Bronchectasies

Résumé

Les bronchectasies sont des dilatations permanentes des bronches et des bronchioles résultant d'une lésion structurelle de la paroi bronchique, avec altération de la clairance mucociliaire et inflammation ou infection récidivante. Le diagnostic doit être évoqué devant une toux chronique, une bronchorrhée et des infections respiratoires récidivantes, mais une toux sèche, une dyspnée, des hémoptysies et des symptômes obstructifs peuvent également être présents. Le diagnostic repose sur la TDM thoracique haute résolution (TDM-HR), tandis que la spirométrie, la culture des expectorations à la recherche de bactéries et de mycobactéries ainsi qu'un bilan étiologique ciblé complètent l'évaluation. La maladie stable est principalement traitée par le drainage bronchique adapté par un kinésithérapeute, l'activité physique et, si besoin, le chlorure de sodium inhalé, les bronchodilatateurs étant utilisés en cas d'asthme associé ou de soulagement symptomatique net. Les exacerbations sont traitées par une antibiothérapie adaptée au tableau clinique et aux résultats des cultures ; en cas d'exacerbations récidivantes, une prophylaxie prolongée par azithromycine peut être envisagée après exclusion des mycobactéries atypiques et réalisation des contrôles de sécurité.

Définition et mécanismes physiopathologiques

Définition

Les bronchectasies sont des dilatations permanentes des bronches et des bronchioles, secondaires à des anomalies structurelles de la paroi bronchique. Il ne s'agit donc pas d'une dilatation bronchique transitoire, par exemple au cours d'une infection aiguë, mais d'une affection anatomique dans laquelle la paroi bronchique a été lésée ou s'est développée de façon anormale.

La lésion peut être congénitale, mais les bronchectasies surviennent le plus souvent au décours de processus inflammatoires qui détruisent la paroi bronchique. L'affection est hétérogène et peut être limitée à un territoire restreint ou plus étendue. Le diagnostic repose sur la TDM thoracique haute résolution, qui précise le type et l'extension anatomique des bronchectasies.

Les bronchectasies sont associées à une morbidité importante et à une mortalité accrue. Le tableau clinique varie selon l'étendue des lésions et la maladie sous-jacente.

Lésion structurelle et accumulation des sécrétions

Le mécanisme physiopathologique central est une lésion permanente de la paroi bronchique. Lorsque les bronches et les bronchioles se dilatent, l'anatomie des voies aériennes et les conditions d'évacuation des sécrétions sont modifiées. Les sécrétions peuvent alors stagner dans les voies aériennes dilatées. Cela se traduit souvent cliniquement par une toux chronique, une bronchorrhée et des infections respiratoires récidivantes. Une toux sèche est également possible.

Outre la dilatation bronchique elle-même, la TDM-HR peut montrer des signes de lésions associées dans et autour des voies aériennes :

• épaississement des parois bronchiques
• bouchons muqueux
• aspect dit en tree-in-bud (arbre en bourgeons)
• infiltrats péribronchiques
• piégeage aérique

Ces signes reflètent différentes composantes de l'expression structurelle et inflammatoire de la maladie. L'épaississement des parois bronchiques et les infiltrats péribronchiques peuvent s'observer en cas d'inflammation, tandis que les bouchons muqueux témoignent d'une accumulation de sécrétions. Le piégeage aérique évoque une vidange aérienne entravée de certaines parties du poumon. Avec le temps, une dyspnée et des symptômes obstructifs peuvent apparaître.

Mécanismes sous-jacents

Les bronchectasies constituent un stade anatomique final commun à plusieurs processus pathologiques différents. Les principaux mécanismes et affections sont :

Les infections peuvent entraîner des lésions nécrosantes qui détruisent directement la paroi bronchique. Dans les affections congénitales, la structure ou la fonction des voies aériennes peut être anormale d'emblée. La dyskinésie ciliaire primitive et la mucoviscidose sont des exemples de maladies dans lesquelles le transport des sécrétions est perturbé et des bronchectasies peuvent se développer.

En cas de déficit immunitaire, la susceptibilité aux infections récidivantes ou difficiles à traiter augmente, ce qui peut contribuer à une lésion inflammatoire de la paroi bronchique. Les maladies rhumatismales et les autres maladies inflammatoires systémiques peuvent être associées aux bronchectasies par le biais d'une inflammation des voies aériennes. L'aspergillose bronchopulmonaire allergique constitue une autre cause inflammatoire particulière.

Une obstruction bronchique localisée peut entraîner une atteinte anatomiquement limitée en perturbant la ventilation et le transport des sécrétions en aval de l'obstacle. L'inhalation, le reflux et les gaz toxiques peuvent, en revanche, provoquer une lésion répétée ou directe des voies aériennes. Chez un même patient, plusieurs mécanismes peuvent coexister et influencer ensemble l'extension et l'expression clinique des bronchectasies.

Épidémiologie

Fréquence et répartition démographique

Les bronchectasies s'observent à tout âge, mais leur épidémiologie est hétérogène et dépend fortement de l'étiologie sous-jacente. La prévalence rapportée a augmenté ces dernières années aux États-Unis. Aucun chiffre précis de prévalence ou d'incidence ne peut toutefois être donné, et la fréquence ne peut être décrite par une mesure unique représentative de l'ensemble des groupes de patients. Les différences d'étiologie, de répartition par âge et de répartition géographique des infections contribuent à cette grande variabilité.

De manière générale :

• L'incidence augmente avec l'âge.
• Les bronchectasies sont plus fréquentes chez la femme que chez l'homme.
• L'affection est souvent diagnostiquée en même temps qu'une BPCO ou un asthme.
• L'âge et le profil clinique varient selon la maladie ou l'infection sous-jacente.

Le diagnostic concomitant de bronchectasies et de BPCO ou d'asthme implique un chevauchement épidémiologique partiel de ces populations. Les données de fréquence issues de populations atteintes de maladie pulmonaire obstructive peuvent donc différer de celles obtenues en population non sélectionnée. Il n'est pas établi que la comorbidité explique à elle seule l'augmentation de la prévalence rapportée, mais ce chevauchement doit être pris en compte lors de la comparaison des données épidémiologiques.

Groupes de patients selon l'étiologie

Dans la mucoviscidose, des bronchectasies cliniquement significatives apparaissent souvent à la fin de l'adolescence ou au début de l'âge adulte. La mucoviscidose peut toutefois aussi se présenter de façon atypique et n'être diagnostiquée qu'à l'âge adulte, vers 30 ou 40 ans. Des bronchectasies chez l'adulte jeune et d'âge moyen peuvent donc relever de ce groupe étiologique, même si l'âge de la manifestation clinique est variable.

Un autre profil épidémiologique caractéristique s'observe en cas d'infection par le complexe Mycobacterium avium (MAC). Les bronchectasies liées au MAC touchent classiquement les femmes non fumeuses de plus de 50 ans. Ce profil diffère de celui de la mucoviscidose et illustre pourquoi l'âge, le sexe et le statut tabagique doivent être pris en compte lorsqu'on décrit les bronchectasies à l'échelle de la population.

Différences géographiques et tuberculose

Dans les régions à forte prévalence de tuberculose, les bronchectasies surviennent plus souvent comme séquelle d'une infection granulomateuse. Elles peuvent être focales ou plus étendues selon la manière dont l'infection a atteint les voies aériennes et le parenchyme pulmonaire.

Des bronchectasies focales peuvent survenir lorsque des ganglions granulomateux hypertrophiés compriment une voie aérienne de l'extérieur. Elles peuvent aussi se développer en cas d'obstruction endoluminale lorsqu'un ganglion calcifié érode la paroi de la voie aérienne, par exemple dans la broncholithiase. En cas de réactivation tuberculeuse, l'infection peut détruire le parenchyme pulmonaire et entraîner ainsi des bronchectasies plus diffuses. La charge tuberculeuse d'une population influence donc à la fois la fréquence de l'affection et les aspects radiologiques de distribution observés.

En dehors des cas associés à la tuberculose, une incidence accrue de bronchectasies non liées à la mucoviscidose a été rapportée comme un problème important dans les pays en développement. Le mécanisme sous-jacent n'est pas élucidé. Il a été suggéré que la forte prévalence de la dénutrition dans certaines régions pourrait accroître le risque d'altération de la fonction immunitaire et ainsi contribuer au développement de bronchectasies, mais il s'agit d'une explication proposée plutôt que d'un mécanisme général établi.

Étiologie

Les bronchectasies constituent un stade structurel final commun à plusieurs affections infectieuses, génétiques, immunologiques et mécaniques. L'étiologie peut souvent être suspectée selon que les lésions sont focales ou diffuses et selon leur distribution anatomique. Malgré un bilan étiologique ciblé, 25–50 % des cas sont classés comme idiopathiques dans les séries de patients adressés en centre spécialisé.

Bronchectasies focales

Des lésions focales évoquent en premier lieu une obstruction localisée des voies aériennes. L'obstruction peut être :

• Endobronchique, par exemple corps étranger inhalé, tumeur bronchique, sténose cicatricielle ou atrésie bronchique congénitale.
• Extrinsèque, par exemple compression par des ganglions hypertrophiés ou par une masse tumorale adjacente du parenchyme pulmonaire.

Une infection granulomateuse peut entraîner des bronchectasies focales par l'intermédiaire de ganglions hypertrophiés qui compriment la bronche. Un ganglion calcifié peut également éroder la paroi bronchique et former un broncholithe responsable d'une obstruction endobronchique. Des bronchectasies focales doivent donc toujours faire suspecter un obstacle anatomique localisé.

Bronchectasies diffuses

Des bronchectasies diffuses ou multilobaires évoquent plus souvent une cause systémique, infectieuse ou congénitale.

Une seule infection respiratoire sévère peut entraîner une lésion permanente de la paroi bronchique et une altération du transport des sécrétions. Les exemples classiques sont la pneumonie à Bordetella pertussis ou à Mycoplasma pneumoniae. La tuberculose peut provoquer des lésions plus étendues par destruction du parenchyme pulmonaire, notamment en cas de réactivation.

Les mycobactéries non tuberculeuses, en particulier le complexe Mycobacterium avium-intracellulare, sont associées aux bronchectasies et ont souvent une prédilection pour les parties moyennes des poumons. Pseudomonas aeruginosa colonise volontiers des voies aériennes déjà lésées et peut ensuite contribuer à la persistance de l'infection et des lésions tissulaires, mais sa présence n'indique pas nécessairement l'étiologie initiale.

L'altération de la clairance mucociliaire est centrale dans la mucoviscidose et la dyskinésie ciliaire primitive. Le déficit en alpha-1-antitrypsine a également été associé aux bronchectasies, probablement par une protection insuffisante contre l'élastase neutrophile et d'autres médiateurs protéolytiques.

Indices étiologiques fournis par la distribution

La distribution radiologique peut orienter l'évaluation étiologique :

• Prédominance lobaire supérieure : mucoviscidose ; après radiothérapie, les lésions correspondent habituellement au champ irradié.
• Prédominance au lobe moyen : infection à mycobactéries non tuberculeuses ou dyskinésie ciliaire primitive.
• Prédominance lobaire inférieure : inhalation récidivante, hypogammaglobulinémie avec infections récidivantes ou maladie pulmonaire fibrosante évoluée.
• Bronchectasies centrales : aspergillose bronchopulmonaire allergique, dans laquelle une réaction à médiation immunitaire dirigée contre Aspergillus lèse la paroi bronchique.

Un déficit congénital en cartilage peut aussi entraîner des lésions à prédominance centrale. Cela inclut la trachéobronchomégalie, le syndrome de Mounier-Kuhn et le syndrome de Williams-Campbell. Les bronchectasies de traction se distinguent sur le plan étiologique en ce que les voies aériennes se dilatent sous l'effet de la traction exercée sur les parois bronchiques par le parenchyme pulmonaire remanié par la fibrose, plutôt que par une destruction infectieuse primitive.

Bilan diagnostique

Le bilan a deux objectifs principaux :

1. Confirmer ou exclure les bronchectasies et préciser l'extension des lésions.
2. Identifier une éventuelle maladie sous-jacente ainsi que les données microbiologiques pertinentes.

La TDM thoracique haute résolution est l'examen d'imagerie de référence. La spirométrie permet d'évaluer le retentissement fonctionnel respiratoire, tandis que les cultures d'expectorations recherchent la présence de bactéries, de mycobactéries et d'autres micro-organismes. Une bronchoscopie peut être nécessaire lorsque les prélèvements d'expectorations ne fournissent pas un matériel diagnostique adéquat.

TDM thoracique haute résolution

La TDM thoracique haute résolution est réalisée pour poser le diagnostic. L'examen précise le type, la distribution anatomique et l'extension des bronchectasies. L'interprétation doit également porter sur les autres lésions susceptibles d'accompagner les bronchectasies.

L'extension en TDM-HR doit être prise en compte dans la suite du bilan étiologique. Des lésions focales et diffuses peuvent justifier des démarches diagnostiques différentes, mais aucun critère radiologique isolé ne permet à lui seul d'établir la cause sous-jacente.

Explorations fonctionnelles respiratoires

La spirométrie est réalisée pour mesurer le degré d'atteinte de la fonction respiratoire et obtenir une valeur de référence pour les comparaisons ultérieures. Les patients atteints de bronchectasies développent habituellement un trouble ventilatoire obstructif. L'obstruction peut s'aggraver en cas d'exacerbations fréquentes et de progression des bronchectasies.

La spirométrie complète la TDM-HR mais ne remplace pas l'imagerie. Un trouble ventilatoire mis en évidence décrit le retentissement fonctionnel, tandis que la TDM-HR confirme et cartographie les lésions structurelles.

Diagnostic microbiologique

Les expectorations doivent être prélevées à la fois pour :

• une culture bactériologique standard
• une culture pour la tuberculose, y compris la recherche de mycobactéries

Les bactéries fréquemment isolées dans les bronchectasies sont :

• Haemophilus influenzae
• Staphylococcus aureus
• Streptococcus pneumoniae
• Moraxella catarrhalis
• Pseudomonas aeruginosa
• Stenotrophomonas maltophilia
• Achromobacter spp.

La signification de la culture doit être évaluée au regard du tableau clinique et des données radiologiques. Les mycobactéries non tuberculeuses et Aspergillus spp. peuvent coloniser les voies aériennes sans être pathogènes. Une culture positive ne signifie donc pas automatiquement une infection active.

Le diagnostic de mycobactériose pulmonaire requiert :

• au moins deux cultures d'expectorations positives ou une culture positive du liquide de lavage bronchique (LBA)
• des symptômes typiques
• des signes radiologiques typiques

Tous ces éléments doivent donc être pris en compte conjointement. Une culture d'expectorations positive isolée ne suffit pas au diagnostic, alors qu'une culture positive du liquide de lavage bronchique suffit sur le plan microbiologique.

Quand une bronchoscopie peut être nécessaire

La bronchoscopie peut être utilisée lorsque des prélèvements adéquats ne peuvent être obtenus autrement. Elle permet d'inspecter l'arbre bronchique au moins jusqu'au niveau sous-segmentaire, d'aspirer les sécrétions et de prélever du matériel pour culture ou cytologie. Les prélèvements peuvent porter sur les sécrétions et les cellules épithéliales, et un lavage broncho-alvéolaire peut être réalisé lorsqu'il est indiqué.

La bronchoscopie n'est donc pas indiquée comme examen systématique chez tous les patients. Elle doit surtout être envisagée lorsque le diagnostic microbiologique sur expectorations est insuffisant ou lorsqu'un prélèvement ciblé des voies aériennes est nécessaire.

Évaluation diagnostique globale

Le diagnostic doit reposer sur les données de la TDM-HR associées à l'évaluation de la fonction respiratoire et de la microbiologie. La suite du bilan est ensuite orientée vers les maladies sous-jacentes possibles. Les données microbiologiques, en particulier les mycobactéries non tuberculeuses et Aspergillus, ne doivent pas être interprétées isolément, mais rapportées aux symptômes et aux lésions radiologiques.

Diagnostics différentiels

Les bronchectasies doivent être évoquées devant une toux chronique, une bronchorrhée et des infections respiratoires récidivantes, mais la symptomatologie n'est pas spécifique. Une toux sèche, des hémoptysies, une dyspnée, des symptômes obstructifs, une asthénie et un amaigrissement peuvent aussi être présents. Le diagnostic différentiel doit donc inclure les autres maladies pulmonaires obstructives, les pneumopathies interstitielles, les affections restrictives, l'embolie pulmonaire et l'insuffisance cardiaque. Par ailleurs, des lésions radiologiques focales doivent conduire à rechercher une obstruction localisée des voies aériennes.

Principaux diagnostics différentiels

Délimitations radiologiques et étiologiques

La TDM-HR confirme les bronchectasies et en précise l'extension, mais la présence de bronches dilatées ne traduit pas toujours une maladie bronchique primitive. Des bronchectasies de traction peuvent résulter de la distorsion du tissu pulmonaire au cours d'une fibrose, par exemple une fibrose pulmonaire idiopathique ou une fibrose post-radique. Dans ces cas, la pneumopathie interstitielle ou fibrosante doit être identifiée comme le processus dominant.

En cas de bronchectasies focales, une lésion obstructive doit être activement exclue. Une tumeur sous-jacente ou un corps étranger inhalé peut entraîner une stase locale des sécrétions, des infections et des bronchectasies secondaires. La bronchoscopie est donc presque toujours nécessaire en cas d'atteinte focale pour évaluer la lumière des voies aériennes et réaliser des prélèvements.

Infection, colonisation ou autre maladie pulmonaire

Les données microbiologiques doivent être interprétées conjointement avec les symptômes et l'imagerie. Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis et des bactéries à Gram négatif peuvent être isolés dans les bronchectasies. Un prélèvement d'expectorations positif ne démontre toutefois pas à lui seul que le micro-organisme est responsable de l'aggravation clinique actuelle.

Les mycobactéries atypiques et Aspergillus peuvent coloniser des voies aériennes lésées sans provoquer de maladie active. Le diagnostic de mycobactériose pulmonaire requiert au moins deux cultures d'expectorations positives ou une culture positive du liquide de lavage bronchique (LBA), associées à des symptômes et à des signes radiologiques typiques. Si les expectorations ne fournissent pas une base diagnostique adéquate, une bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire peut être nécessaire. Des résultats de culture isolés ne doivent donc pas être automatiquement assimilés à une infection ni expliquer à eux seuls l'ensemble des symptômes.

Traitement de la maladie stable

Le traitement vise à améliorer le drainage bronchique, à réduire les symptômes et à prévenir les exacerbations. Les mesures sont adaptées à la bronchorrhée, à la fréquence des infections, à la présence d'un asthme associé et à la capacité du patient à suivre le traitement.

Drainage bronchique et kinésithérapie

Le drainage bronchique est une pierre angulaire du traitement. L'amélioration du transport des sécrétions prévient les exacerbations, réduit les symptômes et améliore le pronostic. Tous les patients doivent être évalués par un kinésithérapeute, avec des consultations répétées si besoin. Le kinésithérapeute choisit la technique appropriée et aide à la mise en route d'un traitement par nébuliseur.

En cas de maladie légère, les mesures suivantes peuvent suffire :

• Activité physique quotidienne.
• Exercices respiratoires avec BA-tub ou masque PEP.

En cas de bronchorrhée plus importante ou d'infections récidivantes, un traitement inhalé complémentaire est souvent nécessaire.

Chlorure de sodium inhalé et traitement mucolytique

Une solution isotonique de chlorure de sodium peut être utilisée pour faciliter le drainage bronchique :

Une solution hypertonique de chlorure de sodium peut être essayée lorsque la solution isotonique n'est pas suffisamment efficace. Le traitement doit être instauré en collaboration avec le kinésithérapeute.

Les données scientifiques en faveur de l'acétylcystéine inhalée sont faibles. Les mucolytiques oraux, tels que l'acétylcystéine et la bromhexine, ont également un faible niveau de preuve. La dornase alfa n'est pas indiquée dans les bronchectasies sans mucoviscidose.

Traitements inhalés

Les bronchodilatateurs sont utilisés en cas d'asthme associé ou si le patient ressent un soulagement symptomatique net. Les données ne justifient pas un traitement systématique par corticostéroïdes inhalés sur la seule base des bronchectasies.

Traitement prolongé par macrolides

Les macrolides ont des effets immunomodulateurs locaux sur la muqueuse respiratoire et peuvent prévenir les exacerbations. On utilise habituellement :

• Azithromycine 500 mg trois fois par semaine.

Avant de débuter le traitement, une colonisation par des mycobactéries atypiques doit être exclue. Les macrolides sont des médicaments essentiels du traitement des mycobactérioses, et un macrolide en monothérapie en présence d'une infection mycobactérienne méconnue expose à un risque élevé de développement de résistances.

Avant le début du traitement et pendant la poursuite de la prophylaxie, une surveillance de sécurité structurée est nécessaire :

Le patient doit être informé du risque d'atteinte auditive. Chez les patients dont les exacerbations surviennent principalement pendant la saison hivernale, le traitement par azithromycine peut être interrompu pendant l'été. Les patients sous prophylaxie par macrolide ou sous une autre antibioprophylaxie doivent continuer à être suivis en pneumologie.

Nutrition, vaccination et chirurgie

Le poids doit être surveillé attentivement. En cas de dénutrition ou de perte de poids, il convient de faire appel à un diététicien.

La vaccination préventive comprend :

• La vaccination antigrippale annuelle.
• La vaccination antipneumococcique selon les recommandations en vigueur.

Une résection chirurgicale peut être envisagée si les bronchectasies sont limitées à un territoire circonscrit.

Exacerbations aiguës et suivi

Évaluation en cas d'aggravation aiguë

En cas de suspicion d'exacerbation, la modification doit être évaluée par rapport aux symptômes habituels du patient et à ses antécédents infectieux. Documenter en particulier :

• la modification du volume ou de la couleur des expectorations
• la fièvre et les autres signes généraux
• l'aggravation de la dyspnée
• les hémoptysies
• l'asthénie, l'appétit et l'évolution pondérale
• le nombre d'infections antérieures ayant nécessité une antibiothérapie
• les cultures d'expectorations antérieures et la présence de pathogènes respiratoires récurrents
• l'antibioprophylaxie en cours

Le prélèvement d'expectorations pour culture standard est central pour l'évaluation microbiologique. Les germes fréquemment isolés dans les bronchectasies sont Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis ainsi que des bactéries à Gram négatif telles que Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas maltophilia et Achromobacter spp. Les mycobactéries atypiques et Aspergillus spp. peuvent coloniser les voies aériennes sans que cela constitue en soi une infection clinique.

Le choix de l'antibiotique, la voie d'administration et la durée du traitement doivent être adaptés au tableau clinique et aux résultats des cultures. Les patients ayant des infections peu fréquentes, définies comme moins de deux infections par an, peuvent souvent être traités par antibiotiques oraux et ne nécessitent pas forcément un suivi continu en consultation de pneumologie. Aucun schéma antibiotique aigu général ni aucune durée de traitement fixe ne peuvent être indiqués.

En cas d'exacerbations récidivantes, l'évolution de la maladie doit être réévaluée. Des exacerbations fréquentes sont associées à une aggravation du trouble ventilatoire obstructif qui se développe souvent dans les bronchectasies. Il convient donc d'évaluer la nécessité d'une spirométrie, d'un nouveau bilan microbiologique ou d'un suivi spécialisé plus rapproché.

Suivi structuré à long terme

L'intervalle de suivi est individualisé. La règle de base est que les patients jugés nécessiter un suivi continu en service de pneumologie doivent bénéficier d'au moins une consultation médicale par an. Lors de la consultation, les éléments suivants doivent être passés en revue :

En cas de maladie sévère et de suspicion d'aggravation radiologique, la TDM thoracique haute résolution peut être répétée. Des TDM-HR systématiques et répétées ne sont en revanche pas indiquées dans le suivi standard.

Suivi sous antibioprophylaxie

Les patients sous prophylaxie par macrolide ou sous une autre antibioprophylaxie ne doivent pas sortir du suivi en consultation de pneumologie. En cas de traitement prolongé par azithromycine, le bilan hépatique est contrôlé avant le début du traitement, après deux semaines puis tous les trois mois. Un ECG est réalisé avant le début du traitement en raison du risque d'allongement de l'intervalle QT. Un audiogramme doit être réalisé avant une prophylaxie prolongée programmée et en cas de symptômes d'hypoacousie.

Niveau de soins et contact à la demande

Les patients ayant moins de deux infections par an, pouvant être traitées par voie orale et sans antibioprophylaxie, peuvent être suivis en soins primaires. Les patients présentant des symptômes intermittents mais des intervalles relativement asymptomatiques n'ont pas toujours besoin d'être convoqués régulièrement. Un contact à la demande peut alors être convenu, afin que le patient se manifeste lors des périodes d'aggravation.

La vaccination antigrippale annuelle doit être proposée. La vaccination contre les infections à pneumocoque est réalisée selon les recommandations en vigueur. Une perte de poids, une augmentation de la fréquence des exacerbations, une dégradation de la fonction respiratoire, des hémoptysies récidivantes ou une suspicion d'aggravation radiologique justifient une réévaluation ou une évaluation renforcée en consultation de pneumologie.