Régurgitation mitrale

Régurgitation mitrale : Définition et Mécanismes

La régurgitation mitrale (RM), ou insuffisance mitrale, se définit par un reflux anormal de sang du ventricule gauche vers l’oreillette gauche pendant la systole. Il s’agit de la valvulopathie la plus fréquente dans le monde occidental et sa prévalence augmente nettement avec l’âge. Sa physiopathologie et sa prise en charge diffèrent fondamentalement selon qu’elle est primaire (organique, atteinte des feuillets) ou secondaire (fonctionnelle, atteinte du ventricule ou de l’anneau).

Causes de la régurgitation mitrale

Il est crucial de distinguer les étiologies primaires des étiologies secondaires pour orienter la stratégie thérapeutique.

La régurgitation mitrale primaire (organique) : La cause la plus fréquente dans les pays à revenu élevé est la maladie dégénérative (dystrophique). La dégénérescence myxoïde (maladie de Barlow) se caractérise par un excès de tissu valvulaire et un prolapsus multi-segmentaire, tandis que la dégénérescence fibro-élastique touche plus souvent les sujets âgés et entraîne une rupture de cordage sur un feuillet unique (souvent P2). La dégénérescence liée à l’âge touche 2 % de la population et entraîne un prolapsus progressif des feuillets valvulaires (figure 1).

La cardiopathie rhumatismale reste la principale cause de régurgitation mitrale dans les pays à revenu faible ou intermédiaire. La cardiopathie rhumatismale entraîne généralement un épaississement, une rétraction et une fusion des feuillets et des cordages (aspect en « crosse de hockey » du feuillet antérieur), et peut coexister avec une sténose mitrale.

La dégénérescence idiopathique (maladie de Barlow), la dégénérescence associée aux troubles du tissu conjonctif (syndrome de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos), l’ostéogenèse imparfaite provoquent généralement un prolapsus, affectant souvent le segment P2 (figure 1).

La régurgitation mitrale secondaire (fonctionnelle) : Dans ce cas, les feuillets valvulaires sont structurellement normaux. L‘ischémie myocardique affectant les muscles papillaires ou le myocarde connecté peut provoquer un prolapsus mitral (rarement) ou plus fréquemment une restriction systolique des feuillets (tethering). L’ischémie se manifeste par une akinésie ou une dyskinésie myocardique qui altère la fonction des muscles papillaires. De même, un infarctus du myocarde affectant le muscle papillaire ou le myocarde qui lui est relié entraîne un déplacement apical et externe du muscle papillaire, tirant sur les cordages et empêchant la coaptation (phénomène de tenting).

Un infarctus du myocarde étendu peut entraîner une rupture du muscle papillaire, une urgence chirurgicale catastrophique. Le risque de rupture est plus élevé pour le muscle papillaire postéro-médial, qui n’est irrigué que par une seule artère coronaire (généralement l’IVP issue de la coronaire droite), contrairement au muscle antéro-latéral qui bénéficie d’une double vascularisation (IVA et Circonflexe).

L’ischémie myocardique chronique ou la cardiomyopathie dilatée non ischémique entraînent une dilatation du ventricule gauche. La dilatation ventriculaire provoque une dilatation de l’anneau mitral et un déplacement des muscles papillaires (la distance entre le muscle papillaire et l’anneau mitral augmente), conduisant à une absence de coaptation centrale. Le tableau 1 présente les causes les plus courantes de régurgitation mitrale.

Tableau 1. Causes de régurgitation mitrale

Causes Primaires (Organiques)

Dégénérescence myxoïde (Barlow), prolapsus, fibro-élastique

Maladie valvulaire rhumatismale

Endocardite infectieuse (perforation, végétation)

Régurgitation mitrale congénitale (fente mitrale)

Traumatisme thoracique

Causes Secondaires (Fonctionnelles)

CMD (cardiomyopathie dilatée idiopathique)

Cardiopathie ischémique (remodelage post-infarctus)

Régurgitation auriculaire (dilatation isolée de l’anneau due à une FA)

Cardiomyopathie obstructive hypertrophique (HOCM – effet SAM)

Causes Systémiques et Rares

Amyloïdose, Sarcoïdose

LED (Lupus), Polyarthrite rhumatoïde

Médicaments (dérivés de l’ergot, anorexigènes)

Rupture aiguë (muscle papillaire ou cordage)

Présentation Clinique et Diagnostic

La présentation clinique varie considérablement selon la rapidité d’installation de la fuite.

• Symptômes : La dyspnée d’effort, la fatigue et la diminution de la tolérance à l’exercice sont les signes cardinaux. L’orthopnée et la dyspnée paroxystique nocturne apparaissent avec la progression de l’insuffisance cardiaque gauche. Des palpitations peuvent survenir, souvent dues à une fibrillation auriculaire secondaire à la dilatation de l’oreillette gauche.
• Auscultation : Le signe classique est un souffle holosystolique, de timbre « en jet de vapeur », entendu à l’apex et irradiant vers l’aisselle (sauf en cas de prolapse du feuillet postérieur où l’irradiation est antérieure).
  • En cas de prolapsus valvulaire mitral (PVM), un clic méso-systolique peut précéder le souffle.
  • Un troisième bruit du cœur (B3) est souvent audible en cas de RM sévère, témoignant d’un remplissage ventriculaire rapide et volumineux.
• ECG et Radiographie : L’ECG peut montrer des signes d’hypertrophie atriale gauche ou une fibrillation auriculaire. La radiographie thoracique révèle une cardiomégalie et, aux stades avancés, des signes de congestion veineuse pulmonaire.

Régurgitation mitrale aiguë

La régurgitation mitrale aiguë est une urgence hémodynamique relativement rare mais dramatique. Les causes les plus fréquentes sont les suivantes :

• Endocardite infectieuse avec perforation de feuillet.
• Rupture du muscle papillaire (complication mécanique d’un infarctus aigu du myocarde, souvent 2 à 7 jours post-IDM).
• Rupture de cordage tendineux (sur valve myxoïde ou spontanée).
• Dysfonction ischémique aiguë du muscle papillaire sans rupture.

La physiopathologie diffère de la forme chronique car l’oreillette gauche n’est pas compliante. La régurgitation aiguë du sang dans l’oreillette gauche de taille normale entraîne une surcharge soudaine de volume et de pression, ce qui se traduit par une augmentation massive de la pression auriculaire gauche (onde « v » géante sur le tracé de pression). La pression ventriculaire gauche en fin de diastole (LVEDP) augmente également ; le ventricule gauche devient surchargé en volume. Ainsi, une régurgitation aiguë entraîne une augmentation soudaine de la précharge, que le ventricule contrecarre en augmentant la fréquence cardiaque et le volume d’éjection systolique (mécanisme de Frank-Starling). Cependant, la postcharge effective diminue car le sang emprunte la voie de moindre résistance vers l’oreillette. Malgré les mécanismes compensatoires, l’élévation brutale de la pression auriculaire gauche se propage rétrograde à la circulation pulmonaire, provoquant un œdème pulmonaire flash (OAP). L’épuisement du ventricule gauche entraîne une diminution du débit cardiaque effectif (antérograde), une hypotension et un choc cardiogénique.

Régurgitation mitrale chronique

La régurgitation mitrale chronique permet la mise en place de mécanismes adaptatifs. Elle provoque une surcharge progressive de volume, de sorte que l’oreillette gauche se dilate progressivement pour accommoder le volume régurgitant sans augmentation majeure de la pression (compliance augmentée). La PAVG et la PAP augmentent donc lentement, souvent tardivement.

Le mécanisme qui sous-tend la dilatation ventriculaire et auriculaire découle de la loi de Laplace, qui stipule qu’une augmentation de la pression ou du rayon entraîne une augmentation de la contrainte de paroi, qui peut être atténuée par l’hypertrophie (épaississement) et la dilatation ventriculaires :

Contrainte de paroi = (_PressionLV × _rayonLV) / (2 × _WTLV)
LV = ventricule gauche ; WT = épaisseur de la paroi

La loi de Laplace montre que le stress de paroi peut être réduit en augmentant l’épaisseur de la paroi (hypertrophie excentrique). Le ventricule se dilate également, ce qui augmente le volume total éjecté.

Selon le mécanisme de Frank-Starling, le volume systolique total augmente pour faire face à l’augmentation de la précharge. Le volume systolique peut être supranormal dans les premiers stades, maintenant un débit cardiaque antérograde normal au repos. Cependant, la dilatation continue entraîne un cercle vicieux : plus le VG se dilate, plus l’anneau mitral se dilate et plus les muscles papillaires s’éloignent, aggravant la fuite. Le dysfonctionnement contractile commence insidieusement. Il est important de noter que la fraction d’éjection (FE) du ventricule gauche peut rester « normale » (ex: 50-55%) alors que la contractilité intrinsèque est déjà altérée, car la fuite vers l’oreillette facilite la vidange ventriculaire (basse impédance). En fin de compte, la régurgitation mitrale entraîne une hypertension pulmonaire, une fibrillation auriculaire, un œdème pulmonaire et une insuffisance cardiaque globale.

La régurgitation mitrale chronique compense longtemps par dilatation auriculaire et ventriculaire. L’apparition de symptômes ou la baisse de la FEVG < 60% sont des signes de mauvais pronostic nécessitant une intervention.

Évaluation échocardiographique de la régurgitation mitrale

L’échocardiographie transthoracique (ETT) est l’examen clé pour confirmer le diagnostic, préciser le mécanisme, quantifier la sévérité et évaluer le retentissement (VG, OG, PAP). L’échocardiographie transœsophagienne (ETO) est souvent nécessaire pour planifier une chirurgie ou une intervention percutanée.

Points clés Évaluation en 2D

• Évaluez le mécanisme (Classification de Carpentier) :
  • Type I : Mouvement valvulaire normal (ex: perforation, dilatation annulaire).
  • Type II : Mouvement valvulaire excessif (prolapsus, rupture de cordage). Si la valve est bombée de plus de 2 mm au-dessus du plan de l’anneau (pendant la systole) dans l’oreillette, il s’agit d’un prolapsus.
    • Le prolapsus du feuillet postérieur (P2 le plus fréquent) entraîne un jet régurgitant excentré dirigé vers l’avant (vers le septum interatrial).
    • Le prolapsus du feuillet antérieur entraîne un jet régurgitant excentré dirigé vers l’arrière (vers la paroi libre de l’OG).
  • Type III : Mouvement valvulaire restreint.
    • IIIa : Restriction en diastole et systole (Rhumatismal).
    • IIIb : Restriction en systole (Ischémique, cardiomyopathie). La dilatation du ventricule gauche éloigne les muscles papillaires de l’anneau mitral, créant une force de traction (tethering) qui empêche la fermeture. Cela est visible sous la forme d’un « tenting ». On quantifie le tenting par la surface de tenting et la hauteur de coaptation.
• Feuillets battants (Flail leaflet) : La rupture complète de cordage entraîne l’éversion de la pointe du feuillet dans l’oreillette gauche (volet mitral), signe de sévérité immédiate.
• Évaluez le ventricule gauche : Dimensions (DTSVG) et fonction (FEVG, Strain longitudinal). Une DTSVG > 40-45 mm indique un retentissement significatif.
• Évaluez l’oreillette gauche : Le volume indexé de l’OG est un marqueur pronostique fort.

Quantification de la sévérité : Vena contracta

La veine contractante (Vena Contracta) est la partie la plus étroite du jet régurgitant juste en aval de l’orifice, et reflète la zone de l’orifice régurgitant. La mesure est acquise en vue parasternale long-axe (PLAX) ou apicale 4 cavités avec la valve zoomée. Le Doppler couleur doit être optimisé pour éviter la surestimation.

• Vena contracta <3 mm : régurgitation légère.
• Vena contracta 3-7 mm : régurgitation modérée.
• Vena contracta >7 mm : régurgitation sévère (spécifique mais pas toujours sensible si le jet est ovale).

La veine contractante est une mesure semi-quantitative robuste. Si l’orifice est elliptique (fréquent dans la RM secondaire), une moyenne de deux plans orthogonaux (par exemple PLAX et A4C) est préférable, ou l’utilisation de la planimétrie 3D directe de la vena contracta.

PISA (Surface d’iso-vélocité proximale)

La méthode PISA (surface d’iso-vélocité proximale) est la méthode quantitative de référence pour calculer la surface de l’orifice régurgitant efficace (SOR ou EROA) et le volume régurgité. La mesure est acquise en vue apicale à quatre chambres (A4C) avec un zoom sur la zone de la valve. Le Doppler couleur est utilisé pour visualiser la convergence de flux du côté ventriculaire.

Pour optimiser la mesure : décalez la ligne de base vers la direction du jet (vers le bas pour la RM) pour abaisser la vitesse d’aliasing (généralement entre 20 cm/s et 40 cm/s) jusqu’à ce que la calotte de PISA soit bien visible et hémisphérique. Le rayon (r) du PISA est mesuré au milieu de la systole (au pic de la vélocité du jet de régurgitation).

La surface de l’orifice régurgitant (EROA) est calculée à l’aide de la formule suivante (basée sur la conservation de la masse) :

Débit Régurgitant = 2 × 𝛑 × r_PISA² × V_aliasing

EROA = Débit Régurgitant / Vmax_{MR jet}

EROA = surface effective de l’orifice régurgitant ; MR = régurgitation mitrale ; Vmax = vitesse maximale du jet en Doppler Continu (CW).

Critères de sévérité (RM Primaire) :

• EROA ≥ 0.40 cm² = Sévère.
• Volume régurgité ≥ 60 ml = Sévère.

Critères de sévérité (RM Secondaire) : Les seuils sont parfois débattus, mais un EROA ≥ 0.20-0.30 cm² est souvent associé à un mauvais pronostic.

Calcul du volume régurgitant

Le volume régurgitant (_Vregurg) quantifie le volume de sang refluant à chaque battement. Il peut être calculé à l’aide des trois méthodes suivantes.

Méthode 1 : Doppler à ondes pulsées (Volumétrie)

Le Doppler pulsé permet d’estimer le volume régurgitant (millilitres, ml) en calculant la différence entre le volume sanguin transmitral total (volume entrant diastolique) et le volume sanguin transaortique (volume éjecté systolique efficace), en l’absence de shunt ou de fuite aortique :

_Vregurg = _Vmitral – _Vaorta

Les volumes transaortique et transmitral sont calculés en utilisant la surface de chaque anneau et l’ITV (Intégrale Temps-Vitesse) :

_Vaorta = Surface_LVOT x ITV_LVOT

_Vmitral = Surface_mitrale x ITV_mitrale

Cette méthode est techniquement exigeante car les erreurs de mesure des diamètres (LVOT ou anneau mitral) sont élevées au carré. Dans la pratique clinique rapide, on peut utiliser le rapport des ITV. Un rapport ITV_mitral / ITV_LVOT > 1,4 suggère fortement une régurgitation sévère.

Méthode 2 : différence de volume systolique (Volumétrie biplane)

Le volume systolique total du VG peut être estimé à l’aide de la méthode des disques (Simpson biplan) en traçant les contours endocardiques :

LVSV_total = VTDVG – VTSVG
LVSV = volume systolique du ventricule gauche ; VTDVG = volume télédiastolique ; VTSVG = volume télésystolique.

Cette formule donne le volume total pompé par le ventricule, mais ne distingue pas la direction du flux. En soustrayant le volume éjecté dans l’aorte (_SVLVOT, calculé par Doppler), on obtient le volume fuyant dans l’oreillette gauche.

_Vregurg = LVSV_total – _SVLVOT

Méthode 3 : PISA

Une fois l’EROA calculé par la méthode PISA (voir plus haut), le volume régurgitant s’obtient simplement :

_Vregurg = EROA × ITV_MRjet

La fraction régurgitante (_Fregurg) peut ensuite être calculée. Une fraction > 50% indique une fuite sévère :

_Fregurg = _Vregurg / (_Vregurg + _SVLVOT)

Autres observations échocardiographiques et signes indirects

Ces signes corroborent la sévérité de la fuite, surtout lorsque la quantification est difficile (jets excentriques, arythmie) :

• Densité du jet CW : Un jet continu dense et triangulaire (pics précoces) indique une fuite sévère.
• Flux veineux pulmonaire : En cas de régurgitation mitrale sévère, l’onde de pression refoule le sang dans les veines pulmonaires, provoquant une inversion du flux systolique (S-wave reversal) en Doppler pulsé. C’est un signe très spécifique.
• Onde E mitrale : Une onde E dominante (> 1.2 – 1.5 m/s) traduit une augmentation du débit transmitral compensatoire.
• Taille des cavités : Une dilatation importante du VG et de l’OG est attendue dans la RM chronique sévère. L’absence de dilatation doit faire douter de la sévérité chronique ou évoquer une RM aiguë.
• Pression pulmonaire : La PAPs est souvent augmentée (> 50 mmHg) en cas de régurgitation mitrale sévère symptomatique.

Principes de prise en charge

Le traitement dépend de l’étiologie (primaire vs secondaire), de la sévérité et des symptômes.

• Traitement médical : Indiqué pour gérer l’insuffisance cardiaque (diurétiques, bêta-bloquants, IEC/ARA/ARNI). Il est crucial dans la RM secondaire pour favoriser le remodelage inverse du VG. Dans la RM primaire, il ne corrige pas la fuite mais gère les symptômes.
• Traitement chirurgical :
  • Réparation valvulaire (Plastie) : C’est le traitement de choix pour la RM primaire dégénérative (prolapsus). Elle préserve la fonction ventriculaire mieux que le remplacement et évite l’anticoagulation à vie. Indiquée chez les patients symptomatiques ou asymptomatiques avec dysfonction VG (FEVG ≤ 60% ou DTSVG ≥ 40mm).
  • Remplacement valvulaire : Réservé si la réparation n’est pas faisable (ex: remaniements rhumatismaux sévères, calcifications massives).
• Traitement percutané (Edge-to-Edge Repair / MitraClip) : Consiste à agrafer les feuillets mitraux par voie transseptale. Indiqué chez les patients à haut risque chirurgical ou pour certains cas de RM secondaire sévère restant symptomatiques malgré un traitement médical optimal (critères COAPT).