Dysfonctionnement du nœud sinusal (DNS) et syndrome du sinus malade (SSM)

Dysfonctionnement du nœud sinusal et syndrome du sinus malade

Le dysfonctionnement du nœud sinusal est un terme générique désignant l’ensemble des affections altérant l’automaticité du nœud sinusal ou entravant la conduction de l’influx électrique vers les oreillettes. La perturbation de cette automaticité ou le blocage de la conduction se traduisent par des troubles du rythme caractéristiques de ce syndrome. Les entités cliniques regroupées sous l’appellation de dysfonctionnement du nœud sinusal incluent notamment :

• La bradycardie sinusale correspond, dans sa définition la plus stricte, à une diminution de l’automaticité du nœud sinusal.
• Incompétence chronotrope : incapacité du nœud sinusal à augmenter de façon adéquate sa fréquence de décharge en réponse à un stimulus physiologique tel que l’effort physique.
• Arrêt sinusal et pause sinusale : interruption transitoire de l’activité de dépolarisation du nœud sinusal, se traduisant par une absence temporaire de génération et de conduction des impulsions électriques auriculaires.
• Bloc sino-auriculaire : trouble de la conduction caractérisé par un retard ou une interruption de la transmission de l’influx électrique entre le nœud sinusal et le myocarde auriculaire.

L’ensemble de ces situations cliniques a été analysé en détail dans les sections précédentes.

Le dysfonctionnement du nœud sinusal peut se présenter sous l’une des quatre entités cliniques précédemment décrites. La majorité des patients sont symptomatiques, bien que certains puissent rester asymptomatiques. Les manifestations cliniques les plus fréquentes comprennent une fatigue persistante, des vertiges, une dyspnée, des épisodes de présyncope ou de syncope, ainsi qu’une diminution de la tolérance à l’effort. Lorsque ces symptômes s’associent à des anomalies électrocardiographiques évocatrices d’un dysfonctionnement du nœud sinusal, le diagnostic de syndrome du sinus malade doit être envisagé.

Causes de la dysfonction du nœud sinusal

Les étiologies ont été traitées en détail dans chacun des chapitres correspondants ; elles sont résumées ci-dessous à titre de synthèse.

Causes réversibles de la dysfonction du nœud sinusal.

• Maladie dégénérative du nœud sinusal, généralement liée au vieillissement, caractérisée par une fibrose progressive du tissu nodal.
• Ischémie myocardique et infarctus du myocarde.
• Périmyocardite
• Effets indésirables des principaux médicaments antiarythmiques et cardiovasculaires, notamment le diltiazem, le vérapamil, les bêta‑bloquants, les digitaliques, l’amiodarone, la clonidine et la procaïnamide.
• Hypoxie
• Hyperkaliémie.
• Hyperthermie.
• Augmentation de la pression intracrânienne.

Causes irréversibles de la dysfonction du nœud sinusal

• Fibrose myocardique dégénérative liée au vieillissement
• Ischémie myocardique et infarctus du myocarde
• Lésions cardiaques secondaires à une intervention chirurgicale
• Myocardite
• Maladies du tissu conjonctif (collagénopathies)
• Amyloïdose cardiaque

Risque de tachyarythmie supraventriculaire (TSV)

Le dysfonctionnement du nœud sinusal est également associé à un risque accru de tachyarythmies supraventriculaires, notamment la fibrillation auriculaire et le flutter auriculaire. Lorsqu’il s’accompagne d’une tachyarythmie supraventriculaire, on parle de syndrome tachy-brady, défini par l’alternance d’épisodes de bradycardie et de tachycardie.

Prise en charge du syndrome du sinus malade et, plus généralement, des bradycardies.

Le syndrome du sinus malade, lorsqu’il résulte de lésions irréversibles, constitue une affection évolutive nécessitant une prise en charge spécialisée. L’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent en demeure le traitement de référence. En cas de tachyarythmie associée, la présence du stimulateur permet d’administrer des doses optimales — éventuellement élevées — de médicaments à effet bradycardisant, tels que les bêta‑bloquants, sans risque d’aggravation de la bradycardie.

Chez les patients atteints d’un syndrome du sinus malade, l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent est indiquée afin de soulager les symptômes et d’optimiser la fonction cardiaque. Il convient toutefois de rappeler qu’une bradycardie d’origine nodale sinusale est rarement à l’origine d’un décès prématuré. Par ailleurs, le lien potentiel entre les épisodes transitoires d’asystolie auriculaire observés dans la bradycardie sinusale et une augmentation du risque thromboembolique reste à ce jour non établi.

La prise en charge par stimulation cardiaque à l’aide d’un stimulateur (pacemaker) est abordée dans un chapitre distinct.

Prise en charge de la bradycardie, quelle qu’en soit l’étiologie

Les bradycardies d’origine bénigne (physiologiques) — telles que celles observées lors d’une réaction vasovagale ou chez les athlètes bien entraînés — ne nécessitent généralement aucun traitement. En cas de doute quant au caractère physiologique de la bradycardie, un enregistrement Holter ECG (monitorage ambulatoire) est recommandé. Lorsque des effets indésirables médicamenteux sont suspectés, il convient d’évaluer soigneusement le rapport bénéfice/risque entre l’interruption du traitement et l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent, afin de permettre la poursuite de la thérapie. Il est fréquent que les patients présentant une bradycardie aient une indication formelle pour des médicaments susceptibles d’aggraver ou de déclencher cette bradycardie ; dans ce contexte, l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent constitue généralement une approche fondée sur des données probantes, permettant de maintenir le traitement médicamenteux indispensable.

La bradycardie, quelle qu’en soit l’étiologie, peut être prise en charge en suivant l’algorithme ci‑après :

• Interrompre ou ajuster les traitements médicamenteux susceptibles de provoquer ou d’aggraver une bradycardie.
• En cas de bradycardie aiguë avec retentissement hémodynamique : (1) l’administration intraveineuse de 1 à 2 ml d’atropine à 0,5 mg/ml constitue le traitement de première intention, pouvant être répétée si nécessaire. (2) En cas d’inefficacité ou de nécessité de réinjections fréquentes, une perfusion d’isoprénaline est indiquée : diluer une ampoule de 5 ml (0,2 mg/ml) dans 245 ml de solution glucosée à 50 mg/ml, avec une posologie initiale de 0,01 μg/kg/min, à titrer jusqu’à obtention de l’effet clinique souhaité. (3) Si l’atropine et l’isoprénaline sont inefficaces, une stimulation cardiaque transcutanée (externe) peut être réalisée ; la plupart des défibrillateurs modernes disposent de cette fonction. Cette technique est utilisée en attente de l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent. (4) Une alternative est la stimulation cardiaque transveineuse temporaire, également indiquée en relais jusqu’à la mise en place d’un stimulateur permanent.
• Traitement permanent : Les bradycardies symptomatiques persistantes sont prises en charge par l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent. Les patients présentant une incompétence chronotrope peuvent nécessiter un stimulateur afin d’améliorer leur capacité à l’effort et de réduire la symptomatologie. Ceux atteints d’un syndrome tachycardie–bradycardie peuvent également bénéficier d’un traitement médicamenteux visant à contrôler la fréquence cardiaque (par exemple, par bêta‑bloquants) ainsi que d’une anticoagulation si une fibrillation auriculaire ou un flutter auriculaire est documenté.

Chez les patients présentant une bradycardie secondaire à une ischémie myocardique ou à un infarctus du myocarde, un traitement n’est indiqué que si le débit cardiaque est altéré ou si la bradycardie favorise l’apparition d’arythmies plus sévères ; l’algorithme décrit précédemment s’applique également à cette situation.

Il convient de souligner que la bradycardie secondaire à une ischémie ou à un infarctus de la paroi inférieure est, dans la majorité des cas, transitoire et ne nécessite qu’exceptionnellement l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent. En revanche, les infarctus de la paroi antérieure s’accompagnent plus fréquemment d’une bradycardie persistante, justifiant le plus souvent l’implantation d’un stimulateur cardiaque définitif. Pour plus de détails, se reporter à la section consacrée aux troubles de conduction induits par l’ischémie et l’infarctus.