Péricardite constrictive : définition, causes, diagnostic et échocardiographie

Péricardite constrictive : le stade ultime de l’inflammation du péricarde

La péricardite constrictive est le résultat d’une inflammation chronique et cicatricielle du péricarde, conduisant à une perte de son élasticité normale. En principe, toutes les causes de péricardite aiguë peuvent évoluer vers une péricardite constrictive, bien que le risque varie selon l’étiologie. Dans les pays à revenu élevé, la péricardite idiopathique (souvent présumée virale), les complications post-opératoires de la chirurgie cardiaque et les séquelles de radiothérapie médiastinale sont les causes les plus fréquentes. Il est important de noter que dans les pays en voie de développement, la tuberculose reste une cause majeure de péricardite constrictive. Parmi les causes non infectieuses, les maladies du tissu conjonctif (comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus) et les néoplasies peuvent également être impliquées.

Sur le plan physiopathologique, le péricarde devient fibrotique, rigide et souvent calcifié (environ 80 % des cas présentent un épaississement mesurable à l’imagerie, bien qu’une constriction puisse survenir sans épaississement majeur). Les feuillets pariétaux et viscéraux du péricarde sont le plus souvent fusionnés, oblitérant l’espace péricardique. Le processus affecte le plus souvent l’ensemble du péricarde, mais des formes localisées (constriction annulaire) existent. La péricardite constrictive est classiquement une maladie chronique et progressive. Cependant, il existe une entité clinique importante : la péricardite constrictive transitoire. Celle-ci survient lors de la phase subaiguë de l’inflammation et peut régresser sous traitement anti-inflammatoire adéquat sans nécessiter de chirurgie. La péricardiectomie (ablation chirurgicale du péricarde) est le traitement curatif de référence pour les formes chroniques, c’est pourquoi il est crucial de différencier les formes actives réversibles des formes fibrotiques irréversibles.

Effets hémodynamiques de la péricardite constrictive

Insuffisance cardiaque diastolique et interdépendance ventriculaire

La physiopathologie de la péricardite constrictive repose sur deux piliers : la dissociation des pressions intrathoraciques et intracardiaques et l’interdépendance ventriculaire exagérée. La rigidité du péricarde forme une coque inextensible qui empêche les quatre cavités cardiaques de se dilater correctement au-delà d’un certain volume fixe. Cela entraîne une augmentation rapide de la pression diastolique dès que le volume cardiaque atteint la limite imposée par le péricarde, aboutissant à une égalisation des pressions télédiastoliques dans les quatre chambres (OD, VD, OG, VG).

Comme la pression est élevée dans les oreillettes, le remplissage des ventricules se produit très rapidement au tout début de la diastole (en raison d’un gradient de pression initial élevé), mais il s’arrête brusquement dès que la limite de distension péricardique est atteinte. Ce phénomène est responsable de la morphologie hémodynamique caractéristique en « dip-and-plateau » (ou signe de la racine carrée) observée au cathétérisme. Cela conduit à une insuffisance cardiaque à prédominance diastolique. La fonction systolique n’est généralement pas affectée, mais le volume d’éjection systolique et la fraction d’éjection (FE) peuvent être réduits parce que la précharge est limitée : le volume télédiastolique du ventricule (VTD) est réduit (« low output syndrome »). La péricardite constrictive entraîne également des signes cliniques marqués d’insuffisance cardiaque droite, car la pression élevée dans l’oreillette droite se répercute directement sur le système veineux systémique.

Variations respiratoires de la vitesse de l’onde E et physiologie de l’interdépendance

L’interdépendance ventriculaire est le phénomène clé pour le diagnostic échocardiographique. Dans des circonstances normales, la pression intrathoracique négative générée pendant l’inhalation se transmet aux cavités cardiaques et aux veines pulmonaires, abaissant les pressions de manière homogène. Dans la péricardite constrictive, le péricarde rigide isole les cavités cardiaques des variations de pression intrathoracique. Cependant, les veines pulmonaires, étant extra-péricardiques, restent soumises à ces variations.

Lors de l’inspiration, la pression intrathoracique (et donc la pression veineuse pulmonaire) diminue, mais la pression intra-auriculaire gauche (intra-péricardique) ne diminue pas autant. Cela réduit le gradient de remplissage entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche, diminuant le retour veineux vers le cœur gauche. Simultanément, le retour veineux systémique vers le cœur droit augmente. Comme le volume total du cœur est fixe (limité par le péricarde), l’augmentation du volume du ventricule droit se fait nécessairement aux dépens du ventricule gauche : le septum interventriculaire bombe vers la gauche (« septal bounce » ou ressaut septal). La réduction du débit sur la valve mitrale entraîne une réduction significative (>25%) de la vitesse de l’onde E mitrale pendant l’inhalation.

Lors de l’expiration, les conditions sont inversées ; le débit augmente au travers de la valve mitrale et le septum reprend sa position ou bombe vers la droite. Cette compétition pour l’espace dans une coque fixe est la définition même de l’interdépendance ventriculaire pathologique.

En cas de péricardite constrictive, la vitesse de l’onde E varie de manière significative (>25%) pendant le cycle respiratoire. La vitesse de l’onde E mitrale diminue pendant l’inspiration, tandis que la vitesse de l’onde E tricuspidienne augmente (flux réciproques).

Diagnostic différentiel : cardiomyopathie restrictive vs constriction

Il est crucial de différencier la péricardite constrictive de la cardiomyopathie restrictive (CMR), car le traitement diffère radicalement (chirurgie pour la constriction, traitement médical pour la restriction). Dans la CMR, c’est le myocarde lui-même qui est rigide (amylose, sarcoïdose, fibrose), entraînant également une augmentation de la pression diastolique, mais sans interdépendance ventriculaire marquée puisque le péricarde est sain.

À l’heure actuelle, l’échocardiographie Doppler complète est l’examen de premier choix. Un signe distinctif majeur est l’analyse du Doppler tissulaire à l’anneau mitral. Dans la constriction, le myocarde longitudinal est sain, donc la vitesse de relaxation (e’) est normale ou même augmentée (« annulus paradoxus »). De plus, l’anneau latéral, souvent tethered (attaché) par le péricarde fibrosé, bouge moins bien que l’anneau septal, inversant la relation normale : c’est le phénomène d’Annulus Reversus (e’ septal > e’ latéral).

L’ECG peut montrer un microvoltage et des modifications ST-T non spécifiques, souvent une fibrillation auriculaire. La radiographie thoracique conventionnelle révèle des calcifications péricardiques (mieux visibles de profil) dans 25 à 30 % des cas. L’IRM cardiaque ou le scanner sont indispensables pour mesurer l’épaisseur du péricarde (> 4 mm est évocateur) et évaluer l’inflammation active (rehaussement tardif au gadolinium à l’IRM), ce qui peut orienter vers une constriction transitoire traitable médicalement. Le tableau 1 présente les similitudes et les différences hémodynamiques et échocardiographiques entre ces deux entités.

Tableau 1. Différenciation entre péricardite constrictive et cardiomyopathie restrictive.

Le rôle du cathétérisme cardiaque

Lorsque les examens non invasifs ne sont pas concluants, le cathétérisme cardiaque droit et gauche simultané reste l’examen de référence (« Gold Standard »). Il permet de mettre en évidence :

• Une égalisation des pressions télédiastoliques (écart < 5 mmHg entre POD, PVD, PAPO et PVG).
• L’aspect dip-and-plateau (« signe de la racine carrée ») sur les tracés de pression ventriculaire.
• Une discordance des pressions systoliques ventriculaires lors des manœuvres respiratoires (la pression systolique du VG baisse à l’inspiration tandis que celle du VD augmente), confirmant l’interdépendance ventriculaire.

Présentation clinique et signes physiques

Le diagnostic clinique de la péricardite constrictive est souvent retardé car les symptômes sont insidieux et peu spécifiques. Le tableau clinique est dominé par les signes d’insuffisance cardiaque droite, souvent disproportionnés par rapport à l’atteinte gauche.

Les symptômes incluent :

• Fatigue et diminution de la capacité à l’effort (dues au débit cardiaque fixe).
• Dyspnée d’effort, orthopnée (bien que moins marquée que dans l’insuffisance VG pure).
• Gêne abdominale, dyspepsie, sensation de plénitude (liée à l’hépatomégalie et l’ascite).
• Œdèmes des membres inférieurs.

L’examen physique est riche et peut orienter le diagnostic avant même l’imagerie :

• Turgescence jugulaire : Quasi constante, témoignant de pressions veineuses centrales élevées.
• Signe de Kussmaul : Absence de diminution, ou augmentation paradoxale, de la distension veineuse jugulaire lors de l’inspiration (le cœur droit ne peut pas accommoder le retour veineux inspiratoire).
• Claquement péricardique (Pericardial Knock) : Un bruit diastolique précoce, sec et aigu, audible à l’auscultation. Il correspond à l’arrêt brusque du remplissage ventriculaire rapide contre le péricarde rigide. Il survient plus tôt que le B3 classique.
• Hépatomégalie pulsatile, ascite (souvent précoce), œdèmes périphériques et parfois cachexie cardiaque (perte de masse musculaire).

Prise en charge et traitement

Le traitement de la péricardite constrictive dépend du stade de la maladie (inflammation active vs fibrose séquellaire) et de la sévérité des symptômes.

Traitement médical : Il est indiqué en préopératoire ou chez les patients présentant une forme transitoire ou inopérable. Les diurétiques de l’anse sont utilisés pour soulager la congestion veineuse (œdèmes, ascite), mais doivent être maniés avec précaution pour ne pas trop réduire la précharge, dont dépend le débit cardiaque. Si des signes d’inflammation sont présents (CRP élevée, rehaussement au gadolinium à l’IRM), un traitement anti-inflammatoire agressif (AINS, colchicine, corticoïdes) peut permettre la régression de la constriction (constriction transitoire).

Péricardiectomie chirurgicale : C’est le seul traitement curatif définitif pour la péricardite constrictive chronique fibrosante. L’intervention consiste en la décortication large du péricarde. Bien que très efficace pour améliorer la classe fonctionnelle (NYHA) et la survie à long terme, c’est une chirurgie à risque non négligeable (mortalité péri-opératoire de 5 à 10 %, variable selon l’étiologie et les comorbidités). Les meilleurs résultats sont obtenus lorsque l’intervention est réalisée avant l’apparition de complications avancées comme la dysfonction myocardique ou l’atteinte hépatique sévère.