Syndrome de l’onde J : schéma de repolarisation précoce, syndrome de Brugada, hypercalcémie et hypothermie

L’onde J – historiquement et communément appelée onde d’Osborn – est définie comme une déflexion positive apparaissant au point J, à la jonction entre la fin du complexe QRS et le début du segment ST (figure 1). Le terme « syndromes de l’onde J » regroupe un spectre de pathologies hétérogènes partageant cette manifestation électrocardiographique, mais dont les implications cliniques varient considérablement, allant de la bénignité à un risque élevé de fibrillation ventriculaire.

Sur le plan physiopathologique, ces ondes sont souvent attribuées à une dispersion transmurale de la repolarisation, médiée par le courant potassique transitoire sortant ($I_{to}$), qui est plus proéminent dans l’épicarde que dans l’endocarde. Les ondes J sont généralement plus prononcées dans les dérivations antérolatérales (V3, V4, V5, V6) et inférieures (II, aVF et III). Bien que l’hypothermie soit la cause historique classique, il existe quatre étiologies principales associées à la présence d’ondes J pathologiques ou physiologiques : l’hypothermie accidentelle, le syndrome de Brugada, la repolarisation précoce et l’hypercalcémie sévère.

La repolarisation précoce, le syndrome de Brugada et l’hypercalcémie sont des entités cliniques distinctes qui sont traitées en détail dans des articles séparés. Toutefois, une synthèse des caractéristiques électrocardiographiques et des implications cliniques pour chaque pathologie est présentée ci-dessous pour faciliter le diagnostic différentiel.

L’hypothermie et l’onde d’Osborn

L’onde d’Osborn est le signe pathognomonique de l’hypothermie modérée à sévère (température corporelle < 32°C). Son amplitude est inversement proportionnelle à la température corporelle : plus l’hypothermie est profonde, plus l’onde J est ample. Elle est généralement plus visible dans les dérivations précordiales latérales (V5-V6) et inférieures.

Outre l’onde J, l’ECG de l’hypothermie associe fréquemment une bradycardie sinusale, un allongement de tous les intervalles (PR, QRS, QT) et des artéfacts de tremblements musculaires. L’apparition d’une onde d’Osborn proéminente annonce un risque accru d’arythmies ventriculaires malignes (fibrillation ventriculaire) ou d’asystolie, imposant un réchauffement prudent et une surveillance télémétrique continue.

L’hypercalcémie

Bien que moins classique que dans l’hypothermie, l’onde J peut être observée lors d’hypercalcémies sévères. Le mécanisme suspecté implique un raccourcissement de la phase 2 du potentiel d’action. L’ECG typique de l’hypercalcémie associe un raccourcissement marqué de l’intervalle QT (principalement aux dépens du segment ST qui peut disparaître complètement) et parfois une élévation du point J mimant une onde d’Osborn, particulièrement visible en V1-V2. La normalisation de la calcémie fait disparaître ces anomalies.

L’ECG dans le syndrome de Brugada

Le syndrome de Brugada est une canalopathie sodique rare (mutations du gène SCN5A dans environ 20-30% des cas) qui prédispose à la syncope, aux arythmies ventriculaires polymorphes et à la mort subite d’origine cardiaque sur cœur structurellement sain. Il s’agit d’une pathologie à transmission autosomique dominante avec une pénétrance incomplète.

Il existe historiquement trois descriptions de types ECG, mais seul le Type 1 est diagnostique. Le type 2 et le type 3 (aspect en « selle de cheval ») sont désormais considérés comme des variantes suggérant le diagnostic, mais nécessitant souvent un test de provocation pharmacologique (ajmaline ou flécaïnide) pour confirmer le syndrome.

La figure 2 présente un exemple d’ECG du syndrome de Brugada de type 1 spontané (notez les ondes J proéminentes fusionnant avec le segment ST en V2-V3).

Le syndrome de Brugada de type 1 rappelle quelque peu le bloc de branche droit (BBD) dans les dérivations V1 à V3, donnant un aspect rSr’, mais plusieurs critères permettent de les différencier. Dans le Brugada, il n’y a pas d’ondes S larges et empâtées dans les dérivations latérales (I, aVL, V5-V6), ce qui exclut un véritable BBD complet.

Les critères diagnostiques du Type 1 (aspect en dôme ou « coved type ») incluent :

• Un sus-décalage du segment ST ≥ 2 mm (0,2 mV) dans au moins une dérivation précordiale droite (V1 ou V2), positionnée au 2e, 3e ou 4e espace intercostal.
• Le segment ST commence au sommet de la deuxième onde R (ou onde J) et présente une pente descendante rectiligne ou convexe vers le haut.
• L’onde T est symétriquement négative (inversée).

Il est important de noter que la fièvre, la prise de certains médicaments ou l’intoxication alcoolique peuvent démasquer un aspect de type 1 transitoire chez des patients génétiquement prédisposés.

Schéma de repolarisation précoce

La repolarisation précoce est une découverte ECG fréquente, retrouvée chez 5 à 13 % de la population générale, et particulièrement prévalente chez les jeunes hommes, les athlètes et les populations d’origine africaine. Elle est moins fréquente chez les femmes. Reconnue depuis plusieurs décennies, cette entité a longtemps été considérée comme une variante purement bénigne de la normale. Elle se caractérise par une élévation du point J ≥ 1 mm dans deux dérivations contiguës, avec un aspect d’empâtement (slurring) ou d’encoche (notching) de la partie terminale du QRS.

Le terme « repolarisation précoce » a été utilisé pour décrire ce qui semblait être une repolarisation prématurée sur l’ECG. Comme le montrent les figures 3 et 4, les élévations du segment ST sont effectivement associées à ce qui s’apparente à une interruption du complexe QRS et à un début de repolarisation. Toutefois, aucune étude électrophysiologique à ce jour n’a démontré que la repolarisation globale du ventricule était réellement précoce ; il s’agirait plutôt de gradients de voltage transmuraux locaux.

Le concept de « repolarisation précoce maligne »

Depuis les travaux majeurs de Haïssaguerre et al. (2008), le paradigme a changé. Cette entité est associée, dans certains cas très spécifiques, à un risque accru de fibrillation ventriculaire idiopathique et de mort subite. Le préfixe « bénin » ne doit donc plus être utilisé systématiquement, bien que le risque absolu reste extrêmement faible dans la population générale asymptomatique.

Le risque de mort subite est statistiquement accru lorsque :

• L’onde J est de grande amplitude (> 2 mm).
• La repolarisation précoce est visible dans les dérivations inférieures (II, aVF et III) et latérales basses.
• La morphologie du segment ST est horizontale ou descendante après le point J (facteur de risque majeur), contrairement au segment ST ascendant qui est le plus souvent bénin (forme observée chez l’athlète).

Caractéristiques ECG de la repolarisation précoce

• Élévation du segment ST à concavité supérieure, souvent plus marquée dans les dérivations précordiales moyennes à latérales (V3-V6).

• Ondes T de grande amplitude, concordantes avec la direction du QRS.

• Encoche (notching) ou épaississement (slurring) terminal du QRS, correspondant à une onde J bien visible. C’est la caractéristique électrocardiographique clé.

Approche clinique et stratification du risque

Pour le clinicien, le défi majeur est de distinguer les syndromes de l’onde J bénins des formes à risque de mort subite. Une approche pragmatique est recommandée :

• Patient asymptomatique : La découverte fortuite d’un aspect de repolarisation précoce, surtout avec un segment ST ascendant, ne nécessite généralement aucune investigation invasive, ni restriction sportive, en l’absence d’antécédents familiaux de mort subite précoce.
• Syncope inexpliquée : La présence d’un syndrome de Brugada (spontané ou induit) ou d’une repolarisation précoce « maligne » (inférieure, ST horizontal, grande amplitude) chez un patient ayant fait une syncope inexpliquée (surtout non vagale) doit motiver un avis rythmologique spécialisé. L’implantation d’un défibrillateur automatique peut être discutée.
• Orage rythmique : L’isoprotérénol (agoniste bêta-adrénergique) et la quinidine sont les traitements pharmacologiques de choix pour supprimer les arythmies ventriculaires dans le cadre des syndromes de l’onde J (Brugada et Repolarisation Précoce).

Références

Une discussion approfondie sur les mécanismes ioniques et cellulaires des syndromes de l’onde J est fournie par Charles Antzelevitch. Notez que le syndrome de Brugada et la repolarisation précoce sont discutés séparément et plus en détail ici sur cardiovasc.fr.