Dysfonctionnement du nœud sinusal (DNS) et syndrome du sinus malade (SSM)

Dysfonctionnement du nœud sinusal et syndrome du sinus malade

Le dysfonctionnement du nœud sinusal (DNS) est un terme générique désignant l’ensemble des affections altérant l’automaticité du nœud sinusal ou entravant la conduction de l’influx électrique du tissu nodal vers les oreillettes. Il convient de distinguer la dysfonction sinusale (anomalie électrophysiologique) du syndrome du sinus malade, qui correspond à l’association de cette dysfonction et de symptômes cliniques attribuables.

La perturbation de cette automaticité, ou le blocage de la conduction, se traduit par des troubles du rythme caractéristiques. Les entités cliniques et électrocardiographiques regroupées sous l’appellation de dysfonctionnement du nœud sinusal comprennent notamment :

• Bradycardie sinusale persistante : elle se définit, au sens strict, comme une réduction de l’automaticité du nœud sinusal entraînant une fréquence cardiaque inférieure à 60 battements par minute (bpm) à l’état de veille, bien que le seuil pathologique soit souvent considéré en dessous de 50 bpm chez le patient non sportif.
• Incompétence chronotrope : incapacité du nœud sinusal à accroître de manière appropriée sa fréquence de décharge en réponse à un stimulus physiologique ou pathologique, tel qu’un effort physique ou une fièvre. Elle est souvent définie par l’impossibilité d’atteindre 80 % de la fréquence cardiaque maximale théorique (220 – âge) lors d’un effort maximal.
• Arrêt sinusal et pause sinusale : interruption transitoire de l’activité de dépolarisation du nœud sinusal (silence électrique), se manifestant par une absence temporaire de génération et de conduction des impulsions électriques auriculaires (absence d’onde P attendue). Une pause supérieure à 3 secondes est généralement considérée comme pathologique.
• Bloc sino-auriculaire (BSA) : trouble de la conduction cardiaque caractérisé par un retard ou une interruption de la transmission de l’influx électrique du nœud sinusal vers le myocarde auriculaire. On distingue les BSA du premier, deuxième (types I et II) et troisième degré.

L’ensemble de ces situations cliniques a été examiné en détail dans les sections précédentes.

Le dysfonctionnement du nœud sinusal peut se manifester selon l’une des quatre entités cliniques précédemment décrites. La majorité des patients présentent des symptômes intermittents, bien que certains puissent demeurer asymptomatiques, notamment aux stades précoces. Les manifestations cliniques résultent de l’hypoperfusion cérébrale ou systémique et incluent une fatigue persistante, des vertiges, une dyspnée d’effort, des troubles cognitifs, des épisodes de présyncope ou de syncope, ainsi qu’une diminution de la tolérance à l’effort. Lorsque ces symptômes sont corrélés temporellement à des anomalies électrocardiographiques, le diagnostic de syndrome du sinus malade est confirmé.

Diagnostic et évaluation

Le diagnostic repose sur la démonstration d’une corrélation entre les symptômes rapportés par le patient et les anomalies du rythme. L’approche diagnostique comprend :

• L’ECG de repos 12 dérivations : Il permet de diagnostiquer une bradycardie sinusale permanente ou un bloc sino-auriculaire, mais sa sensibilité est limitée par le caractère intermittent des troubles.
• Le monitorage ambulatoire (Holter ECG) : Indispensable pour rechercher des pauses, une bradycardie nocturne excessive ou des épisodes de tachyarythmie (syndrome tachy-brady). Un enregistrement de longue durée (Holter de 48h à 7 jours, voire moniteur cardiaque implantable) peut être nécessaire si les symptômes sont rares.
• L’épreuve d’effort : Elle est essentielle pour objectiver une incompétence chronotrope en cas de dyspnée ou de fatigue à l’effort inexpliquée.
• Les tests pharmacologiques et l’exploration électrophysiologique : En cas de doute diagnostique, notamment chez le sujet jeune ou pour différencier une cause intrinsèque d’une cause extrinsèque (vagale), on peut mesurer le Temps de Récupération du Nœud Sinusal (TRNS) après stimulation, ou évaluer la fréquence cardiaque intrinsèque après blocage pharmacologique du système nerveux autonome.

Causes de la dysfonction du nœud sinusal

Les différentes étiologies ont été abordées en détail dans chacun des chapitres correspondants et sont résumées ci-dessous à titre de synthèse. Il est crucial de différencier les causes extrinsèques (souvent réversibles) des causes intrinsèques (lésionnelles).

Causes réversibles (extrinsèques) de la dysfonction du nœud sinusal

• Hypertonie vagale (athlètes, malaise vagal).
• Effets indésirables des médicaments antiarythmiques et cardiovasculaires : diltiazem, vérapamil, bêtabloquants, digitaliques (digoxine), amiodarone, clonidine, ivabradine et procaïnamide.
• Autres médicaments : lithium, certains antidépresseurs tricycliques, collyres bêtabloquants.
• Ischémie myocardique aiguë (particulièrement l’infarctus inférieur touchant l’artère du nœud sinusal).
• Troubles métaboliques : hypoxie, hyperkaliémie, hypercapnie, acidose.
• Endocrinopathies : Hypothyroïdie (myxœdème), hypothermie.
• Syndrome d’apnée obstructive du sommeil (SAOS) : cause fréquente de pauses sinusales nocturnes par hypertonie vagale.
• Augmentation de la pression intracrânienne (réflexe de Cushing).

Causes irréversibles (intrinsèques) de la dysfonction du nœud sinusal

• Maladie dégénérative idiopathique liée au vieillissement (fibrose progressive du tissu nodal), cause la plus fréquente.
• Ischémie myocardique chronique et séquelles d’infarctus du myocarde (fibrose cicatricielle).
• Cardiomyopathies (dilatée, hypertrophique).
• Maladies infiltratives : Amyloïdose cardiaque (amylose), sarcoïdose, hémochromatose.
• Maladies inflammatoires et infectieuses : Myocardite (Chagas, Lyme, virale), péricardite.
• Maladies du tissu conjonctif (collagénopathies) : Lupus érythémateux disséminé, sclérodermie.
• Lésions iatrogènes post-chirurgicales (chirurgie valvulaire mitrale, chirurgie de la fibrillation atriale type Maze, transplantation cardiaque).
• Formes génétiques rares (mutations des canaux sodiques SCN5A ou des canaux HCN4).

Risque de tachyarythmies supraventriculaires (TSV)

Le dysfonctionnement du nœud sinusal est intrinsèquement associé à un remaniement structurel de l’oreillette (fibrose), entraînant un risque accru de tachyarythmies supraventriculaires, en particulier la fibrillation auriculaire (FA) et le flutter auriculaire. Lorsqu’il s’accompagne d’une tachyarythmie supraventriculaire paroxystique, on parle de syndrome tachy-brady.

Ce syndrome est caractérisé par l’alternance d’épisodes de bradycardie (souvent au moment de la réduction spontanée de l’arythmie, avec une pause sinusale longue due à un phénomène d’overdrive suppression pathologique) et de tachycardie. La prise en charge est complexe car les traitements de la tachycardie aggravent la bradycardie. Le risque thromboembolique (AVC) est corrélé à la présence de la fibrillation auriculaire et doit être évalué par le score CHA₂DS₂-VASc, indépendamment de la bradycardie.

Prise en charge du syndrome du sinus malade et, plus largement, des bradycardies.

Le syndrome du sinus malade, lorsqu’il est secondaire à des lésions irréversibles, constitue une affection évolutive nécessitant une prise en charge spécialisée. L’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent (pacemaker) demeure le traitement de référence lorsque la corrélation symptômes-bradycardie est établie. En présence d’un syndrome tachy-brady, la stimulation cardiaque permet l’administration sécurisée de doses optimales de médicaments antiarythmiques ou frénateurs (bêta‑bloquants), sans risque d’aggravation de la bradycardie de fond.

Chez les patients présentant un syndrome du sinus malade symptomatique, l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent est indiquée (Recommandation de classe I) afin de soulager les symptômes et d’optimiser la fonction hémodynamique. Il convient toutefois de rappeler qu’une bradycardie d’origine sinusale est rarement responsable d’un décès prématuré (contrairement au bloc atrio-ventriculaire complet). Le choix du mode de stimulation privilégiera les modes physiologiques (double chambre DDD ou AAI avec commutation automatique) pour préserver la synchronisation atrio-ventriculaire et minimiser la stimulation ventriculaire droite délétère.

La prise en charge par stimulation cardiaque à l’aide d’un stimulateur cardiaque (pacemaker) est traitée plus en détail dans un chapitre distinct.

Prise en charge de la bradycardie, quelle qu’en soit l’étiologie.

Les bradycardies d’origine bénigne (physiologiques) — telles que celles observées lors du sommeil, chez les athlètes entraînés, ou lors d’une hypertonie vagale isolée — ne nécessitent généralement aucun traitement si elles sont asymptomatiques. En cas de doute quant au caractère physiologique, un enregistrement Holter ECG est recommandé. Lorsque des effets indésirables médicamenteux sont suspectés, il convient d’évaluer avec rigueur le rapport bénéfice/risque. Si le médicament bradycardisant est indispensable (ex: bêtabloquant chez l’insuffisant cardiaque), l’implantation d’un pacemaker peut être discutée pour permettre la poursuite du traitement.

La bradycardie, quelle qu’en soit l’étiologie, peut être prise en charge en suivant l’algorithme clinique suivant :

• Étape 1 : Éliminer les causes réversibles. Interrompre ou réduire les traitements médicamenteux chronotropes négatifs, corriger une hypokaliémie ou une hypothyroïdie, traiter une apnée du sommeil.
• Étape 2 : Gestion de l’urgence (bradycardie avec instabilité hémodynamique). En cas de bradycardie aiguë mal tolérée (hypotension, choc, angor, insuffisance cardiaque) :
  
  (1) L’administration intraveineuse d’atropine (0,5 mg à 1 mg IV, répétable jusqu’à 3 mg max) constitue le traitement de première intention pour lever le tonus vagal.
  
  (2) En cas d’inefficacité (fréquent dans les blocs de haut degré ou les lésions intrinsèques sévères), une perfusion d’amines vasoactives est indiquée. L’isoprénaline est le choix préférentiel : dilution standard (ex: 5 ampoules de 0,2 mg dans 250 ml de G5%), à titrer progressivement (débuter à 5-10 gouttes/min ou selon protocole de service) jusqu’à obtention d’une fréquence cardiaque > 50-60 bpm. L’adrénaline peut être une alternative en contexte de choc.
  
  (3) Si la réponse pharmacologique est insuffisante, une stimulation cardiaque transcutanée (externe) doit être mise en œuvre immédiatement via les palettes du défibrillateur. Une sédation est souvent requise en raison de la douleur thoracique induite.
  
  (4) Une sonde d’entraînement électrosystolique temporaire (voie veineuse fémorale ou jugulaire) est indiquée en relais de la stimulation externe, en attendant l’implantation d’un stimulateur permanent ou la résolution de la cause.
• Étape 3 : Traitement permanent. Les bradycardies symptomatiques persistantes ou récidivantes sans cause réversible justifient l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent. Les patients présentant une incompétence chronotrope bénéficient particulièrement des stimulateurs dotés d’un asservissement de fréquence (capteurs d’activité).

Chez les patients présentant une bradycardie secondaire à une ischémie myocardique ou à un infarctus du myocarde, la stratégie diffère selon la localisation :

• Infarctus inférieur : La bradycardie sinusale ou le BAV nodal sont fréquents (réflexe de Bezold-Jarisch ou ischémie nodale), généralement transitoires, sensibles à l’atropine, et de bon pronostic. L’implantation d’un pacemaker définitif est rarement nécessaire.
• Infarctus antérieur : La bradycardie témoigne souvent de lésions étendues du système de conduction distal (faisceau de His/branches). Elle est de mauvais pronostic, répond mal à l’atropine et justifie souvent la mise en place d’une stimulation temporaire puis définitive si le trouble persiste.

Pour des informations plus techniques, se reporter à la section consacrée aux troubles de conduction liés à l’ischémie et à l’infarctus.