Sténose aortique

Sténose aortique

La surface de la valve aortique est normalement de 3,0 à 4,0 ^cm2. La sténose aortique est une maladie progressive qui entraîne une réduction graduelle de la surface de l’orifice. Au fur et à mesure que la surface est réduite, la résistance au flux transvalvulaire augmente. Il en résulte une augmentation de la charge du ventricule gauche, tout en affectant la perfusion systémique. La sténose aortique est une affection grave dont les résultats à long terme sont médiocres. Les patients atteints de sténose aortique à faible débit et faible gradient (voir ci-dessous) ont un taux de survie à 3 ans de 50 %(Eleid et al).

La cause de la sténose aortique présente des variations géographiques marquées. Dans les pays à revenu élevé, la majorité des cas sont dus à la calcification de la valve aortique. La calcification est traditionnellement considérée comme un processus dégénératif passif, mais de nouvelles preuves suggèrent qu’elle est propulsée par un processus biologiquement actif. Les facteurs de risque de calcification se recoupent avec les facteurs de risque de maladie coronarienne (athérosclérose). L’âge moyen au moment du diagnostic de sténose aortique est de 75 ans dans les pays à revenu élevé.

Dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, la cardiopathie rhumatismale est la principale cause de sténose aortique. La cardiopathie rhumatismale est une complication du rhumatisme articulaire aigu, qui est causé par des infections streptococciques ( streptocoques du groupe A). La cardiopathie rhumatismale peut survenir à tout âge et les lésions valvulaires multiples sont fréquentes (typiquement la valve aortique et la valve mitrale). Les cardiopathies rhumatismales sont rares dans les pays à revenu élevé, probablement parce que les infections streptococciques sont traitées de manière très libérale.

La figure 1 montre la valve aortique en PSAX (vue parasternale court-axe).

Les personnes présentant une valve aortique bicuspide ont un risque nettement plus élevé de développer une sténose aortique. La prévalence des valves aortiques bicuspides est de 1 à 2 % dans la plupart des populations occidentales. Les personnes atteintes de valves aortiques bicuspides peuvent développer une sténose aortique symptomatique dès l’âge de 60 ans. Les valves aortiques bicuspides augmentent également le risque d’anévrisme aortique, de dissection aortique et d’endocardite. La figure 2 montre la valve aortique tricuspide normale.

Évolution naturelle et pronostic de la sténose aortique

La sténose aortique est généralement asymptomatique jusqu’à ce que la surface de la valve soit inférieure à 1 cm². Cet état provoque des changements hémodynamiques qui modifient la charge du volume ventriculaire, le stress de la paroi du myocarde et la perfusion de l’artère coronaire. Ces changements conduisent progressivement à une perfusion coronaire insuffisante (ischémie myocardique et angine de poitrine), à un dysfonctionnement ventriculaire(insuffisance cardiaque) et à des arythmies. Le risque annuel d’arrêt cardiaque soudain est inférieur à 1 % et la survie médiane est de 3 ans. Le pronostic à long terme en cas de sténose aortique est présenté dans la figure 3.

Physiopathologie de la sténose aortique

Lorsque le rétrécissement aortique progresse, les conditions de pression du côté gauche changent radicalement, notamment dans le ventricule gauche, l’oreillette gauche, l’aorte et les artères coronaires.

À mesure que la surface de la valve se réduit, la résistance transvalvulaire augmente, ce qui rend plus difficile l’éjection du sang dans l’aorte. Dans les premiers stades de la sténose aortique, le volume de l’apoplexie diminue. La réduction du volume systolique et l’augmentation de la résistance de la valve entraînent une hypertrophie compensatoire du ventricule gauche. Celle-ci permet au ventricule gauche de générer une pression plus importante, surmontant ainsi la résistance de la sténose et maintenant un volume d’éjection cérébrale adéquat.

L’hypertrophie ventriculaire est donc un mécanisme compensatoire dont l’objectif est de maintenir des volumes d’éjection cérébrale suffisants. Comme nous l’avons vu précédemment, la postcharge est la résistance que les fibres musculaires doivent surmonter pour éjecter le sang dans l’aorte ; cela équivaut à la force que le myocarde doit générer pendant la systole. La postcharge est décrite en termes de tension de paroi (contrainte de paroi), qui est la charge sur les fibres musculaires individuelles. La tension de paroi par surface (σ) peut être calculée à l’aide de la loi de Laplace:

Tension de paroi = σ = (_pLV × _rLV) / (2 × _épaisseurLV)
VG = ventricule gauche ; p = pression transmurale ; r = rayon,

Cette formule explique mathématiquement pourquoi la sténose aortique entraîne une hypertrophie. La sténose aortique entraîne une augmentation du stress de la paroi (c’est-à-dire de la charge sur les fibres musculaires individuelles), qui peut être atténuée si le numérateur devient plus petit ou si le dénominateur devient plus grand. Dans les premiers stades de la sténose aortique, l’épaisseur de la paroi augmente (c’est-à-dire que le dénominateur devient plus grand), ce qui entraîne une réduction du stress de la paroi.

Malheureusement, l’hypertrophie du ventricule gauche entraîne un remodelage cardiaque qui, à son tour, conduit à une réduction de la compliance myocardique. Cela est dû à l’augmentation de l’épaisseur de la paroi et au développement de la fibrose interstitielle. La diminution de la compliance entraîne une réduction du remplissage passif du ventricule gauche. La contraction auriculaire (remplissage actif) devient de plus en plus importante. L’altération du remplissage passif entraîne une augmentation de la pression de fin de diastole dans le ventricule. On pense qu’il en résulte une réduction de la pression de perfusion du myocarde et, par conséquent, une ischémie sous-endocardique. Une pression de fin de diastole élevée peut également se propager en arrière vers l’oreillette gauche et plus loin vers la circulation pulmonaire. Par conséquent, les personnes atteintes de sténose aortique peuvent développer un œdème pulmonaire.

À mesure que la sténose devient plus prononcée, la progression de l’hypertrophie et de la fibrose s’accélère. La compliance ventriculaire diminue et la pression de remplissage augmente. Une ischémie sous-endocardique se développe, ce qui, avec l’hypertrophie et la fibrose, entraîne une augmentation du risque d’arythmie ventriculaire. En outre, les volumes d’apoplexie sont réduits à mesure que la fonction contractile diminue. Lorsque le myocarde ne peut plus compenser par l’hypertrophie, le ventricule commence à se dilater. La dilatation ventriculaire entraîne une diminution de la pression intraventriculaire et, par conséquent, une diminution du stress de la paroi. Ce second mécanisme compensatoire conduit finalement à l’insuffisance cardiaque.

Angine de poitrine (douleur thoracique) et arythmies causées par la sténose aortique

L’angine de poitrine est fréquente en cas de sténose aortique. L’ischémie s’explique par une diminution de la perfusion coronarienne (la sténose empêche le flux sanguin normal à travers l’aorte) parallèlement à une demande accrue en oxygène dans le myocarde hypertrophique.

La sténose aortique (SA) peut également provoquer une syncope, en particulier lors d’une activité physique. Les mécanismes expliquant comment l’activité physique entraîne une syncope restent incomplètement compris. En ce qui concerne les arythmies, l’insuffisance cardiaque aiguë et la syncope, les explications suivantes ont généralement été proposées :

• Les arythmies ventriculaires dans la sténose aortique (SA) sont provoquées par l’activité physique.
• L’insuffisance cardiaque aiguë dans la SA est due à une surcharge ventriculaire soudaine.
• Une vasodilatation périphérique soudaine pendant ou immédiatement après une activité physique peut également provoquer une syncope.

Évaluation échocardiographique de la sténose aortique

L’échocardiographie permet de diagnostiquer et de surveiller la majorité des patients atteints de sténose aortique. Dans certains cas, l’évaluation et le suivi peuvent être complétés par un cathétérisme cardiaque, une imagerie par résonance magnétique (IRM cardiaque) ou une tomodensitométrie (TDM). Les principaux paramètres d’évaluation de la sténose aortique sont présentés dans le tableau 1. Comme le montre le tableau 1, la sténose aortique est classée de la sclérose à la sténose aortique sévère.

Tableau 1. Niveaux de gravité de la sténose aortique

Paramètre échographique	Sclérose de la valve aortique	SA légère	SA modérée	SA sévère
Vitesse de pointe, m/sec	<2.5	2.5-3	3-4	>4
Gradient moyen, mmHg	Normal	<20	20-40	40
Surface de la valve aortique, en cm²	Normal	≥1.5	1-1.5	<1 cm2
Score calcique, AU*				Homme : 2 065 Femme : 1 275

*Score calcique obtenu par tomodensitométrie (CT).

Évaluation visuelle (2D) de la valve aortique

Valves aortiques bicuspides

Dans 80 % des cas de valves aortiques bicuspides, le RCC et le LCC sont fusionnés, et dans les autres cas, le RCC et le NCC sont fusionnés. Une valve aortique normale (tricuspide) possède trois cuspides, ce qui est le plus souvent évident sur la vue parasternale de l’axe court (PSAX). Pendant la systole, l’orifice de la valve est circulaire (Figure 4). Une valve aortique bicuspide, en revanche, possède deux cuspides, qui sont généralement asymétriques et de taille différente. Parfois, les valves bicuspides peuvent présenter un raphé clair, ce qui donne un aspect tricuspide à l’échocardiographie. Une valve aortique bicuspide présente un orifice elliptique pendant la systole (Figure 4).

Pendant la systole, les cuspides présentent souvent un dôme, comme l’illustre la figure 5.

Calcification de la valve aortique

La calcification de la valve aortique se présente sous la forme de dépôts à forte échogénicité. Des calcifications peuvent être observées sur les cuspides, l’anneau aortique et l’aorte proximale. L’étendue et la gravité des calcifications valvulaires peuvent être classées de manière semi-quantitative comme légères (présence de petites zones hyperéchogènes avec peu d’ombre acoustique), modérées (plusieurs grandes zones avec une échogénicité dense) ou graves (épaississement important avec une échogénicité accrue et une ombre acoustique élevée).

Cardiopathie rhumatismale

La sténose aortique résultant d’une cardiopathie rhumatismale se traduit par un épaississement homogène des cuspides, en particulier à leur extrémité. Dans les cas les plus graves, les cuspides peuvent être fusionnées à leur extrémité. Les cuspides présentent souvent un dôme pendant la systole (figure 4).

Obstruction sous-valvulaire

L’obstruction sous-aortique implique que la sténose est située dans la voie de sortie du ventricule gauche (LVOT). La sténose sous-valvulaire est généralement due à la présence d’une membrane sous-aortique ou d’une cardiomyopathie obstructive hypertrophique.

Membrane sous-aortique

La membrane sous-aortique est mieux visualisée sur les vues apicales (4C, 5C) et se présente sous la forme d’un anneau fibreux distinct à proximité de la valve aortique. L’existence d’une membrane sous-aortique provoque des turbulences dans le LVOT. Cela peut conduire à une fermeture incomplète de la valve pendant la diastole, ce qui peut entraîner une régurgitation aortique.

Dans l’HOCM, deux facteurs contribuent au rétrécissement de la LVOT :

• L’hypertrophie du septum entraîne un rétrécissement de la LVOT.
• LeSAM (Systolic Anterior Motion) implique que le feuillet mitral antérieur est tiré dans le LVOT pendant la systole, obstruant ainsi le LVOT.

Obstruction supravalvulaire

L’obstruction de l’aorte proximale est une malformation congénitale rare. Elle est typiquement visualisée en PLAX (vue parasternale long-axe).

Échocardiographie bidimensionnelle (2D)

TAVG et aorte proximale

Les mesures suivantes, illustrées dans la figure 6, doivent être effectuées :

• TAVG (voie de sortie du ventricule gauche)
• Anneau aortique
• Sinus de Valsalva
• Jonction sinotubulaire (STJ)
• Aorte ascendante

Les mesures sont effectuées lorsque la valve est ouverte (c’est-à-dire pendant la systole). La dilatation de l’anneau aortique, du sinus de Valsalva, de la jonction sinotubulaire et de l’aorte ascendante doit faire suspecter un syndrome de Marfan ou des valves aortiques bicuspides, en particulier chez les jeunes. Une dilatation est également observée en cas d’hypertension systémique et chez les personnes âgées.

Évaluation du ventricule gauche

Le ventricule gauche doit être examiné en termes d’hypertrophie et de dilatation. Reportez-vous à la section Taille et dimensions du ventricule gauche.

Études Doppler

L’examen Doppler fournit la quantification la plus objective de la sévérité de la sténose aortique. Il est primordial d’enregistrer la vitesse maximale du flux, en utilisant le Doppler continu, à travers la valve aortique. La vitesse maximale est utilisée pour calculer le gradient de pression (c’est-à-dire la différence de pression) à travers la valve aortique. Plus la sténose est importante, plus le gradient de pression est élevé et, par conséquent, la vitesse à travers la valve. Les mesures sont toujours effectuées en vue apicale multiple, et le plus souvent en vue parasternale droite et en vue suprasternale.

Une sonde crayon (sonde PEDOF [Pulse Echo DOppler Flow]) peut être nécessaire pour mesurer avec précision des vitesses élevées (>3,5 m/s). La sonde crayon est un petit transducteur à onde continue à double cristal, qui permet un positionnement et une angulation optimaux du transducteur, ainsi que la mesure des vitesses élevées. La sonde crayon peut être utilisée dans n’importe quelle vue, en particulier les vues parasternale et suprasternale droites. Cependant, elle n’est généralement pas nécessaire si la vitesse du flux est faible (<3 m/s) et si l’ouverture de la cuspide peut être visualisée clairement. L’inconvénient de la sonde crayon est l’absence d’image 2D pour guider l’échographie.

Gradient maximal à travers la valve aortique

Le gradient maximal (pic) représente la plus grande différence de pression enregistrée à travers la valve pendant la systole. Ce gradient est obtenu en enregistrant la vitesse maximale (à l’aide du Doppler continu) à travers la valve pendant la systole. La vitesse maximale est introduite dans la formule simplifiée de Bernoulli pour calculer le gradient maximal (ΔP, mmHg) :

ΔP = ^4v2

Gradient moyen à travers la valve aortique

Le gradient moyen représente la différence de pression moyenne entre le ventricule gauche et l’aorte pendant la systole. Il est calculé en utilisant le Doppler continu pour obtenir le VTI (Velocity Time Integral) à travers la valve. Si le gradient moyen à travers la valve aortique est ≥40 mmHg, la sténose aortique est classée comme sévère.

Surface de la valve aortique (AVA)

La surface d’ouverture de la valve aortique est calculée à l’aide de l’équation de continuité. Le principe sous-jacent est que le volume de sang qui s’écoule (par unité de temps) à travers la valve aortique doit être égal au volume qui s’écoule dans le LVOT. Rappelez-vous que l’ITV et la surface peuvent être utilisées pour calculer le volume : volume = surface × ITV. Selon l’équation de continuité, le produit de la surface et de l’ITV doit être égal dans le LVOT et la valve aortique :

_surfaceVLVOT × _VTILVOT =_surfaceValve aortique ×_VTIValve aortique

Pour calculer la surface de la valve aortique, nous mesurons l’_aireLVOT, la _VTILVOT et la VTI de la_valve aortique. L’_aireLVOT est obtenue en mesurant le diamètre(D) de la LVOT :

_areaLVOT =_DLVOT × π

La_VTILVOT est calculée à l’aide d’un Doppler à ondes pulsées avec un volume d’échantillon placé dans la LVOT. La VTI_{de la valve} aortique est mesurée à l’aide d’un Doppler à onde continue à travers la valve aortique. L’aire de la_valve aortique est ensuite calculée comme suit :

aire de la_valve aortique = (_aireLVOT × _VTILVOT)/VTI_valve aortique

La surface de la valve aortique peut être ajustée en fonction de la surface corporelle. Si la surface de la valve aortique est <1 ^cm2 ou si la surface normalisée par la BSA est <0,6 ^cm2/m2, la sténose aortique est sévère.

Si la vitesse dans l’OGV est >1,5 m/s ou si la vitesse à travers la valve aortique est <3,0 m/s, le gradient de pression doit être calculé à l’aide de la formule suivante :

ΔP = 4(^v2aortiv_valve – _v2LVOT)

Rapport VTI

Le rapport VTI peut également être utilisé pour estimer le degré de sténose.

_VTILVOT / VTI_valve aortique

Plus le rapport est faible, plus la sténose est prononcée. Un rapport VTI <0,25 implique une sténose aortique sévère. Le rapport VTI est particulièrement utile chez les personnes ayant un petit volume ventriculaire.

En cas de fibrillation auriculaire, toutes les mesures doivent être effectuées sur 5 cycles cardiaques consécutifs et la valeur moyenne de chaque paramètre doit être utilisée pour effectuer les calculs.

Phénomène de récupération de la pression : surestimation du gradient de pression

Selon la loi de Bernoulli, la pression diminue et la vitesse augmente lorsqu’un liquide se déplace vers un rétrécissement. Une fois que le liquide a franchi le rétrécissement, le phénomène inverse se produit : la vitesse diminue et la pression augmente. Ce phénomène s’applique également au flux sanguin à travers les valves sténosées. Ce phénomène est appelé phénomène de récupération de la pression (figure 7).

La récupération de la pression implique que la pression augmente rapidement immédiatement après une sténose, tandis que la vitesse diminue. Avec le Doppler à onde continue, la vitesse la plus élevée est enregistrée, c’est-à-dire la vitesse immédiatement après la sténose et là où la pression est en fait plus basse que la pression plus haut dans l’aorte. Le Doppler surestime donc la chute de pression à travers la valve aortique, c’est-à-dire que la différence entre la pression dans l’aorte et le ventricule gauche est plus faible que ce que la mesure Doppler suggère. Plus le diamètre de l’aorte est petit, plus la récupération de la pression est prononcée. Si l’aorte ascendante est <3,0 cm, il y a généralement une récupération significative de la pression en cas de sténose aortique. Si l’aorte ascendante est large, la récupération de la pression peut être ignorée.

Classification de la sténose aortique

Les patients dont la surface de la valve aortique est inférieure à 1 cm² (et dont la fraction d’éjection est préservée) peuvent être classés en quatre groupes en fonction du gradient de pression moyen (MPG) et de l’indice du volume d’éjection systolique (SVI). Ce dernier est le volume d’éjection normalisé par rapport à la surface corporelle (BSA).

Débit élevé / gradient élevé	MPG >40 mmHg SVI ≥35 ml/m²
Haut débit / faible gradient	MPG <40 mmHg SVI ≥35 ml/m
Débit faible / gradient élevé	MPG >40 mmHg SVI <35 ml/m
Faible débit / Faible gradient	MPG <40 mmHg SVI <35 ml/m

Sténose aortique à faible débit, faible gradient, faible FE

Le gradient de pression est fondamental dans la sténose aortique. En cas de dysfonctionnement contractile (systolique), le ventricule gauche est incapable de générer une augmentation normale de la pression et, par conséquent, le gradient de pression à travers la valve aortique diminue, quelle que soit la sténose. Ainsi, un patient atteint de sténose aortique qui développe un dysfonctionnement contractile présentera une amélioration du gradient de pression, bien que la sténose reste inchangée, voire plus sévère.

Ce scénario est appelé sténose aortique à faible débit, faible gradient et faible fraction d’éjection. À l’échocardiographie, cette situation se caractérise par les éléments suivants :

• Surface de la valve aortique <1 ^cm2
• FEVG (fraction d’éjection) <40%
• Gradient de pression moyen <30-40 mmHg.

En outre, la dysfonction contractile peut conduire à ce que la valve aortique paraisse moins mobile qu’elle ne l’est en réalité. Cela s’explique par le fait que le ventricule dysfonctionnel n’est pas en mesure de générer une force suffisante pour ouvrir correctement les valves (en particulier si elles sont calcifiées). Dans ce cas, une sténose aortique modérée peut apparaître comme sévère. On parle alors de sténose aortique pseudo-sévère. Dans ce cas, il est particulièrement important de calculer la surface de la valve aortique.

Sténose aortique à faible débit, faible gradient et FE normale

Les personnes ayant un faible volume ventriculaire peuvent présenter une sténose aortique à faible débit, faible gradient et FE normale, ce qui signifie que la sténose aortique est présente avec un faible débit et un faible gradient en dépit d’une fraction d’éjection normale. Dans ces situations, il convient d’accorder une plus grande importance au rapport VTI dans l’évaluation.

L’évaluation échocardiographique de la sévérité de la sténose de la valve aortique repose sur la vitesse de pointe, le gradient de pression moyen et la surface de la valve aortique (AVA), qui devraient idéalement être concordants. Chez 25 % des patients, ces paramètres sont discordants (en général, surface de la valve aortique <1 cm² et gradient de pression moyen <40 mmHg). Dans la plupart des cas, ces patients présentent un débit normal (stroke volume index ≥35/ml/m²) mais un faible débit fournit des informations pronostiques importantes. Pour déterminer si ces patients présentent réellement une sténose aortique sévère, le score calcique doit être mesuré par tomodensitométrie (les seuils sont de 2 000 UA chez l’homme et de 1 250 UA chez la femme) [1].

Références

[1] Messika-Zeitoun et al. Aortic valve stenosis : evaluation and management of patients with discordant grading.

[2] Baumgartner et al. Recommandations sur l’évaluation échocardiographique de la sténose de la valve aortique : A Focused Update From the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography.