Syndrome du QT long (LQTS)

Veuillez vous référer au chapitre précédent : Le syndrome du QT long (LQTS).

Le Syndrome du QT Long Acquis et Iatrogène

Alors que le chapitre précédent traitait des aspects généraux et des formes congénitales du syndrome du QT long, une part majeure de la pratique clinique concerne le syndrome du QT long acquis. Cette entité clinique résulte d’une perturbation transitoire de la repolarisation ventriculaire, souvent précipitée par des agents pharmacologiques ou des désordres métaboliques, survenant sur un substrat de « réserve de repolarisation » diminuée.

Physiopathologie : La Réserve de Repolarisation

Le concept de réserve de repolarisation est central pour comprendre le QT long acquis. Dans un myocarde sain, plusieurs courants potassiques (notamment I_Kr et I_Ks) assurent la repolarisation. Si l’un des courants est inhibé (par exemple I_Kr par un médicament), les autres mécanismes peuvent compenser pour maintenir une durée de potentiel d’action normale.

Le QT long acquis survient lorsque cette redondance est compromise. La grande majorité des cas est due à une inhibition du courant rapide de rectification retardée (I_Kr), codé par le gène KCNH2 (hERG). Le blocage de ce canal entraîne un allongement de la phase 3 du potentiel d’action, favorisant l’émergence de post-dépolarisations précoces (Early Afterdepolarizations – EADs). Si ces EADs atteignent le seuil de dépolarisation, elles peuvent déclencher une activité ectopique focale (activité déclenchée), initiant des torsades de pointes (TdP).

Étiologies et Facteurs de Risque

L’allongement de l’intervalle QT est souvent multifactoriel. L’approche clinique doit systématiquement rechercher les causes réversibles suivantes :

1. Causes Médicamenteuses (QT Long Iatrogène)

De très nombreuses classes pharmacologiques sont impliquées. Il est impératif de consulter des bases de données mises à jour (telles que CredibleMeds) lors de la prescription chez un patient à risque.

• Antiarythmiques : Classe IA (quinidine, disopyramide), Classe III (sotalol, dofétilide, ibutilide, amiodarone). Note : Bien que l’amiodarone allonge le QT, elle provoque rarement des TdP comparativement aux autres agents de classe III.
• Psychotropes : Antipsychotiques (halopéridol, chlorpromazine, quétiapine), antidépresseurs tricycliques, citalopram/escitalopram.
• Anti-infectieux : Macrolides (érythromycine, clarithromycine), fluoroquinolones (moxifloxacine), antifongiques azolés.
• Autres : Antiémétiques (ondansétron, dropéridol), anesthésiques (sévoflurane).

2. Désordres Électrolytiques

Les anomalies ioniques déstabilisent le potentiel de membrane et exacerbent l’effet des médicaments bloquant l’I_Kr :

• Hypokaliémie : Facteur de risque majeur. Elle réduit paradoxalement le courant I_Kr et renforce l’affinité des médicaments pour le canal hERG.
• Hypomagnésémie : Souvent associée à l’hypokaliémie, elle perturbe la fonction de la pompe Na+/K+ ATPase.
• Hypocalcémie : Allonge principalement le segment ST, contribuant à l’allongement global du QT.

3. Autres Facteurs Prédisposants

• Bradycardie : L’intervalle QT s’allonge physiologiquement lorsque la fréquence cardiaque diminue. Une bradycardie sévère ou des pauses sinusales favorisent la survenue de TdP (TdP « pause-dépendantes »).
• Genre féminin : Les femmes ont un QTc basal plus long et sont plus susceptibles aux TdP iatrogènes.
• Pathologies cardiaques structurelles : Hypertrophie ventriculaire gauche, ischémie myocardique, insuffisance cardiaque.
• Lésions du système nerveux central : Hémorragie sous-arachnoïdienne, AVC (effet sur le tonus autonome).

Prise en Charge Clinique des Torsades de Pointes

La survenue de Torsades de Pointes (TdP) constitue une urgence vitale pouvant dégénérer en fibrillation ventriculaire.

1. Mesures Immédiates

• Défibrillation : Indiquée immédiatement si le patient est instable hémodynamiquement (choc électrique externe non synchronisé, car la synchronisation sur l’onde R est difficile avec une morphologie polymorphe).
• Arrêt des agents causals : Suspension immédiate de tout médicament allongeant le QT.

2. Traitement Pharmacologique et Électrique

• Sulfate de Magnésium (MgSO₄) : Traitement de première ligne, même en cas de magnésémie normale.
  • Bolus IV de 2 g sur 1 à 2 minutes.
  • Peut être répété après 5-15 minutes si les arythmies persistent.
  • Une perfusion continue (2-4 mg/min) peut suivre.
• Correction de la Kaliémie : Viser une kaliémie dans la partie haute de la normale (4.5 – 5.0 mmol/L).
• Accélération de la Fréquence Cardiaque : L’objectif est de raccourcir l’intervalle QT et de supprimer les EADs.
  • Stimulation cardiaque temporaire (Sonde d’entraînement) : Méthode de choix. Fréquence cible souvent entre 90 et 110 bpm (overdrive pacing).
  • Isoprotérénol (Isuprel) : Utilisé en attente de la stimulation électrique ou si celle-ci n’est pas disponible. Contre-indiqué en cas de QT long congénital (LQT1) ou de cardiopathie ischémique active, mais efficace dans le QT long acquis avec bradycardie.

En résumé, la prévention du QT long acquis repose sur une vigilance accrue lors de la prescription, une surveillance régulière de l’ECG et des électrolytes chez les patients hospitalisés, et l’utilisation judicieuse des scores de risque (ex: score de Tisdale).