Tumeurs cardiaques
Les tumeurs cardiaques sont rares mais représentent un défi diagnostique et thérapeutique majeur en cardiologie clinique. Elles peuvent apparaître n’importe où dans le cœur ou dans les tissus environnants, incluant le myocarde, le péricarde, et l’endocarde valvulaire ou pariétal. Les tumeurs cardiaques provoquent des symptômes non spécifiques qui dépendent essentiellement de la taille de la tumeur, de sa localisation, de sa friabilité, de ses effets hémodynamiques (obstruction intracavitaire) et de son impact éventuel sur les artères coronaires ou le système de conduction. La présentation clinique suit souvent une triade classique : symptômes obstructifs (mimant une sténose valvulaire ou une insuffisance cardiaque), phénomènes emboliques (systémiques ou pulmonaires) et signes constitutionnels (fièvre, perte de poids, arthralgies, syndrome inflammatoire). Les tumeurs peuvent être asymptomatiques pendant longtemps et être détectées au hasard lors de l’examen d’autres pathologies ou d’un bilan d’AVC cryptogénique. L’apparition des symptômes est plus spectaculaire dans le cas des tumeurs arythmogènes du myocarde ; dans ces cas, la tumeur peut débuter par des arythmies ventriculaires malignes qui entraînent l’asystolie et la mort subite.
En échocardiographie, une tumeur doit être suspectée en cas de détection de masses tissulaires échodenses intracavitaires ou intramurales. Cependant, le diagnostic différentiel est crucial car la majorité des masses échogènes sont des végétations (endocardite infectieuse), des thrombus (en particulier dans le contexte de fibrillation atriale ou de dysfonction ventriculaire) ou des variantes anatomiques (réseau de Chiari, crête terminale). Seule une minorité des masses échogènes sont de véritables néoplasmes. La plupart des tumeurs cardiaques sont secondaires (métastatiques) et les tumeurs cardiaques primaires sont généralement bénignes, bien que leur localisation puisse engager le pronostic vital.
Tumeurs cardiaques primaires et secondaires
– Les tumeurs cardiaques primaires, qui constituent une minorité des tumeurs cardiaques (incidence autopsique de 0,001 % à 0,03 %), se produisent initialement dans le tissu cardiaque. Environ 75 à 80 % des tumeurs primaires sont histologiquement bénignes, les autres sont malignes (principalement des sarcomes).
– Les tumeurs cardiaques secondaires se sont propagées au cœur par métastase hématogène, lymphatique ou par invasion directe à partir des tissus environnants médiastinaux. Elles sont 20 à 40 fois plus fréquentes que les tumeurs primaires.
Diagnostics différentiels
Il existe plusieurs diagnostics différentiels cruciaux dans le cas des masses cardiaques, nécessitant une approche multimodale. Les caractéristiques du patient (antécédents de cancer, contexte fébrile, cardiomyopathie), la taille, la mobilité et la localisation de la masse sont des éléments indicatifs pour le diagnostic. Un patient qui présente une masse échodense ancrée dans l’endocarde avec une mobilité réduite, souvent située à l’apex ventriculaire (par exemple, après un infarctus du myocarde antérieur) ou dans l’auricule gauche (en cas de FA), a très probablement un thrombus. L’imagerie de perfusion peut aider à différencier : contrairement aux tumeurs, les thrombus sont avasculaires et ne rehaussent pas après injection de produit de contraste (gadolinium ou agent échographique). La présence de masses échodenses oscillantes sur les valves doit faire suspecter une endocardite (les masses sont des végétations) ou un fibroélastome. Le risque d’endocardite est particulièrement élevé chez les patients porteurs de prothèses valvulaires ou de dispositifs intracardiaques.
Investigation des masses cardiaques
La détection de masses cardiaques à l’échocardiographie transthoracique (ETT) entraîne le plus souvent des examens complémentaires visant à clarifier la genèse de la masse, sa caractérisation tissulaire et son extension.
L’échocardiographie transœsophagienne (ETO) offre une résolution spatiale supérieure pour examiner les oreillettes, l’auricule gauche et les valves, permettant de préciser le point d’insertion de la tumeur. L’échocardiographie tridimensionnelle (3D) permet une meilleure évaluation du volume tumoral et de ses rapports anatomiques en vue d’une chirurgie.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM cardiaque) est l’examen de référence pour la caractérisation tissulaire. Grâce aux séquences pondérées en T1 et T2, et surtout à l’imagerie de perfusion et de rehaussement tardif (LGE), l’IRM permet de différencier le tissu tumoral (souvent vascularisé) du thrombus, et d’orienter vers le type histologique (présence de graisse, fibrose, nécrose). La tomodensitométrie (TDM du cœur) est utile pour évaluer l’extension extracardiaque, la présence de calcifications et l’invasion des structures adjacentes ou des coronaires. Le PET-scan (TEP) au 18F-FDG est de plus en plus utilisé pour évaluer l’activité métabolique, aidant à distinguer les tumeurs bénignes des processus malins ou infectieux.
Effets hémodynamiques des tumeurs cardiaques
L’effet hémodynamique de la tumeur dépend intimement de sa taille, de sa mobilité et de sa localisation précise. Les tumeurs intracavitaires mobiles, comme les myxomes, peuvent provoquer une obstruction intermittente ou permanente des valves auriculo-ventriculaires, mimant une sténose mitrale ou tricuspide, avec des épisodes syncopaux positionnels. Les tumeurs peuvent réduire le débit cardiaque en provoquant une obstruction de la chambre de chasse ou un dysfonctionnement des valves (fuites par interférence avec la fermeture valvulaire). Les tumeurs qui se développent de manière invasive dans le myocarde peuvent provoquer une dysfonction systolique ou diastolique, un épanchement péricardique compressif (tamponnade), ou des arythmies par atteinte du tissu de conduction, qui, à leur tour, peuvent avoir des effets hémodynamiques délétères.
Tumeurs cardiaques primaires bénignes
La plupart (75 %) des tumeurs cardiaques primaires sont bénignes. Cependant, « bénin » histologiquement ne signifie pas sans risque clinique, car les complications emboliques ou obstructives peuvent être fatales. Chez les adultes, la plupart sont des myxomes et le fibroélastome papillaire est le second plus fréquent. Chez les enfants, c’est le rhabdomyome qui est le plus fréquent, souvent associé à des syndromes génétiques.
Myxome
Le myxome est la tumeur cardiaque primaire la plus fréquente chez l’adulte (environ 50% des tumeurs bénignes). Ces tumeurs apparaissent le plus souvent entre 30 et 60 ans et sont plus fréquentes chez les femmes. Environ 80 % des myxomes sont localisés dans l’oreillette gauche (la plupart d’entre eux proviennent de la fosse ovale sur le septum interauriculaire). Dans 15 à 20 % des cas, la tumeur est localisée dans l’oreillette droite. Le myxome est rare dans les valves et les ventricules. À l’auscultation, on peut parfois entendre un « plop tumoral » protodiastolique caractéristique.
Les myxomes sont généralement des structures mobiles et friables. Les myxomes polypoïdes sont de grande taille ; ils ont une surface lisse et un noyau qui présente souvent des cavités, qui consistent en des hémorragies dans la tumeur. Le myxome polypoïde provoque généralement des complications hémodynamiques dues à l’obstruction valvulaire mitrale. Les myxomes villeux ou papillaires sont plus friables ; ils ont un aspect plus étiré et présentent le plus souvent des villosités multiples. Ces myxomes sont plus susceptibles d’emboliser (AVC, embolie périphérique), ce qui constitue souvent leur mode de révélation.
Bien que la majorité soient sporadiques, il existe des syndromes génétiques autosomiques dominants, comme le complexe de Carney (myxomes cardiaques et cutanés, lentiginose, hyperactivité endocrinienne), qui entraînent l’apparition de myxomes multiples et récidivants, nécessitant un dépistage familial.
Fibroélastome papillaire
Le fibroélastome papillaire est une tumeur primaire bénigne qui touche principalement les adultes. Ces tumeurs surviennent le plus souvent au niveau de la valve aortique (face artérielle) et de la valve mitrale (face auriculaire), mais peuvent toucher n’importe quelle surface endocardique. En général, les tumeurs sont petites, mesurant de 2 à 40 mm. Elles ont généralement un court pédoncule et sont très mobiles. La structure de la tumeur rappelle celle d’une anémone de mer avec de multiples frondes avasculaires qui « scintillent » à l’échographie. Bien que la plupart des fibroélastomes soient situés sur les valves, ils ne provoquent généralement aucun dysfonctionnement valvulaire significatif. Cependant, le fibroélastome papillaire comporte un risque élevé d’événements thromboemboliques (AIT, accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde) dû à l’embolisation de fragments tumoraux ou de thrombus formés à sa surface.
La prise en charge est chirurgicale : les fibroélastomes gauches de plus de 1 cm ou symptomatiques sont généralement enlevés par voie chirurgicale conservatrice (rasage de la valve sans remplacement). Les fibroélastomes droits sont retirés s’ils sont volumineux, entraînent des complications hémodynamiques, ou s’ils présentent un risque d’embolie paradoxale à travers un foramen ovale persistant.
Rhabdomyome (rhabdomyoma)
Le rhabdomyome est la tumeur primaire la plus fréquente chez les enfants, et la tumeur est le plus souvent détectée au cours de la première année de vie, voire in utero. Ces hamartomes myocardiques sont fortement associés à la sclérose tubéreuse de Bourneville (environ 80% des cas). Le rhabdomyome est exceptionnel chez les adultes.
Le rhabdomyome est le plus souvent multiple et localisé dans le myocarde ventriculaire (septum ou paroi libre), pouvant faire saillie dans la cavité. Les tumeurs sont visibles à l’échocardiographie sous la forme de masses hyperéchogènes homogènes. Bien qu’ils puissent causer une obstruction ou des arythmies à la naissance, le pronostic est généralement favorable.
Une caractéristique unique du rhabdomyome est sa tendance à régresser spontanément avec l’âge ; il ne nécessite donc pas de traitement chirurgical sauf en cas d’obstruction sévère ou d’arythmie réfractaire menaçant le pronostic vital.
Fibrome
Le fibrome est rare mais touche aussi bien les adultes que les enfants (deuxième tumeur pédiatrique la plus fréquente). Ces tumeurs se présentent sous la forme de masses solides, intramurales, bien délimitées et hautement échogènes à l’intérieur du myocarde. Le fibrome présente souvent une calcification centrale caractéristique visible au scanner ou à l’échographie.
La plupart des fibromes sont localisés sur la paroi libre du ventricule gauche, la paroi antérieure ou le septum. La croissance tumorale peut entraîner une obstruction de la voie d’éjection et simuler une cardiomyopathie hypertrophique, conduisant à une insuffisance cardiaque. Le fibrome ne régresse pas et est particulièrement arythmogène (tachycardie ventriculaire) du fait de la compression du tissu de conduction et de la formation de circuits de réentrée.
Le fibrome doit généralement être enlevé par chirurgie si résécable. Les personnes atteintes du syndrome de Gorlin (naevomatose basocellulaire) présentent un risque accru de développer des fibromes cardiaques.
Lipome
Le lipome cardiaque est une tumeur encapsulée constituée de tissu adipeux mature bénin. Ils peuvent apparaître à tout âge. Le plus souvent, le lipome a un diamètre de quelques millimètres, mais il peut atteindre des tailles massives (lipome géant). À l’échocardiographie et à l’IRM, les lipomes apparaissent comme des structures homogènes, hyperintenses en T1 et T2 avec suppression de graisse caractéristique.
Les lipomes sont généralement asymptomatiques et de découverte fortuite. Les lipomes situés dans l’épicarde peuvent cependant entraîner une compression extrinsèque des structures cardiaques ou des artères coronaires, provoquant ainsi une ischémie myocardique. L’exérèse chirurgicale est réservée aux patients symptomatiques.
Hypertrophie lipomateuse du septum interauriculaire
Il ne s’agit pas d’une vraie tumeur mais d’une hyperplasie du tissu adipeux (graisse brune), observée fréquemment chez les personnes âgées et obèses. L’échocardiographie montre un épaississement bilobé du septum interauriculaire prenant la forme classique d’un « haltère », avec une épargne caractéristique de la fosse ovale (qui reste fine). Les dépôts de graisse ne sont pas encapsulés. Bien que généralement bénigne, cette condition peut être associée à des arythmies atriales. Aucun traitement chirurgical n’est requis sauf en cas d’obstruction exceptionnelle de la veine cave supérieure.
Autres tumeurs primaires bénignes du cœur
Le cœur présente très rarement des hémangiomes (tumeurs vasculaires pouvant régresser), des tumeurs kystiques du nœud AV (provoquant des blocs auriculo-ventriculaires complets chez des sujets jeunes) et des tératomes (souvent intrapéricardiques chez l’enfant).
Tumeurs malignes du cœur
Environ 20 à 25 % de toutes les tumeurs cardiaques primaires sont malignes. Elles ont un pronostic sombre. Elles sont plus fréquentes dans la moitié droite du cœur (contrairement aux myxomes). La malignité s’accompagne généralement d’un caractère invasif, d’une croissance rapide, de douleurs thoraciques atypiques et d’un épanchement péricardique hémorragique récidivant (tamponnade).
Sarcome du cœur
Le sarcome est la tumeur primaire maligne la plus fréquente du cœur. L’âge moyen de début est de 40 ans. Ces tumeurs prolifèrent rapidement et envahissent le myocarde, rendant souvent la résection complète impossible.
- Angiosarcome : Le sous-type le plus fréquent. Il se localise préférentiellement dans l’oreillette droite et envahit le péricarde. Il est très agressif et métastase rapidement aux poumons.
- Rhabdomyosarcome : Plus fréquent chez l’enfant, il peut toucher n’importe quelle chambre cardiaque et causer une obstruction valvulaire.
- Autres sous-types : Le léiomyosarcome, l’ostéosarcome, le fibrosarcome et le sarcome indifférencié (souvent dans l’oreillette gauche, mimant un myxome mais avec une base large et une infiltration pariétale).
Le traitement repose sur une approche multimodale (chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie), mais la survie médiane reste faible (6 à 12 mois).
Lymphome du cœur
Le lymphome cardiaque primaire est très rare, défini par une atteinte cardiaque isolée ou prédominante. Il s’agit généralement d’un lymphome non hodgkinien à grandes cellules B, observé plus fréquemment chez les patients immunodéprimés (VIH, transplantés). Le lymphome affecte le plus souvent la moitié droite du cœur, formant des masses nodulaires infiltrantes.
Les lymphomes apparaissent comme des infiltrats homogènes à l’échographie et à l’IRM. Contrairement aux sarcomes, ils répondent souvent bien à la chimiothérapie et au rituximab, ce qui rend le diagnostic histologique (biopsie) crucial pour éviter une chirurgie mutilante inutile.
Mésothéliome péricardique
Le mésothéliome malin du péricarde est une tumeur extrêmement rare mais fatale. Contrairement au mésothéliome pleural, le lien avec l’amiante est moins établi. Il se manifeste par une péricardite constrictive rapide et des épanchements sanglants. Le diagnostic est souvent tardif et la résection chirurgicale (péricardectomie) est rarement curative.
Métastases au cœur
Les métastases cardiaques sont les tumeurs malignes les plus fréquentes du cœur (incidence 20 à 40 fois supérieure aux tumeurs primaires). Les études d’autopsie montrent que jusqu’à 10 à 20 % des patients décédés d’un cancer généralisé ont des métastases cardiaques. Les métastases peuvent atteindre le cœur par :
- Voie hématogène : Mélanome malin (plus fort tropisme cardiaque, touchant myocarde et valves), lymphomes, leucémies.
- Extension directe : Cancers du poumon et du sein (envahissement par contiguïté du péricarde), cancers de l’œsophage.
- Extension veineuse : Le carcinome à cellules rénales (cancer du rein) et l’hépatocarcinome peuvent développer un « thrombus tumoral » qui remonte la veine cave inférieure jusque dans l’oreillette droite.
Cliniquement, l’atteinte est souvent dominée par un épanchement péricardique néoplasique pouvant mener à la tamponnade. L’IRM cardiaque et le PET-scan sont essentiels pour le bilan d’extension.
Stratégie thérapeutique
La prise en charge des tumeurs cardiaques dépend de la nature (bénigne vs maligne) et des symptômes.
Tumeurs bénignes : L’exérèse chirurgicale complète sous circulation extracorporelle est le traitement de choix pour les myxomes et les fibroélastomes, offrant généralement une guérison complète avec un risque de récidive très faible (sauf formes familiales). Pour les rhabdomyomes asymptomatiques, l’abstention thérapeutique et la surveillance sont la règle.
Tumeurs malignes : Le pronostic est réservé. La chirurgie est souvent palliative (désobstruction) car l’exérèse complète (marges saines) est difficile sans transplantation cardiaque (rarement indiquée en contexte oncologique). Le traitement repose sur la chimiothérapie et la radiothérapie ciblée. Dans le cas des métastases péricardiques avec tamponnade, un drainage péricardique ou une fenêtre péricardique peut être nécessaire pour soulager les symptômes.