Pré-excitation, tachycardie par réentrée auriculo-ventriculaire et syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Préexcitation

Le nœud auriculo-ventriculaire et le faisceau de His constituent, en conditions physiologiques normales, la seule voie de conduction entre les oreillettes et les ventricules. L’influx auriculaire doit transiter par le nœud auriculo-ventriculaire, dont la conduction lente induit un retard physiologique avant d’atteindre les ventricules. Les avantages fonctionnels de cette organisation ont été détaillés au chapitre 1. Toutefois, chez certains individus, il existe une voie de conduction supplémentaire reliant directement les oreillettes aux ventricules. Ces voies, appelées voies accessoires ou faisceaux de Kent, sont des vestiges du développement embryonnaire cardiaque. Elles peuvent assurer une conduction antérograde (des oreillettes vers les ventricules), rétrograde (des ventricules vers les oreillettes) ou bidirectionnelle.

Les voies accessoires ne présentent pas la conduction lente caractéristique du nœud auriculo-ventriculaire, ce qui implique que toute impulsion les atteignant peut se propager directement aux ventricules sans délai. Il en résulte une activation (dépolarisation) ventriculaire plus précoce que la normale, phénomène désigné sous le terme de pré-excitation. Sur l’ECG, ce dernier se traduit par trois critères caractéristiques, dont l’association est pathognomonique de la pré-excitation :

Caractéristiques électrocardiographiques de la pré-excitation

• Intervalle PR court : l’intervalle PR est inférieur à 0,12 seconde.
• Onde delta : la dépolarisation ventriculaire débute au point d’insertion de la voie accessoire dans le myocarde ventriculaire, puis l’influx se propage lentement car il emprunte un trajet extraconnaissant, en dehors du système de conduction spécifique. Sur l’ECG, cela se traduit par un début progressif du complexe QRS, dont la portion initiale élargie et ascendante est désignée sous le terme d’onde delta.
• Durée du QRS ≥ 0,12 s : lorsque l’onde delta est présente, elle est incluse dans la mesure, ce qui entraîne un allongement de la durée totale du QRS.

Chez les patients porteurs d’une voie accessoire (faisceau de Kent), la pré-excitation à l’ECG n’apparaît que lorsque l’influx est effectivement conduit par cette voie. Chez la majorité d’entre eux, la conduction accessoire est intermittente, de sorte que la pré-excitation n’est pas constamment visible.

La figure 1 illustre les tracés électrocardiographiques observés lors de la conduction auriculo‑ventriculaire normale, ainsi que ceux enregistrés en situation de pré‑excitation.

Modifications secondaires du segment ST et de l’onde T au cours de la préexcitation

Comme indiqué au chapitre 1, la préexcitation s’accompagne de modifications secondaires du segment ST-T, conséquence d’une dépolarisation ventriculaire anormale induisant une repolarisation également anormale. Le segment ST-T est orienté dans le sens opposé à celui de l’onde delta : ainsi, une onde delta positive sera généralement suivie d’un segment ST déprimé et d’une inversion de l’onde T. L’ECG présenté à la figure 2 illustre clairement l’association entre les ondes delta et les altérations secondaires du segment ST-T.

Il convient de noter que les ondes delta négatives peuvent imiter des ondes Q pathologiques, pouvant ainsi être confondues avec celles observées lors d’un infarctus du myocarde antérieur.

Tachycardie par réentrée auriculo-ventriculaire (TRAV)

Les patients porteurs de voies accessoires présentent un risque accru de développer une tachycardie par réentrée auriculo-ventriculaire (TAVR). Il s’agit d’une tachyarythmie rapide caractérisée par un circuit de réentrée macroscopique impliquant les oreillettes, le nœud auriculo-ventriculaire, la voie accessoire et les ventricules. Dans la majorité des cas, la réentrée est déclenchée par une extrasystole auriculaire. La TAVR se décline en deux formes : orthodromique et antidromique (voir figure 3). Dans la forme orthodromique, l’onde de réentrée se propage en sens antérograde à travers le nœud auriculo-ventriculaire, puis retourne aux oreillettes via la voie accessoire en conduction rétrograde. Dans la forme antidromique, la conduction antérograde s’effectue par la voie accessoire et le retour rétrograde par le nœud auriculo-ventriculaire.

Syndrome de Wolff–Parkinson–White (WPW)

Un patient présentant des signes de pré-excitation sur l’ECG de repos, associés à des épisodes récurrents de tachyarythmie, est considéré comme atteint du syndrome de Wolff-Parkinson-White. Cette affection, relativement fréquente, présente une prévalence estimée entre 1 et 2 pour 1 000 dans la population générale, et touche plus souvent les hommes.

Comme mentionné précédemment, la majorité des patients porteurs d’une voie accessoire présentent une conduction intermittente via celle-ci, et l’onde delta n’est alors visible qu’à ces moments précis. Il convient de rappeler les règles suivantes :

• La préexcitation ne peut survenir que si la voie accessoire présente une capacité de conduction antérograde.
• Si la voie accessoire est capable de conduire l’influx électrique à la fois de l’oreillette vers le ventricule et du ventricule vers l’oreillette, le patient présentera une préexcitation en rythme sinusal et sera exposé au risque de tachycardies par réentrée atrioventriculaire (EAVR) de type antidromique ou orthodromique.
• Si la voie accessoire ne conduit que dans le sens oreillette–ventricule, on observera une préexcitation en rythme sinusal, avec un risque de développer une tachycardie atrioventriculaire réciproque (TAVR) antidromique.
• Dans environ un tiers des cas, la voie accessoire ne conduit l’influx que des ventricules vers les oreillettes. Dans cette configuration, il n’existe pas de préexcitation ventriculaire, mais un risque de tachycardie atrioventriculaire réciproque (TAVR) antidromique persiste. Cette situation correspond au syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) dissimulé, caractérisé par l’absence d’onde delta sur l’ECG.

La figure 3 illustre les caractéristiques électrocardiographiques des tachycardies par voie accessoire, tant dans leur forme orthodromique qu’antidromique.

Localisation de la voie accessoire

La localisation précise d’une voie accessoire constitue une étape essentielle pour le cardiologue, notamment en vue de planifier la stratégie diagnostique et thérapeutique appropriée. La détermination de cette localisation repose sur l’analyse détaillée des caractéristiques électrocardiographiques.

• 53 % des cas concernent la paroi libre du ventricule gauche.
• 36 % d’atteinte postéro-septale
• 8 % des ruptures concernent la paroi libre du ventricule droit.
• 3 % d’atteinte antéro-septale

L’électrocardiogramme (ECG) à 12 dérivations constitue un outil précieux pour localiser une voie accessoire. Cette localisation repose sur l’analyse des dérivations présentant une onde delta ainsi que sur l’orientation de celle-ci (positive ou négative). Nous recommandons l’utilisation de l’algorithme présenté à la figure 4, décrit par Brugada et coll., pour déterminer avec précision le siège de la voie accessoire en cas de préexcitation.

Critères électrocardiographiques de préexcitation

• Intervalle PR court (< 120 ms).
• Présence d’une onde delta associée à un élargissement du complexe QRS (≥ 0,12 s).
• Des modifications secondaires du segment ST-T sont fréquemment observées, avec une déviation du segment ST-T orientée à l’opposé de l’onde delta.

La figure 5 (ci-dessous) illustre un tracé électrocardiographique en rythme sinusal présentant un aspect de préexcitation.

Tachycardie atrioventriculaire réciproque (TAVR) orthodromique

L’ETRV orthodromique se caractérise par une dépolarisation ventriculaire normale via le nœud auriculo‑ventriculaire et le système His‑Purkinje (figure 3). Comme l’influx atteint les ventricules par ce réseau spécialisé, les complexes QRS conservent un aspect normal, avec une durée inférieure à 0,12 s. Cette forme représente environ 95 % des ETRV et survient lorsqu’une extrasystole auriculaire rencontre une voie accessoire réfractaire mais un nœud auriculo‑ventriculaire encore excitable. L’influx se propage alors normalement dans le système His‑Purkinje, dépolarise les ventricules, puis retourne vers les oreillettes par la voie accessoire. Une extrasystole ventriculaire peut également déclencher un TAV orthodromique selon les mêmes mécanismes.

ECG en cas de tachycardie par voie accessoire orthodromique (EAV orthodromique)

• Complexes QRS normaux (durée < 120 ms).
• Fréquence ventriculaire régulière comprise entre 150 et 250 battements par minute.
• L’onde P est identifiable dans la majorité des cas. Elle apparaît en rétrograde dans les dérivations II, III et aVF, survenant après le complexe QRS, généralement sur le segment ST ou au début de l’onde T. Lorsqu’elle se manifeste précocement sur le segment ST, l’onde P rétrograde peut imiter une dépression de ce segment.
• L’intervalle RP, tel que décrit dans cet article, est généralement court, mais le plus souvent supérieur à 70 ms. Toutefois, il peut être prolongé lorsque la conduction via la voie accessoire est ralentie.

L’écho de tachycardie par voie accessoire ventriculo-atriale orthodromique peut être difficile à différencier d’une tachycardie par réentrée nodale atrioventriculaire (AVNRT), et un examen électrophysiologique invasif est souvent nécessaire pour établir le diagnostic.

Tachycardie atrioventriculaire réciproque antidromique

Dans la tachycardie par réentrée auriculo-ventriculaire (EAVR) antidromique, l’onde de réentrée se propage en direction rétrograde à travers le nœud auriculo-ventriculaire. Cette forme survient lorsqu’une extrasystole auriculaire survient alors que le nœud auriculo-ventriculaire est encore en période réfractaire. L’impulsion prématurée se propage alors des oreillettes vers les ventricules par la voie accessoire, puis retourne vers les oreillettes via le nœud auriculo-ventriculaire.

L’EAVR antidromique se caractérise par des complexes QRS larges associés à des ondes delta. Toutefois, ces dernières peuvent être difficiles à identifier, rendant la distinction entre une TAVR antidromique et une tachycardie ventriculaire souvent ardue, voire impossible. La TAVR antidromique représente environ 5 % de l’ensemble des TAVR. Elle peut s’accompagner de fréquences cardiaques très élevées et induire un compromis hémodynamique significatif.

ECG en cas de tachycardie atrioventriculaire réciproque (TAVR) antidromique

• Complexes QRS larges (≥ 0,12 s), avec présence d’une onde delta dans la majorité des cas.
• Fréquence ventriculaire régulière comprise entre 150 et 250 battements par minute.
• L’onde P est généralement absente à l’enregistrement ; lorsqu’elle est visible, elle présente une morphologie rétrograde et précède le complexe QRS, ce qui se traduit par un intervalle RP prolongé.

Il est recommandé d’examiner attentivement les premiers complexes QRS survenant immédiatement après la terminaison d’une tachycardie atrioventriculaire réciproque (TAVR) antidromique, car la probabilité de détecter des ondes delta y est maximale.

Préexcitation et fibrillation auriculaire

La conduction auriculo-ventriculaire via une voie accessoire au cours d’une fibrillation auriculaire entraîne une tachycardie irrégulière avec des complexes QRS larges. Ce tableau est préoccupant, car la voie accessoire ne présente pas le délai physiologique imposé par le nœud auriculo-ventriculaire. Ainsi, la conduction peut être très rapide, induisant une fréquence ventriculaire élevée susceptible de compromettre l’hémodynamique. L’administration d’adénosine, ou de tout autre agent bloquant la conduction nodale auriculo-ventriculaire, est contre-indiquée chez les patients présentant une tachycardie irrégulière à QRS larges, car l’arythmie peut correspondre à une fibrillation auriculaire préexcité. Le blocage nodal peut alors favoriser une conduction exclusive par la voie accessoire, accélérant la réponse ventriculaire et exposant au risque de fibrillation ventriculaire et d’arrêt cardiaque.

Pronostic à long terme de la préexcitation ventriculaire et du syndrome de Wolff-Parkinson-White

La majorité des patients présentant un syndrome de préexcitation développeront une tachycardie atrioventriculaire réciproque (TAVR). Cette arythmie induit les symptômes typiques de la tachycardie — palpitations, dyspnée, anxiété, gêne thoracique — et peut, dans certains cas, réduire le débit cardiaque au point de provoquer une syncope ou une insuffisance cardiaque. Les arythmies cardiaques engageant le pronostic vital sont rares, à l’exception de la fibrillation auriculaire préexcitée survenant après administration d’adénosine.

La fibrillation auriculaire est une complication fréquente chez les patients présentant un syndrome de préexcitation, pouvant survenir chez jusqu’à 30 % d’entre eux. La présence de voies accessoires multiples accroît le risque de survenue de fibrillation auriculaire et complique la prise en charge thérapeutique.

Dans certains cas, la conduction via la voie accessoire cesse spontanément, supprimant ainsi tout risque de préexcitation ventriculaire et d’arythmie.

Prise en charge de la préexcitation ventriculaire, de l’échappement auriculo-ventriculaire rétrograde (EAVR) et du syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Prise en charge en contexte d’urgence

Tachycardie par réentrée atrioventriculaire (TRAV) orthodromique

L’EAVR orthodromique se traite selon les mêmes principes que l’EAVNRT. L’adénosine est généralement sûre et très efficace pour interrompre l’EAVR orthodromique. Il convient toutefois de noter que son administration peut induire une fibrillation auriculaire, susceptible d’aggraver l’arythmie. Pour cette raison, les agents bloquant la conduction auriculo-ventriculaire (bêta-bloquants, diltiazem, vérapamil) sont contre-indiqués chez les patients présentant une préexcitation associée à une fibrillation auriculaire, un flutter auriculaire ou une tachycardie auriculaire. Dans ces situations, le procaïnamide constitue une option thérapeutique préférable. En cas d’échec du traitement pharmacologique ou de décompensation hémodynamique, une cardioversion électrique est indiquée.

Tachycardie par réentrée atrioventriculaire (TRAV) antidromique

L’EAVR antidromique peut également être traitée par l’adénosine. En cas d’inefficacité de celle-ci, l’administration de bêta-bloquants peut être envisagée (par exemple, métoprolol 5 mg en injection intraveineuse lente, renouvelable toutes les 10 à 15 minutes). Comme pour l’EAVR orthodromique, une cardioversion électrique est indiquée en cas d’échec du traitement pharmacologique ou en présence d’une instabilité hémodynamique.

Fibrillation auriculaire pré-excitée / flutter auriculaire

Fibrillation ou flutter auriculaire préexcitée : La cardioversion électrique constitue toujours le traitement de première intention en cas de fibrillation auriculaire préexcitée. Les agents bloquant la conduction au niveau du nœud auriculo‑ventriculaire (adénosine, bêta‑bloquants, inhibiteurs calciques, digoxine) sont formellement contre‑indiqués pour les raisons exposées précédemment. Les antiarythmiques pouvant être envisagés sont l’amiodarone, le flécaïnide, la propafénone, le procaïnamide et le sotalol, l’expérience clinique suggérant que le procaïnamide représente la meilleure alternative. Lorsque la durée de l’arythmie est inférieure à 48 heures, il existe une forte probabilité de conversion spontanée en rythme sinusal. En revanche, si la durée excède 48 heures, une anticoagulation préalable est requise, comme pour toute fibrillation auriculaire, avant toute cardioversion électrique.

Il est recommandé d’éviter l’utilisation des inhibiteurs calciques et de la digoxine chez les patients présentant un syndrome de préexcitation, en raison du risque accru de fibrillation auriculaire et de conduction rapide aux ventricules dans cette population.

Prise en charge à long terme.

Chez les patients présentant une préexcitation asymptomatique en rythme sinusal, aucun traitement n’est généralement indiqué, bien qu’une consultation spécialisée en cardiologie puisse être envisagée. En revanche, les patients atteints d’un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), défini par une préexcitation associée à des épisodes documentés de tachyarythmie, doivent être adressés en vue d’une ablation par radiofréquence. Cette intervention permet de guérir la grande majorité des patients. Si un traitement pharmacologique transitoire est nécessaire avant l’ablation, les bêta-bloquants constituent l’option de première intention.

Variantes rares de la pré‑excitation

Syndrome de Lown‑Ganong‑Levine

Le syndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL) est classiquement décrit comme une forme de préexcitation liée à la présence supposée d’une voie accessoire reliant les oreillettes au faisceau de His, assurant une conduction antérograde. Ce mécanisme serait responsable de tachyarythmies caractérisées par un intervalle PR raccourci, en l’absence d’onde delta, avec des complexes QRS de morphologie normale. Toutefois, aucune preuve formelle de l’existence de ce syndrome n’a été apportée, et les études électrophysiologiques ont systématiquement échoué à mettre en évidence une telle voie accessoire chez les patients présentant ce tableau. En conséquence, l’utilisation du terme « syndrome de Lown-Ganong-Levine » n’est pas recommandée.

Fibres de Mahaim

Les fibres de Mahaim correspondent à des voies accessoires reliant soit les oreillettes, soit le nœud auriculo‑ventriculaire, aux branches du faisceau de His (droite ou gauche). Dans la majorité des cas, cette connexion s’établit avec la branche droite du faisceau, induisant une tachycardie supraventriculaire présentant sur l’ECG une morphologie de bloc de branche gauche.

Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente (Permanent Junctional Reciprocating Tachycardia, PJRT)

La tachycardie réciproque jonctionnelle permanente (PJRT, Permanent Junctional Reciprocating Tachycardia) est une tachyarythmie incessante liée à la présence d’une voie accessoire. Elle se caractérise par un intervalle RP prolongé et par une voie accessoire le plus souvent localisée en position postéro-latérale, présentant une conduction rétrograde lente.