Score de Shanghai pour le syndrome de Brugada

Contexte clinique

Le diagnostic de syndrome de Brugada a traditionnellement reposé sur un critère unique : un aspect de Brugada de type 1 spontané dans les dérivations précordiales droites. Cela laisse un grand nombre de patients dans une zone grise, en particulier ceux présentant un aspect de type 2/3 nécessitant un test de provocation, ou ceux ayant des antécédents d'événements arythmiques mais un ECG non diagnostique. La décision de savoir jusqu'où pousser le bilan, s'il faut réaliser un test génétique et si un DAI est indiqué devient alors une supposition clinique sans support structuré.

Le score de Shanghai a été élaboré pour remplacer le critère diagnostique binaire par une évaluation multiparamétrique associant signes ECG, antécédents cliniques, hérédité et génétique. Le score est donc un outil diagnostique et non un instrument de stratification du risque arythmique, même si des études de validation ont secondairement examiné ses propriétés pronostiques.

Calcul du score de Shanghai pour le syndrome de Brugada

Le score est la somme de l'item le plus fortement coté dans chacune des trois catégories (ECG, antécédents cliniques, hérédité), à laquelle s'ajoute un complément génétique :

$$\text{Score de Shanghai} = \max(\text{ECG}) + \max(\text{antécédents}) + \max(\text{hérédité}) + \text{génétique}$$

où la génétique contribue pour 0 ou 0,5 point selon qu'une mutation probablement pathogène dans un gène associé au syndrome de Brugada est identifiée ou non.

Les quatre catégories et leurs cotations sont :

Le score n'a pas été dérivé d'un modèle statistique mais construit par consensus d'experts dans le rapport de consensus HRS/EHRA/APHRS/SOLAECE de 2016 sur les syndromes de l'onde J, la cotation étant fondée sur la littérature disponible et sur des coefficients pondérés issus de jeux de données limités [1]. Le document de consensus indique explicitement que le système de score nécessite une validation continue.

Interprétation en pratique

Un patient présentant uniquement un aspect de type 1 induit par un médicament ou par la fièvre (3,0 points), sans autre antécédent ni hérédité, se situe dans la bande « possible » et ne remplit donc pas les critères de syndrome de Brugada avéré. C'est une caractéristique voulue : le document de consensus a rétrogradé l'aspect de type 1 induit par provocation, isolé, du statut de critère diagnostique à celui d'élément nécessitant l'appui d'autres caractéristiques cliniques [1,4]. Les recommandations ESC 2022 sur les arythmies ventriculaires et la mort subite cardiaque suivent cette approche et indiquent qu'un aspect de type 1 induit par un médicament ne renforce le diagnostic qu'en présence de symptômes pertinents ou d'antécédents familiaux [4].

Validation et performance

La première validation externe a été réalisée par Kawada et al. dans une cohorte de 393 patients explorés pour syndrome de Brugada à l'université d'Okayama, au Japon, entre 1996 et 2016 [2]. Parmi eux, 271 étaient asymptomatiques, 99 avaient présenté une syncope et 23 avaient une fibrillation ventriculaire (FV) documentée. Au total, 348 patients (88 %) atteignaient un score ≥3,5 et étaient classés comme syndrome de Brugada probable/avéré. Sur un suivi médian de 97,3 mois, 43 patients ont présenté une FV. La différence d'événements arythmiques entre les groupes de score était significative (p = 0,01). Point déterminant : aucun patient dont le score était <3,5 (possible ou non diagnostique) n'a présenté d'événement arythmique malin pendant le suivi [2].

Lorsque le score de Shanghai a été évalué comme instrument pronostique de survenue d'événements arythmiques, la discrimination s'est révélée modérée. Une revue systématique de 2025 par Gomes et al., portant sur 16 études et 11 modèles de risque distincts pour le syndrome de Brugada, a calculé une statistique c groupée pour le score de Shanghai de 0,69 (IC 95 % 0,61–0,76) chez les patients en prévention primaire, la plus basse parmi les modèles comparés [3]. La même revue jugeait l'ensemble des modèles inclus à haut risque de biais selon PROBAST, avec pour défauts habituels des critères d'inclusion inadaptés, un faible nombre d'événements et un compte rendu insuffisant du calibrage [3].

Une revue narrative de 2025 conclut que le score de Shanghai, utilisé à visée pronostique, présente une sensibilité élevée mais une faible spécificité, avec une statistique c comprise entre 0,69 et 0,80 selon les tentatives de validation [5]. Le score n'a pas été retenu dans les recommandations internationales comme outil pronostique, et ni l'ESC ni l'AHA/ACC/HRS ne le recommandent pour la décision d'implantation d'un DAI [5].

Limites

Le score de Shanghai est un instrument diagnostique et ne doit pas servir de base à la décision d'implanter un DAI. La stratification du risque dans un syndrome de Brugada avéré repose sur d'autres variables, avant tout la syncope arythmique et l'inductibilité lors de l'exploration électrophysiologique, seuls prédicteurs retenus comme guides par les recommandations en vigueur [5].

Les signes ECG doivent être interprétés en l'absence de facteurs confondants. La fièvre, l'ischémie myocardique, les troubles électrolytiques et certains médicaments peuvent imiter un aspect de Brugada de type 1 et conduire à une cotation erronée. Un aspect de type 1 induit par la fièvre chez un patient sans autre antécédent ni hérédité vaut 3,0 points et place donc dans la bande « possible », mais la fièvre doit être présente au moment de l'interprétation pour que le signe soit valide.

Le système de score repose sur un consensus d'experts et non sur une dérivation statistique formelle à partir d'une cohorte définie [1]. La pondération des différentes composantes n'est donc pas validée empiriquement au même titre que pour les modèles de risque fondés sur une régression. La validation de Kawada provient d'un centre unique au Japon, avec une population de patients dominée par des sujets asymptomatiques, ce qui limite la généralisabilité à d'autres groupes ethniques et à des patients de symptomatologie variée [2].

La composante génétique attribue 0,5 point pour une mutation probablement pathogène, mais la pénétrance des mutations associées au syndrome de Brugada, en particulier dans SCN5A, est incomplète et beaucoup de patients avec un syndrome de Brugada cliniquement manifeste n'ont pas de mutation identifiable. La contribution génétique au score est donc faible et peut aussi bien surestimer que sous-estimer la probabilité diagnostique selon le contexte.

Sources

1. Antzelevitch C et al. J Wave Syndrome Expert Consensus Report: Diagnosis, Risk Stratification, and Management. Heart Rhythm 2016. PMID: 27810171
2. Kawada S et al. Shanghai Score System for Diagnosis of Brugada Syndrome: Validation of the Score System and Reclassification of the Patients. JACC Clin Electrophysiol 2018. PMID: 29929664
3. Gomes DA et al. Multiparametric models for predicting major arrhythmic events in Brugada syndrome: a systematic review and critical appraisal. Europace 2025. PMID: 40314213
4. Behr ER et al. The diagnostic role of pharmacological provocation testing in cardiac electrophysiology: a clinical consensus statement. Europace 2025. PMID: 40165484
5. Rattanawong P, Shen WK. Brugada syndrome risk scores: what we've learned and what's next. Front Cardiovasc Med 2025. PMID: 41696545