Cardiomyopathie de Takotsubo (syndrome du cœur brisé, syndrome de ballonnement apical, cardiomyopathie induite par le stress)

La cardiomyopathie de Takotsubo (syndrome du cœur brisé) est une affection cardiaque aiguë caractérisée par une dysfonction systolique transitoire du ventricule gauche. Elle a fait l’objet de nombreuses recherches ces dernières années, redéfinissant notre compréhension de l’interaction cœur-cerveau. Bien que la plupart des cas (environ 70 %) de cardiomyopathie de Takotsubo surviennent dans des situations de stress émotionnel ou physique extrême — telles que les accidents de voiture, la violence armée, le deuil, ou toute situation dans laquelle la vie de l’individu est (ou est perçue comme étant) en danger — une proportion non négligeable de patients ne rapporte aucun facteur déclenchant identifiable.

Sur le plan épidémiologique, la cardiomyopathie de Takotsubo est beaucoup plus fréquente chez les femmes, représentant jusqu’à 90 % des cas dans la plupart des registres, particulièrement chez les femmes ménopausées. Toutefois, les hommes atteints tendent à présenter des formes plus graves avec une mortalité intra-hospitalière potentiellement plus élevée.

Caractéristiques cliniques et modifications de l’ECG dans la cardiomyopathie de Takotsubo

Le patient typique présente un tableau clinique mimant un syndrome coronarien aigu (SCA) : une douleur thoracique rétrosternale sévère (angine de poitrine), une dyspnée et parfois un trouble hémodynamique allant jusqu’au choc cardiogénique ou à la syncope. L’ECG montre des modifications dynamiques, notamment des élévations localisées du segment ST, des inversions profondes et symétriques de l’onde T et parfois des ondes Q pathologiques transitoires. Un allongement de l’intervalle QT est également fréquent et constitue un marqueur de risque arythmique.

Biologiquement, les taux de troponine sont souvent modérément élevés, contrastant avec l’étendue de l’akinésie ventriculaire. À l’inverse, on observe fréquemment une élévation très marquée des peptides natriurétiques (BNP ou NT-proBNP), disproportionnée par rapport à la nécrose myocardique limitée. La cardiomyopathie de Takotsubo ne peut donc pas être différenciée de l’infarctus du myocarde avec sus-décalage du segment ST (STEMI) sur la seule base de la clinique et de l’ECG initial.

En raison de leur présentation clinique, ces patients sont immédiatement orientés vers une coronarographie (angiographie). L’examen est crucial car il permet d’exclure une rupture de plaque athérosclérotique : aucune occlusion de l’artère coronaire expliquant l’étendue de la dysfonction pariétale ne peut être identifiée (bien qu’une maladie coronarienne non obstructive puisse coexister). L’injection d’un produit de contraste dans le ventricule (ventriculographie) révélera plutôt que la partie apicale et moyenne du ventricule gauche est akinétique et dilatée, tandis que la base est hyperkinétique (d’où le terme de syndrome de ballonnement apical). Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1991 au Japon et les auteurs l’ont appelé takotsubo, qui est le mot japonais désignant une sorte de piège à pieuvre (le ventricule gauche prend la forme de ce piège à pieuvre avec un col étroit et une base large). Reportez-vous aux figures 1 et 2.

Des études menées aux États-Unis et au Japon ont estimé que jusqu’à 2 % des patients orientés vers une ICP (intervention coronarienne percutanée) avec une suspicion de STE-ACS/STEMI sont en fait atteints de takotsubo. Historiquement, le pronostic était considéré comme bénin, des études antérieures rapportant que 98 cas sur 100 se rétablissaient complètement en quelques semaines. Cependant, des registres internationaux plus récents (comme le registre InterTAK) ont tempéré cet optimisme, faisant état de taux de complications aiguës similaires à ceux des SCA et d’une mortalité intra-hospitalière pouvant atteindre 4 à 5 % en cas de choc cardiogénique ou de comorbidités sévères.

ECG dans la cardiomyopathie de takotsubo (syndrome du cœur brisé)

L’électrocardiogramme évolue généralement en quatre phases : élévation du segment ST, inversion des ondes T, allongement du QT, et normalisation progressive. Les spécificités incluent :

• 80 % des patients présentent des élévations localisées du segment ST (principalement dans les dérivations précordiales V2-V6). Contrairement au STEMI antérieur, la dépression du segment ST dans les dérivations réciproques est souvent absente.
• 64 % des patients présentent des modifications de l’onde T (principalement des inversions géantes et diffuses) accompagnant ou suivant les élévations du segment ST.
• 32 % présentent des ondes Q pathologiques, souvent transitoires.
• Un allongement de l’intervalle QTc est observé chez la grande majorité des patients, souvent > 500 ms, prédisposant aux torsades de pointes.

Bien que plusieurs critères aient été proposés, l’ECG seul ne permet pas de distinguer avec certitude la cardiomyopathie de takotsubo du STE-ACS/STEMI (Johnsson et al Int J Cardiol, 2011). Par conséquent, ces patients doivent être traités en urgence comme des STE-ACS/STEMI jusqu’à ce que l’anatomie coronaire soit définie par angiographie. Notez que les troponines peuvent être élevées, mais l’élévation est généralement discrète et ne correspond pas au degré d’insuffisance ventriculaire gauche visualisé à l’imagerie.

Critères diagnostiques (InterTAK Registry)

Pour standardiser le diagnostic, les critères de l’InterTAK ont été développés et sont largement acceptés :

1. Hypokinésie, akinésie ou dyskinésie transitoire des segments ventriculaires gauches (apical, moyen ou basal). Les anomalies de la motilité pariétale dépassent généralement le territoire de vascularisation d’une seule artère coronaire épicardique.
2. Discordance entre les anomalies de la paroi et l’ECG (modifications ST-T) ou élévation modeste de la troponine.
3. Absence de coupable lésion coronarienne (bien qu’une coronaropathie puisse coexister).
4. Présence fréquente (mais non obligatoire) d’un déclencheur physique ou émotionnel.
5. Exclusion d’une myocardite infectieuse ou d’un phéochromocytome.

Physiopathologie de la cardiomyopathie de takotsubo (syndrome du cœur brisé)

Ce sujet est encore à l’étude, mais la théorie dominante repose sur une stimulation sympathique excessive. Un certain nombre de mécanismes plausibles ont été suggérés et probablement intriqués :

• Toxicité des catécholamines et sidération myocardique : Cette théorie est corroborée par le fait que 75 % des patients présentent des taux plasmatiques élevés de catécholamines (épinéphrine et norépinéphrine) lors de la phase aiguë. Il existe une densité plus élevée de récepteurs bêta-adrénergiques dans l’apex du ventricule gauche chez la femme. Une stimulation massive provoquerait une surcharge calcique intracellulaire et une dysfonction contractile (sidération) prédominante à l’apex.
• Dysfonction microvasculaire : Une vasoconstriction diffuse des micro-vaisseaux coronaires a été démontrée chez la majorité des patients, contribuant à l’ischémie myocardique en l’absence de sténose épicardique.
• Vasospasme de l’artère coronaire : Bien que possible, ce mécanisme est moins fréquemment observé comme cause primaire unique.
• Axe Cœur-Cerveau : L’imagerie cérébrale fonctionnelle suggère une implication du système limbique (amygdale, hippocampe) dans la régulation de la réponse au stress, prédisposant certains individus à cette réponse cardiaque exagérée.

Complications et Prise en charge

Bien que la récupération soit la règle, la phase aiguë nécessite une surveillance en unité de soins intensifs cardiologiques en raison des complications potentielles :

• Insuffisance cardiaque aiguë et choc cardiogénique : Traités par diurétiques et vasodilatateurs si la pression artérielle le permet.
• Obstruction de la chambre de chasse du VG (LVOTO) : L’hyperkinésie basale peut créer un gradient obstructif dynamique. Dans ce cas, les agents inotropes (dobutamine) et les dérivés nitrés sont contre-indiqués car ils aggravent le gradient. Les bêta-bloquants ou l’expansion volémique sont alors privilégiés.
• Thrombus intra-ventriculaire : L’akinésie apicale favorise la stase sanguine. Une anticoagulation préventive ou curative est recommandée jusqu’à récupération de la fonction systolique.
• Troubles du rythme : Surveillance télémétrique pour détecter fibrillation auriculaire ou arythmies ventriculaires.

Le traitement à long terme repose souvent sur les inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) ou ARA-II jusqu’à récupération de la FEVG. L’utilité des bêta-bloquants au long cours pour prévenir les récidives (taux de récidive d’environ 2 à 4 % par an) reste débattue.

Références

Un document de consensus a été publié par la Société européenne de cardiologie et constitue la référence actuelle pour la pratique clinique :

Lyon et al : Current state of knowledge on Takotsubo syndrome : a Position Statement from the Taskforce on Takotsubo Syndrome of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology.