Sténose aortique

Sténose aortique : Définition et Étiologie

La surface de la valve aortique est normalement de 3,0 à 4,0 ^cm². La sténose aortique (rétrécissement aortique) est une maladie progressive qui entraîne une réduction graduelle de la surface de l’orifice valvulaire. Au fur et à mesure que la surface est réduite, la résistance au flux transvalvulaire augmente. Il en résulte une augmentation de la postcharge du ventricule gauche, tout en affectant la perfusion systémique. La sténose aortique est une affection grave dont le pronostic à long terme, en l’absence de traitement, est sombre dès l’apparition des symptômes.

Les patients atteints de sténose aortique à faible débit et faible gradient (voir ci-dessous) ont un taux de survie à 3 ans de seulement 50 % en l’absence d’intervention (Eleid et al).

La cause de la sténose aortique présente des variations géographiques et démographiques marquées :

• Étiologie dégénérative (calcifiée) : Dans les pays à revenu élevé, la majorité des cas sont dus à la calcification de la valve aortique liée à l’âge (maladie de Mönckeberg). La calcification est traditionnellement considérée comme un processus dégénératif passif, mais de nouvelles preuves suggèrent qu’elle est propulsée par un processus biologiquement actif, impliquant une inflammation et une infiltration lipidique similaire à l’athérosclérose. Les facteurs de risque de calcification se recoupent avec les facteurs de risque de maladie coronarienne (hypertension, hyperlipidémie, tabagisme, diabète). L’âge moyen au moment du diagnostic est généralement supérieur à 75 ans.
• Étiologie congénitale (Bicuspidie) : Une valve aortique bicuspide subit des contraintes mécaniques anormales, favorisant une dégénérescence précoce. C’est la cause la plus fréquente chez les patients de moins de 65 ans.
• Étiologie rhumatismale : Dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, la cardiopathie rhumatismale reste la principale cause. Elle résulte d’une complication du rhumatisme articulaire aigu (infections à streptocoques du groupe A). Elle se caractérise par une fusion des commissures et accompagne souvent une atteinte mitrale.

La figure 1 montre la valve aortique en coupe échocardiographique PSAX (vue parasternale petit axe).

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Les personnes présentant une valve aortique bicuspide ont un risque nettement plus élevé de développer une sténose aortique. La prévalence des valves aortiques bicuspides est de 1 à 2 % dans la plupart des populations occidentales. Les personnes atteintes de valves aortiques bicuspides peuvent développer une sténose aortique symptomatique dès l’âge de 40 à 60 ans. Les valves aortiques bicuspides augmentent également le risque d’anévrisme de l’aorte ascendante, de dissection aortique et d’endocardite infectieuse. La figure 2 montre l’anatomie d’une valve aortique tricuspide normale.

Évolution naturelle et pronostic de la sténose aortique

La sténose aortique est caractérisée par une longue période de latence asymptomatique. Les symptômes apparaissent généralement lorsque la surface de la valve devient inférieure à 1 cm². Cet état provoque des changements hémodynamiques qui modifient la charge ventriculaire, le stress pariétal du myocarde et la perfusion des artères coronaires. Ces changements conduisent progressivement à une perfusion coronaire insuffisante (ischémie myocardique), à un dysfonctionnement ventriculaire (insuffisance cardiaque) et à des arythmies.

Dès l’apparition des symptômes, le pronostic vital est engagé sans remplacement valvulaire. Historiquement, la survie moyenne après l’apparition des symptômes est de :

• 5 ans après l’apparition d’une angine de poitrine.
• 3 ans après l’apparition d’une syncope.
• 2 ans après l’apparition de signes d’insuffisance cardiaque (dyspnée).

Le risque annuel de mort subite est d’environ 1 % chez les patients asymptomatiques mais augmente considérablement dès l’apparition des symptômes. Le pronostic selon le type hémodynamique est illustré ci-dessous.

Physiopathologie de la sténose aortique

Lorsque le rétrécissement aortique progresse, les conditions de pression du côté gauche changent radicalement, notamment dans le ventricule gauche, l’oreillette gauche, l’aorte et les artères coronaires.

À mesure que la surface de la valve se réduit, la résistance transvalvulaire augmente, ce qui rend plus difficile l’éjection du sang dans l’aorte. Le ventricule gauche doit générer une pression intraventriculaire systolique très élevée pour surmonter l’obstacle. Cette surcharge de pression chronique entraîne une hypertrophie concentrique compensatoire du ventricule gauche (épaississement des parois sans dilatation de la cavité). Celle-ci permet, selon la loi de Laplace, de normaliser la contrainte pariétale et de maintenir un volume d’éjection systolique adéquat au repos pendant une longue période.

L’hypertrophie ventriculaire est donc un mécanisme compensatoire initialement bénéfique. Comme nous l’avons vu précédemment, la postcharge est la résistance que les fibres musculaires doivent surmonter pour éjecter le sang ; cela équivaut à la force que le myocarde doit générer pendant la systole. La tension de paroi par surface (σ) peut être calculée à l’aide de la loi de Laplace :

Tension de paroi = σ = (p_VG × r_VG) / (2 × épaisseur_VG)
VG = ventricule gauche ; p = pression transmurale ; r = rayon de la cavité.

Cette formule explique mathématiquement pourquoi la sténose aortique entraîne une hypertrophie. La sténose aortique augmente la pression intraventriculaire (numérateur), ce qui augmenterait le stress pariétal. Pour compenser, l’épaisseur de la paroi augmente (le dénominateur devient plus grand), ce qui permet de maintenir une tension de paroi normale.

Malheureusement, l’hypertrophie du ventricule gauche entraîne un remodelage cardiaque pathologique. L’augmentation de la masse musculaire et la fibrose interstitielle conduisent à une réduction de la compliance myocardique (dysfonction diastolique). Le remplissage du ventricule gauche devient dépendant de la contraction auriculaire (« boost auriculaire »). L’altération du remplissage passif entraîne une augmentation des pressions de fin de diastole (télédiastoliques). Cette pression élevée se propage en amont vers l’oreillette gauche et la circulation pulmonaire, causant la dyspnée et potentiellement un œdème pulmonaire.

À un stade avancé, la contractilité myocardique s’épuise (« afterload mismatch »). Le myocarde ne peut plus compenser, le volume d’éjection systolique chute et le ventricule peut commencer à se dilater et à devenir hypokinétique. Ce stade marque l’évolution vers l’insuffisance cardiaque systolique.

Présentation clinique et symptômes

La triade classique des symptômes de la sténose aortique comprend l’angine d’effort, la syncope d’effort et la dyspnée d’effort.

Angine de poitrine (douleur thoracique)

L’angine de poitrine survient chez environ deux tiers des patients symptomatiques, dont la moitié ont une coronaropathie associée. Même en l’absence de rétrécissement des artères coronaires épicardiques, l’angine s’explique par un déséquilibre entre l’offre et la demande en oxygène :

• Demande accrue : L’hypertrophie ventriculaire gauche augmente considérablement la masse musculaire et la consommation d’oxygène.
• Offre réduite : La pression intramyocardique élevée comprime les microvaisseaux coronaires, réduisant le temps de perfusion diastolique, ce qui provoque une ischémie sous-endocardique.

Syncope et lipothymie

La syncope à l’effort est un signe de gravité extrême. Elle résulte de l’incapacité du cœur à augmenter le débit cardiaque à l’effort face à une résistance fixe, couplée à une vasodilatation périphérique musculaire. Cela entraîne une chute brutale de la perfusion cérébrale. Les arythmies ventriculaires ou la fibrillation auriculaire peuvent également être en cause.

Dyspnée et insuffisance cardiaque

La dyspnée reflète l’élévation des pressions capillaires pulmonaires due à la dysfonction diastolique ou systolique du ventricule gauche. Elle commence généralement à l’effort et progresse vers l’orthopnée et la dyspnée paroxystique nocturne.

Examen physique

L’auscultation cardiaque est fondamentale pour orienter le diagnostic :

• Souffle : Un souffle systolique éjectionnel, rude, râpeux, de forme crescendo-decrescendo (losangique). Il est maximal au foyer aortique (2e espace intercostal droit) et irradie typiquement vers les carotides et le creux sus-sternal.
• Bruits du cœur : Le deuxième bruit (B2) peut être diminué ou aboli dans les sténoses sévères calcifiées (l’immobilité des valves efface la composante aortique de B2). Un dédoublement paradoxal de B2 peut être entendu.
• Pouls carotidien : Il est typiquement parvus et tardus (faible amplitude et montée lente), bien que ce signe puisse être atténué chez les patients âgés avec des artères rigides.

Évaluation échocardiographique de la sténose aortique

L’échocardiographie Doppler transthoracique est l’examen de référence pour diagnostiquer et quantifier la sténose aortique. Les principaux paramètres d’évaluation sont présentés dans le tableau 1.

Tableau 1. Niveaux de gravité de la sténose aortique

Paramètre échographique	Sclérose de la valve aortique	SA légère	SA modérée	SA sévère
Vitesse de pointe (Vmax), m/sec	<2.5	2.6-2.9	3.0-4.0	≥ 4.0
Gradient moyen, mmHg	–	<20	20-40	≥ 40
Surface de la valve aortique (AVA), en cm²	–	>1.5	1.0-1.5	<1.0 cm²
Index de surface valvulaire (AVA/BSA)	–	>0.85	0.60-0.85	<0.6 cm²/m²
Score calcique, AU*				Homme : ≥ 2 000 Femme : ≥ 1 200

*Score calcique obtenu par tomodensitométrie (CT), utile en cas de discordance des mesures.

Évaluation visuelle (2D) de la valve aortique

L’examen bidimensionnel permet d’évaluer la morphologie de la valve, le nombre de cuspides, la mobilité des feuillets et la présence de calcifications.

Valves aortiques bicuspides

Dans 80 % des cas de valves aortiques bicuspides, le RCC et le LCC sont fusionnés, et dans les autres cas, le RCC et le NCC sont fusionnés. Une valve aortique normale (tricuspide) possède trois cuspides, ce qui est le plus souvent évident sur la vue parasternale de l’axe court (PSAX). Pendant la systole, l’orifice de la valve est circulaire (Figure 4). Une valve aortique bicuspide, en revanche, possède deux cuspides fonctionnelles. Parfois, les valves bicuspides peuvent présenter un raphé (cicatrice de fusion), ce qui peut faussement donner un aspect tricuspide à l’échocardiographie. Une valve aortique bicuspide présente un orifice elliptique (« en bouche de poisson ») pendant la systole (Figure 4).

Pendant la systole, en vue parasternale grand axe, les cuspides d’une valve bicuspide ou sténosée présentent souvent un aspect en dôme (« doming »), dû à l’ouverture restreinte des extrémités valvulaires alors que la base reste mobile (Figure 5).

Calcification de la valve aortique

La calcification de la valve aortique se présente sous la forme de dépôts à forte échogénicité (brillants). Des calcifications peuvent être observées sur les cuspides, l’anneau aortique et l’aorte proximale. L’étendue et la gravité des calcifications valvulaires peuvent être classées de manière semi-quantitative comme légères (présence de petites zones hyperéchogènes avec peu d’ombre acoustique), modérées (plusieurs grandes zones avec une échogénicité dense) ou graves (épaississement important avec une échogénicité accrue et une ombre acoustique élevée). Une calcification sévère est un prédicteur indépendant de mauvais pronostic clinique.

Cardiopathie rhumatismale

La sténose aortique résultant d’une cardiopathie rhumatismale se traduit par un épaississement des feuillets, mais contrairement à la sténose dégénérative, la fusion des commissures est caractéristique. L’aspect typique est un épaississement des bords libres des feuillets, laissant souvent le corps valvulaire relativement souple au début. La valve mitrale est presque systématiquement atteinte en cas d’étiologie rhumatismale.

Obstruction sous-valvulaire et supravalvulaire

Il est crucial de différencier la sténose valvulaire d’une obstruction située en amont ou en aval.

Obstruction sous-aortique

L’obstruction sous-aortique implique que la sténose est située dans la voie de sortie du ventricule gauche (LVOT/CCVG). Elle est généralement due à :

• Membrane sous-aortique : Un anneau fibreux ou musculaire fin situé sous la valve. Elle est mieux visualisée sur les vues apicales 5 cavités. Elle peut causer une insuffisance aortique secondaire par traumatisme des feuillets.
• Cardiomyopathie hypertrophique obstructive (HOCM) : L’obstruction est dynamique. L’hypertrophie septale asymétrique et le mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale créent un gradient intraventriculaire, à distinguer du gradient valvulaire (le profil Doppler est différent, en « lame de sabre » pour l’HOCM).

Obstruction supravalvulaire

L’obstruction de l’aorte proximale est une malformation congénitale rare (associée au syndrome de Williams-Beuren). Elle est typiquement visualisée en vue parasternale grand axe (PLAX) sous la forme d’un rétrécissement en sablier de la jonction sino-tubulaire.

Mesures et Quantification Doppler

Chambre de chasse (CCVG/LVOT) et aorte proximale

Les mesures anatomiques suivantes, illustrées dans la figure 6, sont indispensables pour le calcul de la surface valvulaire et la planification d’interventions (TAVI) :

• Diamètre de la LVOT (chambre de chasse du ventricule gauche) : mesuré en parasternal grand axe, zoomé, à la base des insertions valvulaires en mésosystole.
• Anneau aortique.
• Sinus de Valsalva.
• Jonction sinotubulaire (STJ).
• Aorte ascendante tubulaire.

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La dilatation de l’aorte ascendante doit faire suspecter une bicuspidie ou un syndrome de Marfan.

Études Doppler : Quantifier la sévérité

L’examen Doppler fournit la quantification hémodynamique. Il est primordial d’enregistrer la vitesse maximale du flux à travers la valve aortique, en utilisant le Doppler continu (CWD).

Sonde aveugle (Pedof) : Une sonde crayon (sonde PEDOF) est fortement recommandée pour mesurer avec précision des vitesses élevées en cas de sténose serrée. Elle permet d’interroger le flux depuis les fenêtres apicale, parasternale droite et suprasternale sans limitation de l’imagerie 2D, pour trouver le gradient maximal.

1. Gradient maximal et moyen

• Gradient maximal (Peak Gradient) : Calculé à partir de la vitesse maximale (Vmax) via l’équation de Bernoulli simplifiée : ΔP = 4 × (Vmax)².
• Gradient moyen (Mean Gradient) : Il représente la différence de pression moyenne pendant toute la systole. Il est calculé par l’appareil d’échographie en traçant le contour de l’enveloppe spectrale Doppler (VTI). C’est le paramètre le plus robuste pour la stratification du risque. Une SA est sévère si le gradient moyen est ≥ 40 mmHg.

2. Surface de la valve aortique (AVA) et Équation de continuité

La vitesse seule peut être trompeuse si le débit cardiaque est bas. La surface d’ouverture de la valve aortique (AVA) est calculée à l’aide de l’équation de continuité. Le principe est la conservation de la masse : le débit qui traverse le LVOT est égal au débit qui traverse la valve aortique.

Débit_LVOT = Débit_{Valve Aortique}
Surface_LVOT × VTI_LVOT = Surface_VA × VTI_VA

D’où la formule :

Surface_VA = (Surface_LVOT × VTI_LVOT) / VTI_VA

Avec :

• Surface_LVOT = π × (Diamètre_LVOT / 2)²
• VTI_LVOT : Intégrale vitesse-temps mesurée au Doppler pulsé (PW) dans la chambre de chasse.
• VTI_VA : Intégrale vitesse-temps mesurée au Doppler continu (CW) à travers la valve.

Une surface valvulaire < 1,0 cm² indique une sténose aortique sévère. L'indexation par la surface corporelle (BSA) est utile chez les patients très petits ou très grands (seuil de sévérité < 0,6 cm²/m²).

3. Rapport de vitesse (DVI)

Le rapport des VTI (Dimensionless Velocity Index) permet de s’affranchir des erreurs de mesure du diamètre de la chambre de chasse (LVOT), qui est souvent la principale source d’erreur.

DVI = VTI_LVOT / VTI_VA

Un rapport < 0,25 suggère fortement une sténose aortique sévère (la vitesse dans la valve est 4 fois supérieure à celle dans le ventricule).

Phénomène de récupération de la pression

Dans les petites aortes (diamètre < 3,0 cm), l'énergie cinétique du jet sténosé est reconvertie en pression statique en aval de la valve. Le Doppler continu mesure la pression au point de vitesse maximale (vena contracta), ignorant cette récupération. Cela conduit à une surestimation du gradient par rapport au cathétérisme. Bien que ce phénomène soit physiologique, il doit être pris en compte si les mesures Doppler semblent discordantes avec la clinique chez un patient avec une petite racine aortique.

Classification hémodynamique complexe

Les patients dont la surface de la valve aortique est inférieure à 1 cm² peuvent être classés en quatre groupes selon le gradient moyen (MPG) et l’index de volume d’éjection systolique (SVI, normal > 35 ml/m²).

Débit normal / Gradient élevé (SA Sévère classique)	MPG ≥ 40 mmHg SVI ≥ 35 ml/m²
Débit normal / Faible gradient (Rare, souvent erreur de mesure)	MPG < 40 mmHg SVI ≥ 35 ml/m²
Faible débit / Gradient élevé (Bon pronostic après chirurgie)	MPG ≥ 40 mmHg SVI < 35 ml/m²
Faible débit / Faible gradient (Le plus complexe à diagnostiquer)	MPG < 40 mmHg SVI < 35 ml/m²

1. Sténose aortique « Low Flow – Low Gradient » avec FEVG réduite (Classique)

Lorsque la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) est basse (< 40-50%), le cœur ne peut pas générer un gradient élevé même si la sténose est sévère. On observe une discordance : AVA < 1 cm² mais Gradient < 40 mmHg.

Il faut différencier deux situations :

• Vraie sténose sévère : La valve est très sténosée et cause la défaillance cardiaque. Le traitement valvulaire est bénéfique.
• Pseudo-sévère : La valve est modérément sténosée, mais s’ouvre mal car le débit est trop faible. Le traitement est médical.

Échocardiographie de stress à la Dobutamine : C’est l’examen clé. On administre de la dobutamine à faible dose pour augmenter le débit.

– Si le gradient augmente et l’AVA reste < 1 cm² : C'est une vraie sténose (réserve contractile présente).
– Si l’AVA augmente > 1 cm² avec l’augmentation du débit : C’est une sténose pseudo-sévère.

2. Sténose aortique « Low Flow – Low Gradient » avec FEVG préservée (Paradoxale)

Ce tableau clinique est fréquent chez les femmes âgées et hypertendues. Le ventricule gauche est petit, très hypertrophié, avec une cavité réduite. Bien que la fraction d’éjection soit normale (> 50%), le volume d’éjection (SVI) est bas (< 35 ml/m²) car la cavité est petite (remplissage restrictif). Le gradient est donc bas malgré une sténose sévère. Le pronostic est réservé sans traitement. Le diagnostic repose souvent sur le score calcique valvulaire au scanner (CT-Scan) pour confirmer la sévérité.

Prise en charge et Traitement

Il n’existe aucun traitement médical curatif de la sténose aortique. Le traitement médical vise à contrôler les facteurs de risque et traiter l’insuffisance cardiaque. Le seul traitement efficace est le remplacement de la valve.

Les indications d’intervention (Classe I) concernent principalement :

• Les patients symptomatiques avec sténose sévère.
• Les patients asymptomatiques avec sténose sévère et dysfonction VG (FEVG < 50%) ou test d'effort anormal (chute de tension, symptômes).

Deux options thérapeutiques existent :

• Remplacement valvulaire aortique chirurgical (SAVR) : Chirurgie à cœur ouvert. Préférée chez les patients jeunes (< 75 ans) et à faible risque chirurgical.
• Implantation de valve aortique par voie transcathéter (TAVI) : Procédure moins invasive passant par l’artère fémorale. Indiquée chez les patients âgés (> 75 ans), fragiles ou à haut risque chirurgical, et de plus en plus chez les patients à risque intermédiaire.

Références

[1] Messika-Zeitoun et al. Aortic valve stenosis : evaluation and management of patients with discordant grading.

[2] Baumgartner et al. Recommendations on the Echocardiographic Assessment of Aortic Valve Stenosis: A Focused Update From the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography.