Pré-excitation, tachycardie de réentrée auriculo-ventriculaire et syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) : ECG, caractéristiques cliniques et prise en charge

Pré-excitation

Le nœud auriculo-ventriculaire et le faisceau de His constituent normalement la seule communication entre les oreillettes et les ventricules. L’impulsion auriculaire doit passer par le nœud auriculo-ventriculaire, qui retarde l’impulsion en raison de sa conduction lente, avant que l’impulsion n’atteigne les ventricules. Les avantages physiologiques de cette configuration ont été examinés au chapitre 1. Certains individus possèdent cependant une voie supplémentaire entre les oreillettes et les ventricules. Ces voies peuvent être conductrices et transmettre directement l’impulsion auriculaire aux ventricules. Ces voies sont appelées voies accessoires (ou faisceau de Kent). Ce sont des vestiges du développement embryologique du cœur. Les voies accessoires (faisceau de Kent) peuvent être capables de conduire l’impulsion des oreillettes vers les ventricules (direction antérograde), des ventricules vers les oreillettes (direction rétrograde) ou les deux.

Les voies accessoires ne présentent pas la conduction lente du nœud auriculo-ventriculaire, ce qui signifie que toute impulsion atteignant les voies accessoires peut se rendre directement aux ventricules sans aucun retard. Le ventricule sera donc excité (dépolarisé) plus tôt que prévu, ce que l’on appelle la pré-excitation. Ce phénomène se manifeste par trois caractéristiques sur l’ECG et la combinaison de ces caractéristiques est propre à la pré-excitation :

Caractéristiques ECG de la pré-excitation

• Intervalle PR court : L’intervalle PR est < 0,12 seconde.
• Onde delta : la dépolarisation du myocarde ventriculaire commence à l’endroit où la voie accessoire s’insère dans le ventricule, et l’impulsion se propage lentement parce qu’elle se propage en dehors du système de conduction. Cela se traduit sur l’ECG par un début lent du complexe QRS et cette partie du complexe QRS est appelée onde delta.
• Durée du QRS ≥ 0,12 s : L’onde delta étant incluse dans la durée du QRS, la durée totale du QRS est prolongée.

Les personnes ayant des voies accessoires (faisceau de Kent) ne présentent une pré-excitation sur l’ECG que lorsque les impulsions sont effectivement conduites sur la voie accessoire. Chez la plupart des personnes présentant des voies accessoires, la conduction sur la voie est intermittente, ce qui signifie que la pré-excitation n’est pas toujours visible.

La figure 1 présente les résultats de l’ECG pendant la transmission normale de l’impulsion auriculo-ventriculaire ainsi que les résultats de l’ECG pendant la pré-excitation.

Modifications secondaires du segment ST-T pendant la préexcitation

Comme mentionné au chapitre 1, la préexcitation entraîne des modifications secondaires du segment ST-T. Cela s’explique par le fait que la préexcitation entraîne des modifications secondaires du segment ST-T. Cela est dû au fait que la préexcitation entraîne une dépolarisation anormale des ventricules et, par conséquent, une repolarisation anormale. Le segment ST-T est dirigé à l’opposé de l’onde delta, ce qui signifie qu’une onde delta positive sera suivie d’un segment ST-T négatif (typiquement avec une dépression du segment ST et une inversion de l’onde T). L’ECG de la figure 2 illustre la manière dont les ondes delta sont associées à des modifications ST-T secondaires.

Notez que les ondes delta négatives peuvent simuler des ondes Q pathologiques (et donc être confondues avec un infarctus du myocarde antérieur).

Tachycardie de réentrée auriculo-ventriculaire (TAVR)

Les personnes présentant des voies accessoires risquent de développer une tachycardie de réentrée auriculo-ventriculaire (TAVR). Il s’agit d’une tachyarythmie rapide dans laquelle un circuit de réentrée macroscopique implique les oreillettes, le nœud auriculo-ventriculaire, la voie accessoire et les ventricules. Dans la plupart des cas, la réentrée est induite par un battement auriculaire prématuré. La tachycardie auriculo-ventriculaire réentrante (TAVR) se présente sous deux formes : orthodromique et antidromique (voir figure 3). Dans la TAVR orthodromique, l’impulsion de réentrée circule en direction antérograde à travers le nœud auriculo-ventriculaire. Dans la TAVR antidromique, l’impulsion circule dans le sens rétrograde à travers le nœud auriculo-ventriculaire.

Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Une personne présentant des signes de pré-excitation sur l’ECG de repos et souffrant également de tachyarythmies récurrentes est considérée comme atteinte du syndrome de Wolff-Parkinson-White. Il s’agit d’une affection assez courante et certaines études suggèrent que sa prévalence est de 1 à 2 sur 1 000 dans la population. Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est plus fréquent chez les hommes.

Comme indiqué plus haut, la majorité des personnes souffrant de voies accessoires n’ont qu’une conduction intermittente sur la voie accessoire et l’onde delta n’est visible qu’à ces occasions. Il est important de noter les règles suivantes :

• La préexcitation ne peut se produire que si la voie accessoire est capable de conduction antérograde.
• Si la voie accessoire est capable de conduire l’impulsion dans les deux sens (des oreillettes vers les ventricules et des ventricules vers les oreillettes), l’individu présentera une préexcitation en rythme sinusal et sera également exposé à un risque d’EAVR antidromique et orthodromique.
• Si la voie accessoire n’est capable de conduire que des oreillettes vers les ventricules, il y aura préexcitation pendant le rythme sinusal et risque de développer un TAVR antidromique.
• Dans un tiers des cas, la voie accessoire ne peut conduire que des ventricules vers les oreillettes. Dans ces cas, il ne peut y avoir de préexcitation, mais il y a un risque de TAVR antidromique. Cet état est appelé syndrome WPW dissimulé (parce que l’onde delta n’est pas visible).

La figure 3 présente les caractéristiques de l’EAV orthodromique et antidromique.

Localisation de la voie accessoire

La localisation de la voie accessoire est une tâche importante pour les cardiologues. La localisation de la voie accessoire est la suivante :

• 53 % paroi libre gauche du ventricule
• 36 % postéro-septale
• 8 % paroi libre du ventricule droit
• 3 % antéroseptale

L’ECG à 12 dérivations est utile pour déterminer l’emplacement de la voie accessoire. Pour ce faire, on évalue les dérivations qui affichent l’onde delta ainsi que la direction de l’onde delta (négative ou positive). Nous recommandons l’utilisation de l’algorithme suivant (figure 4) pour déterminer l’emplacement de la voie accessoire en cas de préexcitation (Brugada et al.).

Critères ECG de préexcitation

• Intervalle PR court (< 0,12 s).
• Onde delta et durée du QRS prolongée (≥ 0,12 s).
• Fréquemment, changements ST-T secondaires avec le segment ST-T dirigé à l’opposé de l’onde delta.

La figure 5 (ci-dessous) montre un exemple de préexcitation en rythme sinusal.

TAVR orthodromique

L’ETRV orthodromique signifie que les ventricules sont dépolarisés normalement via le nœud auriculo-ventriculaire et le système His-Purkinje(figure 3). Comme l’impulsion atteint les ventricules par le réseau His-Purkinje, les complexes QRS semblent normaux (c’est-à-dire que la durée du QRS est < 0,12 s). L’ETRV orthodromique représente environ 95 % de tous les cas d’ETRV et survient lorsqu’un battement auriculaire prématuré rencontre une voie accessoire réfractaire mais un nœud auriculo-ventriculaire excitable. L’impulsion se propage alors normalement dans le système de His-Purkinje, dépolarise les ventricules et circule à nouveau vers les oreillettes via la voie accessoire. Un battement prématuré ventriculaire peut induire un TAV orthodromique selon les mêmes principes.

ECG en cas d’EAV orthodromique

• Complexes QRS normaux (durée du QRS < 0,12 s).
• Fréquence ventriculaire régulière de 150 à 250 battements par minute.
• L’onde P est visible dans la plupart des cas. Elle est rétrograde dans les dérivations II, III et aVF et se produit après le complexe QRS (quelque part sur le segment ST ou au début de l’onde T). L’onde P rétrograde peut simuler une dépression du segment ST lorsqu’elle se produit tôt sur le segment ST.
• L’intervalle RP (abordé dans cet article) est court mais généralement supérieur à 70 ms. L’intervalle RP peut toutefois être long si la voie accessoire est lente.

L’EAVR orthodromique peut être difficile à distinguer de l’AVNRT et il est souvent nécessaire de procéder à un examen invasif.

TAVR antidromique

L’impulsion de réentrée se déplace en direction rétrograde à travers le nœud auriculo-ventriculaire dans l’EAVR antidromique. Cette variante survient lorsqu’une impulsion auriculaire prématurée est déchargée à proximité du nœud auriculo-ventriculaire alors qu’il est réfractaire. L’impulsion auriculaire prématurée se déplace alors des oreillettes vers les ventricules via la voie accessoire, puis revient vers les oreillettes via le nœud auriculo-ventriculaire.

L’EAVR antidromique produit des complexes QRS larges et des ondes delta. Cependant, les ondes delta peuvent être difficiles à discerner et il est souvent difficile (voire impossible) de différencier la TAVR antidromique de la tachycardie ventriculaire. La TAVR antidromique représente 5 % de tous les cas de TAVR. Elle peut atteindre des fréquences cardiaques très élevées et entraîner un compromis hémodynamique.

L’ECG en cas de TAVR antidromique

• Complexes QRS larges (≥0,12 s). L’onde delta est visible dans la plupart des cas.
• Fréquence ventriculaire régulière : 150-250 battements par minute.
• L’onde P n’est généralement pas visible, mais si elle l’est, elle est rétrograde et se produit avant le complexe QRS (c’est-à-dire que l’intervalle RP est long).

Il est recommandé d’examiner les premiers complexes QRS qui suivent la fin d’une arythmie suspectée d’être une TAVR antidromique ; les chances de repérer des ondes delta sont maximales sur les premiers complexes QRS qui suivent la fin de l’arythmie.

Préexcitation et fibrillation auriculaire

La conduction des oreillettes vers les ventricules via une voie accessoire pendant la fibrillation auriculaire provoque une tachycardie irrégulière avec des complexes QRS larges. Ce phénomène est inquiétant car la voie accessoire ne présente pas le délai d’impulsion physiologique qui caractérise le nœud auriculo-ventriculaire. Par conséquent, la conduction par la voie accessoire peut être rapide et la fréquence ventriculaire qui s’ensuit peut entraîner un compromis hémodynamique. Il est contre-indiqué d’administrer de l’adénosine (ou d’autres agents bloquant la conduction par le nœud auriculo-ventriculaire) aux patients présentant des tachycardies irrégulières à complexe QRS large, car l’arythmie peut être une fibrillation auriculaire préexcité. Le blocage de la conduction par le nœud auriculo-ventriculaire peut entraîner une accélération de la transmission de l’impulsion par la voie accessoire, la fibrillation auriculaire pouvant alors provoquer une fibrillation ventriculaire et un arrêt cardiaque.

Pronostic à long terme de la préexcitation et du syndrome de WPW

La majorité des patients souffrant de préexcitation connaîtront une TAVR. L’arythmie provoque les symptômes typiques de la tachycardie (palpitations, dyspnée, anxiété, gêne thoracique) mais peut également réduire le débit cardiaque au point de provoquer une syncope ou une insuffisance cardiaque. Les arythmies cardiaques mettant en jeu le pronostic vital sont rares, à l’exception de la fibrillation auriculaire préexcitée sous adénosine.

La fibrillation auriculaire est fréquente chez les personnes souffrant de préexcitation. Jusqu’à 30 % d’entre elles peuvent développer une fibrillation auriculaire. Certaines personnes atteintes de préexcitation présentent plusieurs voies accessoires, ce qui augmente le risque de fibrillation auriculaire et complique le traitement.

Parfois, la fonction de la voie accessoire cesse spontanément et le risque de préexcitation et d’arythmie est éliminé.

Prise en charge de la préexcitation, de l’EAVR et du syndrome de WPW

Prise en charge en situation d’urgence

EAVR orthodromique

L’EAVR orthodromique est traitée de la même manière que l’EAVNRT. L’adénosine est généralement sûre et très efficace pour mettre fin à l’EAVR orthodromique. Notez que l’administration d’adénosine peut induire une fibrillation auriculaire, ce qui peut aggraver l’arythmie. Pour la même raison, les agents qui bloquent la transmission auriculo-ventriculaire (bêta-bloquants, diltiazem, vérapamil) ne doivent pas être administrés aux patients présentant une préexcitation et une fibrillation auriculaire, un flutter auriculaire ou une tachycardie auriculaire concomitants. Le procaïnamide est un meilleur choix. En cas d’échec du traitement pharmacologique ou si le patient présente des troubles hémodynamiques, une cardioversion électrique est justifiée.

EAVR antidromique

L’EAVR antidromique est également traitée par l’adénosine. En cas d’échec de l’adénosine, des bêta-bloquants sont essayés (métoprolol 5 mg par voie i.v., avec des intervalles de 10 à 15 minutes). Comme pour l’EAVR orthodromique, la cardioversion électrique est justifiée en cas d’échec du traitement pharmacologique ou si le patient est affecté sur le plan hémodynamique.

Fibrillation auriculaire préexcitée / flutter

Fibrillation/flutter auriculaire préexcitée : La cardioversion électrique est toujours le premier choix en cas de fibrillation auriculaire préexcitée. Les agents bloquant la transmission dans le nœud auriculo-ventriculaire (adénosine, bêta-bloquants, inhibiteurs calciques, digoxine) sont strictement contre-indiqués pour les raisons expliquées ci-dessus. Les agents pharmacologiques qui peuvent être essayés sont l’amiodarone, le flécaïnide, le propafénone, le procaïnamide et le sotalol. L’expérience montre que le procaïnamide est la meilleure alternative. Si la durée de l’arythmie est inférieure à 48 heures, il y a une forte probabilité que l’arythmie s’arrête d’elle-même et se transforme en rythme sinusal. Si la durée de l’arythmie est supérieure à 48 heures, le patient doit être anticoagulé (comme c’est le cas pour la fibrillation auriculaire) avant la cardioversion électrique.

Il peut être recommandé de ne pas utiliser les inhibiteurs calciques et la digoxine chez les patients présentant une préexcitation en raison du risque de fibrillation auriculaire dans cette population.

Prise en charge à long terme

Les patients présentant une préexcitation asymptomatique en rythme sinusal ne nécessitent aucun traitement (bien qu’une discussion avec un cardiologue puisse être justifiée). Les patients présentant un syndrome WPW (c’est-à-dire une préexcitation accompagnée d’épisodes de tachyarythmie) doivent être orientés vers une ablation. La grande majorité des patients seront guéris par la thérapie d’ablation. Si des médicaments sont nécessaires pour faire la transition vers l’ablation, les bêta-bloquants doivent être privilégiés.

Variantes rares de la préexcitation

Syndrome de Lown-Ganong-Levine

Le syndrome LGL (Lown-Ganong-Levine) est traditionnellement décrit comme une préexcitation avec une voie accessoire entre les oreillettes et le faisceau de His (avec conduction antérograde). On considère qu’il en résulte des tachyarythmies avec des intervalles PR courts mais sans onde delta et des complexes QRS normaux. Cependant, il n’existe aucune preuve de l’existence réelle d’un tel syndrome et les études électrophysiologiques ont systématiquement échoué à vérifier l’existence d’une telle voie accessoire chez les patients présentant de telles arythmies. Par conséquent, le terme syndrome LGL ne doit pas être utilisé.

Fibres de Mahaim

Les fibres de Mahaim sont des voies accessoires entre les oreillettes ou le nœud auriculo-ventriculaire et les branches du faisceau (gauche ou droite). Dans la plupart des cas, la voie accessoire est connectée à la branche droite du faisceau, ce qui entraîne une tachycardie avec une morphologie de branche gauche du faisceau sur l’ECG.

Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente (PJRT)

La PJRT (Permanent Junctional Reciprocating Tachycardia) est une tachyarythmie incessante causée par une voie accessoire. L’intervalle RP est long et la voie accessoire est typiquement située en position postéro-latérale et présente une conduction rétrograde lente.