Interprétation des électrocardiogrammes néonatals et pédiatriques (ECG)

Définition de l’ECG pédiatrique et néonatal normal et pathologique

L’électrocardiogramme (ECG) néonatal et pédiatrique est interprété selon les mêmes principes que l’ECG de l’adulte. L’ECG doit toujours être interprété selon une approche systématique afin de minimiser la probabilité de passer à côté d’anomalies significatives. Les paramètres suivants doivent être évalués, par ordre chronologique :

1. Fréquence cardiaque
2. Rythme
3. Onde P
4. Intervalle PR
5. Complexe QRS
6. Segment ST
7. Onde T
8. Onde U
9. Intervalle QT (QTc)

Les électrocardiogrammes pédiatriques et néonatals diffèrent nettement – en termes de rythme, de morphologie, de résultats normaux, de variantes normales, etc. Il est essentiel de connaître les résultats normaux, les variantes normales et la pathologie chez les nouveau-nés, les nourrissons et pendant les années d’enfance. Vous trouverez ci-dessous une discussion sur chacun des neuf paramètres énumérés ci-dessus. La plupart des diagnostics mentionnés ci-dessous sont abordés en détail dans d’autres chapitres, vers lesquels des liens sont fournis tout au long du texte.

Fréquence cardiaque

Au cours de la première semaine de vie, la fréquence cardiaque est d’environ 120 battements/min. La fréquence cardiaque augmente ensuite au cours des 1 à 2 premiers mois pour atteindre environ 150 battements/min. Elle diminue ensuite progressivement pour atteindre environ 120 battements/min à l’âge de 6 mois. Après l’âge de 12 mois, la fréquence cardiaque diminue régulièrement et, à l’âge de 10 ans, elle est la même que chez l’adulte. Ces variations de la fréquence cardiaque en fonction de l’âge sont dues à des variations de l’activité du système nerveux autonome et à des modifications de l’automatisme du nœud sinusal.

Le rythme

Rythme normal

Un rythme est défini comme trois battements consécutifs avec des formes d’ondes identiques sur l’ECG. La similitude des formes d’onde indique que l’origine de l’impulsion est la même. Le nœud sinusal (SA) est le stimulateur cardiaque dans des circonstances normales et le rythme est appelé rythme sinusal. Le rythme sinusal est donc le rythme normal du cœur. Le rythme sinusal est le rythme normal chez tous les patients pédiatriques. Le rythme sinusal est défini par les critères suivants :

• Rythme régulier avec une fréquence ventriculaire comprise dans l’intervalle normal spécifique à l’âge.
• Onde P de morphologie constante précédant chaque complexe QRS.
• L’onde P est positive dans la dérivation II (et aussi I et aVF).

Arythmies

Tachycardie sinusale

On parle de tachycardie sinusale lorsque la fréquence cardiaque est supérieure à la limite supérieure de la normale. La tachycardie sinusale peut dépasser 240 battements/min chez les enfants. Comme dans le rythme sinusal, une onde P précède chaque complexe QRS et l’onde P est positive dans la dérivation II.

La tachycardie sinusale n’est pas toujours considérée comme pathologique et la cause sous-jacente doit être recherchée. La douleur, les infections, les médicaments, la fièvre, l’hypovolémie, la déshydratation, l’anémie, l’hyperthyroïdie et la myocardite sont des étiologies courantes. Le traitement de la cause sous-jacente devrait résoudre la tachycardie sinusale.

Arythmie sinusale

L’arythmie sinusale (arythmie sinusale respiratoire) remplit tous les critères du rythme sinusal, à l’exception du fait que le rythme est légèrement irrégulier. Le phénomène s’explique par les variations de la fréquence cardiaque provoquées par la respiration. La fréquence cardiaque augmente pendant l’inspiration (en raison d’une diminution du tonus vagal) et diminue pendant l’expiration (en raison d’une augmentation du tonus vagal). Il en résulte un rythme légèrement irrégulier.

L’arythmie sinusale se produit chez la majorité des patients pédiatriques en bonne santé. Les ondes P précèdent tous les complexes QRS et l’intervalle PR est constant. Bien que l’arythmie sinusale puisse être prononcée chez les patients pédiatriques, elle est considérée comme bénigne.

En général, l’arythmie sinusale est plus prononcée chez les enfants plus âgés car leur rythme cardiaque est plus faible. On peut demander aux enfants plus âgés de retenir leur respiration, ce qui entraîne l’arrêt de l’arythmie sinusale.

Pause sinusale

La pause sinusale se produit également chez les enfants. Elle se manifeste par des prolongations soudaines de l’intervalle P-P (sans relation avec la respiration). Environ la moitié des nouveau-nés présentent des pauses sinusales (Southall et al.), ce qui est considéré comme normal. La pause sinusale se produit chez environ 10 % des adolescents. Elle est considérée comme normale si elle se produit plusieurs fois par jour. La pause ne doit pas dépasser 2 secondes. Si la pause dépasse 2 secondes (>2,5 secondes sont définies comme un arrêt sinusal), ou si les pauses sont fréquentes ou consécutives, cela peut s’expliquer par un dysfonctionnement du nœud sinusal, un réflexe carotidien hypersensible ou une hyperactivité du nerf vague (figure 4).

Les enfants présentant un réflexe carotidien sensible ou une hyperactivité du nerf vague peuvent présenter de nombreux arrêts sinusaux/pauses sinusales. Ceux qui ont une hyperactivité du nerf vague peuvent présenter des arrêts sinusaux pendant le sommeil, la défécation, la prise de nourriture et d’autres situations où le nerf vague est excessivement sollicité.

Rythme auriculaire ectopique

Le rythme auriculaire ectopique est fréquent chez les enfants. Ce rythme est caractérisé par des ondes P anormales en dérivation II, notamment des ondes P rétrogrades (négatives). Les enfants en bonne santé surveillés par Holter ECG présentent souvent des périodes de rythme auriculaire ectopique. Environ 20 % des enfants présentent un rythme supraventriculaire ectopique (Goodacre, BMJ, 2002) ; ces épisodes durent rarement plus d’une minute et sont plus fréquents pendant le sommeil.

Un rythme auriculaire ectopique avec une morphologie variable de l’onde P indique qu’il y a plusieurs foyers ectopiques. Ces arythmies sont appelées pacemaker auriculaire errant si la fréquence ventriculaire est inférieure à 100 battements/min, et tachycardie auriculaire multifocale (MAT) si la fréquence ventriculaire est ≥ 100 battements/min.

Autres tachyarythmies

Les tachyarythmies chez les enfants sont diagnostiquées de la même manière que chez les adultes (voir Diagnostic et prise en charge des tachyarythmies/tachycardie). La TAVR et la TAVR sont, après la tachycardie sinusale, les causes les plus fréquentes de tachycardie à complexes étroits (durée du QRS < 0,12 seconde). La fibrillation et le flutter auriculaires sont rares et indiquent une maladie cardiaque structurelle (la fibrillation et le flutter auriculaires sont également fréquents après une chirurgie cardiaque).

La tachycardie jonctionnelle (tachycardie ectopique jonctionnelle, JET) se produit également chez les enfants.

Au total, environ 90 % de toutes les tachyarythmies chez les patients pédiatriques sont supraventriculaires. Les 10 % restants sont ventriculaires et, comme chez les adultes, sont plus graves. Environ la moitié des patients présentant des tachyarythmies récurrentes ont un cœur structurellement normal. Parmi les autres, les maladies cardiaques structurelles et le syndrome de Wolff-Parkinson-White (préexcitation) sont les causes les plus fréquentes.

Les tachyarythmies avec un complexe QRS large (durée du QRS ≥ 0,12 sec) doivent être considérées comme des tachycardies ventriculaires jusqu’à preuve du contraire. Cependant, comme pour les adultes, les tachyarythmies avec des complexes QRS larges peuvent être supraventriculaires, le complexe QRS large s’expliquant par exemple par un bloc de branche, une hyperkaliémie ou une conduction aberrante. Les méthodes permettant de distinguer la tachycardie ventriculaire de la tachycardie supraventriculaire avec complexe QRS large sont les mêmes que pour les adultes.

La tachycardie ventriculaire chez l’enfant peut être monomorphe (cardiomyopathie, cardiopathie congénitale, etc.) ou polymorphe (syndrome du QT long [LQTS], tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique familiale et syndrome de Brugada).

Il convient de noter que les tachyarythmies chez les enfants peuvent présenter des fréquences ventriculaires très élevées. Chez les nouveau-nés et les nourrissons, la fréquence ventriculaire peut atteindre 330 battements/min et > 200 battements/min est fréquente. Les jeunes enfants et les adolescents présentent généralement des fréquences de l’ordre de 150 à 250 battements/min. Les patients pédiatriques, comme les adultes, peuvent supporter des tachyarythmies pendant de longues périodes, mais une décompensation peut se produire sans avertissement, en particulier chez les patients souffrant d’une maladie cardiaque structurelle.

Administration de l’adénosine chez les patients pédiatriques

Dosage : adénosine intraveineuse ou intraosseuse 0,1 mg/kg, administrée en bolus rapide (maximum de 6 mg). En cas d’échec, une deuxième dose de 0,2 mg/kg en bolus rapide (maximum de 12 mg) peut être administrée. Chaque bolus est immédiatement suivi d’un bolus NS. Les effets secondaires comprennent des bouffées vasomotrices, une gêne thoracique, une asystolie transitoire ou une bradycardie. Une dose réduite de moitié doit être utilisée pour les patients prenant du dipyridamole ou de la carbamazépine, qui potentialisent tous deux les effets de l’adénosine. Une dose réduite de moitié est également administrée aux patients ayant subi une transplantation cardiaque et en cas d’utilisation d’un cathéter central.

L’adénosine est le premier choix pour traiter une tachycardie stable à complexes étroits. Lorsqu’elle est administrée en bolus rapide, l’adénosine ralentit la conduction cardiaque, en particulier dans le nœud AV. Cela peut mettre fin aux voies de réentrée et rétablir le rythme sinusal.

Les bêta-bloquants et le vérapamil ne doivent pas être utilisés pour traiter les tachyarythmies ; les bêta-bloquants n’ont pas d’effet antiarythmique et le vérapamil peut exacerber les tachyarythmies utilisant des voies accessoires (c.-à-d. le syndrome de WPW).

Les manœuvres vagales peuvent avoir le même effet que l’adénosine et peuvent être tentées avant d’administrer l’adénosine. Il existe de nombreuses manœuvres vagales (massage carotidien, manœuvre de Valsalva, eau froide sur le visage, etc.).

L’adénosine ne doit être administrée que par un personnel expérimenté, prêt à effectuer une réanimation cardiopulmonaire. L’adénosine est administrée sous surveillance ECG continue.

Cardioversion synchronisée

La cardioversion aiguë est pratiquée en cas de collapsus circulatoire imminent ou manifeste. La conscience est une contre-indication à la cardioversion. Une anesthésie peut être nécessaire pour effectuer la cardioversion.

Bradycardie sinusale

La bradycardie sinusale implique que les critères du rythme sinusal sont remplis mais que la fréquence cardiaque est inférieure à la limite normale inférieure (liée à l’âge). La bradycardie est généralement plus alarmante que la tachycardie. Les causes de la bradycardie sinusale sont les suivantes : hypoxie, hypothermie, hypothyroïdie, bloc AV, augmentation de la pression intracrânienne, LQTS, méningite, acidose et septicémie. Les patients stables présentant une bradycardie sinusale doivent d’abord être examinés à l’aide d’un Holter ECG.

Battements supraventriculaires et ventriculaires prématurés

Les battements supraventriculaires prématurés se produisent dès la naissance. Les battements supraventriculaires sont plus fréquents que les battements ventriculaires au cours de la première année de vie. La plupart des enfants en bonne santé ne présentent qu’un ou quelques battements prématurés par heure et ils disparaissent généralement pendant l’activité physique (ce qui indique qu’ils sont bénins).

Les battements ventriculaires prématurés sont observés chez 30 % des enfants en bonne santé. En général, ces battements prématurés sont unifocaux (c’est-à-dire que tous les battements présentent un aspect QRS identique). Les battements ventriculaires consécutifs et les battements ventriculaires multifocaux (c’est-à-dire que les battements présentent un aspect QRS variable) sont moins fréquents. Des battements prématurés en bigéminisme, trigéminisme et quadrigéminisme se produisent également. Chez la grande majorité des personnes en bonne santé, le nombre de battements ventriculaires prématurés est inférieur à 50 par jour. Ces battements devraient disparaître pendant l’exercice physique.

Onde P

L’aspect, l’amplitude et la durée de l’onde P changent très peu au cours de la vie. Les valeurs de référence pour les adultes et les enfants sont pratiquement identiques. L’amplitude de l’onde P doit être < 2,5 mm (98e percentile) dans la dérivation II et < 1,5 mm dans la dérivation V1.

Ondes P anormales : anomalie auriculaire

P-pulmonaire

Si l’amplitude de l’onde P dépasse 2,5 mm dans la dérivation II ou 1,5 mm dans la dérivation V1, il faut suspecter une hypertrophie de l’oreillette droite. Cette observation est appelée P-pulmonale.

P-mitrale

Une hypertrophie de l’oreillette gauche est suspectée si la durée de l’onde P est prolongée, en particulier si l’onde P est à deux bosses dans la dérivation II et clairement biphasique dans la dérivation V1.

La figure X illustre la P-mitrale et la P-pulmonale.

4. Intervalle PR

L’intervalle PR moyen à la naissance est de 107 ms (Davignon et al.). En raison des modifications du tonus sympathique et parasympathique, l’intervalle PR diminue à 98 ms (moyenne) à l’âge d’un mois. La croissance auriculaire ultérieure et les modifications de l’équilibre autonome entraînent une augmentation successive de l’intervalle PR après l’âge d’un mois.

Pré-excitation et bloc auriculo-ventriculaire (AV)

L’évaluation de l’intervalle PR est la même chez les enfants et les adultes. Un intervalle PR court (c’est-à-dire un intervalle PR inférieur au 2^e percentile, voir Valeurs normales pour l’ECG pédiatrique) suggère une pré-excitation. Les principes de la pré-excitation chez l’enfant sont les mêmes que chez l’adulte. Pour plus de détails, reportez-vous à la section Pré-excitation et syndrome de Wolff-Parkinson-White.

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Un intervalle PR prolongé suggère un bloc AV. Des intervalles PR longs pendant le sommeil sont toutefois normaux ; l’intervalle PR peut dépasser 200 ms pendant le sommeil, ce qui s’explique par le tonus vagal élevé chez les enfants. Ainsi, le bloc AV du premier degré est normal chez les patients pédiatriques pendant le sommeil. Les épisodes uniques de bloc AV du premier degré pendant la journée sont également considérés comme normaux chez les enfants. En revanche, les épisodes fréquents et récurrents de bloc AV du premier degré sont pathologiques. Les causes du bloc AV du premier degré chez l’enfant sont multiples : péricardite, myocardite, périmyocardite, anomalie d’Ebstein, anomalie du coussin endocardique, communication interauriculaire, effet de la digoxine et hyperkaliémie.

Le bloc AV du second degré de type 1 (bloc de Wenckebach) est considéré comme normal pendant le sommeil et sous forme d’épisodes uniques pendant la journée. Des épisodes plus fréquents de bloc AV du second degré suggèrent une maladie sous-jacente.

Le bloc AV du troisième degré (complet) est rare et est généralement le signe d’une maladie cardiaque importante. Les cardiopathies congénitales (structurelles) sont l’une des causes les plus fréquentes de bloc AV du troisième degré chez l’enfant. L’apparition postnatale d’un bloc AV du troisième degré doit également faire suspecter un bloc AV auto-immun. Les auto-anticorps maternels anti-Ro-SSA et anti-La-SSB (fréquents dans les maladies du tissu conjonctif) peuvent être transférés au fœtus via le placenta. Ces auto-anticorps ciblent le système de conduction électrique, ce qui peut entraîner un bloc AV du troisième degré. D’autres causes fréquentes de bloc AV du troisième degré sont la myocardite, la chirurgie cardiaque impliquant la région inférieure des oreillettes, le septum interauriculaire ou le septum ventriculaire supérieur. La mortalité du bloc AV congénital du troisième degré est élevée chez les nouveau-nés et les nourrissons.

Un bloc AV complet peut être précédé d’un bloc AV du premier ou du deuxième degré, c’est pourquoi il est recommandé d’obtenir des tracés ECG répétés chez les patients présentant un bloc AV du premier ou du deuxième degré. Un ECG doit également être réalisé chez la mère d’un enfant né avec un bloc AV. L’analyse des anti-Ro/SSA et des anti-La/SSB est également indiquée. Les nouveau-nés présentant un bloc AV du deuxième ou du troisième degré doivent subir des examens approfondis, y compris des modalités d’imagerie.

Les critères ECG pour le bloc AV chez les enfants sont identiques à ceux des adultes, à la seule exception de la limite normale supérieure de l’intervalle PR (pour les valeurs normales, veuillez vous référer aux Valeurs normales pour l’ECG pédiatrique).

Causes d’un intervalle PR court chez les patients pédiatriques

• Pré-excitation (syndrome de Wolff-Parkinson-White)
• Maladie de Pompe
• Maladie de Fabry
• Rythme auriculaire ectopique avec un foyer à proximité du nœud AV

Les rythmes auriculaires ectopiques provenant de la proximité du nœud AV peuvent entraîner un intervalle PR court, simplement parce que la distance entre le nœud AV et le foyer ectopique est courte.

Notez que dans certains cas, les battements auriculaires ectopiques, ou rythmes auriculaires, peuvent présenter un intervalle PR plus long que les battements sinusaux, ce qui s’explique par le fait que le système AV peut s’épuiser lors de dépolarisations auriculaires rapides.

Voies accessoires et pré-excitation

Le nœud auriculo-ventriculaire (AV) et le faisceau de His sont normalement les seules communications entre les oreillettes et les ventricules. L’impulsion auriculaire doit passer par le nœud AV, qui retarde l’impulsion en raison de sa conduction lente, avant que l’impulsion n’atteigne les ventricules. Certains individus possèdent cependant une voie supplémentaire entre les oreillettes et les ventricules. Ces voies peuvent transmettre l’impulsion auriculaire aux ventricules directement, sans passer par le système AV. Ces voies sont appelées voies accessoires (ou faisceau de Kent). Les voies accessoires sont des vestiges embryologiques. Ces voies peuvent être capables de conduire l’impulsion des oreillettes vers les ventricules (direction antérograde), des ventricules vers les oreillettes (direction rétrograde) ou les deux.

Les voies accessoires sont capables d’une conduction rapide, ce qui signifie que toute impulsion atteignant les voies accessoires peut se rendre directement aux ventricules sans aucun retard. Par conséquent, les ventricules peuvent être excités (dépolarisés) plus tôt que prévu, ce que l’on appelle la pré-excitation. Ce phénomène se manifeste par trois caractéristiques sur l’ECG et la combinaison de ces caractéristiques est propre à la pré-excitation :

• Intervalle PR court : L’intervalle PR est plus court que la limite inférieure de la normale en fonction de l’âge.
• Onde delta : la dépolarisation du myocarde ventriculaire commence à l’endroit où la voie accessoire s’insère dans le ventricule, et l’impulsion se propage lentement parce qu’elle se propage en dehors du système de conduction. Cela se traduit sur l’ECG par un début lent du complexe QRS et cette partie du complexe QRS est appelée onde delta.
• Durée prolongée du QRS : L’onde delta étant incluse dans la durée du complexe QRS, la durée totale du complexe QRS est prolongée.

Comme chez les adultes, les patients pédiatriques présentant des voies accessoires ne présentent une pré-excitation que lorsque les impulsions sont effectivement conduites sur la voie accessoire. Chez la majorité des patients, la conduction sur la voie accessoire est intermittente, ce qui signifie que la pré-excitation peut ne pas être observée à tout moment.

Syndrome de Wolff-Parkinson-White

Les patients présentant des signes de pré-excitation et des tachyarythmies récurrentes sont dits atteints du syndrome de Wolff-Parkinson-White.

La tachyarythmie spécifique au syndrome de Wolff-Parkinson-White est la tachycardie à réentrée auriculo-ventriculaire (TAVR). Cette arythmie est causée par un circuit de réentrée macroscopique qui implique les oreillettes, le nœud auriculo-ventriculaire, la voie accessoire et les ventricules. Dans la plupart des cas, la réentrée est induite par un battement auriculaire prématuré.

Il existe deux types de TAVR chez l’enfant : orthodromique et antidromique. Dans le TAVR orthodromique, l’impulsion de réentrée circule en direction antérograde à travers le nœud auriculo-ventriculaire. Dans le TAVR antidromique, l’impulsion circule dans le sens rétrograde à travers le nœud auriculo-ventriculaire.

La conduction par la voie accessoire peut être présente dès la naissance. La conduction est généralement intermittente, ce qui signifie que les ondes delta ne sont pas toujours visibles. En outre, certaines voies accessoires ne sont capables de conduire que des ventricules vers les oreillettes ; ces patients ne présentent aucun signe de préexcitation sur l’ECG au repos mais peuvent présenter des tachyarythmies. Ce type de WPW est appelé syndrome de WPW dissimulé.

Outre les résultats classiques de l’ECG en cas de préexcitation, les résultats suivants peuvent également être observés pendant la préexcitation :

• Absence d’ondes q septales dans les dérivations V5 et V6.
• Déviation de l’axe gauche.

Ces deux résultats peuvent être visibles dans les cas limites (par exemple, si l’intervalle PR est significatif). Pour plus de détails, voir Perry et al.

Perry et al : Clues to the electrocardiographic diagnosis of subtle Wolff-Parkinson-White syndrome in children. J Pediatr 117:871, 1990.

La prévalence du syndrome de Wolff-Parkinson-White chez les patients pédiatriques est d’environ 0,1 % à 0,2 %. La prévalence est plus élevée chez les enfants atteints d’une cardiopathie congénitale. Il est recommandé d’effectuer une échocardiographie chez les enfants présentant des signes de préexcitation.

Notez que la digoxine et le vérapamil, qui réduisent la période réfractaire de la voie accessoire, ne doivent pas être administrés aux patients présentant des signes de préexcitation, car ces médicaments peuvent augmenter la conduction par la voie accessoire. En outre, l’adénosine est contre-indiquée chez les patients présentant des tachyarythmies irrégulières à complexes larges ; ces arythmies peuvent être causées par une fibrillation auriculaire préexcitée et l’adénosine peut entraîner un bloc AV complet, qui se traduit ensuite par une fibrillation ventriculaire (pour plus de détails, voir Préexcitation (syndrome de Wolff-Parkinson-White)).

Causes de la variation de l’intervalle PR

• Stimulateur auriculaire errant (WAP) : causé par de multiples foyers auriculaires ectopiques qui produisent des ondes P de morphologie variable.
• Tachycardie auriculaire multifocale (MAT) : semblable à la PAT, mais provoquant une tachycardie.
• Bloc AV II de type 1 (bloc de Wenckebach).

Le complexe QRS

Axe électrique (axe cardiaque)

La plupart des nouveau-nés ont un axe électrique supérieur à 135° (intervalle de confiance de 98 % de 58° à 168°). Après la naissance, l’axe électrique se normalise progressivement (au fur et à mesure que le ventricule gauche grossit), ce qui signifie qu’il se situe entre -30 et 90°. Les causes de la déviation de l’axe sont discutées ci-dessous.

Durée du QRS

La durée du QRS doit être mesurée dans la dérivation ayant la plus longue durée de QRS (qui est généralement une dérivation avec une onde Q visible). À la naissance, la durée du QRS est inférieure à 80 ms, puis elle augmente progressivement. La courte durée du QRS chez les patients pédiatriques est due à la masse relativement faible du myocarde. Au cours du développement, la masse ventriculaire augmente et la durée du QRS s’allonge. Chez l’adulte, une durée prolongée du QRS signifie que la dépolarisation des ventricules est anormalement lente. Cela peut s’expliquer par les conditions suivantes :

• Bloc de branche (RBBB, LBBB)
• Retard de conduction intraventriculaire non spécifique
• Préexcitation
• Hyperkaliémie
• Rythmes ventriculaires
• Effets secondaires des médicaments

Un diagnostic de bloc de branche (bloc de branche droit ou gauche) est posé si la durée du QRS est supérieure de 20 % à la limite supérieure de la normale spécifique à l’âge (98e percentile). Si la durée du QRS est plus longue que le 98e percentile, mais pas de 20 %, un diagnostic de bloc de branche incomplet est posé. Si la durée du QRS est prolongée mais que la morphologie du QRS n’est pas compatible avec un bloc de branche droit ou gauche, un diagnostic de retard de conduction intraventriculaire non spécifique peut être posé, à condition que d’autres causes de longue durée du QRS aient été exclues.

Étant donné que les blocs de branche et les blocs fasciculaires sont extrêmement rares chez les enfants en bonne santé, la présence de ces anomalies doit conduire à un examen cardiologique approfondi. Plusieurs maladies cardiaques congénitales peuvent entraîner des blocs de branche et des blocs fasciculaires. Dans le cas de l’anomalie d’Ebstein, le bloc de branche droit s’accompagne généralement d’un intervalle PR prolongé.

Onde R et onde S

À la naissance, l’amplitude de l’onde R dans V1-V3 est élevée, ce qui s’explique par la taille importante du ventricule droit. L’amplitude des ondes R dans V1-V3 diminue progressivement avec l’âge, tandis que les amplitudes des ondes R dans V4-V6 augmentent au fur et à mesure que le ventricule gauche grossit. À l’âge de 6 mois, les ondes R sont généralement les plus grandes dans V3-V4. Les ondes S présentent l’évolution inverse (c’est-à-dire que la profondeur diminue progressivement dans V4-V6 et augmente dans V1-V3). Notez que les ondes S à la naissance ont tendance à être profondes en V1-V2, malgré les grandes ondes R (ce qui n’est pas le cas chez les adultes). De même, les ondes S sont prononcées dans V4-V6, où elles peuvent atteindre 10 mm de profondeur.

L’amplitude des ondes R et des ondes S doit être évaluée. En outre, le rapport R/S, qui correspond à l’amplitude de l’onde R divisée par l’amplitude de l’onde S, peut être calculé. À la naissance, le rapport R/S dans la dérivation V1 est supérieur à 1 (ce qui signifie simplement que l’onde R est supérieure à l’onde S). Le rapport R/S de la dérivation V1 doit être supérieur à 1 jusqu’à l’âge de 3 ans. Il est rare que des patients dont le cœur est structurellement normal aient un rapport R/S >1 en V1 après l’âge de 5 ans.

Les ondes R encochées dans la dérivation V1 sont fréquentes. Ces encoches sont généralement observées après l’âge de 1 mois (Chia et al).

Chia et al : Cardiac time intervals of normal fetuses using noninvasive fetal electrocardiography. Prenat Diagn 25:546, 2005).

Causes de l’amplitude élevée de l’onde R (tension élevée)

• Hypertrophie ventriculaire gauche (V4-V6)
• Hypertrophie ventriculaire droite (V1-V3)
• Pré-excitation
• Bloc de branche droit (V1-V3)
• Bloc de branche gauche (V5-V6)

Causes de la faible amplitude de l’onde R (faible voltage)

• Hypothyroïdie
• Liquide péricardique, tamponnade
• Myocardite
• Variante normale

Ondes Q

Les nouveau-nés présentent normalement des ondes Q en V5-V6 (ondes Q septales). L’amplitude de ces ondes Q varie avec l’âge. Les enfants plus âgés présentent également des ondes Q dans les dérivations inférieures (II, III, aVF). Quel que soit l’âge, les ondes Q normales ont une durée inférieure à 30 ms et leur amplitude dépasse rarement 5 mm (bien que les ondes Q normales puissent atteindre 10 mm, en particulier dans la dérivation III).

Les ondes Q en V1-V3 (complexes qR) sont toujours pathologiques. Les complexes qR en V1-V3 suggèrent une hypertrophie ventriculaire droite. L’absence d’ondes Q septales en V5-V6 suggère un bloc de branche gauche (à condition que la durée du QRS soit prolongée). Des ondes Q anormalement profondes suggèrent une hypertrophie. Comme chez les adultes, les ondes Q anormales peuvent être causées par un infarctus du myocarde, bien que cela soit très rare chez les enfants, à moins qu’ils ne souffrent d’hypercholestérolémie familiale ou de la maladie de Kawasaki.

La présence d’ondes Q dans les dérivations aVL et I est considérée comme pathologique. S’il n’y a pas d’ondes Q dans les dérivations inférieures, mais des ondes Q de grande taille (≥ 3 mm de profondeur et ≥ 30 ms de largeur) dans les dérivations aVL et I, il faut suspecter une anomalie de l’artère coronaire.

Hypertrophie ventriculaire droite

L’ECG a une faible sensibilité (environ 20 %), mais une spécificité élevée (environ 85 %) pour l’hypertrophie chez les patients pédiatriques (Rivenes et al., Am Heart J, 2003). Cela signifie que l’ECG détecte 20 % des cas d’hypertrophie et que 85 % de ceux qui répondent aux critères de l’ECG pour l’hypertrophie ont effectivement une hypertrophie. Vous trouverez ci-dessous une liste des modifications de l’ECG observées en cas d’hypertrophie du ventricule droit.

• Déviation de l’axe droit (seuils liés à l’âge).
• La présence d’ondes Q dans V1 (complexe qR) suggère fortement une hypertrophie du ventricule droit.
• En cas d’hypertrophie ventriculaire droite sévère, les ondes R dans V1 et V4R sont supérieures à la normale. Les ondes S dans V5-V6 sont plus profondes que la normale.
• La présence de complexes rSR’ dans V1 suggère une hypertrophie ventriculaire droite (la durée du QRS doit être normale, sinon un bloc de branche droit doit être suspecté).
• L’onde S dans V6 est plus profonde que le 98e percentile.
• Rapport R/S dans V1 supérieur au 98e percentile.
• Rapport R/S dans V6 inférieur au 2e percentile.
• Entre 7 jours et 7 ans, l’onde T dans V1 et V4R est normalement négative. Si l’onde T est positive dans V1 et V4R pendant cette période, il faut suspecter une hypertrophie du ventricule droit.
• Le P-pulmonaire suggère une hypertrophie ventriculaire droite.

Hypertrophie ventriculaire gauche

• Déviation de l’axe gauche (seuils spécifiques à l’âge).
• Ondes R élevées dans V5 et V6.
• Ondes S profondes en V1 et V4R.
• Le rapport R/S en V1 et V2 est inférieur à la normale.
• Le rapport R/S dans V5 et V6 est supérieur à la normale.
• Ondes Q anormalement grandes dans V5-V6.
• Dépression ST et inversion de l’onde T en V5-V6.

Hypertrophie biventriculaire

Si les critères d’hypertrophie ventriculaire gauche et droite coexistent, il convient de suspecter une hypertrophie biventriculaire.

Cardiomyopathie hypertrophique obstructive (HOCM)

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une cardiomyopathie d’origine génétique caractérisée par une hypertrophie en l’absence d’hypertension, de sténose aortique ou d’autres causes d’augmentation de la pression de remplissage du ventricule gauche. Dans environ 70 % des cas, l’hypertrophie entraîne une obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche (LVOT). L’association de l’hypertrophie et de l’obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche est appelée cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMHO).

La CMH/CMHO peut se manifester dès l’enfance. La dyspnée, les douleurs thoraciques, les palpitations, la pré-syncope/syncope sont des symptômes courants. Ces patients présentent un risque accru de mort cardiaque subite, d’insuffisance cardiaque et de fibrillation auriculaire. L’ECG est un instrument relativement sensible pour la détection de la CMH/CMHO, puisque seuls 5 à 10 % des patients ont un ECG normal au début de la maladie (Veselka et al.).

Veselka et al. : Hypertrophic obstructive cardiomyopathy, The Lancet (2017)

Caractéristiques ECG de la CMH/CMHO

• Signes d’hypertrophie du ventricule gauche et modifications secondaires du segment ST-T.
• P-mitrale.
• Ondes Q proéminentes en V4, V5, V6, I, aVL, aVF, II et III. Ces ondes Q sont généralement plus profondes que 3 mm et plus larges que 40 ms.
• Anomalies de la repolarisation (ST-T).
• Déviation de l’axe gauche.
• Inversions géantes de l’onde T dans les dérivations précordiales. Cela suggère une hypertrophie apicale.
• L’ECG Holter peut révéler des arythmies supraventriculaires (en particulier la fibrillation auriculaire), des rythmes ventriculaires et une tachycardie ventriculaire. Les extrasystoles supraventriculaires et ventriculaires sont également fréquentes.
• La préexcitation est plus fréquente chez les patients atteints de CMH/CMHO, mais de même, l’intervalle PR peut être prolongé.
• Les défauts de conduction sont relativement fréquents dans la CMH/CMHO.

Le segment ST

Le segment ST est normalement isoélectrique et se prolonge progressivement par l’onde T. Chez les enfants en bonne santé, les dépressions du segment ST sont plus fréquentes. Chez les enfants en bonne santé, des dépressions ST <0,5 mm sont parfois observées dans les dérivations des membres. Les enfants en bonne santé présentent rarement des dépressions du segment ST dans les dérivations thoraciques (précordiales). Comme chez les adultes, les dépressions du segment ST horizontales ou descendantes sont plus alarmantes que les dépressions du segment ST ascendantes. Les dépressions ST ascendantes sont normales à des fréquences cardiaques élevées.

Des élévations du segment ST peuvent se produire chez les enfants, en particulier chez les adolescents. Les élévations du segment ST sont plus fréquentes dans les dérivations précordiales (V2-V6) et peuvent atteindre 2 mm (mesurées au point J). Les causes les plus courantes des élévations du segment ST sont les suivantes :

• Élévation normale du segment ST.
• Syndrome de repolarisation précoce.
• Périmyocardite (myocardite)

L’élévation normale du segment ST et la repolarisation précoce se manifestent de la même manière chez les enfants et les adultes.

L’infarctus aigu du myocarde est rare chez les enfants. Les élévations ischémiques du segment ST chez les enfants sont similaires à celles observées chez les adultes. Cependant, la périmyocardite (myocardite) est la cause la plus fréquente de douleur thoracique avec sus-décalage du segment ST chez les enfants. L’hyperkaliémie, le pneumothorax et les anomalies des artères coronaires peuvent également provoquer des élévations du segment ST.

Onde T

À la naissance, les ondes T des dérivations V3R et V1 sont positives, mais elles s’inversent dans les 7 jours qui suivent. Dans la plupart des cas, les ondes T sont également inversées dans les dérivations V2 et V3. Ces inversions d’ondes T persistent jusqu’à l’âge de 10 ans (parfois jusqu’à 15 ans). Ainsi, les inversions d’ondes T dans les dérivations V3R, V1, V2, V3 sont normales entre 7 jours et 10 à 15 ans. L’absence d’inversion de l’onde T dans ces dérivations doit faire suspecter une hypertrophie du ventricule droit. Après l’âge de 10 à 15 ans, les ondes T deviennent progressivement positives (cela commence dans la dérivation V3 et se déplace progressivement vers la dérivation V3R). Certains enfants continuent à présenter une onde T négative dans V1, ce qui est normal (l’inversion de l’onde T est concordante avec le complexe QRS, qui est également négatif dans la dérivation V1). Voir la figure 7.

Le diagnostic d’onde T juvénile est posé si les ondes T ne se sont pas normalisées après la puberté (c.-à-d. inversion continue de l’onde T dans les dérivations V1-V3).

On parle d’inversion globale de l’onde T lorsque les ondes T sont inversées dans toutes les dérivations précordiales, sans signe de maladie cardiaque, à l’âge adulte et au-delà.

Les causes des ondes T élevées, plates et négatives chez les enfants sont les mêmes que chez les adultes.

Onde U

L’évaluation de l’onde U chez l’enfant ne diffère pas de celle de l’adulte. Elle apparaît occasionnellement, principalement en cas de rythme cardiaque lent, dans les dérivations V2-V4.

Intervalle QT (QTc)

L’intervalle QT reflète la durée totale de la dépolarisation et de la repolarisation ventriculaire. Il correspond à l’intervalle entre le début du complexe QRS et la fin de l’onde T. L’intervalle QT étant inversement lié à la fréquence cardiaque (l’intervalle QT est plus court lorsque la fréquence cardiaque est élevée), l’intervalle QT doit être corrigé en fonction de la fréquence cardiaque. C’est ce qu’on appelle l’intervalle QT corrigé (QTc).

L’évaluation de l’intervalle QTc est très importante, car un intervalle QTc prolongé augmente le risque d’arythmies ventriculaires malignes et de mort cardiaque subite (syndrome du QT long, LQTS). L’intervalle QTc calculé automatiquement doit toujours être vérifié par un calcul manuel (Miller et al. : Diagnostic accuracy of screening electrocardiograms in long QT syndrome I. Pediatrics 108:8, 2001). La mesure manuelle de l’intervalle QT doit être effectuée dans les dérivations précordiales. L’intervalle est mesuré à partir de la première déflexion du QRS (dans n’importe quelle dérivation) jusqu’à la fin de l’onde T (dans n’importe quelle dérivation). Cela signifie que le début de l’intervalle peut être défini, par exemple, dans la dérivation V2 et la fin dans la dérivation V5. Les ondes U ne doivent pas être incluses dans la mesure. Une fois l’intervalle QT mesuré, il est corrigé en fonction de la fréquence cardiaque à l’aide de la formule de Bazett :

Causes de l’allongement de l’intervalle QTc

• Hypokaliémie
• Hypocalcémie
• Hypothermie
• Effets secondaires des médicaments
• Insuffisance cérébrovasculaire
• Régime cétogène
• Perte de poids aiguë
• LQTS
• Péricardite, myocardite, périmyocardite

La prévalence du syndrome du QT long est de 0,05 % chez les enfants. Pour plus de détails, veuillez vous référer au syndrome du QT long (LQTS). Le syndrome du QT long peut entraîner une ou plusieurs des modifications suivantes de l’ECG :

« 

• Intervalle QTc long
• Alternance d’ondes T : l’amplitude de l’onde T varie d’un battement à l’autre.
• Morphologie anormale de l’onde T.
• Bradycardie.
• Tachycardie ventriculaire en torsade de pointes.

Notez que les enfants atteints de STLQ peuvent parfois présenter un intervalle QTc normal. En règle générale, plus l’intervalle QTc est long, plus la maladie est dangereuse. Un intervalle QTc de 500 ms présente un risque significatif d’arythmie ventriculaire et un intervalle QTc de 600 ms un risque très élevé.

La mortalité dans le cas du LQTS est très élevée si la maladie n’est pas traitée. La mortalité à 5 ans est de 10 % (Schwartz PJ et al). La cause génétique et le traitement du STLQ ont été abordés précédemment. Le STLQ est généralement héréditaire, mais il peut se manifester par une mutation de novo. Certaines mutations présentent une faible pénétration, ce qui explique pourquoi les parents peuvent être porteurs de la mutation avec un intervalle QTc normal.

Il convient également de noter que tous les enfants présentant un intervalle QTc prolongé sur un tracé ECG ne sont pas nécessairement atteints de STLQ. La prise en charge des patients pédiatriques présentant un intervalle QTc prolongé est discutée en détail dans les lignes directrices européennes disponibles ici.

Schwartz PJ et al, in Zipes DP et al : Cardiac electrophysiology : from cell to bedside, 3rd edn. Philadelphie : WB Saunders, 2000:597-615

Diagnostics différentiels de l’intervalle QTc court

Un intervalle QT (QTc) court est associé à un risque accru de tachycardie ventriculaire. Il existe trois causes d’intervalle QTc court :

• Hypercalcémie
• Digoxine
• Intervalle QTc court congénital (syndrome du QT court), très rare.

Figure 9. Syndrome du QT court (SQTS). ECG enregistré chez une femme de 16 ans. La durée de l’intervalle QT est de 250 ms.