Sténose pulmonaire (pulmonaire)
La sténose pulmonaire est pratiquement toujours la conséquence d’une cardiopathie congénitale. La sténose peut être fixe ou dynamique, en fonction de l’étiologie sous-jacente. La sténose pulmonaire peut être valvulaire (c’est-à-dire localisée au niveau de la valve), subvalvulaire (sténose proximale à la valve) ou supravalvulaire (sténose distale à la valve). La sténose pulmonaire valvulaire peut être causée par des valves dysplasiques, bicuspides ou unicuspides. Le tableau 1 présente les causes courantes de sténose pulmonaire.
Tableau 1. Causes de sténose pulmonaire.
| Tétralogie de Fallot |
| Transposition des grandes artères |
| Valve pulmonaire dysplasique, bicuspide ou unicuspide |
| Syndrome de Noonan : 60 % des personnes atteintes du syndrome de Noonan présentent une sténose pulmonaire. La sténose est sous-valvulaire, ce qui entraîne un rétrécissement de la voie de sortie du ventricule droit. |
| Cardiopathie carcinoïde : Le syndrome carcinoïde est un syndrome paranéoplasique dû à des carcinomes sécrétant de la kallikréine et de la sérotonine. Dans le cœur, cela peut entraîner un épaississement de la valve pulmonaire et, par la suite, un rétrécissement de l’orifice valvulaire. La cardiopathie carcinoïde peut également entraîner une fibrose endocardique. |
| Cardiopathie rhumatismale |
| Anévrisme du sinus de Valsalva : L’anévrisme peut comprimer l’écoulement pulmonaire. |
| Myxome : Les myxomes peuvent comprimer l’écoulement pulmonaire. |
| Anévrisme de l’aorte : Les anévrismes aortiques peuvent comprimer le RVOT. |
Échocardiographie en cas de sténose pulmonaire
En cas de sténose de la valve pulmonaire, la pression dans le ventricule droit augmente, ce qui entraîne une hypertrophie du ventricule droit. La valve est généralement épaissie et, au cours de la systole, un dôme des feuillets apparaît. La partie proximale de l’artère pulmonaire est fréquemment dilatée.
Le gradient de pression maximal et moyen est calculé à l’aide d’un Doppler à onde continue placé le long de la valve pulmonaire dans la vue parasternale de l’axe court (PSAX). Le gradient est calculé à l’aide de la formule simplifiée de Bernoulli :
ΔP = 4v²
Pression de l’artère pulmonaire (pression PA)
«
La pression systolique de l’artère pulmonaire (pression PA, PASP) peut être estimée en soustrayant le gradient de pression à travers la valve (ΔP) de la pression intraventriculaire droite. La pression systolique de l’artère pulmonaire est un indicateur de l’état hémodynamique du cœur et peut être estimée par échocardiographie. La PASP est un facteur prédictif indépendant de la survie et des pressions de remplissage du ventricule gauche élevées (Lam et al). La PASP est élevée dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
Surface de la valve
L’équation de continuité peut être utilisée pour calculer la surface de la valve. L’équation affirme que le volume de sang circulant dans le RVOT est égal au volume circulant dans l’artère pulmonaire.
SVRVOT = SVPA
SV = volume d’éjection systolique.
Les volumes d’éjection systolique sont calculés à l’aide de la surface de section transversale et du VTI (Velocity Time Integral) :
SVRVOT = surfaceRVOT × VTIRVOT
SVPA = surfacePA × VTIPA
surfaceRVOT × VTIRVOT = SVPA = surfacePA × VTIPA
La surface de la valve (surfacePA) est calculée comme suit :
surfacePA = (surfaceRVOT × VTIRVOT) / VTIPA
Tableau 2. Classification de la sténose pulmonaire.
| Classification de la sténose pulmonaire | Gradient maximal | Vitesse maximale |
| Petite PS | <36 mmHg | <3 m/s |
| PS modérée | 36-64 mmHg | 3-4 m/s |
| PS prononcée | >64 mmHg | >4 m/s |
Tableau 3. Hémodynamique normale du cœur droit
| RVSP/PASP Echo | < 36 mm Hg* |
| PAP moyenne | 8 – 20 mm Hg |
| PAPEDP | 4 – 12 mm Hg |
| PAP | 0 – 5 mm Hg |
| RVP | < 2,0 - 3,0 WU |
*jusqu’à 40 mm Hg chez les patients âgés et obèses.
Références
Baumgartner et al: Echocardiographic assessment of valve stenosis : EAE/ASE Recommendations for Clinical Practice (2009. JASE).