Le schéma et le syndrome de repolarisation précoce : des critères ECG à la prise en charge

Bien que le schéma de repolarisation précoce soit reconnu depuis près de 50 ans, il reste l’une des anomalies ECG les plus fréquemment confondues et débattues en cardiologie clinique. Cela est dû en grande partie au fait qu’il n’existe toujours pas de définition universelle et standardisée de la repolarisation précoce applicable à toutes les populations. Par conséquent, les critères ECG pour la repolarisation précoce ont varié au fil du temps et selon les études, ce qui a entraîné une grande confusion quant à la signification pronostique de ce tracé. En 2015, MacFarlane et al. ont publié un document de consensus (MacFarlane et al.) et, en 2016, Patton et al. ont fait de même (Patton et al.). Étonnamment, la définition ECG de la repolarisation précoce diffère légèrement dans ces deux documents, et les auteurs du présent chapitre ont décidé d’adopter les critères proposés par MacFarlane et al., qui sont largement acceptés dans la pratique européenne.

Cependant, la confusion dépasse en réalité la simple définition ECG. Pendant des décennies, il était admis que la repolarisation précoce était une anomalie strictement bénigne de l’ECG, d’où le terme classique de « repolarisation précoce bénigne », souvent observée chez les jeunes athlètes. Cette idée a été radicalement remise en cause en 2008 lorsque Haïssaguerre et al. ont rapporté une forte association entre le schéma ECG de repolarisation précoce (en particulier dans les dérivations inférieures) et la mort subite d’origine cardiaque due à une fibrillation ventriculaire idiopathique. Il est donc crucial de distinguer deux entités : le schéma (ou pattern) de repolarisation précoce, qui est une découverte ECG fréquente, et le syndrome de repolarisation précoce, qui désigne la coexistence de ce schéma ECG avec une fibrillation ventriculaire ou une mort subite d’origine cardiaque avérée (ou une syncope rythmique).

Le schéma de repolarisation précoce peut en fait ne pas être dû à une repolarisation précoce

Le terme « repolarisation précoce » a été historiquement utilisé pour décrire le tracé de l’ECG. En effet, l’ECG donne l’impression que la repolarisation ventriculaire commence plus tôt que la normale chez ces patients, avant la fin complète de la dépolarisation. Cependant, la terminologie est aujourd’hui débattue. Les mécanismes physiopathologiques suggèrent que le phénomène pourrait être lié à une dépolarisation retardée (notamment dans la voie d’éjection du ventricule droit ou les régions basales) plutôt qu’à une repolarisation accélérée. Malgré cette incertitude mécanistique, le terme reste consacré par l’usage clinique.

L’épidémiologie du schéma de repolarisation précoce

L’absence d’une définition consensuelle de la repolarisation précoce a entraîné une variabilité des estimations de sa prévalence. Globalement, celle-ci est comprise entre 1 % et 18 % selon les critères utilisés (amplitude du point J, localisation). Selon le document de consensus de MacFarlane et al., environ 5 à 13 % des individus d’une population occidentale présentent un schéma ECG de repolarisation précoce. Ce schéma est nettement plus fréquent chez les hommes (prédominance masculine marquée), les sujets jeunes (la prévalence diminue avec l’âge, possiblement en raison de la baisse des taux de testostérone) et les personnes d’origine africaine ou afro-caribéenne, chez qui le sus-décalage du point J est une variante fréquente de la normale.

Dans un article fondamental publié en 2008 par Haïssaguerre et al., il est indiqué que la repolarisation précoce (spécifiquement inféro-latérale) est associée à un risque 3 à 5 fois plus élevé de fibrillation ventriculaire idiopathique et d’arrêt cardiaque soudain par rapport aux témoins. Il s’agit d’une augmentation assez importante du risque relatif, mais le risque absolu reste très faible chez la plupart des patients asymptomatiques présentant une repolarisation précoce.

Différence entre le risque relatif et le risque absolu

Le lecteur qui n’est pas familiarisé avec les termes “risque absolu” et “risque relatif” peut être dérouté par le paragraphe précédent. Le risque absolu d’un événement (tel qu’un arrêt cardiaque soudain) est simplement le nombre d’individus qui subissent l’événement divisé par le nombre d’individus à risque. Par exemple, si 3 personnes subissent un arrêt cardiaque dans une population de 100 personnes, le risque absolu est de 3 %. Si 2 de ces personnes sont des hommes et 1 une femme, le risque est deux fois plus élevé pour les hommes (risque relatif). Bien que le fait de multiplier le risque par deux puisse sembler énorme, cela ne représente qu’un seul cas supplémentaire. Ainsi, même si le risque relatif associé à la repolarisation précoce est élevé dans les études cas-témoins, le risque absolu de mort subite dans la population générale porteuse de ce signe est infime (estimé à moins de 1 sur 2000).

Mécanismes et pathogénie de la repolarisation précoce

Les mécanismes biologiques qui sous-tendent le schéma de repolarisation précoce et le risque de fibrillation ventriculaire restent en partie insaisissables et font l’objet de recherches actives. Il s’agit d’un sujet complexe relevant de l’électrophysiologie cellulaire. Deux hypothèses principales s’affrontent ou coexistent :

1. L’hypothèse de la repolarisation : Elle suggère une accentuation du courant potassique sortant transitoire (I_to), médié par les canaux ioniques, particulièrement dans l’épicarde ventriculaire. Cela crée une différence de potentiel transmembranaire entre l’épicarde (où le potentiel d’action est raccourci) et l’endocarde, générant un gradient de voltage transmural responsable de l’élévation du point J et du segment ST sur l’ECG.
2. L’hypothèse de la dépolarisation : Elle propose que le phénomène soit dû à un ralentissement de la conduction (dépolarisation retardée) dans certaines zones du myocarde, mimant une onde J.

En ce qui concerne le risque de fibrillation ventriculaire, on pense que la repolarisation précoce est causée par une altération de la fonction des canaux ioniques (des altérations des courants sodiques, potassiques et calciques ont été suggérées). L’altération de la fonction des canaux ioniques entraîne une dispersion régionale de la réfractarité. Cela signifie que certaines régions du myocarde seront réfractaires alors que d’autres seront excitables en même temps. Comme nous l’avons vu précédemment (voir Réentrée et mécanismes de l’ arythmie, ainsi que Mécanismes de la fibrillation auriculaire), chaque fois que l’excitabilité (conduction) ou la repolarisation varie de façon hétérogène dans le myocarde, il y a un risque de réentrée de phase 2. Des circuits de réentrée multiples dans les ventricules peuvent alors déclencher une fibrillation ventriculaire. Reportez-vous à Patton et al. pour plus de détails et de références.

Base génétique (hérédité) de la repolarisation précoce

Il est probable que le schéma de repolarisation précoce comporte plusieurs sous-types, dont l’hérédité et le risque d’arythmie varient. Le syndrome de repolarisation précoce est désormais classé parmi les canalopaties cardiaques, au même titre que le syndrome de Brugada ou le syndrome du QT long. La base génétique de l’affection découle du fait que le schéma de repolarisation précoce, ainsi que le syndrome, sont plus fréquents chez les parents du premier degré des personnes atteintes de fibrillation ventriculaire idiopathique. Des mutations « perte de fonction » dans les gènes SCN5A (canal sodique) et « gain de fonction » dans les gènes KCNJ8 (canal potassique sensible à l’ATP), entre autres, ont été signalées chez des patients atteints de repolarisation précoce maligne.

Cependant, la pénétrance est incomplète et l’expression phénotypique variable. Sinner et al. ont réalisé une méta-analyse qui n’a pas permis d’identifier de variants génétiques communs fortement associés à la repolarisation précoce dans la population générale (Sinner et al.). Il est possible que les résultats de Sinner et al. soient quelque peu trompeurs en raison des différentes définitions de la repolarisation précoce dans la source de données utilisée pour l’analyse. Les tests génétiques ne peuvent actuellement être recommandés que dans des cas sélectionnés présentant une forme clinique avérée (syndrome) ou dans le cadre d’une enquête familiale après une mort subite inexpliquée (autopsie moléculaire).

Le schéma de repolarisation précoce sur l’ECG

La repolarisation précoce est souvent confondue avec d’autres causes courantes d’élévation du segment ST (infarctus du myocarde avec sus-décalage ST, péricardite aiguë) et de syndromes de l’onde J (syndrome de Brugada). Étant donné que la repolarisation précoce est fréquente et que des études suggèrent qu’elle est associée à un risque accru de mort cardiaque subite, il est important que les prestataires de soins de santé soient en mesure de reconnaître le tracé de l’ECG avec précision. Dans le cas contraire, ils risquent d’être amenés à effectuer des consultations, des examens invasifs (coronarographie) et des interventions inutiles. La repolarisation précoce se manifeste typiquement dans les dérivations inféro-latérales (II, III, aVF, aVL, I, -aVR, V4, V5, V6).

La repolarisation précoce se caractérise par les modifications suivantes de l’ECG :

• Élévation du segment ST (sus-décalage du point J) avec un segment ST typiquement concave vers le haut. Les élévations du segment ST sont plus prononcées dans les dérivations thoraciques et s’accompagnent souvent d’ondes T proéminentes et concordantes (positives).
• La caractéristique de la repolarisation précoce est l’encoche de fin d’onde QRS (une encoche ou « notch » dans le point J) ou l’empâtement de fin d’onde QRS (la partie finale de l’onde R est ralentie, aussi appelée « slur »). Reportez-vous à la figure 1.

L’encoche de fin d’onde QRS est située au-dessus de la ligne de base et l’empâtement (traînée) de fin d’onde QRS commence avant que la ligne de base ne soit atteinte. Comme le montre la figure 1, les termes _Jonset (début du point J), _Jpeak (pic du point J), _Jtermination (fin du point J) sont utilisés pour décrire l’encoche/le flottement. Toutefois, ces termes ont une importance cruciale pour la classification. Dans le cas d’un sus-décalage du segment ST, l’amplitude du sus-décalage du point J (J-point elevation) est mesurée au _Jpeak par rapport à la ligne isoélectrique.

Critères ECG de repolarisation précoce

Selon MacFarlane et al. :

• Encoche (notch) ou empâtement (slur) dans la transition entre l’onde R et le segment ST. Le segment ST est généralement surélevé.
• _Jpeak ≥ 1 mm (0,1 mV) dans au moins deux dérivations anatomiques contiguës (les dérivations antérieures droites V1-V3 ne sont pas prises en compte pour éviter la confusion avec le syndrome de Brugada ou la dysplasie ventriculaire droite).
• Durée du QRS < 120 ms (bien que l’empâtement puisse faussement élargir le QRS mesuré).

 

Diagnostic différentiel

La distinction entre une repolarisation précoce bénigne et d’autres pathologies cardiaques graves est essentielle :

• Péricardite aiguë : Le sus-décalage du segment ST est souvent diffus (présent dans presque toutes les dérivations) et s’accompagne fréquemment d’un sous-décalage du segment PR, ce qui est absent dans la repolarisation précoce.
• Infarctus du myocarde (STEMI) : Le sus-décalage de l’infarctus est souvent convexe vers le haut (« en dôme »), localisé à un territoire artériel spécifique, et accompagné de changements en miroir (sous-décalage ST dans les dérivations opposées) ainsi que d’ondes Q pathologiques.
• Syndrome de Brugada : Il présente une élévation du point J et du segment ST (« en aileron de requin » pour le type 1) spécifiquement dans les dérivations précordiales droites (V1-V2), souvent avec un aspect de bloc de branche droit, contrairement à la repolarisation précoce qui touche les dérivations inféro-latérales.

Stratification du risque : Bénin ou Malin ?

Tous les schémas de repolarisation précoce ne se valent pas. La recherche a permis d’identifier des critères morphologiques spécifiques associés à un risque accru de fibrillation ventriculaire (forme maligne), permettant de stratifier les patients. Les signes de repolarisation précoce dans les dérivations II, III et aVF (c’est-à-dire les dérivations inférieures) constituent le facteur de risque le plus important.

Voici les principaux marqueurs de risque à rechercher sur l’ECG :

• La localisation (Classification de Tikkanen) :
  • Type 1 : Latéral (I, aVL, V4-V6). C’est la forme la plus commune chez les athlètes sains, associée à un risque très faible.
  • Type 2 : Inférieur ou Inféro-latéral (II, III, aVF). Associé à un risque modéré à élevé.
  • Type 3 : Global (Inférieur, Latéral et Précordial droit). Associé au risque le plus élevé d’événements arythmiques.
• L’amplitude du point J : Il semble que plus le point J est élevé (notamment > 2 mm dans les dérivations inférieures), plus le risque de fibrillation ventriculaire est important.
• La pente du segment ST (Facteur crucial) : C’est probablement le critère le plus discriminant.
  • Segment ST ascendant : Lorsque le segment ST monte rapidement après le point J, le schéma est considéré comme bénin dans la très grande majorité des cas (fréquent chez les sportifs).
  • Segment ST horizontal ou descendant : Un segment ST qui reste plat ou descend après un point J élevé est un marqueur de mauvais pronostic, fortement associé à la fibrillation ventriculaire idiopathique.

Prise en charge et traitements disponibles

La prise en charge dépend entièrement de la présentation clinique. Le schéma de repolarisation précoce isolé sur l’ECG chez un patient asymptomatique (découverte fortuite) ne nécessite aucun traitement ni investigation invasive, même s’il est localisé en inférieur, en raison du risque absolu extrêmement faible. Il faut rassurer le patient et éviter la stigmatisation cardiaque.

Cependant, la situation change radicalement en présence de symptômes :

• Patients ayant survécu à un arrêt cardiaque inexpliqué ou une FV documentée : Le diagnostic de Syndrome de Repolarisation Précoce est posé. L’implantation d’un Défibrillateur Automatique Implantable (DAI) est la recommandation de classe I pour la prévention secondaire de la mort subite.
• Patients avec syncopes inexpliquées : Si l’ECG montre un schéma de repolarisation précoce à haut risque (inférieur, ST horizontal, grande amplitude) et qu’une syncope suspecte d’arythmie survient, une exploration électrophysiologique ou un moniteur cardiaque implantable (Holter longue durée) peut être discuté.
• Traitement pharmacologique (Orages rythmiques) : Chez les patients porteurs d’un DAI subissant des chocs multiples (orages électriques), ou en phase aiguë, deux médicaments ont montré leur efficacité pour supprimer l’instabilité électrique en agissant sur le courant I_to :
  • L’Isoprotérénol (en perfusion aiguë) : Augmente la fréquence cardiaque et normalise souvent le segment ST.
  • La Quinidine (traitement oral au long cours) : C’est le seul antiarythmique ayant prouvé son efficacité pour prévenir les récidives de FV dans ce syndrome. Elle peut être proposée comme alternative au DAI chez les patients refusant l’implantation ou comme adjuvant pour réduire les chocs.