciblés,<br>imagerie ou<br>avis spécialisé"]
F -->|Non| H["Paralysie de Bell probable :<br>prednisolone dans les 72 heures<br>et protection oculaire immédiate"]
H --> J["Paralysie complète ou<br>parésie très marquée ?"]
J -->|Oui| K["Envisager valaciclovir<br>et neurophysiologie"]
J -->|Non| L["Suivi clinique"]
K --> L
L --> M["Absence d'amélioration,<br>aggravation ou<br>séquelles à 3 mois ?"]
M -->|Oui| N["ORL, neurologie ou<br>équipe du nerf facial,<br>et IRM"]
M -->|Non| O["Clôturer une fois la fonction<br>et l'occlusion palpébrale<br>rétablies"]

Prise en charge d'une faiblesse faciale aiguë unilatérale chez l'adulte, de la première évaluation à la clôture du suivi ou à l'adressage vers un spécialiste. Chaque case de décision pose une question à laquelle on répond par Oui ou Non [1].

Diagnostics différentiels

Le syndrome de Ramsay Hunt peut précéder l'éruption vésiculeuse ou survenir sans vésicules visibles, forme dite zoster sine herpete. Une otalgie marquée, une atteinte auditive et des symptômes vestibulaires doivent donc peser lourd, même si l'examen cutané est initialement normal.

Traitement

Corticoïdes

La corticothérapie orale est le traitement de première intention chez l'adulte atteint de paralysie de Bell. Le traitement doit être débuté dès que possible, de préférence dans les 48 heures et au plus tard dans les 72 heures [1]. La grande étude randomisée scandinave a inclus 829 adultes et a montré que la prednisolone raccourcissait le délai jusqu'à la récupération complète, avec un hazard ratio de 1,40 et un intervalle de confiance à 95 % de 1,18 à 1,64 [10].

Dans une analyse secondaire, la récupération était significativement meilleure lorsque la prednisolone était débutée dans les 24 heures ou entre 25 et 48 heures. Aucun effet statistiquement certain n'a pu être démontré dans le groupe ayant débuté le traitement entre 49 et 72 heures, mais les recommandations préconisent néanmoins un traitement sur toute la fenêtre de 72 heures [11]. Les données au-delà de 72 heures sont insuffisantes. Chez les patients consultant tardivement, une évaluation individuelle est réalisée, en particulier si la paralysie continue de s'aggraver ou est devenue complète récemment.

Un schéma bien étudié est la prednisolone 60 mg une fois par jour pendant 5 jours, suivie de 50, 40, 30, 20 et 10 mg du jour 6 au jour 10 [10]. Une alternative proposée par certaines recommandations internationales est d'environ 1 mg/kg par jour pendant 7 à 10 jours [12]. Pour l'usage clinique en Suède, 60 mg avec une décroissance sur cinq jours constituent un schéma simple et directement documenté par les études.

La prednisolone améliore les chances de récupération complète, que la parésie soit légère, modérée ou sévère. Dans l'étude scandinave, la récupération complète à 12 mois en cas de parésie sévère était de 51 % avec la prednisolone et de 31 % sans prednisolone. Les chiffres correspondants étaient respectivement de 68 et 51 % en cas de parésie modérée et de 83 et 73 % en cas de parésie légère [13]. La prednisolone réduit également le risque de séquelles légères et modérées et de syncinésies [14].

Un traitement court présente généralement une sécurité acceptable. Prudence et évaluation individuelle du risque sont nécessaires en cas de :

• diabète difficile à équilibrer
• infection grave en cours
• ulcère évolutif ou hémorragie digestive récente
• hypertension artérielle sévère non contrôlée
• antécédent de psychose ou de manie cortico-induite
• interactions significatives ou autre immunosuppression concomitante

Le diabète n'est pas en soi une contre-indication, mais le patient doit être informé du risque d'hyperglycémie et bénéficier d'une surveillance glycémique plus rapprochée. La méthylprednisolone intraveineuse permet peut-être une amélioration précoce plus rapide, mais n'a pas montré de meilleurs résultats à 3 mois que la prednisolone orale et n'est pas recommandée en routine [15].

Les schémas à forte dose, avec une dose initiale de prednisolone d'au moins 80 à 100 mg, ont été associés dans des méta-analyses à un moindre risque d'absence de récupération, mais les données reposent principalement sur des études à risque de biais élevé. La dose standard de 50 à 60 mg reste donc un choix raisonnable en première intention [16].

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Récupération complète (Sunnybrook 100) à 12 mois dans l'étude randomisée scandinave portant sur 829 adultes, selon la sévérité de la parésie à l'inclusion. La prednisolone a permis une proportion plus élevée de récupérations complètes quel que soit le degré initial, et le bénéfice absolu était le plus important en cas de parésie sévère [13].

Traitement antiviral

Un antiviral en monothérapie est inefficace et ne doit pas être utilisé dans la paralysie de Bell [1]. L'ajout d'un traitement antiviral à la corticothérapie peut être proposé en cas de paralysie complète ou de parésie très marquée, en particulier si le tableau clinique évoque une névrite liée à un herpèsvirus sans remplir les critères d'un syndrome de Ramsay Hunt.

L'étude randomisée scandinave n'a retrouvé aucun effet du valaciclovir sur le délai de récupération, ni seul ni en association à la prednisolone [10]. Une revue Cochrane de 14 études et 2 488 participants a conclu que l'association n'avait peut-être que peu ou pas d'effet sur la récupération incomplète par rapport à la corticothérapie seule, avec un risque relatif de 0,81 et un intervalle de confiance à 95 % de 0,38 à 1,74. Ce résultat était très incertain. L'association réduisait en revanche les syncinésies tardives ou les larmes de crocodile, avec un risque relatif de 0,56 et un intervalle de confiance à 95 % de 0,36 à 0,87 [6].

Le patient doit être informé que la corticothérapie est le traitement établi et que le bénéfice supplémentaire d'un traitement antiviral est incertain. En cas de syndrome de Ramsay Hunt clinique, la prise en charge est différente : une association de corticoïde et d'antiviral est généralement recommandée sans délai [12].

Posologies

La posologie du valaciclovir indiquée dans le tableau est celle utilisée dans la grande étude scandinave [10]. Le schéma de l'aciclovir est étayé par des revues cliniques, mais il est moins pratique en raison de la fréquence des prises [17].

Protection oculaire

La protection oculaire doit être instaurée immédiatement lorsque le clignement est insuffisant ou que l'œil ne peut pas se fermer complètement. Une kératopathie d'exposition peut se développer rapidement et, dans les formes sévères, entraîner une ulcération, une infection et une atteinte visuelle définitive.

Le traitement est adapté au degré de lagophtalmie :

• substituts lacrymaux sans conservateur, à répéter dans la journée
• pommade ophtalmique lubrifiante au coucher
• lunettes de protection à l'extérieur, en particulier par temps venteux et en environnement sec
• occlusion mécanique de la paupière la nuit avec un ruban adhésif hypoallergénique
• chambre humide la nuit en cas d'exposition marquée

Lors de la pose du ruban adhésif, la paupière doit être complètement fermée et le ruban placé de façon à ne pas pouvoir frotter contre la cornée. Un pansement oculaire lâche, sans occlusion sûre en dessous, peut aggraver le dessèchement et est insuffisant comme mesure isolée.

Un ophtalmologiste doit être contacté rapidement en cas de :

• douleur oculaire
• rougeur
• photophobie
• baisse de l'acuité visuelle
• opacité cornéenne ou défect épithélial
• diminution de la sensibilité cornéenne
• exposition marquée persistante malgré les mesures conservatrices

En cas de lagophtalmie prolongée, une tarsorraphie temporaire, un ptosis induit par toxine botulique ou la pose d'un poids palpébral peuvent être envisagés par un spécialiste.

Rééducation faciale

Tous les patients doivent être informés de l'évolution naturelle et recevoir le conseil d'éviter les grimaces vigoureuses et répétitives pendant la phase paralytique précoce. Un entraînement intensif contre résistance n'a pas de bénéfice établi et pourrait théoriquement favoriser des schémas de compensation inadaptés.

Une rééducation neuromusculaire faciale spécialisée peut être envisagée en cas de :

• grade V à VI de House-Brackmann
• parésie nette persistante au-delà des premières semaines
• syncinésies débutantes
• contracture ou hypertonie de repos
• retentissement important sur la parole, l'alimentation ou le fonctionnement psychosocial

Une revue systématique de 19 études récentes, totalisant 854 participants, a apporté des arguments en faveur d'exercices faciaux individualisés, à la fois précocement et en cas de séquelles chroniques. Les études étaient toutefois hétérogènes et ne permettaient pas de méta-analyse fiable [18]. Dans une étude randomisée, une kinésithérapie précoce a permis une récupération plus rapide et meilleure, principalement chez les patients de grade V à VI de House-Brackmann, mais sans réduction certaine des syncinésies [19].

La rééducation doit être dirigée par un kinésithérapeute ou un orthophoniste ayant une expérience particulière de la paralysie faciale périphérique. Elle peut comprendre des mouvements sélectifs lents, de la relaxation, un travail des tissus mous, un rétrocontrôle en miroir et des exercices visant à réduire les mouvements associés. La stimulation électrique systématique n'est pas recommandée, car son bénéfice est incertain et elle peut altérer le contrôle musculaire sélectif.

Les données concernant l'acupuncture, le laser et l'oxygénothérapie hyperbare sont insuffisantes pour une recommandation en routine.

Chirurgie

La décompression chirurgicale du nerf facial ne doit pas être utilisée en routine dans la paralysie de Bell. La revue Cochrane n'a identifié que deux petites études totalisant 65 participants, avec un niveau de certitude des preuves très faible. Aucune amélioration certaine n'a pu être démontrée, alors qu'une surdité neurosensorielle, des acouphènes et des troubles de la sécrétion lacrymale sont survenus après l'intervention [20].

Même en cas de paralysie complète avec une dégénérescence de plus de 90 % à l'électroneurographie, ce traitement reste controversé. Toute éventuelle décision doit être prise dans un centre hautement spécialisé après une réévaluation diagnostique minutieuse.

Suivi et pronostic

Suivi précoce

Le patient doit recevoir des consignes claires de reconsulter en cas d'aggravation neurologique, de nouveaux symptômes otologiques ou oculaires ou de progression persistante. Un contrôle précoce dans un délai d'environ une semaine est approprié en cas de paralysie complète, d'occlusion palpébrale incertaine, de diabète, de grossesse ou d'incertitude diagnostique.

Lors du contrôle, documenter :

• le grade de House-Brackmann ou le score de Sunnybrook
• la motricité volontaire dans les différentes régions du visage
• l'occlusion palpébrale et l'état de la cornée
• les nouveaux symptômes neurologiques ou otologiques
• les glycémies chez le patient diabétique
• l'observance de la protection oculaire

Les premiers signes d'amélioration sont souvent le retour du tonus ou de petits mouvements autour de la bouche ou de l'œil. L'absence d'amélioration au cours des premières semaines n'a pas en soi de valeur diagnostique, mais une fonction totalement stationnaire après 2 à 3 mois impose une réévaluation.

Facteurs pronostiques

Plus des deux tiers des adultes atteints d'une paralysie de Bell typique récupèrent complètement de façon spontanée [17]. Beaucoup de patients présentant une parésie incomplète commencent à s'améliorer en 2 à 3 semaines et retrouvent une fonction normale ou quasi normale en 3 mois. En cas de paralysie complète, la récupération peut prendre 6 à 12 mois.

Les facteurs de bon pronostic sont :

• une parésie incomplète
• un retour précoce de la motricité
• un âge plus jeune
• une réponse motrice évoquée préservée
• une prednisolone instaurée précocement

Les facteurs associés à une récupération moins bonne ou plus lente sont :

• une paralysie complète initiale
• un grade V à VI de House-Brackmann
• l'absence d'amélioration après environ 3 semaines
• une dégénérescence axonale marquée
• un âge avancé
• un diabète
• une paralysie récidivante

La prednisolone réduit le risque de séquelles. À 12 mois, 184 des 829 participants de l'étude scandinave avaient un score de Sunnybrook inférieur à 90. Cela concernait 71 des patients ayant reçu de la prednisolone et 113 de ceux qui n'en avaient pas reçu [14].

Syncinésies et autres séquelles

Les syncinésies peuvent se développer progressivement à mesure que le nerf réinnerve la musculature faciale. Dans l'étude scandinave, des syncinésies étaient présentes chez 21,3 % des patients à 12 mois, mais seuls 6,6 % présentaient des syncinésies modérées à sévères [21]. Un score de Sunnybrook bas à un mois était le facteur prédictif le plus net.

Les autres complications tardives sont :

• contracture et hypertonie de repos
• spasme hémifacial
• larmes de crocodile lors des repas
• sécheresse buccale ou trouble du goût persistants
• troubles de la parole et de l'alimentation
• irritation oculaire
• évitement social, anxiété ou dépression

Le traitement de première intention des syncinésies est la rééducation neuromusculaire spécialisée. La toxine botulique de type A peut être utilisée par un praticien expérimenté lorsque les syncinésies, l'hyperkinésie ou l'asymétrie entraînent une gêne fonctionnelle. Une revue systématique de 34 études portant sur 1 314 patients a montré une amélioration des syncinésies rapportées par les patients, mais les doses et les schémas d'injection variaient considérablement. Le traitement doit donc être individualisé et ne doit pas être décrit par un schéma standard général [22].

Quand faire appel à un spécialiste

Un ORL, un neurologue, un ophtalmologiste ou une équipe spécialisée du nerf facial doit être impliqué selon la problématique. Un avis spécialisé est particulièrement justifié en cas de :

• incertitude diagnostique
• paralysie complète et besoin d'une exploration neurophysiologique pronostique
• signe neurologique nouveau ou croissant
• hypoacousie, vertiges sévères ou otalgie marquée
• otite, vésicules ou suspicion de syndrome de Ramsay Hunt
• atteinte bilatérale
• récidive, en particulier homolatérale
• masse parotidienne ou autre suspicion tumorale
• absence d'amélioration après environ 2 mois
• récupération incomplète après 3 mois
• exposition oculaire persistante ou symptômes cornéens
• syncinésies ou contracture gênantes

La paralysie de Bell récidivante est traitée en phase aiguë de la même manière que le premier épisode, mais la récupération peut être plus lente. Dans une cohorte, la fonction faciale finale était néanmoins comparable à celle observée après un premier épisode [5].

Grossesse

La paralysie de Bell pendant la grossesse survient le plus souvent au troisième trimestre. Dans une revue de la littérature portant sur 559 patientes, 65 % des cas sont survenus au troisième trimestre, et la prééclampsie était la comorbidité la plus fréquemment rapportée [23]. La pression artérielle, la protéinurie et les autres signes de prééclampsie doivent donc être évalués.

Les données sur le traitement pendant la grossesse sont limitées et reposent principalement sur des études observationnelles. La prednisolone peut être utilisée après une évaluation individuelle du rapport bénéfice-risque lorsque le bénéfice attendu du traitement est jugé supérieur aux risques, en particulier en cas de parésie sévère. Une concertation avec un obstétricien est appropriée en cas de grossesse compliquée. La protection oculaire ne doit pas être retardée.

Sources

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