Le schéma et le syndrome de repolarisation précoce : des critères ECG à la prise en charge

Bien que le schéma de repolarisation précoce soit reconnu depuis près de 50 ans, il reste l’une des anomalies ECG les plus fréquemment confondues. Cela est dû en grande partie au fait qu’il n’existe toujours pas de définition universelle de la repolarisation précoce. Par conséquent, les critères ECG pour la repolarisation précoce ont varié au fil du temps et selon les études, ce qui a entraîné une grande confusion. En 2015, MacFarlane et al. ont publié un document de consensus (MacFarlane et al.) et, en 2016, Patton et al. ont fait de même (Patton et al.). Étonnamment, la définition ECG de la repolarisation précoce diffère légèrement dans ces deux documents, et les auteurs du présent chapitre ont décidé d’adopter les critères proposés par MacFarlane et al.

Cependant, la confusion dépasse en réalité la simple définition ECG. Pendant des décennies, il était admis que la repolarisation précoce était une anomalie bénignede l’ECG, d’où le terme « repolarisation précoce bénigne ». Cette idée a été remise en cause en 2008 lorsque Haïssaguerre et al. ont rapporté une forte association entre le schéma ECG de repolarisation précoce et la mort subite d’origine cardiaque due à une fibrillation ventriculaire idiopathique. La coexistence d’un schéma ECG de repolarisation précoce avec une fibrillation ventriculaire ou une mort subite d’origine cardiaque est aujourd’hui appelée syndrome de repolarisation précoce.

Le schéma de repolarisation précoce peut en fait ne pas être dû à une repolarisation précoce

Le terme « repolarisation précoce » a été utilisé pour décrire le tracé de l’ECG. En effet, l’ECG donne l’impression que la repolarisation commence plus tôt que la normale chez ces patients. Cependant, on ne sait toujours pas si c’est réellement le cas, c’est-à-dire que la repolarisation peut en fait ne pas commencer plus tôt que la normale, malgré l’apparence de l’ECG.

L’épidémiologie du schéma de repolarisation précoce

L’absence d’une définition consensuelle de la repolarisation précoce a entraîné une variabilité des estimations de sa prévalence. Globalement, celle-ci est comprise entre 1 % et 18 %. Selon le document de consensus de MacFarlane et al., environ 5 à 13 % des individus d’une population occidentale présentent un schéma ECG de repolarisation précoce. Ce schéma est plus fréquent chez les hommes, les sujets jeunes et les personnes d’origine africaine.

Dans un article fondamental publié en 2008 par Haïssaguerre et al., il est indiqué que la repolarisation précoce est associée à un risque 3 à 5 fois plus élevé de fibrillation ventriculaire idiopathique et d’arrêt cardiaque soudain. Il s’agit d’une augmentation assez importante du risque relatif, mais le risque absolu reste très faible chez la plupart des patients présentant une repolarisation précoce.

Différence entre le risque relatif et le risque absolu

Le lecteur qui n’est pas familiarisé avec les termes “risque absolu” et “risque relatif” peut être dérouté par le paragraphe précédent. Le risque absolu d’un événement (tel qu’un arrêt cardiaque soudain) est simplement le nombre d’individus qui subissent l’événement divisé par le nombre d’individus à risque. Par exemple, si 3 personnes subissent un arrêt cardiaque dans une population de 100 personnes, le risque absolu est de 3 %. Si 2 de ces personnes sont des hommes et 1 une femme, le risque est deux fois plus élevé pour les hommes. Bien que le fait de multiplier le risque par deux puisse sembler énorme, cela ne représente qu’un seul cas supplémentaire. Ainsi, même si le risque relatif est élevé, le risque absolu peut être faible.

Mécanismes et pathogénie de la repolarisation précoce

Les mécanismes biologiques qui sous-tendent le schéma de repolarisation précoce et le risque de fibrillation ventriculaire restent insaisissables. Il s’agit d’un sujet assez complexe qui ne concerne que les chercheurs en électrophysiologie et en arythmologie. En ce qui concerne le risque de fibrillation ventriculaire, on pense que la repolarisation précoce est causée par une altération de la fonction des canaux ioniques (des altérations des courants sodiques, potassiques et calciques ont été suggérées). L’altération de la fonction des canaux ioniques entraîne une dispersion régionale de la capacité de réfraction. Cela signifie que certaines régions du myocarde seront réfractaires alors que d’autres seront excitables en même temps. Comme nous l’avons vu précédemment (voir Réentrée et mécanismes de l’ arythmie, ainsi que Mécanismes de la fibrillation auriculaire), chaque fois que l’excitabilité (conduction) varie dans le myocarde, il y a un risque de réentrée. Des circuits de réentrée multiples dans les ventricules peuvent provoquer une fibrillation ventriculaire. En ce qui concerne les signes ECG d’une repolarisation précoce (élévation du segment ST, extrémité crantée ou floue du QRS), on pense que ces changements ECG sont causés par des gradients de tension entre les régions du myocarde. Reportez-vous à Patton et al. pour plus de détails et de références.

Base génétique (hérédité) de la repolarisation précoce

Il est probable que le schéma de repolarisation précoce comporte plusieurs sous-types, dont l’hérédité et le risque d’arythmie varient. La base génétique de l’affection découle du fait que le schéma de repolarisation précoce, ainsi que le syndrome, sont plus fréquents chez les parents des personnes atteintes de repolarisation précoce que chez les personnes témoins. Des mutations dans les gènes KCNJ8 et SCN5A, entre autres, ont été signalées chez des patients atteints de repolarisation précoce. Cependant, Sinner et al. ont réalisé une méta-analyse qui n’a pas permis d’identifier de variants génétiques associés à la repolarisation précoce (Sinner et al.). Il est possible que les résultats de Sinner et al. soient quelque peu trompeurs en raison des différentes définitions de la repolarisation précoce dans la source de données utilisée pour l’analyse. Les tests génétiques ne peuvent actuellement être recommandés que dans des cas sélectionnés présentant une forme présumée maligne de repolarisation précoce (c’est-à-dire avec un risque très élevé d’arrêt cardiaque soudain).

Le schéma de repolarisation précoce sur l’ECG

La repolarisation précoce est souvent confondue avec d’autres causes courantes d’élévation du segment ST et de syndromes de l’onde J. Étant donné que la repolarisation précoce est fréquente et que des études suggèrent qu’elle est associée à un risque accru de mort cardiaque subite, il est important que les prestataires de soins de santé soient en mesure de reconnaître le tracé de l’ECG. Dans le cas contraire, ils risquent d’être amenés à effectuer des consultations, des examens et des interventions inutiles. La repolarisation précoce se manifeste dans les dérivations inféro-latérales (II, III, aVF, aVL, I, -aVR, V4, V5, V6) et il semble que le risque de fibrillation ventriculaire soit le plus élevé lorsque les changements ECG sont évidents dans les dérivations inférieures.

La repolarisation précoce se caractérise par les modifications suivantes de l’ECG :

• Élévation du segment ST avec segment ST concave. Les élévations du segment ST sont plus prononcées dans les dérivations thoraciques et s’accompagnent d’ondes T proéminentes. Pratiquement tous les patients atteints de repolarisation précoce présentent un sus-décalage du segment ST.
• La caractéristique de la repolarisation précoce est l’encoche de fin d’onde QRS (une encoche dans le point J) ou le coude de fin d’onde QRS (la partie finale de l’onde R). Reportez-vous à la figure 1.

L’encoche de fin d’onde QRS est située au-dessus de la ligne de base et la traînée de fin d’onde QRS commence avant que la ligne de base ne soit atteinte. Comme le montre la figure 1, les termes _Jonset, _Jpeak, _Jtermination sont utilisés pour décrire l’encoche/le flottement. Toutefois, ces termes n’ont pas de signification clinique. Dans le cas d’un sus-décalage du segment ST, l’amplitude du sus-décalage est toujours mesurée en _Jtermination.

Critères ECG de repolarisation précoce

Selon MacFarlane et al. :

• Encoche ou flèche dans la transition entre l’onde R et le segment ST. Le segment ST est pratiquement évident.
• _Jpeak ≥ 1 mm dans au moins deux dérivations anatomiques contiguës (V1-V3 ne sont pas prises en compte).
• Durée du QRS < 120 ms.

Stratification du risque

Les signes de repolarisation précoce dans les dérivations II, III et aVF (c’est-à-dire les dérivations des membres inférieurs) constituent le facteur de risque le plus important de fibrillation ventriculaire. Il semble également que plus le point J est élevé, plus le risque de fibrillation ventriculaire est important. Certaines études suggèrent également que la pente du segment ST peut être pertinente ; un segment ST horizontal ou descendant a été associé à un risque plus élevé de fibrillation ventriculaire, par rapport à un segment ST ascendant.

Prise en charge et traitements disponibles

Le schéma de repolarisation précoce sur l’ECG ne nécessite aucun traitement. Un traitement par DAI (défibrillateur cardiaque implantable) peut être envisagé chez les patients ayant subi une fibrillation ventriculaire ou un arrêt cardiaque soudain.