Sténose pulmonaire
La sténose pulmonaire est une obstruction de l’éjection du ventricule droit au niveau de la valve pulmonaire. Elle est pratiquement toujours la conséquence d’une cardiopathie congénitale, bien que des formes acquises existent. La sténose peut être fixe ou dynamique, en fonction de l’étiologie sous-jacente. Anatomiquement, la sténose pulmonaire peut être valvulaire (c’est-à-dire localisée au niveau de la valve, la forme la plus fréquente), subvalvulaire (sténose infundibulaire, proximale à la valve) ou supravalvulaire (sténose distale à la valve, souvent au niveau des branches de l’artère pulmonaire). La sténose pulmonaire valvulaire congénitale se caractérise souvent par une ouverture en dôme de la valve avec un orifice central étroit, mais elle peut aussi être causée par des valves dysplasiques, bicuspides ou unicuspides. L’obstruction chronique entraîne une surcharge de pression du ventricule droit (VD), conduisant à une hypertrophie concentrique et, à terme, à une défaillance du VD. Le tableau 1 présente les causes courantes de sténose pulmonaire.
Tableau 1. Étiologies et causes de la sténose pulmonaire.
| Tétralogie de Fallot : Malformation complexe incluant une sténose pulmonaire (souvent infundibulaire et valvulaire). |
| Transposition des grandes artères |
| Valve pulmonaire dysplasique, bicuspide ou unicuspide |
| Syndrome de Noonan : Environ 60 % des personnes atteintes du syndrome de Noonan présentent une sténose pulmonaire. La valve est souvent dysplasique et épaissie. Une cardiomyopathie hypertrophique associée peut également entraîner une obstruction dynamique sous-valvulaire. |
| Cardiopathie carcinoïde : Le syndrome carcinoïde est un syndrome paranéoplasique dû à des tumeurs neuroendocrines sécrétant de la sérotonine et d’autres substances vasoactives. Dans le cœur droit, cela entraîne un épaississement fibreux, une rétraction des feuillets valvulaires, causant une sténose et/ou une insuffisance pulmonaire (et tricuspidienne). |
| Cardiopathie rhumatismale : Rarement isolée, elle est généralement associée à une atteinte des valves mitrale et aortique. |
| Anévrisme du sinus de Valsalva : La rupture ou l’expansion d’un anévrisme peut comprimer l’écoulement pulmonaire (RVOT). |
| Tumeurs cardiaques : Les myxomes, rhabdomyomes ou sarcomes peuvent obstruer la voie de sortie ou comprimer l’artère pulmonaire. |
| Causes vasculaires extrinsèques : Les anévrismes aortiques ou des compressions médiastinales peuvent comprimer la voie de sortie (RVOT) ou le tronc pulmonaire. |
Présentation clinique et examen physique
La présentation clinique dépend de la sévérité de l’obstruction. Les sténoses légères sont souvent asymptomatiques et découvertes fortuitement.
- Symptômes : Dans les sténoses modérées à sévères, les patients peuvent présenter une dyspnée d’effort, une fatigue (baisse du débit cardiaque à l’effort), des douleurs thoraciques angineuses (ischémie sous-endocardique du VD par hypertrophie) ou des syncopes à l’effort.
- Examen physique : On peut palper un frémissement systolique au foyer pulmonaire (2ème espace intercostal gauche). L’auscultation révèle un clic d’éjection protosystolique (qui diminue à l’inspiration, seul événement droit à le faire), suivi d’un souffle systolique crescendo-decrescendo rude, irradiant vers l’épaule gauche et le cou. Plus la sténose est sévère, plus le pic du souffle est tardif (télésystolique) et plus le clic d’éjection est précoce, voire absent. La composante pulmonaire du deuxième bruit (P2) est souvent diminuée ou abolie dans les formes sévères.
- ECG : Montre généralement des signes d’hypertrophie ventriculaire droite (HVD) : déviation axiale droite, ondes R dominantes en V1, et parfois des ondes P pulmonaires (hypertrophie atriale droite).
Échocardiographie en cas de sténose pulmonaire
L’échocardiographie est l’examen de choix pour le diagnostic et la quantification. En cas de sténose de la valve pulmonaire, la pression dans le ventricule droit augmente pour vaincre l’obstacle, ce qui entraîne une hypertrophie du ventricule droit et parfois une dilatation de l’oreillette droite. La valve est généralement épaissie et, au cours de la systole, on observe une ouverture en dôme (« doming ») des feuillets caractéristique des sténoses valvulaires congénitales. La partie proximale de l’artère pulmonaire (tronc) est fréquemment dilatée (dilatation post-sténotique) en raison du jet turbulent à haute vélocité.
L’évaluation Doppler est cruciale. Le gradient de pression maximal et moyen est calculé à l’aide d’un Doppler à onde continue (CW) aligné le long du flux de la valve pulmonaire, généralement dans la vue parasternale petit axe (PSAX) ou sous-costale. Le gradient de pression transvalvulaire est calculé à l’aide de la formule simplifiée de Bernoulli :
ΔP = 4 × Vmax2
Relation entre Pression VD et Pression Artère Pulmonaire
Il est fondamental de distinguer la pression ventriculaire droite (PVD) de la pression dans l’artère pulmonaire (PAP). Dans la sténose pulmonaire isolée, la PVD est élevée (surcharge barométrique), alors que la PAP distale est normale ou basse.
La pression systolique de l’artère pulmonaire (PASP) ne peut pas être estimée directement par le flux d’insuffisance tricuspide (IT) en cas de sténose pulmonaire, car le flux d’IT reflète la pression systolique du ventricule droit (PVDs). Cependant, la PASP peut être estimée en soustrayant le gradient de pression maximal à travers la valve pulmonaire (ΔP) de la pression systolique intraventriculaire droite (obtenue via l’IT). Ainsi : PASP ≈ PVDs – Gradient Max PS.
La PVDs et la PASP sont des indicateurs importants de l’état hémodynamique. Une PVDs suprasystémique (supérieure à la pression aortique) indique une sténose critique.
Surface de la valve pulmonaire
Bien que moins couramment utilisée que pour la sténose aortique, l’équation de continuité peut être utilisée pour calculer la surface fonctionnelle de la valve pulmonaire, notamment en cas de dysfonction ventriculaire droite où les gradients peuvent être faussement rassurants (bas débit, bas gradient). L’équation affirme que le débit volumique à travers la chambre de chasse (RVOT) est égal au débit à travers l’orifice sténotique.
Débit RVOT = Débit PA
SV = volume d’éjection systolique.
Les volumes d’éjection systolique sont calculés à l’aide de la surface de section transversale et de l’ITV (Intégrale Temps-Vitesse ou VTI) :
SV RVOT = Surface RVOT × ITV RVOT
SV PA = Surface PA × ITV PA
Surface RVOT × ITV RVOT = Surface PA × ITV PA
La surface de la valve (Surface PA) est donc calculée comme suit :
Surface PA = (Surface RVOT × ITV RVOT) / ITV PA
Tableau 2. Classification de la sévérité de la sténose pulmonaire.
| Classification de la sténose pulmonaire | Gradient maximal (Peak) | Vitesse maximale (Vmax) |
| Sténose Légère | < 36 mmHg | < 3 m/s |
| Sténose Modérée | 36 – 64 mmHg | 3 – 4 m/s |
| Sténose Sévère | > 64 mmHg | > 4 m/s |
Note : D’autres critères comme l’hypertrophie du VD ou la dysfonction systolique du VD doivent être pris en compte.
Tableau 3. Hémodynamique normale du cœur droit (Valeurs de référence)
| Pression systolique VD / PAP systolique (Echo) | < 35-40 mm Hg* |
| PAP moyenne | 8 – 20 mm Hg (HTAP si > 20) |
| Pression télé-diastolique AP (PAD) | 4 – 12 mm Hg |
| Pression Oreillette Droite (POD) | 0 – 5 mm Hg (moyenne) |
| Résistances Vasculaires Pulmonaires (RVP) | < 2,0 - 3,0 Unités Wood (WU) |
*Peut être légèrement plus élevée chez les patients âgés ou obèses.
Prise en charge et traitement
La prise en charge dépend de la sévérité de la sténose et des symptômes.
- Surveillance : Indiquée pour les patients asymptomatiques avec un gradient maximal < 50 mmHg (sténose légère à modérée). Un suivi échocardiographique régulier est nécessaire.
- Valvuloplastie pulmonaire percutanée par ballonnet : C’est le traitement de choix pour la sténose valvulaire pulmonaire typique (en dôme) symptomatique ou sévère asymptomatique. Les indications (Recommandations ESC/AHA) incluent généralement un gradient maximal > 64 mmHg (ou moyen > 40 mmHg) au repos, ou des symptômes attribuables à la sténose.
- Chirurgie (Valvotomie ou Remplacement valvulaire) : Indiquée en cas d’échec de la valvuloplastie, de valves dysplasiques (qui répondent mal au ballonnet), d’hypoplasie de l’anneau sévère, de sténose sous-valvulaire ou supra-valvulaire, ou de régurgitation tricuspide sévère associée nécessitant une réparation.
Références
Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al.: Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE Recommendations for Clinical Practice. J Am Soc Echocardiogr. 2009;22(1):1-23.
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al.: 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2019.