Cardiopathie congénitale et GUCH (Grown Up Congenital Heart disease)

L’échocardiographie dans les cardiopathies congénitales (CHD) et les cardiopathies congénitales de l’adulte (GUCH)

Le taux de survie dans les cardiopathies congénitales a considérablement augmenté au cours des dernières décennies, transformant une discipline autrefois pédiatrique en une spécialité couvrant toute la durée de vie. Cela a entraîné une augmentation significative de la prévalence des cardiopathies congénitales dans la population générale, de sorte que la plupart des cliniciens, y compris les cardiologues pour adultes et les internistes, rencontrent régulièrement des patients atteints de ces affections. Environ 95 % de tous les cas de cardiopathie congénitale atteignent aujourd’hui l’âge adulte (Mandalenakis et al.). Le bond le plus important en termes de survie a été observé parmi les cas présentant les malformations les plus complexes, telles que la tétralogie de Fallot ou la transposition des gros vaisseaux.

En effet, la prise en charge des malformations, même les plus graves, est devenue une pratique courante et standardisée. Le répertoire thérapeutique comprend la chirurgie réparatrice ou palliative, les interventions par cathéter (percutanées) et les thérapies médicales ciblées. Les adultes atteints de cardiopathies congénitales sont désormais regroupés sous le terme ACHD (Adult Congenital Heart Disease) ou GUCH (Grown Up Congenital Heart disease) et sont principalement pris en charge dans des centres experts dédiés.

Prévalence des cardiopathies congénitales (CHD)

Les cardiopathies congénitales constituent la catégorie la plus courante de malformations congénitales majeures. Elles touchent environ 1 % des naissances vivantes et sont présentes chez 10 % des fœtus lors de fausses couches spontanées, sans variations géographiques significatives. La sévérité est variable : environ 25 % des enfants atteints de cardiopathie congénitale nécessitent une intervention invasive (chirurgicale ou cathétérisme) au cours de leur première année de vie, qualifiée de cardiopathie critique (Triedman et al.).

Selon la Société Européenne de Cardiologie (ESC), on estime à environ 2800 le nombre d’adultes atteints de cardiopathies congénitales pour 1 million d’individus. La moitié d’entre eux présentent des malformations modérées ou complexes, tandis que le tiers restant présente des malformations légères (comme de petites communications interauriculaires ou des bicuspidies valvulaires) (Baumgartner et al.). Aux États-Unis, environ 40 000 enfants naissent chaque année avec une cardiopathie congénitale (Triedman et al.).

La prévalence des cardiopathies congénitales chez l’adulte continuera d’augmenter parallèlement à l’amélioration des techniques chirurgicales et à la prolongation de la survie, créant une population de patients vieillissants avec des besoins spécifiques (comorbidités acquises, grossesse, arythmies).

Dépistage néonatal par oxymétrie de pouls

La majorité des malformations cardiaques congénitales significatives sont détectées à un stade précoce, souvent en anténatal par échographie fœtale ou durant la petite enfance. Pour des raisons évidentes, les malformations complexes symptomatiques sont généralement diagnostiquées plus tôt. Les malformations entraînant une diminution de la saturation en oxygène (cyanogènes) sont généralement détectées grâce au dépistage néonatal par oxymétrie de pouls (POX), qui est désormais systématique dans tous les pays occidentaux. Ce test simple mesure la saturation en oxygène au niveau de la main droite (pré-ductal) et d’un pied (post-ductal).

Selon une étude Cochrane, sur 10 000 nouveau-nés apparemment en bonne santé, environ six présenteront une cardiopathie critique, et le test d’oxymétrie de pouls permettra d’identifier correctement cinq d’entre eux, avec une spécificité élevée (Plana et al.). Cependant, les anomalies mineures ou non cyanogènes (comme une CIA ou une coarctation modérée de l’aorte) peuvent passer inaperçues pendant de nombreuses années. Parfois, des anomalies majeures bien tolérées peuvent n’être diagnostiquées qu’à l’âge adulte lors d’un bilan pour souffle cardiaque ou hypertension.

L’échocardiographie dans la cardiopathie congénitale

L’échocardiographie est l’examen de première intention pratiqué chez tous les patients chez qui l’on soupçonne une cardiopathie congénitale. Elle fournit des informations morphologiques et fonctionnelles détaillées indispensables au diagnostic et au suivi. L’échocardiographie permet de caractériser la grande majorité des cas sans recours immédiat à des examens invasifs.

Par rapport aux sujets adultes présentant une pathologie acquise, l’évaluation échocardiographique des patients congénitaux nécessite une approche systématique et séquentielle, appelée analyse séquentielle segmentaire. Elle met l’accent sur :

• Le Situs : position des oreillettes et des viscères (situs solitus, inversus ou ambigu).
• Les connexions veino-atriales : retour des veines caves et pulmonaires.
• Les connexions atrio-ventriculaires : concordance ou discordance entre oreillettes et ventricules.
• La relation entre les ventricules et leur topologie (ventricule morphologiquement droit ou gauche).
• La connexion ventriculo-artérielle : origine de l’aorte et de l’artère pulmonaire.
• La présence de shunts ou d’obstructions à chaque étage.

La fonction ventriculaire est évaluée à l’aide de la fraction d’éjection (FE), du raccourcissement fractionnel (moins fiable en cas de géométrie anormale), du volume systolique et de l’épaisseur du myocarde. L’évaluation du ventricule droit (VD) est particulièrement cruciale, car il est souvent le ventricule « souffrant » dans les cardiopathies congénitales (ex: Tétralogie de Fallot réparée). L’imagerie de déformation (Strain/Speckle Tracking) est également utilisée en routine pour visualiser la fonction et la mécanique régionales du myocarde, offrant une détection plus précoce de la dysfonction ventriculaire. Les conditions de charge et la fréquence cardiaque peuvent affecter la fonction ventriculaire gauche et droite et doivent être prises en compte.

L’échocardiographie transœsophagienne (ETO) est souvent supérieure à l’échocardiographie transthoracique (ETT) pour visualiser les structures postérieures (oreillettes, veines pulmonaires, communication interauriculaire type sinus venosus) et pour guider les interventions percutanées, bien que l’ETT reste la méthode de suivi standard.

De nombreux patients nécessitent une évaluation avec des modalités supplémentaires, par exemple l’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) pour les volumes du VD et la quantification des flux, la tomodensitométrie cardiaque (CT) pour l’anatomie coronarienne et des gros vaisseaux, l’ergospirométrie (épreuve d’effort métabolique) pour la capacité fonctionnelle, et le cathétérisme cardiaque pour l’hémodynamique précise (pressions pulmonaires).

Principes de prise en charge des cardiopathies congénitales et de la GUCH

Les malformations complexes nécessitent souvent une intervention (chirurgicale ou par cathéter) dans l’enfance. Toutefois, la « réparation » est rarement curative au sens strict; il s’agit souvent d’une chirurgie palliative ou correctrice laissant des séquelles résiduelles. En plus de la malformation initiale, ces sujets développent fréquemment des complications associées au vieillissement et aux cicatrices chirurgicales.

Ces complications comprennent :

• L’insuffisance cardiaque (droite ou gauche).
• Les arythmies ventriculaires (par exemple, la tachycardie ventriculaire sur cicatrice de ventriculotomie).
• Les arythmies supraventriculaires (par exemple, le flutter atrial cicatriciel ou la fibrillation auriculaire).
• L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
• L’hypertension artérielle (systémique), particulièrement délétère en cas de coarctation réparée.
• La thromboembolie.
• L’endocardite infectieuse (prophylaxie recommandée pour les patients à haut risque).

La prise en charge de ces complications suit les lignes directrices et les principes conventionnels, mais adaptés à l’anatomie. Malheureusement, peu d’essais randomisés ont été réalisés spécifiquement sur ces sujets (GUCH), ce qui explique que la plupart des recommandations sont basées sur l’extrapolation d’études réalisées sur d’autres populations de patients ou sur des avis d’experts. Par exemple, la prise en charge de l’insuffisance cardiaque systémique suit les mêmes principes que la prise en charge de l’insuffisance cardiaque avec fraction d’éjection réduite (HFrEF), bien que la tolérance aux bêta-bloquants puisse varier.

Les arythmies sont extrêmement fréquentes chez les personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale, même après correction réussie de l’anomalie. Étant donné que les personnes atteintes d’une GUCH ont souvent une fonction cardiaque altérée et une réserve physiologique limitée, même des arythmies légères ou une perte de la synchronisation auriculo-ventriculaire peuvent entraîner une décompensation rapide ou une détérioration hémodynamique sévère.

Les patients atteints de GUCH qui ont souffert d’une syncope inexpliquée doivent être soigneusement évalués car ils présentent un risque accru d’arrêt cardiaque et de mort subite. Les malformations associées au risque le plus élevé sont la tétralogie de Fallot (risque de TV), la transposition des grandes artères (TGA) opérée par switch atrial (Mustard/Senning), la CCTGA, la sténose aortique congénitale sévère et la physiologie de ventricule unique (UVH, cœur univentriculaire).

TSA / CIA (communication interauriculaire)

La communication interauriculaire (CIA, ou TSA pour Atrial Septal Defect en anglais) permet au sang de circuler directement de l’oreillette gauche vers l’oreillette droite. Physiologiquement, la pression auriculaire gauche est légèrement supérieure à la pression auriculaire droite et la compliance du ventricule droit est meilleure que celle du gauche, ce qui explique que le sang circule préférentiellement de la gauche vers la droite (shunt G-D). La dérivation du sang entraîne une surcharge volumique du côté droit (recyclage pulmonaire) et, en fin de compte, une dilatation de l’oreillette droite et du ventricule droit. Les pathologies acquises entraînant une augmentation de la pression du côté gauche (hypertension artérielle, cardiomyopathie, régurgitation aortique, sténose aortique, régurgitation mitrale, sténose mitrale) augmentent la pression OG et peuvent aggraver la dérivation de gauche à droite, démasquant une CIA jusqu’alors asymptomatique.

La surcharge de volume chronique dans le ventricule droit entraîne un mouvement paradoxal du septum interventriculaire (septum aplati ou bombant vers le VG en diastole). Cela donne au ventricule gauche un aspect en forme de « D » sur la vue parasternale petit axe (PSAX). En raison de la surcharge volumique, le débit pulmonaire augmente considérablement. Avec le temps, ce flux excessif peut endommager le lit vasculaire pulmonaire : la résistance vasculaire pulmonaire (RVP) et la pression de l’artère pulmonaire (PAP) augmentent. Si la RVP devient très élevée, la pression du côté droit peut finir par dépasser la pression du côté gauche, ce qui inverse le shunt (droite vers gauche). La dérivation du sang désoxygéné vers la circulation systémique entraîne l’apparition d’une cyanose réfractaire. Cet état irréversible est appelé syndrome d’Eisenmenger et constitue une contre-indication formelle à la fermeture du défaut.

Estimation de la taille de la dérivation (Shunt) en cas de CIA

La quantification hémodynamique du shunt est primordiale pour l’indication opératoire. Elle est calculée en comparant le débit sanguin dans la circulation pulmonaire (Qp) et systémique (Qs), c’est le rapport Qp/Qs. Pour ce faire, on compare les volumes d’éjection systolique (VES) du ventricule droit et du ventricule gauche. Le volume systolique pulmonaire est calculé à l’aide d’un Doppler à ondes pulsées (PW) placé dans la chambre de chasse du VD (RVOT) ou le tronc pulmonaire. Le volume systolique systémique est calculé à l’aide d’un Doppler PW placé dans la chambre de chasse du VG (LVOT).

Volume d’éjection systolique du ventricule gauche (VES_LVOT) :

_{VES_LVOT} = _{Surface_LVOT} × _{IPV_LVOT}

Volume d’éjection systolique du ventricule droit (VES_RVOT) :

_{VES_RVOT} = _{Surface_RVOT} × _{IPV_RVOT}

(Où IPV est l’Intégrale Pression-Vitesse ou VTI en anglais)

Le rapport de shunt (Qp/Qs) est calculé ainsi :

Qp/Qs = _{VES_RVOT} / _{VES_LVOT}

Si le volume systolique pulmonaire est de 120 ml et le systémique de 40 ml :

120 / 40 = 3

On parle alors d’un shunt 3:1. Un rapport Qp/Qs > 1,5 est généralement considéré comme une indication de fermeture si les résistances pulmonaires sont basses. Le calcul est incertain en cas de régurgitation pulmonaire ou de régurgitation aortique significatives, car ces fuites faussent le calcul du volume éjecté réel.

Types de communication interauriculaire (CIA)

La communication interauriculaire (CIA) est, après la bicuspidie aortique, la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente chez l’adulte. Les CIA sont subdivisées en quatre types anatomiques (figure 1) :

• Anomalie secundum (ostium secundum)
• Défaut de primum (ostium primum)
• Défaut du sinus veineux (sinus venosus)
• Défaut du sinus coronaire

Défaut secundum (Ostium Secundum)

Environ 80 % de toutes les communications interauriculaires sont des communications de type ostium secundum, situées dans la région de la fossa ovalis (partie centrale du septum). C’est le seul type de CIA qui peut être fermé par voie percutanée (prothèse ombrelle) si les berges sont suffisantes. L’échocardiographie transthoracique (ETT) permet de visualiser ces CIA (notamment en vue sous-costale), mais l’échocardiographie transœsophagienne (ETO) est souvent nécessaire pour mesurer précisément les berges et exclure d’autres défectuosités.

Défaut de primum (Ostium Primum)

Les anomalies du primum représentent 15 % de l’ensemble des CIA. Ces anomalies sont situées dans la partie inférieure du septum interauriculaire, près des valves auriculo-ventriculaires. Elles font partie du spectre du canal atrio-ventriculaire (CAV). Les anomalies du primum sont presque toujours accompagnées d’anomalies de la valve mitrale (typiquement une fente ou « cleft » dans le feuillet antérieur de la valve mitrale, qui peut entraîner une régurgitation mitrale significative). Le traitement est chirurgical.

Défaut du sinus veineux (Sinus Venosus)

Les anomalies du sinus veineux ne touchent pas la fosse ovale mais se situent à la jonction de la veine cave supérieure (type supérieur, 5 %) ou plus rarement de la veine cave inférieure (type inférieur, < 1 %) avec l'oreillette droite. Ces anomalies sont très fréquemment associées à un retour veineux pulmonaire anormal partiel (RVPAP), où les veines pulmonaires droites se drainent dans l’oreillette droite ou la veine cave au lieu de l’oreillette gauche. L’ETO ou le scanner cardiaque sont souvent nécessaires pour confirmer ce diagnostic, car le défaut peut être difficile à voir en ETT standard.

Défaut du sinus coronaire

L’anomalie du sinus coronaire (< 1 %) est rare et se situe au niveau de l'abouchement du sinus coronaire dans l’oreillette droite. Le défaut correspond souvent à une absence de toit du sinus coronaire (“unroofed coronary sinus”), permettant une communication entre l’oreillette gauche et le sinus coronaire (et donc l’OD). Il est souvent associé à une veine cave supérieure gauche persistante.

Pronostic en cas de CIA

Les CIA sont généralement asymptomatiques pendant l’enfance mais le deviennent souvent à l’âge adulte (dyspnée, palpitations). Après 40 ans, les patients non opérés ont tendance à développer des signes d’insuffisance cardiaque droite ou d’hypertension pulmonaire. Les arythmies supraventriculaires (fibrillation auriculaire, flutter auriculaire) sont fréquentes du fait de la dilatation atriale. Des embolies paradoxales (caillot migrant du réseau veineux vers le cerveau via la CIA) peuvent causer des AVC (accidents vasculaires cérébraux) chez le sujet jeune.

La dilatation du ventricule droit (surcharge volumique) sans cause évidente doit toujours faire rechercher une CIA (effectuer une ETO si l’ETT est non concluante).

Communication interventriculaire (CIV)

La communication interventriculaire (CIV) est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente à la naissance. Cependant, la plupart des petites CIV, en particulier musculaires, se ferment spontanément au cours de la première année de vie. Les défauts persistants à l’âge adulte peuvent varier de la petite CIV restrictive (« Maladie de Roger ») à de larges défauts avec retentissement majeur.

Hémodynamiquement, la CIV entraîne un shunt gauche-droit (car la pression systolique VG > pression VD). Cela provoque une surcharge volumique du ventricule gauche (et non du droit en premier lieu), car le sang shunté passe dans le VD, part immédiatement dans les poumons, revient dans l’OG puis remplit le VG. Ainsi, une grosse CIV entraîne une dilatation de l’OG et du VG. Avec le temps, l’hyperdébit pulmonaire peut causer une hypertension pulmonaire, une élévation des RVP et finalement un syndrome d’Eisenmenger.

Le Doppler à onde continue (CW) permet de calculer le gradient de pression systolique entre les ventricules. Selon l’équation de Bernoulli (4v²), une vitesse élevée à travers la CIV (ex: > 4 m/s, soit 64 mmHg de gradient) indique une CIV « restrictive » avec une pression VD normale (si la pression systémique est normale). Une vitesse basse (ex: 2 m/s) suggère une large communication avec égalisation des pressions (CIV non restrictive) ou une hypertension pulmonaire sévère.

Les types suivants sont définis en fonction de l’emplacement de la CIV (figure 2) :

• CIV périmembraneuse (ou membraneuse) – Il s’agit du type le plus courant (80 %) chez l’enfant et l’adulte. Elle se situe dans la partie membraneuse du septum, près de la valve aortique et tricuspide. Sur l’échographie, elle est visible en vue petit axe (SAX) à « 10 heures » ou en vue 5 cavités. Elle peut être partiellement fermée par un anévrisme du septum membraneux (tissu tricuspidien). Risque associé : insuffisance aortique par prolapsus d’une cuspide (souvent la coronaire droite).
• CIV musculaire (15-20 %) – Située dans le septum musculaire, elle peut être unique ou multiple (« Swiss cheese septum »). La fermeture spontanée est très fréquente.
• CIV infundibulaire (ou de sortie / Outlet / Doubly committed subarterial) (5 %) – Localisée sous les valves artérielles (aortique et pulmonaire), visible en SAX à « 2 heures ». Plus fréquente dans les populations asiatiques. Le risque principal est le prolapsus de la cuspide aortique coronaire droite entraînant une régurgitation aortique progressive.
• CIV d’admission (Inlet) (< 1 % des isolées) – Située postérieurement, sous les valves AV. Elle fait partie du spectre du canal atrio-ventriculaire et est fréquente dans la trisomie 21 (syndrome de Down).

Défaut de Gerbode (Shunt ventriculo-atrial)

La valve tricuspide étant insérée plus apicalement que la valve mitrale, une CIV localisée dans le septum membraneux peut parfois entraîner une communication directe entre le ventricule gauche et l’oreillette droite, comme le montre la figure 6. Ce type d’anomalie est appelé anomalie de Gerbode (shunt VG-OD). Le gradient Doppler à travers ce défaut est très élevé (Pression systolique VG – Pression OD), souvent > 100 mmHg, ce qui permet de le distinguer d’une insuffisance tricuspide (où le gradient est Pression VD – Pression OD).

Persistance du canal artériel (PCA / PDA)

Le canal artériel est la connexion physiologique, pendant la vie fœtale, entre l’artère pulmonaire et l’aorte descendante, permettant de contourner les poumons non fonctionnels. La persistance du canal artériel (PDA) signifie que cette connexion ne se ferme pas après la naissance. Le canal artériel persistant est rare à l’âge adulte. L’anomalie entraîne une surcharge volumique sur le ventricule gauche (car le sang revient de l’aorte vers l’AP puis le VG) et un risque d’hypertension pulmonaire.

La PCA est mieux visible avec le Doppler couleur en vue petit axe (SAX) des gros vaisseaux ou en vue suprasternale. L’image doit être centrée sur le tronc pulmonaire et sa bifurcation. Le flux sanguin à travers la PCA est typiquement continu (systolo-diastolique) et se dirige de l’aorte descendante vers le tronc pulmonaire (flux rouge ou mosaïque remontant le long de l’artère pulmonaire gauche).

Coarctation de l’aorte (CA)

La coarctation de l’aorte implique un rétrécissement congénital de l’aorte, le plus souvent situé au niveau de l’isthme aortique (juste après le départ de l’artère sous-clavière gauche). Le diagnostic repose sur la vue suprasternale. L’échocardiographie 2D peut montrer le rétrécissement (« signe du 3 »). Le Doppler couleur révèle un flux turbulent (aliasing) au niveau de l’isthme.

Le signe pathognomonique en Doppler continu (CW) est la présence d’un gradient de vitesse systolique élevé qui se prolonge dans la diastole (« diastolic run-off » ou flux continu), indiquant une obstruction sévère. Chez l’adulte, la coarctation peut être difficile à visualiser; il faut rechercher des signes indirects comme une hypertrophie ventriculaire gauche, une hypertension artérielle résistante, et un flux Doppler pulsé abdominal amorti (perte de la pulsatilité).

Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente rencontrée à l’âge adulte (majoritairement opérée). Elle associe quatre anomalies : 1) une large CIV, 2) une obstruction de la voie d’éjection du ventricule droit (sténose pulmonaire), 3) une dextroposition de l’aorte (aorte « à cheval » sur le septum) et 4) une hypertrophie du ventricule droit.

Chez le patient adulte opéré, l’échocardiographie doit se concentrer sur :

• La fuite pulmonaire (Régurgitation pulmonaire) : Complication très fréquente après réparation chirurgicale (patch d’élargissement). Une fuite sévère entraîne une dilatation progressive du VD.
• Le volume et la fonction du VD : La dilatation du VD est un critère majeur pour décider d’un remplacement valvulaire pulmonaire (chirurgical ou percutané). L’IRM cardiaque est le Gold Standard pour cette quantification.
• L’obstruction résiduelle : Recherche d’une sténose au niveau de la valve pulmonaire, du tronc ou des branches pulmonaires.
• La CIV résiduelle.

Anomalie d’Ebstein

Normalement, l’insertion du feuillet septal de la valve tricuspide est située légèrement plus apicalement que celle de la valve mitrale (décalage physiologique < 8 mm/m²). L’anomalie d’Ebstein implique un déplacement pathologique des feuillets septal et postérieur de la valve tricuspide vers l'apex du VD (Figure 9). Le critère diagnostique est un déplacement > 8 mm/m² de surface corporelle (ou > 20 mm chez l’adulte) par rapport à l’anneau mitral.

Cela entraîne une « atrialisation » d’une partie du ventricule droit (cette partie fonctionne électriquement comme un ventricule mais mécaniquement comme une oreillette). La valve tricuspide est souvent dysplasique avec une régurgitation tricuspide sévère. Le pronostic dépend de la fonction du ventricule droit « fonctionnel » et de la sévérité de la fuite. Une CIA est souvent associée.

Transposition des grandes artères (TGA) et forme corrigée (CCTGA)

Il est important de distinguer deux entités :

1. La Transposition des grandes artères (d-TGA) : Il existe une discordance ventriculo-artérielle (l’aorte naît du VD et l’artère pulmonaire du VG). Non traitée, elle est létale à la naissance. Les adultes que l’on rencontre ont été opérés soit par « Switch Atrial » (Mustard/Senning, où le VD reste le ventricule systémique, avec risque de défaillance tardive), soit par « Switch Artériel » (Jatene, où l’anatomie est restaurée, le VG est systémique, excellent pronostic mais surveillance des coronaires et de la racine aortique requise).

2. La Transposition congénitale corrigée des grandes artères (CCTGA ou l-TGA) : C’est une double discordance. Il y a une discordance atrio-ventriculaire (l’OD est connectée au VG morphologique via une valve mitrale) ET une discordance ventriculo-artérielle (le VG est connecté à l’artère pulmonaire). De l’autre côté, l’OG est connectée au VD morphologique via une valve tricuspide, qui éjecte dans l’aorte.

Résultat physiologie : le sang circule dans le bon sens (sang bleu vers poumons, sang rouge vers corps), donc les patients ne sont pas cyanurés à la naissance (« corrigée »). Cependant, le ventricule droit doit assumer la pression systémique toute la vie. Avec le temps, ce VD systémique a tendance à défaillir et la valve tricuspide systémique à fuir, conduisant à l’insuffisance cardiaque. L’échocardiographie est cruciale pour surveiller la fonction de ce VD systémique.

Références

1. Survivorship in Children and Young Adults With Congenital Heart Disease in Sweden (Survie des enfants et des jeunes adultes atteints de cardiopathie congénitale en Suède). Mandalenakis Z et al. JAMA Intern Med. 2017;177(2):224-230.
2. Tendances des cardiopathies congénitales pour la prochaine décennie. Triedman et al. Circulation. 2016;133:2716-2733
3. Plana et al. Pulse oximetry for diagnosis of critical congenital heart defects. Cochrane Collaboration.
4. ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Baumgartner H et al. Eur Heart J. 2020.