La valve mitrale
La valve mitrale sépare l’oreillette gauche et le ventricule gauche. La valve est attachée à l’anneau mitral, une structure fibromusculaire en forme de selle de cheval, qui est continue avec l’annulus fibrosus (l’anneau fibreux) et les trigones fibreux. La valvule mitrale comporte un feuillet antérieur (ou grande valve) et un feuillet postérieur (ou petite valve). Le feuillet antérieur a une forme semi-circulaire et est fermement attaché aux deux cinquièmes de la circonférence de l’anneau mitral. La continuité mitro-aortique (ou rideau mitro-aortique) sépare la valve aortique et le feuillet antérieur de la valve mitrale. Le feuillet antérieur est anatomiquement divisé en trois segments appelés A1 (segment antérieur ou latéral), A2 (segment moyen) et A3 (segment postérieur ou médian) (Figure 1).
Le feuillet postérieur de la valve mitrale a une forme semi-lunaire, quadrangulaire, et est attaché aux trois cinquièmes de la circonférence annulaire. Bien que sa surface soit plus importante, son excursion est moindre que celle du feuillet antérieur. Le feuillet postérieur présente généralement deux indentations distinctes qui le divisent en trois festons, P1 (feston antérieur ou latéral), P2 (feston moyen) et P3 (feston postérieur ou médian). Les zones où les feuillets antérieur et postérieur se rejoignent sont appelées les commissures (antérolatérale et postéromédiane).
Les feuillets sont reliés aux muscles papillaires par les chordae tendineae (cordages tendineux), qui préviennent le prolapsus valvulaire durant la systole (Figure 1). On distingue les cordages primaires (s’insérant sur le bord libre), secondaires (sur la surface ventriculaire rugueuse) et tertiaires (sur la base du feuillet postérieur). Le muscle papillaire antérolatéral est généralement unique et alimenté par l’artère descendante antérieure gauche (LAD) et/ou l’artère circonflexe gauche (LCX). Le muscle papillaire postéro-médial, souvent bifide, est vascularisé par la LCX ou l’artère coronaire droite (ACD), ce qui le rend plus vulnérable à l’ischémie en cas d’infarctus inférieur. Pour plus de détails, reportez-vous au chapitre Les artères coronaires.
Maladie de la valve mitrale
Un large éventail de pathologies peut entraîner une maladie de la valve mitrale, qui se traduit par des modifications des relations pression-volume dans le ventricule et l’oreillette gauches. Une surcharge de pression (sténose) et/ou de volume (régurgitation) entraîne une dilatation du ventricule et/ou de l’oreillette, qui activent des mécanismes compensateurs. La dilatation ventriculaire gauche peut également entraîner une dilatation de l’anneau mitral, ce qui compromet davantage la coaptation des feuillets et provoque ainsi une régurgitation mitrale fonctionnelle. Le terme de coaptation est utilisé pour décrire la manière dont les feuillets se rencontrent et ferment la valve pendant la systole. Une surface de coaptation insuffisante ou une malposition des feuillets entraîne une régurgitation.
Sténose mitrale
La sténose mitrale (SM) se définit comme un rétrécissement de l’orifice de la valve mitrale, créant un obstacle au remplissage du ventricule gauche. Il existe de nombreuses causes de sténose mitrale, la plus courante dans les pays en développement restant la cardiopathie rhumatismale (Rhumatisme Articulaire Aigu – RAA), caractérisée par une fusion commissurale. Dans les pays développés, la sténose mitrale dégénérative (calcification massive de l’anneau mitral s’étendant aux feuillets) est de plus en plus fréquente chez les sujets âgés (Tableau 1).
La plupart des causes de sténose mitrale entraînent un rétrécissement progressif de la surface valvulaire. La sténose mitrale est une maladie qui évolue lentement et qui finit par provoquer une insuffisance cardiaque, souvent précipitée par l’apparition d’une fibrillation auriculaire. La sténose mitrale devient généralement symptomatique au repos lorsque la surface de la valve est réduite à 1,5 cm². Pendant l’activité physique, la sténose mitrale peut devenir symptomatique (dyspnée) dès 2,5 cm², en raison du raccourcissement de la diastole qui majore le gradient transmitral. Une valve mitrale normale a une surface de 4 à 6 cm². Une surface valvulaire ≤ 1,5 cm² définit une sténose mitrale significative, et < 1 cm² indique une sténose mitrale très sévère (ou serrée).
| Tableau 1. Causes de la sténose mitrale |
| Maladie cardiaque rhumatismale (cause principale mondiale : fusion des commissures) |
| Sténose mitrale dégénérative (calcification de l’anneau mitral s’étendant aux feuillets) |
| Sténose mitrale congénitale (ex: valve en parachute) |
| Complications de la radiothérapie (épaississement et calcification) |
| Maladies de surcharge (Mucopolysaccharidose, Maladie de Fabry) |
| Tumeur carcinoïde |
| Lupus érythémateux disséminé (LED) |
| Polyarthrite rhumatoïde (PR) |
| Sténose iatrogène après chirurgie de la valve mitrale (plastie restrictive) ou clip mitral |
| Myxome de l’oreillette gauche obstruant l’écoulement |
| Thrombus auriculaire volumineux (valve à bille) |
| Endocardite infectieuse (végétations obstructives) |
Conséquences hémodynamiques de la sténose mitrale
La sténose mitrale entrave la vidange de l’oreillette gauche vers le ventricule gauche. Il en résulte une augmentation de la pression auriculaire gauche (PAG) nécessaire pour maintenir le flux sanguin à travers l’orifice rétréci. Cette hypertension auriculaire entraîne progressivement une hypertrophie et surtout une dilatation auriculaire gauche.
La dilatation auriculaire, associée aux modifications inflammatoires rhumatismales ou dégénératives, augmente considérablement le risque de fibrillation auriculaire et de stase sanguine, favorisant la formation de thrombus dans l’auricule gauche (risque embolique systémique). L’augmentation de la pression auriculaire gauche se propage de manière rétrograde vers la circulation pulmonaire, provoquant une hypertension veineuse pulmonaire (responsable de la dyspnée) puis une hypertension artérielle pulmonaire (HTP) réactionnelle. En outre, l’hypertension pulmonaire chronique peut retentir sur le ventricule droit et l’oreillette droite, entraînant une hypertrophie, une dilatation du cœur droit, une insuffisance tricuspidienne fonctionnelle et, en fin de compte, une insuffisance cardiaque droite (anasarque, hépatomégalie).
Contrairement à la régurgitation mitrale, le ventricule gauche dans la sténose mitrale pure n’est ni dilaté ni hypertrophié ; il est souvent de petite taille avec une fonction systolique conservée, bien que le remplissage soit altéré.
Présentation clinique
À l’auscultation cardiaque, la sténose mitrale rhumatismale typique se manifeste par le rythme de Duroziez qui associe :
- Un éclat du premier bruit du cœur (B1) au foyer mitral (si la valve reste flexible).
- Un claquement d’ouverture de la mitrale (COM) qui suit le B2. Plus le COM est proche du B2, plus la sténose est serrée (pression OG élevée).
- Un roulement diastolique de basse fréquence, à renforcement présystolique (en rythme sinusal).
L’échocardiographie dans la sténose mitrale
L’évaluation échocardiographique de la sténose mitrale est l’examen de référence. Elle comprend l’imagerie visuelle en 2D pour l’étiologie et la morphologie, ainsi que des mesures Doppler pour quantifier la sévérité.
Évaluation visuelle en 2D et morphologie
L’analyse 2D permet de différencier une atteinte rhumatismale d’une atteinte dégénérative :
- Rhumastismale : Épaississement des extrémités des feuillets, fusion des commissures et raccourcissement des cordages. On observe un mouvement caractéristique en « dôme » ou « en genou » du feuillet antérieur en diastole (doming), dû à la restriction de l’ouverture aux extrémités alors que le corps de la valve reste mobile. Le feuillet postérieur est souvent figé et se déplace paradoxalement vers l’avant.
- Dégénérative : Calcifications importantes de l’anneau mitral empiétant sur la base des feuillets, sans fusion commissurale obligatoire.
Les questions clés à se poser sont :
- La valve mitrale est-elle épaissie, calcifiée ou présente-t-elle des végétations ?
- Les deux feuillets se déplacent-ils normalement ? Y a-t-il une symétrie d’ouverture ?
- Peut-on discerner les chordae tendineae ? Les cordages sont-ils calcifiés, fusionnés ou raccourcis ?
- Quelle est la taille de l’oreillette gauche et existe-t-il un thrombus visible (notamment dans l’auricule) ?
Score de Wilkins (Score échocardiographique)
Pour évaluer la faisabilité d’une commissurotomie mitrale percutanée (CMP), l’anatomie valvulaire est décrite par le score de Wilkins. Ce score note de 1 à 4 quatre paramètres : la mobilité des feuillets, l’épaississement valvulaire, les calcifications et l’atteinte de l’appareil sous-valvulaire. Un score total ≤ 8 est généralement favorable à une CMP, tandis qu’un score > 8 suggère un résultat sous-optimal ou un risque accru de complications.
Classification de la gravité de la sténose mitrale
La gravité de la sténose mitrale est classée en fonction de la surface de la valve et des gradients de pression à travers la valve. Le tableau 2 présente les critères de classification de la gravité de la maladie. Il est important de noter que le gradient moyen dépend fortement de la fréquence cardiaque et du débit transvalvulaire.
Tableau 2. Critères de diagnostic échocardiographique de la gravité de la sténose mitrale
| Légère | Modérée | Sévère | |
|---|---|---|---|
| Gradient de pression moyen | <5 mm Hg | 5-10 mm Hg | >10 mm Hg |
| Pression artérielle pulmonaire systolique | <30 mm Hg | 30-50 mm Hg | >50 mm Hg |
| Surface de la valve (MVA) | >1,5 cm² | 1,0-1,5 cm² | <1,0 cm² (très serrée) |
Note : Le temps de demi-pression (PHT) > 220 ms correspond généralement à une surface < 1,0 cm², mais cette relation n'est pas toujours linéaire.
Calcul de la surface valvulaire
La surface valvulaire est le paramètre le plus robuste pour l’évaluation de la gravité, car moins dépendant des conditions de charge que le gradient. Il existe trois méthodes principales pour la calculer.
Méthode 1 : Planimétrie directe (Méthode de référence)
La surface valvulaire peut être mesurée directement sur la vue parasternale petit axe (PSAX) pendant la méso-diastole, au moment de l’ouverture maximale. C’est la méthode de référence (Gold Standard) en 2D.
Le plan de coupe doit être positionné avec précision à l’extrémité des feuillets (au niveau de l’orifice le plus étroit). Un balayage de la base vers l’apex est nécessaire pour identifier ce point. Si la coupe est trop basale (vers l’anneau), la surface sera surestimée. Le gain doit être ajusté pour bien visualiser les contours de l’orifice (figure 2). L’échographie 3D offre aujourd’hui une précision supérieure pour cette mesure.
Méthode 2 : Temps de demi-pression (PHT – Pressure Half Time)
Le PHT est le temps nécessaire pour que le gradient de pression maximal initial diminue de moitié. Il est mesuré à l’aide d’un Doppler à onde continue (CW) aligné avec le flux transmitral (généralement en vue apicale 4 cavités). La pente de décélération de l’onde E est tracée. La surface de la valve (MVA) est estimée empiriquement à l’aide de la formule de Hatle :
MVA (cm²) = 220 / PHT (ms)
Limitations : Cette méthode est influencée par la compliance de l’oreillette gauche et du ventricule gauche. Elle n’est pas fiable immédiatement après une valvuloplastie percutanée (en raison des changements aigus de compliance), en cas de prothèses valvulaires, de communication interauriculaire (CIA), de régurgitation aortique sévère (remplissage VG concurrent) ou de dysfonction diastolique VG sévère.
Méthode 3 : L’équation de continuité
Cette méthode repose sur le principe de conservation de la masse. Le volume d’éjection systolique passant par la chambre de chasse du VG (LVOT) ou l’artère pulmonaire doit être égal au volume passant par la valve mitrale pendant la diastole (en l’absence de régurgitation significative). Par conséquent, l’aire de la valvule mitrale (MVA) peut être calculée comme suit :
MVA = (SurfaceLVOT × VTILVOT) / VTIMitrale
Où :
SurfaceLVOT = π × (DLVOT/2)² (D = diamètre en cm).
VTILVOT = Intégrale temps-vitesse mesurée par Doppler pulsé dans la LVOT.
VTIMitrale = Intégrale temps-vitesse mesurée par Doppler continu à travers la valve mitrale.
Cette méthode est utile lorsque le PHT est peu fiable ou la planimétrie impossible. Cependant, elle ne doit pas être utilisée en cas de fibrillation auriculaire (variabilité des cycles), de régurgitation mitrale significative (volume transmitral > volume aortique) ou de régurgitation aortique.
Gradient de pression moyen et maximal
Le gradient de pression moyen (plus pertinent cliniquement) et le gradient maximal sont calculés à l’aide du Doppler continu. L’enveloppe spectrale du flux mitral doit être tracée sur tout le cycle diastolique.
ΔPmax = 4 × (Vmax)²
Le gradient moyen (ΔPmoyen) est calculé automatiquement par l’échographe en intégrant les vitesses instantanées. Attention : Le gradient dépend du carré du débit. Une fréquence cardiaque élevée (tachycardie) raccourcit la diastole et augmente considérablement le gradient sans que la sténose ne soit anatomiquement plus sévère. À l’inverse, un faible débit cardiaque peut faussement normaliser les gradients (« Low flow, low gradient » mitral stenosis). La fréquence cardiaque lors de l’examen doit toujours être rapportée.
Échocardiographie d’effort
Chez les patients présentant une discordance entre les symptômes (dyspnée) et la sévérité de la sténose au repos (ex: surface > 1,5 cm² mais patient symptomatique), une échocardiographie d’effort est indiquée. Elle permet d’évaluer l’évolution du gradient moyen et de la pression pulmonaire (PASP) à l’effort. Une augmentation du gradient moyen > 15 mmHg ou de la PASP > 60 mmHg confirme l’origine hémodynamique des symptômes.
Pression artérielle pulmonaire (PASP)
La mesure de la PASP via le flux de régurgitation tricuspidienne est systématique. C’est un marqueur pronostique majeur. Si le patient souffre de fibrillation auriculaire, les mesures de tous les paramètres (gradients, PHT, PASP) doivent être effectuées sur une moyenne de 5 à 10 cycles cardiaques consécutifs pour obtenir une précision diagnostique.
Références
Vahanian A, et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2022.