Syndrome de la queue de cheval : diagnostic et prise en charge en urgence

Résumé

Le syndrome de la queue de cheval est un syndrome clinique dû à une atteinte des racines nerveuses sacrées, le plus souvent par une volumineuse hernie discale lombaire médiane. L'apparition récente d'une dysfonction vésicale, d'une dysfonction intestinale, d'une hypoesthésie en selle ou d'une dysfonction sexuelle doit faire évoquer le diagnostic. Une sciatique bilatérale et un déficit moteur progressif renforcent la suspicion, mais ne sont pas nécessaires au diagnostic. Une sensibilité périnéale normale, un tonus du sphincter anal normal ou un faible résidu post-mictionnel n'excluent pas le syndrome. Aucun symptôme ni signe d'examen isolé n'a une sensibilité suffisante pour écarter avec certitude une compression [1,2].

Un syndrome de la queue de cheval suspecté doit être pris en charge comme une urgence où chaque heure compte, avec un interrogatoire structuré et un examen neurologique, une échographie vésicale (bladder scan) après miction et une IRM lombosacrée en urgence. Un résidu post-mictionnel d'au moins 200 ml augmente la probabilité de compression, mais cette valeur ne doit être utilisée qu'en complément de l'évaluation clinique [3]. En cas de compression confirmée par l'IRM, le chirurgien du rachis doit être contacté immédiatement en vue d'une décompression dès qu'elle est réalisable sur le plan pratique et médical, de préférence dans les 24 heures et au plus tard dans les 48 heures suivant l'apparition des symptômes nouveaux spécifiques du syndrome. Les données probantes en faveur d'une fenêtre temporelle précise restent toutefois incertaines et les études observationnelles sont contradictoires [1,4,5]. Une présentation tardive ne constitue pas une raison de renoncer à la chirurgie.

Contexte et épidémiologie

La queue de cheval est constituée des racines nerveuses lombaires, sacrées et coccygiennes situées sous l'extrémité distale de la moelle spinale. Le syndrome de la queue de cheval correspond à une dysfonction d'une ou de plusieurs racines nerveuses sacrées à partir de S2 et en dessous, avec au moins l'un des éléments suivants :

• dysfonction vésicale ou dysfonction intestinale
• hypoesthésie en selle
• dysfonction sexuelle

La lombalgie, la douleur radiculaire du membre inférieur et les déficits moteurs ou sensitifs des membres inférieurs sont fréquents, mais ne sont pas nécessaires au diagnostic [6].

L'affection est rare. L'incidence rapportée se situe autour de 0,3 à 0,6 cas pour 100 000 habitants par an, mais les estimations en population varient et peuvent être plus élevées selon la définition diagnostique et le mode d'enregistrement [1]. La cause la plus fréquente est une volumineuse hernie discale médiane ou paramédiane, le plus souvent au niveau L4-L5 ou L5-S1. Dans une cohorte prospective britannique de 621 patients opérés, la compression siégeait en L4-L5 chez 50 % et en L5-S1 chez 36 % [4].

Les autres causes sont :

• sténose canalaire dégénérative sévère, parfois associée à une petite hernie discale récente
• abcès épidural spinal ou spondylodiscite
• hématome épidural spinal, spontané, postopératoire ou après un geste neuraxial
• traumatisme avec fracture, luxation ou hémorragie intrarachidienne
• tumeur primitive ou métastatique
• compression postopératoire, par exemple par un hématome, un fragment discal résiduel ou un implant mal positionné
• plus rarement, malformation vasculaire, maladie inflammatoire ou autre processus expansif

La hernie discale représenterait environ 45 % des cas dans les séries mixtes. Un syndrome de la queue de cheval iatrogène après chirurgie ou geste lombaire a été rapporté chez environ 0,2 à 1,2 % des patients dans certaines séries, mais le risque varie fortement selon le type d'intervention et la définition retenue [1].

Physiopathologie et classification

La lésion résulte d'une compression mécanique, d'une stase veineuse, d'une altération de la microcirculation et d'une ischémie secondaire des racines nerveuses. Le degré comme la durée de la compression sont probablement déterminants. Les fibres autonomes sacrées contrôlent la fonction détrusorienne, les sphincters, l'intestin et la fonction sexuelle. L'atteinte vésicale précoce peut donc se traduire par une modification des sensations plutôt que par une rétention manifeste.

La classification de Lavy et al. décrit la progression d'un syndrome suspecté ou précoce vers un syndrome incomplet, puis vers la rétention [6].

La classification est utile pour la communication et le pronostic, mais ne doit pas retarder l'imagerie. Le passage d'un stade à l'autre peut être progressif ou rapide, et la catégorisation rétrospective présente une faible concordance entre cliniciens [4].

Le syndrome du cône médullaire peut donner un tableau similaire, mais il est dû à une lésion de la partie distale de la moelle spinale, habituellement au niveau vertébral T12-L1. Les symptômes sont souvent plus symétriques et peuvent associer des signes moteurs centraux et des signes neurogènes périphériques. Le chevauchement clinique est tel que l'IRM est indispensable pour le diagnostic de niveau [1].

Tableau clinique

Dysfonction vésicale

Les symptômes vésicaux doivent être recherchés de façon précise. Demander au patient s'il est incontinent ne suffit pas. Les symptômes précoces comprennent :

• une modification de la sensation de réplétion vésicale
• une diminution ou une perte du besoin d'uriner
• une difficulté à initier la miction
• un jet urinaire faible ou interrompu
• la nécessité de pousser
• une sensation récente de vidange incomplète
• une modification de la sensibilité au passage de l'urine
• des épisodes récents de fuites urinaires

La rétention indolore et l'incontinence par regorgement sont des signes tardifs. La douleur, les opioïdes, les médicaments anticholinergiques, la constipation, l'hypertrophie prostatique et l'anxiété peuvent aussi provoquer des troubles mictionnels et doivent être pris en compte sans pour autant écarter une cause neurologique.

Symptômes sensitifs et sexuels

Rechercher un engourdissement, des picotements ou une modification de la sensibilité en région périanale, génitale, à la face interne des cuisses et en région fessière. Le patient peut décrire une modification de la sensibilité aux toilettes, lors de l'essuyage, des rapports sexuels ou au contact des sous-vêtements.

La dysfonction sexuelle peut se manifester par une dysfonction érectile récente, une diminution de la sensibilité génitale, une anorgasmie ou une modification de l'éjaculation. Ces symptômes sont sous-déclarés s'ils ne sont pas explicitement recherchés.

Fonction intestinale

Les symptômes intestinaux comprennent une incontinence fécale récente, une diminution de la sensation de réplétion rectale, une difficulté à distinguer les gaz des selles ou une incapacité à initier la défécation. La constipation isolée est peu spécifique, en particulier sous traitement opioïde.

Douleur et déficit des membres inférieurs

La lombalgie et la sciatique sont fréquentes. La sciatique bilatérale est considérée comme un signal d'alerte, mais sa faible sensibilité implique que son absence n'exclut pas le syndrome. Dans une étude prospective, la sensibilité de la sciatique bilatérale était de 32,4 % [3]. Les déficits moteurs peuvent concerner la flexion dorsale de la cheville, l'extension du gros orteil, la flexion plantaire ou la fonction du genou. Ils peuvent être asymétriques.

Dans la cohorte britannique, 96 % des patients présentaient une lombalgie, 93 % une sciatique, 83 % une dysfonction vésicale et 81 % une hypoesthésie en selle. Une dysfonction intestinale était rapportée chez 39 % et une dysfonction sexuelle chez 38 % de ceux dont la fonction sexuelle avait été évaluée [4].

Dans une revue systématique, la sensibilité poolée des signaux d'alerte isolés (notamment diminution du tonus anal, anesthésie en selle, rétention urinaire et incontinence urinaire ou fécale) se situait entre 0,19 et 0,43, et la spécificité entre 0,62 et 0,88. Un signe positif justifie donc des investigations rapides, tandis que son absence ne permet pas d'écarter le diagnostic avec certitude [2].

Investigations et diagnostic

Évaluation immédiate

Documenter le moment d'apparition et la progression des symptômes vésicaux, des troubles de la sensibilité périnéale, des troubles intestinaux, de la dysfonction sexuelle et des déficits moteurs. Le début exact des symptômes est souvent difficile à établir. Préciser donc quel symptôme est daté et si l'information provient du patient, du dossier médical ou de l'examinateur.

Rechercher parallèlement les facteurs de risque et les causes alternatives possibles :

• fièvre, infection récente, usage de drogues par voie intraveineuse ou immunodépression
• cancer connu ou perte de poids inexpliquée
• traumatisme
• anticoagulants, trouble de la coagulation ou traitement antiplaquettaire
• chirurgie lombaire, ponction lombaire, analgésie péridurale ou infiltration rachidienne récente
• antécédents de troubles mictionnels, de troubles du plancher pelvien ou de maladie neurologique
• médicaments influençant la fonction vésicale

L'examen doit comprendre :

1. La marche, si elle peut être évaluée sans danger.
2. La motricité de la hanche, du genou, de la cheville et du gros orteil.
3. La sensibilité dans les dermatomes lombaires et sacrés pertinents.
4. Les réflexes rotuliens et achilléens.
5. La sensibilité périnéale et périanale, de préférence au tact léger et à la piqûre.
6. La contraction anale volontaire, si un toucher rectal est jugé cliniquement justifié.
7. La palpation vésicale et la mesure du résidu post-mictionnel.

L'examen ne doit pas retarder l'IRM. Le toucher rectal évaluant le tonus de repos a une faible performance diagnostique. Dans une méta-analyse de six études portant sur 741 patients, la sensibilité n'était que de 0,23 à 0,53. Un tonus normal peut donc être faussement rassurant et ne doit jamais être utilisé pour exclure une compression [7].

Échographie vésicale

Mesurer le résidu post-mictionnel dès que possible après une miction volontaire. Documenter si le patient percevait la réplétion vésicale, pouvait initier normalement la miction et vider sa vessie sans pousser. Si le patient ne peut pas uriner, la vessie doit être scannée avant le sondage et le volume recueilli doit être documenté.

Dans une étude prospective portant sur 260 patients, le seuil d'au moins 200 ml avait une sensibilité de 94,1 %, une spécificité de 66,8 % et une valeur prédictive négative de 98,7 % [3]. Ce résultat dépend toutefois de la population étudiée et ne doit pas être interprété comme si des valeurs plus basses excluaient le syndrome. Dans une série de cas médico-légaux confirmés par IRM, 13 des 26 patients présentaient une compression nette malgré un résidu post-mictionnel d'au plus 200 ml. Tous avaient un syndrome incomplet et ont bénéficié d'une décompression en urgence [8]. Dans la grande cohorte britannique également, 59 % des patients ayant eu une échographie vésicale avaient un résidu post-mictionnel inférieur à 200 ml [4].

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Sensibilité de différents signes en cas de suspicion de syndrome de la queue de cheval, avec la compression à l'IRM comme référence : sensibilité poolée des signaux d'alerte isolés de 19 à 43 % [2], diminution du tonus de repos au toucher rectal de 23 à 53 % [7], sciatique bilatérale 32,4 % et résidu post-mictionnel d'au moins 200 ml 94,1 % [3]. Les barres indiquent l'étendue entre signes ou entre études, les points des estimations isolées. La sensibilité élevée du résidu post-mictionnel s'accompagne d'une faible spécificité, 66,8 % [3].

Imagerie

L'IRM lombosacrée sans injection en urgence est l'examen de première intention en cas de suspicion de compression. Elle doit préciser le niveau, le degré et la cause de la compression. Dans une revue systématique, toutes les recommandations internationales identifiées préconisaient une IRM en urgence en présence de signaux d'alerte pertinents [9].

Une injection de produit de contraste doit être envisagée en cas de suspicion d'infection, de tumeur, de processus inflammatoire ou de complication postopératoire. En présence de signes cliniques d'atteinte du cône ou de la moelle spinale, l'examen doit être étendu en direction crâniale. Si l'IRM est formellement contre-indiquée ou irréalisable, un myéloscanner peut être utilisé après discussion avec le radiologue et le chirurgien du rachis. Un scanner standard sans myélographie est moins sensible pour les compressions par les tissus mous et ne constitue pas une alternative équivalente.

Une proportion élevée d'IRM réalisées en urgence ne montre pas de compression significative. C'est une conséquence attendue de la faible sensibilité et de la faible spécificité des signes cliniques, et non un argument pour relever le seuil en cas de suspicion fondée [10].

Examens biologiques

Les examens biologiques ne doivent pas retarder l'IRM ni le contact avec le chirurgien. En vue d'une éventuelle intervention, on prélève habituellement une NFS, un ionogramme, la créatinine, la glycémie, un bilan de coagulation et un groupage sanguin selon les procédures locales. La CRP, les leucocytes et les hémocultures sont particulièrement importants en cas de suspicion d'infection. L'absence de fièvre ou un syndrome inflammatoire modéré n'excluent pas un abcès épidural. La triade classique douleur rachidienne, fièvre et déficit neurologique n'est présente que chez environ 10 à 15 % des patients [11].

Diagnostics différentiels

L'hématome épidural spinal spontané est rare mais constitue une urgence. Une revue systématique a montré que la sévérité neurologique préopératoire, le traitement par warfarine et le délai d'évacuation étaient associés au pronostic [12].

Suspicion avec IRM négative

Le syndrome de la queue de cheval suspecté à IRM négative désigne un patient présentant des symptômes compatibles sans compression radiologique permettant de les expliquer. Les mécanismes possibles sont une perturbation aiguë du contrôle vésical induite par la douleur, un effet médicamenteux, une dysfonction vésicale préexistante et des troubles neurologiques fonctionnels. La littérature scientifique est hétérogène et il n'existe pas de protocole de prise en charge uniforme établi [10].

Une IRM lombaire négative ne met pas automatiquement fin aux investigations. Vérifier que la bonne région anatomique a été explorée et envisager une infection, une tumeur, une lésion du cône, une polyradiculopathie inflammatoire et une pathologie urologique. En cas de déficits objectifs nouveaux ou progressifs, une réévaluation s'impose, et parfois une nouvelle imagerie ou une imagerie étendue.

Prise en charge en urgence

flowchart TD
A["Dysfonction vésicale récente,<br>hypoesthésie en selle,<br>dysfonction intestinale ou sexuelle"] --> B["Interrogatoire structuré et<br>examen neurologique complet"]
B --> C["Échographie vésicale après miction<br>sans retarder l'IRM"]
C --> D["IRM lombosacrée en urgence,<br>chirurgien du rachis contacté<br>en parallèle"]
D --> E["L'IRM montre-t-elle une compression<br>de la queue de cheval ?"]
E -->|Oui| F["Préciser la cause, le niveau et<br>la sévérité neurologique"]
E -->|Non| G["Reconsidérer le diagnostic et<br>envisager une IRM étendue<br>avec injection"]
F --> H["Drainer la vessie et<br>optimiser avant l'intervention"]
H --> I["Décompression chirurgicale<br>sans délai, de préférence dans<br>les 24 heures"]
I --> J["Surveillance postopératoire de<br>la motricité, de la sensibilité,<br>des fonctions vésicale et intestinale"]

Algorithme de prise en charge en cas de suspicion de syndrome de la queue de cheval. L'examen neurologique et l'échographie vésicale ne doivent pas retarder l'IRM en urgence, et le chirurgien du rachis est contacté parallèlement à l'examen.

Mesures initiales

• Contacter précocement l'équipe de chirurgie du rachis, idéalement en même temps que la demande d'IRM.
• Maintenir le patient à jeun lorsqu'une intervention est envisageable.
• Assurer une analgésie adaptée, mais documenter l'examen neurologique avant tout traitement sédatif lorsque c'est possible.
• Poser une voie veineuse périphérique et réaliser le bilan préopératoire.
• Documenter les anticoagulants, l'heure de la dernière prise et l'indication. La réversion est planifiée avec le chirurgien, l'anesthésiste et, si nécessaire, un spécialiste de l'hémostase.
• En cas de rétention, la vessie doit être drainée. Documenter le volume scanné, le volume recueilli, la sensation de traction sur la sonde si elle est testée et le caractère douloureux ou indolore de la rétention.
• En cas de traumatisme, le patient est immobilisé et évalué selon les principes établis de prise en charge des traumatisés.
• Les corticoïdes ne sont pas recommandés en routine dans le syndrome de la queue de cheval secondaire à une hernie discale, faute de preuve de bénéfice [1]. La compression tumorale constitue une situation distincte et doit être prise en charge selon les protocoles de compression médullaire maligne.

Traitement chirurgical

Une compression confirmée par l'IRM avec un tableau clinique compatible est traitée par décompression des racines nerveuses et traitement de la cause, habituellement par laminectomie ou laminotomie avec discectomie. Le geste exact dépend du niveau et de l'étendue de la compression, de la stabilité rachidienne et de l'étiologie.

L'intervention doit être réalisée dès que cela est sûr et réalisable en pratique. Les recommandations de consensus préconisent de préférence un délai inférieur à 24 heures et dans les 48 heures suivant l'apparition des symptômes aigus spécifiques du syndrome [1]. Un tel objectif ne doit pas être interprété à tort comme autorisant une attente de 48 heures après la confirmation du diagnostic.

Les données probantes sous-tendant ces délais sont principalement rétrospectives et hétérogènes. Une méta-analyse ancienne portant sur 322 patients a montré de meilleures fonctions motrice, sensitive, urinaire et intestinale lorsque la décompression était réalisée dans les 48 heures plutôt qu'au-delà, mais sans différence certaine entre moins de 24 heures et 24 à 48 heures [5]. Une méta-analyse plus récente de 22 études et 852 patients a retrouvé une dysfonction vésicale persistante chez 24,6 % des patients dans les études avec décompression dans les 48 heures, contre 50,3 % lorsque le délai moyen dépassait 48 heures. Les intervalles de confiance étaient larges et les études présentaient un risque important de facteurs de confusion [13].

La cohorte prospective britannique n'a en revanche retrouvé aucune association indépendante entre le délai opératoire et la fonction vésicale ou le niveau fonctionnel à un an. Les patients présentant une rétention plus sévère étaient opérés plus tôt, ce qui illustre un biais d'indication. Presque tous ont été opérés dans les 24 heures suivant l'admission, de sorte que l'étude ne peut pas démontrer qu'un retard imputable à l'hôpital est sans danger [4].

En pratique :

• opérer sans retard injustifié lorsque la clinique et l'IRM sont concordantes
• donner une priorité particulière aux patients présentant des déficits progressifs ou un syndrome incomplet, chez qui une perte de fonction supplémentaire est possible
• opérer également en cas de rétention constituée, car une amélioration reste possible
• ne pas renoncer à l'intervention au seul motif que 24 ou 48 heures se sont écoulées

Dans une petite série de 19 patients atteints d'un syndrome avec rétention (CESR), qui avaient tous consulté après plus de 72 heures et avaient été décomprimés après en moyenne 11 jours, 74 % ont obtenu un résultat urinaire optimal, même si la récupération prenait souvent des mois [14]. Les séries de patients se présentant tardivement montrent également que l'amélioration neurologique peut se poursuivre longtemps après la décompression [15].

Suivi et pronostic

Surveiller en postopératoire la motricité, la sensibilité des membres inférieurs et de la région en selle, la fonction vésicale, la fonction intestinale et l'apparition de nouvelles douleurs. Une aggravation aiguë après l'intervention impose un contact immédiat avec l'opérateur et souvent une nouvelle IRM en urgence pour exclure un hématome, une compression résiduelle ou une autre complication.

La fonction vésicale est suivie par le bilan hydrique, les essais mictionnels et la mesure du résidu post-mictionnel. En cas de troubles persistants de la vidange, il faut prévoir un sondage intermittent ou une sonde à demeure, une rééducation vésicale et un suivi en urologie ou en médecine physique et de réadaptation. Un bilan urodynamique peut être indiqué en cas de troubles persistants ou mal expliqués, mais ne fait normalement pas partie du diagnostic en urgence.

La rééducation doit comprendre, selon les besoins :

• kinésithérapie pour la marche, la force et l'équilibre
• évaluation en ergothérapie
• programme de rééducation vésicale et intestinale
• rééducation périnéale spécialisée
• traitement de la douleur
• évaluation sexologique ou urologique
• soutien psychologique et réadaptation professionnelle

Le pronostic dépend largement de la sévérité neurologique au moment du traitement. Une rétention nécessitant un sondage en préopératoire et une hypoesthésie sacrée marquée sont des marqueurs défavorables, mais n'excluent pas une récupération.

Les séquelles prolongées sont fréquentes. Dans une méta-analyse avec au moins un an de suivi, 43,3 % des patients présentaient une dysfonction vésicale persistante, 31,1 % une dysfonction intestinale, 53,3 % des déficits sensitifs, 38,4 % une faiblesse motrice et 40,1 % une dysfonction sexuelle [13]. Dans la cohorte prospective britannique, environ la moitié des patients avaient une fonction vésicale anormale et 43 % une fonction intestinale anormale à un an. Parmi ceux sondés avant l'intervention, 26 % avaient encore besoin d'une sonde à un an. Parallèlement, le niveau fonctionnel, la mobilité et plusieurs symptômes s'amélioraient nettement, et la plupart des patients sondés en préopératoire n'avaient plus besoin de sonde [4].

Le patient doit être informé que la récupération peut se poursuivre pendant des mois, voire plus longtemps, en particulier pour la vessie, l'intestin, la fonction sexuelle et la sensibilité. Le suivi doit rechercher activement ces domaines, faute de quoi ils sont facilement sous-estimés.

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Séquelles persistantes au moins un an après décompression d'un syndrome de la queue de cheval secondaire à une hernie discale lombaire, dans une méta-analyse de 22 études portant sur 852 patients [13].

Sources

1. Vaishya S, Pojskic M, Bedi MS et al. Cauda equina, conus medullaris and syndromes mimicking sciatic pain: WFNS spine committee recommendations. World Neurosurg X 2024. PMID: 38496349
2. Dionne N, Adefolarin A, Kunzelman D et al. What is the diagnostic accuracy of red flags related to cauda equina syndrome, when compared to Magnetic Resonance Imaging? A systematic review. Musculoskelet Sci Pract 2019. PMID: 31132655
3. Katzouraki G, Zubairi AJ, Hershkovich O et al. A prospective study of the role of bladder scanning and post-void residual volume measurement in improving diagnostic accuracy of cauda equina syndrome. Bone Joint J 2020. PMID: 32475252
4. Woodfield J, Hoeritzauer I, Jamjoom AAB et al. Presentation, management, and outcomes of cauda equina syndrome up to one year after surgery, using clinician and participant reporting: A multi-centre prospective cohort study. Lancet Reg Health Eur 2023. PMID: 36426378
5. Ahn UM, Ahn NU, Buchowski JM et al. Cauda equina syndrome secondary to lumbar disc herniation: a meta-analysis of surgical outcomes. Spine 2000. PMID: 10851100
6. Lavy C, Marks P, Dangas K et al. Cauda equina syndrome: a practical guide to definition and classification. Int Orthop 2022. PMID: 34862914
7. Tabrah J, Wilson N, Phillips D et al. Can digital rectal examination be used to detect cauda equina compression in people presenting with acute cauda equina syndrome? A systematic review and meta-analysis of diagnostic test accuracy studies. Musculoskelet Sci Pract 2022. PMID: 35180641
8. Todd N, Dangas K, Lavy C. Post-void bladder ultrasound in suspected cauda equina syndrome: data from medicolegal cases and relevance to magnetic resonance imaging scanning. Int Orthop 2022. PMID: 35182176
9. Hennessy O, Devitt AT, Synnott K et al. Assessment and early investigation of cauda equina syndrome: a systematic review of existing international guidelines and summary of the current evidence. Eur Spine J 2025. PMID: 40000448
10. McDonnell J, Ahern DP, Gibbons D et al. A systematic review of the presentation of scan-negative suspected cauda equina syndrome. Surgeon 2020. PMID: 31201127
11. Alerhand S, Wood S, Long B et al. The time-sensitive challenge of diagnosing spinal epidural abscess in the emergency department. Intern Emerg Med 2017. PMID: 28779448
12. Vastani A, Baig Mirza A, Khoja AK et al. Prognostic factors and surgical outcomes of spontaneous spinal epidural haematoma: a systematic review and meta-analysis. Neurosurg Rev 2022. PMID: 36538111
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